上海长海医院特色医疗科科普号

烟雾病的病因较为复杂。真正的发病原因至今尚不十分清楚。烟雾病在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的发生与染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。部分患者在患有烟雾病的同时，也患有其他先天性的疾病如镰状细胞贫血症等。也有部分患者发病前曾有上呼吸道感染、血管炎、钩端螺旋体感染或脑外伤病史。这说明环境因素也对其发病重要影响。过去也有人认为头颈部的感染是烟雾病的诱因，但大宗病例统计学分析显示，烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性。总而言之烟雾病的病因并不十分清楚。与遗传有关，也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境等因素有关系。

偶然发现的未破裂动脉瘤并不少见，未破裂动脉瘤不同于破裂动脉瘤，自然转归可有三种结局：萎缩或自愈、稳定、增大和破裂。因此判断未破裂动脉瘤破裂出血风险是重中之重。未破裂动脉瘤自身有一定的破裂风险，这种风险是终身的，而且呈年龄累积性，一旦出血可能会导致灾难性后果；另一方面手术存在一定风险，手术可能会带来一定的并发症，存在一定的伤残率和死亡率。因此在决定是否手术治疗时，需要综合考虑患者个体疾病自然风险和手术风险，同时要考虑术者单位与术者的技术力量。制定未破裂动脉瘤的最优治疗方案应考虑多种因素，包括动脉瘤病变大小，位置及其他形态学特征；通过连续影像学检查记录病灶变化；患者年龄，以及预期寿命；是否有动脉瘤性蛛网膜下腔出血病史；动脉瘤家族病史；是否存在多发性动脉瘤；是否存在并发的病理学改变等等

脑动脉瘤的介入手术是通过导管、导丝，将栓塞材料送入动脉瘤腔，闭合动脉瘤的一种手术方法。介入手术在近30年发展迅速，它通过股动脉或桡动脉穿刺，置入一个可以交换导管的动脉鞘，然后将指引导管送入颈内动脉，再通过微导丝将微导管送入动脉瘤腔内，微导管腔内可以送入弹簧圈、支架等栓塞材料，通过单纯瘤内栓塞或者支架球囊辅助灯技术达到闭塞动脉瘤腔内血流的效果。最近10年来，对于大型或夹层动脉瘤国际上越来越多的采用血流导向装置这一治疗动脉瘤的最新武器达到重建载瘤动脉的治疗效果。

脑动脉瘤介入手术后遗症分为二个方面：一方面是脑动脉瘤本身破裂出血所造成的后遗症，这方面的后遗症占主要方面。脑动脉瘤破裂出血后血液会刺激脑组织和脑血管，引起脑血管痉挛，继而导致脑梗塞，会引起肢体的偏瘫、麻木、失语、癫痫发作甚至昏迷危及生命。还有出血会造成脑脊液循环通路的粘连、堵塞，引起梗阻性脑积水，导致头痛、呕吐、肢体无力，大便失禁等脑积水的症状。另一方面是神经介入手术操作过程产生的后遗症，比如动脉瘤术中破裂出血、支架内血栓形成或者弹簧圈移位或逃逸等造成缺血梗死等。一般而言常规部位的囊性动脉瘤由经验丰富的神经介入医生操作手术还是非常安全的，产生的后遗症几率极低。另外还有股动脉或桡动脉穿刺点的出血、假性动脉瘤形成等一些少见的穿刺区域并发症。

目前治疗动脉瘤的手术方式主要有两种，第一种方式是开颅手术，从动脉瘤外部到达病变，最后夹闭瘤颈，将动脉瘤隔离在正常血管之外；第二种方式是血管内治疗，是通过股动脉穿刺插管直达动脉瘤内部，然后引导弹簧圈填塞到动脉瘤内部，直至完全填满，并将动脉瘤与正常血管完全隔离，达到同样防止再出血的目的。开颅手术创伤较大，并发症较高，但复发率较低；而介入方式属微创手术，并发症较低，恢复快，但相对费用要高一些。2016年ISAT临床研究结果显示术后1年，介入组致死致残率显著低于开颅夹闭组，主要原因是介入组操作相关并发症较低，但介入治疗的复发率较开颅夹闭高一些。临床上两种手术方式各有利弊，具体选择根据患者具体病情与术者经验而定，当然家属的意见也很重要。目前有一种共识，就是对动脉瘤患者必需要交待存在两种手术方式，对于从技术上既可行开颅夹闭又可行介入治疗的动脉瘤患者，更推荐行介入治疗，这也是目前动脉瘤治疗的大趋势。

动脉瘤破裂出血非常凶险，就像江堤决口引发洪灾，那么我们首先需要处理的就是如何堵住缺口不让洪水进一步产生危害。首先要对动脉瘤本身进行处理，无论采用什么方式，将漏口堵住，不要再继续出血，或降低出血的风险。第二步是清除出血带来的继发损害，我们知道血液在血管里流动参与氧气和营养物质的交换是有益的，但动脉瘤破裂后血液跑出了血管会对周围的脑组织和神经产生毒性反应，对应的是脑组织在血性脑脊液的刺激下，会出现水肿和缺血，引起神经功能障碍。一些轻症患者可能通过血液的自行吸收会大部恢复或完全治愈，但仍有一些出血严重的患者，即使成功地做了动脉瘤手术，继发水肿和或血管痉挛缺血仍会造成严重并发症，如偏瘫，失语和昏迷，这些均需后期综合治疗，主要包括开颅血肿清除、定向血肿穿刺抽吸+置管引流术，腰大池引流血性脑脊液等操作，并用药物对抗脑血管痉挛，支持辅助治疗等。

脑动脉瘤破裂是导致蛛网膜下腔出血的最常见病因。脑子表面有一层像蜘蛛网一样轻薄透明的膜性结构，这层薄膜覆盖包裹住颅内的供血动脉，如果发生动脉瘤破裂出血，那么出血首先会进入并充斥局部的蛛网膜下腔，引起脑血管痉挛收缩，严重者引起脑缺血；如果出血多的话，血肿直接压迫脑组织，其占位效应会引起相应神经功能障碍，造成脑损伤。破裂出血的年发生率约9/10万人口（绝大多数为未破裂动脉瘤UIA），致死率及致残率高达30%-45%％和50%。颅内动脉瘤破裂出血后第1天再出血率为8~23%，随后2周内每天降低1.5%。再出血患者预后不良，死亡率在 20%~60%之间。而再出血，则是二次打击，其对脑组织及神经的伤害更严重，一般预后不良。

脑动脉瘤的病因目前还没完全研究清楚。实际上脑动脉瘤它不是肿瘤，而是颅内血管壁的异常囊性膨出，它类似于自行车内胎，薄弱处慢慢鼓出来形成小泡。颅内血管壁的某个局部薄弱点，在一定压力的冲击下，尤其是高血压波动情况下慢慢地突出，增长、变大，最后形成颅内动脉瘤，称为脑子里的“不定时炸弹"。它多数是先天发生的，有一定的遗传倾向或家族聚集性，占整个颅内动脉瘤的80%～90%，血流动力学也是动脉瘤发生发展的重要因素，所以在血管分叉部经常可以检查出动脉瘤，当然这个薄弱点还与血管本身的病理状态有关，如高血脂，高血糖，动脉粥样硬化和吸烟等。国人颅内动脉瘤发生率约7%，并不少见。

大多数颅内动脉瘤在破裂之前并不会表现出明显的特异性症状。但如果动脉瘤所在的部位特殊，动脉瘤的体积较大或者瘤内血流对瘤壁持续节律性搏动冲击，则有可能会在未破裂的时候就因为直接压迫邻近脑内结构而出现症状，在诊断上这些症状具有定位意义。颅神经症状是动脉瘤引起的最常见的局部定位症状，比如临床上最常见的后交通动脉瘤压迫动眼神经引起上睑下垂，眼皮耷拉下来，瞳孔变化等等，还有一些大型的未破裂大脑前动脉或者前交通动脉动脉瘤可因压迫视交叉而出现双颞侧偏盲或压迫视束引起同向偏盲从而引起视觉症状。未破裂动脉瘤引起的典型偏头痛并不多见，其发生率为1%～4%。但是动脉瘤一旦发生破裂患者会感到头痛欲裂，经常有患者描述“一生中最剧烈的头痛”。同时还可能伴有呕吐、大汗、甚至嗜睡以及昏迷症状。

这个问题的答案是肯定的，通过外科手术（无论是开颅手术还是介入手术）能够使大部分动脉瘤的出血风险得以有效控制，但是仍有早期和远期的再出血风险。其中远期的再出血往往与动脉瘤的复发有关。这是因为动脉瘤的形成、增大以及破裂的潜在因素并没有通过外科手术去除掉。 有研究发现脑动脉瘤夹闭术后因夹闭不全而有残留或动脉瘤复发者约占4％～7％，经过平均4.4年随访有四分之一的动脉瘤会出现增大。而即使夹闭完全没有残留，仍有1.5%的动脉瘤出现复发。目前可脱落弹簧圈治疗脑动脉瘤已经成为一些神经介入中心的首选治疗方案，弹簧圈栓塞防止动脉瘤短期再出血的疗效已被公认，但它的中长期治疗效果仍不明确，动脉瘤不完全栓塞以及弹簧圈受搏动性血流冲击导致已闭塞的动脉瘤再通、复发，甚至再出血仍然是困扰动脉瘤栓塞中远期疗效的最大难题，为明确动脉瘤栓塞后的再发和是否需要进一步治疗，需要栓塞后常规进行影像学的随访。随着介入器械和技术的不断发展，脑内专用的血管内支架的应用于临床，动脉瘤的复发率已经显著降低，目前大约80％～95％的动脉瘤经一次治疗可以达到完全闭塞。尤其是近年被越来越多被使用于临床的密网孔支架（学术上被称为血流导向装置），能够进一步降低动脉瘤的复发率。但即使如此，由于每个动脉瘤都有其特殊性，需要在术后进行复查后方能确认动脉瘤是否得到了完全的闭塞。而另一方面放置支架的血管是否有发生狭窄等新问题也是需要复查时观察的重点。 总体来说，术后复查是动脉瘤诊疗的一个重要部分，以及时发现问题并予以针对性的处理。