1、对甲亢症状的多样性认识不足张大娘性格开朗,待人非常热情,说话快言快语,街坊邻居每天总能看到她里里外外忙碌的身影。可是,最近一个多月以来,张大娘像换了个人似的,表情木讷,少言寡语,整日无精打采,茶饭不思,体重掉了足有20多斤。家人怀疑老人长了消化道肿瘤,于是带她去医院看病,经过全面检查,最终确诊是“甲亢”。全家人感到不解:甲亢病人都是很能吃、怕热、多汗、脾气急躁、突眼、脖子粗,这些症状老人统统没有,这究竟是咋回事呢?专家点评:甲亢的典型症状通常表现为多食、消瘦、腹泻、怕热、多汗、心悸、容易激动、突眼、甲状腺肿大等等。然而,也有不少甲亢病人的症状不够典型,这在老年甲亢病人当中尤为明显。例如,有些老年人甲亢病人心血管症状表现突出,如心慌、早搏、房颤、心功能不全等,而无明显突眼及甲状腺肿大,常常被误诊为冠心病;还有些老年甲亢病人其症状甚至与甲亢典型症状完全相反,表现为厌食纳差、神情淡漠、抑郁寡言、嗜睡,进行性消瘦比较突出,往往被误诊为消化道肿瘤;此外,还有少数男性甲亢病人表现为周期性发作肌无力,下肢症状较重,可同时伴有低血钾。因此,我们必须对甲亢症状的多样性有足够的认识,这样才能减少和避免误诊和漏诊。2、诊断甲亢,全凭甲功化验结果小李是位在校女大学生。半月前曾患过感冒,以后一直感觉“嗓子疼”,老是心慌、能出汗、持续低烧。在某医院化验甲功,T3、T4均高,诊断为“甲亢”,并给予抗甲状腺药物治疗,不久,病人便出现畏寒怕冷、全身乏力、心跳过缓等甲减症状。后经医院进一步检查(摄碘131率、甲状腺细针穿刺细胞学检查等等),最终确诊为“亚急性甲状腺炎”。随即停用抗甲状腺药物,并给予小剂量糖皮质激素及非甾体类消炎药对症治疗,病人很快康复。专家点评:不少非专业医生诊断甲亢全凭化验结果,只要一看化验单上T3(或FT3)、T4(或FT4)升高,就轻易诊断为甲亢,这显然是不对的。因为引起甲状腺激素(T3、T4)水平升高的原因有很多,除了最常见的因甲状腺激素合成与分泌增加所致的Graves病(又称“弥漫性甲状腺肿伴甲亢”))以外,还有一些其他原因的疾病同样也会引起甲功升高,如“亚急性甲状腺炎”患者,其甲状腺组织被炎症破坏,从而导致甲状腺激素一过性释放增加;再比如,甲减替代治疗时,因外源性甲状腺激素补充过量,也可导致T3、T4升高等等。因此,确诊甲亢(即我们通常所说的Graves病),仅凭甲功化验结果还不够,同时还要结合临床症状以及吸碘131率、甲状腺B超及核素扫描等综合判定。3、甲亢治疗手段选择不当小梅是一位大四的在校学生,临近毕业,来自方方面面的压力使她不堪重负,经常失眠。今年春节过后,同宿舍的室友发现原本很文静的她脾气变了,动不动就冲人着急,虽然戴着眼镜,但可以明显看见眼球外突。到医院一检查,结果是甲亢。医生建议小梅采取抗甲状腺药物治疗,疗程至少需要1.5~2年以上。小梅毕业在即,一心想早点把病治好,找份好工作。于是转而去了另一家医院,做了碘131治疗,2~3月以后,甲功倒是完全正常了,然而突眼却明显加重,眼睑不能完全闭合,睡觉连眼睛都比不上,真可谓“按下葫芦起了瓢”,如此现状令小梅苦不堪言。专家点评:甲亢治疗有药物治疗、放射性碘治疗、手术治疗三种方法,每种方法都有其特定的适应症,能否正确地选择治疗方法对患者预后至关重要。选择哪种方法不仅要看该方法是否简单快捷,更要看该方法是否适合患者的具体病情。对于病情较轻、甲状腺轻度肿大的甲亢病人(尤其是20岁以下的年轻患者),一般首选药物治疗;对已产生压迫症状的重度弥漫性甲状腺肿或伴有甲状腺癌瘤(或结节)的甲亢患者可首选手术;尽管目前国内外对放射性碘治疗的指证比以前有所放宽,但并非每位甲亢患者都适合作此治疗,凡有碘过敏、明显突眼以及妊娠或哺乳期的甲亢患者均不宜做该项治疗,该方法不仅日后发生永久性甲减的风险较大,而且还会使患者突眼加重。4、抗甲状腺药物的用量始终一成不变今年春节后不久,孙女士不明原因出现心慌、消瘦、乏力、失眠、容易激动,月经稀少且不规律,开始以为是“更年期综合症”,后经医院检查,最后确诊是“甲亢”。医生给她开了他巴唑,30mg,每日一次,并叮嘱她半月后复诊。服药治疗后,孙女士的症状明显好转,再加上她的工作很忙,早把医生的叮嘱忘在脑后,药量一直没作任何调整,最近一个月以来,孙女士感觉全身乏力、怕冷、心跳慢,说话嗓音嘶哑,随到医院就诊,原来是“药物性甲减”所致。专家点评:甲亢的药物治疗通常分为控制期、减量期和维持期三个不同阶段。针对不同的阶段,抗甲状腺药物的应用剂量和时间都不一样。“控制阶段”所需的药物剂量较大,目的是在较短的时间内将将病人过高的甲状腺激素水平降至正常,时间大约需要4~6周;病人甲状腺激素水平降至正常水平以后,就进入“减量阶段”,此时应逐步减少抗甲状腺药物的剂量,以防矫枉过正,出现“药物性甲减”,一般每两周减一次,每次减1~2片,这个过程大约需要2~3个月;当抗甲状腺药物减至每天1~2片左右(他巴唑5~10mg/天或丙基硫氧嘧啶50~100mg/天)而甲功依旧正常,此时不能停药,而应继续用小剂量长期维持,“维持阶段”大约需要1.5~2年甚至更长。然而,有些病人甚至包括一些非专科医生对此并不了解,而是一成不变地按照最初控制阶段的剂量长期服用,而没有将药物适时减量,从而导致“药物性甲减”。5、对不同抗甲状腺药物的药理特性认识不足,用法不当大约一个月前,孙小姐因心慌、出汗、大便次数增多,经医院检查确诊为甲亢。医生出具的治疗方案是:丙基硫氧嘧啶10mg,每日三次。治疗半个多月以后,自觉症状明显好转。不久前,在一次聚会上,与孙小姐同桌的一位女士恰巧也患有甲亢,交谈中得知,这位女士吃的是他巴唑,每天只服一次药,病情同样控制得不错。闻听此言之后,孙小姐就擅自把丙基硫氧嘧啶由先前一天三次服药改为早晨一次顿服,一个多星期以后,孙小姐的病情又出现了反复,而这都是由于服药不当惹的祸。专家点评:他巴唑和丙基硫氧嘧啶是治疗甲亢的两种基本药物,但两者的药代动力学特点有所不同,他巴唑的半衰期为4~6小时,作用可维持24小时,故可将一日药量于一次口服,其疗效与每日三次口服相当;而丙基硫氧嘧啶半衰期仅2小时,因此一定要每日三次服药,否则起不到应有的疗效。需要提醒的是:抗甲状腺药物(他巴唑或丙基硫氧嘧啶)只可抑制甲状腺激素的合成,但对已经合成的甲状腺激素不起作用,也不能阻滞甲状腺激素的释放,故服药后不能很快起效,需待1~2周后,甲状腺滤泡内贮存的激素消耗至一定程度才能临床见效,因此,切不可只服用2~3天后症状改善不明显就轻率地认为药效不好,随意更换药物或治疗方法。6、疗程不足,随意停药半年多以前,李先生因能吃、消瘦、脖子粗,查出患有甲亢。经过一段时间的药物治疗,自觉症状完全消失,甲功化验恢复正常。2个月前开始,医生建议他改用维持量,每天服用一片(50mg)他巴唑,自己感觉一切良好,他干脆就把药物全停了。近日,李先生又出现心慌、腹泻,到医院一查,结果是“甲亢复发”。专家点评:有些甲亢病人经过服药治疗后症状消失,或是化验甲状腺激素水平正常就擅自停药,这样做非常不妥,极易复发。一般而言,甲亢病人药物治疗的疗程至少需要1.5~2年,如果有家族史、治疗复发者,服药时间还需延长。切不可过早停药,也不能用用停停,否则极易导致甲亢复发。一般认为,只有同时满足下列几个条件方可停药:①甲亢症状完全消失,甲状腺缩小,血管杂音消失,突眼改善;②甲功(FT3、FT4、TSH)恢复正常,甲状腺刺激性抗体(TSAb)转为阴性;③药物维持剂量小(PTU25mg/天或MM2.5mg/天);④总的疗程达到两年以上。7、对药物不良反应重视不够,忽视定期复查半月前,李女士在医院查出甲亢,并开始服用抗甲状腺药物治疗。医生再三叮嘱她在治疗的开始阶段,每周至少要复查一次血常规和肝功。但李女士并没按照医生的话去做。近两天,李女士出现咽痛、寒战、高热,去医院化验,白细胞仅1600/mm3,中性粒细胞小于800/mm3,原来是“粒细胞缺乏导致继发感染”。立即停用抗甲状腺药物,同时给予抗感染及促白细胞生长药物治疗,病人方转危为安。专家点评:任何药物都有一定的副作用,抗甲状腺药物的不良反应主要有白细胞减少、肝功能损害和药物性皮疹,因此,定期去医院复查应当是所有甲亢病人的必修课,其中,血常规、肝功以及甲状腺功能(FT3、FT4、TSH)三项最基本、最重要的检查项目。通过上述检查,不仅可以了解甲亢病情的控制情况,指导调整用药,防止产生“药物性甲减”,还有助于及时发现药源性白细胞减少(尤其是粒细胞减少)及肝损害,确保用药安全。8、不分病因,盲目补碘老李是一位正在治疗期间的甲亢患者。今年春节回老家省亲,乡亲们交谈中得知,当地也有不少老百姓得了“粗脖子病”,通过多吃含碘盐及海产品(海带等),病情明显好转。老李听说后如获至宝,回家后顿顿吃海带、紫菜,不料病情却比以前明显加重了,老李纳闷了,同样是“粗脖子病”,为何我吃了富含碘的食物效果却不好呢?专家点评:Graves病(又称“弥漫性甲状腺肿伴甲亢”)和缺碘性甲状腺肿(又称“地方性甲状腺肿”)都可导致甲状腺肿大,而两者的病因却完全不同。前者与遗传及自身免疫有关,后者则是由于碘摄取不足导致甲状腺组织代偿性增生所致。碘是合成甲状腺激素的重要原料,为了减少甲状腺激素的合成,甲亢病人应当低碘饮食,炒菜需用无碘盐,紫菜、海带、海鲜等富含碘的海产品亦应尽量少吃或不吃,否则甲亢恢复慢且易复发。9、不注意身心调养及休息而立之年的刘先生有3年多的甲亢病史,虽然经过正规的药物治疗,但其间病情总是反反复复。原来,刘先生在某局级机关担任秘书,为了赶写稿件经常熬夜加班加点,精神长期处于高度紧张状态,由此导致病情反反复复。专家点评:甲亢使机体处于高代谢状态甲,本身消耗很大,因此,甲亢病人一定要注意休息,避免过度劳累。此外,长期精神高度紧张,压力过大,严重感染,饮用刺激性较强的浓茶、咖啡、烟酒等均可诱发甲亢。因此,甲亢病人一定要注意身心调养,保持情绪稳定,尤其是在疾病初期阶段,最好能卧床休息或住院治疗。10、孕妇甲亢,治疗有讲究李丽和王刚结婚快两年了,一直没要孩子,因为,李丽婚后不久就查出甲亢,此后一直服药治疗,病情控制良好,目前用小剂量维持维持。前不久,李丽每月如期而至的月经迟迟不来,到医院一检查,原来李丽“有喜了”。这孩子究竟能不能要?如果能要,怀孕期间需要注意哪些问题?小两口一时犯了难。专家点评:怀孕一般不会导致甲亢病情恶化,故甲亢并非妊娠的绝对禁忌症。一般建议甲亢患者最好是在疾病痊愈,完全停药后再怀孕。但如果患者现阶段病情已得到良好控制,仅需小剂量药物维持,也允许怀孕,一般认为不会增加孕期并发症,母亲和新生儿预后良好。相反,如果甲亢病情控制不佳,则不宜怀孕。否则,容易引起流产、早产,另外,甲亢孕妇代谢亢进,不能为胎儿提供足够的营养及氧气,可导致胎儿生长受限、胎儿宫内窘迫。在用药方面,甲亢孕妇应当选择丙基硫氧嘧啶而不是他巴唑,前者与孕妇体内蛋白结合后分子量较大,通过胎盘的速度缓慢,进入胎儿血的量较少,不会影响胎儿。此外,在妊娠期间,需密切监测甲状腺功能,及时调整丙基硫氧嘧啶剂量,使甲状腺功能维持在正常值上限的1/3水平,切不可用药过量,导致甲减,影响胎儿大脑发育。
甲亢的治疗方式有三种,口服抗甲状腺药物治疗、同位素治疗及手术治疗。碘131治疗又叫同位素治疗,用碘131治疗甲亢已有半个多世纪的历史,自1942 年用此方法治疗第一例甲亢患者以来,全世界接受碘131治疗的甲亢患者已达300万,我国至今也已有30余万甲亢病人接受了碘131治疗。碘131是目前治疗甲亢比较理想的方法。碘是人体合成甲状腺激素的原料,食物中的碘被肠道吸收后进入血液,当它们经过甲状腺时几乎全部被甲状腺摄取,其余的随尿、粪便排出体外,正是利用这个原理设计了碘131治疗甲亢。甲亢时甲状腺增大,局部血流非常丰富。这时,甲状腺摄取碘并用它来合成甲状腺激素的能力是亢进的,所以当甲亢患者口服碘131后,他的甲状腺就会快速地将碘131摄入甲状腺细胞内,而碘131能发射β射线,它的射程仅2毫米,所以碘131照射只会破坏甲状腺自身组织而不会影响周围组织,相当于不开刀的手术切除部分甲状腺组织。正是有了这么好一种甲亢的治疗方式,现在已经很少采用手术治疗甲亢,除非有明确的手术适应症。 碘131治疗较口服抗甲状腺药物治疗有什么优势呢?有如下优势:其一、治愈率高,碘131治疗甲亢治愈率85%以上,口服抗甲状腺药物治疗治愈率只有60%。其二、复发率低,碘131治疗甲亢极少复发,口服抗甲状腺药物治愈后复发率高达30%-40%。其三、治愈快,碘131治疗后一般半月到一月起效,三个月明显好转,半年可痊愈;而口服抗甲状腺药物治疗往往要2年或更久。其四、治疗方便,一次服药,治疗后多不需再次服药;而口服抗甲状腺药物治疗要定期复查。其五、治疗费用低,一次投入。此外碘131治疗也非常安全,不会增加肿瘤发生率,不会影响生育功能。那么碘131治疗的适应症和禁忌症是什么呢?碘131治疗的适应症近年来不断扩大,除了绝对禁忌症均为其适应症。其绝对禁忌症包括妊娠及哺乳期妇女、急性心肌梗塞、严重肾功能不良。那些有肝功能损害、白细胞减少、抗甲状腺药物治疗后复发、手术后复发、药物治疗过敏患者尤为适宜做此治疗。当然碘131治疗甲亢也有缺点,那就是较少的病人会出现甲状腺功能减退症即甲减。目前认为碘131治疗后甲减的发生与自身免疫及给药剂量过大有关。所以想做此治疗的病友最好选择正规大医院,治疗前先完善甲状腺摄碘率及甲状腺扫描等检查以精确计算给药剂量,既治愈甲亢又尽量减少甲减的发生率。近三年来市医院已用碘131成功治愈近千人,治愈率85%以上,第一年甲减发生率10%以下。当然甲减的发生并不可怕,出现甲减只需长期服用甲状腺激素替代治疗即可,替代正常没有任何危害,此药价格极为便宜。
甲状腺为人体最大的内分泌器官,位于颈部气管的前方,喉结的下方,多呈双翼蝶形。由于其位置浅表,当肿大时易于看到或是触摸到。当甲状腺产生炎症时往往会引起脖子疼痛,其中绝大部分为亚急性甲状腺炎,简称亚甲炎。亚甲炎的病因与病毒感染有关,多数患者于上呼吸道感染后发病。春秋季节多见,多见于中年女性,起病多较急,表现为一叶或双叶甲状腺疼痛,严重时不能触摸,疼痛难忍无法入睡,可引起后颈部、耳后及头后部的放射性疼痛。有些病人同时伴有发热,多为低热,可感疲乏无力,食欲下降。有些病人表现轻微,仅有咽部不适。最近我们市医院甲状腺门诊就有不少脖子疼痛的病人,有的经耳鼻喉科检查未见明显异常后推荐到我科,经检查诊断为亚甲炎。还有不少患者因长期低热而在基层医院做了各种检查和消炎等治疗无效的,来我院甲状腺门诊诊断为亚甲炎。亚甲炎为一种与病毒感染有关的免疫性疾病,不同于大众理解的细菌性炎症,单纯的抗生素治疗效果不佳。如果您有脖子疼痛请警惕亚甲炎,请到正规大医院检查治疗,以最大限度减轻您的痛苦。
亚急性甲状腺炎简称为亚甲炎,是甲状腺的一种炎性疾病,主要临床症状为甲状腺肿大伴疼痛、体温升高,严重者可引起全身症状,如畏寒、发热、咽痛、颈前胀痛、口干舌燥、烦躁等。亚甲炎发病年龄多见于30-50岁中青
【概述】 干燥综合征(Sjogren’ssyndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。 原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。 【临床表现】 本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。 1.局部表现 (1)口干燥症:因唾液腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。 (2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 (3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。 2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 (1)皮肤 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 (2)骨骼肌肉 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。 (3)肾 国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 (4)肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 (5)消化系统 胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害,临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样,以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润,界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 (6)神经累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。 (7)血液系统 本病可出现白细胞减少或/和血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。国内已有原发性干燥综合征患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。 【诊断要点】 1.症状及体征 (1)口腔症状 ①持续3月以上每日感到口干,需频频饮水,半夜起床饮水等; ②成人期后有腮腺反复或持续性肿大; ③吞咽干性食物有困难,必须用水辅助; ④有猖獗性龋齿,舌干裂,口腔往往继发有霉菌感染; (2)眼部症状 ①持续3月以上的每日不能忍受的眼干; ②感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感; ③每日需用人工泪液3次或3次以上; (3)其它有阴道干涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。 2.辅助检查 (1)眼部 ①Schirmer(滤纸)试验(+),即≤5mm/5分(正常人为>5mm/5分); ②角膜染色(+),双眼各自的染点>10个; ③泪膜破碎时间(+),即≤10秒(正常人>10秒); (2)口腔 ①唾液流率(+),即15分钟内只收集到自然流出唾液≤1.5ml(正常人>1.5ml); ②腮腺造影(+),即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影; ④唾液腺核素检查(+),即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差; ⑤唇腺活检组织学检查(+),即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶,凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。 (3)尿PH多次>6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。 (4)周围血检测可以发现血小板低下,或偶有的溶血性贫血 (5)血清免疫学检查 ①抗SSA抗体是本病中最常见的自身抗体,见于70%的患者; ②抗SSB抗体有称是本病的标记抗体,见于45%的患者; ③高免疫球蛋白血症,均为多克隆性,见于90%患者。 (6)其他如肺影像学,肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。 3.诊断标准 2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准如下: 表1干燥综合征分类标准的项目 I、口腔症状:3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上; 2、成年后腮腺反复或持续肿大; 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状:3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上; 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉; 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性 1、SchirmerI试验(+)(?5mm/5分); 2、角膜染色(+)(?4vanBijsterveld计分法)。 IV、组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶?1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶)。 V、唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性; 1、唾液流率(+)(?1.5ml/15分); 2、腮腺造影(+); 3、唾液腺同位素检查(+) VI、自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法) 表2上述项目的具体分类 1、原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断: a.符合表1中4条或4条以上,但必须含有条目IV(组织学检查)和/或条目VI(自身抗体); b.条目III、IV、V、VI4条中任3条阳性。 2、继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合表1的I和II中任1条,同时符合条目III、IV、V中任2条。 3、必须除外:颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,淋巴瘤,结节病,GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。 4.本病需与以下疾病鉴别 (1)系统性红斑狼疮 干燥综合征多见于中老年妇女,发热,尤其是高热的不多见,无颧部皮疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损,高球蛋白血症明显,低补体血症少见,预后良好。 (2)类风湿关节炎 干燥综合征的关节炎症症状远不如类风湿关节炎明显和严重,极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。 (3)非自身免疫病的口干,如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。 【治疗方案与原则】 本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。 1.改善症状 (1) 减轻口干较为困难,应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。国外有服用副交感乙酰胆碱刺激剂如匹罗卡品片及其同类产品以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌,改善口干症状。它们有一定疗效但亦较多不良反应如出汗及尿频。 (2) 干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。有些眼膏也可用于保护角膜。国外有人以自体的血清经处理后滴眼。 (3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。 低钾血症:纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾(氯化钾),待病情平稳后改口服钾盐液或片,有的患者需终身服用,以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。 系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗。对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。 【预后】 本病预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差,其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至恢复日常生活和工作。
【概述】系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。【临床表现】SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女∶男为 7 ~ 9∶1。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。1.全身表现:患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。2.皮肤与黏膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者,若不明原因出现局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。3.关节和肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的疾病。4.肾脏损害: 又称狼疮性肾炎(Lupus nephritis, LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。5.神经系统损害:又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎,脑血管病,脱髓鞘综合征,头痛,运动障碍,脊髓病,癫痫发作,急性精神错乱,焦虑,认知障碍,情绪失调,精神障碍;周围神经系统表现包括格林-巴利综合征,植物神经系统功能紊乱,单神经病变,重症肌无力,颅神经病变,神经丛病变,多发性神经等病变。存在一种或一种以上上述表现,并除外感染、药物等继发因素,结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。6.血液系统表现:贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致,多有网织红细胞升高,Coomb’s试验阳性。SLE可出现白细胞减少,但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少,需要鉴别。本病所致的白细胞减少,一般发生在治疗前或疾病复发时,多数对激素治疗敏感;而细胞毒药物所致的白细胞减少,其发生与用药相关,恢复也有一定规律。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大。7.肺部表现:SLE常出现胸膜炎,如合并胸腔积液其性质为渗出液。年轻人(尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液,除需排除结核外应注意SLE的可能性。SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变,与同等程度X线表现的感染性肺炎相比,SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻,痰量较少,一般不咯黄色粘稠痰,如果SLE患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰,提示呼吸道细菌性感染。结核感染在SLE表现常呈不典型性。对持续性发热的患者,应警惕血行播散性粟粒性肺结核的可能,应每周摄胸片,必要时应行肺高分辨率CT(HRCT)检查,结合痰、支气管-肺泡灌洗液的涂片和培养,以明确诊断,及时治疗。SLE所引起的肺脏间质性病变主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压或血管炎累及支气管粘膜者可出现咯血。SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征(shrinking-lung syndrome)。后者表现为肺容积的缩小,横膈上抬,盘状肺不张,呼吸肌功能障碍,而无肺实质、肺血管的受累,也无全身性肌无力、肌炎、血管炎的表现。8.心脏表现:患者常出现心包炎,表现为心包积液,但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常,多数情况下SLE的心肌损害不太严重,但重症者,可伴有心功能不全,为预后不良指征。SLE可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack 心内膜炎),病理表现为瓣膜赘生物,其与感染性心内膜炎区别在于,疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧,且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状,但可以脱落引起栓塞,或并发感染性心内膜炎。SLE可以有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗塞。除冠状动脉炎可能参与了发病外,长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成,可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。9.消化系统表现:表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见,可伴有蛋白丢失性肠炎,并引起低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎,其表现类似急腹症,甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。当SLE有明显的全身病情活动,有胃肠道症状和腹部阳性体征(反跳痛、压痛),在除外感染、电解质紊乱、药物、合并其他急腹症等继发性因素后,应考虑本病。SLE肠系膜血管炎尚缺乏有力的辅助检查手段,腹部CT可表现为小肠壁增厚伴水肿,肠袢扩张伴肠系膜血管强化等间接征象,肠镜检查有时可发现肠黏膜有斑片样充血性改变。SLE还可并发急性胰腺炎。肝酶增高常见,仅少数出现严重肝损害和黄疸。10.其他:眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等,视神经病变可以导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合征,有外分泌腺受累,表现为口干、眼干,常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。11.免疫学异常:主要体现在抗核抗体谱(ANAs)方面。免疫荧光抗核抗体(IFANA)是SLE的筛选检查。对SLE的诊断敏感性为95%,特异性相对较低为65%。除SLE之外,其它结缔组织病的血清中也常存在ANA,一些慢性感染也可出现低滴度的ANA。ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。其中,抗双链DNA(ds-DNA)抗体对SLE的特异性95%,敏感性为70%,它与疾病活动性及预后有关;抗Sm抗体的特异性高达99%,但敏感性仅25%,该抗体的存在与疾病活动性无明显关系。【诊断要点】1.有多系统受累表现(具备上述两个以上系统的症状)和有自身免疫的证据,应警惕狼疮。早期不典型SLE可表现为:原因不明的反复发热,抗炎退热治疗往往无效;多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎;不能用其他原因解释的皮疹,网状青紫,雷诺氏现象;肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;血小板减少性紫癜或溶血性贫血;不明原因的肝炎;反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。对这些可能为早期不典型SLE的表现,需要提高警惕,避免诊断和治疗的延误。2.诊断标准:目前普遍采用美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准(表1)。该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。需强调指出的是,患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条,随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及时治疗。表1. 美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准 1.颊部红斑 固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位 2.盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3.光过敏 对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液 6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变 尿蛋白>0.5g/24小时或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型) 8.神经病变 癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱 9.血液学疾病 溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少 10.免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性) 11.抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常【治疗】1.一般治疗(1)患者宣教:正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药的意义,学会自我认识疾病活动的征象,配合治疗、遵从医嘱,定期随诊。懂得长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品(防晒霜等),避免过度疲劳。(2)对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素,如注意控制高血压,防治各种感染。2.药物治疗:目前还没有根治的办法,但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情的完全缓解。强调早期诊断和早期治疗,以避免或延缓组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病,临床医生应根据病情的轻重程度,掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的毒副反应,又要明白药物给患者带来的生机。(1)轻型SLE的药物治疗: 患者虽有疾病活动,但症状轻微,仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎,而无明显内脏损害。药物治疗包括:①非甾类类抗炎药(NSAIDs) 可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血、肾、肝功能等方面的副作用。 ②抗疟药 可控制皮疹和减轻光敏感,常用氯喹0.25g 每日一次,或羟氯喹200mg,每日1~2次。主要不良反应是眼底病变,用药超过6个月者,可停药一个月,有视力明显下降者,应检查眼底,明确原因。有心脏病史者,特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③可短期局部应用激素治疗皮疹,但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药,一旦使用,不应超过一周。④小剂量激素(泼尼松≤10mg/d)可减轻症状。 ⑤权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重,甚至进入狼疮危象。(2)重型SLE的治疗:治疗主要分两个阶段,即诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解(包括血清学指标、症状和受损器官的功能恢复),但应注意过分免疫抑制诱发的并发症,尤其是感染、性腺抑制等。目前,多数患者的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解,不可急于求成。①糖皮质激素:具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用,是治疗SLE的基础药。糖皮质激素对免疫细胞的许多功能及免疫反应的多个环节均有抑制作用,尤以对细胞免疫的抑制作用突出,在大剂量时还能够明显抑制体液免疫,使抗体生成减少,超大剂量则可有直接的淋巴细胞溶解作用。 ②环磷酰胺(Cyclophosphamide,CYC):是主要作用于S期的细胞周期特异性烷化剂,通过影响DNA合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强,能抑制B细胞增殖和抗体生成,且抑制作用较持久,是治疗重症SLE的有效的药物之一,尤其是在狼疮性肾炎和血管炎的患者中,环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解,阻止和逆转病变的发展,改善远期预后。③硫唑嘌呤(Azathioprine):为嘌呤类似物,可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。④甲氨蝶呤(Methotrexate,MTX):为二氢叶酸还原酶拮抗剂,通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。疗效不及环磷酰胺冲击疗法,但长期用药耐受性较佳。⑤环孢素(Cyclosporine):可特异性抑制T淋巴细胞IL-2的产生,发挥选择性的细胞免疫抑制作用,是一种非细胞毒免疫抑制剂。⑥霉酚酸酯:为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,可抑制嘌呤从头合成途径,从而抑制淋巴细胞活化。治疗狼疮性肾炎有效,能够有效的控制IV型LN活动。(3)狼疮危象的治疗:治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,针对受累脏器的对症治疗和支持治疗,以帮助患者度过危象。后继的治疗可按照重型SLE的原则,继续诱导缓解和维持巩固治疗。3.特殊治疗:血浆置换等治疗不宜列入常规治疗,应视患者具体情况选择应用。 【妊娠生育】:妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌症。而今大多数SLE患者在疾病控制后,可以安全地妊娠生育。一般来说,在无重要脏器损害、病情稳定一年或一年以上,细胞毒免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)停药半年,激素仅用小剂量维持时方可怀孕。非缓解期的SLE妊娠生育,存在流产、早产、死胎、胎儿发育不良(胎儿心脏传导阻滞与先天性SLE)和诱发母体病情恶化的危险。因此病情不稳定时不应怀孕。SLE患者妊娠后,需要产科和风湿科医生双方共同随访诊治。妊娠期间如病情活动,应根据具体情况决定是否终止妊娠。如妊娠头三个月病情明显活动,建议终止妊娠。妊娠三个月后出现疾病活动时,可在风湿科医师指导下加糖皮质激素,但其剂量通常是泼尼松≤30mg/d。因泼尼松经过胎盘时可被灭活,故短期服用一般对胎儿影响不大,而地塞米松(倍他米松)可以通过胎盘屏障,影响胎儿,故不宜服用。对孕期已达28周而在7日内有可能分娩者,为促胎儿肺部发育成熟,可以用地塞米松 6mg 肌肉注射 Q12h×4次,或倍他米松 12mg 肌肉注射Q24h×2次,疗程完成后,即可行剖宫产术,使胎儿尽早脱离母体不良环境。如妊娠后期病情活动,也可根据病情短期加大激素剂量。妊娠后期如并发先兆子痫,需与狼疮肾炎恶化鉴别。妊娠前3个月至全部妊娠期禁用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂,因上述药物可能影响胎儿的正常生长发育导致畸胎。对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇,主张口服低剂量阿司匹林(50mg/d)和/或小剂量低分子肝素抗凝防止流产或死胎。总之,SLE患者的妊娠、孕期用药、产后的随访均应由风湿科医师和产科医师共同处置。【预后】不定期随诊、不遵循医嘱、不规范治疗是致死的重要原因。近年来,由于加强了对病人的教育,以及诊疗水平的提高,SLE的预后与过去相比已有显著提高。经正规治疗,1年存活率为96%,5年存活率为85%,10年存活率已超过75%。急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染,尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者;慢性肾功能不全、药物(尤其是长期使用大剂量激素)的不良反应和冠状动脉粥样硬化性心脏病等,是SLE远期死亡的主要原因。
【概述】 类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis,RA)是一种病因不明的自身免疫性疾病,多见于中年女性,我国的患病率约为 0.32-0.36%。主要表现为对称性、慢性、进行性多关节炎。关节滑膜的慢性炎症、增生形成血管翳,侵犯关节软骨、软骨下骨、韧带和肌腱等,造成关节软骨、骨和关节囊破坏,最终导致关节畸形和功能丧失。【临床表现】 病情和病程有个体差异,从短暂、轻微的少关节炎到急剧进行性多关节炎均可出现。受累关节以近端指间关节、掌指关节、腕、肘、肩、膝和足趾关节最为多见;颈椎、颞颌关节、胸锁和肩锁关节也可受累,并伴活动受限;髋关节受累少见。关节炎常表现为对称性、持续性肿胀和压痛,常常伴有晨僵。最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及钮扣花样表现。重症患者关节呈纤维性或骨性强直,并因关节周围肌肉萎缩、痉挛失去关节功能,致使生活不能自理。除关节症状外,还可出现类风湿结节和心、肺、肾、周围神经及眼等内脏病变。【实验检查】多数活动期患者有轻至中度正细胞性贫血,白细胞数大多正常,有时可见嗜酸性粒细胞和血小板增多,血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA可升高,血清补体水平多数正常或轻度升高,60%—80%患者有高水平类风湿因子(RF),但RF阳性也见于慢性感染(肝炎、结核等)、其他结缔组织病和正常老年人。其他如抗角质蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(APF)和抗环瓜氨酸多肽(CCP)等自身抗体对类风湿关节炎有较高的诊断特异性。【X线检查】为明确本病的诊断、病期和发展情况,在病初应摄包括双腕关节和手【诊断要点】类风湿关节炎的诊断主要依靠临床表现、自身抗体及X线改变。典型的病例按1987年美国风湿病学学会分类标准(表2)诊断并不困难,但以单关节炎为首发症状的某些不典型、早期类风湿关节炎,常被误诊或漏诊。对这些患者,除了血、尿常规、血沉、C反应蛋白、类风湿因子等检查外,还可做核磁共振显象(MRI),以求早期诊断。对可疑类风湿关节炎患者要定期复查、密切随访。【治疗方案】 目前,类风湿关节炎的治疗包括药物治疗、外科治疗和心理康复治疗等。1. 药物治疗当前国内外应用的药物,包括植物药均不能完全控制关节破坏,而只能缓解疼痛、减轻或延缓炎症的发展。治疗类风湿关节炎的常用药物分为四大类,即非甾类抗炎药(NSAIDs)、改善病情的抗风湿药(DMARDs)、糖皮质激素和植物药。2、外科治疗类风湿关节炎患者经过内科积极正规或药物治疗,病情仍不能控制,为防止关节的破坏,纠正畸形,改善生活质量可考虑手术治疗。但手术并不能根治类风湿关节炎,故术后仍需内科药物治疗。常用的手术主要有滑膜切除术、关节形成术、软组织松解或修复手术、关节融合术。3、心理和康复治疗关节疼痛、害怕残废或已经面对残废、生活不能自理、经济损失、家庭、朋友等关系改变、社交娱乐活动的停止等诸多因素不可避免的给类风湿关节炎患者带来精神压力,他们渴望治疗,却又担心药物不良反应或对药物实际作用效果信心不足,这又加重了患者的心理负担。抑郁是类风湿关节炎患者中最常见的精神症状,严重的抑郁有碍疾病的恢复。因此,在积极合理的药物治疗同时,还应注重类风湿关节炎的心理治疗。另外,在治疗方案的选择和疗效评定上亦应结合患者精神症状的改变。对于急性期关节剧烈疼痛和伴有全身症状者应卧床休息,并注意休息时的体位,尽量避免关节受压,为保持关节功能位,必要时短期夹板固定(2-3周),以防畸形。在病情允许的情况下,进行被动和主动的关节活动度训练,防止肌萎缩。对缓解期患者,在不使患者感到疲劳的前提下,多进行运动锻炼,恢复体力,并在物理康复科医师指导下进行治疗。4、其他治疗生物制剂如抗肿瘤坏死因子-α(TNF-α)国外已开始用于类风湿关节炎的治疗。至今有两种抗TNF-α制剂(Infliximab和Etanercept)。Infliximab是TNF-α的单克隆抗体,Etanercept是一种重组的人可溶性TNF-α受体融合蛋白。国内尚没有抗TNF-α治疗类风湿关节炎的临床报道。【治疗策略】在当今,类风湿关节炎不能被根治的情况下,防止关节破坏,保护关节功能,最大限度的提高患者的生活质量,是我们的目标。因此,治疗时机非常重要。尽管NSAIDs和糖皮质激素可以减轻症状,但关节炎症和破坏仍可发生或进展。而DMARDs可改善和延缓病情,应及早使用。早期积极、合理使用DMARDs治疗是减少致残的关键。必须指出,药物选择要符合安全、有效、经济和简便的原则。 对所有患者都应监测病情的活动性。对早期、急性期或病情持续活动的患者应当密切随访,直至病情控制。处于缓解期的患者可以每半年随访一次,同时,根据治疗药物的要求定期化验相应指标。应该明确,经治疗后的症状缓解,不等于疾病的根治,近期有效不等于远期有效。DMARDs可以延缓病情进展,但亦不能治愈类风湿关节炎,基于这一点,为防止病情复发原则上不停药,但也可依据病情逐渐减量维持治疗,直至最终停用。【预后】 大多数类风湿关节炎患者病程迁延,类风湿关节炎头2~3年的致残率较高,如不及早合理治疗,3年内关节破坏达70%。积极、正确的治疗可使80%以上的类风湿关节炎患者病情缓解,只有少数最终致残。目前尚无准确预测预后的指标,通常认为:男性比女性预后好;发病年龄晚者较发病年龄早者预后好;起病时关节受累数多或有跖趾关节受累、或病程中累及关节数大于20个预后差;持续高滴度类风湿因子阳性、持续血沉增块、C反应蛋白增高、血中嗜酸性粒细胞增多增高均提示预后差;有严重周身症状(发热、贫血、乏力)和关节外表现(类风湿结节、巩膜炎、间质性肺病、心包疾病、系统性血管炎等内脏损伤)预后不良;短期激素治疗症状难以控制或激素维持剂量不能减至10mg/日以下者预后差。
甲亢患者的饮食生活调养至关重要。只有每天供给足够的热能、蛋白质、碳水化合物、维生素饮食,以补充其消耗,才能改善全身营养状况。故甲亢患者的饮食须注意:(1)增加热量供应:每日应给予足够的碳水化合物,以纠
正常成人每日尿量为1000—1500毫升,临床上认为24小时尿量大于2500毫升为多尿,24小时尿量大于5-10升时需考虑为尿崩症。多尿可表现为暂时性多尿和持续性多尿。暂时性多尿一般为摄入水份过多或服用过利尿剂。持续性多尿常见于内分泌代谢障碍、肾脏疾病、精神因素及遗传因素等。内分泌代谢障碍中最常见为垂体性尿崩症。尿崩症可发生于任何年龄,但以青少年多见,且男性发病率高于女性。 尿崩症的主要临床表现为多尿、剧烈口渴,需大量饮水,尤其喜欢喝冷饮,常起病较急,一般起病日期可明确,24小时尿量可多达5—10升,但最多不超过18升,尿比重偏低,常在1.005以下,尿色淡如清水。如果患者出现以上症状,需至医院内分泌科就诊,计量24小时尿量,并完善尿比重、头颅垂体磁共振及内分泌功能试验如禁水加压试验等以进一步明确诊断。 尿崩症的治疗,目前主要以药物治疗为主,如临床常用的抗利尿激素醋酸去氨加压素片(弥凝片),但如为颅内肿瘤或其他全身性疾病如肾病等所致,需予以手术治疗及积极治疗原发病,如为精神因素导致多尿,需予以心理暗示治疗。尿崩症患者在充分的补充水分及抗利尿剂治疗下,一般健康可不受严重影响,通常可维持正常的生活,对寿命影响不大。但如因为缺水、高温环境、水份摄取减少或呕吐、腹泻而使水分流失过多,可发生急速的严重脱水,年纪较大的患者将可能继而出现抽筋或昏迷。未经治疗的患者因长期大量尿液的排出,还可能导致肾盂积水、输尿管水肿及巨大膀胱症。
糖尿病患者能否妊娠,是很多糖尿病患者关心的问题,其实,糖尿病患者是可以怀孕的,现在糖尿病患者妊娠及生育已经不稀奇了,只要很好的控制好血糖,婚后糖尿病一直能满意控制,无心、脑、肾、眼及其他严重的并发症者,是可以正常妊娠,生一个健康宝宝完全可以实现的,没有必要仅仅因患糖尿病而中断妊娠或绝育,孩子是否会有高血糖的情况是不一定的。但与正常孕妇相比,糖尿病患者存在些不利因素,比如糖尿病女性在怀孕后尤其是在妊娠晚期并发症增多,胎儿易发生宫内窘迫、巨大胎儿等,糖尿病女性微血管病变可加重胎儿缺氧,严重时可导致胎死宫内,大量研究认为以上风险主要与孕期血糖水平密切相关。轻型糖尿病或经过积极治疗,血糖控制得很好,病情比较稳定,口干、多饮、多尿、多食症状不明显,更没有酮症酸中毒,这种情况下是完全可以妊娠的,但如果糖尿病病程已达20年以上,同时合并高血压、肾病及视网膜病变者,这种情况下是不建议妊娠的。对糖尿病女性患者,怀孕确实需要面对更多的风险,但只要选择孕前血糖控制在理想范围时怀孕,这种风险是可以克服的,糖尿病女性在准备妊娠前,需进行一次全面的检查评估,符合条件即可妊娠,相关检查如:①空腹及餐后血糖,以确定糖尿病的轻重;②糖化血红蛋白,以了解近3个月血糖控制水平;③查FT3、FT4、TSH评价甲状腺功能;④如糖尿病病程10年以上,或有心脏病的某些临床表现,需完善心电图及心脏彩超;⑤查肾功能、24小时尿蛋白定量,了解肾脏功能;⑥眼底检查,评估有无糖尿病视网膜病变。如果患有糖尿病的育龄妇女决心要一个小孩,建议在怀孕前先使用避孕工具避孕3个月,严格控制代谢紊乱,使血糖保持正常或接近正常,然后再考虑妊娠,妊娠后2至10周尽可能控制血糖,有助于减少畸胎可能。如妊娠过程顺利,血糖控制好,无糖尿病及妊娠并发症,胎儿监测正常可自然分娩,否则需在怀孕37-38周考虑终止妊娠。但是如果已合并糖尿病心血管病变及糖尿病肾病、增殖性视网膜病变或玻璃体出血时,建议应尽量避孕,怀孕者应终止妊娠。总之,糖尿病患者是可以怀孕的,但需要加强护理以及合理规范治疗糖尿病,只要血糖控制平稳正常,糖尿病患者一样可以享受正常的生育权利,生一个健康可爱的宝宝,享受天伦之乐。