新疆儿童医院小儿泌尿科科普号

治疗前患儿以间断双侧腰部疼痛5年，加重1天入院，入院后完善相关检查，诊断：双侧肾结石，泌尿系感染，术前选择敏感抗生素控制泌尿系感染，拟行右侧经皮肾镜取石术。治疗后治疗后5天2021-09-06行右侧微通道(F16)经皮肾镜取石术，术后5天复查泌尿系平片右肾未见残留结石，拟二期行左侧微通道经皮肾镜取石治疗。

14岁少年胸部发育异常：北京儿童医院新疆医院顺利完成男儿胸发育异常（男性巨乳）切除术新疆网讯（记者吴治杰通讯员王俊）完成手术后，14岁的少年小勇（化名）终于自信地挺起了男儿胸膛，这些年来，因为家族性男性乳房发育症导致的乳房异常发育，让他产生了深深的自卑感。近日，北京儿童医院新疆医院泌尿外科团队联合北京专家，顺利完成了院内首例家族性男性乳房发育症手术，让小勇和家人放下了长期羁绊内心的阴影。因为家族性男性乳房发育症导致乳房异常发育，14岁的小勇乳房发育已经超过同龄少女。作为一个青春期的男孩，他不敢挺胸抬头，不敢公共环境下参加体育活动，非常自卑，不爱社交，严重影响了其身心健康。不久前，家人带着他来到北京儿童医院新疆医院就诊。据了解，患者家族中有多例男性亲属在青春期前后出现乳房发育的情况，这符合家族性男性乳房发育症的遗传特征。这是一种罕见的常染色体显性遗传病，由CYP19A1基因变异引起，导致芳香化酶过量，雌激素生成增加，从而引发男性乳房发育。该病的临床表现包括青春期前或青春期男性乳房发育、骨龄提前、身高矮小等。由于其罕见性和复杂性，诊断和治疗一直是医学领域的难点。经过详细的术前检查和多学科讨论，北京儿童医院决定为其实施乳房矫正手术。为确保手术成功以及最大化外形美观，北京儿童医院新疆医院泌尿外科团队联合北京儿童医院整形外科专家采取了微创切口手术方案。手术历时约2个半小时，出血量少，术后患者恢复良好，男孩的胸部外形得到了完美的矫正。专家提示，家族性男性乳房发育症患者在青春期前或青春期出现乳房发育、骨龄提前或身高矮小等情况时，应及时就医。基因检测是确诊该病的金标准，而芳香化酶抑制剂（如阿那曲唑）是目前主要的治疗药物。对于药物治疗效果不佳或乳房发育严重的患者，手术矫正是一种有效的选择。

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一、定义后尿道瓣膜在婴儿和新生儿是最常见的尿道梗阻疾病。此病仅发生于男性患儿，估计的发病率约为10,000-25,000名活产婴儿中的1名瓣膜通常位于前列腺尿道的远端，瓣膜为粘膜皱摺形成，外形像一层很薄的膜。排尿时，瓣膜可引起不同程度的梗阻。二、病因后尿道瓣膜的病因尚不十分明确，有以下几种假说，最早认为是尿道黏膜皱褶肥厚增生导致梗阻，后被认为是尿生殖窦膜退化不全所致，目前多认为是由于中肾管发育异常。三、临床分型可分为三型，但仅1型和3型造成梗阻，2型类似于尿道内褶皱而非梗阻性瓣膜。其具体分类如下：I型（90%~95%):形态为一对大三角帆样瓣膜，起自精阜的远端，走向前外侧膜部尿道近侧缘，两侧瓣膜汇合于后尿道的背侧中线，中央仅留一空隙。2型：黏膜皱褶从精阜走向后外侧膀胱颈，目前认为不造成梗阻，甚至有人否认其存在。3型：位于精阜远端膜部尿道，与精阜不相连，呈环状隔膜样，中央有一空隙。四、临床表现由于年龄和后尿道瓣膜梗阻的程度不同，患儿临床表现各异。新生儿期可有排尿费力、尿滴沥，甚至急性尿潴留。也可有因肺发育不良引起的呼吸困难、紫绀、气胸或纵隔气肿。婴儿期可有生长发育迟滞、泌尿系感染或出现急性肾衰竭。学龄期儿童可表现为尿线细、排尿费力。五、辅助检查（1）实验室检查：一般都有氮质血症和肾脏浓缩功能减退，慢性感染的病人可出现贫血及感染性尿。血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映肾功能损害程度的最好指标。（2）X线检查：排泄性膀胱尿路造影是诊断后尿道瓣膜最好的方法。有大量残余尿的患者在撮片前应进行导尿，并将从导尿管引出的尿液常规送培养。长期严重的梗阻，膀胱造影可以发现膀胱输尿管返流和膀胱小梁形成，在排泄性膀胱尿道造影片上常能显示后尿道延长和扩张，膀胱颈抬高；排泄性尿路造影可显示输尿管和肾积水。（3）超声波检查：严重氮质血症的患儿，超声波检查可以发现肾输尿管积水及膀胱扩大。在妊娠28周的胎儿如发现有肾输尿管积水及膀胱扩大，为典型的后尿道瓣膜征象。（4）尿道镜检查：可见膀胱小梁小房形成，少数还可见憩室，以及膀胱颈，三角区肥厚，并在前列腺尿道远端可直接看到瓣膜而明确诊断。若在耻骨上挤压膀胱可进一步显示瓣膜与梗阻的关系。六、治疗后尿道瓣膜诊断明确后，让尿液排出是主要目的，另外还需对症治疗尿道瓣膜引起的感染、电解质紊乱。手术经尿道镜后尿道瓣膜电灼术是后尿道瓣膜患儿的首选术式，1岁以下的婴幼儿，如果不能做内镜，可先行膀胱造口。七、健康指导因为后尿道瓣膜多合并膀胱输尿管反流、膀胱功能异常或上尿路功能减退等，因此对后尿道瓣膜患儿出院前做好健康指导非常重要。告知家长手术电切尿道瓣膜后应定期、长期随访，观察患儿膀胱排空情况，有无反复泌尿系统感染及肾功能变化情况，术后3个月左右复查膀胱尿道造影剂及静脉肾盂造影。一定要向家长反复强调长期随访的重要性，了解到电切尿道瓣膜仅仅解决了解剖畸形，而功能恢复情况需要长期随访才能明确，而且对随访的时间跨度可以到青春期后，甚至终身随访。有的家长在出院时主管认为患儿排尿较术前通畅，已治愈，不再随访，待出现肾功能衰竭就诊时将非常棘手。对出现肾功能损害的患儿，需要进行饮食上的指导，嘱咐低盐低脂饮食，适当限制蛋白摄入，又不能影响生长发育。对伴有反复感染者，应嘱咐患儿多饮水，保证每日充足的尿量，创造良好的泌尿系自身冲洗条件。指导患儿家长做好会阴部清洁护理，防治泌尿系逆行感染。

隐睾症鉴别诊断通过询问病史、体格检查及必要的辅助检查很容易确诊隐睾症。做出诊断后，还应了解以下关于隐睾的鉴别诊断。1.无睾症无睾症是指体检及影像学检查不能找到睾丸，睾酮基础水平低（青春期前水平），基础FSH和LH水平高（9岁以前可不升高），染色体核型正常。hCG刺激试验睾酮无反应提示无睾症。患者血浆中未检测到AMH则进一步提示无睾。无睾症患者一经确诊，在达到青春期年龄时（13~14岁），可以开始睾酮替代治疗。2.睾丸回缩睾丸回缩是指在寒冷等刺激作用下提睾肌发生强烈反射，睾丸回缩至腹股沟管内，待温度恢复后睾丸可复现。如果新生儿期可触及睾丸，但以后的体检中却触不到，则可能诊断为睾丸回缩。体检如果睾丸位于阴囊上位置，牵拉后可降至阴囊并停留则诊断为睾丸回缩，如果牵拉不能降至阴囊或不能在阴囊内停留则诊断为隐睾。睾丸回缩者生育能力一般正常，且有自然降至阴囊内的趋势，多无须手术矫正。3.睾丸异位睾丸异位是指睾丸已出腹股沟管外环，未进入阴囊，而在正常下降通路之外，位于浅表腹股沟凹陷、会阴部、股管、耻骨上区，极少数患者位于对侧阴囊内。

睾丸具有产生精子和分泌男性激素的功能。睾丸表面被覆着一层浆膜，即睾丸鞘膜的脏层。在此膜下为白膜，白膜很厚，为致密结缔组织。睾丸的实质主要是许多弯曲的小管，称为曲细精管。曲细精管之间填充着少量疏松结缔组织，其中分布着睾丸间质细胞。睾丸间质细胞分布于曲细精管之间的疏松结缔组织中，往往三五成群存在，细胞间有毛细血管。不少研究者用组织化学方法证实睾丸间质细胞分泌男性激素，而曲细精管的各级精细胞与男性激素分泌无关。如结扎输精管，阻断了精子的排出，而分泌男性激素的功能仍保持正常。精索静脉曲张可引起睾丸间质细胞的损害，使男性激素水平降低。精子成熟需要两个半月，精子畸形率增高揭示患者睾丸中精子在不成熟时进入精液。因此，近来较少做睾丸活检而以精液检查代替，如检查出不成熟的精子可确定睾丸功能异常。一些不成熟的精子形状似白细胞，而致精液报告单误报有白细胞。可进行过氧化物酶染色来鉴别，中性白细胞过氧化物酶染色为阳性。近年来，过分地谈到精索静脉曲张对睾丸的影响，但应知道精子活动力降低可因附睾功能不全所致，因为附睾的近段是精子成熟的部位，远端是储存精子的部位。有学者报道，精索静脉曲张手术后附睾功能可恢复正常。根据立体理论研究分析，20岁的男子，睾丸内含有7亿个睾丸间质细胞，即具有分泌类固醇激素功能的一种细胞。睾丸间质为睾丸间质细胞的分化、形成提供了专门的特异性内环境。睾丸间质细胞约占睾丸体积的2％～37％。精索静脉曲张也会损伤睾丸间质细胞。精索静脉曲张手术治疗后，可以改善精液的质量，若手术前血清睾酮降低，术后也会有提高，这一点也证明睾丸间质细胞受到了抑制。从肾上腺静脉反流到睾丸静脉大量类固醇物质，对生精细胞有毒害。而单纯做精子检查不能确诊精索静脉曲张，仅能提示不育症，可作为精索静脉曲张手术的预后指标之一。自然受精是一个复杂的连续过程。精子是功能高度特性化的单个细胞，在时间和空间上以精确方式调节着父亲方的遗传信息转移到卵细胞的这个终极目标。精子细胞包括有不同的功能区域，精子功能的调控具有相似的区域化特征。在不育患者活动精子中观察到存在细胞小滴可能是男性不育的新信息。在不久的将来，随着越来越多有关精子知识的不断积累，人们将不断揭开各种精子转录的本质及意义。手术治疗精索静脉曲张合并生育力低下的患者中，精子质量的改善率可达50％，致孕率可达30％，完全无精子者不易取得明显的效果，但却有成功的报道。应该指出的是，精索静脉曲张不可能都造成不育症。

1.肾囊肿的病因研究人员通过研究发现，ADPKD患者缺失特异性基因PKD-1(编码多囊蛋白-1)和PKD-2(编码多囊蛋白-2)可导致囊肿形成。在肾组织中，由多囊蛋白-1和多囊蛋白-2构成一种重要的离子通道，其表达缺失将影响肾组织细胞间钙离子的正常转运，从而导致囊肿的形成。肾囊肿是最常见的肾良性占位性病变，比例在70%以上。囊肿可以是单发或多发，单侧发病或双侧发病。2.肾囊肿影像评估肾囊性病灶可以被各种影像学检查所发现，包括超声、CT和MRI。在超声检查中，单纯性囊肿通常表现为具有光滑的囊壁、液性无回声区和后壁高信号。如果超声检查发现囊内回声、囊壁钙化或结节样信号及囊内分隔等，那么就可以诊断为复杂性囊肿，并需要接受进一步的增强CT或MRI检查。3.肾囊肿Bosniak分型及治疗1）肾脏囊性疾病的Bosniak分型肾囊性病变Bosniak分型是描述肾囊性病变的最有效和最常用的方法，同时评估了囊肿发生癌性恶变的风险。Bosniak分级影像特征BosniakⅠ级(单纯性)边界清晰，壁薄（≤2mm）且光滑；均匀单纯液体密度（-9~20HU）；无分隔、钙化；囊壁可强化。BosniakⅡ级（良性）边界清晰，壁薄（≤2mm）且光滑，分为六种类型：（1）囊性病变伴少（1~3个）且薄的分隔；囊壁及分隔可强化；可伴任意类型的钙化。（2）CT平扫上呈均匀高密度（≥70HU）。（3）病变均匀无强化，CT值>20HU，可伴任意类型的钙化。（4）未行增强CT检查时，病变密度均匀，CT值-9~20HU。（5）增强扫描实质期CT值为21~30HU的均匀密度病变。（6）太小而无法定性的均匀低密度病变。BosniakⅡF级(随访性)说明:ⅡF中的F代表Follow-up(随访)不能明确归为Ⅱ级或Ⅲ级囊壁光滑，略增厚（3mm）且强化或略增厚的1个或多个强化分隔又或多个（≥4个）强化的光滑、薄（≤2mm）分隔。BosniakⅢ级(拟恶性)至少1个强化的厚（≥4mm）壁或分隔，或者壁或分隔强化且不规则（出现≤3mm与囊壁或分隔呈钝角的凸起）。BosniakⅠV级(恶性)至少1个强化结节（≥4mm与囊壁或分隔呈钝角的强化凸起，或者任意大小与囊壁或分隔呈锐角的强化凸起）。2）肾囊肿的治疗一般来说，BosniakⅠ，Ⅱ和ⅡF型囊肿基本为良性病变，因此不需要治疗，仅对其进行规律随访即可。CT分型中Ⅲ型和Ⅳ型肾囊性病灶具有较高的恶变风险，因此建议对其进行外科治疗。绝大多数单纯性囊肿或较小的复杂性囊肿，只要诊断明确则无须进行长期随访或治疗。对有症状的肾良性囊性病灶，治疗方式包括：囊肿穿刺、手术切除、囊肿去顶和采用不同药剂的硬化疗法

马上又到假期了，每年的这个时候各家医院都挤满了带着男童前来就诊的父母们，促使家长们来医院咨询最关心的话题首当其冲的还是小丁丁问题。本文为大家带来一系列关于包茎及包皮过长疾病的表现、手术治疗的科普知识。 包皮，阴茎头外面的双层折叠皮肤，翻转过来，能看到阴茎头、冠状沟。冠状沟附近皮肤含有大量皮脂腺，会分泌一种臭臭的分泌物，呈黄白色泥状，俗称“包皮垢”。从解剖学角度来看，包皮像床“小被子”，覆盖、保护娇嫩的阴茎头，避免皮肤过度角质化，并保持阴茎头松软、湿润。包皮中含有郎格罕细胞，在皮肤免疫中发挥重要作用，且包皮分泌物具有溶菌酶等抗菌成分，是抑菌、灭菌小能手。 孩童期早期，包皮还能保护尿道口，免于尿路感染。说起来，它的功劳可不小： A、就像眼睑保护眼睛一样，包皮也保护男孩的小丁丁不受伤害，还能保持它柔软、湿润和良好的敏感性。 B、包皮含有大量触觉感受细胞，是性敏感部位。 C、包皮的腺体能分泌抗细菌和病毒的蛋白，是身体免疫预防的一道防线。 在男孩出生时，由于包皮和阴茎龟头之间存在天然的粘连，通常会出现生理性包茎。在3～4岁前，随着阴茎的生长，包皮垢在包皮下堆积，逐渐将包皮与阴茎头分离，间歇性阴茎勃起使包皮变得可伸缩。在欧洲的调查中，1岁之后，约50%男孩的包皮能退到冠状沟后；到3岁时，这一比例上升到大约89%。包茎的发病率在6～7岁人群中为8%，在 16～18岁人群中仅为1%。在日本婴儿及儿童的包皮状况调查情况中，包茎的发病率则由1～3个月婴儿的88.5%下降至3岁儿童的35.0%。中国台湾对男孩的包皮状况调查情况显示，7岁男孩中有50%的人存在包茎，在13岁时包茎率降至8%。中国有关对男孩包皮情况的调查，发现包茎率随着年龄的增长从出生时的99.7%下降到青春期时的6.81%。 在人类发展历史上，包皮也曾立下赫赫战功。原始人时期，大部分狩猎活动通常要在深山老林里完成。那个年代，还没有驱蚊液、电蚊香，所以，人们经常会被各种蚊虫叮咬。而作为男性全身最敏感、最易受到刺激的部位，特别需要包皮君的“贴身保护”。那个年代，没有包皮的男性，在进化过程中，就渐渐被大自然淘汰了。 既然包皮这么重要，为啥割包皮又如此“流行”呢？这就要从丁丁的“感受”说起了。小丁丁最喜欢的是皮衣尺寸是：松弛的时候可以露出尿道口，上翻时可以露出脖子（冠状沟），如果皮衣太紧，把丁丁全身包裹得严严实实，医学上称其为“包茎”。 “听说，如果能撸下来就能不挨刀，是真的吗？”专家给您划重点啦：3岁前，千万别硬撸！男孩3岁前大部分是生理性包茎，这是正常的包皮与龟头粘在一起，之间没有缝隙，细菌也不会进入，每天洗澡时冲洗外面即可，此时若“强撸”包皮，就会造成包皮与龟头之间出现缝隙，细菌就可进入，有可能造成感染，上翻不仅造成疼痛，还会因刺激而造成局部损伤，引起局部肿胀，增加孩子的心理负担。3岁后，可尝试翻开清洗，3岁开始包皮逐渐开放，80%的孩子到8岁左右包皮都能够上翻，家长可以这样尝试清洗：轻柔地将包皮撸开；用温水冲洗干净；如果有包皮垢可以在包皮和龟头处涂上橄榄油，1～2分钟后再用浸满油的棉签轻轻擦拭；清洗擦干水分后再将包皮撸回原处，如果一开始不能轻松分开，可以每天坚持翻，能翻多少是多少。 要提醒家长的是：如果孩子3岁后包皮口仍较紧、上翻困难，建议就诊，由医护判断如何处置。如果条件适合，可以学起医护的“徒手翻包皮”技术！正确撸，不能保证不挨刀，但对发育好，即使家长帮撸，如果孩子仍然有包皮过长、反复嵌顿等情况，经过医生评估后，很可能还是需要手术。 正确撸，好处多多哦！ A 、包茎的孩子，尿液会积留在包皮囊内，不断分解出刺激性物质，导致包皮垢或包皮结石形成。这容易引发细菌感染, 远期甚至有诱发阴茎癌的危险。定期上翻包皮并清洁，这些情况发生的概率大大降低。 B 、如果包皮垢积存数年，那种粘连不是“徒手上翻”就能搞定。局部炎症会影响术后切口愈合，轻则形成瘢痕，重则局部感染扩散。所以，定期上翻包皮并清洁，是术后良好愈合的保证。 C、 定期上翻包皮并清洁，龟头和包皮无粘连，就不会阻碍阴茎和龟头的“自由生长”。到了6、7岁，如果已经没有包茎就最好，即使还有包茎，手术即可，也不会耽误发育。 这些情况该割，别犹豫！ A、真性包茎：包皮口严重狭小，甚至出现瘢痕性包茎。 B、反复包皮嵌顿：多见于包茎。包皮被翻开后，狭窄的包皮口形成紧束的狭窄环，紧紧地箍住小丁丁，这种情况需要及时送医院，处理不及时，会有小丁丁坏死的可能。 这些情况下，包皮长也别切！ A、肥胖儿童不建议切包皮：很多肥胖的小孩家长很焦虑，孩子的小丁丁都看不到了，而且包皮还长，是不是把包皮切掉，就能解放小丁丁，让它更好发育？其实并非如此。如果儿童过度肥胖，阴茎会埋在有着厚厚脂肪堆积的耻骨垫里。让肥胖儿童阴茎看起短小的原因不是包皮，而是脂肪，所以，先让孩子减肥才是要紧事。 B、隐匿性阴茎、尿道下裂：如果不治疗背后的疾病，而是简单粗暴地把包皮切了，后续的麻烦是影响一生的。 包皮过长，不会影响阴茎发育，影响阴茎发育比较大的是体内雄激素的水平，以及遗传和本人的营养状况以及年龄。阴茎发育和包皮的长短并无直接关系。如果孩子在很小时把包皮切了，可能到了发育的时候，包皮不够用了。特别提醒：当孩子年龄在6、7岁后，虽然没有包茎了，但是包皮过长，反复出现尿路感染时，家长一定要带着孩子来小儿泌尿外科看看了。 A、排尿困难：如果孩子的包皮过长，且影响到孩子排尿，特别是排尿时，包皮被尿液冲灌成一个“小灯泡”，需要来医院做检查。 B、经常发炎：包皮过长，仔细清洗以后还会出现包皮发炎、龟头炎、尿路感染等问题时，需要来院检查。 在许多家长眼中，包皮环切似乎是个很小的手术，随便做做也无妨。事实上，其术后并发症和后遗症并不少。同时，包皮环切手术不仅是治病，还属于美容手术，因而对手术技巧要求非常高。传统的手术方式是包皮环切后用可吸收线缝合内外板，新型专用手术器械的出现使得手术时间大大缩短，术后切口更美观。 划重点！孩子包皮长，不一定都要切！但清洁一定要做好！