薛鸾医生的科普号

  干燥综合征是一种异质性很强的疾病，每个人都有可能表现出不一样的症状。今天要为各位燥友讲解的是和干燥综合征息息相关的另一种常见疾病：桥本甲状腺炎。  慢性淋巴细胞性甲状腺炎又称桥本甲状腺炎，是自身免疫性甲状腺炎的一个类型，患病率占人群的1%~2%,女性发病率是男性的15~20倍,高发年龄在30~50岁。桥本甲状腺炎起病隐匿,进展缓慢,早期的临床表现常不典型。常有咽部不适或轻度咽下困难,有时有颈部压迫感。偶有局部疼痛与触痛。随病程延长，甲状腺组织破坏出现甲减。患者表现为怕冷、心动过缓、便秘甚至黏液性水肿等典型症状及体征。少数患者可以出现甲状腺相关眼病。如果出现弥漫性甲状腺肿大伴有血清TPOAb和TgAb阳性，即可诊断为桥本甲状腺炎。  那桥本甲状腺炎为什么经常与干燥综合征一同出现呢？有以下几个原因：1.生理结构的相似性：  干燥综合征通常影响唾液腺，这些腺体负责分泌唾液帮助消化。而甲状腺则是负责调节体内代谢的器官。这两个腺体在胚胎发育过程中，都是由类似的上皮细胞增生形成的。简单来说，唾液腺和甲状腺虽然有不同的功能，但它们在结构上有很多相似之处。由于它们都来源于相同的细胞类型，免疫系统可能会对这两种腺体产生类似的攻击，从而引发干燥综合征和桥本甲状腺炎的同时发生。2.相似的发病机制  干燥综合征和桥本甲状腺炎的发病机制也有很大的相似之处。两种疾病的共同特点是两者都存在免疫系统的异常反应，表现为免疫细胞过度活跃，进入身体的目标组织，造成炎症。在干燥综合征中，免疫细胞攻击的是唾液腺；而在桥本甲状腺炎中，免疫系统攻击的是甲状腺。  总的来说，干燥综合征和桥本甲状腺炎作为两种常见的自身免疫性疾病，虽然它们分别影响不同的腺体——唾液腺和甲状腺，但由于在结构和发病机制上的相似性，这两种疾病常常会在同一个患者身上同时出现。因此，对于患有干燥综合征的朋友们，除了关注干燥症状外，也要定期检查甲状腺功能，及时发现是否有桥本甲状腺炎的迹象。各位已经合并桥本甲状腺炎的燥友也不用过于焦虑，只要进行合理治疗，可以有效减缓病情进展，提高生活质量。【施正昊薛鸾】

作为一名确诊患有风湿性疾病的妈妈，您可能经常会担忧自己的孩子是否会有风湿病的倾向，是否需要立马带他/她去医院做一个风湿全套检查。在之前的科普中我们有说过，干燥综合征有一定的遗传倾向，但并不是所有孩子都会遗传。有家族史可能会增加患病风险，但并不意味着必然会发病。如果您的孩子表现出与风湿病相关的症状，例如持续的口干、眼干、关节疼痛、肿胀、晨僵、持续的疲劳、腮腺肿胀、雷诺现象、不明原因的皮疹如紫癜、淋巴结肿大、发热等，建议及时就医。这个时候医生可能会建议进行一些检查。常见的检查包括：血液检查：检测炎症标志物（如C反应蛋白、血沉）、抗体（如类风湿因子、抗核抗体等），影像学检查（如关节X光、唾液腺、淋巴结超声等），眼科KCS检查等。每个孩子的情况不同，因此最好咨询风湿病专家，他们可以根据家族史和孩子的具体情况提供个性化建议。总之，如果孩子没有任何症状，通常不需要进行常规检查。但如果出现相关症状或您对孩子的健康有任何疑虑，及时咨询专业医生将有助于进行适当的评估和管理。（杨月薛鸾）

为一种常见的风湿免疫性疾病，干燥综合征主要影响人体的外分泌腺，特别是唾液腺和泪腺，导致患者感到口干、眼干等症状。了解干燥综合征的诊断流程对于及时确诊和有效治疗至关重要。一、初步评估干燥评估：医生首先会询问患者是否有口干、眼干、皮肤干燥等症状，以及这些症状持续的时间和严重程度。如吃固体食物时是否需用水或流食辅助、每日是否需要频繁使用眼药水来缓解眼部干涩、口干眼干是否持续三个月以上。随后评估是否出现干燥的体征，如口腔内大量蛀牙、舌体干裂无唾液；眼睛干涩充血畏光；皮肤皲裂脱屑等。全身症状评估：询问患者是否存在如下：1.不明原因发热。2.淋巴结肿大。3.唾液腺或泪腺肿大。4.关节疼痛晨僵。5.皮肤病变。6.间质性肺病。7.肌肉病变。8.神经系统病变。9.血液系统病变。10.血清学变化。初步评估是关键而专业的一步。患者除了干燥症状，还可能出现全身症状。部分患者若以全身症状首发而干燥症状不典型，往往易被误诊、漏诊或延迟诊断。在经过风湿科初步评估后，仍考虑可能是干燥综合征诊断的患者则进入下一步功能检查。二、功能检查唾液腺检查：通过测定唾液分泌量，评估唾液腺的分泌功能。泪腺检查：包括检测泪液分泌量、泪膜破裂时间、角结膜染色等，以评估泪腺的分泌功能。功能检查是评估患者唾液腺及泪腺分泌功能的重要手段，功能检测异常是患者腺体分泌功能障碍的重要客观依据。三、免疫学检测血清自身抗体检测：检测血清中的多种自身抗体，如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等，尤其是SSA和/或SSB抗体阳性对于诊断干燥综合征具有重要意义。唇腺活检：对唇部腺体进行活检，观察是否存在淋巴细胞异常浸润，有助于确诊干燥综合征。一般在抗SSA抗体阴性的情况下，如果医生仍考虑干燥综合征的可能，通常会建议进行唇腺活检，以确认最终是否可以诊断干燥综合征。血清抗体及唇腺活检结果阳性在临床中是免疫学异常的重要证据。四、注意事项干燥综合征的诊断需要专科医生进行，患者切勿自行诊断或治疗。确诊后，患者应遵医嘱进行治疗，并定期复诊，以监测病情变化。不同的干燥综合征患者临床症状差异较大，风湿免疫科医生会根据患者的病史、临床表现、体征、功能检查及免疫学证据等多方面信息进行综合判断，以明确是否为干燥综合征。如果您或您身边的人出现了类似的症状，建议及时到风湿免疫科就医，以便得到专业的诊断和治疗。（史中昊，薛鸾）

时值冬令，又到了进补的时间，不少“燥友”前来咨询服用膏方的相关问题，今日撰写一文来介绍一下膏方，并解答“燥友”们的问题。膏剂是中药常用的一种剂型之一，通常以大剂量滋补类药物为主,配伍攻疾祛邪之品组成,浓煎之后用阿胶、蜂蜜等收膏,用以滋补脏腑,改善体质,预防疾病,消除病痛。其特点是药性较缓和,适合长期服用,药力持久,有较好的治疗效果。膏方在我国具有悠久的历史，早在汉代的《五十二病方》中就有记载，经过两千年的发展与沉淀，膏方已经变得相当的成熟。《灵枢》中提到：“春生,夏长,秋收,冬藏,是气之常也,人亦应之。”，中医学认为冬季是“封藏”的季节，冬季阳气潜藏,人类也应该顺应自然,收纳精气。由于环境与气候的影响，人体精气藏而不泻，营养物质容易被充分吸收、利用和储藏，此时服用膏方进补，可以补充人体在一年中的消耗，调整机体状态。膏方可用于因病致虚、因虚致病,亦可用于慢性、顽固性、消耗性疾病,具有补治结合的特点，而干燥综合征本身就是这样一种慢性的风湿免疫疾病。干燥综合征总的病机在于阴虚燥热,外燥和内燥交至而病，为本虚标实之病，而膏方适合长期服用，通过配伍可以做到内外同治。目前西医主要通过采用免疫抑制剂来治疗干燥综合征，而免疫抑制剂本身就容易损伤人体的免疫功能，也就是损伤人体的正气。而膏方在固本培元，培补正气方面往往有事半功倍的效果。以上这些特点使得膏方在治疗和缓解干燥综合征这一方面有颇有建树。中医辨证论治的思想可以做到因时、因人、因病为人们定制个性化的膏方，结合自身体质，长期服用膏方进行全面的调理，对于疾病症状的缓解和治疗会大有裨益。服用膏方前注意事项：1、进补之前先调脾胃，对于胃肠功能差、舌苔厚腻、消化不良、经常腹胀者，在进补膏方前，要先给予“开路药”，不仅是理气化湿、改善脾胃运化功能，更是医生为之后开立膏方选方用药的试路石。另外，感冒、咳嗽、咯痰者，应彻底治愈后再进补。2、禁忌事项莫忽视服用含有人参、黄芪等具有补气作用的膏方时，应忌食生萝卜；属阳虚体质者，服用膏方时应忌食生冷饮食；属阴虚火旺体质者，服用膏方时应忌辛辣刺激性食物。另外，服膏方时不宜用茶水冲饮。3、服用方法要正确服用膏方一般从冬至起连续服至立春结束。每日清晨取1汤匙（约10～15克），温开水冲服。服膏方应从小剂量开始，逐渐加量，如成人每日先服1汤匙，若消化功能正常，1周后可改为1天服2次，即早晨起床后和晚上睡前1小时各服1次。4、选择膏方要对症中医膏方讲究“一人一方一炉”。膏方是融中药、滋补品和相关食品于一炉，按照一人一方、一人一锅而制作出来的，适应了中医临床用药辨证施治的需要，通过辨证与辨病的结合，可随证加减处方，充分体现了中医的整体观念，发挥方药中多种成分的综合疗效。同时，膏方强调个体化给药处方，单独加工制备，因人而异，针对性强，疗效显著。5、储藏方法要牢记：膏方应储存在瓷罐内；保存膏方时应放在阴凉通风的地方；取膏方时要使用固定的汤匙，避免水带入膏方。（施正昊、薛鸾）

林女士年轻的时候就备受蛀牙困扰，有多颗蛀牙。尽管林女士非常注重口腔卫生，但是蛀牙依然不可控制，随着年龄的增长，甚至还开始出现牙齿小碎片脱落和口干、眼干的症状,整口牙齿几乎都进行过修补。在一位有经验的口腔科医生的推荐下，林女士前往风湿科就诊，最终确诊干燥综合征。风湿科医生告诉她，这是干燥综合征的一种特征性表现——猖獗性龋齿。 什么是猖獗性龋齿呢？这是指患者的牙齿出现变黑、片状脱落，全口多数甚至全部牙齿都患龋，只留下残根的一种特殊蛀牙表现。唾液具有保持口腔湿润、软化食物、清洁牙齿、抗菌等多重作用。干燥综合征患者的唾液量比常人少，因此他们发生蛀牙的概率显著高于正常人，容易出现这种特征性的猖獗性龋齿。病程大于3年、伴有口干症状、腮腺反复肿胀是干燥综合征患者发生这种特殊蛀牙的危险因素。要控制这种特殊蛀牙的发展，可以从口腔卫生、饮食、增加唾液量三方面着手。 口腔卫生方面，患者要学会正确的刷牙方法，建议使用软毛牙刷和含氟牙膏保护牙齿。饮食方面，避免高糖饮食，可以使用木糖醇代替糖，餐后、睡前及时刷牙。最根本的方法是及时控制干燥综合征的病情进展，促进唾液分泌，发挥对牙齿的保护作用。

人体的周围神经分布广泛，种类多样，不仅包括感觉和运动神经，还包括一些调节身体无意识机能的自主神经。因此周围神经系统病变所导致的症状非常复杂，称得上是“花样百出”。干燥综合征最容易侵犯的就是一些负责感觉的小神经，这些小神经分布在四肢较多，因此患者容易出现四肢感觉异常，比如莫名其妙感觉被针刺，或是感觉有虫在皮肤上爬，或是感觉有火在灼烧，或是持续的疼痛。这些异常感受是因为感觉神经的病变产生了误导的信号，使大脑产生了一些错觉。除了最常见的感觉神经，干燥综合征还会影响一些调节身体基本功能的神经。这些称为“自主神经”的神经负责控制体温、血压、汗液分泌等功能，干燥综合征损伤自主神经的小纤维后，患者就可能会出现少汗、面部潮红、眼干、嘴干、皮温改变等症状。如果干燥综合征的患者出现异常的感觉，可进行一些神经的检查，比如肌电图。这有助于明确受损神经的位置和程度，有利于进一步治疗。                       （丁弋美、薛鸾）

干燥综合征是一种淋巴细胞在外分泌腺体(尤其是唾液腺和泪腺)聚集，导致外分泌腺慢性炎症的自身免疫病。长期的炎症环境会导致淋巴细胞的持续激活和增生，因此，与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎相比，干燥综合征合并淋巴组织肿瘤的风险相对较高。“会不会发展成为淋巴瘤？”是很多燥友心中挥之不去的阴影。绝大多数干燥综合征患者仅有口干、眼干等外分泌腺受累的症状。但若病情控制不佳，干燥综合征确实存在并发淋巴瘤的可能。尤其是对于伴有反复不明原因发热、进行性消瘦、持续性淋巴结及腮腺肿大、脾肿大、淋巴细胞减少、单克隆免疫球蛋白升高、唇腺活检淋巴细胞浸润灶≥3以及存在持续的中、高疾病活动度等情况的患者，需要警惕淋巴瘤的可能。如果干燥综合征患者出现上述任何一种或多种症状，需要及时就医，并与风湿科医生或血液科医生充分沟通。这些症状并不一定意味着淋巴瘤，但它们可能需要进一步的检查来排除这一可能性。虽然干燥综合征与淋巴瘤之间存在一定的相关性，但总的来说，干燥综合征整体预后良好，只有其中相对较小比例的患者可能会发展成为淋巴瘤。同时，干燥综合征发展成为淋巴瘤最常见的类型是黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）。MALT是特殊的惰性淋巴瘤，通常预后较好。因此，确诊干燥综合征之后做好全身情况的评估，尽量将病情控制在低疾病活动状态。同时密切关注症状变化，定期监测和早期干预对于降低淋巴瘤风险和改善预后至关重要。（杨月、薛鸾）

闻女士今年69岁，2005年退休后本该是享福的时候，却始终感觉身体不适。一开始只是感觉嘴巴干，以为是自己喝水少没有在意，后来逐渐开始出现眼睛干涩、关节肿痛以及频繁的腮腺肿胀才觉得不太对劲，就前往医院口腔科就诊。  一开始口腔科考虑是腮腺炎，用了抗生素就不肿不痛了，闻女士也就没当回事。但是后来频繁发作，甚至只要劳累、生气或者感冒就要发作，而且发作起来又痛又难看，寝食难安，摸也摸不得。每次腮腺肿大的时候查血总有几个血指标异常：血沉增快，类风湿因子增高，免疫球蛋白IgG升高，结合口干眼干关节痛的症状，口腔科建议闻女士去风湿科就诊，明确有无风湿病。 果不其然，闻女士在风湿科查SSA抗体(+)，唇腺组织活检病理：腺体内淋巴细胞、浆细胞（>50个/灶）浸润，共5灶。最终明确诊断干燥综合征。虽然口干眼干、腮腺肿胀的原因明确了，但是每年“腮腺炎”都要发作一次，闻女士也是苦不堪言，每次发作又要去医院挂水好多天。2020至2022年期间因疫情原因，闻女士未规律随访并中断了治疗。2022年9月又一次“腮腺炎”大发作，这一次闻女士决定主动出击，前往上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院风湿科薛鸾主任进行治疗，希望可以控制病情。薛主任详细地对既往的检验报告进行查看后，建议完善腮腺部的超声，进一步排查是否存在淋巴瘤可能——干燥综合征的一种严重并发症。超声影像科的董晓燕主任在对闻女士的腮腺进行详细检查后认为：闻女士腮腺呈现极度低回声、不均匀、椭圆形、边界清晰、存在间隔，该超声表现强烈提示淋巴瘤可能。闻女士随后及时转诊于肿瘤医院，活检穿刺后明确诊断——结外边缘带B细胞淋巴瘤。经过手术切除及放疗后目前淋巴瘤已痊愈，无再发腮腺肿胀，并继续在薛主任门诊治疗干燥综合征。文女士近期复诊后坦言：“一直在岳阳医院风湿科找薛鸾主任医师就诊，受到她的热情关照，并安慰我，给了我抗病的勇气。一波三折也算有点心得：得了干燥综合征，一定要认真对待，积极治疗，心态平稳，与慢病共存，任何急躁或消极的态度都不可取。”（史中昊、薛鸾）

干燥综合征引起的皮肤问题除了皮肤干燥，还有紫癜，荨麻疹，雷诺现象，环状红斑等。由于它们的形式多种多样，让人很难把它们联系到一起，但实际上它们都是干燥综合征的外在表现。今天就让我们来看看为何干燥综合征会导致如此多样皮肤问题。皮肤干燥是最常见的问题，这是由于干燥综合征损伤了位于浅表的外分泌腺——汗腺和皮脂腺。汗液和皮脂分泌减少，难以润泽皮肤，部分干燥严重的患者的皮肤还会伴随瘙痒和脱屑。干燥综合征还会导致紫癜，这是因为干燥综合征患者的免疫系统比普通人更加“亢奋”，产生了过量的免疫球蛋白。虽然免疫球蛋白能对抗感染，但它们过量也不是好事，它们会损伤血管，尤其是小血管，导致皮肤血管的炎症，从而产生紫癜。荨麻疹和雷诺现象在干燥综合征患者中也并不少见。荨麻疹是由于皮肤中小血管扩张和渗透性增加，导致局部水肿，产生风团块。而雷诺现象是因为四肢末端的小动脉痉挛，导致短时间内血供不足，皮肤出现苍白，发紫，再潮红的变化。这两者都与干燥综合征对小血管功能的影响有关。还有一种少见一些的表现，叫环状红斑。恰如其名，它的表现是皮肤上出现环形的红色斑疹。出现这种情况是由于干燥综合征患者太过活跃的淋巴细胞聚集在皮肤血管周围，产生炎症引起的。尽管表现各异，但万变不离其宗，这些看上去并不相关的皮肤问题，背后却可能潜藏着同一个罪魁祸首——干燥综合征。（丁弋美、薛鸾）

李阿姨近来总是全身酸软无力，还有四肢麻木的感觉，休息很久也不见好转，来医院就诊发现是血钾明显低于正常水平了。血钾降低会导致精神不振，四肢肌肉无力。摄入过少，大量出汗或者腹泻都容易引起低钾血症，可李阿姨近来生活规律并无异常，好端端的怎么就血钾这么低了呢？进一步询问李阿姨的病史，原来李阿姨一直都有干燥综合征，但她平时只觉得嘴巴干，并不甚在意，也没有定期就诊检查。这下谜题有了答案，原来是李阿姨的干燥综合征攻击了肾脏的一个重要零件——肾小管，导致血液中的钾都从肾脏“漏”出去了。干燥综合征导致肾脏不仅仅会“漏”钾，还会“漏”钙，低钙则会增加骨质疏松的风险。不仅如此，有少数患者的干燥综合征还有可能攻击肾脏的另一个重要零件——肾小球，导致蛋白“漏”到尿液中而出现泡沫尿，蛋白丢失太多还会导致低蛋白血症，引起水肿。虽然干燥综合征导致的肾损害一般进展比较缓慢，但它导致的低钾，低钙，低蛋白血症等会导致继发的一系列问题。因此还是建议您定期复诊，关注您的肾脏健康。（丁弋美、薛鸾）