董继宏医生的科普号

提上睑肌在胚胎晚期自上直肌分出，其核团在中脑动眼神经核群的中央尾核,对提上睑肌呈双侧支配，即：一侧中央尾核支配双侧提上睑肌、一侧提上睑肌接受双侧中央尾核支配。因此，当一侧上睑下垂时，患者为了让下垂的眼睛睁大，中枢指令通过动眼神经的神经冲动到达双眼，代偿性地导致对侧眼睑退缩（眼睑位置假性抬高，表现为健眼睁得更大）。但当下垂的眼睑受外力作用被动睁大时，大脑认为不需要下达过度睁眼的指令，健眼也就会相应变小。即如本文所现，此即为赫林定律（Hering`slaw）试验。当双侧眼上睑同时下垂但不对称时，受累较小的眼睑可能表现为正常，此时可通过抬高明显下垂的眼睑进行检测，对侧眼睑下垂即可证明双侧眼睑对称受累。 总所周知，重症肌无力的眼外肌受累不遵从神经支配的原则，并且可以存在双侧不对称，因此赫林定律试验阳性在重症肌无力中非常常见，也常被认为是和动眼神经麻痹的重要鉴别体征。但是单侧动眼神经麻痹时，因上睑下垂常伴有眼球向下偏移（上直肌受累），这种生理性同步使得抬高上睑的中枢指令减弱，导致对侧眼睑回缩的发生率相对较低。需要强调的是，除了先天性因素外，在各种获得性眼睑下垂中，都可以出现赫林定律试验阳性，只是在重症肌无力中更为常见

眼外肌受累是重症肌无力（MG）的重要表现之一。多达60%的患者发病时有眼部症状，如不对称的上睑下垂，视物双影，15%患者眼部症状会维持整个病程，因此准确的识别MG的眼部表现非常重要。Cogan征（Coganlidtwitch，CLT），由Cogan在1965年首先在MG患者中描述，也是首个发现的、可用于床旁诊断MG的眼部体征。CLT经典的检查方法和阳性表现为：让眼睑下垂的患者先双眼向下凝视10-15秒，然后快速回到正视位置，下垂的眼睑会短暂收缩或过冲（向上跳动），然后回到自然位置。另外一种诱发方法是：让患者进行眼球水平移动，此时也可以出现下垂眼睑的短暂抽动。Cogan认为MG的易疲劳性和和其快速恢复的波动性特征是其可能的机制：提上睑肌在与正常眨眼一样短的时间内会恢复至少部分功能。因此，在患者向下凝视时，上眼睑处于休息放松状态，当视线快速回到水平注视时，眼睑立即上提。但这种抬高仅维持了不到一秒，因此表现为眼睑抽搐1965年CoganDG首次报道了有眼睑下垂的MG患者存在特征性的眼睑抽动，文章详细描述了这种临床特征的表现形式、诱发方法，并对其机制进行探讨。此后，这种临床特征被命名为Cogan眼睑抽动（Cogan’slidtwitch，CLT）。通过提上睑肌疲劳试验（即持续上视）进一步加重眼睑下垂后，更容易引出此体征。这点和我们在电生理检查中的运动易化现象非常相似。强制眼睑闭合试验（Theforcedeyelidclosuretest,FECT）,或称为Bienfangtest，是CLT的扩展试验，同样用于OMG临床筛查：要求患者紧闭眼睑10秒，然后迅速睁开并注视正前方，“阳性”被定义为受累眼睑先出现过度向上运动，然后向下回到正前方。在PietrisJ等的文献回顾中，CLT的敏感性在不同文献中达到50%-99%，特异性达到75%-100%。FECT的敏感性94%-96%，特异性91%。重症肌无力的眼部体征非常常见，诱发试验也很多，如疲劳试验、冰袋试验、赫林定律试验（见前次推送）和眼睑抽动试验等。因此，当电生理检查的不适和预约时间过久、抗体检查的昂贵和非医保支付成为及时早期确诊重症肌无力的局限时，临床医师应该首先重视这些有高特异性和敏感性的床旁/诊室体征的发现，然后再进一步开展电生理和抗体检测，来支持MG的临床诊断。

直播时间：2022年02月26日18:59主讲人：董继宏副主任医师复旦大学附属中山医院神经内科问题及答案：问题：肌酶偏高10年，年初全身无力，呼吸困难，咽喉僵硬，肌电图肌源性电理改变，特发性肌病谱阴性，要做啥确诊视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问重症肌无力可以拔牙吗？常用的麻醉药利多卡因可以用吗？如果不可以那么可以选择什么麻药呢？谢谢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问如果因为干燥综合征造成周围神经，植物神经受损，如何治疗呢？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：董医生您好现在吃激素一天一片小明三片氯化钾最近晚上老是头有点晕怎么回事视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问谷维素能治神经性头疼吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：干燥综合征造成体位低血压如何治疗呢，谢谢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：20年前因重症肌无力全身型激素治疗导致股骨头坏死。激素停。现在肌无力复发再用激素会加重股骨头坏死吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医生您好我头部觉得有细长东西收缩有束缚感头颈部核磁共振mra、mrv检查无异，您看….视频解答：点击这里查看详情>>>问题：神经痛跟心情有关系吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：教授您好，请问干燥综合征有可能引起体位低血压吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好请问ALS病情稳定可以打新冠疫苗吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医生我是高中生在学校学习会莫名头痛前额痛和散光有关系吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：身上肌肉每天不固定位置和时间跳动，比如手上虎口、大鱼肌肌肉突然会抽搐跳动几十下，明显可见，视频解答：点击这里查看详情>>>问题：神经痛针灸，按摩，理疗可以缓解吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：腰部一条线，左侧髋关节周围，大腿外侧窜痛，偶尔右侧痛，核磁腰椎和髋关节没有大问题，请问与神经痛有关系视频解答：点击这里查看详情>>>问题：还有别的办法吗问题：您好，我10年前确诊多颅神经炎，但是每年都会犯病，症状就是吞咽困难，舌头发硬，每次激素注射就会缓解视频解答：点击这里查看详情>>>问题：董教授病情稳定可以打新冠疫苗第三针吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：神经根痛有什么特点视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好请问父亲患有ALS女儿有必要做基因检查吗检测结果多久出费用如何视频解答：点击这里查看详情>>>

直播时间：2022年02月26日09:59主讲人：董继宏副主任医师复旦大学附属中山医院神经内科问题及答案：问题：董教授你好我是眼肌型但是工作长时间用电脑，是不是对病症有影响呢？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：重症肌无力合并胸腺瘤，是从眼睛发病的，发病同时伴随着严重的头晕，晕的无法走路，可能是什么原因呢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：教授您好，我是痉挛性截瘫初诊，目前等待肌电图检查开了力奥来素但效果不明显，现在双腿走路无力颤抖视频解答：点击这里查看详情>>>问题：重症肌无力合并胸腺瘤，溴比斯的明片一天吃三片的话会影响手术吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：董教授好，我现在小明是每天早上吃一颗，但因为拉肚子，我想是不是可以改到晚上视频解答：点击这里查看详情>>>问题：眼肌型治疗期间还会发展成全身型吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：肌无力中药治疗效果怎么样？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：董教授，您好！小朋友7岁吃他克莫司要每个月都要测肝功能和他克莫司浓度吗？隔2个月检测要不要紧？谢谢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问上海治疗肌无力的最好的医院是哪所医院？哪个自己医生？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：董教授您好，男孩子16岁，服用激素五年现在身高发育迟缓有没有什么好的方法可以促进身高发育视频解答：点击这里查看详情>>>问题：测试力量写的，5+5-视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问请问肌无力病人可以打宫颈疫苗吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：董主任，请问病理上写的5+5-是什么意思。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我们是眼肌型，前期吃小明，后来断了，一直吃中药。问题：中医可以去上海中西医结合医院，蒋方建。问题：好的，谢谢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：10个月婴儿脑白质脱髓鞘需要治疗吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：董教授好！最近早上拉肚子，可以停用小明吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：稳定后，日常的体育锻炼可以吗？问题：是的，我们就是吃中药的。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：董医生请问您有推荐的上海中西医结合医院的医生吗问题：中药一般吃什么好呢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问重症肌无力可以正常备孕生孩子吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：胸腺瘤伴全身型的重症肌无力有什么东西是要忌口的吗问题：吃吗替要注意些什么呢？问题：吃吗替要注意些什么问题：吗替要多久起效视频解答：点击这里查看详情>>>问题：董医生，有个马文环医生的梅花针治疗，不知道到底是不是真的问题：吃中药会不会有所改善呢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：董教授打免疫球蛋白的话能维持多久有效期呢视频解答：点击这里查看详情>>>