闫军医生的科普号

肥厚梗阻性心肌病（HOCM）是一种以室间隔非对称性肥厚为特征的常染色体显性遗传病，HOCM的普通人群患病率约为0.2%，年死亡率约1%-2%，60％-70％的肥厚梗阻性心肌病为家族性，70%肥厚梗阻性心肌病能发现相关突变基因。临床表现患者临床表现多样，可表现为无症状或严重的限制症状,包括呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥甚至猝死。儿童及青少年患者左心室梗阻进展较成人更迅速。有症状的肥厚梗阻性心肌病患儿的年死亡率高达6%，儿童以猝死为首发症状的较成人更普遍，约36%的儿童心源性猝死是由肥厚梗阻性心肌病引起的。另外部分患儿会合并Noonan综合征等遗传疾病。家族史60％-70％的肥厚梗阻性心肌病为家族性，对于临床新发现的HOCM患者的直系亲属均应该进行心电图和心脏超声的检查。辅助检查患儿需要完善胸片、心脏超声心动图、心脏核磁共振检查。手术指证尽管进行了最佳的药物治疗，仍存在严重的呼吸困难或胸痛(通常达NYHA心功能III或IV级)，或有时出现妨碍日常活动和生活质量的其它劳力性症状（如昏厥或近乎昏厥）。血流动力学参数：静息或随体力活动激发的动态左室流出道压力梯度≥50mmHg，伴有室间隔肥厚和收缩期二尖瓣前向运动（SAM）。治疗方式1.药物治疗：β受体阻滞剂是目前治疗肥厚梗阻性心肌病的一线药物。对于不能耐受或存在禁忌β受体阻滞剂的患儿，可以选用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂（维拉帕米）。2.室间隔酒精消融术：2014年欧洲心脏病学会（ESC）肥厚性心肌病治疗指南指出，不推荐对年龄小于21岁HCM患者实施室间隔酒精消融术，因为酒精室间隔消融术所形成的心肌疤痕存在可能引起室性心律失常的不确定性。故一般适用于成人患者。3.外科手术：室间隔肥厚心肌扩大切除术（改良Morrow术）目前仍是治疗重型小儿肥厚梗阻性心肌病的“金标准”。2014年欧洲心脏病学会（ESC）肥厚性心肌病治疗指南推荐此类患儿应在经验丰富的心脏中心进行手术。目前国内治疗现状因为小儿患者主动脉瓣环小，手术视野暴露不足，手术难度非常大，目前国内只有中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科二病区闫军主任团队开展小儿室间隔肥厚心肌扩大切除术，截至目前闫军主任团队已完成近100例小儿室间隔肥厚心肌扩大切除术，最小年龄只有8个月，所有患儿术后均存活，且恢复良好，从2016年开始闫军主任团队在国内率先开展双心室疏通术治疗双心室肥厚的患儿，目前已完成20余，均取得了满意的效果。术前峰值流速5.5m/s，压差120mmHg术后峰值流速1.8m/s，压差13mmHg学术交流该团队在小儿肥厚性心肌病的治疗方面积累了大量经验，目前已在国外PediatricCardiology杂志发表论文1篇,PlosOoe杂志发表论文1篇，国内核心期刊发表论文2篇，且多次在国内外会议上受邀发言。联系方式地址：北京市西城区北礼士路167号阜外医院2号住院楼3层小儿心脏外科二病区

小儿肥厚性心肌病十问十答 1. 肥厚性心肌病是遗传病吗？ 60-70%的肥厚梗阻性心肌病具有家族遗传史，对于新发现的患者的直系家属应该进行心电图和心脏超声筛查。 2. 小儿肥厚性心肌病有什么症状？ 大部分小儿肥厚性心肌病没有明显的症状，但是一旦出现呼吸困难、胸闷、胸痛、心悸或者晕厥的症状，说明患者的病情已经比较严重，应该尽快就诊。 3. 小儿肥厚性心肌病的主要危险是什么？ 小儿肥厚性心肌病最主要的危险是晕厥甚至猝死，有症状的患儿年死亡率达6%，肥厚性心肌病是儿童心源性猝死的第一“杀手”，约占36%。 4. 患儿出现上述症状，应该去做什么检查？ 患儿需要完善心电图和心脏超声检查，部分患儿需要行心脏核磁检查进一步明确诊断。 5. 小儿肥厚性心肌病的治疗方法有哪些？ 小儿肥厚性心肌病的初始治疗一般是药物治疗，其中β受体阻滞剂是目前治疗肥厚性心肌病的一线药物，对于不能耐受或存在禁忌β受体阻滞剂的患儿，可以选用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂（维拉帕米）。 外科手术（室间隔肥厚心肌扩大切除术）目前仍是治疗重型小儿肥厚梗阻性心肌病的“金标准”。 介入治疗（室间隔酒精消融术或者双腔起搏治疗）都不适用于小儿肥厚性心肌病患者。 6. 哪些患儿需要手术治疗？ 患儿尽管进行了最佳的药物治疗，仍然存在严重的上述症状，同时心脏超声提示静息或者活动激发状态下左室流出道峰值压力阶差大于50 mmHg，伴有室间隔肥厚或者收缩期二尖瓣前向运动（SAM现象）。 7. 外科手术的风险大吗？ 这个手术的死亡率比较低（低于1%），但是由于小儿患者的主动脉瓣环小，手术视野显露差，因此手术的并发症比较多，且发生率比较高，国外文献报道残余肥厚需要再次手术（5%）、残余SAM现象（23%）、主动脉瓣返流（5.5%）、二尖瓣返流（1.5%）、室间隔穿孔（1%）和三度房室传导阻滞（1%）。因此，欧洲心脏病学会和美国心脏病学会均推荐此类患儿应在经验丰富的心脏中心进行手术。 8. 手术以后远期效果怎么样？ 室间隔肥厚心肌扩大切除术能够彻底地切除肥厚的室间隔心肌，解除左室流出道的梗阻，远期存活率与正常人没有差异。 9. 这个手术目前国内哪些医院可以开展？ 因为小儿患者主动脉瓣环小，手术视野暴露不足，手术难度非常大，据我们所知，目前国内只有中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科二病区闫军主任团队常规开展小儿肥厚性心肌病的外科治疗，截至目前闫军主任团队已完成近100例小儿室间隔肥厚心肌扩大切除术，最小年龄只有8个月，所有患儿术后均存活，且恢复良好，从2016年开始闫军主任团队在国内率先开展双心室疏通术治疗双心室肥厚的患儿，目前已完成20余，均取得了满意的效果。 10. 手术的治疗费用是多少？ 手术的治疗费用大约需要10万元，对于家庭条件困难的患儿，阜外医院有5种慈善救助基金可供患儿家属申请，申请流程简单，救助数额较大。 联系方式 地址：北京市西城区北礼士路167号 阜外医院2号住院楼3层 小儿心脏外科二病区 电话：19801329942 15699870687

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所有年轻父母都渴望拥有健康的孩子。但是中国先天性心脏病的发病率高达6-15‰，也就是说每年大约有15万患先心病的孩子出生。 先心病有很多种类，其中一部分由房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等心脏先天缺陷引发的，称为简单先心病。心脏就像机器的动力系统，动力系统出现问题必然会影响机器的正常运转。心脏的缺陷会严重影响孩子的生长发育，并且随着孩子的长大，有缺陷的心脏就会出现不同症状的临床体征，比如心内感染，最严重者可出现不明原因的脑血栓，造成昏迷、偏瘫，甚至脑疝，危及患儿生命。 随着医学和技术的发展，大多数先心病是完全可以治愈的。为了孩子的健康和未来，应该及时到医院治疗。 家长在给孩子治疗中多会选择创伤小疗效好的治疗方案，甚至希望无外科手术切口。近年来应用封堵器治疗先心病让患者家长眼前一亮，通过小切口甚至无切口封堵来治疗房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等简单先心病已经成为常规的治疗方法。但是患儿家属首先必须要了解目前的封堵器是由镍钛合金合成的，在体内将伴随孩子一生。有报道镍离子在人体会释放，引起化学反应，会造成一些不良反应。同时为降低封堵器在体内引起血栓形成，患儿还需要较长时间服用抗凝药物。另外还有大约50%的房间隔缺损、室间隔缺损等病由于缺损位置的原因将不能实施封堵手术。 目前还有很多先心病患儿还需要通过心脏外科手术治疗。所有家长都希望选择在手术过程中病痛轻、切口小、术后恢复快。随着心脏外科技术的提高，做小切口心脏手术已成为可能，现阶段最为推崇的是微创右腋下小切口进胸途径治疗先天性心脏病。这种手术切口的长度一般在3-5cm，有以下优点：（1）切口隐蔽，不损伤乳腺组织，不易被察觉到，美学效应显而易见。（2）该手术方式通常是从第3或第4肋间进胸，未切断或去除肋骨，从而保证了骨质和胸廓的完整性，不会伤及胸骨和脊椎，到目前为止未出现术后脊柱侧弯病例。阜外医院38病区已经做了上千例此类手术，并且在2000年《经右外侧小切口剖胸小儿先天性心脏畸形矫治术的临床研究》获得了北京市科学技术进步奖。闫军主任作为该项目的主要完成人，同时也是应用该技术最多的专家之一。总的来说，这种手术首先避免纵劈胸骨，创伤小，避免术后鸡胸的发生。其次切口位置隐蔽，美容效果好。还有就是出血少，手术切口感染率小，术后恢复快。 那么，究竟哪些先心病适合右腋下小切口手术呢？通过研究和临床实践我们认为，房间隔缺损、部分肺静脉异位引流、部分完全性房室通道、室间隔缺损（包括膜周部、干下型、嵴下型）、轻中度右室流出道狭窄、合并小的动脉导管未闭、轻型法洛氏四联症等，都可以通过右腋下小切口进行手术，进而达到美学与心脏手术的完美统一。但是由于心脏位置较深，手术视野显露欠佳，所以右侧小切口手术对于医生的医术水平要求较高。当然，术后患儿的及时锻炼、保持正确的站姿和睡姿、锻炼右上肢上抬功能、补充钙剂以促进骨骼发育等也是很重要的。 我们建议患儿应选择到经验丰富的大型心脏外科中心进行这种手术治疗。想让宝贝拥有健康的心脏和完美的身躯，请点击好大夫闫军主任个人网站，联系住院治疗请于每周二上午就诊闫军主任的专家门诊。