上海中山医院神经内科科普号

眼外肌受累是重症肌无力（MG）的重要表现之一。多达60%的患者发病时有眼部症状，如不对称的上睑下垂，视物双影，15%患者眼部症状会维持整个病程，因此准确的识别MG的眼部表现非常重要。Cogan征（Coganlidtwitch，CLT），由Cogan在1965年首先在MG患者中描述，也是首个发现的、可用于床旁诊断MG的眼部体征。CLT经典的检查方法和阳性表现为：让眼睑下垂的患者先双眼向下凝视10-15秒，然后快速回到正视位置，下垂的眼睑会短暂收缩或过冲（向上跳动），然后回到自然位置。另外一种诱发方法是：让患者进行眼球水平移动，此时也可以出现下垂眼睑的短暂抽动。Cogan认为MG的易疲劳性和和其快速恢复的波动性特征是其可能的机制：提上睑肌在与正常眨眼一样短的时间内会恢复至少部分功能。因此，在患者向下凝视时，上眼睑处于休息放松状态，当视线快速回到水平注视时，眼睑立即上提。但这种抬高仅维持了不到一秒，因此表现为眼睑抽搐1965年CoganDG首次报道了有眼睑下垂的MG患者存在特征性的眼睑抽动，文章详细描述了这种临床特征的表现形式、诱发方法，并对其机制进行探讨。此后，这种临床特征被命名为Cogan眼睑抽动（Cogan’slidtwitch，CLT）。通过提上睑肌疲劳试验（即持续上视）进一步加重眼睑下垂后，更容易引出此体征。这点和我们在电生理检查中的运动易化现象非常相似。强制眼睑闭合试验（Theforcedeyelidclosuretest,FECT）,或称为Bienfangtest，是CLT的扩展试验，同样用于OMG临床筛查：要求患者紧闭眼睑10秒，然后迅速睁开并注视正前方，“阳性”被定义为受累眼睑先出现过度向上运动，然后向下回到正前方。在PietrisJ等的文献回顾中，CLT的敏感性在不同文献中达到50%-99%，特异性达到75%-100%。FECT的敏感性94%-96%，特异性91%。重症肌无力的眼部体征非常常见，诱发试验也很多，如疲劳试验、冰袋试验、赫林定律试验（见前次推送）和眼睑抽动试验等。因此，当电生理检查的不适和预约时间过久、抗体检查的昂贵和非医保支付成为及时早期确诊重症肌无力的局限时，临床医师应该首先重视这些有高特异性和敏感性的床旁/诊室体征的发现，然后再进一步开展电生理和抗体检测，来支持MG的临床诊断。

癫痫患者在进行诊治的过程中，医生会在病历上诊断为『原发性癫痫』或『继发性癫痫』。这又是根据什么来进行诊断的呢？癫痫虽然是一种慢性脑部疾病，但是存在很多复杂的病因。有的病因是非常明确的，例如脑部肿瘤、脑部外伤、脑卒中、脑发育不良和颅内感染等中枢神经系统疾病均可以继发癫痫发作，因此这些类型的癫痫被称为继发性癫痫。但是，还有相当一部分癫痫患者通过目前的检查手段并不能找到引起他们癫痫发作的病因，因此被称作『原发性癫痫』。但是，现在认为这其中可能有一部分是由于遗传及基因突变所致，还有一部分患者可能存在隐匿性的病因，随着医学检查手段的不断发展，最终将可能找到并发现这些病因。例如某些局灶性皮质发育不良症患者，只有通过特殊成像的磁共振检查才能发现其病灶。通常来说，原发性癫痫在儿童中多见，而继发性癫痫在成人和老年患者中更常见。

对大多数人而言，“癫痫”是类似于精神病一样的代名词。癫痫患者也觉得这是他们心中永远的痛。那么，“癫痫”这顶帽子能摘的掉吗？ 过去认为，癫痫是一种慢性、终生性的疾病。 多数的癫痫都是可以控制的。但是，至少有30%的癫痫患者持续会有癫痫发作，这部分患者称为难治性癫痫。 长期以来，关于癫痫是一种症状还是一种疾病一直存在争议。2014年国际抗癫痫联盟（international league against epilepsy, ILAE）发布了关于癫痫的新定义，是控制良好的癫痫患者的福音。新定义指出，年龄依赖性癫痫综合征患者已经超过了适用该病的年龄，或者近10年已经持续无癫痫发作且近5年已经持续未服用抗癫痫药物可认为癫痫已经治愈了。