李峻医生的科普号

疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。ILD病谱的异质性具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis)。发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、间叶生长因子(mesenchymal growth factor,MGF)、转化生长因子-β(transforming growth factor，TGF-β)及γ-干扰素(INF-γ)等，如研究发现，矿工尘肺(pneumoconiosis)支气管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、IL-6、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)、TGF及FN等明显增加，其脂质过氧化水平增加，表明尘肺的发生和发展与氧化应激和细胞因子、生长介质的上调有关。这些细胞因子在ILD发病中的生物活性及作用尚未完全阐明，但其继发性和(或)反馈性作用于炎性、免疫细胞，对肺泡炎症反应的放大和减弱起调节作用。若肺泡炎属自限性，或病变轻微且在肺实质严重破坏前得到有效治疗，则肺泡炎能得到控制，肺泡及小气道的结构可得以重建和恢复正常，肺功能免遭进一步损害和恢复。病理学两个主要的病理过程总体而言，ILD具有两个主要的病理过程，一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程，二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程，随特定病因和病程长短不同，其炎症和纤维化的比重有所不同，但两个过程在大部分ILD都会相继和(或)同时出现。ILD的病理形态学改变也视病程的急性期、亚急性期和慢性期有所不同，急性期往往以损伤和炎症病变为主，慢性期往往以纤维化病变为主。诊断病史、职业史ILD中约1/3致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性抗原占相当比重，所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索，要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。临床表现多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。胸部影像学检查胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。计算机体层扫描(CT)，尤其是高分辨率薄层CT(HRCT)有助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，主要征象分为四种类型：1、不规则线状阴影，呈网状、放射状;2、囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为2~50mm;3、结节型，结节直径为1~10mm;4、磨玻璃样改变。肺功能检查特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降，轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，终未期可出现Ⅱ型呼吸衰竭。疾病如果能够早起发现早期干预，疗效和预后会更好。中医药在早期干预方面有独到的方案，对患者有更多的帮助。北京中医医院呼吸科对弥漫性肺间质疾病组成了强大的专家团队，携手北京多家三甲医院为患者打造最佳治疗方案。

《支气管动脉栓塞治疗咯血专家共识》由中国医师协会介入医师分会临床诊疗指南专委会制定，旨在规范支气管动脉栓塞（BAE）治疗咯血的操作，提高治疗水平。1术前准备：全面评估患者咯血情况、基础状况、生命体征及实验室指标，准备急救措施。增强CT/CTA是BAE术前标准检查，推荐从颈部扫描至腰2椎体水平，≤1mm层厚重建横断位图像及进行双期扫描，以显示责任血管和肺内病变。2术中操作•基本要求：需在具备DSA设备的导管手术室进行，实时监测生命体征，由具备相应资质的医师操作。•入路与血管勾选：常规选经股动脉入路，特殊情况可选上肢血管入路。根据术前CT/CTA预估责任血管，选择合适导管，避免术中主动脉造影识别责任血管。•血管造影表现：有对比剂外溢、假性动脉瘤等直接征象和毛细血管增生等间接征象。•超选择性插管：用同轴微导管技术超选择至责任血管中远段，肺肿瘤等情况可用CBCT辅助。•栓塞材料选择：推荐150-710μm的PVA颗粒，其他材料依情况选择，如明胶海绵不单独用，弹簧圈、液体栓塞材料有特定适用场景。•栓塞注意事项：透视下脉冲式推注栓塞剂，控制速率，警惕侧支血管和异位栓塞，当前向血流滞缓时停止栓塞。3术后管理：常见不良反应为栓塞后综合征，多可自愈，对症处理即可。并发症包括轻微的血管相关问题、对比剂过敏等，严重的有脊髓动脉栓塞、短暂性缺血/卒中等，术后需严密观察，尽早治疗并发症。4疗效评估与随访：技术成功率指成功插管并栓塞责任血管；临床成功率是术后咯血症状缓解情况。咯血复发分早期和晚期，与栓塞程度和疾病进展有关，复发可再次BAE治疗，多次治疗无效需多学科讨论。术后1、3、6、12个月及每年随访，关注咯血恢复和原发疾病，选择合适影像学检查。5患者诊疗流程：根据咯血严重程度和增强CT/CTA结果制定流程，大咯血先生命支持，再评估选择BAE或其他治疗；非大咯血先对因治疗，无效则行BAE，之后均需疗效评估与随访。

《支气管哮喘防治指南（2024年版）》由中华医学会呼吸病学分会修订，旨在规范哮喘诊治，为医务人员提供指导。其涵盖哮喘定义、流行病学、诊断、治疗等多方面内容。1.定义与流行病学：哮喘是多种细胞参与的慢性气道炎症性异质性疾病，有不同临床表型和内型。全球哮喘负担重，我国20岁及以上人群哮喘患病率为4.2%，约4570万患者，且患病率呈上升趋势。哮喘控制现状不佳，我国门诊哮喘患者总体控制率仅28.5%。2.诊断：依据症状和可变气流受限证据诊断，如支气管舒张或激发试验阳性等。特殊情况可采用拟诊路径和诊断性抗炎治疗辅助确诊。哮喘分为急性发作期、慢性持续期和临床控制期，部分临床控制期患者经治疗可达到“临床治愈”。可根据症状和肺功能回顾性分级，也可依据治疗级别进行更准确的回顾性分级。3.评估：评估内容包括症状控制水平、未来发作风险、2型炎症、过敏状态、药物使用及共患疾病等。主要评估方法有肺功能及气道反应性测定、症状控制问卷、痰细胞学分类计数、外周血嗜酸性粒细胞计数、FeNO、血清总IgE及过敏原特异性IgE检测等。4.治疗•慢性持续期：脱离过敏原，以病情和控制水平为基础选择个体化治疗方案。药物分为控制、缓解和重度哮喘附加治疗药物。根据患者情况选择5级阶梯式治疗方案，治疗中需连续评估、调整方案，控制良好3个月可考虑降级。•急性发作期：依据严重程度治疗，识别并避免发作诱因，关注死亡高危因素。轻中度发作可先自我处理，效果不佳及时就医；中重度发作需尽快就医，必要时进行机械通气治疗。•重度哮喘：规范使用中-高剂量ICS-LABA治疗3个月以上仍未控制或降级时加重的哮喘。治疗包括教育管理、去除诱发因素、治疗共患疾病及选择合适药物，部分患者可使用生物靶向药物、支气管热成形术等。5.特殊类型哮喘：不典型哮喘如CVA、CTVA等，治疗原则与典型哮喘相同。真菌致敏性哮喘需脱离致敏环境，进行抗哮喘和抗真菌治疗。围手术期哮喘要做好术前、术中、术后管理。AIA患者应避免使用阿司匹林，必要时可脱敏治疗。妊娠期和围月经性哮喘治疗需考虑药物安全性。哮喘合并其他疾病时，治疗需综合考虑各疾病特点。6.管理、教育与预防：哮喘管理旨在实现症状控制，降低风险，制定目标时需考虑多种因素。患者教育包括用药指导、常识教育、病情监测和随访等，可利用物联网等技术辅助管理。预防措施包括调节饮食营养、避免过敏原和污染物暴露、避免诱发药物、减少社会心理压力等。