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软组织肉瘤在我国发病率约为2.38/10万，每年新发病例约4万，虽然在成人恶性肿瘤中占比约1%，但在恶性程度高和亚型众多是软组织肉瘤的主要特点，其亚型超过50种，而且每一种亚型之间的驱动基因又有不同，导致软组织肉瘤的靶向药物研发进展缓慢。 找到肿瘤的驱动因素，对症下药，一直是靶向治疗的核心，软组织肉瘤也是如此。 在上皮样肉瘤中，EZH2是驱动因素，使用在研药物Tazemetostat（EZH2 抑制剂），在早期临床中显示出一定的疗效。 在未分化脂肪肉瘤中，CDK4扩增突变是驱动因素，使用abemaciclib可取得较好的临床效果。 在ALK融合的炎性肌纤维母细胞瘤中，可使用克唑替尼进行治疗。 上皮样肉瘤、低分化脂肪肉瘤与肌纤维母细胞瘤，都是软组织肉瘤的亚型，此外还有众多其他亚型，如果分别设计针对性的靶向药物难度非常大。因此，在过去的数十年间，软组织肉瘤的药物研发相较其他实体瘤的进展明显缓慢。 软组织肉瘤抗血管治疗所幸，科学家们寻找到一种“广谱”靶向药——血管生成抑制剂，力求一药，一网打尽！ 目前，国内软组织肉瘤二线抗血管药物推荐有培唑帕尼、瑞戈非尼与安罗替尼。 培唑帕尼是第一个被美国FDA批准（2012年4月）用于二线治疗软组织肉瘤的靶向药物，其III期临床PALETTE研究显示，与安慰剂对比，培唑帕尼能显著延长患者的无进展生存期（mPFS：4.6月 vs 1.6月），但是总生存期（OS）没有显著差异。而且培唑帕尼并不是对所有类型的软组织肉瘤均有效，获批适应症中排除了脂肪肉瘤和胃肠道间质瘤。 瑞戈非尼的Ⅱ期临床（REGOSARC研究）数据表明，对既往接受过蒽环类药物治疗的软组织肉瘤患者，瑞戈非尼对多种软组织肉瘤有疗效（对比安慰剂，PFS：4.0月 vs 1.0月，OS：13.4月 vs 9月），但是与培唑帕尼一样，瑞戈非尼对脂肪肉瘤的治疗效果不佳,且其软组织肉瘤适应症并未在美国获批。 但培唑帕尼与瑞戈非尼的软组织肉瘤适应症均未在中国获批。 2019年6月24日，安罗替尼获得国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤以及既往至少接受过含蒽环类化疗方案治疗后进展或复发的其他晚期软组织肉瘤患者的治疗。这是目前中国首个获批的软组织肉瘤靶向药物，并且安罗替尼的获批适应症中包括了脂肪肉瘤。 安罗替尼获批依据：安罗替尼是一种小分子多靶点酪氨酸激酶抑制剂（TKI），具有抑制肿瘤血管新生及抑制肿瘤生长的双重靶向作用。安罗替尼此次获批，是因其临床表现优异。 在一项二线治疗晚期软组织肉瘤的II期临床研究中，安罗替尼有效率（ORR）为12.6%，12周无疾病进展生存率达到68.4%，中位无进展生存期（PFS）为5.63个月，中位生存时间（OS）为12个月。 在与安慰剂随机对照的IIB期临床研究中（ALTER0203），安罗替尼可以显著延长患者PFS（6.27月 vs 1.47月），降低疾病进展风险。各亚组分析显示，安罗替尼显著延长滑膜肉瘤（5.73月 vs 1.43月）、平滑肌肉瘤（5.83月vs 1.43月）、腺泡状软组织肉瘤（18.23月vs 3月）等多种亚型的PFS，对其他亚型安罗替尼治疗的PFS都优于对照组。凭借优异的临床数据，该研究结果入选2018年ASCO口头报告。 安罗替尼的未来 基于临床数据，早在今年4月，第一版CSCO《软组织肉瘤诊疗指南》（2019），已将安罗替尼列为晚期或不可切除软组织肉瘤二线治疗的Ⅲ级推荐（2B类证据），腺泡状软组织肉瘤一线治疗的Ⅱ级推荐（2B类证据）。 考虑到安罗替尼现已经获批，相信在随后的指南更新版本中，安罗替尼的推荐等级会有上升。 至此，软组织肉瘤患者有了在中国唯一一个获批的靶向药物，且安全耐受，是该类患者的又一福音。 此外，安罗替尼在软组织肉瘤的主要病理亚型中都进行了探索，并积极探索一线、联合、新辅助、辅助治疗等细分治疗领域，未来可能会陆续拓宽适应症，给患者带来更多的获益，让我们拭目以待！

最重要的提示：平滑肌肉瘤侵袭性强，早期诊断和规范治疗是关键！疑似病例应尽早就诊于肿瘤专科中心。 1.概述平滑肌肉瘤是一种罕见的恶性软组织肉瘤，起源于平滑肌细胞，可发生于全身含平滑肌的部位，也是最容易被误诊的肉瘤之一，根据发生部位不同，经常被误诊为各种良性肿瘤。如：-子宫（最常见，占女性平滑肌肉瘤的50%以上），容易被误诊为良性的子宫平滑肌瘤。-胃肠道（如胃、肠壁），容易被误诊为胃肠道间质瘤。-血管壁（如大静脉）。-深部软组织（四肢、腹膜后），既不容易被早期发现，也容易误诊为良性肿瘤。-皮肤（罕见，多为浅表型）。好发人群：中老年人（40-60岁），女性多于男性（与子宫平滑肌肉瘤相关）。 2.临床表现-症状因部位而异：-子宫平滑肌肉瘤：异常阴道出血、盆腔疼痛、腹部包块。-胃肠道平滑肌肉瘤：腹痛、肠梗阻、消化道出血。-腹膜后/深部软组织平滑肌肉瘤：无痛性肿块，压迫神经或器官时出现相应症状（如下肢水肿、排尿困难）。-皮肤平滑肌肉瘤：皮下结节，可能伴溃疡。-肿瘤转移表现：体重下降、乏力、转移症状（如肺转移引起咳嗽、骨转移引起疼痛、肝转移导致腹痛、腹部包块，肝脏破裂出血等）。 3.病理特征-大体标本：-肿块呈浸润性生长，切面灰白色、质韧，可见出血坏死。-镜下特点：-梭形细胞交错排列，胞质嗜酸性，核呈雪茄形，核分裂象活跃。-分化差者可见细胞异型性、多形性及病理性核分裂。-免疫组化：-阳性：SMA（平滑肌肌动蛋白）、Desmin、Caldesmon（平滑肌分化标志）。-基因（分子）特征：-无特异性基因突变，但常见复杂核型及TP53、RB1基因失活。-子宫平滑肌肉瘤可能与激素受体（ER/PR）表达相关。 4.诊断与分期-影像学检查：-超声/CT/MRI：评估原发肿瘤大小、浸润范围及与周围结构关系。-PET-CT：检测远处转移（肺、肝、骨常见）。-活检：穿刺或手术活检明确病理（需注意避免肿瘤播散）。-分期：-根据AJCC第8版TNM分期，结合肿瘤大小、分级（低/中/高分化）、转移情况。 5.治疗-手术：-广泛切除：确保阴性切缘，降低局部复发风险。-子宫LMS：全子宫切除术±双侧附件切除。-放疗：-用于术前缩小肿瘤或术后辅助治疗（尤其切缘阳性或高危复发者）。-化疗：-转移性或不可切除者或者高危患者术前术后：多柔比星、异环磷酰胺、达卡巴嗪，吉西他滨联合多西他赛等 -靶向治疗与免疫治疗：-抗血管生成药物有一定疗效。-PARP抑制剂用于BRCA突变者（罕见）。偶有其他罕见突变。-PD-1抑制剂在部分晚期患者中尝试。7.不良预后因素：-肿瘤体积大（＞5cm）、高分级、深部位置、转移。-手术切缘阳性或无法完全切除。8.注意事项：-多学科诊疗：需外科、肿瘤内科、放疗科协作制定个体化方案。-长期随访：术后每3-6个月复查影像学（至少持续5年）。-基因检测：指导靶向治疗及评估遗传风险。                   上海市第六人民医院肿瘤内科郑水儿医师

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直播时间：2025年04月17日19:29主讲人：夏雯主任医师中山大学肿瘤防治中心肿瘤内科问题及答案：问题：AC-T方案，打四个AC了，有点担心后面的T的副作用，后面收益大嘛？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：59岁浸润性导管癌3级淋巴0/3,ER95PR50,Her21+,Ki6730%,基因26.14视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医院直接给了内分泌治疗方案，说不需要化疗，需要做21基因进一步确定吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：是EC不是AC视频解答：点击这里查看详情>>>问题：内分泌加靶向，共有几线治疗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：夏教授我化疗第一次还来列假今年51岁要不要打肚皮针视频解答：点击这里查看详情>>>问题：你建议12周疗紫杉醇的那位，原位多灶微浸润视频解答：点击这里查看详情>>>问题：ER70%PR90%，Her2-，ki6710%诺雷，得+他莫昔芬要做21基因检测确定治疗方案吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：夏教授你好，男性乳腺癌和女性治疗方案一样吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：颞下颌关节紊乱能打唑来膦酸吗？已预防性的打了唑来膦酸两针视频解答：点击这里查看详情>>>问题：三阳，肚皮针加依西美坦快6年了，今年40岁，淋巴没有转移，什么时候可以停药？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我是刚才的32岁乳腺癌的，我现在的医院是EC红药水加1年双靶，有没有有点用药过猛啊视频解答：点击这里查看详情>>>问题：夏教授假体发炎，要不要拿掉假体视频解答：点击这里查看详情>>>问题：主任晚上好，请问胃低级别上皮瘤变就是早期胃癌吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：夏主任晚期乳腺癌如果吃瑞波西利片和来曲唑耐约了的话，后面是不是要用化疗方案呀视频解答：点击这里查看详情>>>问题：乳腺癌三个月术后复查都要查哪些项目视频解答：点击这里查看详情>>>问题：术后复发做了6次化疗：吉西他滨+卡铂，术后分型接近三阴，请问化疗后怎么吃药？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：夏医生，氟维司群原发性耐药，现在是化疗，以后还存在可以用回的机会吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：乳腺癌低级别导管内癌吃他莫昔芬月经一直没来，要继续吃吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：乳腺癌一年大复查，除了抽血和彩超，还有哪些项目？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：Her2过表达型，初诊3c期，术后pcr了，双靶一年后，需要奈拉替尼强化吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：教授用完紫杉醇之后全身起荨麻疹怎么处理视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医院机器安排晚，手术恢复的很好，2个月才放疗上，晚不晚呢？有点焦虑视频解答：点击这里查看详情>>>问题：乳腺癌Ki67%50必须要做化疗嘛？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：乳腺癌晚期骨转移、脑转移、肺转移，一般通过什么指标来给治疗方案。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：以前打长春瑞滨化疗效果比较好，节拍化疗也吃长春瑞滨可行吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：40岁，erpr阴her2阳，骨转移风险高吗？目前没有骨转移，需要提前用防止骨转移的药吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：乳腺癌Ki67%50必须要化疗嘛？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好！夏医生，手术3年，没痛症状，需要多久一次做骨扫描？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：左乳癌术后一年，右乳多发，右乳有一个4Ａ，前三次报的是三类。同一位置去年切了一个是腺病。要穿刺吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：乳腺癌32岁，her2型，PTmiN0.,多灶微浸润，小于1毫米，肿瘤5厘米，你建议去如何治疗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：乳腺癌骨转移，己用骨针近33个月，还用继l续吃吗，得吃多久视频解答：点击这里查看详情>>>问题：乳腺癌Ki67%50需要化疗嘛？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：乳房老是手术前那种痛，有很多3类结节，可药物降结节吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：夏主任好！用进口依西美坦改用国产的，影响大吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：tdm1和双靶对于her2过表达non-pcr的患者疗效有对比数据吗？哪种更好？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：乳腺改良根治术后2个月才放疗，会不会有点晚？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：夏主任您好！骨转移和肝转移现在在吃瑞波西利片和来曲唑，一般什么时候会耐药呢？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：刚才超声胸壁的结论报告是复发灶，穿刺活检是未见癌，会不会是肿物太小穿刺不到？4×4mm视频解答：点击这里查看详情>>>问题：三阴乳腺癌晚期怎么治疗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：主任好！问一下节拍化疗罗希达和卡培他滨两种药物的效果有区别吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：乳腺癌骨肝转移，er(90)her2(1)ki67。刚第一次用8201，一般要打几次？（副作用太大了视频解答：点击这里查看详情>>>问题：围绝经期的早期乳腺癌吃他莫昔芬还是法乐通好？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医生你好，左乳癌术后一年，右乳报了4Ａ结节，需要穿刺吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：夏主任，能帮我看一下电子影像么视频解答：点击这里查看详情>>>问题：有节拍化疗与免疫治疗结合的吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：早期三阴吃希罗达强化治疗是不是吃一年半比一年更好视频解答：点击这里查看详情>>>问题：没有骨转移，内分泌治疗，骨头针晚半个月影响大吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：43岁，乳腺癌8年，以前用割舍瑞林依西美坦，去年底开始用法乐通，还需要不需要打骨头针。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：乳腺癌骨转移还有手术的机会吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：美坦需要吃8年，唑来膦酸是不是也要打8年？是连续打不间断吗？还是打3到5年要休息一下？谢谢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：夏主任好，吃依西美坦2年，唑来膦酸半年一次，已打2年，期间测骨密度持续降低，现t值-1.9，依西视频解答：点击这里查看详情>>>问题：夏主任好！我现在用进口依西美坦，换药用国产依西美坦好还是用其它药好！谢谢！视频解答：点击这里查看详情>>>问题：her2阳，双靶治疗结束一年半后，多发脑转，用赫塞莱一年了，有耐药迹象，要增加口服针对脑转的靶向药吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：PT2n0Mx，Er25%Pr阴，her23十，Ki6740%，多西他赛，卡铂十赫赛汀6次化疗足够吗7视频解答：点击这里查看详情>>>问题：超声胸壁低回声结节，不规则形，边界清，内部回声欠均匀，后方回声增强。可见血流信号。这是良性还是恶性？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：her2过表达tchp新辅后mp4级，残留极少许浸润细胞团，腋窝0/19，1枚治疗反应，后续什么方案视频解答：点击这里查看详情>>>问题：体重46kg，戈沙应该怎么打？D1打540mg，D8打360mg这种可以吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：化疗是不是一次比一次难受？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：鲁米那A型3C期2，目前术后两年，用阿贝+来曲唑+戈舍瑞林，现在雌二醇数值升到50，需要换他莫昔芬吗？视频解答：点击这里查看详情>>>