上海岳阳医院风湿免疫科科普号

干燥综合征是一种淋巴细胞在外分泌腺体(尤其是唾液腺和泪腺)聚集，导致外分泌腺慢性炎症的自身免疫病。长期的炎症环境会导致淋巴细胞的持续激活和增生，因此，与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎相比，干燥综合征合并淋巴组织肿瘤的风险相对较高。“会不会发展成为淋巴瘤？”是很多燥友心中挥之不去的阴影。绝大多数干燥综合征患者仅有口干、眼干等外分泌腺受累的症状。但若病情控制不佳，干燥综合征确实存在并发淋巴瘤的可能。尤其是对于伴有反复不明原因发热、进行性消瘦、持续性淋巴结及腮腺肿大、脾肿大、淋巴细胞减少、单克隆免疫球蛋白升高、唇腺活检淋巴细胞浸润灶≥3以及存在持续的中、高疾病活动度等情况的患者，需要警惕淋巴瘤的可能。如果干燥综合征患者出现上述任何一种或多种症状，需要及时就医，并与风湿科医生或血液科医生充分沟通。这些症状并不一定意味着淋巴瘤，但它们可能需要进一步的检查来排除这一可能性。虽然干燥综合征与淋巴瘤之间存在一定的相关性，但总的来说，干燥综合征整体预后良好，只有其中相对较小比例的患者可能会发展成为淋巴瘤。同时，干燥综合征发展成为淋巴瘤最常见的类型是黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）。MALT是特殊的惰性淋巴瘤，通常预后较好。因此，确诊干燥综合征之后做好全身情况的评估，尽量将病情控制在低疾病活动状态。同时密切关注症状变化，定期监测和早期干预对于降低淋巴瘤风险和改善预后至关重要。（杨月、薛鸾）

人体的周围神经分布广泛，种类多样，不仅包括感觉和运动神经，还包括一些调节身体无意识机能的自主神经。因此周围神经系统病变所导致的症状非常复杂，称得上是“花样百出”。干燥综合征最容易侵犯的就是一些负责感觉的小神经，这些小神经分布在四肢较多，因此患者容易出现四肢感觉异常，比如莫名其妙感觉被针刺，或是感觉有虫在皮肤上爬，或是感觉有火在灼烧，或是持续的疼痛。这些异常感受是因为感觉神经的病变产生了误导的信号，使大脑产生了一些错觉。除了最常见的感觉神经，干燥综合征还会影响一些调节身体基本功能的神经。这些称为“自主神经”的神经负责控制体温、血压、汗液分泌等功能，干燥综合征损伤自主神经的小纤维后，患者就可能会出现少汗、面部潮红、眼干、嘴干、皮温改变等症状。如果干燥综合征的患者出现异常的感觉，可进行一些神经的检查，比如肌电图。这有助于明确受损神经的位置和程度，有利于进一步治疗。                       （丁弋美、薛鸾）

干燥综合征引起的皮肤问题除了皮肤干燥，还有紫癜，荨麻疹，雷诺现象，环状红斑等。由于它们的形式多种多样，让人很难把它们联系到一起，但实际上它们都是干燥综合征的外在表现。今天就让我们来看看为何干燥综合征会导致如此多样皮肤问题。皮肤干燥是最常见的问题，这是由于干燥综合征损伤了位于浅表的外分泌腺——汗腺和皮脂腺。汗液和皮脂分泌减少，难以润泽皮肤，部分干燥严重的患者的皮肤还会伴随瘙痒和脱屑。干燥综合征还会导致紫癜，这是因为干燥综合征患者的免疫系统比普通人更加“亢奋”，产生了过量的免疫球蛋白。虽然免疫球蛋白能对抗感染，但它们过量也不是好事，它们会损伤血管，尤其是小血管，导致皮肤血管的炎症，从而产生紫癜。荨麻疹和雷诺现象在干燥综合征患者中也并不少见。荨麻疹是由于皮肤中小血管扩张和渗透性增加，导致局部水肿，产生风团块。而雷诺现象是因为四肢末端的小动脉痉挛，导致短时间内血供不足，皮肤出现苍白，发紫，再潮红的变化。这两者都与干燥综合征对小血管功能的影响有关。还有一种少见一些的表现，叫环状红斑。恰如其名，它的表现是皮肤上出现环形的红色斑疹。出现这种情况是由于干燥综合征患者太过活跃的淋巴细胞聚集在皮肤血管周围，产生炎症引起的。尽管表现各异，但万变不离其宗，这些看上去并不相关的皮肤问题，背后却可能潜藏着同一个罪魁祸首——干燥综合征。（丁弋美、薛鸾）

李阿姨近来总是全身酸软无力，还有四肢麻木的感觉，休息很久也不见好转，来医院就诊发现是血钾明显低于正常水平了。血钾降低会导致精神不振，四肢肌肉无力。摄入过少，大量出汗或者腹泻都容易引起低钾血症，可李阿姨近来生活规律并无异常，好端端的怎么就血钾这么低了呢？进一步询问李阿姨的病史，原来李阿姨一直都有干燥综合征，但她平时只觉得嘴巴干，并不甚在意，也没有定期就诊检查。这下谜题有了答案，原来是李阿姨的干燥综合征攻击了肾脏的一个重要零件——肾小管，导致血液中的钾都从肾脏“漏”出去了。干燥综合征导致肾脏不仅仅会“漏”钾，还会“漏”钙，低钙则会增加骨质疏松的风险。不仅如此，有少数患者的干燥综合征还有可能攻击肾脏的另一个重要零件——肾小球，导致蛋白“漏”到尿液中而出现泡沫尿，蛋白丢失太多还会导致低蛋白血症，引起水肿。虽然干燥综合征导致的肾损害一般进展比较缓慢，但它导致的低钾，低钙，低蛋白血症等会导致继发的一系列问题。因此还是建议您定期复诊，关注您的肾脏健康。（丁弋美、薛鸾）

在临床诊疗中，干燥综合征患者经常会问：“医生，我的干燥综合征会变成红斑狼疮吗？”确实，干燥综合征和系统性红斑狼疮常被称为“姐妹病”，它们之间存在许多相似之处，甚至可能相互影响，小部分干燥综合征患者有可能发展成为系统性红斑狼疮，而系统性红斑狼疮患者也可能出现继发性干燥综合征。然而，这两种疾病仍然是截然不同的。总体来看，干燥综合征的症状相对较轻，主要表现为唾液腺和泪腺功能减退，导致口腔和眼睛等部位的干燥症状，具有SSA、SSB抗体的阳性。而系统性红斑狼疮的多个系统和器官的累及更加常见，病情也相对更重，患者常见典型的皮疹、肾脏病变等症状，具有dsDNA、Sm等特异性抗体。与干燥综合征相比，系统性红斑狼疮的发病机理更加复杂，多数患者需要长期服用免疫抑制剂等药物来控制病情。诊断时，系统性红斑狼疮更需要综合考虑全身表现，而干燥综合征的诊断更着重于唾液腺和泪腺的表现。通常，医生在诊断干燥综合征时会常规筛查系统性红斑狼疮，因此，如果医生并未诊断你患有系统性红斑狼疮，就不必过分担心，做好定期随访即可。