中华慈善总会与空军总医院拟在全国范围内发起先心病援助项目,并在空军总医院建立“先心病援助项目”慈善医疗中心,拟为患有先天性心脏疾病患儿的困难家庭(包括低保户和低保户边缘户)提供医疗帮助,免费项目为手术治疗的全部住院费用。如需申请可以详细阅读http://www.kj-hospital.com/in_info.asp?infoId=416,按程序申请办理。
中国社会工作协会儿童社会救助工作委员会(简称儿助会)是2003年10月经民政部批准成立的全国性非营利社会团体,为14岁以下患有先天性心脏病的贫困家庭儿童在合作医院手术治疗提供部分资助。心血管外科对符合
什么是先天性心脏病?出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病,如房间隔缺损,室间隔缺损,肺动脉瓣狭窄,主动脉瓣狭窄,法乐氏四联症,单心室,完全性大动脉转位,三尖瓣闭锁,完全性或部分性肺静脉畸形引流等。据统计,我国先天性心脏病在正常人群中发病率大约1%,这是一个相当可观的数字,大约有1千万人患先天性心脏病。先天性心脏病有什么表现呢?如何发现和诊断?在孩子未带到医生那里去的时候,父母如何考虑自己的孩子可能有先天性心脏病呢?这是做父母极为关心的问题。孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫是最容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状,但非青紫的先天性心脏病早期往往不易被家长发现。多数的先心病在出生时表面看是没有什么特殊的,随着年龄的增大,先心病会出现一些症状,如经常感冒、发烧、肺炎、活动受限、口唇青紫、生长发育减缓或停滞等。当出现以上情况时,应尽快到医院就诊。如果患儿1岁以内生长发育差,消瘦,经常肺炎,吃奶后气促,口周发青,皮肤发花,应注意先天性心脏病的可能,需及时请医生诊治。部分先天性心脏病由于缺损很小或狭窄不严重可能迟迟不被家长发现,甚至不详细查体,医生亦可能漏诊。医生的听诊及查体是一步很重要的检查。听到心脏杂音是考虑心脏疾病的一个最重要体征,大多因此而进行进一步的检查,心电图、胸部X线检查、超声心动图可以明确诊断。导管及心血管造影检查用于其他诊断手段难以确诊的心脏疾病,或伴重度肺动脉高压等为明确诊断及确定手术适应症。什么是先天性心脏病手术最佳时间?先天性心脏病的最佳治疗时机一般以3-6岁为最佳,但一定结合具体疾病、病人具体的情况决定。先心病不经治疗,到一岁时有一半死亡,到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂,病情越重死亡越多,死亡越早。婴幼儿期病情进展快,如室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流的病例,易并发肺动脉高压,并发轻到中度肺动脉高压时,尚可争取手术治疗,但当发展到重度肺动脉高压时,不能进行手术治疗,失掉良好的手术机会。婴儿期往往伴有反复肺部感染及心力衰竭,且伴重度肺动脉高压,单纯药物治疗难以控制,因此应及早完成手术,一般1岁以内,甚至小于半岁。但是2岁以内的中小室间隔缺损,如果临床无症状,心电图影响不大,生长发育正常,可等到2岁以后再决定手术。法乐氏四联症手术最佳年龄3-6岁,但如有缺氧发作发生,便无年龄限制,青紫特别严重、肺动脉条件极差者,亦可考虑先做分流手术,然后1-2年内完成根治手术。早发现,早诊断,早治疗是降低先心病自然死亡率、手术死亡率及提高手术治疗效果的关键。先天性心脏病应采用什么方法进行治疗?先天性心脏病的治疗手段主要包括外科手术治疗和介入治疗,手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等;体外循环下心脏直视手术为最常采用的方法,如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等外科手术治疗效果非常理想。复杂先天性心脏病的手术治疗如法乐氏四联症,目前手术成功率在95%以上。其他如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦取得好的结果。先天性心脏病的介入治疗,是今后发展的重点及热点,目前单纯肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术已基本替代了手术治疗;动脉导管未闭的各种闭合方法可治疗所有不伴有明显肺动脉高压的未闭动脉导管;中央型房间隔缺损的导管介入关闭,临床已取得良好效果。膜部和肌部室间隔缺损的介入治疗近来取得了突破性进展。先天性心脏病手术后是否需要继续服药或看医生?有的病人或家属认为心脏手术都做完了,病好了,为什么还需要服药呢?应该说,不是所有的心脏手术后都需要服药,但一些复杂先性天性心脏病手术,术前相对狭小的左心室和肺需有一个适应的过程,术后需要较长时间的强心、利尿、扩血管药物的治疗,大约3-6个月。有些大量左向右分流的先天性心脏病,如室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损术前反复心衰或肺动脉高压,术后需3-6个月用药,以维持原心功能较差又经受一次手术创伤的心脏功能。先天性心脏病术后需继续随诊多长时间呢?我们的原则是术后3月至半年第一次复查,出院时心功能不全者需提前;第一次复查后,超声心动图显示畸形矫正满意,心功能良好者,即便心脏X线检查及心电图仍有改变,也可1-2年后再随诊,以后的随访时间逐渐延长,直至心电图、超声及心脏X线检查正常可停止随诊;先天性心脏病术后某些残余畸形有需第二次手术的可能,室间隔缺损或动脉导管未闭结扎后,残余大的分流,亦需二次手术矫治。
自1991年8月至2000年5月,针对不同病理解剖特点我们采用相应不同的手术方案行右室双出口(DORV)矫治术15例,取得满意的效果,现报道如下临床资料 15例病人中男8例,女7例;年龄3~19岁。按Van Praagh对先心病的三节段命名法及Steward对该畸形室间隔缺损(VSD)位置的分类见表1。表1 15例DORV分类SDDILLSDLILDSA VSD713—SP VSD1———DC VSD2———NC VSD———1总计10131注 SA:主动脉下;SP:肺动脉下;DC:靠近两大动脉开口;NC:远离两大动脉开口合并畸形有:全部伴有右室流出道梗阻,房间隔缺损3例,单心房1例,中度三尖瓣反流1例,完全性房室通道1例,永存左上腔静脉3例,并列左心耳3例,并列右心耳1例。手术方法 均在全身中度低温(25~26℃)体外循环下施行。右室流出道直切口,切除异常的肌束,VSD靠近两大动脉开口或VSD在肺动脉下者,切除主-肺动脉间隔嵴,内隧道用聚四氟乙烯补片3例,剪成长度略大于主动脉瓣口与VSD下缘之间距,宽度为患者主动脉周径的2/3;人工聚四氟乙烯血管片6例,将直径1.8~2.0cm人工聚四氟乙烯血管片剪成长度略大于主动脉瓣口与VSD下缘之间距,宽度为人工血管周径的2/3。建立内管道1例,为肺动脉下VSD,选用直径2.0cm人工聚四氟乙烯血管,长度3cm,两端分别与VSD和主动脉瓣口吻合,全部间断褥式缝合,建立心内管道。姑息性手术1例,右心室流出道切口,切除异常肥厚的肌束,用带瓣牛心包跨肺动脉补片加宽。选用牛心包补片右室流出道重建10例,其中带单瓣牛心包跨肺动脉瓣加宽补片6例。用液氮保存同种主动脉作外管道重建右室流出道1例,改良Fontan手术3例,全腔静脉肺动脉吻合术1例。合并房间隔缺损同时修复,并完全性房室通道者行全腔静脉肺动脉连接术并二尖瓣成形术,三尖瓣反流者行瓣环环缩成形术。结果 2例术中开放主动脉时发现从左室血液通过室间隔隧道补片向右室喷射小细流,在跳动下直接从右室切口用带垫片褥式缝合1~2针修复。术后并发低心排综合征4例、暂时性Ⅲ度房室传导阻滞2例、顽固性低氧血症1例。全组随访0.5~9.5年。1例术前有轻度三尖瓣反流者术后近期为中度反流、出现右心功能不全,1年后恢复至轻度反流。1例姑息性手术6个月后紫绀明显减轻,待二期根治术。12例右室流出道重建者无狭窄,跨肺动脉压力差5~21mmHg(1mmHg=0.133kPa),无左室流出道狭窄。全组无晚期死亡,心功能2例为NYHAⅡ级,其余均为Ⅰ级。讨论 DORV畸形复杂,手术方法的选择取决于确切的心脏的病理解剖,因此,术前检查及术中探查时应明确:VSD的大小和它与两大动脉的关系、两大动脉的空间位置关系、有无肺动脉瓣和(或)瓣下狭窄、有无房室瓣骑跨情况、房室连接协调与否、肺动脉压力及肺小动脉阻力、左右心室腔的容积、冠状动脉前降支的起源与走向、三尖瓣与肺动脉瓣之间的距离、三尖瓣腱索与VSD的关系等。VSD位于主动脉瓣下者,在右心室内建造血管隧道补片应注意:既要足够大,防止残留主动脉瓣下狭窄,又不能过大而影响右室流出道通畅,阻挡三尖瓣,需精确的几何学计算。隧道补片宽度应大于长度,尽量优先保证左室流出道的通畅[1]。对VSD靠近两大动脉开口或VSD在肺动脉下者,注意在切除肥厚的隔束、壁束的同时,必须切除增厚的主动脉-肺动脉间隔嵴,以免左室流出道血流受阻[1,2]。本组随访中未发现左心室流出道梗阻。心内隧道或管道修复后,一般对右心室流出道需进行加宽。我们选择经戊二醛及羟基铬处理的牛心包,其抗钙化性能明显提高,弯曲钢性减小,可提高在体内的抗钙化能力,减少脆性,增加柔韧性。跨肺动脉瓣加宽右室流出道时,带单瓣的补片极为重要,可减轻肺动脉瓣的反流,保护右心室功能,减少低心排的发生。外管道尽量选用同种主动脉带瓣管道,经处理并用液氮保存的同种主动脉保持了细胞活性、抗张力强度和抗钙化能力,有较好的远期效果。VSD远离主动脉瓣口,且二者之间有腱索、乳头肌横过阻碍管道置入时,可切下此乳头肌,管道建立后,重新移植缝于管道的适当位置,防止三尖瓣结构变形及反流[3],或依据解剖情况灵活采用姑息手术、改良Fontan及全腔静脉肺动脉吻合术[4]。本组1例行全腔静脉肺动脉吻合术。三尖瓣隔瓣基底部和室缺的后下缘为危险区,操作应轻柔、浅缝及采用“转移针”技术,防止机械或牵拉损伤心脏传导束。本组发生Ⅲ度房室传导阻滞2例,虽均于6h后恢复窦性心律,但应引以为戒。心内隧道或管道均用带垫片间断褥式缝合,防止残余漏,尤其是在VSD后下缘及主动脉瓣口周围。本组发现主动脉瓣口周围残余漏2例,皆因褥式缝合间距过大,国产人工血管较硬而主动脉瓣环处可缝合的肌肉组织少,打结后贴合不严密造成;改进缝合技术并用进口材料后,无残余漏发生。Taussig-Bing畸形矫治的最佳手术方式还难确定,据大血管关系而定。大血管为侧侧位排列,则充分切除漏斗部圆锥隔,用心内隧道或管道连接VSD和主动脉[3],右室至肺动脉用同种带瓣血管连接;大血管排列为前后位,用心内隧道补片连接VSD至肺动脉后做大动脉调转术以解剖纠治,有报道采用该法取得满意的效果[2,5]。本组1例大血管侧侧位排列,经内、外管道纠治。参考文献1 Belli E, Serraf A, Lacour-Gayet F, et al. Surgical treatment of subaortic stenosis after biventricular repair of double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg, 1996,112:1570-1580.2 Marrondis C, Backer C, Muster AJ, et al. Taussig-Bing anomaly: arterial switch versus Kawashiwa interventricular repair. Ann Thorac Surg, 1996; 61:1330-1334.3 Lecompte Y, Neveux JY,,Leca F, et al. Reconstruction of the pulmonary outflow tract without prosthetic conduit. J Thorac Cardiovasc Surg, 1982; 84:727-731.4 Cetta F, Feldt RM, O’Leary PW, et al. Improved early morbidity after Fontan operation: the Moyo Clinic experience, 1987 to 1992. J Am Coll Cardiol, 1996,28:480-486. 5 Haas F, Wottke M, Poppert H, et al. Long-term survival and functional follow-up in patients after the arterial switch operation. Ann Thorac Surg 1999,68:1692-1697.
[摘要]目的:回顾总结主动脉弓中断经胸骨正中切口一期矫治的方法、疗效。方法:8例患者中,男性5例,女性3例,手术年龄1-11岁,体重9-21kg。其中A型7例,B型1例,8例均合并其他心血管畸形和重度肺动脉高压,均经正中胸骨切口一期矫治。结果:全组死亡1例,死于术后严重低心排综合征及肾功能衰竭,随访6例,6-14年,无晚期死亡。其中1例术后12年发生同种血管钙化、狭窄,压差12kPa,再次行人工血管连接升主动脉至腹主动脉旁路移植术,1例主动脉吻合口压差5.3kPa,其余主动脉吻合口压差为1.3-3.3 kPa,心功能NYHAⅠ级。结论:主动脉弓中断经胸骨正中切口一期手术矫治尤其是主动脉直接吻合的方法操作简便,暴露良好,创伤小,有利于术后恢复。[关键词]外科手术;主动脉,胸;吻合术,外科[中图分类号]R654.3 [文献标识码]A [文章编号]061145One-stage repair of interrupted aortic arch through midline sternotomy XU Jin-xing, YANG Jun-min, YU Lu-fen, CHEN Yuan-heng, HOU Mai. (Department of Cardiovascular and Thoracic Surgery, Air Force General Hospital, Beijing 100036, China)[ABSTRACT] Objective: To summarize and review the experience with one-stage repair of interrupted aortic arch(IAA) through midline sternotomy. Method: Eight patients (male5,female3)with IAA were operated. The operative age was 1-11 years and body weight was 9-21kg, five patients were tape A IAA and 1 was type B.All patients had associated cardiac anomalies and severe pulmonary hypertension. Results:There was one early death as a result of severe low cardiac output syndrome combined with acute renal failure.The 6 survivors were followed up from 0.5-14 years,and no late death. One patient required a bypass with artificial graft between ascending aorta and descending aortic artery who had aortic homograft calcification and residual pressure gradient 12kPa after 12 years’ discharge.One had residual pressure gradient 5.3 kPa.The other 4 patients had 1.3-3.3 kPa, but their cardiac function was NYHA Ⅰ. Conclusion The method of one-stage repair of IAA especially with direct end-end anastomosis through midline sternotomy can achieve good exposure, less trauma and excellent recuperation. [KEYWORDS] surgical procedures,operative; aortic arch,thoracic;anastomosis,surgical主动脉弓中断(IAA)是一种少见的先天性主动脉弓畸形,约占先天性心脏病的1%,我国报道不到1‰。此病合并畸形复杂,诊断困难,病死率高,约80%的患儿生后几个月内死亡[1],随着诊断水平的提高,IAA手术矫治效果有了明显提高[2-5]。笔者总结我院IAA的手术经验,有助于提高诊断水平和手术疗效。1 资料和方法1.1 临床资料 1991年3月~2005年4月,我院收治IAA病例8例,男性5例,女性3例,年龄1-11岁,体重9-21kg,术前均有反复呼吸道感染史,6例有反复肺炎心衰史。体检有差异性紫绀2例,所有患者均测四肢血压和血氧饱和度,上肢血压高于下肢的5例,无明显变化3例,右上肢血氧饱和度高于下肢7例,1例无明显变化。超声心动图检查诊断IAA 1例,余均误诊,7例行右心导管检查明确诊断,1例术中探查发现,A型7例,B型1例。8例患者均合并其他心血管畸形(表1)。表1 8例IAA诊断、手术方式和结果Tab1 diagnosis, surgical procedures and results of 8 patients with IAA No.Age (y)Wt (kg)DiagnosisSurgical proceduresCPB/Aortic Clamping Time(min)Results1312IAA(A),VSD,PDA,PH(severe)PDA closure via PA,VSD repairing,ADB185/125Alive2620IAA(A),VSD,PDA,PH(severe)PDA closure via PA,VSD repairing,ADB208/105Alive3515IAA(A),VSD,PDA,PH(severe)PDA closure via PA,VSD repairing,ADB305/220Death4615IAA(B),VSD,PDA,PH(severe)PDA closure via PA,VSD repairing,ADB184/125Alive51121IAA(A),VSD,PDA,MI,PH(severe)PDA closure via PA,VSD repairing,ADB,MVP180/137Alive6718IAA(A),VSD,PDA,PH(severe)PDA closure via PA,VSD repairing,ADB195/122Alive7615IAA(A),VSD,PDA,PH(severe)Division and suture of PDA,VSD repairing,end-end aortic anastomosis 158/85Alive819IAA(A),VSD,PDA,PH(severe),TSDivision and suture of PDA,VSD repairing,end-end aortic anastomosis,trachotomy130/56AliveIAA.interrupted aortic arch,VSD.ventricular septal defect,PDA.patent ductus arteriosus,PH.pulmonary hypertension, MI.mitral incompetence, TS.tracheal stenosis, PA. Pulmonary artery, ADB.ascending to descending aorta bypass with homograft, MVP. mitral valvuloplasty, CPB.cardiopulmonary bypass1.2 手术方法 均采用正中胸骨切口一期手术(表1)。前6例行同种血管升主动脉至降主动脉转流移植术,后2例行主动脉端端吻合连接术。1.2.1 体外循环下同种血管升主动脉至降主动脉转流移植术 正中胸骨切口入路,游离胸主动脉吻合口处,早期2例行股动脉插管,其余插管方法同下,在中度低温下阻断主动脉,切开肺动脉缝闭动脉导管后修补室间隔缺损(VSD),降升主动脉分别用侧壁钳阻断,取同种胸主动脉分别与降主动脉及升主动脉后壁用5-0 Prolene线做连续缝合,前壁间断缝合。1.2.2主动脉直接端端吻合连接术:正中胸骨切口入路,切除双侧胸腺,游离左右肺动脉,并置控制带,升主动脉和肺动脉各插1根动脉灌注管,在肛温18-20℃时阻断升主动脉。1例停循环下吻合主动脉,停循环时间35min;1例低流量(30-50)ml·kg-1·min-1灌注下手术,低流量时间45min。切除动脉导管,后壁连续前壁间断缝合,修补VSD。 2 结 果两种矫治方法手术转流和阻断时间有差异,直接端端吻合连接术者主动脉阻断时间(70.5±20.5)min,同种血管升主动脉至降主动脉转流移植术者(139±41.0)min。早期发生低心排综合征1例,心功能不全1例,肺动脉高压危象1例。术中麻醉插管时发现气管狭窄1例,行气管切开术。术中死亡1例,死亡原因为术前漏诊IAA,缝闭生命依赖的动脉导管及修补VSD后出现无尿、低心排不能停体外循环机,探查发现本病,用同种主动脉恢复升降主动脉血流连接后无效。上肢血压高于下肢的5例术后下肢血压均明显改善,由收缩压差50-90mmHg上升到上下肢血压相近。随访6例,6个月-14年[平均(8.5±2.5)年],均存活。其中1例术后12年发生上肢血压升高并头晕,检查发现同种血管钙化狭窄,上下肢压差12kPa,再次经正中胸腹联合切口用人工血管连接升腹主动脉。1例吻合口压差5.3kPa,无明显症状,其余4例压力差1.3-3.3 kPa,心功能NYHAⅠ级。3 讨 论3.1 临床上IAA因合并的畸形情况不同而表现得多种多样。体征、X线、心电图及一般超声检查均无特异性,临床上极易漏误诊[6]。本组超声仅1例提出疑问,其余漏诊。均为临床医师经上下肢血压和血氧饱和度监测后怀疑,经血管造影检查确诊。超声心动图对诊断IAA时胸骨上窝切面非常重要,可避免漏误诊,但与检查医师对本病的认识和经验有密切关系。3.2 自1955年首次手术治疗本病以来,手术死亡率居高不下,超过35%[6,7],近年来手术死亡率才有所下降,先进的心脏中心的死亡率已下降到12%左右[4]。尽管有人认为分期手术矫治效果好[8],但更多的资料显示一期矫治优于分期矫治的效果。本组患儿均采用胸骨正中切口一期矫治,除1例因漏诊误治外,其余7例无手术死亡,随访心功能良好。在IAA矫治方法上,我们主张一期胸骨正中切口入路手术。3.3 同种血管升主动脉至降主动脉转流移植术在以往矫治IAA中较少见。此法游离面少,创面小,使用同种血管较人工血管材料顺应性好,吻合贴切不易漏血,不需抗凝治疗,同种材料的钙化和细菌性心内膜炎发生率低,寿命较长。其不足之处是由于吻合位置深,手术操作时间偏长;管道有远期钙化、阻塞而发生再狭窄可能,必要时再次更换管道。本组1例管道狭窄需要外科干预,由于黏连严重,原位更换管道危险性大,用比较简单的升主动脉到腹主动脉的人工血管旁路移植术,取得较好效果。就近远期效果看,同种血管因其潜在的可生长性及较其他人工血管材料发生再狭窄的可能性小,目前尚无更好的材料可替代。如果主动脉弓中断断距很宽>2cm,年龄偏大,全身状况及心功能较差者可用此方法。3.4 主动脉弓直接吻合连接术是对IAA较理想的手术方法,吻合口少,手术野显露佳,吻合省时,本法比同种血管升主动脉至降主动脉转流移植术的时间缩短近1倍。如果IAA的断距较短,尤其是婴幼儿期大动脉游离度大、弹性好者,此法更合适。3.5 本组手术要点如下:①升主动脉插管必须位于升主动脉右侧,对应于降主动脉连接部位,可减少大量血流直接灌注大脑或冠状动脉[1]。②安置主动脉和肺动脉各1根灌注管,体外循环转流开始,立即阻断左右肺动脉圈套,使肺动脉灌注管的血流经动脉导管直接进入降主动脉,确保下半身的血供和降温,同时防止血流进入肺循环引起灌注肺。③行直接动脉吻合术应充分游离升主动脉、头臂动脉、肺动脉、降主动脉,使吻合口张力减小,预防出血,完全切除动脉导管组织,防止狭窄。④用同种血管行升主动脉至降主动脉转流移植术,不需过多游离,创面小,与降主动脉吻合口位置较深,注意缝合确切,防止狭窄。⑤吻合口后壁连续缝合,前壁间断缝合利于生长。参考文献1.Monro JL,Delany DL,Ogilvie BC,et al.Growth potential in the new aortic arch after non-end-to-end repair of aortic arch interrupted in infancy[J].Ann Thorac Surg,1996,61(4):1212-1216.2.Schreiber C,Eicken A,Vogt M,et al.Repair of interrupted aortic arch :results after more than 20 years[J]. 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