生活有时候祸不单行,会很无助…… 做门诊时,一26岁孕妇因视力障碍来诊,检查发现脑内一巨大垂体瘤压迫视神经,右眼近乎于失明,左眼能看到20厘米,视野极小,并且随着瘤体增大,视力还在逐渐下降,如果不及时手术将会永久性双目失明。虽然手术也不一定能保住视力,但尽快手术是抢救视力的的唯一希望,我告诉她立刻住院手术抢救视力,但胎儿太小恐难保住。 她问我怎么样才能保住胎儿?我咨询了产科专家,回答是:32周以后破腹产成功的几率会高一些。也就是说要再等3周才能破腹产,同时由于很多药物对胎儿有影响,这三周孕妇几乎不能使用任何治疗药物,况且破腹产以后还要等待十余天的恢复才能进行脑部手术,也就是说如果要保住胎儿至少要再等一个多月才能进行脑部肿瘤切除手术。到那时估计26岁的她因脑肿瘤压迫视神经太久,很可能会永久性双目失明。知道这些以后她哭了起来,然后哭着对我说,我要孩子,我也不能失明,我还年轻。脑垂体是主管人体发育,生育,内分泌等功能的中枢,此处肿瘤会影响人体的生育功能,也就是说脑肿瘤切除以后有可能她再也不能怀孕生子,如果放弃这个胎儿也许她以后将无法再生育,对于她太残酷,但双眼失明同样残酷。苦命的人! 就诊
眩晕的手术治疗——MVD成功治疗经典病例系列4上海交通大学附属瑞金医院神经外科 王启弘顽固性眩晕症,病因有多种,国外有学者提出“第VIII颅神经血管压迫综合症”的概念,即部分患者(尤其是年轻的患者)的症状可由桥小脑角区的血管袢压迫第8颅神经引起。对这类患者,常规治疗无效的,可通过显微镜下微创神经血管减压术进行治疗,目的是将压迫或刺激第8颅神经的责任血管松解移位。其中80%以上的患者能取得良好效果。采用外科方法治疗眩晕、耳鸣,归功于现代颅神经微血管减压外科的先锋人物Jannetta,已有约40年历史。Jannetta在手术治疗三叉神经痛、面肌痉挛的过程中,发现血管压迫颅神经Ⅷ和颅神经Ⅷ损害症状(如:眩晕、耳鸣、听力下降)之间的相关性,并将微血管减压术应用于该疾病的临床治疗。顽固性眩晕、耳鸣患者应先选择药物治疗,如抗眩定、卡马西平、安定等,治疗无效或症状严重者可选择手术。手术的适应症为:(1)单侧间歇性眩晕、耳鸣患者,特别是伴有耳后痛、听力下降、面肌痉挛者。严重影响患者的工作和生活,经多种治疗无效,要求手术治疗者;(2)术前全面检查,排除其它引起眩晕、耳鸣的全身疾病;(3)MRI检查排除桥小脑角及内听道占位,3DMRA明确桥小脑角段第Ⅷ颅神经有血管压迫征象者;(4)脑干听觉诱发电位有II峰下降表现。手术方法为听神经显微血管减压术。从脑干到内听道听神经的任何部位所压均可发病,以听神经中外1/3段多见。经发现,单纯性眩晕:为脑干旁听神经的前庭支受压。单纯耳鸣:听神经的耳蜗受压。无眩晕的平衡障碍:近脑干听神经前庭支受压。眩晕伴耳鸣:脑干旁听神经整支受压。手术疗效综合文献报道,颅神经Ⅷ功能紊乱产生的症状主要为眩晕、耳鸣、听力下降,还可能伴随平衡不稳、恶心、呕吐等症状。这些症状的手术改善以眩晕、耳鸣治疗效果最为明显,80%的患者临床效果良好。对于听力减退症状,一般认为MVD手术没有明确的治疗效果。由于困扰这类患者的最主要症状为眩晕,其次为耳鸣,所以即使不能改善听力,颅神经Ⅷ微血管减压手术对于受这些疾病困扰的患者起着积极的作用。病例女,44岁,4年前无明显诱因出现左耳闷胀感后出现眩晕,站立不稳,视物转动,并逐渐发展到头痛、耳鸣、耳聋,常感到头脑昏沉,生活受到严重影响。十多年来,她到处求医,花销巨大,但收效不明显。在当地医院,曾给予改善微循环、营养神经及抗眩晕药物治疗,效果不大,去国内多家医院就诊,但症状毫无好转。到神经外科治疗。经过脑血管造影也无异常发现,细致检查,发现她的病因是由于左侧第8颅神经受到异常血管压迫形成的,必须进行显微血管减压术才能根除病症。手术成功解除了异常血管对她左侧第8颅神经的压迫。手术结束后,一切眩晕感觉随之消失。术前检查术中过程
舌咽神经痛的手术治疗——MVD成功治疗经典病例系列3上海交通大学附属瑞金医院神经外科 王启弘舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia,GPN),也称为迷走舌咽神经痛,是指局限于一侧舌咽神经或者迷走神经的耳咽支分布区--舌后、咽喉部的发作性剧烈疼痛,可放射至口咽或外耳部。病因1 . 原发性舌咽神经痛。原发性舌咽神经痛的病因尚不清楚, 微血管压迫舌咽神经可能是主要原因。小脑后下动脉等血管压迫舌咽及迷走神经,造成舌咽及迷走神经的脱髓鞘改变,引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”,引起疼痛。发病年龄在40 岁以上, 男性多于女性。其临床表现特点:(1)临床表现与疼痛部位与原发性三叉神经痛不同, 疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部。有时以耳深部疼痛为主要表现。(2)发作情况和疼痛性质同三叉神经痛, 疼痛常骤然发作、突然停止, 每次发作持续时间多为数秒或数十秒, 一般不超过2 分钟。亦可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。(3)诱发因素常于吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打呵欠时诱发疼痛。(4)扳机点。往往有扳机点, 部位多在咽后壁、扁桃体、舌根等处, 少数可在外耳道。(5)其他症状由于吞咽动作常常诱发疼痛发作, 虽然发作间歇期无任何痛苦, 但惧怕诱发疼痛而不敢进食, 患者常表现消瘦、脱水。喉部痉挛感、心律紊乱及低血压性昏厥等。(6)神经系统检查无阳性体征。2 . 继发性舌咽神经痛。某些桥脑小脑角肿瘤、蛛网膜炎、血管性疾病、咽部肿瘤或茎突过长症等均可激惹舌咽神经而引起的舌咽神经分布区域疼痛, 称为继发性舌咽神经痛。其临床表现: ①舌咽神经分布区域疼痛: 疼痛发作的持续时间长或为持续性, 诱发因素及扳机点可不明显, 夜间为重。②舌咽神经损害症状: 腭弓麻痹、软腭及咽部感觉减退或消失, 舌后1/ 3 味觉与一般感觉障碍, 咽反射减弱或消失, 腮腺分泌机能紊乱。③临近脑神经损害: 常可出现颈静脉孔综合征(Vernet 氏综合征) : 为一侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经损害; 后咽喉综合征(Villaret 氏综合征) : 为Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ损害及Horner 氏征表现; 亦可有桥脑小脑角综合征表现。④若鼻咽癌所致, 可在鼻咽部发现肿块、颈部淋巴结肿大。临床症状1、男性较女性多见,起病年龄多在35岁以后; 2、疼痛局限于舌咽神经及迷走神经耳支、咽支支配区,即咽后壁、扁桃体窝、舌根和外耳道深部等,可向外耳、下颌和齿龈放射。一般为单侧性,双侧仅占2%。疼痛如刀割、针刺、触电样,骤发,程度剧烈,历时数秒至1分钟不等,每天发作从几次至几十次; 3、.疼痛在大多数病例有明显的发作期和静止期,有时静止期长达1年以上,但不会自愈; 4、舌根、扁桃体窝、咽喉部可有疼痛“触发点”,常因进食、吞咽、说话等诱发; 5、查体及头颅CT或MRI检查均无异常。临床分类舌咽神经痛有两种不同的临床分类方法。第一种方法舌咽神经痛分为3种:典型性舌咽神经痛、非典型性舌咽神经痛、继发性舌咽神经痛。典型性舌咽神经痛通常是由进入外侧延髓的第9、10颅神经根受到血管压迫所致口咽和耳部剧烈疼痛。非典型性舌咽神经痛疼痛范围不仅局限于上述区域,可以放射至前额、外耳道和耳廓。继发性舌咽神经痛是由颈部或者颅底肿瘤损伤舌咽神经所引起。舌咽神经痛也和多发性硬化症有关联,但发病罕见。相比之下,Olese等将舌咽神经痛分为两种类型:经典型和症状型。经典型舌咽神经痛的诊断标准如下:1.突发性面部疼痛的时间从几秒钟到不超过2min2.至少满足以下条件的4条:疼痛单侧分布在舌后部、扁桃体窝、喉咽部、下领角下部或者耳内;突发、尖锐、针扎或烧灼样疼痛;重度疼痛;咀嚼、吞咽、咳嗽、说话、打哈欠可诱发疼痛。3.无神经系统异常。4.通过病史、体格检查和特殊检查排除可引起疼痛的其它原因。5.疼痛发作持续时间基本一致。症状型GPN符合以上前2项诊断标准,还要具有以下条件:发作间期酸痛可能会持续;舌咽神经分布区域感觉减退。另外,诊断还需要通过特殊检查或术中明确损伤的原因。部位分型舌咽神经痛的部位一般分为两型:①病区始于咽壁,扁桃体窝,软腭及舌后1/3,而后放射到耳部,此型最多见;②痛区始于外耳,耳道深部及腮腺区,或介于下颌角与乳突之间,很少放射到咽侧,此型少见,偶尔疼痛仅局限在外耳道深部,这是只影响到舌咽神经的鼓支之故,可因吞咽,讲话,咳嗽,打呵欠,喷嚏,压迫耳屏,转动头部或舌运动等刺激诱发疼痛,疼痛多骤然发生,呈阵发性电击,刀割,针刺,烧灼,撕裂样剧烈疼痛,发作短暂,一般持续数秒至数分钟,每天发作从几次到几十次不等,尤在急躁紧张时发作频繁,总的趋势是越发越频,持续时间越来越长,常有历时不等的间歇期,在此期内病人一如常人,有时在疼痛发作时尚伴大量唾液分泌或连续不已的咳嗽,发作时病人低头不语,可伴有面红,出汗,耳鸣,耳聋,流泪,血压升高,喉部痉挛,眩晕,偶伴有心律失常如心动过速,过缓,甚或短暂停搏以及低血压性昏厥,癫痫发作等症状,在外耳,舌根,咽后及扁桃体窝等处可有“扳机点”,刺激时即可发病,故病人不敢吞咽,咀嚼,说话和做头颈部转动等,疼痛亦可放射至颈或肩部,双侧舌咽神经痛者却极为罕见。神经系统检查常无异常发现,是此病的一个特征。1.发作性历时几秒到几分钟的剧痛。2.疼痛部位涉及扁桃体、咽后壁、舌后方、喉、中耳,可放射到颈部。3.舌根、扁桃体窝、咽喉部可有疼痛触发点,因此常影响吞咽、会话、咀嚼,无其他客观神经征。慢性的时间久的病人可以有悬雍垂偏移。4.疼痛发作时偶伴心搏停止、晕厥、抽搐。5.咽后壁或扁桃体区喷1%丁卡因可减轻发作,以与三叉神经下颌支痛相鉴别。6.鼓室神经痛或称耳型舌咽神经痛,系舌咽神经鼓室神经受累所致。阵发性短暂剧痛,局限于一侧耳深部及耳后部,严重时放射至咽部的下颌角及颈部。疼痛可自发或因触碰耳道诱发,但舌咽部无触发点,故吞咽不触发。诊断根据本病的临床特点通常可明确诊断,CT和MRI检查有助于排除继发病变。鉴别诊断1、三叉神经痛:第三支易与舌咽神经痛混淆。用4%可卡因或1%邦托卡因喷射咽后壁或扁桃体区,若疼痛减轻可与三叉神经下颌支痛鉴别;2、喉上神经痛:喉上神经为迷走神经的分支,该神经痛可单独存在,也可与舌咽神经痛伴发。疼痛发作常起自一侧喉部,该处常有明显压痛,如在该区行局麻,往往疼痛暂时缓解,可资鉴别;3、中间神经痛:为一侧耳部剧痛,发作时间较长,常伴外耳道或耳廓疱疹,有时可引起周围性面瘫。个别不典型仅表现为耳痛者,与表现为单纯耳痛的舌咽神经痛不易区别,这种情况手术时除切除舌咽神经外,还需切除中间神经;4、继发性舌咽神经痛:疼痛为持续性,阵发性加重,无触发点,检查中可见患侧有某些舌咽神经功能障碍(如舌咽部感觉和舌后部味觉减退,咽反射迟钝,软鄂运动无力等)或其它阳性神经体征。头颅CT或MRI检查有局部病变发现。治疗舌咽神经痛初期治疗是药物治疗,在药物治疗无效或伴有严重的并发症时,应积极采用手术治疗。1、药物:凡治疗原发性三叉神经痛的药物也可以应用于舌咽神经痛。常用药物有卡马西平、苯妥英纳、七叶莲和巴氯芬等。2、中医:中药、针灸等。3、神经阻滞:方法为经皮穿刺颈静脉孔射频治疗,适用于:①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者;②高龄或一般情况差,不能耐受开颅手术者;③合并多发性硬化的病例。此种治疗方法存在的主要问题为疼痛复发率高(23%-54%)及神经损伤导致的吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑等。4、手术:舌咽神经痛从1977年Laha和Jannetta认为血管压迫是引起疼痛的原因后,已有较多学者相继发现椎动脉或小脑下后动脉骑跨于舌咽、迷走神经根入脑干段(root entry zone)。目前微血管减压已成为舌咽神经痛的首选手术方法。其治愈率可达到99% 。【手术适应证】(1)卡马西平等药物治疗或经皮穿刺治疗失败者;(2)在咽部疼痛部位或板机点处涂以5%丁卡因液,疼痛能缓解,证明确为本病者。(3)患者一般状况较好,无严重器质性病变,能耐受手术者;(4)排除多发性硬化或桥小脑角肿瘤等病变者。【禁忌证】(1)手术时发现为肿瘤且能切除者。(2)病人身体衰弱不能耐受手术者。经典病例手术过程左侧舌咽神经痛8年,经MVD术后彻底治愈,无任何症状。显露压迫神经的血管襻。多在舌咽、迷走神经出脑干处,可见椎动脉或小脑下后动脉压迫神经(图1A)。在显微镜下细心游离压迫神经的动脉,并在神经与血管间填入Teflon棉(图1B)。对与舌咽神经粘连的增厚蛛网膜和小脑亦应进行松解。然后使病人试咽口水或饮少许液体,如疼痛消失,手术即告成功。术前检查术中过程
微血管减压术(MVD)的适应症和要点上海交通大学附属瑞金医院神经外科 王启弘根据目前的神经血管冲突(neurovascular conflict,NVC)的发病机理,微血管减压术(microvascular decompression,MVD)是指在手术显微镜下将位于三叉神经、面神经等颅神经根部走行异常、并对颅神经造成压迫的血管推移开,解除血管对颅神经根部的压迫,从而使临床症状得到缓解。该方法是当前治疗颅内血管压迫症状(vascular compression syndromes),可以长时间缓解症状又可以最大限度的保留神经功能的公认的有效治疗方法。一、MVD的发展史 Dandy在1929年描述了动脉血管与三叉神经根有接触,压迫时可以导致三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)。Gardner和Sava在1962年扩展了这些理论,并建议解除面神经的压迫可以治疗面肌痉挛HFS。1967年Jannatta教授发展了这些理论,并首次提出微血管减压术(microvascular decompression,MVD)概念,同时他们首次应用MVD治疗有颅神经压迫症状的病人,如三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)、面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)、舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia,GPN)、神经原性高血压(neurogenic hypertension,NF)、原发性眩晕,均取得了良好的效果。常将此手术方式称为Jannetta手术(Jannetta’s operation)。1981年Freckmann N等利用MVD对痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)的治疗也取得了良好的效果。1997年Ko Y [13]等人利用MVD对耳鸣病人的治疗取得了成功。1998年Samii M等[14]还利用此手术对一例上斜肌肌纤维颤搐(superior oblique myokymia,SOM)取得了成功。随着显微神经外科的发展,MVD得到了完善和推广,取代了以往对神经完全或部分切断的破坏性治疗方法,现已成为治疗三叉神经痛、面肌痉挛的首选方法。二、磁共振(magnetic resonance,MR)与MVD1.术前MRI颅神经扫描对指导手术有重要意义:MRI能清楚显示神经血管压迫的关系,对诊断和治疗手术有重要的意义。Chung SS利用三维短程磁共振血管造影(three dimensional short-range magnetic resonance angiography,3D-TOF MRA)对1992-1998年564个病人进行术前检查,对选择手术病人预知手术疗效有重要的作用。且在术中证实为细小动脉压迫和蛛网膜增厚。由上可见,术前进行MR检查很有必要。2.术后MR的作用:Nagaseki Y等认为术后斜矢状梯度MR(oblique sagittal gradient MR)扫描对发生在REZ处神经血管压迫的病例进行随访是很用的手段。Chang JW等也认为术后MRI能有效的进行术后随访。三、微血管减压术过程1.手术指征:颅神经的磁共振成像,显示有明显血管压迫神经出入脑干段(root exit zone,REZ)的神经根的情况,进一步明确诊断和为MVD手术治疗提供支持。同时高级神经外科显微镜的应用及丰富的显微神经外科手术经验保证了手术过程中的平稳顺利,保证了术中的神经保护和术后的极低并发症发生率。2.手术适应症1)面肌痉挛:一侧眼角或者口角部位抽动,经药物治疗无效者;2)三叉神经痛:一侧面部闪电样疼痛,经药物或其它治疗无效者;3)舌咽神经痛:一侧咽喉或耳根部发作性疼痛,经药物治疗无效者;4)痉挛性斜颈:头颈部不自主地向一侧偏斜,排除先天性斜颈;5)眩晕耳鸣综合症:严重的眩晕伴有单侧耳鸣和听力下降,长时间影响工作和生活。3.手术步骤,共有六个关键点,分别是:第一步:患者的体位:头颅的位置致关重要,以提供最大的手术空间。全身麻醉,健侧卧位,头部下垂15度,向前倾,颈部稍前屈,下颏距胸骨约两横指,肩部用绷带向臀部牵拉,使头颈肩夹角大于90°。使患侧乳突与手术台面大致平行并位于最高位置,(三叉神经减压术,头部矢状线与床面保持平行。若是面神经或低组颅神经减压术,头的正中线应向下斜15°,使头顶部降低,可使颅神经根充分暴露。)。开始时将患者的头略偏向患侧,小脑会因自身重力作用自然塌陷形成手术通道而不需要牵拉,有利于手术区域显露和手术显微镜的应用。手术中,头面部向健侧旋转10度,便于保持手术显微镜光轴与入路相一致。第二步:手术切口:切口的位置因患者颈部的尺寸而异。耳后备皮3×3cm,认清乳突隆起、二腹肌沟、枕外隆突点等重要标记点,以便术者辨认横窦、乙状窦的走行及交界处。患侧耳后纵行4cm的小的皮肤直切口,位于发际内大约0.5cm,切口与项下线相垂直,上端平耳尖,下端平耳垂。牵开皮肤肌肉显露乳突根部,逐层切开达枕鳞,颈部瘦长的患者切口稍短,颈部粗短的患者切口稍长且向内倾斜一定角度,斜行切口从乳突上2横指开始向下斜20°~30°的发际内切开。无论采用何种切口,要求切口3/4位于横窦与乙状窦连接部的下方,1/4位于横窦与乙状窦连接部的上方。第三步:骨窗:钻孔前要充分暴露好重要的骨性标志,如二腹肌沟。乳突导静脉是作为横窦与乙状窦交界处的良好标记。骨窗上缘必须暴露横窦与乙状窦的交界点,在行面神经减压术时,骨窗顶端应到达颈静脉球边缘。在枕鳞钻孔,开小骨窗直径3cm左右,其前界和下界尽量接近乙状窦和充分暴露乳突根部、枕髁。尽量不打开乳突气房,否则开放的乳突气房用骨蜡封闭。第四步:探查桥小脑角是手术最为危险的部分,需要充分地耐心和小心。“┴”状切开硬膜,在横窦下方剪开硬脑膜,向外下方延伸,然后折向内侧,硬脑膜瓣翻向中线,并在横窦与乙状窦连接部附近的最外上缘的硬脑膜上做附加小切口(做三叉神经减压时尤其要注意此点)。悬吊硬脑膜,使横窦尽量向外上方牵开。放入显微器械之前,用湿润棉片、明胶海棉保护小脑半球并轻柔的向桥小脑角深入以释放脑脊液,随即可见小脑从岩骨和小脑幕下降,脑压板的作用是将小脑牵向手术操作者而增加脑脊液排出量,不只是单纯压向中线。手术显微镜下吸出脑脊液,锐性剪开蛛网膜。手术操作的顺序。首先处理后组颅神经,理由如下。①患者的症状往往由粗大扭曲的椎基底动脉直接或间接压迫神经所致,要获得充分减压,必须将椎基底动脉向下移位,而要移位椎基底动脉则必须先松解神经近端的蛛网膜。所以,必须先打开后组颅神经周围的蛛网膜,抬起小脑暴露桥延沟。椎基底动脉向下推移后,往往能在桥延沟处面神经的神经根区找到直接责任血管。②常常存在以下情况:因椎基底动脉已经充分推开,当完成面神经减压后,往往可以部分甚至完全降低VA对三叉神经的压力,有时甚至已经完成了对三叉神经的减压。③自下而上解剖的另一好处是后组颅神经周围通常没有妨碍手术入路而又易出血的岩静脉,而岩静脉的处理常是MVD手术的难点。这样操作不仅可以获得满意的手术暴露视野,还能提高手术安全性。探查桥脑旁区与桥小脑角①舌咽神经等尾组颅神经手术,采用小脑外下入路,将小脑、扁桃体牵拉开,在颈静脉孔处寻找9、10及11对颅神经及其围压迫的血管。②面神经减压探查桥小脑角,采用小脑外侧入路,由于从桥延沟发出的面神经REZ位于舌咽、迷走神经的深面,故应首先暴露舌咽、迷走神经,并剪开神经根部的蛛网膜,用脑压板牵开小脑绒球,同时调整患者头部位置和手术显微镜光轴,在脑干附近寻找7、8对颅神经出脑干处,压迫血管常为小脑前下动脉。③三叉神经减压采用小脑外上入路,用宽1cm的脑压板伸入由小脑、小脑幕和岩骨嵴构成的三角内,将小脑翼轻柔牵拉开,缓慢地向桥脑旁区深入。在手术显微镜下,锐性剪开岩静脉上的蛛网膜,岩静脉多为2~3支来自小脑与脑干表面静脉汇集成主干入岩上窦,向后上方向轻柔牵拉,即可有足够的间隙深入,不需切断处理可完成手术。有时为扩大术野空间,先用双极电凝2次以上,确认血管闭塞后剪断。剪断要靠小脑侧防止拉破入口出血。保护外侧的面神经,进一步翻开小脑,即可深入0.5cm看到面神经上方深处的三叉神经感觉根及其周围异常血管,辨别神经根与血管的关系和分型,作减压处理。第五步:神经减压:暴露出神经被血管压迫的区域,对神经走行区进行探查,观察血管与神经的解剖关系。判明责任血管,由于侧卧位可引起小脑动脉移位,因此距神经根1~2mm的血管均视为与神经有接触,特别是神经上有压迹或神经被推移和扭曲者更是可靠证据。神经与血管的关系与分型:血管与神经根关系多呈横竖交叉(占50%以上)、斜行交叉或跨绕扭曲。为表示这种血管跨绕性和搏动性的解剖病理关系,分为接触、压迫、粘连包绕及贯穿4型,其分型标准为:①接触型,血管与神经接触,神经根上无血管压迹;②压迫型,血管压迫神经,神经根上有血管压迹;③粘连包绕型,血管跨绕神经根,且被蛛网膜或粘连包绕在一起,有神经根变形、移位;④贯穿型,血管贯穿压迫神经根。减压术要求锐性分离动脉与神经周围的所有蛛网膜及其粘连,并从自始端至远侧端。用长柄显微剥离子游离责任血管并推移离开神经出脑干处,在神经前方垫入小块明胶海棉。责任血管的处理是将其游离并向颅底方向推移离开神经出脑干处。一般应将血管分开距神经间隙尽量大些,从神经根离开脑干至硬膜处0.5cm以上,能容置涤沦片1.0×0.5cm的方形块,置于两者之间将适当大小的Tefflon棉垫片放置在责任血管和脑干神经根之间。或沿神经长轴方向作纵行切开神经束膜,并分开,将贯穿的血管推移到硬膜侧远离神经移行区,置入垫片。置入的方法是将Tefflon棉两端用剪刀修成锐角,做成团絮状、椭圆状、放置在责任血管与脑干之间,并向后环绕神经。小脑前下动脉贯穿第七、八颅神经很可能有分支支配桥脑,这种穿支必须保留。注意避免将垫棉放置在责任血管与面神经之间,亦不可与面神经出脑干处接触以防局部发生粘连而致术后复发。垫棉不宜过大以免形成新的压迫,置入垫棉后应确保其固定,防止滑脱。责任血管垫开后注意动脉不能扭曲成角,否则可能影响脑干血供。当责任血管为粗大、迂曲、硬化的椎动脉或责任血管发出多个短小的穿动脉,穿行于脑干及面、听神经之间时,采用悬吊法,即将垫棉做成带状绕过血管后再用医用胶固定于岩骨硬膜上,能提高面神经出脑干处的减压效果,并可避免细小穿动脉的损伤。第六步:关颅:术毕,压颈试验证实无出血,用温生理盐水、尼莫地平温盐水或罂粟碱温盐水轻柔的冲洗,骨蜡封堵气房,紧密缝合肌肉及筋膜以避免脑脊液漏。 总的来说,微血管减压术就是通过开颅手术显露并解剖出有关神经,找到压迫血管。在完全保留神经、血管的正常功能的前提下,用异物材料将压迫神经根的责任血管隔离推移开而达到治疗目的。这种材料不会对神经根造成干扰,也不会被吸收。一旦责任血管被隔离,产生刺激的根源就消失了,神经核的高兴奋性就会随之消失,恢复正常。手术是在脑干、小脑、颅壁之间狭小的空隙里进行,对脑组织、神经、血管均没有损害,手术的安全性有所提高。绝大多数患者术后症状立即消失,并保留正常的面部感觉和功能,不影响生活质量。手术只需在耳后局部剃发,开一小骨窗,一般术后一周拆线即可回家。由于皮肤切口隐藏在枕后发际内,不易看到疤痕,不影响美观。由于微血管减压术具有根治、微创、并发症低、极低的复发率等优点,因此是目前国际公认的治疗颅神经疾病的最安全、最有效、最理想、首选的手术方法。四、MVD手术总体的疗效手术疗效取决于术者准确判定责任血管、并对神经根部受压处施行充分减压。 1.术后短期疗效观察:1992年Jannetta报道了366例病人手术,结果215例(58%)完全缓解,141例(39%)部分缓解,10(3%)无缓解。Samii M等[27]对143例HFS病人完成MVD后,59%的病人手术完即消失了症状,另外41%的病人痉挛加重,6个月后成功的比例上升到92.3%,仍有痉挛症状的为7.7%。世界上总体治愈率在82%~99%间,复发率仅在1~5%左右。从理论上讲,这种手术的治愈率应该接近100%,造成这种疗效差别的主要原因是术者的经验,术者经验的不足可能造成责任血管遗漏、垫入Teflon棉位置不正确导致减压不充分;其次是由于压迫面神经根的血管过于粗大,目前的减压方法难以进行有效减压等。Patel A等[28]对217例GPN病人完成MVD后,67%的病人即取得了成功,25%的病人得到了改善,8%的仍有发作。相似的报道还有很多,可以看出MVD术后短期的疗效还是很好的。2.术后长期疗效随访:Jannetta1990年报道了334例病人,随访12-189个月(平均68个月),89%完全缓解,5%部分缓解,仅有6%无效,其中有10%的病人行再手术。Samii M随访期限为12-211个月(平均115个月),90.6%依然成功,7例在54个月后复发,2例手术后4-6周缓解,但12个月后复发,另有2例随访中一直没有缓解。Patel A随访了12-384个月(平均68个月),结果是64%完全缓解,26%部分缓解,还有10%失败,他们观察还认为典型GPN的病人全部取得了缓解。对静脉压迫所致TN的手术后随访5年以上者62例,无一例复发,6例术后未完全消失仅明显减轻者,2年和1.5年后2例疼痛逐渐消失而痊愈,另4例需服少量卡马西平,但能控制。Tyler-Kabara EC等对969例典型TN和672例非典型TN手术后随访5年的结果显示,80%典型TN得到了明显改善,而只有51%的非典型TN得到改善,他们认为MVD对治疗典型TN的远期疗效明显好于非典型TN。国内外还有很多相似的报道,MVD长期效果也是很好的。3.微血管减压术无效原因。①血管遗漏。造成血管遗漏,考虑可能为术中病人头部位置变化、小脑半球牵拉、脑脊液排放过快及蛛网膜广泛切开致责任血管行程发生移位造成识别困难;其次将与神经平行或简单接触的血管误认为责任血管并进行减压,位于血管丛深部的主要责任血管被遗漏。②隔离棉片滑脱、移位首次MVD使用的隔离棉片较小或放置不当,当时虽然将压迫点与责任血管分离,但随着术后小脑复位和脑脊液流动,使隔离棉片滑离减压位置。③隔离棉片过大、过多可能导致神经轴弯曲、移位或形成新的压迫点。若责任血管迂曲、硬化或为短小的动脉时,应以棉片包绕血管后将棉片固定于岩骨硬膜达到充分减压的效果④蛛网膜黏连可见广泛的蛛网膜黏连,再次行血管-神经松懈术有明确的治疗效果提示黏连、增厚的蛛网膜可能是形成新压迫的原因。⑤静脉压迫和其他原因术中发现3例首次手术隔离棉片放置良好而经再次MVD后症状消失,其原因不明确。4.并发症的防治:减压术中常见的主要并发症有小脑损伤,听力丧失,面部感觉减退及脑脊液漏;少见的有面肌无力或瘫痪,低组颅神经症状,以及复发。此外还有颅内出血、水肿、感染等问题。除听力障碍较难恢复外(发生率在2%~5%左右),大多数颅神经损伤的症状轻微,多可逐渐恢复,严重并发症小于1/1000。并发症的发生率与手术改进和手术技巧密切相关。近十年来小脑损伤有所下降,损伤的表现有出血和挫伤两种,损伤的原因与牵拉小脑的力量和持续时间直接相关。防治的方法是确保乳突后骨窗能够充分暴露乙状窦起始部,硬膜切开接近乙状窦而不是靠后,做到这两条就有利于缩小术野而又有助于术者的视线,沿着岩—幕下颞骨边缘深入,而又不需过多地牵拉小脑。脑脊液漏多因打开乳突气室和激离多层折叠组织层引起。于开颅和关颅时未完全用骨蜡填塞封闭,乳突部位腱膜肌层分离,二腹肌间沟表面缺乏颈部肌肉的覆盖,关颅时除严密缝合硬脑膜、压颈部血管及升高脑压不漏液外,注意项颈部切断层次的对合,做到4层缝合,深肌层腱膜、帽状腱膜用肠线间断缝合,保证帽状腱膜覆盖切口全长,不能让脑脊液漏出。术后脑脊液漏可以经过腰椎穿刺引流治愈,少数再手术缝合硬膜和乳突气房骨蜡填塞。
岛叶胶质瘤相关的显微神经解剖及外科治疗研究上海交通大学附属瑞金医院神经外科 王启弘1 概述 1.1岛叶位置深在、隐蔽岛叶是大脑半球的五大脑叶之一,又称第五脑叶,属于边缘系统的一部分,发生学上属于新皮层和古皮层之间结构,因外观呈三角形岛状而命名。岛叶位于外侧裂深部,长约4.9~5.6cm,宽约2.5~3.4cm,完全被功能性额、颞、顶叶皮层覆盖。1.2 解剖毗邻邻结构复杂,广泛的纤维联系大脑中动脉M2段各分支及外侧裂深部引流静脉构成的血管墙被覆岛叶皮层,岛叶皮层下依次为最外囊、屏状核、外囊、豆状核及内囊等联系纤维束,岛叶前界沟与侧脑室额角,下界沟与侧脑室房部和颞角关系密切。1.3 功能上的不确定性、病变定位诊断不确切岛叶位于侧脑室的C性曲线范围内。Zentner提出岛叶是旁边缘三联体(岛叶-额盖-颞极)的中心,构成一个介于旧皮质和新皮质之间的解剖学和功能学界面。岛叶皮质无特定功能,是中枢神经系统的“哑区”之一,目前认为岛叶与内脏感觉及运动、前庭功能和语言功能相关,在高级认知领域的功能界定也在逐步深入,如成瘾依赖、奖惩博弈及记忆等。侧裂的代偿功能以及病变发展缓慢等原因,岛叶病变常不能及时发现。大多数病人以癫痫为首发症状,其原因主要与边缘系统本身的结构有关,即与海马回及杏仁核受压迫和刺激有关,这是因为海马回及杏仁核等结构既是致痫灶又是癫痫放电传导的中继站,且其周围的脑结构易受干扰而形成致痫灶。1.4 不适当的手术入路并发症多,具有一定的挑战性文献报道,原发岛叶区肿瘤几乎均为胶质瘤,以低级别胶质瘤多见。可以累及邻近的额颞叶及深部基底节区。由于岛叶在解剖上位置较深,完全被额叶、颞叶覆盖,临床上处理岛叶病变常需切除作为外侧裂背唇或背盖的额叶和顶叶脑回,并把颞叶向下拉,才能看见岛叶,极易损伤或切除额叶及颞叶,致神经功能障碍;如优势半球额下回后部受损可致运动性失语,颞上回后部受损可致感觉性失语,颞叶前部损伤或切除则会影响病人的记忆功能等。且肿瘤生长中易包绕侧裂区血管、故手术难度较大,并发症较多。最困难的手术莫过于岛叶胶质瘤扩展十分至额叶、丘脑及颞叶。肿瘤切除的范围不仅要精确,而且对正常脑血管的保护显得身份重要,特别是侧裂区大脑中动脉的穿通支,应最大限度地予以保护。因而,对于岛叶肿瘤是否需进行广泛性切除存有争议。2 岛叶及有关侧裂动脉血管解剖2.1 岛叶解剖岛叶内的结构包括岛环状沟、岛中央沟、岛短回、岛长回、岛阈(Limen of insula)。岛叶前下方前岛长回末端与眶后回之间约(18±0.57)mm宽的皮质部分称为岛阈,是大脑中动脉进入岛叶表面的入口。前岛叶融合成锥形皮质的顶点称为岛顶(insular apex),是距离脑表面最近的部分,距外侧裂表面平均约(12±0.72)mm。2.1侧裂动脉三角的构成及侧裂点侧裂动脉三角系额顶升动脉的几个分支以在岛叶沟或额叶、顶叶岛盖的内上缘处向下返折点的连线所构成。在侧位片各浓点可连成一个水平线。三角的下缘为外侧裂,三角底为额顶升动脉的第一个分支在岛叶走行的一段,一般长2厘米。侧裂动脉三角后尖端称作血管造影的侧裂点。侧裂点(ASP),是大脑中动脉脑岛段最后分支(通常是角动脉)离脑岛后端向外走行到达皮层表面的转折点,在大脑侧位投影上,相当于脑岛后角的位置,与其它大脑中动脉分支的不同,在于它是在侧裂三角后尖端处的动脉拌,常向前方返折走出侧裂。ASP在外侧膝状体的上后方,其深部为侧脑室的房部或三角区。大脑中动脉侧裂动脉三角的测定:由外耳孔到颅顶内板作垂直线,动脉三角的上缘位于此垂直线的中点或中点上下2.5mm的范围内。侧裂段的内缘与岛叶的外缘一致,其与颅内板的距离为20 ~30mm,侧裂点即正位象上侧裂段顶端最内侧的一点,其与同侧颅内板间的水平距离为30 ~43mm。 侧裂点在颅内位置:经侧裂点作一垂直线,向上到达颅顶内板的最高平面,向下达岩骨嵴,侧裂点位于此垂直线的中点,或位于中点下方1厘米范围内。2.2 岛叶血液供应岛叶动脉均起自颈内动脉。平均96条(77~112)。平均直径0.23mm(0.1~0.8)。岛叶动脉:短支:为主(85%),岛叶皮层;中等长支:10%左右,供应壳、外囊;长支:3~5%,可达放射冠。水平段(或蝶骨段,M1):水平向外至侧窝沟, 1~6条,供应岛阈,由脑底面折向岛叶外侧面走行;回转段(或脑岛段,M2):回绕岛叶前端,进入大脑外侧沟,是岛叶动脉的主要来源。M2段发出的终末小穿支动脉是岛叶惟一的供血动脉,而它发出的长穿支动脉,则多在后岛叶上,向岛叶的后角方向走行,进人放射冠,在岛中央沟处血供最为丰富。侧沟段(或岛盖段,M3):由前下走向后上,沿途发出各皮质支均先在外侧沟深面走行一段然后在返折到大脑半球的背外侧面。供应岛盖血液。分叉段(或侧裂周围段,M4):主干从大脑外侧沟上端,相当于顶、枕、颞叶交界处从深面浅出,到分叉为角回动脉及颞后动脉的一段。角回动脉均来自下干,走行于岛后沟,自侧裂后支终点或侧裂终升支返折至皮层。终段(M5): 一般指大脑中动脉终支角回动脉而言。进入上界沟沟和下界沟的结合处,角回动脉起始最多,顶前、顶后动脉或其干支次之。2.3 侧豆纹动脉(lateral lenticulaostriatc arteries ,LLAs)。少数大脑中动脉分叉的近端,偶尔M2段的上/下干位于岛叶内侧,距岛顶15.68 mm出现,在岛阈内侧进入前穿质, 途经杏仁核的后面,主要供血内囊区域,长约15.42 mm。 侧面观豆纹动脉以扇形方式放射状延伸至几乎整个内囊。起始部直径0.1~1.5mm(73%<0.55mm),至岛尖部的距离≤20mm在软膜下间隙没有交通支,与岛叶皮层的动脉无明显的交通支外囊是LLAs和岛叶皮层动脉血供的分界线。MRI:肿瘤内侧面的流空影可认为是LLAs。3 岛叶区肿瘤的诊断3.1 临床症状及产生原因癫痫的发生率,国外统计77~100%,平均80%左右。主要原因是Ammon角附近受损。语言功能异常往往由运动性失语—额盖综合征。记忆力下降与Papez环路:海马--穹隆--乳头体等受损有关。偏瘫的发生率低,岛叶区病变一般不涉及神经皮层。3.2 病理与症状的关系癫痫症状出现中65%为良性肿瘤(Yasargil)。语言/运动功能异常中66%为恶性(Yasargil)。3.3 影像学诊断CT 岛叶胶质瘤在CT上多表现为低密度,周边水肿不明显,肿瘤与周边组织结构有分界。少数为间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤,CT上可见肿瘤向额叶、颞叶侵润。MRI 术前MRI对于确诊岛叶胶质瘤,十分有助于精确定位岛叶、盖部、肿瘤之间复杂的解剖关系。由于岛叶低级别胶质细胞瘤呈膨胀性生长,肿瘤边界较清,其向内压迫壳核的同时,间接受到苍白球、内囊坚韧的纵向走行纤维的阻力,因而壳核外缘变直,T2加权像上显示肿瘤内缘清晰平直称为“内缘平直征”,其对判断肿瘤能全切与否很有帮助。再者,功能核磁(fMRI)及弥散张量成像(DTI)可进一步了解肿瘤与功能区及重要纤维传导束的关系(是单纯推挤还是破坏),这对有效保留重要功能非常重要。3.3 岛叶病变的定位诊断根据病变的不同而表现不同,纯岛叶病变、岛叶—额盖病变、岛叶—颞底内侧面肿瘤及眶额—岛叶—颞极肿瘤可以表现出相应的症状。4 岛叶区肿瘤的显微外科手术Demonte认为,适宜的手术入路应符合以下条件:①最大程度地暴露病变;②距离病变部位最近;③能够尽早阻断病变血供;④对脑组织牵拉程度较轻。岛叶区胶质瘤的手术原则是最大限度保留患者神经功能的前提下,最大程度切除肿瘤,以保证患者的生存质量。对位于脑皮质功能区或功能区附近的肿瘤,应当采用适当的辅助技术和技巧,包括功能核磁共振、术中唤醒麻醉、术中超声、神经导航,诱发电位和皮质电刺激等。由于肿瘤深埋在岛盖中,目前手术多采取翼点或改良翼点入路,经外侧裂暴露肿瘤。手术的关键步骤如下。4.1 侧裂池的全程分离: 4.1.1 分离长度对于颞底内侧面—岛叶或者是额眶回—岛叶病变,分开侧裂池的前2/3即可达到有效地暴露病变。切除岛叶肿瘤需要分开侧裂池的全长,一般为6-7cm。应首先找到岛阈和大脑中动脉M1段,并观察侧豆纹动脉所在。显露环岛沟、整个MCA及所有的M2分支。观察大脑中动脉(MCA)及其分支与肿瘤的毗邻关系。侧裂池松解范围上后方可达缘上回处,下方到颞极前方,松解侧裂池之蛛网膜后,额、颞叶脑组织间可自行分离,一般不需牵拉脑组织,即可满意显露下方的肿瘤或其表面覆盖的薄层岛叶组织。4.1.2 分离的方向性尽量靠近额盖处,使大脑中浅静脉与颞叶连在一起,以减少在分开和牵拉岛盖组织时对该静脉的牵拉损伤。4.1.3 分离的位置外侧裂于侧裂点处相对宽大,解剖侧裂点可显露岛尖部。此处为打开侧裂最大层面,并最适合于此处始分离侧裂,解剖侧裂点以上外侧裂后支,可显露岛叶下界沟与岛后叶沟回。4.1.4 分离的技巧由于岛叶病变形成的天然张力,常使侧裂池变得比较宽阔,特别是体积大的病变分离侧裂池并不困难。4.2 侧裂中重要血管(MCA、LLAs及岛叶动脉长穿支)的保护手术中暴露MCA有以下几个要求:(ⅰ)术中必须显露和确定可能被肿瘤包裹的M2分支,以免在肿瘤切除过程中由于疏忽而电凝重要的分支。(ⅱ)术中必须分离M2分支以便确定和切断起源于M2深面的短穿支。(ⅲ)术中沿着M1段确定豆纹动脉。Yasargil强调岛叶肿瘤的内侧面可包裹这些LLAs,电凝这些血管是引起术后偏瘫的主要原因。提出避免损伤供应内囊部位的LLAs血管是岛叶肿瘤手术最关键的技术之一。阻断岛叶血供 M2段产生3种不同类型的穿支,其中大多数短、中穿支血管主要供血于肿瘤,为减少病变血供,必须电凝切断。中等长度以上的血管要保留仔细分离,确认是肿瘤供应血管后再切断,长穿支通常由M2分支的后部发出,其损伤是引起运动纤维损伤的另一原因。Ture等认为这些长穿动脉是供应放射冠和皮质脊髓束纤维的关键血管,这些血管一般直径大于中短穿支血管,没有逐渐变细。术中以罂粟碱棉片湿敷在MCA及其分支上,防止血管痉挛。术中术后并酌情使用改善微循环及扩血管药物。4.3 软膜下操作显微镜下分离上、下边界及扩大的岛叶皮层范围。额盖/颞盖受累时可先切除此部位病变,增加暴露。岛叶胶质瘤:外观多呈灰白色、鱼肉状、质软、供血不丰,分级较低的星形细胞瘤多有较完整的软脑膜包裹,且周围有反应带,显微镜下可辨认。肿瘤内侧边界有两种类型,一种是广泛的胶质增生,易与正常组织分辨,沿着胶质增生带分离,一般不会伤及正常结构。另一种是肿瘤周围的脑组织明显水肿,此时要清楚分辨肿瘤与正常脑组织的界限比较困难。对于岛叶胶质瘤,力争全切除,若复发后有恶变可能。可先于软脑膜外沿环岛沟部分分离肿瘤与额、颞叶脑组织的关连,并用棉花保护。游离肿瘤周边,行瘤内分块切除;待瘤内减压满意后,继续游离肿瘤深部,为避免牵拉脑组织,可将床头向左、右不同方向倾斜,增加对额颞叶深面下的肿瘤暴露,以利于充分切除肿瘤。最后切除肿瘤浸润的周边区域,直至全切。全切肿瘤后止血多较为容易。当肿瘤与侧裂血管及其分支黏连紧密,与内囊、丘脑、语言中枢、运动中枢相邻或与基底节区分界不清时,勿盲目追求全切肿瘤,以免造成副损伤,可姑息保留部分残瘤待术后放化疗。Danks等则提出切除边缘距离感觉/运动区0.5cm之外,则术后感觉运动障碍的风险小。4.4 手术中的难点:切除深度的判定和LLAs的保护充分分离侧裂池全长,确定岛阈及岛叶。寻找上、下岛环状沟,经岛环状沟的底面确定病变的上下界—术中重要的空间定位标志。切除肿瘤术者最大的问题是确定切除的内侧边界,在环岛沟的底部容易确定肿瘤和周围白质之间的胶质界面——肿瘤的最深界面。以脑沟、脑回为边界,沿肿瘤边缘白质纤维束走向作解剖性切除,逐个脑回病变切除,避免损伤岛叶动脉横行的分支,低级别胶质瘤切除常以豆纹动脉扇形面为肿瘤切除的内侧界面。MCA血管垂直而不是平行于上环岛沟走行,上环岛沟及后岛点最难显露,是暴露的盲区,容易残留肿瘤。病理状态下,岛阈到岛环状沟的距离为7-23mm,平均19.1mm,这种情况下,应该充分利用侧裂的长度:最大程度可以平均牵拉20~25cm(优势半球需注意),加上调整床和显微镜的角度,能够基本达到上环岛沟的后上部。由于没有基底节保护,这个位置的手术操作容易造成皮质脊髓束损伤。依赖LLAs的位置可以判定肿瘤内界。此外,穿支血管的方向能够提供线索,因为平行于手术床走行的血管可能是豆纹动脉穿支血管。最后术者必须准确了解肿瘤颜色、质地和组织结构变化,遇到组织颜色变为淡灰色时,说明已经达到基底节灰质结构,应停止继续切除。由于该区域有丘脑和内囊 (特别是内囊膝部的皮质延髓束和后肢的皮质脊髓束) 等重要结构,应注意保护。此时,若直接皮质刺激深部白质束有助于避免损伤内囊及放射冠纤维,保护语言及运动等要功能。5 术后并发症5.1 术后偏瘫的原因术中刺激/损伤LLAs导致壳、苍白球、内囊缺血。岛叶动脉长穿支损伤导致放射冠缺血。切除深度过深。5.2 语言功能异常的原因神经解剖学研究证明,左侧大脑半球与语言、意识、数学分析等密切相关,右侧大脑半球则主要感知非语言信息,音乐、图形和时空概念。优势半球额下面的后部为运动性语言中枢,受损后可出现运动性失语。优势半球岛盖,尤其是颞盖牵拉引起Wernicke区(颞上回、颞中回后部、缘上回、角回)损伤—感觉性失语。手术操作引起血管痉挛,尤其是M3段,岛盖供血受损岛叶本身对语言功能有影响。Vjemanno/Whitaker:刺激优势半球岛叶后份—命名困难。Duffan:刺激岛叶前份可引起语言功能异常。 因此在暴露岛叶病变时,若不能合理地解除额、颞叶等对其的掩盖,不仅达不到切除病变的目的,相反会引起失语症等后遗症,对颞叶前部的损伤或切除会影响患者记忆功能[2],影响患者的生存质量,尤其是当病变发生在优势半球时,故选择适宜的手术入路对治疗岛叶病变至关重要。我们认为,分离侧裂池蛛网膜后,松解额颞叶之间的连结,经侧裂池间暴露岛叶病变是最为符合脑组织解剖,以及上述手术入路选择条件的。经过分离侧裂池蛛网膜,额、颞叶脑组织间的自然分离,侧裂间隙扩大,常不需过度牵拉额、颞叶,尤其是在优势半球避免了术后失语等并发症,在显微镜下可做到肿瘤全切或近全切除。 岛叶病变虽然位置深且隐蔽,但选择适宜的手术入路配合显微外科技术,仍可取得良好的治疗效果,选择侧裂池入路最为符合脑组织的解剖。手术的关键在于细致、锐性分离侧裂蛛网膜,尽量避免损伤额、颞叶组织及侧裂内血管。病例图片图1,2 术前MRI右岛叶胶质瘤 图3 术后第二天CT显示肿瘤全切 于术后30 min~2 h后清醒,无失语及肢体活动障碍。因术后常规应用抗痫药,无癫痫发作。术后早期CT检查未发现明确的额、颞叶脑组织损伤征象。术后1年MR复查术后1年MR增强复查完全见不到肿瘤影像,继续在复查中。
§血管内介入治疗脑血管疾病系列典型病例分析——脑血管畸形:病例选择方式及疗效上海交通大学附属瑞金医院神经外科 王启弘 颅内血管畸形是一种先天性脑血管发生上的异常,由胚胎期脑血管芽胚演化而成的一种血管畸形。有多种类型。Cushing等(1928年)曾把它分为:①脑动静脉瘤(arteriovenous angioma),②毛细血管扩张症(telangiectasia),③海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)及④静脉性血管瘤(venous angioma)。其中最常见的是脑动静脉瘤,约占颅内血管畸形总数的90%以上。这种畸形都有动脉与静脉之间的直接沟通,故目前统称为脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformation,CAVM)。颅内动静脉畸形可发生于脑的任何部位,病灶左右侧分布基本相等。90%以上位于小脑幕上,而大多数分布于大脑皮质,约占幕上病灶的70%。其中以顶、额、颞叶多见枕叶略少,而位于大脑纵裂内即额、顶、枕叶内侧面的AVM并不少见,占幕上病灶的15%左右,外侧裂区AVM约为8%。累及深部结构如纹状体内囊丘脑区等部位者约为1%,胼胝体及其他中线结构者占6%左右。小脑幕下的AVM,占10%以下,可见于小脑半球、小脑蚓部、小脑桥脑角及脑干等部位。畸形血管是由动脉与静脉构成,有的包含动脉瘤与静脉瘤,脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉,其大小与形态多种多样。CAVM主要的临床表现为出血、癫痫、头痛和神经功能障碍。64%在40岁以前发病,随着年龄的增加,发生神经功能损害的风险就越大,特别是发生颅内出血的概率就越大。其中首发症状为出血的患者约68%左右,首发症状为癫痫的约占17-47%,以头痛为首发症状的约15-24%,另有一部分病人可因半球长期供血不足致进行性偏瘫,或因引流不畅造成颅内压增高、眼球突出等。Foster等人研究发现第一次出血的病人中,在以后四年中,将有25%再次出血,第二次出血的病人中,一年内将有25%再出血。CAVM出血占所有卒中的1%~2%,占所有脑内出血的4%。但在青年所有脑内出血中,CAVM出血高达13%。AVM自然病程平均年出血率为2-4%,是危害年轻人健康和生命的重要疾病。CAVM颅内出血的病死率约为10 %~ 15 %,致残率约为 4 0 %。因而对于大部分患者,一旦发现都应积极治疗。1 临床分类和分级AVM分类没有统一标准,下面介绍三种分类法:(1)按AVM团大小分类:目前常采用Drake(1979)标准分为:①小型,最大径<2.5cm;②中型,最大径为2.5~5.0cm;③大型,最大径>5cm。如最大径>6cm,可划入巨大型。(2)按血管造影显示的形态分类:Parkinson等(1980)将AVM分为:①多单元型有多根动脉供血和多根静脉引流,血管团内有多处动静脉瘘,最多见,占82%;②一单元型,一根供血动脉和一根引流静脉组成一个瘘口的小型AVM,占10%左右;③直线型,一根或几根供血动脉直接进入脑部大静脉或静脉窦,占3%左右;④复合型,颅内外动脉均参与供血,回流亦可经颅内外静脉窦少见。(3)按AVM立体形态分类:史玉泉(1982)对65例灌注塑料铸成立体模型的AVM按形态分类,分为:①曲张型,增粗和扩张的脑动脉和脑静脉绕成一团,团内有多处动静脉瘘口。此型最多见,占65%;②帚型动脉如树枝状,其分支直接与静脉吻合;③动静脉瘤型,动静脉扩大呈球囊状,整团AVM就如生姜块茎;④混合型,上述三种类型共存于一个病灶。后三种类型各占10%左右。AVM的临床分级对于制订治疗方案、确定手术对象和方法预测术中的困难程度、估计术后效果及比较各种治疗方法和手术方法的优缺点是十分必要的。2 治疗 脑动静脉畸形的治疗目的是防止出血,减轻或纠正“脑盗血”,改善脑组织血供,缓解神经功能障碍,控制癫痫,提高患者生活。目前的主要方法包括手术治疗、血管内介入治疗、立体定向放射治疗,还有保守治疗,也就是观察。每种治疗各有优缺点,也就是说,没有哪一种治疗是绝对安全或者有效,这也说明了脑动静脉畸形治疗的复杂性。针对不同的患者要采用不同的治疗方法,这样才能有效治疗动静脉畸形。血管内治疗始于20世纪60年代,主要用于手术难以处理的深部AVM使病灶缩小或完全闭塞,以利于手术或放射治疗。介入治疗采用血管内途径,可直接抵达病灶进行治疗,从理论上说,应该是最为理想的治疗方法。2.1 血管内介入栓塞治疗方法 应用超选择性导管技术,通过微导管(外径0.5~1.3mm,内径0.25~0.9m m)把各种栓塞物质(弹簧圈、真丝线段、Glubra 、NBCA、ONYX胶等)导入到动静脉畸形的供血动脉或畸形团内,从而达到消除病灶或缩小畸形血管团的一种治疗方法。脑动静脉畸形栓塞术的优点是①对全身的微创性:对脑组织创伤小,不开颅,手术时间短,恢复快。②不损伤血管周围的正常血管,可降低手术并发症。③可以直接治愈 AVM。④为手术切除创造有利条件,或者为放射治疗提供有利条件。⑤作为单纯姑息性治疗,减少再出血几率,改善脑供血,减轻患者症状。缺点是①大部分治疗目的为手术切除或放射治疗前的预栓塞。②颅内血肿较大时无法清除血肿。③血管迂曲严重者无法将介入导管导入畸形团。④引流静脉远端形成栓塞的危险性,或正常灌注压突破。2.2 血管内介入栓塞治疗效果 单纯利用栓塞术根治脑动静脉畸形,目前仍有局限性,其成功率不超过 20%。因此,主要适应于重要功能区,小血管畸形,供血动脉数量少、结构简单的动静脉畸形(如病例2,3)。对于直径较大、位于重要功能区、位置特别深、供血广泛的脑动静脉畸形(如病例1),无论哪种治疗方法都比较困难。可以首先考虑分次的介入栓塞治疗,以减少畸形血管病灶的血液供应,使病变体积减小(小于3厘米),作为进一步的手术切除或γ刀放射治疗前的预栓塞。目前常用的栓塞材料有:①以二甲桠枫DMSO为溶剂的液体栓塞材料;②阳离子聚合物Eudragit-E;③HEMA和MMA共聚物;④温敏感栓塞材料新型液态栓塞剂。Onyx是次乙烯醇分子聚合物EVOH溶解于DMSO形成的简单混合体,其中加入了微粒化钽粉使其在X线下可视当其与血液或任何水溶液接触时溶剂DMSO迅速挥发,EVOH结晶析出,象熔岩一样由内向外逐渐固化,最终形成一个含有坦粉的海绵状固体根据EVOH和DMSO的不同配比,可制成不同浓度的ONYX,适用于不同疾病的治疗适用于脑AVM的主要是Onyx18配方,其优点是不粘管,可以常时间缓慢注射,聚合性好,可在整个畸形血管团内充分弥散,不易漂入引流静脉导致堵塞,反流也比较容易控制。常用于较大的AVM栓塞(如病例1)。常用的栓塞剂还有NBCA,其配置简单,栓塞作用持久,但因其具有快速凝固和不可控制性等特点,其使用具有一定的困难和风险,有较丰富临床经验者才能恰当地掌握浓度配置,注胶速度和确定拔管时机等,才能达到良好的效果。GLUBRANNBCA-MS胶即意大利胶是由意大利GE公司生产的一种粘附性液体栓塞材料,其聚合时间由原来的15-40s延长到60-90s,以碘化油将GLUBRAN根据需要稀释为25-50%,为充分、均匀弥散栓塞脑AVM动静脉畸形提供了充分的宝贵的时间窗。从而避免了以往由于栓塞用胶过早聚合导致的微导管粘连出血的风险为目前现在国内外正在推广应用的一种粘附性液体栓塞材料。GLUBRAN聚合时间延长,在畸形血管团内弥散效果好、可控制性好,术后并发症少,是治疗脑动静脉畸形较为理想的栓塞材料利用GLUBRAN栓塞脑AVM成功的技术关键是控制注射速度和容量理想的NBCA注射速度是等于被栓塞畸形血管团内血流速度,理想的注射容量是使NBCA的用量等于畸形血管团的容积因此,栓塞前获得准确的畸形血管团循环时间和容积具有重要价值(如病例2,3)。2.3 血管内治疗主要危险 ①术中出血,发生率为7%~11%,常发生在导管送入过程中,也可能是由于定位不准确栓塞材料栓塞静脉所致,如果发生这种情况常需急症手术。②栓塞时有可能累及正常供血动脉导致缺血并发症③治疗后再通。再通可能与栓塞材料自身的化学性质有关。④术中血管痉挛导致退管困难、导管黏住血管以及断管,需急症手术处理超选择导管技术的发展以及各种新技术的应用,使血管内治疗疗效不断提高,特别是在缺血并发症的预防上。Rohde等应用运动诱发电位(MEP)在栓塞治疗中监测缺血并发症,认为MEP可以减少严重的缺血并发症。此外,术中应用异戊巴比妥钠可能引发术后缺血并发症;用腺苷注射心搏暂停法可帮助栓塞材料准确定位;控制性低血压下经静脉逆行栓塞术,可以预防缺血并发症。此外,血管扩张剂、全身麻醉以及控制性低血压等技术已经广泛地应用于栓塞治疗中健康搜索为治疗AVM,预防并发症提供了更广泛的途径。2.4 综合治疗 显微外科手术血管内介入栓塞和立体定向放射外科治疗脑AVM均已广泛地应用,但对于大型、巨大型AVM或位于重要结构、脑深部的病灶,单一的治疗方法较难达到理想的疗效。近年来,对两种或三种治疗手段综合应用的研究显示可以明显地提高AVM的治愈率,降低致残率和死亡率。小(直径<3cm)而浅表的AVM作手术切除小(直径<3cm)而深的病灶行放射外科治疗直径>3cm的AVM,先行血管内栓塞,如果AVM完全消失,不再进一步处理,但需随访;如果直径仍>3cm,手术风险大的病灶暂作保守治疗,也不主张作放疗;病灶缩小直径<3cm的浅表者可手术切除,深部者进行放射外科治疗(1)血管内介入栓塞加手术切除术:此两种方法的联合应用在当前开展最广泛。Demeritt等(1995)报道两组Spetzler-Martinw法Ⅲ~V级AVM各占89%和68%的病人,前组采用NBCA栓塞后作手术切除后组为单一手术切除。术后1周GOS评分,5分者前组占70%而后组为41%,术后随访GOS评分,5分者前组占86%、后组占66%,表明血管内介入栓塞可提高AVM手术切除的疗效。术前栓塞可使AVM体积缩小、血流减少术中出血少特别是阻塞深部供血动脉有利于分离血管团和全切除健康搜索。术前分次进行血管内栓塞对预防术中术后发生脑过度灌注现象有较大的意义。一般认为,栓塞后1~2周手术最合适,而用NBCA栓塞发生血管再通,以3个月后为多见,因此手术可适当延迟。总之,血管内介入栓塞已是AVM手术切除前的重要辅助手段。(2)血管内介入栓塞加立体定向放射治疗:应用立体定向放射外科γ刀χ刀等(以下简称放疗)治疗脑AVM具有无创伤、风险小、住院时间短等优点(如病例1),但单一放射治疗的疗效不如两者联合治疗Mathis等(1995)报道24例直径>3cm的AVM,血管内栓塞后放疗,2年后随访DSA,12例(50%)病灶完全消失,而直径2.7cm左右仅行放疗的AVM,完全闭塞率为28%。放疗前血管内栓塞可使AVM体积缩小,减少放射剂量,减轻周围脑组织的放射反应,可提高治愈率血管内栓塞亦可闭塞AVM并发的动脉瘤和伴发的大的动静脉瘘降低放疗观察期间再出血的风险。但放疗前栓塞,可使残留的AVM团形状更不规则,对准确估计AVM的靶体积和计算放射剂量带来一定困难。病例1男性,22岁,癫痫4个月。头CT及MR检查发现左侧枕叶巨大AVM(图1)。DSA脑血管造影显示AVM由左侧大脑中动脉、大脑后动脉、颈外动脉分支多重供血的巨大病灶(图2,3),向大脑大静脉及窦汇引流;一年内,分3次每次间隔3-4个月,分别经左大脑后动脉,左大脑中动脉及颈外动脉分支进行栓塞,共用Onyx-18胶21支31.5ml栓塞了90%的AVM(图1),平片可见明显的胶的铸型,是迄今为止,我所经历的栓塞AVM用Onyx胶最多的成功病例。术后病人无任何神经系统功能障碍。最后,对病人进行了伽马刀治疗残余病灶。图1图2图3图4病例2男性,41岁,突发头痛,头CT片显示左额后脑内血肿并蛛网膜下腔出血。DSA脑血管造影显示左额叶非常小的AVM由左侧大脑中动脉、大脑前动脉供血(图1)。尝试经左侧大脑中动脉导入AVM病灶内,以25%GLUBRAN进行栓塞,注入约0.3ml见病灶被完全栓塞,平片可见明显的胶的铸型(图2)。术后病人无任何神经系统功能障碍,完全治愈。图1图2病例3男性,58岁,突发头痛,剧烈呕吐。头CT片显示为左侧小脑出血,血肿量约15-20ml(图1 a)。行头CTA检查没有发现明显异常。当时病人血压高,生命体征不稳定,行开颅血肿清除术,术中发现有可疑的血管病变,只是做了血肿清除。术后病人恢复良好(图1 b)。术后2个月,行脑血管造影显示为右侧小脑后下动脉及小脑上动脉远端供血的小AVM(图1 c,d,e,f)。全麻下分别经右侧小脑后下动脉(图2 a,b,c)及右侧小脑上动脉(图2 d,e,f)导入动静脉畸形,分别注入25%GLUBRAN 0.1ml及0.2ml。复查造影动静脉畸形被完全栓塞掉,平片可见明显的胶的铸型(图3)。术后病人无任何神经系统功能障碍,完全治愈。图1图2图3
采用合理的手术方式治疗多发脑转移瘤——附“一次手术全切除3个脑转移瘤1例报道”上海交通大学附属瑞金医院神经外科 王启弘颅内转移瘤(又称脑转移廇)是临床上常见的恶性脑肿瘤,系指原发于身体其他部位的肿瘤细胞转入颅内,其发病率占颅内肿瘤的3.5%-10%。CT及MRI对脑转移瘤有较高的诊断价值。国内外均认为以肺癌脑转移最多见,其次是黑色素瘤,泌尿生殖系肿瘤和消化道肿瘤;有大约30%~50%的脑转移瘤虽经手术病理证实,但找不到原发灶。发病年龄高峰20-50岁,男性多于女性。脑转移癌有三种转移途径,最常见的是血行转移,且易在脑内形成多发病灶,单发病灶仅占三分之一。多发性脑转移瘤病情进展迅速,多数预后不良。转移是非常可怕的,脑转移瘤能活多久也是患者最关心的。脑转移瘤生长迅速,体积倍增所需时间平均为25天,若不积极治疗平均生存期不会超过半年。文献报道未经治疗的脑转移瘤患者,中位生存期仅为1个月。得了脑转移瘤,因为是晚期,很多人放弃治疗,这是错误的。脑转移瘤并不是意味着生命的结束,也并非是不治之症,应当保持乐观的心态积极的治疗!脑转移瘤能做手术吗?对于脑转移瘤的治疗方法长久以来存在着争论,传统的观点认为已发生脑转移瘤的患者多为晚期,没有太多的治疗价值,是手术治疗的禁忌症。多采取保守的态度,普遍采用放疗和化疗等手段进行姑息治疗,但收效甚微。采取合理的手术治疗有时可以取得良好的疗效。下面就特定的病例,介绍这类病人的手术必要性。1 病例资料主诉及现病史:患者男性,52岁,头痛半月,左下肢无力5天来诊。头CT常规检查提示:颅内新生转移病灶。既往史:体健,无特殊。查体:神志清楚,正确语言对答,查体合作,神经系统检查,左上肢肌力Ⅵ级、左下肢肌力Ⅲ级;右上下肢肌力Ⅴ级。头部影像学检查:头CT显示右侧顶部、枕部及小脑的病灶,周边大片水肿形成,中线结构明显移位;头MRI:同样显示右侧顶部、枕部及小脑的病灶,病灶明显增强,病灶直径分别为4.5cm、3cm和2cm。周边大片水肿形成,中线结构明显移位,颅内多发占位病灶,考虑转移瘤。术前肺部CT检查显示左肺上叶边缘型肺癌直径4-5cm左右。诊断:肺癌脑转移瘤。治疗方法:患者在全麻下开颅手术治疗,采用后枕部倒钩型皮肤切口,形成幕上下两个骨窗,一次性切除3个脑肿瘤,术后恢复顺利。神经系统检查正常,肢体肌力肌张力完全恢复,术后患者进行了肺癌的介入治疗,行全脑放射治疗,综合治疗。随访1年。2 讨论对于是否要手术治疗脑转移瘤,目前仍无统一的意见。随着手术条件的改善,手术能使更多的患者消除症状,延长生命,故近年来主张手术治疗越来越多。2.1手术治疗脑转移瘤的依据和适应症 合理的手术治疗在单个脑转移瘤的治疗中有重要意义。一方面可以提高病人生存质量,延长生存期;另一方面还可以为病人的其他治疗赢得时间和机会。通过手术直接切除肿瘤组织,可以迅速解除肿瘤对脑组织的压迫,缓解颅内高压,控制局部病灶,减轻患者痛苦,还能明确病理性质,为进一步采取放疗或化疗提供可靠依据。手术治疗脑转移瘤有严格的适应症。脑转移瘤的手术治疗要严格掌握适应症,毕竟手术的对象是肿瘤晚期病人,手术治疗应尽可能地减少损伤,术中要特别注意对皮层的保护。对于单发实体脑转移瘤患者,要积极手术,指征是:①位置表浅,位于非重要功能区,特别是超过3c m,不适宜伽玛刀或放射治疗的脑转移瘤。要先行手术切除大瘤,再行伽玛刀或放射治疗。②患者年龄轻,原发肿瘤稳定,全身情况良好,无恶病质,如全身衰竭、消瘦、体质差等,以及严重肝肾功能不良者。③患者的预计生存期大于3~6个月。④脑转移瘤造成急性颅内压增高且危及生命,手术能够挽救生命并能延长生存时间。⑤原发灶不明确,切除后可同时明确肿瘤性质,推断出原发病灶,再进行系统的肿瘤综合治疗。传统观念认为,多发脑转移瘤不宜手术,原因在于:多发脑转移瘤通常难以一次完全切除,开颅手术只能切除其中体积较大而且占位明显的颅内转移瘤,而且手术后恢复时间较长,不能立即进行其他治疗,如放射治疗,就会错过原发肿瘤的治疗时机,多使用激素加全脑放疗,平均生存期3~6个月。但下面的情况还是要尽快手术,症状主要由较大的转移灶引起,且原发肿瘤得到有效治疗而无其他部位的广泛转移;其中某个或多个病灶引起严重症状(如我们所报导的病例),甚至威胁患者生命,应尽快手术切除。对于本例多发脑转移瘤患者3个检查出来的肿瘤,比较邻近,都位于非功能区、范围较大、占位效应明显,需要手术一并予以切除,以缓解颅内压增高症状。单纯切除1个肿瘤都不能缓解和控制脑部的症状。2.2 影响手术治疗的因素 脑转移瘤的预后与原发肿瘤的病理类型和控制情况、转移灶数目、有无颅外转移以及患者全身情况均有密切关系。脑转移瘤患者经手术治疗后,虽能延长生命,但5年生存率还是极少的,手术后生存期的长短同样与这些因素有关:①原发肿瘤的性质和部位:脑转移瘤原发灶男性肺癌多见,女性乳腺癌最多。而肺癌脑转移瘤的预后最差。同一脏器的癌肿组织学的不同也影响预后,如肺癌中,鳞癌比未分化癌或腺癌的手术效果好。另外,生长缓慢的肿瘤甲状腺癌或乳腺癌较生长快的肿瘤术后疗效要好。②转移瘤的数目和大小:一般以为转移瘤数目越多其愈后越差。有文献报道单发者1年生存率为28%,而多发者仅为6%,③有无其它脏器转移:同时出现二个脏器的转移瘤病灶是增加手术后死亡率和妨碍术后存活期延长和重要因素。④ 原发肿瘤手术治疗程度:是否完全切除原发瘤,对脑转移瘤术后的生存期影响较大。⑤ 手术方式:转移病灶全切除较次全切除疗效要好。⑥ 是否进行术后化疗或放疗对提高术后疗效起重要作用,尤其对化疗或放疗较敏感肿瘤。 Pathell和Vojes认为,即使全切除脑转移瘤,在手术野周围,可能仍然存在MRI不能发现的微小病灶,导致肿瘤复发,术后放疗可以显著降低肿瘤的复发。Rodrigus等认为手术后加全脑放疗,可以明显延长患者1年生存率。目前多主张术后应用全脑放疗,以消灭手术部位的残存肿瘤和脑内其他部位的亚临床病灶。2.3 术后综合治疗必不可少。对于脑转移瘤的患者仅行手术切除并不能达到治疗目的。术后配合放化疗,规范个性化的综合治疗,是治疗成败的关键。脑转移瘤术后患者应进行常规全脑放疗,可起到控制和预防肿瘤的复发。同时,根据原发肿瘤来制订全身化疗方案,以控制原发病灶的进展,杀灭残留在血液系统、淋巴系统内的瘤细胞,减少再发生转移的几率。 脑瘤与宿主为了自己的生长,存在着营养竞争,某些饮食可以抑制肿瘤生长而不影响机体的营养供给。例如恶性黑色素瘤的低苯丙氨酸和低酪氨酸饮食,乳头状腺癌的低苯氨酸饮食。对脑转移瘤能活多久,其必需氨基酸将是一种安全有效的疗法,宜多食酸枣、猪脑、香菇、核桃、桑椹、黑芝麻、白术耳等。但目前研究尚少,以下是常见的影响脑转移瘤能活多久的调理,希望对患者有所帮助: 1. 保持呼吸道通畅,及时根除呼吸道内分泌物,定时给氧,有条件可用高压氧舱给氧,每日2-3次,每次45分钟。 2. 尽量避免咳嗽、喷嚏、干呕、及时治疗便秘,保持大便通畅是直接的影响脑转移瘤能活多久的主要因素,因此应引起患者的留意。 3. 留意调整体位,无休克时,可抬高床头150-300,勿使颈部扭曲或胸部受压,以利颅内静脉回流。 4.限制入水量。对脑瘤有颅内压增高脑水肿症状的患者,应供给机体最低限度的液体,并经常检查血电解质,防止水钠潴留加重脑水肿。对于脑转移瘤能活多久因患者的病情而异,因此患者应加强改善患者的身体状况。 附 图图1术前头MRI:显示右侧顶部、枕部及小脑的病灶,病灶明显增强,病灶直径分别为4.5cm、3cm和2cm。周边大片水肿形成,中线结构明显移位,颅内多发占位病灶,考虑转移瘤。图2 术前肺部CT检查显示左肺上叶边缘型肺癌直径4-5cm左右。图3 显示术中头位固定、肿瘤定位、皮肤切口、打开的骨窗和术后缝合情况。图4 术后当日头颅CT见3个不同部位的脑转移肿瘤已经被切除干净,中线移位还是明显向病灶对侧移位。图5 术后20天,头颅CT见3个不同部位的脑转移肿瘤已经被切除干净,中线基本上没有移位了。
一般根据Lasjaunias的分类方法,将脊柱及脊髓血管畸形分为椎管内血管畸型、硬膜血管畸形、椎体血管瘤和硬膜周围/椎体旁血管畸形(如Cobb’s综合征)。椎管内血管畸型又分为髓内动静脉畸形、髓周硬膜下动静脉瘘、硬脊膜动静脉瘘。脊柱及脊髓血管畸形血管内栓塞治疗原理是利用畸形血管的血流优势的特点,将栓塞材料带入畸形血管而不影响正常血管。栓塞原则是经过较安全的途径,循序渐进地减慢脊髓的动静脉间的异常血流,减轻对脊髓机械压迫,减少出血机会,逐渐使畸形血管血栓形成,血管闭塞,最终达到完全消失,从而改善脊髓神经功能。对于只有1~3支供血动脉的小AVM,可采用血管栓塞疗法使之完全闭塞,对于巨大的AVM通过栓塞可减少动静脉分流和缩小病灶,使原来不能手术切除的病变成为可以切除的病灶。一、脊柱及脊髓血管畸形血管内栓塞治疗方法(一)术前准备1.病人准备 见第五章第六节。 2.特殊器械药品准备 16G或18G穿刺针1根;直径0.88mm(0.035)长40cm短导丝1根;6F导管鞘1个;6F导引管1根;4F、5F脊髓血管造影导管各1根;Magic-3F/2F、Tracker-18或Cordis 3F/2.5F微导管1根;0.35mm(0.014inch)微导丝1根;Magic-BD导管1根;带三通软连接管1根;Y型带阀接头1个、二通开关1个;动脉加压输液袋2套;球囊镊1把;BALT带X线标记球囊1、2、3号各若干;微粒栓塞材料:冻干硬脑膜微粒、Ivalon微粒,直径均为100~150m,真丝线段3-0、5-0若干;NBCA0.5ml/支×4支,碘苯酯1ml/支×1支。(二)体位准备和麻醉 见第五章第六节。(三)手术步骤 1.穿刺插管采用Seldinger法, 操作见第五章第六节血管造影穿刺技术(一)、(二)、(三),右侧股动脉插入6F导管鞘。2.将4F或5F脊髓血管造影导管经6F导管鞘分别选择插入根动脉进行选择性脊髓动脉造影,了解病变部位、范围、类型,脊髓AVM的供血动脉及其来源,畸形血管团(表现为脊髓深部一个或几个独立的匐状迂曲的血管染色)的部位、大小、在髓内或髓周,有无动、静脉瘤,引流静脉的粗细、引流方向及循环时间等,从而明确诊断,为决定治疗方法提供重要资料。3.诊断明确后根据病变情况进行血管内栓塞治疗,整个栓塞过程中病人均需行全身肝素化治疗。(1)栓塞方法:一般包括经过造影导管直接栓塞和微导管超选择栓塞两种。提倡采用微导管栓塞治疗,尽量送至畸形血管团避开主要功能动脉。但一般的导管技术很难送到每支纤细又迂曲的供血动脉内直至畸形团的边缘,大部分栓塞仍是通过血流趋向性,将栓子送到畸形血管内。 对肋间动脉、腰动脉供血的胸腰段脊髓畸形,有单支或多支供血动脉在造影诊断后直接注入栓子栓塞。一般来说,通过脊髓后动脉栓塞是较安全的途径。对有椎动脉参与供血的颈段脊髓血管畸形,脊髓前动脉供血的胸腰段血管畸形,为避免误栓可采用微导管栓塞。(2)微导管导入方法:将4F或5F导管撤出,更换6F导引管选择插入病变供血动脉,其尾端接Y型带阀接头,Y型阀接头侧臂与动脉加压输液袋输液管道相连,排净管道内空气后,调节加压输液速度,慢慢滴入生理盐水。经Y型阀有阀臂插入Magic-3F/2F、Tracker-18或Cordis 3F/2.5F微导管,用微导丝将其导入根动脉,尽量使其接近脊髓AVM畸形血管团,避开根动脉的穿支。采用Magic-BD带球囊导管,球囊型号依病变选择。(3)栓塞材料:以固体栓子较为安全,直径100~150m的冻干硬脑膜微粒、Ivalon微粒、及3-0或5-0,长1-2cm的真丝线段为首选。缺点是有时可并发动脉主干的栓塞和易松动造成畸形再循环。根据供血动脉的直径、血流速度来选择栓塞材料,注入栓子的量应根据畸形病变的大小及术中栓塞情况而定。注入栓子时浓度不宜过高,可用生理盐水、碘水及栓子混悬液,注射速度应慢,不能有返流现象。脊髓动脉在形成中发出许多细小的沟联合动脉供应脊髓,其直径为100μ左右,如栓塞材料直径小于100μ可能在达到畸形血管团之前,先将沟联合动脉栓塞,在影象学上虽然看到脊髓动脉主干通畅良好,但脊髓已处于缺血状态,脊髓神经功能难以恢复,甚至在原障碍的基础上加重,因此脊髓血管畸形伴有瘘时对于栓塞材料的选择是至关重要的。液态栓塞剂主要为氰丙烯酸正丁酯(NBCA),可永久性栓塞,应注意:①导管尖端必须接近畸形血管团或靠近瘘口处;②确认导管前端无正常脊髓穿支供血动脉;③根据血流速度及病变的大小,严格配制其浓度,控制注入的量,防止栓塞剂进入引流静脉,注入的量过多引起返流而误栓正常脊髓动脉。(4)术中判定:术中定时注入造影剂了解栓塞情况,当供血动脉流速减慢或畸形血管大部分消失即可停止栓塞,不可一味追求畸形血管团完全消失,这样会造成脊髓主干的闭塞,引起脊髓缺血。引流静脉的显示较栓塞前明显延迟或消失,病灶明显减少,供血动脉保留为停止栓塞的指征。当栓塞完一支供血动脉还应继续行剩余脊髓供血动脉的造影,以免遗留其他供血动脉。4.治疗结束,酌情用鱼精蛋白中和肝素,拔出导管与导管鞘,穿刺部位压迫15~20分钟,待无出血后盖无菌纱布,并加压包扎。(四)术后处理 1.严密观察病情变化,尤其是脊髓功能恢复情况,注意穿刺点有无出血,穿刺侧足背动脉搏动与肢体血循环情况。 2.应用钙离子拮抗剂,如尼莫地平、尼莫通防治血管痉挛; 3.应用抗菌素防治感染; 4.应用神经营养剂协助脊髓功能恢复; 5.加强截瘫和泌尿系护理防止褥疮和泌尿系感染。目前栓塞已成为治疗椎管内血管畸形的首选方法,可能的话,栓塞后应隔3个月、6个月、1年、2年、5年分别造影复查,发现畸形可再次栓塞,直至痊愈。二、椎管内血管畸形的诊断和治疗(一)脊髓内动静脉畸形(spinal cord arteriovenous malformation, SCAVMs)1.血管造影特征 动静脉畸形不同程度地显示紊乱,粗细不一和扭曲的畸形血管、供血动脉,引流静脉多显著扩张,并常向上或向下延伸很远,甚至抵达颅内。SCAVMs伴发囊状动脉瘤者并不罕见,尤其是那些发生蛛网膜下腔出血的病例,两者往往同时存在。这些囊状动脉瘤几乎总是位于SCAVMs的主要供血动脉上。但是在显示脊髓受损及病变与邻近组织的关系方面还存在一定的欠缺(图24-3-1)。一般说来,由于脊髓与脊柱的生长率之间有差异,所以SCAVMs常位于供血动脉的头侧。SCAVMs的供血动脉的大小与数量常因部位的不同而异。颈段畸形多为中等大小,占据1~3个节段,供血动脉较多,常来自双侧锁骨下分支(椎动脉、肋颈干和甲状颈干),几乎全部都位于腹侧或同时累及腹背侧;胸段畸形范围最广,多在3~4个节段以上,然而其供血动脉较少(2~3支),一般为单侧,源自肋间动脉;胸腰段畸形最小,往往仅一条动脉即Adamkiewicz动脉供血,畸形多位于脊髓背侧髓外,由后动脉系统供血,位于腹侧者由前动脉供血,同时累及背侧者则由相对独立的两部分组成。2.栓塞治疗目的 减少出血的危险和缓解进行性的脊髓功能障碍。 (1)适应证:血管内治疗首选沟联合动脉短,引流静脉在后方,位于中线两侧,弥漫状,范围广泛超过两个椎体,不适合外科手术或手术困难的动静脉畸形;即使适合外科手术的沟联合动脉长,引流静脉在前或侧方,位于中线,团块状,长度不超过两椎体的局限性动静脉畸形也可考虑栓塞治疗;在动脉瘤和静脉扩张存在时应首先栓塞治疗;长期脊髓完全横断性损害,栓塞术可减少疼痛、肢体痉挛或病变再出血。发育未全型SCAVMs,畸形血管间隙内含有脊髓组织,不可能手术切除的,首选栓塞治疗;术前栓塞可明显减少术中出血,提高手术成功率。 (2)禁忌证:髓内动静脉畸形为脊髓前动脉供血,尤其为Adamkiewicz动脉供血者,超选择插管不能避开由此供血动脉分支供应正常脊髓组织时,栓塞有可能将正常供血动脉分支栓塞而加重脊髓功能障碍,应禁忌栓塞治疗。 3.术中注意要点 (1)对椎管内动静脉畸形,无论那种类型的病变血管内栓塞治疗成败的关键,在于对病变供血动脉的超选择性插管是否成功,而且要避开供应脊髓的正常穿支,并酌情选择适宜栓塞材料。(2)对SCAVMs的栓塞,如能超选择插入微导管达畸形血管团的边缘,避开主要功能动脉,可注入NBCA,部分或全部栓塞畸形血管团;大部分病例难以将微导管超选择插入到畸形血管团边缘,栓塞时注入真丝线段或微粒是利用优势血流趋向性将栓子带到病灶内,或栓塞与病变恰前方供应的脊髓后动脉,注入量过多,可能造成脊髓动脉主干闭塞,引起脊髓缺血。然而下列情况例外:①位于颈段者,因尚有其它血管供应脊髓,故无论结扎还是栓塞畸形供应动脉均无脊髓缺血发生。②由粗大的Adamkiewicz动脉供应的胸腰段畸形,注入小栓子,仅栓塞其直接供应畸形的分支,既足于减少畸形血流,显著改善症状,又不会引起脊髓缺血。当畸形血管团主要供血来自脊髓前动脉,尤其是Adamkiewicz动脉,通常认为闭塞该动脉,可引起广泛严重的脊髓缺血。必须经其栓塞时,应选择下述情况:①供血动脉扩张弯曲度大,沟联合动脉短并与畸形血管团直接交通者;②血流速度快,直接进入畸形者;③在畸形血管团的上、下有正常的脊髓前动脉或侧枝循环;④导管头端应尽可能靠近畸形血管团。同时进行保护试验,利多卡因20mg经微导管注入及间歇的脊髓前动脉血管内压监测。当利多卡因刺激试验阳性或血管内压增加到收缩压的90%时,应视为停止栓塞的指征。(3)由于SCAVMs的供血动脉多源自并非必须的肋间动脉和腰动脉,将之闭塞不必顾忌。另外,SCAVMs的供血动脉进入椎管后(可能在进入硬膜处)有一狭窄点,该处直径常减少50%,是栓塞的理想部位。(4)对于根动脉起自椎动脉区域的AVM的栓塞,多采用两种技术,用微导管超选择性地插入AVM的供血动脉蒂栓塞或用球囊暂时阻断供应AVM的根动脉起始部远端的椎动脉,然后注射栓塞物质于椎动脉干内。这样可以防止栓子返流造成椎动脉及其分支栓塞。 4.主要并发症 SCAVMs尤其是通过脊髓前动脉,甚至Adamkiewicz动脉供血的,在栓塞时,应尽力避免脊髓动脉主干闭塞,否则会引起脊髓缺血,加重神经功能障碍。(二)硬膜下髓周动静脉瘘(perispinal arteriovenous fistulas, PSAVFs) 1.血管造影特征 可以了解脊髓前、后动脉与静脉交通瘘口的部位、大小,循环速度因瘘口大小而异等(图24-3-2)。可见于从颈髓到马尾的任何节段,以马尾圆锥部多见。 2.栓塞治疗目的 闭塞瘘口本身。动、静脉都应保留,否则会加重髓内循环障碍的现象。 3.术中注意 (1)PSAVFs的血管内栓塞必须严格注意超选择插管,做到既栓塞瘘口,又保留供血动脉和引流静脉。因此选择栓塞材料应稍大于瘘口,与瘘口相匹配,否则静脉淤滞而导致脊髓水肿、坏死,从而引起症状加重。同时也应注意避免将供血动脉栓塞,只栓塞供血动脉不仅不能治愈,反而给进一步治疗带来困难。(2)瘘口太小限制微导管在血管内的通过;对瘘口小的可采用微粒栓子(Ivalon、冻干硬膜、微球或弹簧圈等);对于供血动脉和瘘口均粗大的病例,采用可脱性球囊栓塞粗大的供血动脉后,加用微粒栓塞较小的供血动脉,疗效较好。 4.主要并发症 PSAVFs血管内治疗后并发症主要有:①供血动脉被栓塞致供应脊髓的正常分支缺血导致脊髓功能障碍;②引流静脉被栓塞而导致髓内循环障碍,脊髓水肿所致的一系列并发症。(三)硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistulas, SDAVFs) 1.血管造影特征 瘘口常见一个,有时为多个,位于胸腰段的水平,常见胸5~7和胸12~腰3水平。供血动脉来自肋间动脉、腰动脉或骶动脉,可见血流缓慢地从根动脉发出的一至数根纤细的硬脊膜动脉通过硬膜内微小的瘘口(据报道约为140mm,多位于椎间孔神经根袖套前下方,侧位像可以显示清楚)直接交通到根静脉,没有发夹样的脊髓动脉。常伴有硬膜外正常的引流静脉消失及脊髓引流静脉紊乱,引流静脉向上进入椎管内硬脊膜下参与前或后髓周静脉系统(冠状静脉系统),并使之明显扩张几乎贯穿脊髓全长,静脉系统往往先向下到达圆锥水平,从此沿其它根静脉引流出椎管外。正常的硬膜外静脉丛一般不充盈,其循环时间相当慢,脊髓静脉完全充盈需时40~60秒,正常从Adamkiewicz动脉造影只需13~21秒(图24-3-3)。瘘口部位越低,其椎管内静脉高压的程度也因静水压的增加更趋明显。Willinsky等认为,如果脊髓血液循环中的静脉影像正常,可以排除脊髓功能障碍是由DAVF引起的。当其主要引流作用的脊髓根静脉因血栓形成而狭窄或闭塞时,使脊髓表面的弯曲引流静脉距离很长,同时没有向椎管外的根静脉引流出现,造影剂在脊髓表面迂曲的血管内滞留达数分钟之久,称之为Foix-Alajouanine综合征。个别报道由于引流根静脉的闭塞,注射造影剂后SDAVF不显影,此时只能靠椎管碘液造影和脊髓MRI来诊断本综合征。 2.治疗目的 阻断到髓周静脉的引流,消灭瘘口及畸形团,缓解脊髓静脉高压,恢复脊髓的正常血运。栓塞治疗应为首选方法,只有当ASA与AVF供血动脉在同一水平时或栓塞失败后,才行手术夹闭。 3.术中注意(1)治疗的关键是准确闭塞或切除瘘口及畸形团。栓塞要恰好闭塞瘘口和静脉起始端,否则易致瘘口复发。阻塞动静脉分流既可通过栓塞AVF,也可通过栓塞引流静脉起始段的几厘米以诱导瘘道内逆行血栓形成来完成。NBCA是实现这一目的的最好的栓塞剂。 (2)注射NBCA时,应避开或确认没有与脊髓前动脉同干发出。若在同一根动脉既有硬脊膜动脉,同时又发出脊髓动脉,被认为是栓塞禁忌,栓塞极易损伤脊髓动脉。 术后给予抗凝治疗,以减缓引流静脉内血栓形成与发展,促进静脉侧枝循环的开放,降低脊髓静脉压力,以促进神经功能恢复。一般在治疗第一天或几周内即有明显改善,首先运动功能逐渐恢复,然后感觉障碍好转,括约肌功能恢复需一段时间,如果3个月仍无改善,需造影复查,以寻找新的瘘口。(四)椎体血管畸形(又称椎体血管瘤)1.血管造影特征 椎体血运丰富伴有扩张的小动脉,血流速度快,密度增高,椎体内有多个血窦样结构,没有早期静脉引流,应注意辨认在病变水平有无ASA。2.治疗 手术切除是唯一最有效的手段,术前经肋间动脉行固体栓子栓塞可明显减少术中出血。(五)椎旁血管畸形1.Cobb’s综合征 又称为脊柱节段性血管瘤病,其诊断应具备以下四条中的三点:在同一椎体节段出现①髓内血管畸形;②椎管内硬膜外血管瘤;③椎体及椎旁血管瘤;④皮肤或皮下组织血管瘤、褐色痣或片状咖啡色斑。本病多见于青年人,多发生于胸段。(1)血管造影特征:可确认三个主要方面。①髓内血管畸形:由脊髓前、后动脉发出多支沟联合动脉弥散状供血;②髓周血管畸形:多表现为髓周动静脉瘘,血管造影表现为在瘘口处有血管管径的突然增粗,引流静脉迂曲扩张;③椎体血管瘤及椎旁AVM:椎体血管瘤在造影时可见造影剂呈四方形样浓集,类似椎体形状。椎旁可见大范围扩张迂曲的畸形血管,此即椎旁AVM。在造影时应尽可能多地选择脊髓动脉造影以免遗漏病变(图24-3-4)。(2)治疗:Cobb’s综合征病变范围广泛,不同的病变以不同机理影响脊髓功能,因此在治疗时也应有针对性的重点。如椎体血管瘤形成脊髓压迫则应重点治疗椎体病变,如果椎旁AVM广泛,引起脊髓动脉盗血和继发性椎管内静脉高压则应重点治疗椎旁AVM。血管内治疗闭塞畸形血管可获得减轻正常脊髓盗血,降低椎管内静脉高压,缩小病变体积,减轻占位效应等多方面的治疗效果,从而减少病变血供,显著改善脊髓功能。(3)术中要点:针对不同病变采用不同的治疗策略。1)髓内AVM:栓塞材料首选固体栓子,次选NBCA。因为一般导管很难达到畸形边缘,所以NBCA很少能采用,而固体栓子则随优势血流到达病变。注意不要强求一次栓塞达到“解剖学治愈”的目的,这样有可能使脊髓主干供血动脉闭塞。②髓周AVF:尽可能在瘘口处闭塞,这样,术后复发的可能性会大大降低[5]。③椎旁或椎体的血管畸形通常范围广泛,血流量大。采用先注射真丝线段,降低血流,再注射较高浓度的NBCA,闭塞畸形血管团或以微弹簧圈闭塞供血动脉的方法可获得较好的疗效。在整个治疗过程中应注意超选择插管到畸形血管的供血动脉内,否则会误栓脊髓供血动脉,引起功能障碍。因病变累及范围广,通过栓塞或手术完全根治均不大可能,且病变有复发的机会,常需多次治疗。据认为有的病变在最初造影时并不显示,待主要畸形血管闭塞后,使潜在病变血流灌注增多或侧枝循环开放,因而显现并出现新的临床表现。2)Rendu-Osler病(先天性出血性毛细血管扩张症) 血管造影可以发现全身的皮肤-粘膜血管瘤;脊髓血管瘤可发生在颈、胸、腰、骶的任何阶段。所有病变均可用栓塞治疗。(六)椎管内静脉高压综合征 椎管内静脉高压的概念于1973年由Aboulker最先提出,是由于脊髓 引流静脉回流受阻或椎管外静脉血逆流入椎管静脉系统所致的椎管内静脉系统压力增高、循环减慢而产生的脊髓功能受损的一组综合症状,又称之为椎管内静脉高压综合征。此种情况见于①脊柱及脊髓血管畸形;②后颅窝硬膜动静脉瘘;③椎动静脉瘘。④左肾静脉、下腔静脉、奇静脉狭窄等。 1.选择性脊髓血管造影是确诊本综合征最有价值的方法,可显示病变的部位、类型、瘘口大小、供血动脉的来源、数目、引流静脉的方向与粗细、循环时间延长等;对因左肾静脉、下腔静脉与奇静脉狭窄引起者及其增粗扩张情况,有时还需经股静脉插管到下腔静脉,再插入左肾静脉、奇静脉了解狭窄的具体部位及狭窄程度(图24-3-5)。 2.治疗 对不同病因所致者,其治疗重点应有不同。 (1)对所有的AVF均应闭塞瘘口,如超选择插管到达瘘口附近,可注入NBCA胶、恰在瘘口处将供血动脉与瘘口闭塞,切不可将引流静脉闭塞。或手术夹闭瘘口也可取得满意效果,术中切不可将引流静脉当畸形血管团切除。因为这些扩张的引流静脉都具有正常的引流脊髓本身静脉血的功能。 (2)对Cobb’s综合征引起者,应在充分栓塞的前题下手术切除硬脊膜外血管瘤,在栓塞椎旁血管瘤时,切勿栓塞可能从血管瘤供血动脉发出的根动脉,以防脊髓供血受损。(3)对左肾静脉狭窄或奇静脉狭窄引起者,应行狭窄静脉段切除、重新吻合或自体肾移植,恢复正常的静脉回流。(王启弘 马廉亭)参考文献1. 马廉亭 主编.微侵袭神经外科学.北京:人民军医出版社,1999.444-4512. 徐国政,马廉亭,余泽,等.自发性脊髓蛛网膜下腔出血的病因和治疗方法探讨. 中华神经外科杂志 1994; 10(2): 68-693. 薛庆澄 主编. 神经外科学. 天津:天津科学技术出版社,1990. 648-6494. 高绪文 郑明新 主编. 临床脊髓病学. 北京:人民卫生出版社,1997. 339-3405. 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1. 病例摘要1. 1 一般资料 男,31岁,因“头颅外伤后3个月,右眼球突出、视力下降伴颅内杂音2月余于2007年5月入院。患者于3个月前因车祸导致额骨骨折,脑挫裂伤。昏迷2周后苏醒,自我感觉颅内有杂音,右眼球渐突出,视力进行性下降。入院前5天右眼完全失明。1. 2 临床表现 意识清楚,语言流利,右眼球突出,球结膜高度充血水肿,眼球固定、失明,右侧瞳孔4 mm,直接光反射消失,间接光反射存在,左侧瞳孔3mm,直接光反射存在,间接光反射消失。右眶周听诊可闻及吹风样杂音,用手指压迫右侧颈动脉后,杂音明显减弱。余体征阴性。1. 3 CT 及MR 表现(图1)图1 头部CT检查示右眶内明显扩张的眼静脉,冠状MR检查发现右侧海绵窦明显扩张,呈现高血流量的“血管留空影”。1. 4 选择性全脑血管造影(图2) 图2 全脑血管造影证实为“右侧颈动脉海绵窦瘘”,瘘口位于颈内动脉入海绵窦段,引流静脉主要为同侧的眼上静脉和岩下窦。压迫右侧颈总动脉造影,显示前交通动脉未开放,右侧后交通动脉开放,向前循环及CCF供血。双侧颈外动脉造影未见供血。1.5 治疗由于本病例是典型的海绵窦段ICA后曲段(颈4段)的CCF,无颈外动脉供血,因此首选的治疗途径是经动脉入路,采用可脱性球囊栓塞。介入栓塞治疗技术要点 ①栓塞治疗前必须做全脑血管造影,判断瘘口大小和前后交通动脉侧支循环状态。②在送入球囊导管时应缓慢推进,让球囊随血流漂入海绵窦内。③球囊进入海绵窦内后要轻轻回拉球囊导管,以使球囊充盈后能正好堵紧瘘口,保留颈内动脉。但切忌回拉导管时用力过猛,易引起球囊早脱或破裂(图3)。④栓塞时肝素全身抗凝,术毕可以中和。图3 球囊栓塞CCF的过程图4 栓塞成功后造影,颅内主干动脉立即恢复供血,海绵窦和引流静脉不再显示。栓塞治疗成功后(图4),该患者颅内杂音立即消失,数小时后球结膜充血水肿即明显好转,1周后眼球突出逐渐恢复正常。2. 分析和讨论外伤性颈动脉海绵窦瘘(traumatic carotid cavernous fistula, TCCF)是指颅脑外伤后颈内、外动脉(Parkinson Ⅰ型)及其分支(Parkinson Ⅱ型)与海绵窦之间形成异常的动、静脉沟通,导致海绵窦内的压力增高而出现一组临床综合征。对于无外伤史者,应称为自发性海绵窦瘘。海绵窦是由静脉扩张形成的窦状结构,左右各一。海绵窦的前面接受来自眶内眼上和眼下静脉,以导流眶内,眼内及面部静脉血。海绵窦的后面连接岩上、下窦,并与枕骨斜坡部分的基底静脉丛发生联系。海绵窦向上可以回纳皮层静脉的血流,向下和翼丛相通,两侧海绵窦在垂体凹的前后端各有一海绵间窦,将两侧海绵窦联系起来。颈内动脉及其脑膜支穿过海绵窦,浴于静脉血中,一旦这些动脉破裂,便直接导流于海绵窦,窦内压力增加,便出现上述回流静脉的高压。同时海绵窦扩张首先引起外展神经损害,继而排列在窦外壁的动眼、滑车神经受累,视神经和上颌神经也将随之受累。人体内唯一的一处动脉通过静脉的结构即是海绵窦,在解剖结构上,由于颈内动脉海绵窦段被其出入口处的硬脑膜牢牢固定,故当骨折线横过颅中窝或穿行至鞍旁时,即可撕破该段动脉或其分支,故海绵窦区极易发生动静脉瘘。TCCF在颅脑损伤中的发生率约为2.5%。本病的复杂性在于受损的动脉或当即破裂或延迟破裂,故伤后至动、静脉瘘症状出现的时间可早可迟,急者立刻出现,迟者数日、数周不等。临床常有一无症状的间歇期而后发病,容易因外伤后疾病掩盖症状及体征而忽视本病的存在。2. 1 临床表现 TCCF的原发部位虽然在颅内,但由于眼眶、颅静脉和颅神经的特殊关系,症状和体征几乎都表现在眼部。(1) 搏动性突眼(文献95%以上) 患侧眼球向前突出并有与脉搏相一致的眼球跳动。数日内即非常显著,然后停止进展。眼球突出是由于眶内组织充血水肿所致。手触摸眼球可感到眼球的搏动及血液流过时的颤动感。在眼球侧方较其前方更易触知,有时搏动可以看见。(2) 眼结膜充血与水肿 患侧眼眶内、眼内眦、眼结膜、视网膜等部位的静脉怒张充血,水肿,溃疡,出血。严重时下眼睑结膜翻出眼睑之外,眼睑闭合困难并发暴露性角膜炎。眼症的轻重取决于眼静脉回流的程度。有时眶部及额部静脉怒张,并有搏动。如不及时治疗,一侧海绵窦瘘经海绵间静脉窦使对侧海绵窦扩张,引起双侧突眼。眼底征象 视乳头水肿,视网膜血管扩张,静脉尤甚,有时视网膜出血。(3) 震颤与颅内杂音 几乎每例都有,杂音如机器轰鸣样连续不断,夜晚及安静时尤为明显,常使病人难以忍受、烦躁不安,严重影响休息和睡眠。听诊检查时在患侧眼眶上缘、额部、外耳乳突部、颞部甚至整个头部可听到与心率一致增强的节律性杂音,压迫患侧颈总动脉,杂音减轻或消失,而压迫对侧颈总动脉则杂音不消失甚至更响。所以治疗过程中可以杂音消失为标准。(4) 头痛 多见于早期,疼痛位于眼眶部位,随着病程迁延头痛常会逐步减轻。(5) 眼球运动障碍 眶内容物增加和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受损,患侧眼球运动障碍,甚至眼球固定。并可伴有复视,以外展麻痹常见。(6) 视力障碍 长时间的眼球缺血,眼内压力增高,视神经萎缩,角膜溃疡和球结膜炎症,这些都可以导致视力下降,如果眶内压力增高太快,则可以在1周内迅速失明。(7) 鼻衄 出血量常较可观,可能与假性动脉瘤有关,甚至可引起出血性休克。(8) 脑出血或蛛网膜下腔出血 当TCCF向皮层静脉引流时,皮层静脉淤血,可以造成局灶神经症状,皮层静脉高压还可以造成脑出血或蛛网膜下腔出血。2. 2 诊断及鉴别诊断 TCCF的诊断主要是靠其典型的临床表现及特殊的眼征,尤其是加上有颅脑外伤史即可确定诊断。眼部彩色超声检查可见同侧眼上静脉扩张,伴反向动脉化血流,同侧颈内动脉高血流量,舒张期血流增加,平均流速增加。眶内软组织肿胀。头颅CT、MR可发现突眼,眼静脉增粗,眼外肌充血增厚,眼睑肿胀,球结膜水肿,双侧海绵窦不对称,患侧显影密度或信号稍增高,增粗的皮质引流静脉及伴随的脑水肿以及颅脑外伤性改变如颅骨及颅底骨折、脑损伤和颅内血肿等。进一步行眼眶平扫及增强,甚至冠状位扫描可明确此病。脑血管造影能为血管内治疗提供全面信息。这是诊断颈动脉海绵窦瘘最可靠的方法,通过血管造影可以明确:①准确判断瘘口位置、大小,单瘘口或多瘘口,以便选择球囊的大小、规格及掌握球囊导管应推进的部位。②颈内外动脉供血情况观察颈内动脉(ICA)与海绵窦(CS)直接交通短路。③盗血现象:可有不同程度的“盗血”现象,使ICA床突上段,大脑前、中动脉充盈不良或不显影。CS内有大量造影剂进入,使与其相连的静脉早期显影或增粗。④引流静脉的走向、扩张情况;引流静脉可以向岩下窦引流外,大多由眼静脉,浅部和深部静脉引流,动脉期显影并扩张。⑤Willis环侧支循环状况。行椎动脉侧位及健侧颈内动脉正位造影时,压迫患侧颈总动脉,以了解Willis环的前、后交通动脉代偿情况,特别是患侧毛细血管期、静脉期情况。若为双侧TCCF,宜先选择压颈试验症状减轻明显的一侧进行治疗,效果满意并保持该侧颈内动脉通畅后再行对侧治疗。此病应与其他原因引起的突眼相鉴别:(1)突眼性甲状腺肿;(2)眶内、鞍旁肿瘤;(3)眶内血管性肿瘤;(4)海绵窦血栓形成;(5)脑膜膨出。有经验的医生常能根据典型的临床表现作出正确的判断。 2. 3 治疗 根据TCCF血流量的大小可将其分为低流量型和高流量型。低流量型TCCF大约有三分之一可以自行愈合,因此对于发病早期、症状较轻、瘘口流量小、没有巨大皮质引流静脉、病情发展缓慢和没有急剧视力下降的病人可先观察一段时间,以期自愈。或采用颈动脉压迫法治疗,方法是用手指或Mata’s架将颈总动脉压向颈椎横突,直到颞浅动脉搏动消失为止,最初每次压迫10分钟,每天数次,以后压迫持续时间逐步延长,至每次压迫20分钟;如果压迫部位准确,病人会自觉杂音减轻或消失。一般治疗4至6周后可最终治愈。压迫时须注意观察有无脑缺血症状出现,如无力、麻木、失明等,一旦出现须立即终止。建议用健侧手指压迫,若出现脑缺血则健侧手指会因无力而自然终止压迫。在压迫颈总动脉的同时,压迫颈内静脉,减少动脉血供和增加静脉压,降低海绵窦瘘口处的动静脉压力梯度,促进海绵窦内血栓形成。还可以压迫内眦外上方眼上静脉和头皮静脉交界处,以提高眼上静脉压力,降低瘘口动静脉压差,可促进血栓形成,这也是一种静脉压迫法,但有皮质引流静脉的病人不合适进行压迫治疗,因为同时压迫颈动脉和颈静脉会导致颅内静脉压升高而引起脑梗塞或出血。高流量型TCCF很少有机会自愈,为保护视力,消除杂音,突眼回缩,防止脑缺血或出血(鼻出血),宜尽早治疗。传统的外科治疗效果较差,而血管内治疗治愈率高、致残率低、创伤小。自1974年Serbinenko首次报道以可脱球囊栓塞治疗TCCF获得成功,血管内介入治疗已成为治疗TCCF的首选方法。介入栓塞治疗途径 TCCF的栓塞治疗可经静脉和动脉途径,通常选择动脉入路进行操作,只有当动脉途径失败,或TCCF瘘口在后方并向岩下窦引流者,以及眼上静脉极度扩张的病例才采用经静脉入路。介入栓塞材料的选择 单纯闭塞瘘口而保持颈内动脉通畅是最为理想的治疗结果,也是首先要考虑的治疗原则。一般供介入栓塞治疗TCCF的材料有可脱性球囊和弹簧圈,目前多数作者认为可脱性球囊是栓塞治疗TCCF的首选材料。原因之一是球囊进入血管内易随血流漂入海绵窦内,栓塞成功率高;而且操作简单,方便和疗效可靠。其二,球囊进入CS内用等渗非离子型造影剂充盈,在3~4周后球囊皱缩并被CS内的血栓包裹,无永久性的占位作用,眼球突出、球结膜充血及水肿可逐渐恢复正常。其三,价格便宜。但有时由于:(1)瘘口太小,球囊难以进入;(2)瘘口太大,球囊难以闭合;(3)球囊会早泄或破裂,导致复发性TCCF,再次球囊栓塞困难。此时可考虑使用弹簧圈经动脉途径或静脉途径栓塞。使用球囊栓塞时,应根据瘘口大小选择球囊型号,调整球囊位置争取闭塞瘘口,一枚球囊不能闭塞,可以采用多枚球囊治疗。若瘘口较大难以闭塞不得已需闭塞颈内动脉时,需行球囊闭塞试验(BOT试验)严密观察30分钟并造影确认侧支循环良好方可闭塞颈内动脉或孤立瘘口。栓塞过程中容易遇见的问题(1)假性动脉瘤,治疗前要做好充分的准备。(2)球囊早泄:治疗后几天内发生,病人突然听到杂音,并且眼部症状复发,需再次行栓塞后治愈。(3)球囊早脱:在充盈球囊时发现球囊不充盈或回抽造影剂时为血液而充盈的球囊无变化。与安装球囊的牢靠程度有关。参考文献1. 马廉亭 主编.神经外科血管内治疗学.北京:人民军医出版社,1994,1.2. 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患者:2011年6月 帮助解答如何治疗 化验、检查结果:间隙性脑腔梗上海华山医院神经外科王启弘:做头MR检查,然后进行头CTA检查,同时化验血常规和生化检查,控制好血压和血糖。如果有问题要进行下一步的DSA检查。