笔者近日门诊看了一个复诊的甲下血管球瘤的病友。这是一个30岁的职业女白领,6个月前首次就诊,一直苦恼于左食指头触碰后彻痛。平素这手指头好好的,但是当手指甲盖儿碰到硬东西会痛得撕心裂肺。尤其是该女士从事的是接待工作,以至于形成了害怕握手。辗转几个医院,内科外科看了几遍,也讲不出个所以然来。但是,疼痛仍然会时不时触发一次,只能小心翼翼地每天将左手藏在口袋里,谁也不许碰!!!原来这是甲下血管球瘤惹的祸。甲下血管球瘤为甲下一小包团状病灶,多见于女性。透过指甲可见呈暗红色或淡红色,直径一半绿豆大小不等,其典型症状是触碰或冷热刺激后局部剧烈疼痛。临床上有经验的医生会用大头针圆头或圆珠笔尖触探法准确点压出血管球瘤的病灶部位。手术切除甲下血管球瘤是本病最有效的治疗方法,但是如术前对血管球瘤认识不足,复发率可能很高。而且一旦复发,再次手术则更难以清除干净。在不破坏甲床前提下,完整拔除指甲既有助于血管球瘤切除,亦最大程度避免术后指甲变形。根除血管球瘤的诀窍是在放大镜下用尖刀沿血管球瘤边缘外1mm完整切除(“不接触瘤体”),术后以明胶海绵颗粒压迫瘤腔5~10分钟后,以凡士林纱覆盖甲床并适度加压包扎即可。图一:连同周围1mm甲床组织完整剥离血管球瘤(镊子侧为切除之血管球瘤,吸引器侧为原血管瘤创腔)
近日,血管外科收治一位腹主动脉瘤合并双侧髂内外巨大动脉瘤,患者许伯,58岁,因“腹部搏动性包块”入院,心电图提示心肌缺血,冠脉造影提示冠状动脉多发粥样硬化狭窄(管腔狭窄30~50%)。检查主动脉CTA提示:腹主动脉瘤并附壁血栓形成,双侧髂总动脉、双髂内外动脉瘤。南医三院血管外科团队经过充分的术前讨论,拟定了多套手术方案和术前进行了推演,并与家属充分沟通。考虑到患者年龄、合并冠心病、动脉瘤解剖学形态、入路动脉、经济情况及对术后生理功能的诉求,且明确表示保留髂内动脉血流。在团队的精心协作下,应用“三明治”技术(重建一侧髂内动脉),在左上肢、双侧大腿根分别股动脉肱动脉小切口(4cm)同时操作,成功行主髂动脉瘤腔内修复(左髂内动脉以Viabohn行“三明治”技术重建),完成复杂瘤体隔绝修复同时重建了盆腔肌肉和脏器的血运(图一~六)。本病例为我院首次采用“三明治”分支技术治疗腹主动脉瘤合并双髂内外动脉瘤,该手术历时3小时,经双腹股沟和左腋窝三个4cm小切口,出血100ml,在完成主动脉髂动脉瘤修复同时采用“三明治”技术顺血流方向重建左侧髂内动脉。是我院血管外科针对复杂主髂动脉瘤开展的又一新术式,我院血管外科在主动脉病变常规开放手术和腔内修复方面又迈进一步。图一:DSA造影所示瘤体解剖。图二:右髂内动脉栓塞。图三:主体释放,展开对侧腿,穿腿后标记导管上行。图四:经股动脉上行置入髂外动脉连接腿,经肱动脉置入髂内动脉支架。图五:释放后造影显示瘤体血流隔绝好,髂内动脉无内瘘。图六:撤除输送系统显示瘤体血流隔绝好,无内瘘。腹主动脉局限或弥漫性扩张、膨出称为腹主动脉瘤。动脉硬化、外伤或感染等是其常见原因。自1952年Dubost完成首例腹主动脉瘤切除以来,动脉瘤切除+人工血管原位移植曾是治疗腹主动脉瘤唯一有效方法。1991年Parodi等采用腔内修复(EVAR)的方式治疗腹主动脉瘤,使得腹主动脉瘤的治疗出现里程碑式变化,EVAR术式具有创伤小、患者痛苦少以及术后恢复快等优点。经过20余年不断演进,随着病例增加、器械更新换代以及从事该术式的医疗人员增加,该术式的适应证一步步得以拓展。部分腹主动脉瘤合并髂动脉瘤甚至波及髂内外动脉,传统的EVAR术式在充分隔绝瘤样扩张病变后不能保留至少一支髂内动脉的血流。尽管有术者尝试行EVAR术式覆盖双侧髂内动脉,并没有导致臀肌跛行甚至坏死;但是双侧髂内动脉覆盖后臀肌跛行的发生率在8~12%。所以既往认为腹主动脉瘤合并髂内外动脉瘤是EVAR的手术禁忌症。在医疗环境日趋复杂的环境下,传统EVAR术式修复腹主动脉瘤合并髂内外动脉瘤不可取,权威移植的共识是开放手术行人工血管替代病变的主髂动脉同时重建至少一侧的髂内动脉。2008年,“三明治”分支技术首先被用于治疗腹主动脉瘤合并夹层的一个患者,其后国内外大型的血管外科中心零星报道该技术的应用。目前公认在常规EVAR基础上,采用“三明治”分支技术重建至少一侧髂内动脉血流,是腹主动脉瘤合并双髂内外动脉瘤的方法之一。
近日,南医三院介入血管外科为一例严重颈动脉粥样斑块合并多发腔隙性脑梗塞患者行颈动脉外翻式斑块切除术。郑老伯是一位多年老病友的家人,近两年来,反反复复出现一过性肢体无力、眼前发黑、失语、口角偏歪和头晕,休息一下又能缓解。2周前,在旅游期间突然出现右侧肢体无力和失语,紧急住院予以改善微循环后症状逐渐改善,进一步检查发现:双颈动脉多发粥样硬化,以左颈动脉分叉部位为主,颈内动脉开口及2厘米范围内狭窄达到80%;患者MR提示多发腔隙性脑梗塞。介入血管外科周忠信医生及团队向患者家属详细讲解了药物治疗、腔内支架置入和斑块切除术三种治疗方案。患者及家属慎重考虑后,决定接受斑块切除术。考虑到患者的左颈内动脉长节段斑块狭窄,周忠信及其团队决定采取颈内动脉斜断外翻式斑块切除术气管内麻醉下,经左胸锁乳突肌前一个6厘米斜切口,暴露并小心翼翼游离颈总动脉、颈内动脉和颈外动脉,确认和保护好舌下神经及其动脉前面的神经袢。阻断血流后,斜行离断颈内动脉,将颈内动脉中层外层翻转,剥离出奶酪一般的斑块以及病变内膜;同时有条不紊剥离颈总动脉和颈外动脉斑块后,适当扩大动脉切口将颈内动脉吻合于颈总动脉。阻断时间27分钟,无二次阻断。术后2小时患者伸舌居中,双手有力,自诉“开窍”,思维清晰。直接由麻醉复苏室回到病房,术后第6天拆除美容缝线出院。脑卒中是继心肌梗塞之后的第二大心脑血管急性事件,颈动脉粥样硬化继而斑块反复脱落是元凶之一;除此之外,越来越大的硬化斑块严重影响脑组织血供,导致脑组织缺血缺氧等症状,如不处理,随时会发生脑卒中(平常说的中风),严重者甚至有生命危险。目前国内外一致认为颈动脉斑块继发狭窄超过70%或者狭窄超过50%的反复脑卒中者是手术干预的绝对适应症。颈动脉内膜切除术属于预防性手术,切开颈动脉取出“定时炸弹”后,可以大大降低患者中风概率。这种手术在国外做得非常普遍。但国内刚起步。不是手术操作本身有多难,而是开展这个手术需要医院多科室的协作,特别是神经内科、影像科、麻醉科、手术室、重症监护室等。手术难度不算太高,但风险大。由于手术过程中要暂时阻断颈动脉,在保证手术彻底切除内膜,清理斑块前提下,为了减少并发症发生的可能性,手术尽可能在最短的时间内完成。手术过程中操作要动作轻柔,精准,避免斑块脱落,造成新的梗死。颈动脉内膜切除术。这项手术在国外已经开展五十余年,美国和欧洲每年有十几万例患者因该项手术而获益,其安全性和有效性已经得到国内外广泛认可,是治疗重度颈动脉狭窄的金标准。目前颈动脉内膜切除术在国内也逐渐开展。外翻式颈动脉斑块切除术,是剥离范围更大更彻底、重建后动脉管腔无丢失、吻合口继发血栓几率低等优势而备受青睐,但是因需要斜断颈动脉和完整重置颈动脉吻合,致使该术式对手术医生的技术要求更高,目前仅在一线大城市寥寥无几数家医院开展。
马来酸噻吗洛尔为一新的强效β受体阻断药,对β1和β2受体都有阻断作用,作用强度为普萘洛尔的8倍,无膜稳定作用,无内源性拟交感活性,无直接抑制心脏作用,有明显的降低眼压作用。0.5%马来酸噻吗洛尔滴眼液、普萘洛尔油剂或乳剂等,对于1岁以内处于增殖期的浅表型血管瘤(superficial infantile hemangiomas),可早期外用药物治疗(small superficial HOIs should be treated in an early proliferative phase),以控制血管瘤进一步发展,促进消退,缓解家长的心理压力。马来酸噻吗洛尔为非选择性β肾上腺素受体阻滞剂,作用类似普萘洛尔,但作用强度是普萘洛尔的8倍。临床用于治疗高血压病、心绞痛、心动过速及青光眼。Ni等首次报道以马来酸噻吗洛尔滴眼液成功治疗1例4个月婴儿的上睑血管瘤。Chakkittakandiyil等应用马来酸噻吗洛尔滴眼液治疗73例患儿,平均使用3.4 ± 2.7个月,除1例外均都得到不同程度的改善,仅1例患儿出现睡眠障碍。Oranje等报道外用0.5%马来酸噻吗洛尔滴眼液(1~4个月)治疗20例患儿,除3例深部血管瘤无改善外,其余7例患儿病灶生长得到控制后开始缓慢消退。胡丽等比较两种外用药物5%咪喹莫特乳膏与0.5%马来酸噻吗洛尔滴眼液对于增生期浅表型婴幼儿血管瘤(IH)的疗效及安全性,外用5%咪喹莫特乳膏组一般在外用后1~3周开始起效,平均起效时间14天,治疗有效率为81.4%。0.5%马来酸噻吗洛尔滴眼液外用后3d~3周起效,平均起效时间8天,治疗有效率为88.9%。外用咪喹莫特乳膏后,可出现不同程度的皮肤反应,包括红斑、脱皮、破溃、结痂及浅表瘢痕。认为马来酸噻吗洛尔起效相对快,促进病灶颜色消退程度更高,不良反应更少,可作为治疗增殖期浅表型血管瘤的首选外用药物。0.5%马来酸噻吗洛尔滴眼液使用方法:每天3次,间隔8 h 一次(早晨6点,下午2点,晚上10点),使用医用薄棉花蘸湿滴眼液,敷于瘤体表面,保持湿润状态10 min。0.5%马来酸噻吗洛尔凝胶或乳膏使用方法:每天3次,间隔8 h 一次(早晨6点,下午2点,晚上10点),使用棉签蘸取适量凝胶或乳膏,均匀涂抹于血管瘤瘤体表面。涂抹后会形成一层薄膜,不要揭去,第2次涂擦时清洗干净再涂。使用前注意事项:用药前需做心脏彩超检查,排除心脏疾病;排除哮喘病史。下列患者禁用: (1)支气管哮喘或有支气管哮喘病史;(2)严重慢性阻塞性肺病;(3)窦性心动过缓;(4)Ⅱ~Ⅲ度房室传导阻滞;(5)难治性心功能不全;(6)心源性休克;(7)对本品过敏者。马来酸噻吗洛尔滴眼液被证明治疗表浅血管瘤有效,但水溶液使用不方便,容易蒸发,长期使用会致皮肤干燥、脱皮。为克服上述缺点,郑家伟课题组、林晓曦课题组分别研制出噻吗洛尔凝胶或乳膏,其渗透性较强,使用方便,经临床试用效果良好,受到普遍欢迎。
1. 血管瘤长什么样?(1)如果血管瘤的位置很表浅,典型表现为小的红痣或红斑,在出生后 6~12 个月时会快速增长,可形成局部肿块(似草莓状),肿块有时可生长得巨大。草莓色外观是由于肿块浅层含有大量的红色血管;(2)如果血管瘤的位置较深,透过皮肤看到的是浅蓝色的斑块。长血管瘤的皮肤表面温度会相对附近皮肤要暖,在快速生长期,还可能感觉得到血管瘤的轻微波动感。2. 血管瘤通常长在什么部位?出现在口腔或者脸上,这两个部位约占全身的 40%~60%,脖子、皮下、肌肉层较多见。除此之外,全身各个部位均可能出现血管瘤。血管瘤可以出现在体表,也可以发生在身体内部,比如肌肉层。3. 身上有个红斑,是不是血管瘤呢?如果怀疑长了血管瘤,可以去医院专门的血管瘤门诊,不过这个专门的门诊只有极少数医院有。大部分的情况,可以去看血管外科、皮肤科、整形外科、口腔颌面外科、五官科等。由于血管畸形和血管瘤两者容易混淆,极不推荐自诊自治,建议家长一定要带孩子去正规医院的专科进行诊治,以免耽误病情。切勿轻易尝试各种偏方治疗。4. 血管瘤需要治疗吗?血管瘤很多时候并不只影响美观,治疗目的主要是缓解症状,如疼痛、出血、破溃、功能障碍等。大约 75% 的血管瘤会自行消退而无需治疗,但首先你得确诊这个「红斑」到底是什么,然后医生会根据小孩的年龄、情感需求、血管瘤生长的部位、有无消退迹象和有无症状来综合判断。因此,建议家长如果发现婴幼儿皮肤上有明显的红斑、肿块或是皮肤表面颜色异常,还是带孩子去正规医院看一下。5. 血管瘤在饮食和生活上需要注意什么?饮食上没有什么特殊的要求,而在生活上应当注意:(1)如果生长在容易摩擦或碰撞的部位,建议平日要更细心地保护,防止由于外伤而引起破裂出血,保持婴幼儿血管瘤周围皮肤的清洁干燥,定期修剪指甲,防止抓破皮肤;(2)根据血管瘤的变化情况积极和医生沟通,决定进一步的处理方案;(3)一定要前往正规的医院的专科进行治疗,切勿急于求成,轻信偏方。6.护理具体做法:1、保持宝宝身体清洁,常洗澡,以免汗液浸湿血管瘤表皮。毛细血管瘤有浅表皮血管瘤,表皮极薄,若长时间浸在汗液中易破烂。另外洗澡时父母也要特别注意,不要划破宝宝血管瘤。2、给宝宝经常修剪指甲。婴幼儿喜欢用手乱抓挠,特别是面部。因此要经常修剪婴儿指甲以免抓破血管瘤。3、发现宝宝有血管瘤要及时向专业医生询诊,确定血管瘤类型,做好日常观察。4、大龄毛细血管瘤患者不可食用辛辣等刺激泩食物。5、不可间接吸烟。如果婴幼儿血管瘤病变范围扩大,表面颜色呈深紫色或深红色,表面皮肤隆起加重,说明婴幼儿血管瘤病变在增生期,应采取积极的治疗措施。若婴幼儿血管瘤病变部位在头面部或手脚部位且增长迅速,需特别注意,应及时治疗,以免增长过大失去最佳治疗时机,造成面部畸形或肢体残疾。另外,专家提醒说,婴儿血管瘤的观察护理主要是能做到:能详细记录血管瘤形状或类型、发生部位、表面颜色、形态大小、病变累及范围,是否高出皮肤等,按测量大小用平面图记录下来,一般每月进行一次记录,也可以增加记录次数。如血管瘤增长速度过快(有时毛细血管瘤每天可增长1~2毫米)应每周复查一次,并将结果与上次检查作对比,如发现血管瘤病变范围缩小,表面颜色变淡,皮肤隆起高度变平坦,说明血管瘤病变在稳定期或消退期,可以继续观察等待消退。
单纯性下肢静脉曲张(simplex varicose veins of lower extremity)即下肢浅静脉瓣膜关闭不全,其病变范围包括大隐静脉、小隐静脉及其分支。病变的浅静脉表现为伸长、扩张和蜿蜒屈曲,多发生于持久从事站立工作和体力劳动的人群。1病因及发病机制病因先天性静脉壁薄弱和静脉瓣膜结构不良是发病的主要原因。重体力劳动、长时间站立和各种原因引起的腹腔压力增高等,均可使瓣膜承受过度的静脉压力,在瓣膜结构不良的情况下,可导致瓣膜关闭不全,产生血液反流。由于浅静脉管壁肌层薄且周围缺少结缔组织,血液反流可引起静脉增长增粗,出现静脉曲张。由于下肢静脉压的增高,在足靴区可出现大量毛细血管增生和通透性增加,产生色素沉着和脂质硬化。由于大量纤维蛋白原的堆积,阻碍了毛细血管与周围组织间的交换,可导致皮肤和皮下组织的营养性改变。发病机制静脉曲张的主要血流动力学变化发生在小腿肌肉的收缩期,由于保护血液单向流动的静脉瓣膜遭到破坏,深静脉血液逆流入浅静脉系统、在肌肉收缩期形成的深静脉压力高达20~26.7kPa,由于浅静脉周围缺乏肌肉筋膜的支持,而仅为皮下的疏松结缔组织包绕,再加上静脉壁本身薄弱,因此导致静脉的增长、变粗,出现静脉曲张。Barnandl和Browse的研究表明,在下肢静脉曲张的色素沉着区和脂质硬化区,有大量的毛细血管增生。并且由于毛细血管内皮细胞间孔径的增大,导致渗透活性的粒子,尤其是纤维蛋白原的大量漏出,而此时静脉的纤维蛋白溶解能力下降,于是大量的纤维蛋白在毛细管周围堆积成鞘,阻碍了毛细血管与其周围正常组织间氧气与养分的交换,于是在皮肤和皮下组织出现了营养性变化。2临床表现临床症状发病初期,因静脉外膜感受刺激,病人多有酸胀不适和疼痛的感觉,其疼痛的性质多为钝痛,同时有肢体沉重感,容易疲劳乏力。病人多在久立或午后感觉加重,而在平卧、肢体抬高或穿弹力袜时,则明显减轻,有时可伴有小腿肌肉痉挛现象。部分病人则无明显不适。病变后期则以静脉曲张和其引起的并发症为主。受损的静脉隆起、扩张、迂曲,尤以小腿大隐静脉行程区域为重。病程较长者,在小腿,特别是踝部皮肤常出现营养性改变,包括皮肤萎缩,脱屑,瘙痒,色素沉着,皮肤和皮下组织硬结,甚至湿疹和溃疡形成,有时可并发出血及血栓性静脉炎。值得指出的是单纯性浅静脉曲张多不伴有水肿,即使存在也仅位于踝部、足背部,比较轻微。如合并有严重的下肢水肿,则应想到其他原因,如原发性深静脉瓣膜功能不全或深静脉血栓形形形成等。体检叩击试验:在肥胖患者,尤其是膝部以上的大隐静脉主干,由于有较厚的皮下脂肪覆盖,静脉曲张情况往往不易被肉眼看到。此时,可沿大隐静脉的行程作静脉叩击试验以确定诊断。检查时,医生用右手叩击膝部以下明显曲张的静脉,同时以左手轻轻触压腹股沟的大隐静脉入口部,其冲击感可传导至左手时,即表示膝以上的大隐静脉主干已发生曲张。静脉瓣膜功能试验(改良勃—托试验,Brodie-Trendelenburg试验):患者仰卧,抬高下肢,使曲张静脉内血液排空,将止血带缠缚于腹股沟下方,压迫大隐静脉,并以拇指于腘窝处压迫小隐静脉近端,然后嘱病人站立,观察浅静脉的充盈程度和速度并进行如下检查:如放开止血带(不放松拇指)时,静脉顿时充盈,则表示大隐静脉瓣关闭不全;如只放松拇指(不放开止血带),静脉顿时充盈,则表示有小隐静脉瓣膜失效。如果两者均不放松,而排空的静脉半分钟内顿时充盈,则表示有深组和浅组静脉间的交通静脉瓣膜关闭不全。此时,将止血带或拇指放松,静脉的充盈程度如再行增加,即表示浅组静脉和交通静脉的瓣膜均失效。交通静脉瓣膜功能试验(Pratt试验):专门用于检测交通静脉瓣膜功能。病人仰卧,抬高下肢,使充盈浅静脉空虚,在卵圆窝处扎止血带,先从足趾向上至腘窝处缚缠第1根弹力绷带,再自止血带处向下扎第2根弹力绷带,让病人站立,一边向下解开第1根弹力绷带,一边向下继续缠缚第2根弹力绷带,在2根绷带之间的间隙内出现任何曲张静脉,即意味着该处有功能不全的交通静脉。这样可以发现和标记任何瓣膜功能不全的交通静脉。深静脉通畅试验(Perthes试验,又称踢腿试验):嘱患者取立位,用止血带在腹股沟下方压迫静脉,曲张的静脉充盈后,病人迅速用力伸展膝部20次,如充盈的曲张静脉迅速消失或明显减轻,且无下肢坠胀感时,即表示深层静脉通畅且交通支静脉完好,为阴性。反之,曲张静脉有所增加和下肢坠胀不适,即为深层静脉栓塞的表现,为阳性。另外,也可作裹腿试验,先抬高下肢,排空静脉血后,用绷带加压包裹小腿,嘱患者自由行走2~3h,若胀痛感减轻,则说明深层静脉通畅。3并发症血栓性静脉炎:曲张静脉内血流缓慢,易形成血栓并发非感染性炎症。有时也可因足部细菌入侵造成感染性炎症。病人腿部出现红肿、发热,静脉呈条索状,触之疼痛。应嘱病人卧床休息,抬高患肢,活动时加压治疗,并应用青霉素、头孢菌素等抗感染治疗。局部可湿敷75%乙醇或50%硫酸镁。待炎症控制后,行手术治疗。溃疡:踝上足靴区为静脉压较高的部位且有恒定的穿通静脉,皮肤营养状况差,一旦破溃会引起难愈性溃疡,常并发感染。治疗包括卧床休息,抬高患肢,活动时加压治疗,抗感染治疗等。由于静脉曲张性溃疡很难自愈,因此一旦感染控制且溃疡面肉芽组织新鲜时,应适时手术,必要时可行溃疡植皮术。出血:曲张静脉管壁较薄,轻微外伤可致破裂出血且较难自行停止。应抬高患肢并用弹力绷带加压包扎,必要时可予缝扎止血,以后再作手术治疗。4检查对于疑有深静脉血栓形形形成后遗综合征,原发性深静脉瓣膜功能不全的患者可作血管超声、体积描记及静脉造影的检查,以明确深静脉的通畅程度及瓣膜的功能情况。5诊断下肢浅静脉曲张具有明显的形态特征,诊断并不困难,通过叩击试验、静脉瓣膜功能试验、交通静脉瓣膜功能试验等可全面了解病情,为确定治疗方案提供依据。6鉴别诊断原发性下肢浅静脉曲张与下列疾病相鉴别。原发性下肢深静脉瓣膜功能不全:原发性下肢深静脉瓣膜功能不全均继发有下肢浅静脉曲张,但其临床表现比较重,患者久站时出现胀破性疼痛和明显肿胀,作下肢浅静脉测压时,站立活动后压力下降率减少,一般在30%以内,最可靠的鉴别检查方法是下肢静脉造影检查。下肢深静脉血栓形成后遗综合征:下肢浅静脉曲张多属该综合征的一种代偿性症状表现。病程早期,患者出现肢体均匀一致性肿胀,疼痛伴有发热,检查可见股三角区及腓肠肌有明显压痛,向背侧用力弯曲时即感腓肠肌处疼痛(Homans氏征阳性),此时下肢深静脉被血栓阻塞,形成回流障碍,Perthes试验呈阳性改变,病程后期,血栓机化后再通,静脉瓣膜遭破坏,演变成倒流性病变,患者表现为下肢浅静脉曲张,下肢水肿,站立时下肢皮肤发红或发绀,并有肢体沉重发胀或酸痛感及营养性变化,可继发患肢淋巴水肿,此时与原发性深静脉瓣膜功能不全难于鉴别,深静脉造影则有助于明确诊断。动静脉瘘:多发生在外伤尤其是贯通伤以后,偶尔亦有先天者。在动静脉瘘部位可扪及震颤及听到连续性血管杂音,其近端肢体增粗发热,多毛易出汗,远端肢体则发凉并可出现水肿。抬高肢体时,下肢曲张静脉内血液不易排空,静脉压明显增高,穿刺静脉时为鲜红色氧合血。静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trénaunay综合征):本病因先天性动静脉沟通或先天性静脉畸形(深静脉受压,高度狭窄或闭塞)引起。静脉曲张较广泛,不限于大隐或小隐静脉的主干,往往在大腿外侧,后侧也有明显静脉曲张,患肢常铰健侧增粗增长,尚有大片的红褐色血管痣样变化,有人称为“葡萄酒斑”。根据以上三联征,鉴别较易。7治疗单纯性下肢静脉曲张的治疗可分为保守治疗、手术治疗和硬化剂治疗。保守治疗对于大部分病人保守治疗效果不满意,仅适用于早期轻度静脉曲张、妊娠期妇女及难以耐受手术的病人;而对于下肢静脉性溃疡者,则有一定疗效。一般治疗:病人适当卧床休息,避免久站,休息时抬高患肢:坐位时足高于膝,卧位时足高于心脏。加压治疗:在行走或站立时采用加压治疗可降低下肢浅静脉高压,同时可增加皮下组织间隙的张力以对抗毛细血管的高通透性,减轻下肢酸胀和水肿。通常根据病变范围选用合适的弹力袜。弹力袜的压力一般为4~5.33kPa(30~40mmHg),压力梯度自下而上递减。在无弹力袜的情况下可采用弹力绷带,但缠绑压力较难掌握。应注意的是,在同时伴有下肢缺血表现时,禁忌使用。药物治疗:药物治疗仅适用于减轻症状及促进溃疡愈合,对瓣膜功能及静脉曲张无作用。药物种类较多,有降低毛细血管通透性药物如七叶皂苷;改善血液流变学药物如己酮可可碱;改善微循环药物如前列腺素E1等,但总体来说,疗效并不理想。手术治疗对于下肢浅静脉和穿通静脉瓣膜功能不全且深静脉通畅者,可行手术治疗。手术应采取微创手段剥脱曲张静脉并消除引起下肢浅静脉高压的原因—股静脉或穿通静脉血液反流。根据病人情况,有多种术式供选择:大隐静脉高位结扎+曲张静脉剥脱;大隐静脉高位结扎+曲张静脉硬化剂注射;单纯曲张静脉剥脱。约有2/3的病人术前检查发现大隐静脉有反流现象,因此目前较多提倡采用的是大隐静脉高位结扎+曲张静脉剥脱术。手术:术前准备:术前嘱病人站立,用记号笔标记曲张静脉。如条件许可,可行多普勒超声标记穿通静脉。麻醉:采用腰麻或硬膜外麻醉。手术步骤:取仰卧位,患肢轻度外旋。消毒范围自脐水平至患侧足趾。自足背向上驱血,将驱血带缚于大腿中段。于腹股沟皮纹下方0.5~1cm处作平行切口4~5cm,此切口便于结扎大隐静脉属支。尤其是股内侧浅静脉。也可选择皮纹上方1cm处平行切口,便于显露隐-股静脉交界点。切开浅筋膜,显露大隐静脉主干后结扎各属支,距隐-股静脉交界点约0.5cm切断大隐静脉,近端结扎并缝扎。术中应注意解剖层次,正确辨认大隐静脉和股静脉,如遇股静脉损伤,应及时修补。结扎大隐静脉应距股静脉0.5cm,过长可能残留属支导致复发,过短则可使股静脉狭窄。如为小隐静脉曲张,可于腘窝处做横切口,显露小隐静脉及其属支并于其入腘静脉处切断结扎。向远端大隐静脉内插入剥脱器至膝关节附近引出,将静脉残端缚于剥脱器头部,慢慢抽出。同法剥脱静脉主干至内踝。注意勿将静脉主干残留于皮下,以免引起术后局部条索状硬结。对术前标记的曲张静脉作长约5mm的小切口,用纹式血管钳于皮下进行分段剥脱。对湿疹及溃疡部位,应剥脱位于其下的穿通静脉。切口应平行于皮纹并充分利用以减少切口数量,达到美观效果。如有特制的小钩,切口可缩小至1~2mm。剥脱曲张静脉时,应尽量避开伴行的隐神经,避免术后小腿及足内侧的感觉障碍。缝合腹股沟切口,小切口用无菌纱布覆盖。弹力绷带自足背向上加压包扎至腹股沟。术后处理:术后鼓励病人尽早活动,一般术后第2天可下床行走,第7天拆线。术后穿弹力袜2~4周。术后并发症:切口出血及血肿形成:多由大隐静脉近端的结扎线脱落或弹力绷带加压不够所致。必要时再次手术,寻找断端,重新结扎。股静脉损伤:是一种严重并发症,可造成肢体肿胀、坏死等严重并发症,因此股部手术切口切勿过深,正确识别大隐静脉,手法轻柔准确,以免将大隐静脉汇入股静脉处撕裂。结扎大隐静脉应距股静脉0.3~0.5cm,过短则易结扎部分股静脉造成股静脉狭窄,如损伤股静脉,则应及时修补。隐神经损伤:隐神经出内收肌管后与大隐静脉伴随下行,因此剥脱该部位的曲张静脉时,动作必须轻柔,准确,仔细,一旦损伤,可造成小腿及足内侧的感觉障碍。防止静脉曲张复发术中应注意事项:仔细辨认大隐静脉主干及其属支,避免将扩张属支误认为大隐静脉结扎。大隐静脉残端切勿保留过长,应为0.3~0.5cm,以免血液经属支逆流而导致复发。术中应分离找到所有大隐静脉分支,以免遗漏。偶有股外侧静脉直接汇入股静脉者,其上段位于筋膜之下,术中难以发现,如遗漏可使术后复发。术前仔细检查,将瓣膜关闭不全的交通支一一标出,术中予以仔细结扎,切断。硬化剂治疗下肢静脉曲张的硬化剂治疗于1864年出现,起初使用的多为促凝血药物,直到20世纪初才开始使用破坏内皮细胞的硬化剂。硬化剂治疗适用于浅静脉主干无明显反流或反流已得到纠正的静脉曲张,适应证包括:毛细血管扩张症;网状静脉曲张;孤立的静脉曲张;术后残留和复发的静脉曲张;难以耐受手术者。治疗的原理是向曲张的静脉内注入硬化剂后加压包扎,使静脉壁发生炎性反应相互粘连而闭塞。目前使用较多的硬化剂有鱼肝油酸酸钠、十四烷基硫酸钠和高渗盐水等,可使内皮细胞破坏并发生继发性纤维化。治疗时病人先取站立位或斜卧位使静脉充盈,细针穿刺静脉后改平卧位,患肢45°抬高以利排空静脉。对直径为3~8mm的曲张静脉,可选用5%鱼肝油酸酸钠、0.5%~1.0%十四烷基硫酸钠或23.4%高渗盐水,对毛细血管扩张症和网状静脉曲张则浓度减半。每处注入0.5~1ml硬化剂并观察有无疼痛或烧灼感等硬化剂外渗表现,一旦发生,应立即停止注射。每处注射完毕1min后,局部用纱布垫压迫。随后用弹力绷带自足背向上加压包扎至最高注射点上方10cm,并可加穿弹力袜。术后即应鼓励病人主动活动,避免持久站立。加压包扎时间争议较多,从1周至6周不等。从组织学角度讲,中度曲张静脉需12天才能达到纤维化闭塞。硬化剂治疗复发率较高,常需反复注射,而且也存在一定的并发症,如硬化剂过敏反应、血栓性静脉炎、色素沉着以及硬化剂外渗导致皮下脂肪坏死和难愈性溃疡等,临床应用受到一定限制。
婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH),是婴幼儿最常见的良性肿瘤,系真性血管肿瘤,由中胚叶的正常血管组织过度增殖所致。血管瘤好发于头、面、颈部,其次为四肢和躯干。发生率为1.1%~2.6%,约有30%在出生时即可见到,通常在出生后2周或4周时缓慢生长,因而1岁时的发生率为10%~12%。女婴较男婴为多,比率为2~5:1,多发者占15%~30%。一般早产儿、低体重儿相对多见。根据病史、年龄、性别及病变形态,诊断不难做出。血管瘤有快速生长期是一个非常重要的鉴别指征,在此期其生长速度大大超过患儿的生长比例,对骨骼没有影响。血管瘤有肿块压迫吸收现象,肢体肥大少见。血管瘤造影检查呈局限密集小叶影像。超声声像图上,血管瘤的形态多为孤立规则的椭圆形,少数为不规则形。病变内部为混合性(实质性)低回声,回声分布不均匀,可有大量管腔样或条束状结构或伴光带和光团(光团后方有声影),后方回声增强或不变,境界清晰或欠清晰,可有断续状包膜反射光带。约半数血管瘤在体位移动试验的超声检查中呈阳性表现:即在头低位时病变暗区扩大。血管瘤有时需与化脓性肉芽肿、血管内皮细胞瘤(hemangioendothelioma)和血管外皮细胞瘤(hemangioperithelioma) 进行鉴别。诊断困难时,需行组织切取活检,明确诊断和治疗方案大多数血管瘤发生于皮肤或皮下组织,根据病变发展的过程分为增殖期、消退期、消退完成期。这一典型特点是其区分脉管畸形的重要依据。虽然大多数血管瘤能自行消退,但增生与消退速度并不相同。增殖期血管瘤最初的表现常为苍白色斑,随后即出现毛细血管扩张,其周边绕以晕状发白区。婴幼儿在出生后1年内表现出2个典型的快速增长期,第1个快速增长期在出生后4~6周,第2个在4~5个月。血管瘤在这2个时期快速增长,表现出相应的临床症状,如触痛、溃烂、出血等。血管瘤的临床表现取决于病变发生的部位、大小和病变所处的时期。较表浅的增殖期血管瘤常表现为鲜红色的斑或结节状病损,较深在的病变表面为青紫色或无颜色变化。消退期通常在出生后的1年末(12~14个月),瘤体生长速度减慢。病变从增殖期到消退期的转变是一个渐进的过程,进入消退期的前兆是瘤体生长速度明显减慢,质地变软。皮肤或皮下的血管瘤进入消退期后,瘤体色泽由鲜红色向暗灰色转变,瘤体逐渐消退缩小。一般认为5岁以内的自然消退率为50%~60%,7岁以内为75%,9岁以内可达90%以上。多数病例经过2~5年的消退期。血管瘤根据发生部位的深度不同而分为3型,浅表血管瘤指位于乳头真皮层的血管瘤,深部血管瘤指位于网状真皮层或皮下组织的血管瘤,混合型血管瘤则两者兼有,需注意与静脉畸形相鉴别。这种合理的简化的分类方法,由于在临床观察中便于使用,所以得到普遍认可。因为受医疗水平的影响,没有理想的治疗方法治疗婴儿血管瘤,给患儿家长的生活、工作等造成了很大的困扰,甚至有的造成患者心里孤僻、性格内向、极端等。几种类型症状表现各有不同,有的对孩子没有太大影响,有的很大程度的影响了孩子的美观,对正常组织有所伤害。婴儿血管瘤虽然是一种良性疾病,但生长于面部者,严重时也会导致严重面部畸形,由于病变局限,所以出生后如发现有血管瘤应及时就医。在病变较局限时采用手术等治疗基本可较彻底消除病变,手术也不致引起较严重的面部畸形,如不及时治疗,瘤体随时间推移逐渐增大,此时切除后可因大面积组织缺损导致严重术后畸形,甚至可由于波及重要结构而不能根治。某些血管瘤可突然破裂,造成致死性大出血,这种类型的血管瘤也应及时就医,在医生的指导下,选择最佳的治疗方式和时机,在充分准备的情况下手术,可大大降低手术风险。婴幼儿血管瘤的主要损害往往不是来自病变本身,而是来自过度治疗。过去采用手术、冷冻、激光、放射、硬化剂等治疗的病例,经过远期随访,证实其后遗损害和美容效果均不理想。积极治疗的并发症可达50%,并有30%的复发率。因此,应该强调治疗的目的不仅是为消除病变,还必须保持健康的正常组织和外观。对血管瘤病例应仔细测量肿瘤体积、拍照,作详细记录,进行定期随访观察。同时,应耐心向家长解释积极治疗的利弊,消除其顾虑和迫切求治心情,经常给予指导。唯有在以下情况时接受药物、加压包扎、激光、手术等治疗:①血管瘤快速增长;②大面积血管瘤伴出血、感染或溃疡;③影响患者生命功能,如影响进食、呼吸、吞咽、听力、视力、排泄或运动功能等;④伴血小板减小综合征(Kasabach-Merritt 综合征);⑤合并高输出量充血性心衰;⑥病变侵犯面部重要结构,如眼睑、鼻、唇、耳廓等。但任何治疗都不能像自行消退那样令人满意。根据1997年美国皮肤病学会提出的婴幼儿血管瘤的指导方针,临床上血管瘤究竟如何治疗,主要应取决于病变的部位、深度(浅表、深部、混合)、范围及大小、分期(增殖期、消退期)、是否有功能障碍、主治医师的治疗经验(如激光)、特定治疗方法的有效性(激光)以及患儿家属的期望值等。治疗血管瘤的方法主要有等待观察、药物治疗、激光治疗及手术治疗等。等待观察非重要部位的增殖期血管瘤,如体积较小,或处于生长稳定期,未对美观和功能造成重要影响,可定期随访观察;处于消退期的血管瘤可以定期随访观察。在观察期间,应采用数码相片或精确测量等客观方法监控血管瘤的生长。药物治疗药物治疗适用于全身多发性血管瘤、快速增殖的血管瘤、累及重要器官并伴有严重并发症或危及生命的血管瘤。治疗药物主要包括普萘洛尔、皮质激素、α-干扰素、抗癌药物(环磷酰胺、长春新碱、平阳霉素)、咪喹莫特等。(1)口服激素治疗:自1967年Zarem和Edgerton首次报道应用皮质激素治疗血管瘤以来,泼尼松一直是治疗重症血管瘤的一线药物。但自从普萘洛尔被成功用于治疗血管瘤以来,口服激素已经不再是治疗血管瘤的一线药物。伴发充血性心衰、消耗性凝血障碍、血小板减少症、影响视力或呼吸等重要功能以及病变位于易产生畸形的解剖部位等,都是口服激素治疗的适应证。临床上常用的激素是泼尼松,国外常用的方案是,在患儿耐受的情况下,初始剂量4 mg/kg,每天1次,1周后观察疗效,如血管瘤停止生长或变小,则继续同样剂量,连续使用3周;如疗效不明显,增加剂量至5 mg/kg,1周后再次评价疗效,连续观察3周后,第4~8周内逐渐减少剂量直至停药。我们通过临床对比研究,确定了以下用药方案:口服泼尼松3~5 mg/kg,隔天早晨一次顿服,共服8周;第9周减量1/2;第10周,每次服药10 mg;第11周,每次服药5 mg;第12周停服,完成1个疗程。如需继续,可间隔4~6周重复同样疗程。遇出血、感染、发热时暂时停药。临床研究发现,采用隔天服药与国外方案的疗效基本一致,但更符合激素的分泌代谢规律,并使不良作用减轻。对口服激素治疗效果欠佳,并且血管瘤已处于消退期的患者,可采用激素瘤内注射治疗。局部注射激素主要适用于较为局限的小范围病变,其疗效与口服激素治疗相似,但可减轻口服激素带来的全身不良反应。激素治疗常见的不良反应主要是满月脸,影响生长和易患严重感染,其他副作用包括食欲改变、兴奋(夜间烦躁)、多尿、多毛、鹅口疮和胃肠道不适等。严重感染、出血和肾上腺皮质机能不全等并发症尚未见报道。(2)平阳霉素注射治疗:平阳霉素适用于经激素治疗疗效不佳者,或患者就诊时年龄已超过1岁者。治疗皮肤、黏膜较表浅的血管瘤,平阳霉素的浓度为1 mg/mL,1次剂量不超过4 mg;治疗深部血管瘤,平阳霉素的剂量为1.5~2.0 mg/mL,1次剂量不超过8 mg;婴幼儿局部注射剂量不超过2 mg/次。一般直径1.5 cm以下的血管瘤,1次注射即可治愈;瘤体较大或多发病变者,一般注射3~5次瘤体明显缩小,并于注射后7~30天内有效。对大面积血管瘤,在激素治疗间歇期,局部注射平阳霉素效果较好,一般采取分点注射法,间隔l~2周重复注射。婴幼儿平阳霉素总剂量不宜超过30~40 mg。(3)α-干扰素(α-IFN):α-IFN可作为Kasabach-Merritt综合征的一线用药,也可作为快速增殖期病变侵犯主要脏器,严重影响功能,甚至危及生命的重型血管瘤的二线用药。常用方法是,每天皮下注射1次,剂量为300万U/m2,连用7~9个月。α-IFN也可以进行瘤内注射,方法是第1周每天1次,每次100~300万IU/m2;继之每周1次,平均疗程8周。与口服激素治疗不同,α-IFN对各期血管瘤都有效。但应用α-IFN治疗时,血管瘤消退的速度慢于激素治疗,且不良反应较多,如轻度发热、一过性白细胞减少、轻度转氨酶升高等,少数患者可发生不可逆性痉挛性双瘫。如果治疗1个月后未见有效,或者出现比较严重的不良反应,应停止使用。(4)咪喹莫特:咪喹莫特是一种咪唑喹啉胺类化合物免疫调节药物,被广泛用于生殖器疣、皮肤基底细胞癌、原位鳞癌、光化性角化病、恶性雀斑样痣等疾病的治疗。其作用机制是通过产生大量的细胞因子,如α-干扰素(α-IFN)、白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等,从而增强局部的免疫反应。2002年,Martinez等首次尝试应用咪喹莫特治疗婴幼儿血管瘤,取得较为理想的疗效。咪喹莫特诱导局部产生IFN-α,可能是促进血管瘤消退的重要原因之一。有研究认为,IL-12具有抑制肿瘤以及抗血管生成作用,可能在咪喹莫特诱导血管瘤消退过程中发挥重要作用。不少学者进一步证实了5%咪喹莫特局部涂擦可用于治疗婴幼儿血管瘤,尤其适用于治疗身体隐蔽部位的中、小型血管瘤。具体用法是隔天涂擦患处1次,治疗3~5个月后血管瘤可完全消失。(5)普萘洛尔(心得安):法国医生Léauté-Labrèze等偶然发现,普萘洛尔可以有效控制重症血管瘤的增殖,并促进其消退。普萘洛尔是非选择性β肾上腺素受体阻滞药,主要用于治疗心律失常、心绞痛、高血压等疾病。有资料显示,51例婴幼儿血管瘤患者,按1.0~1.5 mg/kg剂量用药,每天1次,连续服用1~5个月,疗效优良率达47%(Ⅲ、Ⅳ级24例),尤其对腮腺等深部血管瘤,疗效更好(图10-5-6),未观察到严重不良反应。研究显示,口服普萘洛尔治疗增殖期血管瘤安全有效,其不良作用远低于激素,有望成为治疗重症血管瘤的一线药物。但其治疗婴幼儿血管瘤的具体作用机制,尚需进一步研究。(6)其他药物:环磷酰胺、长春新碱等抗癌药物对血管瘤也有一定效果,但由于全身用药毒性大,疗程长,应严格掌握治疗适应证。对于已形成溃疡,而激素、激光等治疗方法均无效的血管瘤,可应用贝卡普勒明(血小板生长因子,PDGF)促进溃疡愈合。激光治疗激光治疗血管性疾病是通过作用于血管内的氧合血红蛋白,从而达到破坏血管、消除病变血管的治疗目的。激光主要适用于早期、浅表血管瘤的治疗,不主张对所有血管瘤患儿不加选择地进行激光治疗。对于出生后发现的皮肤红色小点、片状病变,及早应用激光去除,可阻断其进入快速增殖期。但激光治疗过程中病变继续增大时,应考虑辅助药物(激素或干扰素等)治疗。临床应用的激光种类较多,用于治疗血管瘤的激光主要有氩激光(argon laser,488~514 nm)、脉冲染料激光(PDL,585 nm、595 nm)以及Nd:YAG激光 (532 nm、1064 nm)等。(1)氩离子激光:氩激光的波长为488~514 nm,是最早被用于各种先天性血管胎记的激光治疗。组织学检查发现,氩激光是通过对组织血管的非选择性热损伤效应,从而达到治疗血管疾病的目的,因此易损伤周围正常组织,从而导致瘢痕形成和色素沉着等后遗症。氩激光治疗婴幼儿血管瘤增生性瘢痕发生率约为40%,因此,其应用受到很大限制。(2)CO2激光:CO2激光波长为10 600 nm,可被水分子吸收。CO2激光是通过切割、去除浅表的血管达到有效治疗血管瘤的目的,术后瘢痕发生率较高,已很少用于血管瘤的治疗。(3)闪光灯泵脉冲染料激光(flashlamp-pumped pulsed dye laser, FPDL):FPDL是专门设计治疗血管疾病的激光,具有选择性光敏作用,能选择性破坏血管并防止正常组织热损伤,最初用于葡萄酒色斑(PWS)的治疗,现逐渐用于血管瘤的治疗,具有促进浅表血管瘤消退,并抑制血管增殖的作用。FPDL对于消退期血管瘤也有显著效果,能够加速血管瘤消退,并改善功能和外形。FPDL适用于皮肤表浅血管瘤的治疗,由于FPDL治疗血管瘤的最大穿透深度仅为1.2 mm,使其对深部或较厚的血管瘤的治疗受到一定限制。常见并发症主要包括萎缩性瘢痕、溃疡、术后紫癜以及暂时性色素沉着等。(4)Nd:YAG(neodymium:yttrium alumium garnet)激光:Nd:YAG激光为固体激光,属于红外不可见光,波长为1064 nm,可产生连续激光或脉冲式激光。连续性Nd:YAG激光穿透深度可达4~6 mm。当深部或混合型血管瘤用FPDL治疗效果不佳时,可改用Nd:YAG激光,控制血管瘤的增殖,并促进其消退。Nd:YAG激光通过非选择性热损伤效应促进巨大血管瘤的消退,但也增加了产生瘢痕的可能。因此,治疗前应对预期并发症和疗效进行严格评估。Nd:YAG激光治疗血管瘤时,患者可采用局部麻醉,但由于其治疗过程十分疼痛,对于较大的血管瘤,仍需在全麻下进行操作。与氩激光和FPDL相比,Nd:YAG激光更适用于治疗大型血管瘤或深达50px的血管瘤;对于深部病变,还可采用经皮间质内照射,以减少皮肤损伤,并更加有效地缩减病变。另外,还可将光纤传输与内镜技术结合,应用Nd:YAG激光治疗位于支气管树、消化道以及膀胱等深部器官的血管瘤。它能穿透深部组织,在组织内散射,使其成为光凝固和止血的理想方法,且可反复应用。长脉冲可调脉宽YAG激光是新近问世的医疗激光设备,其波长为1064 nm 的红外波谱。该波长在非色素性软组织的穿透深度为1.0 cm,在色素性软组织的穿透深度为0.5 cm。血管瘤中富含的氧合血红蛋白对这一波长有较强的吸收能力,而周围皮肤和黏膜因吸收光能极少,升温不大,产生了选择性光热凝固作用,可有效防止周围组织的热损伤,减少瘢痕等并发症,保证了激光对血管瘤有良好的疗效,具有起效快、疗程短、副作用小的显著优点。(5)KTP(potassium titanyl phosphate)激光:KTP激光也可用于治疗深部、较厚的血管瘤。KTP激光实际上是Nd:YAG(1064 nm)激光光束穿透KTP晶体,将波长经过双倍频率转换成532 nm的激光。与Nd:YAG激光相比,KTP激光532 nm的波长更接近血红蛋白的吸收峰值。术后常见不良反应为轻度红斑、水肿以及暂时性结痂。由于KTP激光对血红蛋白具有较强的选择性吸收作用,因此大大降低了术后紫癜的发生率。与长波长的激光比较,KTP激光的穿透力较弱。因此,对于深部病变,可通过裸光纤直接进入血管瘤内,发挥其最大效应并避免皮肤损伤。由于波长为532 nm的光易被黑色素吸收从而导致皮肤变色,限制了KTP激光在黑色肤质人群的使用。手术治疗除少数情况外,一般不主张将手术治疗作为血管瘤的首选治疗。血管瘤经保守治疗或激光治疗后仍有较大残存病变者,可在消退期行手术治疗。手术治疗目的是切除或修整残存病变、瘢痕、畸形、色素沉着、脂肪堆积等,进一步改善外形和功能。以下情况在非消退期也可酌情手术:①鼻、唇部血管瘤经其他治疗无效者;②眼睑血管瘤影响美观,引起弱视,必须及时手术切除;③头皮血管瘤激光治疗后可能会出现局限性脱发,可首选手术治疗;④血管瘤反复出血者。其他治疗包括冷冻治疗、放射治疗、压迫治疗。(1)冷冻治疗:冷冻治疗曾被用于浅表血管瘤的治疗,并取得了一定效果,但患儿冷冻治疗后可出现寒冷性荨麻疹、冷沉淀纤维蛋白原血症以及冷球蛋白血症等并发症。另外,由于液氮的极低温度,易导致增生或萎缩性瘢痕、色素沉着或色素减退、粟粒疹、组织挛缩等不良反应。但也有报道,应用较温和的冷冻手术(-32℃)能够减轻瘢痕及色素沉着等,并取得较好的疗效,但具体疗效并未得到进一步确认。鉴于存在诸多并发症,冷冻治疗现已很少用于血管瘤的治疗。(2)放射治疗:放疗可用于严重危及生命或功能的重症血管瘤,如血管瘤伴充血性心衰、呼吸困难以及Kasabach-Merritt综合征导致的血小板减少症等。放射剂量每次2 Gy,总量不超过10 Gy。放射性核素治疗,如90锶(90Sr)敷贴可用于治疗早期、增殖期浅表血管瘤,可在门诊或病房实施,操作较简便。但敷贴治疗后,局部可遗留瘢痕或色素异常改变,还可能导致对患儿的潜在放射危害,其与远期肿瘤发生的相关性还不明确,临床已很少应用。(3)压迫治疗:主要适用于易于安放弹性气袋的四肢、躯干、乳腺等部位血管瘤的辅助治疗,尤其对Kasabach-Merritt综合征,压迫治疗有确切的疗效,可预防血管瘤并发症的发生。该法经济实用,无创伤和不良反应。治疗中控制压力低于患者肢体舒张压2.00 kPa(15 mmHg),以免导致组织压迫坏死。为保证治疗效果,应持续佩戴1个月以上,最好为3个月。总之,血管瘤的治疗方法甚多,且涉及多方面因素,在选择治疗方法时,应根据具体情况而定,尚无一种方法适用于所有情况。总的治疗原则是:较小的、处于稳定期或消退期的血管瘤可以等待观察;浅表血管瘤可采用咪喹莫特软膏局部涂擦、激光或激光+激素治疗;深部血管瘤可采用激素、平阳霉素瘤内注射治疗;多发性血管瘤、重症血管瘤或生长快速的血管瘤首选口服激素或普萘洛尔治疗,治疗无效时,可采用皮下注射干扰素治疗;手术治疗一般不作为早期血管瘤的首选治疗方法。某些大型、复杂型血管瘤的治疗,仍是临床上面临的挑战性课题,有必要对血管瘤的病因和发病机制进行深入研究,以期在治疗上有所突破。
患者女,36岁,卵巢颗粒细胞瘤盆腔清扫术后,腹腔引流管经后穹窿阴道置出,术后第2天起每日由咖啡样引流液约100~700ml,进食后明显。诊断为乳糜反流盆腔淋巴管瘘。予以:高位宽腹带、禁食、胃肠外营养,头低脚高卧位,2天后咖啡样液体减少为50ml,颜色变浅呈透亮水样,10天后引流液消失,恢复流质饮食无异常后,第15天改为普食,20天拔除引流管。
反复多年透析患者,往往是双侧腕部自体动静脉瘘已经废用,颈部的留置管也已经不通,很大部分这些患者需要行肘窝部的人工血管造瘘。人工血管造瘘相对容易血栓形成、近心端静脉容易发生向心性狭窄。笔者有些小体会如下:1术前充分评估肘部静脉直径、瓣膜尤其是肱静脉的情况,术前常规检测腋静脉锁骨下静脉有无血栓是否通畅,否则术后容易形成血栓。2术中应精细游离静脉、肝素水冲洗吹涨血管,如发现瓣膜,尽量在瓣膜近心端吻合,避免吻合于瓣膜处,否则易血栓形成。3人工血管的走形宜“大迂回”,避免反向部位角度过大,容易折叠成角,导致血栓形成。4吻合顺序是:先动脉-人工血管吻合,吻合完毕,于人工血管最接近吻合口阻断,人工血管内灌注肝素水,这样,既能保证人工血管内无“盲端效应”导致血栓形成,又保证动脉血流开放,减少动脉吻合附近血栓形成。5吻合过程避免吻合口处自体血管内膜的损伤,减少人工血管瘘后吻合口附近血栓形成。6围手术期血流动力学稳定。
尿毒症患者日趋增加,全国每年以5~8%的比例增加新发尿毒症需要透析患者,而且年龄趋于年轻化。成功进行自体动静脉瘘、尽可能多点造瘘以及良好维护自体瘘成为重点。笔者体会:多点造瘘:人体身上造瘘的点位包括:鼻烟壶、腕部、肘窝、腹股沟、内踝、锁骨上以及颈部,腹股沟、内踝、锁骨上以及颈部为非常规部位,手术相对困难而且应用型欠佳,最佳部位还是鼻烟壶、腕部以及肘窝。按顺序造瘘:由于造瘘常见部位位于上肢,理论上近心端造瘘后,远心端将不能再次机会造瘘,所以,造瘘的顺序是先远心端,然后向近心端序贯进行。造瘘早期失败原因:造瘘技术不成熟,瘘口流量小、误缝对侧壁、缩窄、动脉静脉成角、静脉扭曲以及血栓形成;动脉静脉过于纤细,流量小;静脉近心端有狭窄、血栓、注射史以及发育异常。等等。造瘘中后期失败原因:过早应用,穿刺后压迫不规范、穿刺透析位点不规范(反复同一部位穿刺)、瘘口进行狭窄、静脉向心性增生导致管腔丢失,静脉高压导致造瘘前臂严重水肿压迫,等等。造瘘体会:术前常规检查拟造瘘的静脉通常与否,尤其是有注射史者。对于男性、165cm 以上、体力劳动者、小于55岁的非糖尿病患者,尽量第一选择鼻烟壶部,这样可以增加一次造瘘机会;当然,对于年轻的相对粗壮的女性体力劳动者,鼻烟壶亦是首选;由于糖尿病患者动脉管腔狭小以及城市女性静脉血管纤细,这个部位难以成功。尽量选用静脉端动脉侧的端侧吻合,这样对造瘘侧手的血运影响小,尽量避免腕部和鼻烟壶部位侧侧吻合,以避免严重的肢端静脉高压。术中如发现造瘘成功后,静脉震颤不明显,建议拆开瘘口或者选择静脉侧一个分支,以导丝探查有无静脉近心端的狭窄或者血栓闭塞,有时可以开通。尽量采用扩大静脉吻合口,修剪为“眼镜蛇头状”,动脉修剪为“长梭形”,这样吻合口大 而且流量相对大;如心功能欠佳、动脉静脉粗大,适当控制瘘口大小,避免流量过大诱发心衰。采用降落伞式的连续缝合方式,能降低手术难度,增加缝合的准确度。