王芙昱医生的科普号

患者，男性，67岁，以“视力下降，食欲减退1年余”入院。MRI提示鞍内鞍上三脑室内巨大占位，增强明显。术前诊断考虑为颅咽管瘤。遂全麻下行翼点经终板入路切除肿瘤，肿瘤质韧，边界尚清，血供中等，分块将肿瘤全切，但术中未发现垂体柄，可能垂体柄已经瘤化。术后患者视力有改善，有过尿崩，无明显电解质紊乱，伤口愈合好，顺利出院。病理：颅咽管瘤。术前核磁：术后复查CT:

替莫唑胺是第二代烷基化药物，口服用药生物利用度高，可透过血脑屏障。2006年以来应用于进袭性垂体腺瘤和垂体癌。替莫唑胺对于手术、放疗、药物（多巴胺激动剂、生长抑素类似物）治疗后仍持续增长的进袭性垂体肿瘤，显著改善了治疗效果和生存率。而对于患者的选择、治疗的持续时间以及联合治疗的作用等需要进一步的研究。治疗方案：替莫唑胺标准治疗方案为一个周期28天，每天150mg/m2,连续5天，根据患者耐受性随后周期可增为200mg/m2。其他替代方案包括“剂量-密度”方案：28天中的21天每天50mg/m2，该理论认为可以消耗肿瘤的MGMT储备，增强疗效。副作用：替莫唑胺的副作用多数轻微，常见为疲劳，其次为恶心呕吐和骨髓抑制。可预防性使用昂丹司琼等止吐药物，以及根据情况使用通便药物。评估疗效：影像学反应包括完全（没有可见的肿瘤残留）和部分的（肿瘤减少超过30%）。生化反应包括完全（激素水平正常）和部分（激素水平降低20%以上）的。疗程：对于临床上有显著反应的患者，建议至少进行6个月的治疗。对于耐受治疗和获得持续的临床益处的患者可增加持续治疗时间。参考文献Pia Burman, Lydia Lamb, Ann McCormack. Temozolomide Therapy for Aggressive Pituitary Tumours - Current Understanding and Future Perspectives. Rev Endocr Metab Disord. 2020 Mar 9.Lizzul L, Lombardi G, Barbot M, Ceccato F, Gardiman MP, Regazzo D, Bellu L, Mazza E, Losa M, Scaroni C.Long-course temozolomide in aggressive pituitary adenoma: real-life experience in two tertiary care centers and review of the literature. Pituitary. 2020 Mar 30.

患者男性，65岁，以“视力下降1年余”入院，查体：双侧视力差，左侧重。头MRI：鞍上三脑室内实性占位，增强明显。术前诊断颅咽管瘤。采用左额下外侧入路，术中见肿瘤主要位于三脑室内，遂切开终板，见肿瘤质韧，血供中等，起源为漏斗处，累及部分双侧下丘脑，其余部分与三脑室尚有边界，先瘤内用超声吸引减压，然后分离周围，起源点处仔细辨认肿瘤组织与正常组织的边界，镜下全切，垂体柄保留，三脑室底完整。术后患者恢复顺利，切口愈合良好出院。中国人民解放军总医院(301医院)神经外科王芙昱术前MRI片术后复查MRI片

最近的一例手术：患者女性，35岁，以“停经3月，头晕1月”入院，入院查双侧视力较差，头CT及MRI提示三脑室巨大占位，明显增强。诊断考虑为脊索样胶质瘤。手术采用前纵裂入路，术中见大部分肿瘤质地较韧少部分较软，血供中等，主要累及终板以及部分三脑室侧壁，与三脑室底尚可分离。前交通动脉保留。视神经、视交叉、垂体柄以及双侧大脑前动脉及分支均保留完好。手术顺利，肿瘤全切。术后患者恢复顺利，伤口愈合好，如期出院。病理为脊索样胶质瘤。中国人民解放军总医院(301医院)神经外科王芙昱术前片子：CTMRI术后复查CT

空蝶鞍(empty sella)指蛛网膜下腔疝入蝶鞍。MRI和CT上表现为空蝶鞍腔，垂体变平，垂体柄变长。分为原发性空蝶鞍和继发性空蝶鞍。1、原发性空蝶鞍可由无垂体病史的颅高压和/或鞍隔不全所致。危险因素包括女性、多次妊娠、肥胖和睡眠呼吸暂停、动脉性高血压、良性颅内高压等。2、继发性空蝶鞍与垂体病理过程有关：垂体肿瘤治疗后、垂体腺瘤卒中后、产后垂体坏死、垂体感染、垂体炎和脑外伤导致的垂体萎缩。原发性空蝶鞍和继发性空蝶鞍均可视为一个疾病来治疗：空蝶鞍综合症空蝶鞍综合症最常见症状为头痛，部分表现为内分泌功能障碍，罕见的可有脑脊液鼻漏和视觉障碍。治疗：多数情况下空蝶鞍综合症无需治疗。以下情况需要治疗1、特发性颅内高压：渗透性利尿剂或乙酰唑胺。2、肥胖和睡眠呼吸暂停：减肥3、垂体功能低下：药物替代4、高泌乳素血症：多巴胺激动剂5、脑脊液鼻漏：手术修补6、视觉障碍：视交叉疝入空蝶鞍伴有急性视力障碍，可经蝶手术抬高视交叉参考文献：Ucciferro P, Anastasopoulou C.Empty Sella.StatPearls2019 Nov 14.Miljic D, Pekic S, Popovic V.Empty Sella. Endotext2018 Oct 1

鞍区表现T1高信号的原因很多，多为以下情况：一、正常结构表现为T1高信号： 1 垂体后叶 2 新生儿和孕妇或者哺乳期妇女的垂体前叶 3 鞍背和床突的骨髓质二、鞍区病变表现为T1高信号： 1 与出血有关：垂体卒中，出血性腺瘤，血栓性动脉瘤 2 含有高蛋白内容物：拉克氏囊肿，颅咽管瘤，粘液囊肿 3 脓肿 4 含有脂肪成份：脂肪瘤，皮样囊肿 5 含有黑色素成份：黑色素瘤参考书籍：Jean-Franois Bonneville et al. MRI of the Pituitary Gland. Springer International Publishing Switzerland 2016,P359

多激素垂体腺瘤是指产生一种以上激素的腺瘤（plurihormonal pituitary adenomas），在世界卫生组织（WHO）2017年分类中，垂体多激素腺瘤分为垂体特异性转录因子-1阳性（PIT-1）垂体多激素腺瘤和具有异常免疫组化组合的多激素腺瘤。该诊断需要全面的病理评价来确定。生化激素检测不适用于诊断。不存在免疫染色与外周血激素水平的相关性。临床表现：多为大腺瘤，多数表现为占位效应，少数为激素高分泌的表现。多有进袭性和侵袭性的行为。多激素垂体腺瘤是单发垂体腺瘤。1 垂体特异性转录因子-1阳性垂体多激素腺瘤：病理为弥散的核PIT-1阳性是免疫组化染色的特征，以及不同的PIT-1谱系激素（GH-PRL-TSH）的免疫阳性表现。2 具有异常免疫组化组合的多激素腺瘤：不存在决定性的转录因子，起源于不同的垂体细胞谱系，可以有FSH-LH-TSH（常见），以及其他两种或多种激素的组合。双发（Double）、多发（Multiple）垂体腺瘤由位于同一腺体内的两个或两个以上不同的肿瘤组成，为小于1厘米的微腺瘤，临床上少见，如果手术只处理了一个肿瘤，而遗留其他肿瘤会导致手术失败。病因目前不明，可能是起源不同细胞遗传谱系的单克隆成分，或者为干细胞多向分化的结果。

进袭性垂体腺瘤（aggressive）在垂体腺瘤中大约占10%，通常为大型和侵袭性肿瘤，表现为生长迅速，在手术、药物或者放射治疗后仍继续生长，与高的并发症和死亡率相关。生长速度和对治疗的反应是诊断关键。1 进袭性腺瘤多为大腺瘤和巨大腺瘤，但是大腺瘤和巨大腺瘤不一定是进袭性腺瘤，例如巨大泌乳素腺瘤对溴隐亭或者卡麦角林等药物治疗反应良好。2 进袭性腺瘤通常是侵袭性肿瘤：Knosp 分级3级或4级，蝶窦受到侵袭。但是有些侵袭性肿瘤并不具有进袭性行为，因为对常规治疗反应较好。3 进袭性腺瘤生长快速尤其是对于常规治疗后（手术、药物和放射治疗）仍表现为快速生长：6个月内增长>20%，且至少2mm。

一 对于微腺瘤或者小的鞍内大腺瘤患者在怀孕停药后，只需要临床随访。1 泌乳素腺瘤患者怀孕后，一般不建议定期复查泌乳素水平，因为泌乳素水平与肿瘤是否生长多数没有直接关系。2 孕早期尽量避免检查核磁共振，不用钆剂药物增强。3 在患者出现症状时可以选择视野检查和磁共振扫描。二 对于较大的大腺瘤患者，需要谨慎随访。1 怀孕前进行磁共振扫描确定肿瘤大小作为基线参考非常重要。2 每个月至三个月进行一次正式的视野检查。3 对于有肿瘤增大症状和/或者视野缺损的患者应检查磁共振。参考文献Huang W, Molitch ME.Endocrinol Metab Clin North Am. 2019 Sep;48(3):569-581.

泌乳素腺瘤患者如果怀孕，激素分泌过多以及垂体功能低下等等可能会产生一系列的影响。1 多数泌乳素腺瘤患者在服用多巴胺激动剂（溴隐亭）后可成功怀孕，一般来说，确定怀孕后应停药。2 怀孕期间泌乳素腺瘤会增大，出现头痛、视野缺损等。发生的几率：有报道泌乳素微腺瘤为2.5%，在没有手术或者放疗史的泌乳素大腺瘤为18.1%，有手术或者放疗史的泌乳素大腺瘤为4.7%。多数病例中可再服用药物处理。3 产后泌乳素的水平会降低，肿瘤多数缩小。4 有泌乳素瘤的患者可以母乳喂养。但如果重新服药，需要等到停止母乳喂养。参考文献Huang W, Molitch ME.Endocrinol Metab Clin North Am. 2019 Sep;48(3):569-581.