软组织肉瘤在我国发病率约为2.38/10万,每年新发病例约4万,虽然在成人恶性肿瘤中占比约1%,但在恶性程度高和亚型众多是软组织肉瘤的主要特点,其亚型超过50种,而且每一种亚型之间的驱动基因又有不同,导致软组织肉瘤的靶向药物研发进展缓慢。 找到肿瘤的驱动因素,对症下药,一直是靶向治疗的核心,软组织肉瘤也是如此。 在上皮样肉瘤中,EZH2是驱动因素,使用在研药物Tazemetostat(EZH2 抑制剂),在早期临床中显示出一定的疗效。 在未分化脂肪肉瘤中,CDK4扩增突变是驱动因素,使用abemaciclib可取得较好的临床效果。 在ALK融合的炎性肌纤维母细胞瘤中,可使用克唑替尼进行治疗。 上皮样肉瘤、低分化脂肪肉瘤与肌纤维母细胞瘤,都是软组织肉瘤的亚型,此外还有众多其他亚型,如果分别设计针对性的靶向药物难度非常大。因此,在过去的数十年间,软组织肉瘤的药物研发相较其他实体瘤的进展明显缓慢。 软组织肉瘤抗血管治疗所幸,科学家们寻找到一种“广谱”靶向药——血管生成抑制剂,力求一药,一网打尽! 目前,国内软组织肉瘤二线抗血管药物推荐有培唑帕尼、瑞戈非尼与安罗替尼。 培唑帕尼是第一个被美国FDA批准(2012年4月)用于二线治疗软组织肉瘤的靶向药物,其III期临床PALETTE研究显示,与安慰剂对比,培唑帕尼能显著延长患者的无进展生存期(mPFS:4.6月 vs 1.6月),但是总生存期(OS)没有显著差异。而且培唑帕尼并不是对所有类型的软组织肉瘤均有效,获批适应症中排除了脂肪肉瘤和胃肠道间质瘤。 瑞戈非尼的Ⅱ期临床(REGOSARC研究)数据表明,对既往接受过蒽环类药物治疗的软组织肉瘤患者,瑞戈非尼对多种软组织肉瘤有疗效(对比安慰剂,PFS:4.0月 vs 1.0月,OS:13.4月 vs 9月),但是与培唑帕尼一样,瑞戈非尼对脂肪肉瘤的治疗效果不佳,且其软组织肉瘤适应症并未在美国获批。 但培唑帕尼与瑞戈非尼的软组织肉瘤适应症均未在中国获批。 2019年6月24日,安罗替尼获得国家药品监督管理局(NMPA)批准,用于腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤以及既往至少接受过含蒽环类化疗方案治疗后进展或复发的其他晚期软组织肉瘤患者的治疗。这是目前中国首个获批的软组织肉瘤靶向药物,并且安罗替尼的获批适应症中包括了脂肪肉瘤。 安罗替尼获批依据:安罗替尼是一种小分子多靶点酪氨酸激酶抑制剂(TKI),具有抑制肿瘤血管新生及抑制肿瘤生长的双重靶向作用。安罗替尼此次获批,是因其临床表现优异。 在一项二线治疗晚期软组织肉瘤的II期临床研究中,安罗替尼有效率(ORR)为12.6%,12周无疾病进展生存率达到68.4%,中位无进展生存期(PFS)为5.63个月,中位生存时间(OS)为12个月。 在与安慰剂随机对照的IIB期临床研究中(ALTER0203),安罗替尼可以显著延长患者PFS(6.27月 vs 1.47月),降低疾病进展风险。各亚组分析显示,安罗替尼显著延长滑膜肉瘤(5.73月 vs 1.43月)、平滑肌肉瘤(5.83月vs 1.43月)、腺泡状软组织肉瘤(18.23月vs 3月)等多种亚型的PFS,对其他亚型安罗替尼治疗的PFS都优于对照组。凭借优异的临床数据,该研究结果入选2018年ASCO口头报告。 安罗替尼的未来 基于临床数据,早在今年4月,第一版CSCO《软组织肉瘤诊疗指南》(2019),已将安罗替尼列为晚期或不可切除软组织肉瘤二线治疗的Ⅲ级推荐(2B类证据),腺泡状软组织肉瘤一线治疗的Ⅱ级推荐(2B类证据)。 考虑到安罗替尼现已经获批,相信在随后的指南更新版本中,安罗替尼的推荐等级会有上升。 至此,软组织肉瘤患者有了在中国唯一一个获批的靶向药物,且安全耐受,是该类患者的又一福音。 此外,安罗替尼在软组织肉瘤的主要病理亚型中都进行了探索,并积极探索一线、联合、新辅助、辅助治疗等细分治疗领域,未来可能会陆续拓宽适应症,给患者带来更多的获益,让我们拭目以待!
直播时间:2025年02月22日13:30主讲人:叶云林副主任医师中山大学肿瘤防治中心泌尿外科
手术时机一般确诊且身体状况允许就应尽早手术。小且无症状的可先观察,定期做影像学检查,有增大或出现症状则需手术。手术入路额下入路:适用于嗅沟前部、体积小、未广泛侵犯的肿瘤。经发际内冠状切口,暴露额骨,形成骨瓣,剪开硬脑膜后分离切除肿瘤。翼点入路:适合肿瘤在嗅沟后部或向外侧累及鞍旁等区域的情况。仰卧头转对侧,翼点切口,磨除蝶骨嵴,打开硬脑膜,经外侧裂池到达嗅沟切除肿瘤。双额冠状入路:用于体积大、跨越中线侵犯双侧嗅沟及额叶底部的肿瘤。冠状切口,双侧额部骨瓣开颅,抬起双侧额叶暴露并切除肿瘤。手术目标尽可能全切肿瘤,降低复发风险。精细操作保护嗅神经、视神经等神经功能,维持嗅觉、视力及认知等功能。处理受侵犯的硬脑膜、颅骨等组织,必要时进行颅骨修补。手术风险可能损伤嗅神经致嗅觉丧失、损伤视神经致视力障碍,还可能引发额叶损伤出现精神症状、认知障碍,或有颅内出血、感染、脑脊液漏等风险。术后注意事项密切监测生命体征,观察意识、瞳孔、肢体活动等情况。做好伤口及引流管护理,预防感染。关注有无并发症,及时处理。合理规划饮食,加强营养。早期以易消化的流食、半流食为主,逐渐过渡到正常饮食。鼓励患者尽早进行康复训练,如肢体功能训练、认知功能训练等,促进功能恢复。
直播时间:2025年02月17日19:30主讲人:夏雯副主任医师中山大学肿瘤防治中心肿瘤内科问题及答案:问题:ds8201六个疗程后肝部有进展,其他部位控制的比较好,要继续使用8201吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:如果BRCA有突变,不管什么情况是不是都切除卵巢比较好视频解答:点击这里查看详情>>>问题:教授,腺样囊性癌后续需要吃卡培吗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:41岁没转移,粘液癌没转移视频解答:点击这里查看详情>>>问题:47岁,两阳一阴,T1N0M0,可以用切除卵巢代替肚皮针吗?目前吃他莫昔芬视频解答:点击这里查看详情>>>问题:夏医生你好,我是乳腺粘液癌,Erpr80her阴性,ki67-30我这种特殊性的癌需要打肚针?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:夏教授,我第一次化疗在中肿,表柔比星用量是15袋10mg,第二次化疗在深圳这边做,用量16袋视频解答:点击这里查看详情>>>问题:请问乳腺核磁共振平扫看的清楚吗?(造影剂过敏的情况下)视频解答:点击这里查看详情>>>问题:DatoDxd对Her21+效果怎么样视频解答:点击这里查看详情>>>问题:her2低表达,pic3k基因突变,使用820110次,现在又有腹水产生,请问还可以用哪些药呢视频解答:点击这里查看详情>>>问题:主任好!问一下这个药针对三阴乳腺癌适用吗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:夏主任您好!用进口依西美坦可以换国产的吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:肺腺癌手术五年后脑转移手术了,基因检测有一个突变,服用奥希替尼一个月了,后期怎么治疗需要放疗和化疗吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:夏医生您好!法乐通在放疗期间可以吃吗,同一天服用平消胶囊吗。视频解答:点击这里查看详情>>>问题:乳腺超声1类结节视频解答:点击这里查看详情>>>问题:CA153值,16.9是乳腺有问题吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:夏主任您好!我49岁,吃依西美坦和打卵巢抑制剂一年半,可以用其它药代替依西美坦吗?有什么影响吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:大夫你好81岁老人的了乳腺瘤吃中药能好吗视频解答:点击这里查看详情>>>
手术治疗手术方式选择根治性切除:对于肿瘤边界清晰、无周围组织侵犯的孤立性纤维瘤,尤其是位于浅表部位或易于完整切除的肿瘤,根治性切除是首选。例如,位于皮肤、皮下组织的较小孤立性纤维瘤,可通过扩大切除,将肿瘤连同周围一定范围的正常组织一并切除,以降低复发风险。姑息性切除:当肿瘤体积巨大,与重要血管、神经等结构紧密粘连,无法完全切除时,可考虑姑息性切除。如发生在纵隔内与大血管关系密切的孤立性纤维瘤,部分切除肿瘤可缓解肿瘤对周围组织的压迫,改善患者症状,为后续治疗创造条件。手术时机:一旦确诊孤立性纤维瘤,若患者身体状况允许,应尽早安排手术。对于生长迅速、有明显症状或有恶变倾向的肿瘤,更应及时手术,以避免病情进一步恶化。
椎管内多发神经鞘瘤的手术治疗手术指征当肿瘤压迫神经,致使患者肢体疼痛、麻木、无力,甚至大小便功能障碍,严重影响生活质量,或经影像学检查发现肿瘤进行性增大,有导致神经功能进一步受损风险时,通常需考虑手术。手术目标在保护神经功能的前提下,尽可能全切肿瘤,降低复发风险。因肿瘤与神经组织紧密相连,手术时需借助手术显微镜、神经电生理监测等设备和技术,精准分离肿瘤与正常组织。手术方法传统开放手术:多采用后正中入路,切开皮肤、肌肉,暴露并可能切除部分椎板以获取操作空间,在显微镜下分离切除肿瘤。微创手术:如椎间孔镜下肿瘤切除术、显微镜辅助微创手术,创伤小、出血少、恢复快,对脊柱稳定性影响小。