陈方医生的科普号

去年平安夜手术的那个17岁的大孩子术后恢复的非常艰难。由于年龄大、无法截骨，腹壁肌肉的缺损我们通过把腹直肌前鞘和腹外斜肌腱膜反转的方法进行替代。而皮肤尽管进行了广泛的游离，术后还是裂开了。后来请了九院的程开祥教授来帮忙，从孩子右大腿外侧取了一块带蒂的岛状皮瓣转到下腹壁，修复了裂开的皮肤伤口。皮瓣刚刚移植过去的那一周，每隔4、5个小时，我们的医师就要去挤压皮瓣，把由于静脉回流还不充分造成的皮瓣内的积血挤干净，让皮瓣颜色转红！目前孩子已经回家，但膀胱造瘘还没有拔。由于没有截骨，孩子的骨盆环和盆底肌肉无法重建，控尿的效果只能慢慢等，当然还得看膀胱是否能够再被尿液“涨”大一些！在此，我们还得向资助孩子这次治疗的好心人，上海市儿童医院向阳花救助基金和红十字人道救助基金，表示衷心的感谢！我们也有一点好消息。来自山东临沂的4岁的膀胱外翻刘姓小女孩术后7个月，来复查，能够完全控尿了，可以和正常小孩一样活蹦乱跳而不必担心小便流出来。但是，由于膀胱容量还不够大，她一个小时左右就必须上厕所；膀胱的“开”和“关”之间也不够协调，排尿后膀胱里面还有残余尿。我们的护士专门对她训练了两周，希望她回家后能够继续保持。一样，不能忘记临沂当地的好心人，资助了她全部的治疗费用。膀胱外翻可以说是目前我们面临的最为复杂的先天性畸形，这么些年来我们努力去探索、解决，以期能征服！我们看着我们的治疗效果在不断的好起来（黄轶晨，等，Kelly手术治疗膀胱外翻-尿道上裂复合畸形的短期疗效，中华泌尿外科杂志2017，38卷（增刊）29-33页），同时我们也更清醒的认识到膀胱外翻的治疗需要团队、需要合作。术前术后，我们需要影像科、骨科、普外科、麻醉科、心理科和康复科的共同协作，我们需要对这些病人投入热情、知识和技术！我们也需要孩子家属的支持、理解和信任！这条路再是艰难，我们也会坚定的走下去！

2024年欧洲儿童泌尿外科学会年会（EuropeanSocietyforPaediatricUrology，ESPU）于2024年4月17日-2023年4月20日在意大利-那不勒斯举办。我科吕逸清副主任和丁煜医师参加了会议，并将我科尿道下裂相关研究成果进行了大会汇报。本届ESPU年会内容涵盖了尿道下裂，性别发育异常，膀胱输尿管返流，肾积水，睾丸疾病，肿瘤，结石，膀胱外翻，膀胱过度活动症，神经源性膀胱，遗尿，直肠膀胱功能障碍，胎儿泌尿学，肾移植，肾病，内镜和机器人手术，泌尿影像学，基础研究和护理等各个方面。我科丁煜医师的论文“ThelossofDNAH8resultsinhypospadiasandmaledifferentiationanomaliesduetoadecreaseinprenataltestosteronelevelsbydelayingdifferentiationofsteroidprecursorcells”吸引了国外同行的关注，与国际知名专家PeterCuckow、HaythamBadawy、WarrenSnodgrass、NicolasKalfa、LottiePhillips等进行了激烈讨论（也就是激烈争论），引起了相当的反响。最终，该论文获得了本次会议基础研究一等奖（图），丁煜医师也获得了受邀成为ESPU会员并免除明年ESPU年会注册费的殊荣。丁煜医师是我科培养的博士研究生，他在尿道下裂的发病机制和雄激素不足导致相关组织和器官发育异常的研究方面取得了一定的成绩，这次拿到ESPU的一等奖非常不容易，可喜可贺！通过参加此次ESPU年会，我们不仅了解了欧洲儿童泌尿外科的最新趋势和发展方向、与来自不同国家的专业人士交流以便将来开展更深入的合作，更加提升了我院泌尿外科在全球儿童泌尿外科领域的专业影响力。

平安夜，圣诞节。 24号的平安夜在手术室度过。 昨天，我们为一位17岁、来自河南的孩子进行了膀胱外翻手术，手术历时12个小时，从上午10点到平安夜的10点。我们完成了膀胱关闭、阴茎成形、尿道成形和腹壁重建。由于孩子曾经有过一次手术，我们做的非常艰难，但坚持！一点点、一步步！应该是非常成功。希望他顺利恢复，告别失禁的过去，有个平安的未来！ 感谢好心人为他提供资助！ 感谢谢华主任和科室同仁、医院同事的支持！ 感谢黄轶晨、吕逸清、陈艳、小包医师的努力，感谢胡婵佳、徐馨的协助，感谢辛苦的麻醉医师。 愿大家平安！

泌尿生殖窦（urogenital sinus，UGS）畸形是一种病变范围涉及泌尿系统、生殖系统、甚至消化系统的先天性畸形。通俗点来说，我们知道在一些动物特别是禽类中，排尿、排便乃至产卵都是通过在体表同一个出口完成的，这个出口被称为“泄殖腔”。人类其实在胚胎期也有类似情况。大概从孕三周起，尿道、生殖管道以及直肠末端都起源于一个管道状的空腔，我们称之为泌尿生殖窦。随着胚胎的发育，在女性这个空腔会逐渐被分隔成三根不同的管道，即尿道、阴道与直肠，并在体表形成不同的开口。如果在发育过程中因为某些因素导致分隔不完全，就会造成畸形的发生，具体表现为尿道与阴道甚至直肠末端融合成一条通道，在体表也仅有一个开口，这种情况就被称为泌尿生殖窦畸形。由于病变涉及多个系统和器官、造成病变程度严重而且复杂、重建手术难度大等原因，加之这种畸形相对少见，很多医师缺乏正确的认识，国内有能力进行这类复杂手术的小儿泌尿外科和/或小儿外科的专科医师/护士团队很少，导致以往类似患儿常常得不到规范、及时的诊治。而且这类病人需要长期、多次治疗，需要家长充分理解和配合，以及治疗团队的长期跟踪随访。迄今为止，如何提高UGS畸形的治愈率、提高患儿生活质量，使得尿道、阴道和(或)直肠能“各安其位，各司其职”，成为小儿泌尿外科医师和/或小儿外科医师长期奋斗的目标与动力。1、哪些原因可以引起UGS畸形？所有UGS畸形表现都一样吗？UGS畸形其实只是一种表现而非原发病因，多种疾病均可能引起UGS畸形，常见的病因有先天性肾上腺皮质增生症（CAH）、男性雄激素不敏感综合症（AIS）等，少见的有一穴肛畸形、女性膀胱外翻等。绝大多数的UGS畸形是零散发生的，相关因素很多，有的与父母的染色体异常有关，有的与怀孕时的内分泌状态有关，有的则与孕妇工作生活环境有关。UGS畸形通常见于新生女婴，表现为会阴部仅有一个开口，无法区别尿道与阴道口。随之而来的症状可能有排尿异常、尿路积水、反复发热性尿路感染、阴道积液等。一穴肛是UGS畸形中的一种特殊情况，同时合并泌尿系统、生殖系统与消化系统畸形，这类病人没有肛门开口，直肠末端通过一条瘘管与尿道与阴道汇合成的共同通道相连，体表仅可见一个开口。患儿在排尿时常可见粪渣排出，因不能正常排空结肠，肠道多明显扩张，腹部明显膨隆。2、UGS畸形是否遗传？能否通过早期孕检排除呢？如上所述，目前绝大多数UGS畸形与基因遗传无直接关系，已生育过一例UGS畸形患儿的父母如再次怀孕，二胎同样为UGS畸形的可能性并不大。只要父母双方在再次怀孕前于遗传所等专业医疗机构进行检测，排除显著的缺陷，即可放心生育第二个孩子。孕检并不能直接发现UGS畸形，不过上述的某些并发症，特别是上尿路积水及大量阴道积液，是可以在孕期通过超声等手段发现的。但即使发现这些并发症，由于它们缺少特异性（即很多先天性疾病都会出现相同的症状），所以也不能以此为依据在孕期就确诊UGS畸形，最后诊断通常只能在出生后才能明确。3、UGS畸形可能导致小朋友怎样的伤害？虽然UGS畸形可能涉及多个系统，但在出生后首先表现出来的症状绝大多数是泌尿系统异常。具体来说，可能出现排尿困难、反复尿路感染及会阴部湿疹等。少数情况下，排尿时尿液反流入阴道并逐渐积蓄，造成阴道扩张甚至形成盆腔及腹腔囊性肿块，大量阴道积液反过来压迫尿道，导致排尿困难，进一步出现肾脏功能损害，甚至危及生命。如果患儿能长至3-4岁，可以训练控尿的时候，又有可能发现孩子无法正常控尿，出现尿失禁的症状。如果患儿罹患一穴肛畸形，粪便无法正常排出的情况下，早期就会出现肠梗阻、腹部膨隆、喂食困难等消化系统症状，同样可能危及生命。4、如果医师考虑小朋友有UGS畸形可能，需要做哪些检查明确诊断？如果女婴出生后仅在会阴部看到一个开口，无法辨认尿道与阴道，临床上就应高度怀疑UGS畸形。需要通过泌尿系统超声、磁共振等多项检查进行确诊。目前来说，膀胱镜检查+泌尿生殖窦逆行造影是最能明确UGS情况的检查，但由于这类方法属于侵入性检查，需要施行麻醉，一般会在患儿出生6个月后才考虑进行检查。另外，还需要进行一系列常规筛查，如心脏超声、脊柱磁共振及染色体等，避免合并其他畸形可能。5、如何治疗UGS畸形？我的孩子能得到完全治愈吗？目前只有通过手术治疗UGS畸形。由于新生儿耐受力较差、身体柔弱以及麻醉可能带来的影响，一般建议在1岁左右进行手术。如果在新生儿期就出现某些严重甚至危及生命的并发症，则应根据实际病情采取姑息性处理，如排尿困难并引起反复尿路感染甚至肾功能损害者，应考虑进行膀胱造瘘或长期留置导尿；一穴肛引起结肠扩张者，应考虑进行结肠造瘘手术；阴道大量积液者也应尽早引流积液减压以备接下来的成型手术。虽然以往认为UGS畸形的根治性手术是一项巨大挑战，但随着对UGS畸形认识的提高以及手术方式等的改进，其治疗效果得到很大的改善，无论从术后外观、术后生活质量等方面有明显的提升，尤其许多患儿在术后外观方面，可以基本达到正常外观的程度。然而，由于发育的先天异常，各个系统即便通过手术各归其位，但要让它们能各司其职仍有很大的难度，手术纠正外观畸形，尽可能恢复正常解剖结构与外观是第一步，接下来更重要的是功能训练与观察随访。大部分患儿可能终身无法达到正常人的生活状态，但通过医生的指导与帮助，可以最大限度保护其他器官与系统不受疾病影响，尽可能减少因疾病带来的不便与痛苦，更快更好地融入社会生活。6、那我的孩子在手术后要注意什么呢？是不是要定期来医院检查？手术后1-2月内要注意会阴部的伤口护理，避免孩子剧烈运动，保持局部干燥、清洁、卫生。注意孩子的排尿状态，尤其要判断能否迅速而又不费力地将尿液排出排尽。如果发现孩子排尿滴沥、尿不成线，或者排尿时脸涨得通红、屏气用力甚至有大便同时排出，均应尽快来院复诊；如果孩子虽然排尿看似正常，但出现不明原因的发烧，腰腹部拒按等情况，也应及时复诊；而稍大一点的孩子，如始终无法实现正常控制小便，也应进一步检查膀胱及尿道括约肌的功能；如果是一穴肛患者，除上述内容外，更应注意大便情况，次数、性状与便量均是需要观察的指标。UGS畸形术后两年内应每3个月来医院系统复诊一次。具体内容包括定期进行泌尿生殖系统超声、尿常规、同位素肾图等检查，必要时还需要尿路造影及尿流动力学检查以了解储尿及排尿功能。合并直肠畸形的患儿应在普外科定期进行常规的肛门直肠体检，以及钡剂灌肠造影以了解肠道的形态与功能。综上所述，UGS畸形是一类非常复杂的症候群，目前各项治疗并不能达到完全治愈、十全十美的效果。除了需要有小儿泌尿外科、小儿外科医护人员等医疗团队外，还需要家长乃至社会的配合与理解，共同携手，持之以恒地探索与努力，才能接近让UGS畸形中各个受累器官“各安其位，各司其职”的终极目标。上海市儿童医院主诊UGS畸形的部分专家一览陈方主任医师，学科带头人。教授，博士，博士生导师。国务院政府特殊津贴获得者，上海市医学领军人才。美国儿科学会泌尿外科分会（Section of Urology, American Academy of Pediatrics）会员，亚太小儿泌尿外科协会学术委员会成员，World Journal of Pediatrics（SCI）编委，中华医学会小儿外科学分会委员，中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组副组长，中华医学会泌尿外科学分会委员，上海市小儿外科学会副主任委员，上海市泌尿外科学会副主任委员，中国医院协会理事，中国医师协会泌尿外科分会委员，担任《中华泌尿外科杂志》、《中华小儿外科杂志》等数个中华系列杂志及核心期刊的编委。擅长小儿泌尿外科常见病及疑难病的诊治：①复杂畸形的矫治和重建，如尿道下裂、尿道上裂、膀胱外翻、肾积水、肾重复畸形、膀胱输尿管反流、输尿管积水和囊肿、性别发育异常、隐睾、隐匿阴茎等；②泌尿生殖系肿瘤，如肾母细胞瘤、睾丸肿瘤、肾上腺肿瘤、膀胱横纹肌肉瘤等的诊治；③泌尿系微创腔镜手术，如尿道瓣膜切除、膀胱肿瘤切除、腹腔镜下肾切除等。吕逸清医学硕士，美国泌尿外科协会（AUA）成员，美国明尼苏达大学附属儿童医院访问学者，上海市青年医师培养计划成员，中华医学会泌尿外科上海分会青年医师委员，上海市儿童医院优秀青年医师培养计划成员。擅长小儿泌尿外科常见病及罕见病诊治，包括尿道下裂、性发育异常（两性畸形）、泌尿生殖窦畸形、先天性肾积水、泌尿系统肿瘤（肾母细胞瘤、肾上腺肿瘤、睾丸肿瘤）等。主攻泌尿外科微创、腔镜手术及性发育异常的联合诊治。徐伟珏上海市儿童医院科副主任，主任医师，硕士生导师。1987年毕业于上海第二医科大学，2001年赴美国哈佛大学附属BOSTON儿童医院进修学习。擅长新生儿巨结肠、先天性直肠肛门畸形、直肠尿道瘘、食道闭锁、先天性膈疝、胆道闭锁、肠旋转不良、肠闭锁、肠重复畸形、胃穿孔、新生儿坏死性小肠结肠炎NEC等新生儿消化道畸形的手术及治疗。儿童先天性胆总管囊肿、腹腔肿瘤、消化道重复畸形、巨结肠、肛瘘、急性胰腺炎等疾病的诊治及手术。谢华2000年毕业于上海第二医科大学儿科系，获硕士学位。现博士在读。医学硕士，主任医师，上海交通大学医学院硕士研究生导师，上海市儿童医院泌尿外科主任、外科行政副主任。担任中华医学会小儿外科分会泌尿外科学组委员等多项社会专业职务。擅长小儿泌尿外科常见疾病，如尿道下裂、肾积水等的诊治；在小儿泌尿系微创内镜手术方面居国内领先水平，如后尿道瓣膜、输尿管囊肿等内镜治疗、腹腔镜下肾/肾上腺肿瘤切除、肾盂成形、输尿管再植等系列手术。是国内首位开展机器人辅助手术的小儿泌尿外科医师。以上专家均在好大夫网站上有专门的个人网页与门诊出诊时间。本文系吕逸清医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

今天是六一儿童节首先祝各位儿童身体健康，茁壮成长啊！ 从心里来讲，嗯，还是希望我们每一位的儿童，都不是我们的病人。都是非常健康的人！真的！ 那今天想到说什么呢？ 嗯，我就想说说我自己做小医生时候的一点事情。 那个时候，我觉得上尿路的一些手术包括肾盂，输尿管，膀胱什么的，都觉得没什么压力，但是那一开到这个尿道下裂倒是真的特别紧张！为什么呢？记得那个相声，有一个马三立说的相声叫什么扔靴子，怎么说呢？就是说有一天晚上有个人喝酒回到家里以后，顺手就脱下一个靴子扔地板上了，但突然想起来，怕楼下老太骂，第二只就不扔了，轻轻的放在这个地板上。然后第二天老太爬起来就说小伙子啊，你赶紧搬走，为了等你第二个靴子落地了我一宿没睡！就等的你扔！我们等尿道下裂的手术结果就像是等第二个靴子，睡不着！这个手术做完了那是一回事，觉得俺做的挺不错的，但是那真的效果如何就得看把导尿管拔了以后，有10天，两个礼拜拔了以后。这个小孩的小便这是我们最紧张的时候！所以说凭良心讲，那个拔管以后啊，这个家长紧张我也很紧张，就怕有啥，哎呀！ 那时候我的导师是李衷初教授，我那时候是我们国家最好的小儿泌尿外科医生，我们用的是膀胱粘膜代的办法，要打开膀胱。所以呢，那个时候除了一个是拔导尿管，还有怕什么，就怕这个晚上啊值班的时候，晚上这个膀胱造瘘管堵上了，堵上了以后你得爬起来冲！哎呀，那个冲造瘘管真是不是累，真是压力大？为什么，一冲那小孩就吵，吵的话，那小孩一闹一闹，以后就哭，哭了以后，大人有时候在旁边呢看了以后也跟着流眼泪，尤其是一些女的，当然男的哭的也有啊！在那冲的真是感觉压力大，又是小孩吵又是家属哭，哎！有时候一个晚上冲四五次，你说说看这个这个压力多大！？真是感到好怕！ 还有怕什么呢？就是拔管后的尿道扩张！手术以后要把家属教会，让他们回家以后自己做尿道扩张，家长他不是医生吗，他有压力，完全可以理解！但是怕尿道狭窄，你不教会他又不好，哎呀，心情很不好！现在好啦，我们现在基本上术后都不扩张了，而且手术效果和原来比呢应该来说是好了很多的，狭窄的病人也少了，还有尿瘘的病人确实也少了。 嗯，现在我还有什么压力呢？每个家长都希望这个手术一定好，我能做到吗？我确实没有胆量说这个！我也没能力说这话！因为有时候我们开得很好，但就是不好。有些病人手术以后阴茎挺长挺直，但是回家以后过了几个月来一看又缩进去了，因为他有一个伤口的愈合过程，要长疤痕。我只能说我为每一个病人这个尽心尽力，但是效果来说，我也只能做到绝大部分人好，真的觉得这点来说还是有很大的欠缺，我们再努力吧！

妈妈，您听我说……9月11日 星期五 晴 今天是一个特殊的日子——我和姐姐分离术后的第一天，我们还不能自己呼吸，只能靠机器帮助，我和姐姐身上都插满了管子，不能动弹。护士阿姨们都绷紧了那根“弦”，时刻不停地注视着监护仪上的各项监测指标；检查我们身上的各类导管是否通畅，固定的位置是否牢靠，引流液的性状及量是否正常；定时为我们翻身，拍背，吸痰；检查我们全身的皮肤情况及伤口的情况；观察每台输液泵是，严格控制着进出我们身体的液量；当我们俩眉头紧皱、表情痛苦时，护士阿姨会轻轻地，温柔地抚摸我们。9月12日 星期六 多云 今天我和姐姐顺利地摆脱了呼吸机，但我们的情况还不是很稳定，我和姐姐都有点儿发烧了，而且伤口痛而难受。护士阿姨们每次在给我们做胸部物理治疗时，会把一个小枕头放在我们胸前，然后将我们的两只小手抱住枕头，一开始我们还不解，后来才知道，原来她们是担心我们咳嗽时加重伤口疼痛，所以特意放个小枕头在胸口让我们抱着，可以减轻胸部伤口的张力，减轻疼痛，使胸部物理治疗的效果更好，避免肺部并发症的出现。由于手术中我们姐妹俩的肝脏也进行了分离，所以护士阿姨密切关注我们的伤口及体内出血情况。 9月13日星期天多云 今天是我们术后第三天，为了帮助我们尽快恢复肠蠕动，护士阿姨每小时都要给我们翻身，并且不时地给我们按摩腹部，在还没和姐姐分离前，我是朝右边睡，姐姐是朝左边睡，所以，和姐姐“分开”后，我们还是习惯以前的卧姿，这可给护士阿姨们出了个难题，她们绞尽脑汁，为我们考虑周全，瞧，这两个小枕头是她们特意为我俩做的，躺在软绵绵的小床上，睁开双眼，感觉到从未有过的舒适，透过天窗，才发现原来天是那么蓝，夜是那么美，连星星也在向我眨眼呢。原来换个姿势睡觉觉会这么美妙。 9月14日 星期一 阴 今天，姐姐拔除了胃管，可以喝少量糖水了。这可乐坏了护士阿姨们，每次给姐姐喝糖水，都很谨慎，严格控制糖水量，喂完后护士阿姨们严密观察姐姐的腹部状况。我没有姐姐恢复得快，所以护士阿姨特别关照我，为了照顾我的情绪，每次都偷偷给姐姐喂糖水，怕我跟她们“吵嘴”，怕我嘴馋。9月15日 星期二 阴 姐姐今天喝牛奶了，我真羡慕，不过，我也有进步，今天下午，护士阿姨在给我换尿布时，听到我放了一个小屁屁，马上通知医生了，医生说我的情况不错，明天可以拔除胃管了，好开心哦。今天是我们术后第5天了，我们的腹腔引流管要留置2周左右，防止腹腔引流管脱落尤为重要，所以护士阿姨在给我们做护理操作，尤其是为我们翻身时，万般小心谨慎，时刻观察着管道的情况，在为我们伤口换药时，特别观察腹腔引流管处周围的皮肤完整性。9月16日 星期三 阴 今天我差点“手舞足蹈”，我终于自己解便便了，所以护士阿姨帮我拔除了胃管，我知道我不能心急哦，医生们说我明天才可以进食。听到肚子咕咕在叫，我只能舔舔自己的小手，细心的护士阿姨看见了，怕我弄伤自己，用一个小手套把我的手包了起来，并且拿来好多玩具陪我，哄我开心。9月17日 星期四 雨 今天刚好是术后一周，我和姐姐在护士阿姨们的精心照顾下，正逐渐恢复，我们体温平稳，腹部正常，胸腹部伤口长得很好，也没有感染的迹象，我今天也终于尝到糖水是什么滋味了，恩，好甜。护士阿姨们今天还让我们姐妹来了个亲密接触，把我们俩放在一起，一开始健忘的姐姐似乎都没认出我，好伤心，还好时间不长，终于她认出我了，还伸出小手抚摸我，我高兴极了，望着大家，露出了甜美的微笑。

近日，我院胸心外科张儒舫主任成功为一名患法乐氏四联症合并肺动脉闭锁四型的病童实施了肺动脉单源化大血管移植手术，目前患儿已康复出院。 昕昕（化名）是来自江苏徐州的6岁女孩，小时候就检查出患有法乐氏四联症合并肺动脉闭锁症，家长带着孩子跑遍了江、浙、沪多家医院，由于肺动脉高压的不可逆转，手术风险很大，医院均被告知昕昕家长无法进行手术根治。随着年龄的增大，昕昕体质越来越差，走了几步路就要蹲下来休息一下，更不用说爬楼梯了，当地医生告诉昕昕父母，孩子再不治疗随时都会有心脏停止跳动的可能，经人介绍，昕昕一家慕名找到我院张儒舫主任，希望张主任能救孩子一命。 张儒舫主任经过仔细检查，结合自己多年的临床经验，诊断昕昕有手术的可能。在手术中，张主任从孩子胸主动脉发出到肺里的血管一一找出来，一共找到了3支，然后把3支血管汇合成一支血管，再把汇合后的血管接到移植的血管，最后和心脏的右心室进行对接。张主任介绍说，手术的关键是要找到主动脉发出到肺里的血管，汇总到移植血管，再和右心室对接，这样才能形成一个新的循环。张主任说，手术存在很大的风险，昕昕在术中由于肺动脉高压，胸腔根本无法关闭，一直到术后24小后，经过药物治疗后，随着肺动脉高压的明显下降，才顺利关闭胸腔，同时撤离呼吸机，此时昕昕就可以自主呼吸了。 据张儒舫主任介绍，肺动脉闭锁是一种较少见的心脏畸形，这种畸形的基本特征是，肺动脉完全闭锁，在右心室和肺动脉之间没有直接的管腔连接，这类患者的肺动脉共汇部常常发育不良，甚至完全闭锁或缺如，肺血供来源于心外血流，最常见的是通过动脉导管或连接体循环和肺循环的主肺动脉侧枝动脉供血，是目前心脏外科医生面临的挑战之一。张主任说，此病一般最佳治疗时期为婴幼儿时期（1岁以内），以前没有条件治疗的患儿目前还有很多，失去了最佳治疗时机。昕昕手术的成功也为这类患儿提供了手术的可能。同时，张主任也提醒患此类疾病的家长尽快帮孩子进行治疗，因为孩子年龄越大手术机会就会约少。据悉，我院胸心外科此前就成功为9个月大的患儿使用异种大血管移植重建肺动脉，术后，孩子很快就得到了恢复。

我院胸心外科团队在张儒舫主任的带领下发展迅猛，在短短5个月期间成功开展了200多台胸心手术，实现了跨越式发展，多项技术已达到国际先进水平。喜欢把手机号码留给患者的主任张儒肪主任有一个习惯，不管是网络咨询，还是曾经治疗过的患者，他都会毫无保留的把自己的手机号码告诉对方。曾经有人很疑惑地问过张主任，手机号码通过网络发布后，会不会增加他的工作量？会不会有患者纠缠？会不会有骚扰电话？打扰他正常的工作和休息时间。张主任很肯定的说，他自从把手机号码公布到网络以后，还没有接到任何骚扰电话，相反每天打电话咨询他的都是些需要帮助的患者。他说，我院是全国的儿童医院，面对的是全国各地的患者，如果外地的患者，可以先通过电话了解病情，一些病情比较轻的，就不用大老远跑到医院来治疗，这样就会减轻患者不必要的负担。一些曾经开过刀的老病人，可以通过电话给予具体指导，避免让他们来回跑。同时，张主任还认为，把手机公开在网络和告诉患者，可以很大程度增进患者的信任度，让患者倍感亲切。每次患者前来医院就诊，开口第一句就是：“张主任，我和你通过电话的。”拉近了医患的距离，增进了医患之间的互信。目前张主任每天平均要接5-6个全国各地患者的咨询电话，每一个他都不厌其烦的耐心解答。从腋下“补心”为不留疤一般先天性心脏病的手术切口都在胸口上，还会在孩子胸前留下一道10多厘米长的疤痕，即使整形美容也不太容易消除。特别是女孩，随着生长发育，会给孩子带来心理阴影，张儒舫主任开创了从患者腋下切口进行微创手术，同时也是目前整个上海地区唯一能实施此类微创手术的专家。张主任介绍说，由于手术创口隐蔽，切口仅为开胸切口的一半，手术出血少，并保持了胸骨的完整，因而，这一不额外增加医疗费用的微创补心术越来越受到患儿家长的欢迎。张主任说：“虽然腋下‘补心’微创手术会增加手术的难度，但对于患先天性心脏病的患者来说，我们不能杜绝此类疾病的发生，但也不能再给孩子留下心理上的‘伤痕’！”多项技术水平已达国际先进 2个月来，我院胸心外科先后完成了多例复杂型手术，先天性心脏病的各种手术，小的有动脉导管未闭、室缺、房缺，大的有心脏肿瘤、婴幼儿法氏四联症、新生儿完全性大动脉错位等等，在张主任和他的团队手里手术起来都游刃有余、得心应手。今年7月20日下午，出生只有24天患完全性大动脉错位的宝宝被推进了手术室，手术由我院胸心外科张儒舫教授主刀。张主任与助手们一起，在显微镜的帮助下，在宝宝核桃般大小的心脏上做起了大文章———显微镜下，张教授将宝宝错位的两条大动脉切断，用细如发丝的线重新将肺动脉与主动脉接合到正常的位置，同时将直径1-2毫米、负责给宝宝心脏供血的冠状动脉随着主动脉移植到正常位置，然后修补了房间隔缺损。该患儿的快速顺利康复，标志着我院复杂先天性心脏病手术治疗的团队水平再上了一个新台阶，达到了国际先进水准。团队迸发的力量张儒舫主任每次谈到胸心外科所取得的成绩，都对自己领导的团队赞不绝口，多次强调胸心外科所取得的成绩，都是这个团队大家共同创造的。目前，胸心外科共有8名医师，13名护士，其中张儒舫主任和白凯副主任主刀，其他医生护士配合。张主任很形象的形容他的团队犹如一部正常运转的机器，而团队每个成员都是其中的一个重要零部件，机器要运转的好和快，必须每个零件相互配合，相互支撑，缺一不可。我院胸心外科正在张儒舫主任的带领下快速高效运转着，两名主刀医生，在短短的5个月中，就开展了200多台胸心手术，这是我院胸心外科史上的一项奇迹，更是胸心外科整个团队团结协作所创造的，衷心希望我院创造更多类似的奇迹。

近日，我院泌尿外科谢华主任应用后腹腔镜微创技术成功为一名肾积水患儿实施了肾盂整形术。至此，我院在泌尿外科腹腔镜技术领域已经取得了质的突破。该患儿小恒是江苏淮安人，今年6岁，据他父母介绍，孩子在娘胎里就检查出双侧肾积水，出生后检查发现右侧肾积水明显好转，左侧肾积水较明显，但当地医生建议密切观察。今年5月份，小恒父母在当地医院为孩子复查时，突然发现病情恶化，左侧肾脏积水加重，而且肾功能已受到严重损伤。家长带着孩子慕名来到我院，求诊于泌尿外科陈方和谢华两位专家，经过详细的检查，结合患儿的具体情况，他们决定采取后腹腔镜微创治疗方案，经过四个多小时紧张的手术，成功疏通了已经几近梗阻的输尿管。现已康复出院。据泌尿外科谢华主任介绍，腹腔镜技术具有创伤小、出血少、疼痛轻及术后恢复快等优势，目前，在成人外科、妇科、泌尿外科等领域应用已极为广泛，但在小儿外科尤其是小儿泌尿外科，因儿童个体差异大，技术难度要求较高。一方面，相对于切除手术而言，整形手术中缝合等技术难度更大，另一方面，后腹腔镜技术不经腹腔，避免了进入腹腔可能引起的众多并发症，但操作空间更小，难度更高。但作为一名泌尿外科医务人员，陈方主任和谢华主任以减轻患儿痛苦为己任，积极探索手术模式，利用和开发腹腔镜新技术，迄今为止，谢华主任已完成超过百例的各种小儿泌尿外科腹腔镜微创手术，为泌尿外科患儿提供了更优质的医疗服务。本例手术的成功，反映出我院小儿泌尿外科作为2009年成立的上海市交通大学“先天性泌尿生殖系畸形外科诊治中心”，在国内小儿泌尿外科腹腔镜技术领域已处于领先水平。

据悉，近日上海市儿童医院成功的实施了一例腹腔镜辅助下双侧睾丸下降固定术。患儿今年12岁，来自嘉兴。自出生以后，家长就发现患儿不仅先天性失聪，而且阴囊内摸不到“蛋蛋”。抱着以后会慢慢长好的心态，一直未有治疗，但随着儿子一天天长大，阴囊内依旧看不到“蛋蛋”的影子。焦急的家长曾就诊多家医院，多次进行B超、CT等检查，结果发现只有一侧可能有睾丸存在，而且还在腹腔里面，另一侧睾丸一直没有探查到。许多医师均表示手术非常困难，无能为力。经过多方打听，家长带着患儿慕名来到了上海市儿童医院，由于存在于腹腔内的睾丸，往往发育不良，即使想要保留睾丸，基本也无法一次性将睾丸下降固定到阴囊内，而且另外一侧睾丸是否存在仍是一个未知数，如果做开放性探查的话，手术切口将无法预料。为此，家长冲着儿童医院泌尿外科刚成立的“先天性泌尿生殖系畸形外科诊治中心”，满怀希望而来。儿童医院泌尿外科谢华主任经过仔细的研究，决定采用腹腔镜微创手术进行探查，并根据探查结果同时决定进一步的手术方案。仅仅通过脐部一个黄豆大小的切口以及一根筷子粗细的镜子，花费几分钟时间就发现结果令人兴奋：两侧睾丸均位于后腹腔内，而且形态大小发育虽然略差，但还是有保留的希望。但接下来又发现两侧睾丸的精索血管非常短，将睾丸牢牢地固定在后腹腔壁上，使得睾丸无法下降至阴囊内，而且，由于患儿睾丸与阴囊间的距离有10cm长，按常规的手术方法将是“无法完成的任务”。谢华主任当机立断，决定在腹腔镜下将睾丸精索游离并离断，同时仔细保留输精管及其周围血管，保证了睾丸侧枝的血液供应，经过3个多小时的努力，终于将两侧睾丸顺利地下降固定至阴囊底部，手术获得成功。据谢华主任介绍，这种双侧腹腔型隐睾发生率不高，而且往往能够一次性完成睾丸下降固定手术的情况更少。常规的开放性隐睾探查手术由于视野的局限，比较盲目，手术切口大，如需要进行睾丸下降固定手术就更困难了。目前，腹腔镜技术已成为无法探查到隐睾的诊断和治疗的首选方法。与开放手术相比，腹腔镜在探查过程中定位定性迅速、明确，视野清晰，同时还可以进行直接或辅助性操作，不仅是手术切口最小化，而且使手术更顺利。