有多种严重的青光眼手术并发症需要借助玻璃体手术来处理。恶性青光眼:典型的发生于原发性闭角型青光眼的滤过性手术及虹膜周切术后。临床表现为术后前房变浅、眼压升高,晶体虹膜隔前移,使用扩瞳剂可缓解症状,双眼有相同的解剖及发病特征。保守治疗包括扩瞳、高渗剂脱水、局部及全身皮质类固醇,如果无效,则需行白内障摘除+前段玻璃体切除术+后囊截除。如果房水倒流积聚在玻璃体后,可能需要做全玻璃体的切除。暴发性脉络膜上腔出血:有术中及术后两种情况。如果术中发生,应立即关闭伤口;术中视情况可给予引流,如无把握,则应停止手术,等待二期玻璃体手术。如果术后发生,一般情况不如术中紧急,出血少者可保守治疗,采用降眼压、止血化瘀治疗;如果出血较多,持续性高眼压、疼痛,在出血稳定后约2周行玻璃体手术。手术作全玻璃体切除,在出血隆起最高的部位行巩膜放射状切开,放出淤血。看到眼底大致平复后注入硅油填充。巩膜切口可不缝合。
临床上常见由于眼底缺血性疾病导致虹膜新生血管(INV)和新生血管性青光眼,而由持续的高眼压造成的虹膜新生血管不多见.病例,47岁,女,约2009年起发现双眼原发性开角型青光眼,来诊时右眼眼压>40mmHg,左眼眼压约20-30mmHg;晶体(-),眼底呈高度近视,右眼C/D=0.9-1.0,左眼C/D=0.9,视野呈管状。给予抗青药物:派立明、美开朗、阿法根等,后来又增加苏为坦;右眼用药后眼压仍无法控制,左眼一般在15 mmHg左右,建议右眼手术,但患者因各种原因一直不愿手术。在2年后右眼发生INV,此后眼压更高,使用所有药物后眼压经常>60mmHg,角膜水肿混浊,虹膜大量粗大新生血管,眼底无法窥见,光感丧失。 这个病例无糖尿病、高血压等全身疾病,眼底也没有出血性病变。长期的未控制的高眼压可造成眼内组织的缺血,形成与眼底缺血性疾病类似的病理状态,组织内VEGF生成水平提高,最终形成INV,如此进一步加重原有的高眼压状态,病情不断恶化。因为在疾病晚期无法分辨INV是造成高眼压的原因还是高眼压的结果,因此此病理改变需要长期的随访才能发现。
临床上经常碰到患者说:体检的时候医生说他的眼底有个比例扩大,要求查眼压,排除青光眼。这个比例扩大就是“视杯”扩大,它可能是青光眼的一个表现,但也可能不是。病理性视杯扩大(ODC)最常由青光眼引起,但也可因较少见的神经眼科疾病造成。本文总结了可引起ODC的疾病,提出了最重要的鉴别诊断特点和病理生理,并概括了诊断方法。视盘的解剖和生理要理解病理性ODC的形成机制,首先要清楚这一区域的正常解剖。视盘包括3层:表层是神经纤维层(它是视网膜神经纤维层的延续),中层是筛板前层(主要由神经纤维和胶质间隔组成),以及深层的筛板(由致密的结缔组织间隔构成,神经纤维经此通向大脑。)。因为神经纤维从视网膜的各个部位向视盘集中,所以神经纤维层中的神经纤维很致密,它的表面覆盖着一层由星形胶质细胞组成的内界膜,后者把视盘表层和玻璃体分隔开来。筛板前层由围绕着松散的小梁状胶质组织的成束神经纤维组成,胶质间隔中是毛细血管。筛板层由带小孔的结缔组织板层和胶质片交织而成,小孔中通过神经纤维束和视网膜中央血管。筛板的结缔组织由特殊的成纤维细胞和细胞外基质组成,它们起到支撑神经组织的作用。视盘的唯一血液供应来自眼动脉的分支睫状后短动脉,它们发出向心性的分支,在筛板间隔内形成致密的毛细血管丛。筛板前层由视盘周围的脉络膜(同样是睫状后短动脉发出)的向心性分支供应,呈扇形分布。筛板前层的颞侧区域血管更密,从视盘旁脉络膜得到的血液供应也更丰富。表层的神经纤维层主要由视网膜小动脉供应,它的颞侧部分也从睫状后短动脉获得一定的血供。视神经的筛板后部分的血供主要来自视盘旁脉络膜的分支软膜血管。然而,多达75%的人的筛板后区的部分分支源自视网膜中央动脉。因此,睫状后短动脉,通过其直接分支和视盘周围的脉络膜,构成了视神经和大部分视盘的主要血液供应。在人类,杯盘比的中位数是0.25~0.3。Armaly11的研究显示,99%的个体的双眼杯盘比差别小于0.2,92%小于0.1。Fishman15也发现正常个体的视盘不对称不常见:正常人,5.6%的人一眼视盘比另一眼大1.5倍;而在有眼压升高但视野正常的患者中这个比例是30%,青光眼患者的这个比例为36%。Kirsch和Anderson16发现生理性大视杯通常是圆形,水平卵圆形,或偏位的。正常人的视杯深度具有极大变异,从几乎看不见到筛板完全裸露。Britton18等发现视盘较大其视杯也较大,杯盘比和视盘大小是成比例的。Quigley19等发现视盘的平均垂直向和水平向直径分别为1.88和1.77mm。,他们的研究还指出,黑人的视盘比白人大,视杯更垂直(黑人的视盘垂直和水平径比为1.1,白人为1.05)。Beck20等发现黑人的平均杯盘比是0.35,而白人则为0.24。鉴别诊断和视杯扩大的机制视杯扩大并不仅见于青光眼。不伴有眼压升高的ODC还可见于生理性视杯扩大(先天性);低眼压性青光眼;先天性视盘异常(例如:视盘缺损,小凹或发育不良等);前部(AION)或后部缺血性视神经病变(PION)(较少见);“休克性视神经病变;外伤性视神经病变;遗传学视神经病变(Leber’s及常染色体显性);颅内颈动脉梭形动脉瘤或肿瘤压迫前段视路;梅毒;放射性视神经病变及甲醇中毒等21-55。近视眼或视神经斜入的患者,因为视盘的边缘倾斜使确定视杯边界发生困难,视杯看上去也较大。生理性视杯扩大已有讨论。可造成正常视盘表面局限性凹陷的异常包括视盘小凹和缺损。仅限于视盘的缺损较少见,因为它是发生在胚胎裂远端的异常。大多数学者认为这种缺损是由于视杯内层的过度增殖引起21。在这种病例,可很早发生弱视,视杯深陷,位置偏下,伴有静止性的视野缺损。视盘缺损具有不规则的显性遗传特点,基因表达率不一,外显率为30%。视盘小凹可以是先天性的或获得性的,小凹的颜色和大小也各异;70%位于颞侧。约一半的小凹患者有一定的视野缺损。Javitt22等发现,只有15%的青光眼和高眼压患者有获得性小凹,而70%的正常眼压性青光眼有这种小凹。小凹并不和视野缺损的严重程度相关。根据这项发现,有研究者提出,正常眼压性青光眼的ODC是由于视盘或筛板对眼内压的抗性降低所致23-25。另外一种可引起视杯扩大的异常是婴幼儿脑室旁白质软化所致的视神经发育不良的一个变异26。伴有缺氧性脑损害的未成熟胎儿,可能会发生视放射轴索破坏(伴有相应的视野缺损),从而导致外侧膝状体的跨突触退行性改变。视神经轴索的丧失将导致视杯扩大。在这种情况下的视杯扩大仅见于缺氧性脑损害发生在29-34孕周之间,也就是在视神经完全发育之前及巩膜的可塑性停止之后,否则在后者,当视神经发育不良时由于巩膜的弹性作用可形成一个小视盘。青光眼视杯扩大的机制尚不明。一种理论是升高的眼压可压迫睫状后动脉及其分支。筛板前血管和视盘旁脉络膜对高眼压最敏感,然而脉络膜和视网膜循环对高眼压的耐受性则要强得多。由于视盘颞侧更多依赖视盘旁脉络膜供应,这一情况可解释为什么青光眼后者常见颞侧轴索丢失和鼻侧视野缺损。因此,视盘组织血流低灌注及轴索运输、代谢的机械性损害(也由于高眼压所致)可能是造成ODC的潜在原因。视杯扩大可能是穿越视盘的轴索组织和视盘本身的结缔胶原组织共同死亡的结果。Radius和Maumenee27研究了非青光眼视神经萎缩(NGOA)患者的杯盘比,他们发现非青光眼视杯扩大的对侧眼几乎都伴有生理性大视杯。不过他们的研究受到观察者先前诊断知识偏差的影响。Trobe28,29等认为,即使对于有经验的检查者,青光眼和非青光眼的视杯也难以鉴别。视盘缺血和受压能否导致ODC是长期争论的焦点。Drance等30报导38例以前发生过休克的正常眼压性青光眼中有10例产生了非进行性的视野缺损。Hayreh8报导13眼动脉性AION中有11眼出现视杯扩大,但在7眼非动脉性AION中无一眼发生视杯扩大。Quigley和Anderson31发现,在非动脉性AION中约10%发生视杯扩大(6/61)。他们也报导了同时有AION和ODC的10眼中有5眼存在其他影响因素(2眼有眼压升高,3眼对侧眼有生理性大视杯)。Sonty及Schwartz33报导了1例PION患者在数周后发生ODC。Hayreh8指出,由于相似的潜在病因,动脉性AION提供了一个和青光眼及正常眼压性青光眼及其类似的视杯扩大的自然过程。他认为急性动脉性AION造成视盘的急性低灌注,而青光眼引起慢性视盘低灌注状态。动脉性AION的前段视神经梗塞破坏了神经和结缔组织。源于视网膜循环的供应视盘神经纤维层的血管,也可因视盘水肿而遭到损害。甚至,在动脉性AION,由于筛板后的纤维间隔都和筛板后表面相连,筛板后视神经梗塞可造成其纤维化,后者对筛板产生向后的牵拉作用,在4个月后引起最大限度的视杯扩大。神经组织的丢失和筛板的缺血性损害也可造成其结构薄弱。由此,Hayreh8推测神经组织的破坏机筛板的后向弯曲是AION发生ODC的关键因素。青光眼性的损害发生较急性缺血要慢得多。下列发现支持青光眼和AION之间在病理生理学上的相似:两种病变均有视盘旁血管收缩,而且和病变的严重程度和ODC程度相关56,57。中央动脉阻塞,象PION,只是偶尔引起ODC,且在病变发生很久后出现。中央动脉阻塞的视杯扩大,可能只是视网膜节细胞的死亡引起,而不伴有视盘胶质和结缔组织的坏死(和青光眼和AION不同)。压迫在视杯扩大中作用也经历了数十年的讨论。Portney及Roth35报告了首例颅内动脉瘤压迫视神经并造成ODC。Radius和Maumenee27在他们170眼NGOA的大样本中没有发现视杯扩大,其中包括有压迫视神经的12只眼。Kupersmith和Krohn36发表了首个16例存在前段视路压迫的患者发生了青光眼样视杯扩大的重要系列报告。Gutman等37发现在诊断为正常眼压性青光眼的62位病人中,45%有不对称的视杯扩大,它们和颈动脉的钙化、扩张和向视神经管的膨出程度有关;作者由此推断,许多诊断为正常眼压青光眼的患者实际上是颈动脉膨出压迫管内段视神经。Bianchi-Marzoli等38针对压迫性视神经病变进行了首个定量、双盲回顾性研究,证实它们可以产生ODC。他们利用面积计检查发现,压迫性视神经病变的杯盘比的中位数是0.37,而对照组则为0.10(P<.001< font="">)。他们还发现压迫性视神经病变患者的眼间差别是0.13,而对照组为0.04(P<.001< font="">),证实了视杯扩大是获得性的。遗传性视神经病变也可造成ODC。Leber’s视神经病变,它是一种继发于双侧视神经变性的以缓慢中心视力丧失为特征的X染色体伴性遗传病,已有多个病例报告可导致ODC39-41。Ortiz等39指出,该疾病ODC的发生是因为脱髓鞘神经轴索(它比有髓轴索含有更多的线粒体)的丧失,这使得视网膜神经纤维层处于易受损的状态。显性遗传性视神经萎缩是另外一种引起ODC的主要遗传疾病,其诊断根据多项标准,一般包括常染色体显性遗传特点,在生命的头20年内隐匿发病,中重度的对称性视力丧失。本病常伴有色觉障碍,视盘颞侧苍白和独特的视盘颞侧的三角形视杯等40。青光眼和非青光眼性视杯的临床鉴别表1列出了青光眼性视杯的特征。一般地,支持青光眼病因的视杯扩大的体征是视杯垂直扩张,视杯深陷及剩余盘沿没有苍白。Jonas和Xu42也发现盘周萎缩是发生于青光眼的一个征象,但在非动脉缺血性视神经病变中无此表现。青光眼性和非青光眼性视杯扩大的临床鉴别相当困难。在两项视盘照片的回顾性总结中,NGOA眼中20%具有ODC(其中差不多有三分之一被8名有经验的观察者误认为青光眼)28-29。青光眼的视杯显得更深,而带有视杯扩大的非青光眼的视盘盘沿更加苍白(这对于非青光眼性ODC的特异性是94%)。盘沿变薄对于青光眼的特异性仅有47%,尽管青光眼对于盘沿消失的特异性有87%。无论在青光眼还是非青光眼,筛板小点均会出现,提示只要是能引起视盘组织丧失的任何病因均可能造成其发生。压迫性病变可造成视盘部分或全部苍白。和缺血性视神经病变相比,CRAO的视盘苍白、小动脉缩窄更明显,尚有视网膜血管鞘膜形成及静脉侧枝扩张等。缺血性视神经病变和视神经炎经常造成后极部渗出和视盘表面胶质增生。因此,有学者总结,一旦炎性和缺血性视神经病变趋向静止后就很难再鉴别。正常眼中有16%会出现视盘苍白,10%会出现ODC,说明视盘苍白是一个在很大程度上依赖光学因素的临床判断。尽管传人性视觉功能正常,但视盘苍白可能会很明显。表2列出了支持NGOA的眼底表现。表1、青光眼的眼底特征视杯扩大呈垂直向完整的视杯扩大不对称的视杯扩大盘沿变薄筛板向后弯曲剩余的盘沿不苍白视盘出血筛板深陷盘周萎缩表2支持非青光眼性视杯的眼底表现眼底表现 病因整个视盘苍白 视神经炎,ION扇形苍白 ION视网膜小动脉狭窄 CRAO;ION;外伤;放射性视神经病变双侧对称性视盘颞侧部分苍白 遗传性视神经病变单侧性视盘颞侧部分苍白 视神经炎显著视盘苍白伴小动脉变细 CRAO视网膜血管鞘膜形成;静脉侧枝扩张 CRAO后极渗出 ION(少见) 现在还没有关于压迫性损害的特征性视盘表现的描述。为了排除隐匿性的颅内占位,对伴有病理性ODC而没有高眼压的患者常进行神经影像学检查。在这些病例,尽管临床表现要求作影像学检查,但结果的阳性率很低。Greenfield等43为确定这些检查的结果及识别任何可能表明有高危颅内占位的潜在特征,进行了一项回顾性的病例对照研究。诊断为正常眼压性青光眼的29名连续病例(由于临床表现不典型,在探查占位性病变上可能存在病例选择方面的偏差),都作了神经影像学检查,没有一例发现存在视路隐匿性病变。其他作者报导,在这类患者中,隐匿性压迫损害的发生率为3.8%和5.7%44,45。这些研究指出,在非青光眼视杯扩大的患者中常规进行神经影像学检查是非必须的。通过对一组由已知颅内病变引起的ODC的回顾,Greenfield等43发现了几个预测发生非青光眼性ODC的危险因素。年龄在50岁以下对于NGOA的特异性为93%。视盘苍白比视杯扩大更突出、垂直分布的视野缺损及视力低于20/40对于非青光眼性视杯的特异性分别为90%、81%和77%。尽管NGOA的盘沿苍白的特异性为90%,但其敏感性仅有46%。青光眼患者的杯盘比更大,视杯呈垂直扩大,水平性的视野缺损,家族青光眼病史及更多见盘周萎缩和视盘出血。NGOA患者不出现视盘出血。青光眼的神经纤维丢失通常是对称的;因此,不对称的色觉障碍和相对性传人性瞳孔反射缺陷少见。这种对称性的神经纤维丢失通常不累及视盘黄斑束。在评估视杯扩大、眼压正常和有视野缺损的患者的时候,我们建议对有NGOA高危因素的病人作神经影像学检查,包括年龄在50岁以下,视力低于20/40,垂直排列的视野缺损,剩余盘沿苍白,视野缺损向垂直子午线靠近,不对称的色觉丧失,传人性瞳孔缺陷,头痛及下丘脑-垂体功能紊乱的症状等。CT和MRI是两大主要神经影像学检查法。它们都有各自的优缺点。通常,MRI由于其高分辨率和能够区分显象组织内的成分,故在诊断颅内占位时更佳。对比度在研判可能的颅内占位时很有帮助。CT在显示脑膜瘤方面效果更好。
眼底病的种类很多,但常常严重影响患者的视力和生活质量。发病原因各异,总的来说目前尚缺乏明确有效的治疗药物。有些疾病如不及时采取积极的治疗,常导致严重的并发症,甚至失明。自激光技术引入眼科特别是眼底病的治疗后,一些以往严重威胁患者视力的疾病可通过激光治疗而减少并发症,保存患者的有用视力。激光治疗眼底病的机制主要是:光凝固作用,使视网膜脉络膜产生粘连,从而封闭视网膜裂孔,或直接封闭视网膜出血渗漏等;降低视网膜的耗氧量,减少血管生长因子的产生,从而减少眼部新生血管的发生。临床常见的可用激光治疗的眼底病有:糖尿病视网膜病变视网膜静脉阻塞视网膜静脉周围炎视网膜脉络膜血管瘤视网膜裂孔、变性等
年龄相关黄斑变性又称老年性黄斑变性,患者多为50岁以上,双眼先后或同时发病,并且进行性损害视力,严重影响老年人的生存质量,是发达国家老年人最主要的致盲原因。由于人口的日趋老龄化,我国老年性黄斑变性的患者也日益增多。本病的确切病因尚不清楚,可能和遗传、环境影响、视网膜慢性光损伤、营养失调、代谢障碍等有关。根据临床表现和病理改变的不同本病分为萎缩型和渗出型两类。 萎缩型老年黄斑变性一般起病缓慢,患者视力在不知不觉中减退,可伴有视物变形,双眼程度相近,易被误认为眼睛“老化”。病程早期眼底后极部可见大小不一的黄白色类圆形玻璃膜疣,可以融合;色素上皮增生或萎缩,色素紊乱;进一步出现边界清楚的地图样萎缩。晚期该部位脉络膜毛细血管萎缩,可见到裸露的脉络膜大血管。 渗出型老年黄斑变性表现为单眼突然视力下降、视物变形或视野中心暗点,另一眼可能在较长时间后才出现症状。检查可见眼底后极部视网膜下出血、渗出、隆起。出血位于神经上皮或色素上皮下,后者的颜色较深呈暗红色或紫黑色,边缘略红,同时可有浅层鲜红色出血。荧光血管造影检查的早期可见病变区内高荧光的渗漏扩散。 对于萎缩型的老年黄斑变性,目前尚无明确有效的治疗方法,可以口服叶黄素类制剂以延缓病程。对渗出型黄斑变性,目前可通过抗-VEGF药物如Lucentis、康柏西普等行玻璃体腔内注射治疗,能取得较好疗效,但不足之处是需要长期随访、多次治疗。对于非中心凹下的新生血管也可激光直接封闭。