朱剑医生的科普号

提到系统性红斑狼疮（SLE），大家都知道这是和人体免疫系统有关的疾病，但具体这种疾病有多严重，表现出来的症状有哪些？是不是症状越重，疾病就越严重？对于这些问题的答案，可能就连一些老病友也不一定清楚。 “大狼咬小狼叫”，判定疾病活动度不能只看症状SLE是一种自身免疫性疾病，可导致肾脏、血液系统、神经系统、消化系统、心血管、肺、皮肤、眼部等多器官、组织的损伤，未得到及时有效的治疗将显著增高患者的死亡风险。SLE发病的核心机制之一是体内B淋巴细胞的大量活化，产生大量自身抗体，从而导致组织损伤。抗体就好比是人体“警察”，当有害物质即“坏人”进入身体后，免疫系统即“警察局”会派出大量警察，识别“坏人”，并及时消灭坏人。如果免疫系统出问题，派出的警察会去攻击自身正常的组织器官，“自身抗体”就是其中的“坏警察”。SLE处于活动期时，体内的“坏警察”数量增多，体内各器官受到的损害也就更严重。 中国人民解放军总医院风湿科副主任朱剑教授中国人民解放军总医院风湿科副主任朱剑教授介绍：“系统性红斑狼疮是否处于活动期，需要通过患者近期的症状和体检数据来综合判定，而不能只依靠患者的主观感受。我们常用‘大狼咬小狼叫’来形容SLE对患者的影响。很多患者在疾病不太严重的时候反而感觉很明显，出现低热、皮疹、关节痛等症状，就像小狼叫一样很凶的样子；而在疾病较严重时，比如肾炎、血液系统受损伤的时候，患者反而没什么感觉，只有通过检查才发现各项指标已经严重超标了，就像大狼直接咬人一样，不声不响、危害很大。” “问题不大，等等看”，疾病活动度在等待中越来越高有些患者出现了皮疹、关节痛等症状，总是抱着“问题不大，等等看”的心态，拖延治疗，产生这种心态的主要原因还是害怕激素的量会加上去，产生副作用。但是这些患者不仅没有等来疾病缓解，反而由于拖延治疗，使疾病活动度越来越高。朱剑介绍：“一般我们发现患者出现红斑、关节痛，都会给患者做比较全面的检查，其中就包括肾功能。系统性红斑狼疮很重要的病变部位是小血管，而肾脏有着丰富的毛细血管，所以肾脏是本病常见的受累器官。为了防止患者需要依靠透析或者肾移植才能生存下去，在早期发现疾病活动时，应及时使用皮质激素和免疫抑制剂等尽早把病人的肾脏病变控制住。如果一段时间内控制不住，这样的病人往后肾脏病变进一步进展的可能性非常大。所以非常强调早期及时识别这些病人，及时进行积极地治疗。” 有些患者非常高兴自己的糖皮质激素能减下来，甚至停药，当感觉有不舒服或者有复发的迹象时，非常不愿意承认疾病又开始活动了，从心理上抗拒治疗。“很多长病程的患者在小剂量激素维持甚至自行停用各种药物时不注意定期就诊、评估病情活动度。一些患者出现了下肢浮肿才来复诊，这时狼疮肾炎已经很严重了；少数患者甚至出现癫痫也就是发生了狼疮脑病才来就医。这样的病情反复不仅会接受更多的药物、花更多的冤枉钱，患者和家人也会吃更多的苦。其实在疾病活动时，及时发现、积极治疗，还是可以控制住病情并将药物剂量再减下来的，但是一定要听医生的话，不要擅自减药、停药，从而避免病情的不必要波动。”朱剑提醒到。 “尽早治疗，稳中求降”，降低疾病活动度需规范治疗及时发现疾病活动并在早期开始积极治疗，对降低疾病活动度至关重要。朱剑强调：“如果患者出现皮疹、关节痛等症状时，要尽快就诊；如果没有症状，也要坚持每三个月的血常规、尿常规、肝肾功能、免疫球蛋白和补体等基本检查，从而及时发现疾病复发、及时调整治疗。” 在治疗方案的选择上，朱剑介绍：“目前SLE的治疗药物有糖皮质激素、免疫制剂、抗疟药和今年中国刚批准上市的生物制剂等。生物制剂可抑制B细胞过度增殖分化，即减少‘坏警察’的数量，从而达到降低疾病活动度、治疗SLE的目的。” 选择了有效药物，还要注重规范的治疗方案，才能降低疾病活动度，使疾病停留在缓解期，此时需要强调一个“稳”字，要遵循规范的治疗方案。 朱剑指出：“有些患者害怕激素的副作用，自行快速减少激素用量，反而会增加疾病复发的风险，这种误区还是很常见的。SLE作为慢性病，要做好长期管理。只有规范治疗，把病情控制在对各个脏器损伤相对最小的状态、药物的剂量控制在对病人副作用最小的范围，患者是可以长期处于缓解、保持良好的机能状态的。”

冯莉霞 杨金水 裴蕾 朱剑 张江林 黄烽目的 总结系统性红斑狼疮(SLE)复发患者的临床特点,探讨常用实验室指标和临床症状在预测SLE复发中的价值并分析SLE复发的相关危险因素。 方法 收集解放军总医院风湿科2012年1月至2014年12月收治的SLE患者,筛选出因疾病复发入院的患者,总结其临床特点并行生存曲线分析及多因素分析,寻找可能与疾病复发相关的危险因素。 结果 共收集复发SLE患者198例次。因疾病复发入院的患者和所有SLE患者的性别比例和年龄分布差异无统计学意义。复发的可能诱发因素包括自行减停药、感染、劳累、妊娠、日晒、手术等。Kaplan-Meier生存分析提示病程、初发时是否有皮疹、血清Ig G下降、停用糖皮质激素与病情控制或停药到复发的时间明显相关(P

如今，医学学科分类越来越精细，需要患者在就医时有明确的方向。对于全身系统疾病患者来说，找准方向并非易事，他们往往四处求医、却迟迟不能得到有效的治疗。在全身系统性疾病当中，IgG4相关性疾病就是典型代表。 一个新疾病体2012年，在IgG4相关性疾病国际专家研讨会上，“IgG4相关性疾病”的概念正式提出，自此，IgG4相关性疾病作为一个新的疾病体正式走进医学临床工作，越来越多的患者被确诊进而得到了综合有效的治疗。 IgG4相关性疾病有哪些临床表现？IgG4相关性疾病是一种多器官受累的免疫介导性纤维炎症性疾病，主要临床表现为胰腺、唾液腺、泪腺、淋巴结、肾脏等多个器官组织肿胀性改变，临床表现多样（如图）：胰腺受累可有腹痛、后背痛、血糖异常等表现；唾液腺（如腮腺、颌下腺）受累可有口干、面部肿胀等表现；泪腺受累可有眼睑肿胀、眼干表现；腹膜后纤维化患者可有下腹部疼痛表现，纤维组织压迫输尿管还会导致肾盂积水、肾功能异常；胆管受累患者皮肤黄染、瘙痒明显；还有部分患者以全身淋巴结肿大为主要表现等等。 在没有认识到该诊断之前，患者往往会在各专科就诊：唾液腺（如腮腺、颌下腺）受累患者可能最先就诊于口腔科；泪腺受累患者会最先向眼科医生寻求帮助；胰腺受累患者往往因“胰腺占位”就诊于消化科或肝胆科。另外，由于该病临床表现复杂，且以“肿块”为主要特征，故许多患者在一次又一次的就医经历中被误诊为恶性肿瘤，如胰腺癌、胆管癌、淋巴瘤等疾病，给患者的心理造成巨大的影响。因此，医院各科室协力合作，才能使更多的出现“奇怪”症状的患者得到早期诊治。 IgG4相关性疾病如何确诊？多数患者血清IgG4可升高，外周血浆母细胞升高也可帮助诊断，但目前该项目并没有在全国范围内广泛开展。值得注意的是，只有IgG4升高并不能诊断该病，还需要结合患者有无该病常见的临床表现及病理结果综合判断。在临床表现及实验室结果异常的前提下，病理活检对于该病的诊断十分重要，另外，病理检查还可帮助排除恶性肿瘤性疾病，在该病的诊断及鉴别诊断中占有非常重要的地位。 如何治疗IgG4相关性疾病？目前，对于IgG4相关性疾病的治疗还没有公认的最优方案。糖皮质激素是本病的一线治疗药物。绝大多数患者对中小量激素反应很好，但减量或停药可能导致复发，因此当病情缓解后还需要在医生指导下调整治疗方案。另外，部分患者可能需要联合免疫抑制剂治疗才能更好的控制病情，但是目前这方面的临床研究还很少。对于难治性病例，国外报道利妥西单抗治疗效果较好，但因研究例数较少且成本较高，尚未在国内广泛推广。 IgG4相关性疾病的预后如何？该病预后较好，多数患者在接受激素治疗后不久就可以看到症状及实验室指标改善，随着病情的稳定，激素的剂量可逐渐减小。 因此，表现多种多样的IgG4相关性疾病本身并不可怕。只有在揭开它的 “神秘面纱”、早诊断、早治疗，我们才能在抗击病魔的道路上找到正确的方向。 通知：周五上午设IgG4相关性疾病专病门诊，由朱剑大夫主诊。请广大病友提前预约。 本文系朱剑医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1 、进入门诊大楼需要出示已经预约的挂号凭证！ 2、 必须预约挂号，方可来院就诊(已取消现场挂号)! 3、 外地患者隔离14天后就诊。

达标治疗(treat-to-target)概念起源于糖尿病和高血压的控制，近年来被引入到类风湿关节炎(RA)的治疗中，对RA的控制起到积极的作用。随着生物制剂的上市以及对强直性脊柱炎发病机制更深入的理解，强直性脊柱炎的达标治疗的概念也被提了出来。关于AS的达标治疗，主要包含以下内容： 1?AS是多系统受累的全身性疾病，其骨骼肌肉和关节外受累应在风湿科医生以及其他专科医生（如皮肤科、消化科和眼科）协作下进行治疗。当前的主要治疗目标是尽可能提高患者的长期与健康相关的生活质量，可通过控制症状、预防结构性破坏、使恢复或保留关节功能、避免药物的毒性以及尽可能减少合并疾病而实现。 2、消除炎症是达成上述目标的关键。通过消除炎症，使肌肉骨骼相关症状（关节炎、指炎、附着点炎、中轴病变）的临床缓解/疾病非活动状态，同时将关节外表现（如银屑病、炎性肠病、色素膜炎等）纳入考虑。临床缓解/疾病非活动状态的定义：无明显炎症性疾病活动的临床和实验室证据。在不能达到临床缓解时，低/最小疾病活动度或可作为一个替代治疗目标。 3、根据当前疾病临床表现，个体化地制定患者的治疗目标。制定临床目标时也可考虑其它因素（如：MRI下中轴炎症、放射学进展、外周肌肉骨骼或关节外表现、合并症）。患者应充分知情并参与讨论制定治疗目标，包括实现目标所采用治疗措施的风险及获益。在治疗过程中，通过疾病活动度评价及相应的治疗方案调整的目标治疗有助于优化短期和/或长期的预后。 4. 临床实践中应定期监测并记录疾病活动度（指标包括：ASDAS，或BASDAI+急性期反应物，和/或功能评估），以指导治疗决策；监测频率应根据疾病活动度水平而定。可根据合并症情况、患者因素、药物相关风险来选择疾病活动度检测指标和目标值水平。临床决策时除了评估疾病活动度，还应考虑结构改变、功能丧失、关节外表现、合并症及治疗风险。治疗目标达成后，最好能够在之后的病程中一直保持下去。 总之，强直性脊柱炎的治疗要在充分评价患者临床表现、疾病活动度、社会经济状况、对治疗的期望值等诸多因素后为患者制定最适合的治疗方案，尽可能在较短的时间内达到临床缓解或低疾病活动度，及时随诊了解疾病控制情况，并适当调整治疗方案，真正达到治疗疾病的目标。

1、患者须使用本人身份证办理的工农中建四大银行卡,在各楼层自助机取号和交费2、预约周期：1-8天3、放号时间：18:30新号源更新前预约周期1-7天内，18:30新号源更新后预约周期为1-8天（当天不预约）4、停止预约时间： 15:00（停止预约次日号源）5、取消预约时间：就诊前一日15:00前可办理取消6、取号时间：上午号：就诊当日09:30前下午号：就诊当日15:00前夜间号：就诊当日19:00前7、预约时请准确录入患者本人身份信息，无身份证儿童可填写户口本的身份证编号，凭户口本取号就诊。凭儿童出生证明编号、军人证件及护照预约的患者，可通过95169电话预约8、首次到301医院就诊的北京医保患者，请先到一卡通窗口进行医保绑定，再办理自助取号。9、超声诊断科汪龙霞、王军燕主任只预约妇科B超，当日取号时，请持患者妇科B超申请单到一卡通窗口取号。10、复诊患者预约时必须准确填写就诊卡号（填写错误、办理过就诊卡但不提供的、提供多个卡号的患者将无法取号，后果自负）。预约成功后短信提示以XY+6位数字”的门诊卡号，为初诊时系统生成的临时卡号，复诊患者不得填写此卡号，否则无法取号。11、小儿科只限小于14周岁的患者办理预约。12、外籍患者可凭护照到一楼大厅挂号窗口取号。13、预约口腔科-口腔洁治号源的患者，请务必带着相关血项检查结果就诊，方可进行洗牙。

风湿病学在目前还是一个比较新兴的领域，中国从事风湿病专科的医生仍然较少。直到今天，很多医生还在告诉病人：你的抗“O”高了，你有风湿。而更有一些所谓的医生，对风湿病学并无多少了解，却打着“祖传风湿病世家”、“专治强直性脊柱炎秘方”等等旗号，给出的治疗方案不知延误了多少患者的疾病。每每遇到这样的患者，我除了痛心，也只能无耐。 但在临床工作中最让我不能忍受的还不是上面的问题。是什么呢？是患者自行减药、停药，甚至又回到“祖传风湿病世家”们那里去，然后病情加重、复发，再来到我这里。这时，我该说些什么呢。所以，最近我跟患者们尤其是初次诊断、定下治疗方案的患者说的最多的就是：风湿病是慢性病，药要长时间服用并根据病情逐渐调整用量，而别指望短期就可以减量或停用。由于我常把不要随便停药的话放在嘴边，熟悉我的人开玩笑说我都快成祥林嫂了。 可是很多所谓的风湿病治疗网站、广告却说：吃了他们的药，类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮等等风湿病都能治愈且无需终生服药。他们说的可比我说的好听多了。只有寄望我们的患者能看穿这些人的骗术，自觉地相信科学吧。