何晓奇医生的科普号

1.手术区域尤其毛发区域(头部，眉毛，腋窝，会阴)需要备皮(俗称刮毛)，避免感染2.手术区域以外10－15cm范围，使用苯扎氯铵原液清洗3－4次（类似洗澡）3.术前禁饮食一定按照麻醉医生交代执行4.麻醉一般采用全身麻醉，不影响孩子大脑生长发育，家长不用担心5.术前前一天预防口服1－2次抗生素6.对于高难度，超长时间手术，术前需要备血，使用抗生素，留置尿管，术后需卧床的术前教会孩子床上大小便1.一般术后6h可进行饮食，先饮水在吃些流食（奶，稀饭），术后第二天可正常饮食，清淡，无忌口（高蛋白为主）2.术后2小时尽量让患儿保持清醒，观察患儿生命体征（血氧饱和度不低于95%）3.部分患儿术后出现恶心，呕吐症状考虑麻醉，止疼泵原因可关掉止疼泵观察4.局部切口观察有无明显疼痛，敷料有无渗出，引流管是否通畅，引流量，四肢建议制动，抬高患肢5.术后建议早期下地活动，循序渐进，力量逐渐增加（坐起，下床，室内活动，走廊活动），部分患儿需要后期康复训练1.定期切口换药（间隔2－3天），换药可能要到皮肤减张器，抑菌喷雾剂，拆线时间具体看部位，需要医院或社区换药，拆线时拍照看效果2.若切口出现局部渗出，裂开，感染及时联系医生3.术后拆完线包扎2－3天，可外敷去疤药（使用1－3月），拆完线5－7天可洗澡4.术后7－10天联系病理结果5.术后1月，3月，6月，1年定期复查

西罗莫司是治疗脉管畸形的靶向药物，可通过抑制血管内皮的PI3K/AKT/mTOR信号通路，达到抗血管增殖及促细胞凋亡自噬等作用。有效改善患者的症状，如减轻疼痛、改善凝血功能、减少相关并发症、提高生活质量，控制疾病进展。卡波西样血管瘤、丛状血管瘤、复杂淋巴畸形（弥漫性、微囊性、影响呼吸、吞咽功能、危及生命）、泛发性淋巴管异常（GLA）、卡波西样淋巴管瘤病（KLA）、GSD、弥漫性静脉畸形、Sturge-Weber综合征、PIK3CA相关过度生长疾病（KT综合征、CLOVES综合征、面部浸润性脂肪瘤、巨指/趾、表皮痣、巨颅-脑畸形）、蓝色橡皮泡痣综合征。超声、磁共振、相关血液检查、必要时局部活检及基因检测，部分患者需住院监测常见剂型：胶囊、片剂、口服液（婴幼儿推荐）；剂量按照每次0.8mg/m2口服，每日两次；间隔12h，每个疗程为3个月，血药浓度10-15ng/ml。婴幼儿同时预防应用抗生素（复方新诺明20-30mg/kg,分两次口服，隔日服用）常见不良反应：口腔溃疡（最常见）、头痛、血脂增高、皮肤痤疮样改变、血常规异常、月经紊乱；其他不良反应：水肿、发热、间质性肺炎、机会性感染（婴幼儿）、胃肠道反应、伤口愈合慢。以上不良反应与服药剂量相关，多可以自行缓解，但存在个体差异性。患儿存在药物过敏、严重不良反应、严重感染、间质性肺炎、精神状态差，择期手术前14天，局部存在伤口、溃疡、严重外伤等情况需暂停服药。服药前3个月每月随访1次，之后3月随访1次；复查血、尿常规、肝肾功能、凝血、血脂、西罗莫司血药浓度（抽血当天不能服药），局部超声、CT或磁共振；每月定期局部拍照。1.服药后多喝水，漱口；每天规律按时服药；2.片剂、胶囊可常温储藏，不可切开/压碎；口服液需冷藏、喂养困难可用清水稀释；3.漏服或呕吐者建议尽快补服，如果时间接近下次服药时间（小于4h），可不追加；4.服药期间注意保护皮肤，尽量避免晒伤；5.避免食用葡萄汁、西柚类食物，减少高脂饮食；6.尽量避免使用以下药物：钙通道阻滞剂、抗真菌药、克拉霉素、红霉素、抗惊厥药；7.不同厂家/剂型的西罗莫司更换建议2周后复查血药浓度；8.服药期间可接种灭活疫苗（百白破疫苗、肺炎球菌疫苗、流感疫苗、甲肝、乙肝疫苗、脑膜炎球菌疫苗、HPV），但疫苗效应可能减小；9.服药期间不能接种活疫苗（脊髓灰质炎糖丸、卡介苗、麻疹疫苗、流行性腮腺炎疫苗、风疹疫苗、水痘疫苗、伤寒疫苗、带状疱疹疫苗、轮状病毒疫苗），可能导致相关病毒感染，若治疗前接种过上述疫苗，建议间隔4周后服药；

血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，常在出生后1-2周出现，表现为红色、青紫色点状或小片状斑块，3个月内快速生长，瘤体迅速增大、可有隆起、皮温增高，3~6个月为慢速生长期；1岁以后进入消退期。婴幼儿血管瘤虽具有自限性，但有些发展迅速，可出现感染、溃疡、坏死、出血，继发畸形、功能障碍等，尤其是高危血管瘤，需要积极治疗。局部药物硬化治疗能够有效控制血管瘤增长、利于消退吸收、减轻瘢痕残留。适合血管瘤增长较快，瘤体较小、较厚、无破溃、感染的患儿。具有操作简单、安全、零创伤、效果好、见效快、护理方便等优势。对于怀疑血管瘤患儿可网上或现场预约西安儿童医院肿瘤血管瘤介入门诊，坐诊时间周一至周六。接诊医生经详细询问病情，完善相关检查包括心电图、彩超、血常规、凝血等，筛选符合局部硬化治疗的患儿。（1）适用对象：处于增长期、瘤体≤2cm、厚度大于0.5cm、瘤体无破溃、无感染的患儿。（2）局部硬化常用药物包括平阳霉素、聚桂醇、曲安奈德等，安全且副作用少（3）治疗时间：一般治疗2-3疗程，具体治疗根据每次孩子复诊情况决定是否继续行注射治疗。（4）复诊：每隔1月门诊复查。（5）注意治疗前30分钟禁食，避免治疗过程中出现呕吐、呛咳情况。(1)注射后观察15-30min，局部可能出现肿胀、发白、皮下萎缩、破溃，多属正常现象，及时咨询医生；（2）若局部出血、破溃可以无菌棉签压迫止血、苯扎氯铵消毒，涂擦百多邦或表皮生长因子，保持局部干燥；局部肿胀可冰敷处理。(3)若注射后结痂，需待痂皮自然脱落后，才进行注射。（4）注射后出现低热、恶心、吐奶、腹泻等症状，可及时咨询医生，多为短期症状。1.局部注射治疗要持续多久：针对患儿瘤体的部位、大小、增长情况及复诊情况评估是否需要再次注射；一般约2-3疗程，具体情况由主管医生评估，建议每次注射间隔1月复诊。2.如何判断治疗有效：血管瘤局部缩小、皮肤变软、隆起不明显，则认为治疗有效；继续随访3个月若发展可追加1-2个疗程。3.哪些宝宝不适合进行局部硬化治疗：硬化剂过敏，严重过敏体质，局部破溃、感染，全身情况较差（严重心功能不全，肝肾功能障碍），严重凝血功能障碍禁用，特殊部位病灶（口唇、眼睑、耳、会阴部）慎用。4.治疗期间血管瘤出现破溃怎么办：出现局部破溃、出血，请以无菌棉签压迫止血、苯扎氯铵消毒、涂擦百多邦软膏，表皮生长因子，并注意保持干燥，以利愈合，或至就近医院处理。血管瘤破溃时出血较多，且不易止血，故家长平时要注意不要擦破。5.治疗期间患儿可以打预防针吗？治疗期间可以打预防针，如血管瘤位于手臂，可选择打在另一侧手臂。6.饮食方面有没有需要注意的地方：可正常饮食、正常口服其他药物（钙片、AD等），没有特殊禁忌。7.注射治疗对患儿生长发育有没有影响：注射治疗不影响患儿生长发育。

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