海南省妇女儿童医学中心神经外科科普号

许多来看门诊的脊柱裂病人在第一次手术之后仍然存在大小便失禁或者排尿排便困难的问题，这些问题困扰这许多家长 。之所以会出现这些问题，其主要原因有三种。一是第一次手术栓系的解除不彻底，二是第一次手术后局部发生了术后的黏连，三是由于儿童的生长原因，骨骼生长速度大于脊髓的上升速度。 针对以上问题，需要分类进行处理才能使得大小便问题得意缓解或解除。分类手术是需要仔细评估后进行的。目前的栓系再次松解术以及其他新的手术方式能够使大约70%的病人从中获益。

大脑半球切除术是一直有效的治疗半球难治性癫痫的手段，总体治愈率达到90%以上。并发症的发生率由于手术方式的改良以及手术设备的进步而明显减少，我中心自2012年开展大脑半球切除术以来手术效果均达到engle 评分I 级，完全治愈而无明显偏瘫加重，患儿生活自理，智李发育明显提高。

狭颅症是婴幼儿时期一种影响脑部发育的颅骨发育异常，由于一条或者多条骨缝过早闭合，所以颅腔容积减小，脑部发育受到限制，手术进行骨缝的再造，同时颅骨重塑可以恢复颅腔容积以及头颅外形。目前大多采用大范围颅骨整形手术，但对于单骨缝闭合的轻症病例可以采取微创整形，也能达到同样的手术治疗结果。

狭颅症的新方法小头畸形是影响儿童神经系统发育的严重疾病，其主要原因主要有脑发育不良和颅骨发育异常。针对不同原因引起的小头发育畸形，治疗方式不同。传统治疗方法创伤大，恢复慢，结合微创颅脑手术设备的新疗法可以最大限度地减小手术的创伤，术后患儿恢复很快，头颅外形和脑部发育都获得满意效果。

1、智力障碍及知觉障碍：在所有的脑发育不良儿童中，智力正常的孩子约占有1/4，智力轻度、中度不足的约占1/2，重度智力不足的约占1/4。知觉障碍：大部分患者对刺激过敏或无反应;有的出现知觉固定，背景和图形紊乱。2、视、听觉障碍：不少脑发育不良儿童伴有近视或斜视，其中以内斜视为多见。听力减退以手足徐动型脑发育不良较为多见。脑发育不良儿童往往对声音的节奏辨别存在困难。 3、生长发育障碍：一部分轻型脑发育不良儿童生长发育可以基本或接近正常，但大多数的脑发育不良儿童都比同年龄的正常孩子个子长得矮小，生长发育显得落后。 4、语言障碍：大多数脑发育不良儿童可能伴有不同程度的语言障碍，有的表现为语言表达困难或构语困难，有的表现为发音不清或口吃，有的还表现为失语症，即能理解别人的语言，但自己无法讲话，这种情况尤其以手足徐动型的脑发育不良占比例为大。 5、姿势障碍：脑发育不良儿童身体的各种姿势异常，姿势的稳定性差，在运动时或静止时姿势别扭，左右两侧不对称，有些严重的病例头部常不能像正常的孩子那样处于坚直正中位置，而是习惯于偏向一侧，或者左右前后摇晃。 6、癫痫：约有39%-50%的脑发育不良儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫，智力重度低下的孩子癫痫的发生率尤其突出。 7、运动障碍：脑发育不良儿童的运动能力低于同年龄的正常孩子，运动自我控制能力差。障碍程度轻的只是手、脚动作稍显得不灵活或笨拙，严重的则双手不会抓东西，双脚不会行走，有的甚至不会翻身，不会坐起，不会站立，不会正常的咀嚼和吞咽。

脑发育不良是一种目前最常见的疾病，直接导致运动和语言能力丧失，智力低下。脑发育不良应在妊娠16～20周时用羊水作染色体及生化检查，及时发现智力低下原因，必要时可终止妊娠。患儿经常张口、伸舌、流涎、磨牙，经常出现无意识的表情、动作、尖叫或哭闹，双眼无神，不能有意识地注视事物，注意力不集中，对周围事物反应差，语言明显落后于同龄儿，还有运动、视力、听力障碍。

脑发育不良的治疗进展 脑发育不良会造成儿童的智力语言运动发育落后，给家庭及社会造成巨大负担，近年来在脑发育不良的治疗方面有了新的进展。 传统治疗主要有药物治疗和康复理疗 药物治疗 包括营养脑神经细胞药物。能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害，保护神经细胞，加快神经兴奋传导，改善学习与记忆功能。 功能训练及中医推拿，物理治疗 平衡能力和协调能力训练。如爬行，原地运动。但总的目标是促进正常反射通路和运动，抑制异常反射通路和运动，通过功能训练，建立患儿新的条件反射。 新的治疗方法 中枢神经强化营养治疗 采取直接输注方法使得神经营养药物能够进入发育不良脑区，刺激大脑发育，补充营养。 神经干细胞治疗 使用定向诱导分化的神经干细胞，输送到中枢神经系统，发挥种子作用，带动神经系统整体发育水平提高

儿中心沪上率先实施小儿癫痫外科手术 成功治愈两例难治型癫痫 记者 许沁 晚报讯 昨天，从上海儿童医学中心传出消息，该院儿童癫痫诊治中心联合神经内科、神经外科、发育行为儿科及影像诊断科多科合作，率先在沪上运用外科手术成功治愈两例难治型癫痫病患者。儿童癫痫疾病的传统治疗方式是药物控制，以外科手术方式治疗癫痫，目前为沪上首次。 癫痫是神经系统最常见的疾病之一，尤以儿童和青少年发病率较高，发病率为千分之三到千分之六。癫痫对于个人、家庭和社会，带来严重的负面影响。早期诊断和规范治疗，对癫痫患儿至关重要。 来自四川11岁男孩小军从3岁起发病，8年中几乎每天都要发生5至6次抽搐，同时右侧上肢上举、站立不稳、脸色潮红，持续7至8秒后自动缓解。患儿曾服药控制住病情，但2011年再次发作后药物便没有了效果。由于长期发病，孩子的智力发育日益落后，无法正常生活和学习，受尽折磨。小军慕名来到儿中心癫痫诊治中心，通过24小时视频脑电图检查，对其脑电波进行监控检查。视频脑电图检查是在头皮表面放置32至128个探测点，对大脑表面发出的电波进行监测记录，从时间、空间、视频同步影像采集，对癫痫发作时的表现进行综合分析，以此作出诊断。经检查，医生发现患儿左侧大脑半球广泛地异常放电，异常电波扩散到整个大脑，频繁引起癫痫发作。同时，磁共振还显示：患儿左侧半球有软化灶，脑组织开始萎缩。神经外科顾硕医生表示，像小军这样用药物无法控制的难治型癫痫，如今可在癫痫诊治中心得到手术治疗。 针对小军的情况，癫痫诊治中心联合神经内、外科，发育行为儿科和影像诊断科等多科专家一起会诊分析，确定实施岛周离断术进行治疗。顾硕医生介绍，此类难治型癫痫按传统的手术方式是将左侧大脑半球完全切除，但手术风险大、出血多，术后患儿恢复慢，并发症多，死亡率也较高。实施岛周离断术是沿岛叶周围将左侧大脑皮层向下传导的通路切断，以此将异常癫痫波与正常脑组织隔离，起到控制目的。此手术法创伤小、并发症少，但由于必须对切断部位精确定位，对手术医生提出了极高要求。手术历经三小时，顺利完成。术后，患者不再抽搐，右侧上下肢有轻微偏瘫。医生表示，患儿将进行长期康复训练，由于患者年龄还小，今后右半脑有望代偿左半脑的功能，右侧上下肢体功能可以逐步恢复。 而另一位患者为一5岁的女孩，出生后曾因一次高热发生抽搐，之后几乎每月发作一次。药物治疗无法控制病情，由于频繁发作，孩子智力发育逐显落后，无法进入正常的学习和生活。对此，医生决定通过外科手术在患者体内植入迷走神经刺激器来治疗，手术创伤小，效果好，恢复快，患儿术后不再发作，重获正常生活。

如果术前没有尿失禁的情况，但是手术后短期内出现了尿失禁，那么可能与手术操作误伤了脊髓有关；如果手术较长时间后出现尿失禁，可能意味着脊柱裂的症状并未改善，反倒加重，也就是说手术并没有阻止疾病的进展，更没有解决疾病本身的问题。

严重脊柱裂的手术比较复杂，如脊髓外翻，患儿应该在出生后尽快手术，而其他类型的脊柱裂，如脊髓脊膜膨出一般在2~3个月龄的时候就要手术，脊柱裂的手术并不是想象中的那么简单，对医生的手术技术要求非常高，必须在比较大的医院的专业科室由专业小儿神经外科医生才能进行。手术主要原则包括去除脊髓周围外翻的糜烂坏死组织，将外露的脊髓放回椎管腔，切除脂肪瘤，松解脊髓栓系（脊髓栓系指脊髓下端与椎管壁相连），修补椎管，并对裂开部位的皮下组织和皮肤进行修复。脊柱裂手术最主要的作用是缓解疾病进展，防止出现神经源性膀胱、下肢瘫痪等严重症状，还能够解决排便功能障碍、下肢功能障碍等问题。如果不手术，极有可能很快就出现上述症状，甚至终身瘫痪。如果手术处理得好，效果将会非常明显，并发症也比较少。但是由于手术本身难度比较大，大夫的技术水平也可能参差不齐，当手术医生的专业知识和经验不够丰富时，术中有就可能造成一些神经、组织的损伤，导致术后出现并发症。尤其一旦造成神经损伤，往往很难恢复。这也是造成许多患者认为手术效果不好的一个重要原因。因此脊柱裂手术要求专业的医师在手术中尽可能地保护好神经，在此基础上再解决疾病问题。如果发生神经损伤，再次手术治疗的可能性也非常小了。