胸外小黄医生

漏斗胸是最常见的胸壁畸形， 0-14岁儿童发病率一般在0.1%-0.4%。包括先天性和继发性漏斗胸。一般认为漏斗胸先天性较多，继发性包括外伤性畸形、继发于胸部手术后的畸形。 一.临床表现：1）身体：漏斗胸患者多无自觉不适，部分患者可有呼吸困难，活动耐受量下降，心动过速，胸痛等症状；2）心理：外观畸形严重者还会出现抑郁和焦虑等心理问题。 二．漏斗胸的病因和发病机制：尚不明确家族聚集性和遗传背景，多数学者认为生长发育期肋骨，肋软骨生长的不平衡和不对称是漏斗胸等胸壁畸形发生的主要机制。漏斗胸跟缺钙有没有关系呢?并没有，漏斗胸并非骨头脆弱导致，而是肋骨自身变形。 三．漏斗胸评估：1）评估漏斗胸畸形程度：应结合体格检查和影像学手段2）评估患者合并症：有无脊柱侧弯,先天性等伴发疾病（评估合并症的危险程度，处理紧急疾病）3）评估胸廓畸形的对称性,胸骨旋转程度和胸壁顺应性，心肺功能的受损情况4）评估患儿心理健康状态 四．常规检查：X线胸片,胸部;CT扫描,心电图,心脏超声 和/或肺功能检查 五．治疗： 保守治疗：吸盘。局限性凹陷，或者凹陷不明显的，可门诊评估，予以吸盘治疗 手术治疗：NUSS手术手术年龄：个体化。对于重度以上，影响心肺功能，或影响生长发育的患者，可提前进行微创手术，但一般不早于3岁。复杂患者可能需采用联合手术以达到更好的治疗效果 六．术后恢复： 1）一般患者术后2-3周即可上学，术后6周可逐渐进行非竞技性有氧运动。 2）术后3个月以上，可逐渐进行部分竞技性运动，但不包括拳击,橄榄球，冰球等激烈对抗运动。拆钢板2周后可进行所有运动，同时仍需继续进行深呼吸锻炼及有氧运动等。 3）术后长期的扩肩挺胸等体态的保持有助于保持矫形 效果，避免发生强迫体位引起的继发性脊柱侧弯。 复查：术后一般1月、3月、6月、1年、2年、3年胸外科专科门诊复查，根据矫形情况2-4年取出钢板。 七：想评估 治疗去哪儿呢？ 广州妇女儿童医疗中心儿童院区（人民中路318号） 门诊评估后，凭核酸可当日或次日安排入院，完善胸部CT、胸片、心电图检查，入院后第1天或第2天可安排手术治疗，术后4-5天出院。 关注微信公众号：广州妇儿中心。挂胸外科门诊:唐决（儿童院区每周一下午）；汪凤华：儿童院区每周二下午，珠江新城每周五下午）李乐（儿童院区，周一全天）。

神经母细胞瘤是婴幼儿常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤8-10%。神经母细胞瘤由于其临床异质性，存在自然转归或者恶性进展等可能，所以其治疗是多模式综合治疗，包括手术，化疗，放疗，免疫治疗，靶向治疗，自体干细胞移植等治疗。对于IV期中高危及部分肿瘤残余的低中危的患儿，化疗有助于防止复发和转移，提高5年生存率。但是化疗在抑制恶性细胞增殖的同时，对于正常细胞也存在抑制作用，而骨髓抑制在婴幼儿化疗中较为常见。那么怎样安全度过骨髓抑制期和出现骨髓抑制怎么处理呢？ 1.如何更好的度过骨髓抑制期？ 骨髓具有一定的造血功能，化疗后存缓慢的骨髓抑制和抑制恢复的过程。在骨髓抑制期时，血红蛋白，白细胞，血小板的数量产生会减少，部分患儿会存在贫血（眼睑、唇、甲颜色苍白），易感染（呼吸道感染），易出血（皮下青紫，瘀点瘀斑，流鼻血）等。那么对于这段时间应该怎么更好更安全的度过呢？（1）加强营养，提高免疫力。化疗后患儿饮食没有限制，吃什么都可以，但是建议营养为主，鱼肉蛋奶，蔬菜水果等（不需要天天喝粥、清淡饮食）；（2）生活环境安全，减少聚集。一般建议出院后尽量减少去人群拥挤的地方，以居家和小区为主，从而减少细菌，病毒感染等风险；（3）定期复查血常规。一般建议出院1周，2周，3周复查。若存在明显白细胞降低2x109/L，可增加复查频率，例如隔天或3—5天。 2.出现骨髓抑制怎么处理呢？ （1）白细胞降低

膈膨升是一种膈肌上抬的表现，部分由于膈肌先天性发育不良，部分由于外科手术或者其他原因导致的膈神经损伤。由于其发病原因的不同，分为先天性膈膨升和获得性膈膨升。膈膨升由于膈肌上抬，挤压患侧胸腔脏器，可能出现反复呼吸道感染，比如发热，咳嗽，气促甚至呼吸衰竭等可能。 那么膈膨升需要处理吗？ 部分小儿是由于常规体检或者做其他疾病筛查时，意外发现膈膨升，平素无呼吸道症状；部分小儿是由于咳嗽，气促，呼吸道感染等，检查发现膈膨升。那么针对不同情况，膈膨升的处理原则是不同的。对于无呼吸道症状，膈肌上抬较对侧升高2个肋骨的，可以考虑手术治疗，从而消除呼吸道感染的原因。 膈膨升怎么处理呢？日间膈膨升手术是什么？ 手术是治疗有症状膈膨升的主要方式，包括膈肌折叠，膈肌内陷等方式，目的都是降低膈肌至正常位置，减少对心肺压迫。主要手术包括：传统的开胸/开腹膈肌折叠/内陷术，也有胸腔镜/腹腔镜/机器人膈肌折叠/内陷术。那么，在我们广州市妇女儿童医疗中心胸外科，从2018年开始开展小切口（1.5—2cm）开胸膈肌折叠术，手术创伤小，手术时间短（30—45分钟），术后患儿恢复快，取得了良好的治疗效果。 日间膈膨升流程是什么呢？ 1.专科门诊评估：广州市妇女儿童医疗中心，儿童院区胸外科门诊（刘威/李乐主任医师，汪凤华/唐决/曾嘉航/梁建华副主任医师）门诊行胸片等检查，明确诊断，开具入院证。2.麻醉门诊评估：专科门诊评估具有手术必要性后患儿家属根据具体情况确定入院时间，入院前一周内，于麻醉科门诊就诊，完善心电图，血常规，生化，凝血功能，术前免疫，核酸咽拭子等基本术前检查。3.日间手术：手术前一天及当天按麻醉门诊告知情况，禁食禁饮，手术当天于儿童院区5栋6楼日间病房报到，完成手术。手术后2小时复查胸片后，无特殊情况安排出院。出院第2天和出院后1周门诊复查。

什么是儿童气管软化症儿童气管软化症(Tracheomalacia,TM)是小儿下呼吸道结构异常性疾病，也是造成儿童呼吸困难的重要原因，分为原发性气管软化和继发性气管软化。原发性气管软化是由气管软骨先天发育不成熟或软骨缺失所致，多见于早产儿。继发性气管软化是由于气管插管、气管外压迫等原因导致正常气管软骨退化而产生的气管塌陷。气管外压迫造成气管软化的情况，包括：1）无名动脉或异常锁骨下动脉压迫单侧气道;2)主动脉弓或血管环造成的环向气道压迫;3)弥漫性或局灶性软骨无力伴大气道动态塌陷(见于某些遗传条件和气管炎症);强迫呼气时气管后膜的过度动态运动。主动脉弓悬吊术可明显改善主动脉弓造成的气道压迫，1948年Gross文献报主动脉弓悬吊术使得60-80%的儿童症状明显消失。手术方式包括胸骨正中部分、完全切开、胸廓切开、胸腔镜等方式。随着胸腔镜设备和技术的改进，微创入路可以带来诸如减少术后疼痛、更快的进食时间、更短的重症监护病房(ICU)和住院时间等好处。由于国内气管软化的治疗仍在发展中，对于胸腔镜下主动脉弓悬吊术的开展（图四）极少，我院胸外科首次成功开展了胸腔镜下的主动脉弓悬吊术，给后期更好的解决这类气管软化的宝宝带去了福音。我院一例主动脉弓悬吊治疗气管狭窄病例分享了：来自广西桂林的患儿小艾（化名）(男，3月，6.6kg)，患儿出生后1月余(2021-09-28)因咳嗽、喉鸣伴气促，于当地医院就诊，胸部增强CT提示：右肺炎症，气管下段（气管隆突上缘水平）官腔狭窄，前后径约2mm，外院考虑：气道狭窄，重症肺炎，予以抗感染、雾化等对症治疗。患儿感染控制良好，但仍存在气促，间断咳嗽伴喉鸣，为进一步治疗，慕名来到广州市妇女儿童医疗中心寻求救治。入院后，广州市妇女儿童医疗中心为小艾安排了复查颈、胸部增强CT提示：气管下段（气管隆突上缘水平）管腔狭窄，前后径约0.14cm（图一）。为进一步明确气道情况，随后为小艾安排了纤维支气管镜检查提示：气管下端近隆突上方软化（外压）,管径减少一半左右，可见管壁搏动（图二）。入院后第三天小艾因为持续呼吸急促、呼吸肌疲劳，出现呼吸衰竭，转入PICU予以紧急气管插管，支持呼吸。  那么小艾的气管狭窄到底到底是什么原因导致的呢？胸外科团队组织了MDT多学科讨论：请呼吸科谢志伟主任医师、麻醉科谭永红主任医师、徐颖怡副主任医师、影像科田金生、PICU洪婕主任医师，仔细阅片结合纤维支气管镜检查，讨论一致认为小艾的气管狭窄，是气管软化，与支气管前方主动脉及其分支压迫有关，解除血管压迫，可能改善小艾的呼吸情况。讨论最终决定为小艾进行胸腔镜下主动脉弓悬吊手术。经过充分的术前准备，在2021年10月19日胸外科李乐主任医师、麻醉科谭永红主任医师、徐颖怡副主任医师等手术、麻醉团队成员经过2个多小时密切协作，术中行主动脉弓悬吊后，麻醉医生纤维支气管镜检查发现患儿气管下段狭窄明显改善，最终手术顺利完成！术后经PICU医护团队的精心治疗和护理，患儿术后第2天顺利撤去呼吸机，无气促、胸闷症状，转入普通病房，转入3天后复纤维支气管镜管镜提示：气管狭窄较之前明显改善，未见管壁搏动。（图三），术后9天患儿顺利出院。此次手术的成功开展，标志着我院小儿外科的气管软化微创手术的又一突破，已经到达了国领先水平。

多发骨软骨瘤是什么？ 骨软骨瘤是儿童中最常见的良性骨肿瘤，发病率为1/500000，可以散发，也可以多发，多发性形式是一种常染色体显性综合征，称为遗传性多发性外生瘤病(HME)或家族性骨软骨瘤病。据报道，0.5-10%的HME的患者也会发生恶性转化。骨软骨瘤多发生在长骨，肋骨罕见，肋骨软骨瘤通常无症状，部分增大可导致疼痛、功能问题或畸形。极少数情况下，骨软骨瘤可导致臂丛病、血胸和气胸。肋骨软骨瘤的诊断相对容易，普通X光通常被使用，但CT或MRI在辨别与邻近结构的关系和帮助手术切除方面更敏感，MRI也可以帮助确定软骨帽的厚度。骨软骨瘤的治疗根据病人情况决定：1、在孤立型骨软骨瘤中，无可疑影像学特征的小无症状骨软骨瘤可以随访，如果病变出现症状，则需要进一步的横断面成像评估。2、在有症状的大病变或影像学特征可疑的病变，如骨骼成熟患者的生长、边缘不规则或模糊、局灶性透光区、骨侵蚀或破坏，则需要手术切除，切除后，文献报道有2%的复发率。3、HME由于存在恶性转化的风险和更严重的骨畸形，手术治疗更有效，手术干预可以纠正或改善相关的骨畸形。具报道HME患者平均接受2.7次手术。肋骨板辅助胸壁重建在成人中应用较多，广泛应用于胸壁畸形、连枷胸等。近年来我院胸外科逐渐将其应用于儿童胸壁畸形，例如肋骨板悬吊肋骨，改善患儿局限性胸壁凹陷，术后随访患儿均有良好效果。本次我院胸外科首次将肋骨板应用于肋骨肿物切除后胸壁重建，取得了良好的效果，这对治疗儿童此类相关疾病提供了新方向。以下是我院治疗胸壁多发软骨瘤病例： 来自广西的患者小羽（化名）(男，2岁7月)，2年前患儿出生时即发现双侧胸壁肿物，位于乳头周围和侧胸壁，随着年龄增长逐渐增大，胸壁外观明显畸形，为进一步治疗，收入我院胸外科。入院后行胸部增强CT提示:双侧肋骨、左侧肩胛骨多发骨性肿块，并邻近肺组织受压膨胀不全，考虑多发骨软骨瘤。（如图一）。入院后，完善术前检查，胸外科医生全科讨论后认为，此患儿多发两侧骨软骨瘤，且肿瘤体积较大，切除肿瘤后骨性胸壁缺损较大，如果不能有效修复，患儿会出现反常呼吸等症状而无法脱离呼吸机治疗。遂决定尝试采用钛合金的肋骨板辅助胸廓成形。经过充分的术前准备，2022年10月11日胸外科李乐主任医师、唐决副主任医师、麻醉科谭永红主任医师、张娜副主任医师等手术、麻醉团队成员经过3个多小时密切协作，切除胸壁肿物，并双侧肋骨板重建胸廓（如图二）。术后经PICU医护团队的精心治疗和护理，患儿术后2天余顺利撤除呼吸机，无气促、胸闷症状，转入普通病房，术后病理提示“符合多发性骨软骨瘤“。术后7天患儿恢复良好，顺利出院（如图三）。   

首先，什么是热疗(hyperthermia)呢？热疗，是继手术、放疗、化疗及生物治疗之后的第5种肿瘤治疗手段，亦是重要的肿瘤辅助治疗方法之一，在临床应用无毒、安全，被称为绿色治疗。肿瘤热疗是指应用不同的物理因子(射频、微波、超声和激光等)提高肿瘤组织和(或)全身的温度，利用高温杀伤及其继发效应治疗肿瘤的一种手段。热灌注治疗的原理包括：首先、恶性肿瘤细胞对40℃以上的温度敏感，易被灭活;其次、研究表明，体腔热灌注的热效应能使癌组织染色体破坏，溶菌酶释放直接破坏肿瘤细胞，同时增强细胞膜通透性有利于化疗药物的吸收与渗透。体腔热灌注治疗过程中加入化疗药物是利用热效应及区域性化疗的协同增效作用来发挥对肿瘤细胞的杀伤效应，体腔热灌注化疗具有明显的药代动力学优势，生物利用度较高，全身副作用较小，其机制为：1、化疗药通过热动力学效应可加快其与恶性肿瘤细胞靶位相结合，可使化疗药的活性增强，最终使抗肿瘤药发挥其最佳的药效；2、肿瘤细胞ＤＮＡ与某些抗肿瘤药通过热疗后可使其交联增强，对肿瘤细胞的杀伤力更强；3、胸腔加热后大容量化疗能加强肿瘤细胞对抗肿瘤药的敏感性；4、恶性肿瘤细胞的通透性也可通过热疗来增强，药物的渗透深度从2mm--3mm加深至5mm，使化疗药更彻底地渗入到恶性肿瘤细胞内，抗肿瘤作用可充分地发挥出来。目前热灌注治疗应用范围包括：1、恶性肿瘤导致的体腔(包括心包腔、胸腔、腹腔)积液;2、早期的胸膜间皮瘤，可获得很理想的效果;3、胸膜、腹膜或腹腔转移者;4、体腔内存在游离癌细胞者;5、儿童胸膜肺母细胞瘤、恶性生殖细胞肿瘤、胸腔多发转移性肿瘤等都是体腔热灌注的适应症，对于部分中侵犯椎间孔、椎管内同样可以通过热灌注治疗，减小椎弓板切开带来的手术风险及其并发症。体腔热灌注治疗目前已广泛应用于成人恶性肿瘤伴发的胸腔积液;胸膜有弥漫性癌性结节的恶性胸腔积液，并取得理想效果。广州市妇女儿童医疗中心做为国家级儿童医疗中心，我院胸外科是华南地区收治各类胸外科肿瘤患儿主要单位，临床上常见心包恶性积液、胸膜腔恶性积液及胸膜肿瘤，胸膜广泛浸润性肿瘤等情况。本次，我院胸外科首次开展了全国第一台儿童胸腔热灌注治疗，为更好的治疗胸腔肿物的宝宝开辟了新的方向。以下热灌注治疗案例：来自佛山的患者小叶子（化名）(女，11岁，32kg)，7年前在我院确诊右肾母细胞瘤(FH，II期），完整切除肿瘤后，规律化疗。2020-12-28小叶子因发现右侧肺部转移瘤，于我院行右肺转移瘤切除术,术后病理结果提示：肾母细胞瘤肺转移。完整切除肺转移瘤后，坚强的小叶子继续化疗、康复治疗。这次入院前2月前，小叶子因“发热、气促”，再次于我院就诊，行胸部增强CT提示:右侧胸腔巨大占位（75x90x91mm）伴出血、坏死、积气，考虑肾母细胞瘤肺转移，累及右侧胸壁皮下、右肺可能；上腔静脉、右肺中叶支气管受压变窄（如图一）。右肺转移瘤复发了，现为进一步手术治疗，收入胸外科住院治疗。入院后，胸外科医生为小叶子完善检查，明确病情，予以积极抗感染、雾化治疗。经胸外科医生、麻醉医生评估患儿一般情况稳定，需要手术切除胸腔转移瘤，经过充分的术前准备，2022年6月21日胸外科李乐主任医师、唐决副主任医师、麻醉科谭永红主任医师、徐颖怡副主任医师等手术、麻醉团队成员经过4个多小时密切协作，完整切除肺部转移瘤，并行胸腔热灌注治疗。热灌注期间，团队密切关注并检测患儿一般情况、生命体征，治疗过程生命体重平稳，顺利完成！术后经PICU医护团队的精心治疗和护理，患儿术后1天余顺利撤除呼吸机，无气促、胸闷症状，转入普通病房，术后7天患儿顺利出院。此次热灌注技术的成功开展，标志着儿童胸外科在肿瘤治疗方面又上了一个新台阶。后期将为难治性、复杂性儿童恶性实体肿瘤以及肿瘤复发、肿瘤破裂患儿带来福音。胸外科门诊时间广州市妇女儿童医疗中心地址：儿童院区：广州市越秀区人民中路318号珠江新城院区：广州市天河区金穗路9号

胸骨后疝又称Morgagni’s hernia，是先天性膈疝中最少见的一种，占所有膈疝发病率1-6%，缺损位于胸骨肋骨三角区,疝入物最常见结肠，其次为大网膜、小肠、肝、脾等。1761年Morgagni首次报道了腹腔脏器通过胸骨肋骨三角区进入胸腔形成膈疝。 一 临床症状 1）多数无明显临床症状，部分伴有呼吸道症状和/或腹痛、腹胀，大多数患儿行X线胸片或腹平片检查时发现。 2）可能合并其他先天性畸形：染色体异常、唐氏综合征最常见，也可合并先天性心脏病、胸壁畸形、肠道畸形等。 二 诊断 1） 胸部X线正侧位片可初步确诊，消化道造影可显示疝入物具体情况。 2） 若疝内容物为肝脏，大网膜时，胸片示实体性块影，很难与胸腔内实体性病变鉴别，需作上腹部CT及放射性核素扫描。 三 手术方式 传统—经胸或腹的开放式胸骨后疝修补术（损伤大，术后恢复慢） 微创手术—腹腔镜下胸骨后疝修补术（间断或连续膈肌缺损缝合加腹腔内打结，或者U形缝合膈肌缺损后缘及腹前壁加皮下打结，图1（损伤小，术后恢复更快，术后恢复进食更早） 备注：补片在术中的使用，针对：张力较高、缺损大的胸骨后疝，达到无张力缝合以减少复发概率。 四 术后恢复 1、 恢复进食条件：肛门排气后可恢复饮食（流质饮食至普食） 2、 调整饮食结构：术后半月内建议食用易消化食物，保持大便通畅，防止腹胀、便秘。 3、术后活动：术后2周内避免剧烈活动，2周后即可恢复到正常活动。 五 病例展示 3岁女性患儿，因胸前区凸起行胸片检查发现胸骨后疝，腹腔镜下胸骨后疝修补术，术后四天出院。