随着生活方式、生活环境的改变以及检测手段的提高,近年来,甲状腺疾病呈增长迅猛态势。相对于甲亢,人们对甲减的了解似乎更少,下面,笔者就跟你聊聊关于甲减的那些事。 一、甲减是怎么一回事? 甲状腺功能减退症(hypothyroidism,简称“甲减”)是由多种原因引起的甲状腺激素(包括T3、T4)合成、分泌不足或生物效应不足所致的一种全身代谢减低综合征。甲减其病理特征是粘多糖等在组织和皮肤中堆积,严重者表现为“粘液性水肿”。其主要病因包括自身免疫损伤(如自身免疫性甲状腺炎)和甲状腺破坏(如手术、放射碘治疗),此外在碘缺乏地区比碘供应适宜地区发病率明显增多,女性较男性多见。 二、甲减危害何其多? 甲减如果没得到良好多控制,可以危害到全身的各个系统: 1、中枢神经系统:记忆力下降、反应迟钝、萎靡嗜睡、精神抑郁、智力下降及痴呆。 2、心血管系统:心跳过缓、心音低弱、全心扩大、常伴有心包积液,此谓“甲减性心脏病”。 3、消化系统:食欲减退、便秘、腹胀,严重者甚至会出现麻痹性肠梗阻。 4、生殖系统:男性可出现性功能减退、阳痿不举、睾丸萎缩及不育;女性可有月经不调、经血过多、闭经及不孕。 5、内分泌系统:肾上腺皮质功能减低、血和尿皮质醇降低。 6、肌肉与关节系统:肌肉无力、疼痛,关节僵硬、不灵活,骨质代谢缓慢、骨形成与吸收均减少。 此外,对于发生于不同年龄段的甲减,其主要危害各不相同:发生于胎儿及婴幼儿期的甲减,主要影响孩子的智力及生长发育,导致患儿身材矮小、智力低下,称为“呆小症”;发生于幼年期的甲减,同样会影响孩子体格及智力发育,只是程度相对较轻而已,此类患儿无论身高、出牙、学步、学说话起始时间均比同龄儿童要晚;发生于青春期的甲减,会导致青春期发育延迟,生长停滞,导致身高偏矮、性发育障碍,严重者由于发育不成熟而导致不孕不育;发生于孕妇的甲减可导致后代智力和生长发育异常,增加孩子出生缺陷的发生机会,还会显著增加孕妇流产、早产、胎盘早剥、围产期胎儿死亡等不良事件的发生率;发生于成人的甲减,临床最多见(占90~95%),主要临床表现为低代谢症候群,如体重增加、疲乏、怕冷、记忆力减退、嗜睡、贫血、精神抑郁、便秘、皮肤干燥、浮肿、月经不调等等。 三、甲减如何分类 按照发病年龄分为为:①呆小病(起病于胎儿或新生儿);②幼年型甲减(起病于青春期发育前儿童);③成年型甲减(起病于成年)。 根据病变部位可分为:①原发性甲减,占全部甲减的95%以上,常见病因包括自身免疫、甲状腺手术和甲亢放射性碘治疗;②中枢性甲减,常见于垂体外照射、垂体大腺瘤、颅咽管瘤及产后大出血等造成促甲状腺激素释放激素(TRH)或者促甲状腺激素(TSH)产生和分泌减少;③甲状腺激素抵抗综合征,指甲状腺激素在外周组织发挥作用缺陷。 按严重程度可分为:①亚临床甲减;②临床甲减;③黏液性水肿性昏迷。 四、如何甲减诊断 临床上诊断甲减主要依靠临床表现和甲状腺功能检查,甲状腺功能检查是确诊甲减的重要依据。 1、甲减的症状和体征: 常见症状有易疲劳、怕冷、体重增加、记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、精神抑郁、便秘、月经不调、肌肉痉挛等。典型体征有表情淡漠、目光呆滞、颜面虚肿苍白,声音嘶哑、皮肤干燥、毛发稀疏等。“粘液性水肿”是甲减的特征性临床表现。 2、实验室检查: ①血清TSH增高,FT4减低,考虑“原发性甲减”。进一步寻找甲减的病因。如果TPOAb阳性,可考虑甲减的病因为自身免疫甲状腺炎。 ②血清TSH减低或者正常,TT4、FT4减低,考虑“中枢性甲减”。做TRH刺激试验证实。进一步寻找垂体和下丘脑的病变。 附:TRH刺激试验:静脉注射TRH后,血清TSH不增高者提示为垂体性甲减;延迟增高者为下丘脑性甲减;血清TSH在基值增高的基础上进一步增高,提示原发性甲减。 五、甲减容易与哪些疾病混淆? 甲减起病缓慢,症状繁多且不特异,临床很容易被误诊为下列疾病: 1、慢性肾炎甲减病人因水钠潴留表现为颜面水肿、皮肤苍白、贫血、血胆固醇升高,有些病人还伴有尿蛋白阳性,所以常常被认为是肾病。但甲减患者通常血压不高,肾功能正常,一般无血尿及大量蛋白尿,而甲功减低。 2、贫血大约25~30%的甲减患者有贫血表现,常被误诊为缺铁性贫血、再生障碍性贫血或恶性贫血。甲减导致贫血的可能原因有月经量多、经期长,导致失血过多,同时食欲减低、营养不足和胃酸缺乏更加重了贫血。 3、浆膜腔积液甲减发生浆膜腔积液(如心包积液、胸腔积液等)常常被误诊为结核、恶性肿瘤、尿毒症、心包炎和结缔组织病等。甲减的浆膜腔积液中蛋白含量高,细胞计数低,胆固醇含量和免疫球蛋白含量高,对利尿药治疗不敏感。 4、特发性水肿甲减病人的成纤维细胞分泌的黏多糖在皮下过多积聚,可引起“黏液性水肿”,常常因症状不特异,易被误诊为“特发性水肿”。与“特发性水肿”不同,“黏液性水肿”为非指凹性水肿,且患者甲功减低。 5、抑郁症甲减病人发生在老年人中较多,老年病人症状不特异,病程进展缓慢,不容易被发现,怕冷、迟钝、食欲不振、情绪低落、睡眠不好和抑郁等症状,被诊断为“老年性抑郁症”。 6、垂体瘤长期甲减病人,尤其是儿童患者,垂体可以表现增大,有时会被误诊为垂体瘤;原发甲减长期血T4下降,垂体细胞增生肥大,致蝶鞍增大,一些女性病人由于月经紊乱和泌乳,实验室检查发现催乳素轻度升高,被误诊为垂体催乳素瘤。 7、低T3综合征:临床上,一些急、慢性重症患者或晚期肿瘤恶液质病人,可出现血游离T3(FT3)下降,称为“低T3综合征”,常被误为“甲减”。但这类患者的血游离T4(FT4)一般正常,有时可稍下降或升高,血清反T3(rT3)升高,TSH正常,可资鉴别。不以物喜己悲8:32:10六、妊娠期甲减与普通人甲减的控制标准一样吗? 普通人群血清促甲状腺激素(TSH)的正常范围是0.3~5.0mIU/L。妊娠期间由于受多种因素的影响,TSH参考范围与普通人群不同。目前尚无妊娠期特异性的TSH参考范围,但国内外一致的观点是在妊娠早期(妊娠12周前)TSH参考范围应低于非妊娠人群20~30%。美国甲状腺协会(ATA)推荐TSH2.5mIU/L作为妊娠早期TSH的上限,超过2.5mU/L即可诊断为“妊娠期甲减”。妊娠期甲减的治疗目标是妊娠早期血清TSH水平<2.5mIU/L,妊娠中期和晚期<3.0mIU/L,FT4保持在非孕妇正常范围的上1/3水平。 七、孕产妇甲减能否服用甲状腺素? 尽管甲减妇女广泛使用左甲状腺素(L-T4),但无任何证据表明本品会对胎儿产生危害。就安全性而言,L-T4在美国FDA药品安全等级中属于安全性最高的A级,即便是在服用较大剂量L-T4治疗的情况下,哺乳时分泌到乳液中的甲状腺激素的量也不足以导致婴儿发生甲状腺功能亢进或TSH分泌被抑制,因此,妊娠期及哺乳期的甲减患者也可以放心服用L-T4。 八、“亚临床甲减”需要治疗吗? “亚临床甲减”是指血清甲状腺激素(T4、T3、FT4、FT3)水平正常而TSH升高的情况,它是介于正常和甲减之间的一种过渡状态,如果不加干预,每年大约有5~15%的“亚临床甲减”发展为“临床甲减”。现有大量证据表明:“亚临床甲减”与高脂血症、心脑血管疾病、受孕几率、孕产期安全及后代智力异常等均有一定关系。 亚临床甲减治疗的益处主要体现在以下几个方面:首先,甲状腺素(L-T4)治疗能有效地预防甲减的发生;其次,甲状腺素治疗能改善血脂的状况,降低心血管疾病的发病率和死亡率;第三,甲状腺素治疗可在一定程度上改善亚临床甲减的症状,如疲乏、嗜睡、畏寒、抑郁、记忆力下降等等;最后,甲状腺素治疗对卵巢排卵功能减退和不育症的治疗有帮助。但是,也应当注意,甲状腺激素替代治疗有可能会增加患者房颤及绝经后女性骨量减少的风险。 总之,亚临床甲减是否需要治疗,一定要根据每个患者的具体情况,权衡利弊,区别对待。目前公认以下亚临床甲减患者需要治疗:①TSH>10mIU/L;②合并甲状腺肿;③胆固醇显著升高;④准备怀孕或处于妊娠期的女性。而对于亚临床甲减伴冠心病患者不主张进行替代治疗。 九、所有甲减患者初始替代剂量及调整都一样吗? 甲减替代治疗方案应当个体化,起始剂量大小应根据患者年龄大小、有无合并症以及病情严重程度等情况,因人而异。 1、年轻、无心血管及其他疾病的轻至中度甲减患者,开始即可给予完全替代剂量,即0.5~1.3μg/kg标准体重。 2、老年人,尤其是伴有心血管疾病的患者一定要从从小剂量开始,起始量每天12.5~50μg。缓慢增加剂量,每2~4周增量一次,每次增加25~50μg(甚至是12.5μg),直至全身症状消失、甲状腺功能(TSH和FT4)恢复正常,并以此作为维持量长期服用。如果初始替代剂量过大,增量过快,可使代谢率突然升高,加重心脏负担,容易诱发心绞痛、心律失常、心力衰竭,甚至心肌梗死。一般说来,足量替代治疗6周后血游离T4恢复正常,血TSH需要较长时间,大约3个月。 3、妊娠期甲减,只要患者自身状况允许,就应采取一步到位的补充治疗,以使患者血清TSH水平尽快达标,以避免甲减对胎儿造成不良影响。 4、黏液性水肿昏迷者、合并急性感染或其他严重疾病的甲减患者需要迅速纠正甲状腺功能,一般成人可以单次静脉内给予左甲状腺素钠300~500μg,可在24h内使血中T4升至正常水平。第2天用100μg,第3天以后每天给予50μg,直至病情好转减为维持剂量。 5、接受大剂量甲状腺激素的患者代谢速率急速增加,可能会导致垂体-肾上腺皮质负担过重,可用氢化可的松5mg/h静脉输注,以防肾上腺皮质功能不全或危象的发生。 十、凡是甲减患者,皆须多吃含碘食物吗? 首先需要强调一点:不是所有“甲减”都与缺碘有关。甲减病人是否需要补碘关键要看导致甲减的原因。只有因单纯缺碘引起的甲减,才需要在医生的指导下适当补碘。事实上,临床大多数“甲减”是慢性淋巴细胞性甲状腺炎(即“桥本氏病”)所致,其病因是自身免疫紊乱,这时,非但不宜吃海带、紫菜、海苔等高碘食物,反而要适当控制日常生活中碘的摄入量。这是因为高碘饮食会激活甲状腺的自身免疫机制,破坏甲状腺组织,诱发并加重甲状腺炎,导致患者甲状腺功能进一步降低。当然,也没必要禁碘,正常进食便可。总之,平常我们所吃的加碘盐已经合适,不用再额外摄入碘。 十一、甲减纠正以后便可以停药吗? 导致甲减的病因很多,如慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺手术或放疗后、抗甲状腺药物服用过量、碘缺乏、亚急性甲状腺炎等等。其中,大多数甲减(如慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺手术或放疗后)都是永久性的,需要终身服药。只有少部分甲减(如亚急性甲状腺炎、药源性甲减或碘缺乏甲减)是暂时性,可经治疗后痊愈,而无需终身服药。 许多患者将终身服药看成了一种负担,其实大可不必。“甲减”表明体内甲状腺激素不足,替代治疗的目的就是补充身体缺少的甲状腺激素。一般服用几周后甲状腺功能便可基本恢复到正常水平,但如果随意停药,原来消失的症状(如怕冷、少汗、乏力、嗜睡、精神不振等)可在1~3个月内再次出现。尤其在怀孕期间,此时母亲对甲状腺素的需求增加,若补充不足,会影响胎儿生长发育。 十二、“原发性甲减”和“垂体性甲减”的治疗及控制指标有何不同? “原发性甲减”的治疗就是单纯甲状腺激素替代治疗,控制目标是:TSH、TT4、FT4值达到并维持在正常范围内,患者症状和体征消失,“垂体性甲减”患者,如果存在肾上腺皮质功能减低,必须首先补充糖皮质激素,待肾上腺皮质功能恢复正常后再启动甲状腺激素替代治疗,否则,很容易诱发肾上腺皮质功能低下危象。此外,“垂体性甲减”不能把TSH作为治疗观察目标,只要求血清TT4、FT4达到正常范围,患者症状和体征消失即可。 转载自山东济南医院糖尿病诊疗中心主任医师--王建华
赛治,即甲巯咪唑,是临床上重要的抗甲亢药物之一。与丙硫氧嘧啶(PTU)相比,赛治的半衰期更长,且实际效能也强于PTU,故赛治可使甲功较快恢复正常。那么问题来了,赛治这么好,来了一位甲亢患者,该不该给他开赛治呢?一天开多少?该嘱咐他怎么吃、吃多久?下面这些基本却必备的临床经验,分享给你。壹要不要开药:赛治抗甲亢治疗的适应证抗甲亢治疗之前,需要明确诊断,这是首要的基本的问题。主要是指病人的甲亢确实是由于弥漫性毒性的原因引起的(如免疫原因导致的Graves病),而不是破坏性导致的甲亢(如亚甲炎、无痛性甲状腺炎等)。如果是Graves病,也并不是急着马上就开药,需要评估患者能不能现在吃药:1.评估血常规和肝功能,建立基础的血常规和肝功能;2.评估白细胞、粒细胞以及肝功能的基础状态。在部分甲亢病人,甲亢本身已经造成了粒细胞减少,肝功能异常等,此时,需要优先处理上述情况,待血常规、肝功能恢复正常后,才开始药物治疗。当选择赛治治疗时,需要与患者共同商量治疗的方案,告知药物可能的不良反应,取得患者配合。此时,正式的治疗,就开始了。总之,在解决好要不要开药的同时,需要回答患者能不能吃药的问题。贰开多少药:赛治每天用药剂量是多少赛治每天用药的剂量,按照说明书,分为:一般剂量,即15-30mg左右;最大剂量,即60mg;维持剂量,即2.5-5mg左右。上述剂量在不同的个体之间的不同治疗阶段都不同,视病情及病程而定。叁该怎么吃:服药次数与服药时间关于如何服用赛治的问题,主要涉及到服药次数和服药时间2个问题。但有个问题不知道你有没有注意到,现在各个教材、专著、指南关于赛治服药次数的描述有多种说法,让人摸不着头脑。为了更加中立地看待服药次数的问题,现总结如下。根据医学惯例,观点一般以比较新的版本为准,之前的版本不再讨论。1.描述每天一次服药的有:《内科学》(第8版690页)、《西氏内科学》(第22版)。2.描述分次服药的有:《内科学》(8年制第二版952页)、《药典》(2010年)、《药理学》(第7版)、《2007年中国甲状腺疾病诊疗指南》、《内分泌学高级教程》(宁光主编)、《内分泌代谢病学》(廖二元主编)。3.描述每天一次和分次服药均可的有:《实用内科学》(第12版1235页),《甲状腺病学》(白耀主编第634页),《临床内分泌学》(陈家伦主编第350页)。从以上可以看出,分次服药与单次服药的比例为9:5。可见,目前教材,专著,指南等主要的倾向还是分次服药。肆给个理由:每天一次还能不能用能。赛治的血浆半衰期为4-6小时,较长,每天一次服药可以提高患者的依从性,服药方便。关于每天一次顿服的方案,可能比较适合于轻度甲亢患者,以及维持治疗的患者,而对于高代谢症状比较重伴有消化道症状的患者,更多的研究提示分次服药较单次顿服具有更少的不良反应,如胃肠道,皮疹等。因此,初治期和较大剂量时不主张使用每天单次疗法(廖二元主编《内分泌代谢病学》第3版第467页)。不可否认,依从性是影响治疗的重要因素,我们都主张,在轻度甲亢,或者稳定维持期,每天一次服药的重要性就体现出来了。小结言简意赅1.甲亢初治阶段或高代谢症状比较重的患者,药物剂量较大时(赛治15mg以上),分次服药的证据更多,不良反应更少,也是主流的给药方式。2.而在维持阶段,每天一次顿服,在需要长期服药的疾病的治疗上,可以提高依从性。3.维持阶段的顿服方法可减少患者的自行停药率,可能更有利于治疗的持续。总之,分次服药为主流的服药方式,而在维持阶段,较小剂量时每天一次服药即可。 来自南方医科大学珠江医院内分泌科--杨锐
脑1H-MRS,N-乙酰天门冬氨酸(NAA)波峰位置位于2.02ppm,为波谱中的最高峰;胆碱(Cho)波峰位于3.2ppm处,肌酸(Cr)位于波谱3.03ppm处;Lac峰位于1.32ppm。1、星形胶质细胞瘤异常结果描述:肿瘤肿N-乙酰天门冬氨酸(NAA)含量明显降低,胆碱(Cho)含量增高,Cho/Cr比值上升,肌酸、肌醇含量轻度下降,可见异常增高的Lac峰。异常结果的可能疾病:星形胶质细胞瘤诊疗建议:患者首选手术切除病灶治疗,亦需辅助应用放疗、化疗。2、少突胶质细胞瘤异常结果描述:N-乙酰天门冬氨酸(NAA)减少,胆碱(Cho)升高。异常结果的可能疾病:少突胶质细胞瘤诊疗建议:建议手术治疗,术后立即进行放疗。3、脑膜瘤异常结果描述:N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰缺乏,胆碱(Cho)峰升高,Cr峰下降,可出现丙氨酸(Ala)峰。异常结果的可能疾病:脑膜瘤诊疗建议:建议手术治疗,肿瘤无法全切的患者,术后需进行放疗。4、脑转移瘤异常结果描述:N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰缺乏或下降,胆碱(Cho)峰升高,Cr峰下降。异常结果的可能疾病:脑转移瘤诊疗建议:建议手术治疗,无法手术切除者,考虑WBRT、系统治疗或支持治疗。5、阿尔兹海默病异常结果描述:N-乙酰天门冬氨酸(NAA)含量降低,MI含量升高。异常结果的可能疾病:阿尔兹海默病诊疗建议:尽量联合应用一线抗痴呆药物,出现精神症状者联合SSRI类药物,控制危险因素,看护者掌握护理及康复原则,延缓疾病进展。6、帕金森病异常结果描述:N-乙酰天门冬氨酸(NAA)含量降低,胆碱(Cho)升高。异常结果的可能疾病:帕金森病诊疗建议:首选药物治疗,采用左旋多巴、多巴胺受体激动剂或单胺氧化酶B抑制剂治疗。药物控制不良、中晚期病人,根据情况可考虑手术治疗。
射波刀(Cyberknife),又称“立体定位射波手术平台”,又称“网络刀”或“电脑刀”,是全球最新型的全身立体定位放射外科治疗设备。它可治疗全身各部位的肿瘤,只需3~5次的照射,即可杀死肿瘤组织,是唯一综合“无伤口、无痛苦、无流血、无麻醉、恢复期短”等优势的全身放射手术形式,患者术后即可回家。Accuray始于1987年,现为斯坦福大学医疗中心脑外科及放射肿瘤学教授的JohnR.Adler,当年刚跟随放射外科的创始人LarsLeksell博士在瑞典完成专科课程后,研发了射波刀。随着射波刀的诞生,Adler教授一直憧憬研发准确精密的无创机器人放射外科手术系统,治疗身体任何部位的肿瘤。由于当时的放射外科手术只限于颅内肿瘤,Adler教授提出的革命性概念,远超越当年的放射外科手术模式。2001年,射波刀再获FDA准许治疗患者,用作治疗身体任何部位的肿瘤。传统的放射外科手术系统只能治疗头部及颈部肿瘤,射波刀与传统的系统不同,获准许治疗颅内及颅外肿瘤患者。由于射波刀极度精确,在治疗过程中并不需要为了防止患者移动而在头部或身体其他部位植入支架。射波刀的优点:它是唯一采用实时影像引导技术的设备,治疗中唯一利用身体骨架结构做为靶区定向和射束修正的系统,治疗中唯一在“手术”过程中能实时追踪病患呼吸对体内病灶做动态照射的放射外科利器。影像引导技术包含了两组对角X-光影像显影器,能确保“手术”的精准性,使射线完全照射在肿瘤上,不会伤害周围其他组织机构,起到了保护正常组织的作用,所以患者治疗完没有什么异常反应,副作用更小。射波刀的适应症:1、颅内恶性肿瘤:神经胶质瘤、星型细胞瘤、胶质母细胞瘤、少突神经胶质细胞瘤、血管母细胞瘤、转移瘤,其它恶性肿瘤。2、颅内良性肿瘤:脑膜瘤、听神经瘤、神经鞘膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、视网膜瘤、脊索瘤,其它良性肿瘤。3、脊柱肿瘤:颈椎、胸椎、腰椎、尾椎肿瘤及髓内肿瘤。4、血管畸形:动静脉畸形、海绵状血管瘤5、癌性疼痛:肿瘤侵犯椎体、肋骨等引起的骨痛,腹膜后淋巴结转移引起的疼痛等。脑癌手术及化疗为最广泛使用的脑癌治疗,不过在近几十年,放射治疗及放射外科手术已成为脑癌的重要治疗方法。放射外科手术的治疗目标是舒缓症状、控制局部性肿瘤,并从而延长患者的生命。以射波刀治疗脑部病变⒈由于已切除的恶性肿瘤复发率高,脑癌手术多在传统的放射治疗后进行。射波刀可在脑癌手术后为患者提供只针对肿瘤的放射治疗,而不会如传统放射治疗般影响患者的健康。⒉非等中心的放射光束传递(即光束不需要聚集在单一点)令剂量分布可抚平形状不规则的肿瘤。3.射波刀的准确度达1毫米以下,令系统在传送高剂量放射线的同时不会损害重要的身体结构。⒋射波刀的无支架及无创放射外科手术可作单次或多次放射治疗,剂量可分2至5次发放,减低敏感性结构如脑神经及眼睛受损的影响。⒌射波刀对治疗颅内恶性病变的安全性及成效已广为人知。已出版的文献显示,此系统可为多数(91%)颅内肿瘤患者控制肿瘤,而且引致并发症的比率甚低。6.射波刀亦可有效治疗良性颅内肿瘤。肿瘤控制率达97%,而在1991至2001年治疗的61名听神经瘤患者中,听力保存率达74%。传统观点认为听神经瘤为防止复发,应首选全切肿瘤,但是全切面神经损伤可能极高,尤其年轻患者术后面瘫带来的心理创伤尤为巨大,但是射波刀可能是解决这类棘手问题的新方法。⒎以射波刀作分次放射外科手术对视神经旁肿瘤患者亦效果良好。在连续49名患者中亦有高肿瘤控制率(94%)及视觉保存度(94%)。
大部分颅内蛛网膜囊肿都是由意外发现的,有症状的患者(儿)比较少见,部分以癫痫发作来诊发现。因为患儿没有症状,所以发现后最担心焦虑的却是患者父母。来咨询我时内心充满了惶恐和不安。作为一名医务工作者我觉得有必要将颅内蛛网膜囊肿,向大家一次性解释清楚。颅内蛛网膜囊肿(arachnoidcyst,AC)是颅内的液体(专业名词叫脑脊液),在脑池或脑裂的蛛网膜内和蛛网膜下腔异常聚集而形成。本疾病最早于1831年首先由Bright报道,儿童多见,儿童患者占到了所有颅内蛛网膜囊肿患者的60%~90%。其实很多人没有明确的不适,临床上遇到的很多病例,往往是在头部外伤后进行头颅CT或者MRI检查时,偶然发现。随着影像学技术的发展,被诊断出颅内蛛网膜囊肿的就“显得”越来越多了。也就是说以前发病率也是这么多,只是检查手段没有那么多,查不出来而已。性别差异上,男性明显多于女性,男女比例可以达到2.15:1。囊肿在颅内的分布,按照发病概率由高到低,先后是:中颅窝侧裂区、大脑半球、枕大池、桥小脑角、深部囊肿。囊肿在CT或者MRI上的表现,就像是脑组织缺了一大块,都是被“水”填充了。但目前到底是脑发育不全导致了蛛网膜囊肿还是蛛网膜囊肿阻碍了脑组织的发育,这两种观点都不能有力的说服对方。两种观点存在较大争议,牵涉到组织胚胎学概念。儿童颅内蛛网膜囊肿有哪些治疗方法呢?(1)观察随诊:颅内的蛛网膜囊肿,基本都是良性病变,在其自然病史中,囊肿体积可能稳定、增大甚至缩小。一般来说,绝大多数,约98.7%的颅内蛛网膜囊肿都是稳定的,Lee等将5岁以下的AC患儿分为4个年龄组(0~0.5岁,0.5~1岁,1~3岁,3~5岁),其中3~5岁组随访期内囊肿体积未见增大。而17例囊肿体积增大的患儿中,14例为1岁以下。这说明越小的孩子,将来发生变化的可能性越大。对于偶然检查发现,没有临床症状,体积比较小的颅内蛛网膜囊肿,我们一般建议每隔半年到一年复查一次,观察囊肿是否进展,周围脑组织、颅骨是否有动态改变。(2)手术治疗:我们建议对于儿童蛛网膜囊肿采取比较谨慎的态度,一般认为以下情况,可以考虑手术治疗:有明确的颅内压增高表现,如头疼、恶心、呕吐等;运动或者外伤后出现囊肿内出血、硬膜下出血者;有明确为颅内蛛网膜囊肿所致的症状,如偏瘫、言语障碍等;囊肿合并癫痫,癫痫症状严重且反复发作,而且药物控制无效;随访过程中囊肿有增大趋势,或脑电图和颅内压有变化者;继发梗阻性脑积水;局部受压征象明显。手术前还需要评估颅内蛛网膜囊肿患儿的症状与囊肿的关系,与囊肿有关的症状为手术指证,但是生长发育和智力落后,并不是手术的适应证。颅内蛛网膜囊肿手术治疗有哪些手术方式呢?我们对当前常用的各种手术方式做个简单分析,各家医院可能会根据实际情况选用。(1)开颅手术:开颅手术,不作为首选术式,建议谨慎选择。开颅手术将囊肿壁给以切除,同时将囊肿周边的脑池打开,让囊液参与到脑脊液的循环中。此种手术方式一般仅用于严格选择的情况下,比如:继发性囊内出血、多房囊肿、有脑膜炎病史的患者;蛛网膜囊肿合并癫痫,切除囊肿的同时处理癫痫灶;各种囊肿腹腔分流手术或者神经内镜手术失败的病例。(2)神经内镜下囊肿造瘘术:这是目前大家倾向于首选的手术方式,具有微创、手术后恢复比较顺利的优点,当然手术也有一定的风险性。(3)囊肿腹腔分流术:以前比较普及的手术方式,效果比较肯定,但是体内分流管长期携带,可能出现分流管依赖、分流管感染等不足。(4)颅骨钻孔外引流:如果蛛网膜囊肿出现了破裂出血,形成硬脑膜下积血或者积液,症状不明显的,可以先保守观察治疗,如果症状明显或者脑组织受压明显,可以选择颅骨钻孔外引流术。
儿童颅内蛛网膜囊肿有哪些治疗方法呢?(1)观察随诊:颅内的蛛网膜囊肿,基本都是良性病变,在其自然病史中,囊肿体积可能稳定、增大甚至缩小。一般来说,绝大多数,约98.7%的颅内蛛网膜囊肿都是稳定的,Lee等将5岁以下的AC患儿分为4个年龄组(0~0.5岁,0.5~1岁,1~3岁,3~5岁),其中3~5岁组随访期内囊肿体积未见增大。而17例囊肿体积增大的患儿中,14例为1岁以下。这说明越小的孩子,将来发生变化的可能性越大。对于偶然检查发现,没有临床症状,体积比较小的颅内蛛网膜囊肿,我们一般建议每隔半年到一年复查一次,观察囊肿是否进展,周围脑组织、颅骨是否有动态改变。(2)手术治疗:我们建议对于儿童蛛网膜囊肿采取比较谨慎的态度,一般认为以下情况,可以考虑手术治疗:有明确的颅内压增高表现,如头疼、恶心、呕吐等;运动或者外伤后出现囊肿内出血、硬膜下出血者;有明确为颅内蛛网膜囊肿所致的症状,如偏瘫、言语障碍等;囊肿合并癫痫,癫痫症状严重且反复发作,而且药物控制无效;随访过程中囊肿有增大趋势,或脑电图和颅内压有变化者;继发梗阻性脑积水;局部受压征象明显。手术前还需要评估颅内蛛网膜囊肿患儿的症状与囊肿的关系,与囊肿有关的症状为手术指证,但是生长发育和智力落后,并不是手术的适应证。颅内蛛网膜囊肿手术治疗有哪些手术方式呢?我们对当前常用的各种手术方式做个简单分析,各家医院可能会根据实际情况选用。(1)开颅手术:开颅手术,不作为首选术式,建议谨慎选择。开颅手术将囊肿壁给以切除,同时将囊肿周边的脑池打开,让囊液参与到脑脊液的循环中。此种手术方式一般仅用于严格选择的情况下,比如:继发性囊内出血、多房囊肿、有脑膜炎病史的患者;蛛网膜囊肿合并癫痫,切除囊肿的同时处理癫痫灶;各种囊肿腹腔分流手术或者神经内镜手术失败的病例。(2)神经内镜下囊肿造瘘术:这是目前大家倾向于首选的手术方式,具有微创、手术后恢复比较顺利的优点,当然手术也有一定的风险性。(3)囊肿腹腔分流术:以前比较普及的手术方式,效果比较肯定,但是体内分流管长期携带,可能出现分流管依赖、分流管感染等不足。(4)颅骨钻孔外引流:如果蛛网膜囊肿出现了破裂出血,形成硬脑膜下积血或者积液,症状不明显的,可以先保守观察治疗,如果症状明显或者脑组织受压明显,可以选择颅骨钻孔外引流术。
患者家属问:孩子检查出了颅内蛛网膜囊肿,能上体育课吗?根据现有的文献提示,对于患有颅内蛛网膜囊肿的儿童,并不需要限制体育活动,因为外伤后发生颅脑损伤的几率并不比没有颅内囊肿的儿童更高。因此影像学上检查发现蛛网膜囊肿的孩子,参加日常的体育活动,是安全的。
颅内蛛网膜囊肿一般都有哪些症状呢?很多患者平时没有什么不适,往往是因为头部外伤后进行检查偶然发现的。也有些患者有临床症状,常见的症状有:出现颅内压力增高的表现,如:头痛、恶心呕吐、头晕、反应迟钝等;有不同程度、各种形式癫痫状,且脑电图显示多数患者癫痫灶和囊肿部位一致;局部骨质变薄膨隆、头围增大;对侧轻度偏瘫;精神智力发育迟缓、注意力缺陷等;特殊部位囊肿:鞍区蛛网膜囊肿可有视力障碍、内分泌功能紊乱症状、后颅窝囊肿也可以压迫小脑半球和脑干。可伴有眼球震颤和其他小脑体征:四叠体囊肿可出现上视障碍~内分泌障碍等。出现症状的颅内蛛网膜囊肿大多需要外科进行干预治疗。
为什么会有颅内蛛网膜囊肿呢?很多家长对此充满疑问,是和孕期吃了什么不该吃的东西有关吗?其实,目前,国内外学者对于蛛网膜囊肿的发病机制仍有争议。一种观点认为是和先天性发育缺陷有关:先天性蛛网膜囊肿的产生可能与蛛网膜下腔形成早期脑脊液流动的变化有关。某些蛛网膜囊肿患儿同时伴有脑血管畸形和胼胝体发育不良,间接说明蛛网膜囊肿与先天性发育缺陷有关。亦有文献报道,早期子宫内蛛网膜的分裂与蛛网膜囊肿的形成有关,这与目前公认的发育异常理论相符,认为胚胎发育期蛛网膜的分裂与复制异常导致脑脊液样液体的聚集继之形成蛛网膜囊肿。也有观点认为和颅脑创伤有关,可见于婴儿时期轻微的闭合性颅脑损伤,蛛网膜分裂成不完全的脑池,进而导致脑脊液的异常聚集。至于如何起源的,已经并不重要了,因为目前都是假说。
垂体前叶功能减退需要根据缺乏激素的不同给予相应的激素补充,即替代治疗。遵循缺什么补什么,缺多少补多少的原则。患者应定期进行复查,调整替代药物的种类和剂量,切忌随意改变剂量,随意停药。常用的激素有:糖皮质激素:常选氢化可的松(每片20毫克)或醋酸可的松(每片25毫克)一般情况每天需要补充半片到一片半,通常早上晨起服三分之二剂量,下午2点~4点服三分之一剂量。患者切记不可随意停药!在发生应激事件,如感冒发热、肺炎、手术、外伤等等,需要根据应激的严重程度增加剂量,严重时需要静脉用药。具体用药调整请咨询内分巡专科医生。甲状腺激素:通常选用左旋甲状腺素钠片(商品名有优甲乐、雷替斯、加衡等)。不同病人由于受累程度不一,需要的剂量可能不同。通常从小剂量开使服用,每6周左右复查甲状腺功能,逐步增加剂量至血中的甲状腺激素水平化验正常。调整好剂量后,一般维持这个剂量长期服用,可延长化验甲状腺激素水平的间隔至3-6个月。性激素:性激素的替代治疗方案可因不同性别、年龄、不同的生育要求等有不同的治疗方案。一般绝经前女性无生育要求可用人工周期疗法;有生育要求者会在妇科医生指导下用促排卵的药物;男性患者可补充雄激素维持男性外观、性功能,有生育要求者可补充促性腺激素促进精子生成。生长激素:可注射重组人生长激素进行治疗。对儿童和青少年来说,可维持线性生长以达到理想身高。对于成人有助于改善体力和精神,减少脂肪比例,增加活动耐力,增加骨密度。但生长激素的使用需由医生判断必要性、合理性及是否存在禁忌症。使用者需定期监测血胰岛素样生长因子,甲状腺功能,血糖等,以评估疗效和不良反应。