大便失禁或者污粪是指在不恰当的场合,患儿不自觉的将粪便排出污染内衣裤。大便失禁严重影响患儿的身心健康,使其在学校受到孤立、拒绝交往和被人欺负,长时间可造成患儿抑郁、自闭。 造成大便失禁的原因很多,主要分为器质性和功能性原因。器质性原因包括肛门直肠畸形、直肠脱垂、外伤或炎症导致的括约肌损伤、神经系统发育缺陷(脊髓脊膜膨出、脊髓栓系)或获得性神经系统损伤(格林巴利综合症、脊柱肿瘤结核)。这部分疾病首先需要针对原发病进行治疗。 而更为常见的病因是功能性疾病,主要包括与便秘相关的储留性大便失禁和非储留性大便失禁。与便秘相关的储留性大便失禁是由于直肠内干硬的巨大粪便蓄积,导致盆底肌肉疲劳,括约肌张力下降,当患儿睡眠、疲劳或排气时,稀粪便可沿粪块周围溢出肛门,部分看护人可能将大便失禁误以为是腹泻。针对这部分患儿首先应治疗便秘,随着便秘情况的好转,大便失禁的情况也能得到明显的缓解。 非储留性大便失禁是指患儿无器质性疾病和粪便储留的情况下发生的大便失禁。大部分患儿在清醒状况下出现大便失禁,失禁的粪便量或多或少。通常这些患儿会将大便完全排空,而不想功能性便秘患儿那样只弄脏内衣裤。采集病史应明确是否存在便秘情况,失禁的粪便性质及量,有无心理疾病、家庭或个人应激因素。直肠指诊通常直肠壶腹是空虚的,肛门位置大小及括约肌张力正常。家长必须明白心理障碍、学习困难、和行为问题常常对排便有显著影响。教育和避免指责的态度是治疗方案的一部分。尚无任何药物治疗有效的确切证据。行为治疗是关键。规律的如厕训练,避免克制排便的行为,恢复正常的排便习惯,重新建立自尊是治疗的关键。
提起肉毒毒素,大部分家长可能感到些许“恐惧”。但如果提起“除皱针”、“瘦脸针”,很多爱美女性心向往之。其实,所谓的“除皱针”、“瘦脸针”就是指的肉毒毒素。 1989年,首个获得美国药监局批准的肉毒毒素产品上市,用于治疗成人斜视和眼肌痉挛。之后应用范围不断扩大。2002年,获得美国药监局批准用于中重度皱眉纹,开始在美容界得到广泛应用。 1997年,Langer首次将肉毒素注射到肛门括约肌中,以减轻巨结肠患者拖出术后的梗阻症状。从那时起,它的使用扩展到患有其他排便障碍的儿童,包括功能性便秘、内肛门括约肌失弛缓症、结肠运动障碍和肛门直肠畸形。 2018年的一篇系统回顾性报告,纳入了18篇关于肉毒素注射治疗儿童排便障碍性疾病的英文文献,纳入研究的共有881例患儿,1332次肉毒素注射。其中,最为常见的排便障碍性疾病为先天性巨结肠、其次是功能性便秘和内括约肌失迟缓症。 很多顽固性便秘患儿是因为大便干燥导致排便疼痛,而长时间的排便疼痛导致患儿产生克制排便的行为习惯,形成排便障碍,即使使用缓泻剂治疗后大便软化,但患儿仍无法正常排便。内毒素注射肛门括约肌可降低肛门括约肌张力,有效改善排便障碍。 关于肉毒素注射治疗功能性便秘的有效性及持续时间,各个报道不同,有效率在60%-95%之间。肉毒素所致的肌肉麻痹是可逆的,持续时间从1周到超过18个月不等。然而,大约有一半接受初次注射肉毒杆菌素治疗的患者有持续超过6个月的有益反应,17%的患者有超过1年的有益反应。利用这个时间窗,配合缓泻剂的使用和排便训练,患儿可打破排便疼痛→克制排便→大便储留→排便疼痛的恶性循环,重新建立规律的排便习惯,从而彻底治愈便秘。
肠易激综合征是一种功能性胃肠病,表现为腹部不适或疼痛与排便或排便异常有关。肠易激综合征发病机制复杂,与遗传、内脏痛觉过敏、肠道微生态失调、心理因素有关。根据美国的一项研究,儿童IBS的患病率在1.2%~2.9%之间。 肠易激综合征的罗马IV诊断标准: 1.腹部疼痛至少每月4次,伴有以下1项或多项: ①与排便有关 ②排便频率改变 ③粪便性状改变 2.在有腹痛和便秘的患儿中,便秘缓解后腹痛无减轻(疼痛随便秘减轻而缓解的属于功能性便秘) 3.经适度评估,症状不能用其他疾病情况来解释 诊断前至少2个月符合以上标准。 罗马IV基于大便性状将肠易激综合征分为便秘型、腹泻型、混合型、不定型四型。罗马IV诊断标准相较于罗马III标准做出了一些改变,比如明确了便秘型肠易激综合征与功能性便秘的区别,如果腹痛随着便秘减轻而缓解属于功能性便秘,而非便秘型肠易激综合征。 肠易激综合征的临床评估重点是排便情况的评估,对于腹泻型患儿,主要排除感染。乳糜泻、炎症性肠病;对于便秘型患儿,要注意与功能性便秘的鉴别。对于慢性腹痛患儿,要注意一些报警征象,比如发热、便血、持续固定的腹痛、持续呕吐、贫血、生长发育迟缓等,这些报警症状出现的越多,器质性疾病的可能性越大。 肠易激综合征的治疗应根据患儿的临床表现、心理状态制定合理的治疗方案。饮食成分可诱发肠易激综合征,诊断明确后可行饮食剔除治疗。最近的meta分析显示低FODMAP饮食可显著改善患者腹痛、腹胀症状。FODMAP是指易发酵的短链碳水化合物,即果聚糖、半乳聚糖、牛奶乳糖、果糖、多元醇等。 我们罗列以下常见的高FODMAP饮食和低FODMAP饮食。 蔬菜: 高FODMAP食物:芦笋、洋葱、韭菜、大蒜、豌豆、大白菜、芹菜、甜玉米 低FODMAP食物:豆芽、辣椒、小白菜、葱、黄瓜、胡萝卜、莴苣、西红柿、西葫芦 水果: 高FODMAP食物:苹果、芒果、西瓜、油桃、李子、梨 低FODMAP食物:香蕉、橙子、柑橘、葡萄 乳制品: 高FODMAP食物:牛奶、酸奶、奶油、冰淇淋 低FODMAP食物:无乳糖牛奶、无乳糖酸奶 蛋白质: 高FDOMAP食物:豆类 低FODMAP食物:肉、鱼、鸡、豆腐 谷物: 高FODMAP食物:小麦 低FODMAP食物:米饭、燕麦 零食: 高FODMAP食物:开心果 低FODMAP食物:杏仁、南瓜子
腹腔内的先天性索带是一种少见的发育异常,先天性索带以脐肠索带最为常见,是卵黄囊发育异常的一种类型。先天性索带的具体发病率尚不得而知,因为这种发育异常可能终其一生不会引起任何症状,也可能引起腹痛、肠梗阻等症状,而且发病年龄不定,可以在婴幼儿期就引起症状,也可能到成年、甚至老年才引起症状。 我们近日就接诊了一位来自延安的4岁女孩,孩子3天前因为“腹痛、呕吐”在当地就诊,行腹部平片、腹部B超、腹部CT等检查,CT回报中上腹部可见扩张肠管,其余未见明显异常,当地医院予以保守治疗,患者有排气排便,腹部不胀,但阵发性腹痛症状无缓解,伴有呕吐,呕吐物含有胆汁。我们接诊患儿以后,再次行腹部平片检查,与之前在当地医院拍摄的两张腹部平片相比,中上腹部有“固定的扩张肠袢”(图1),这个征象提示我们患儿存在“肠梗阻”,查体发现患儿上腹部有固定压痛、但腹部不胀,且有排气排便,我们判断患儿为不全性梗阻,且梗阻位置较高,应该位于空肠起始部。之前的腹部B超及CT排除了占位性病变,因此这个部位的梗阻可能是肠旋转不良或者先天性索带压迫。为了证实肠梗阻的判断,我们进行了消化道造影,消化道造影证实了“空肠起始部的梗阻”(图2),于是我们安排了急诊腹腔镜探查术,术中可见空肠起始段的扩张,进一步探查发现了“先天性索带压迫肠管导致梗阻”(图3、图4)。手术的效果是立竿见影的,术后第一天患儿即恢复正常饮食,未再出现腹痛、呕吐等症状,术后第二天出院。该手术充分体现了腹腔镜的优越性,三个5mm切口即解决了肠梗阻的大问题,创伤很小,恢复很快。 从诊断的角度看,这个过程也说明腹部平片、B超及CT,各有优势,因为CT的普及,腹部平片逐渐只作为一种筛查手段,其实腹部平片尤其是动态的腹部平片,也可以提供非常有用的诊断信息。记得我的研究生导师曾对我说“对于新生儿腹部外科疾病,一张腹部平片就可以诊断出大多数疾病”。世上不缺少美,只是缺少发现美的眼睛。
近期,笔者治疗了两例以“呕吐”为主要症状的特殊患儿,之所以说“特殊”,是因为这种病并不多见,而且整个治疗过程能给我们带来了一些反思。 其中一例患儿,男,14岁,以反复呕吐2年来我院就诊,之前曾在专科医院反复就诊,并行腹部B超、CT、动态脑电图、胃镜等检查,诊断为“慢性浅表性胃炎”,并一直按胃炎予以治疗,但治疗效果不佳,仍反复出现胆汁性呕吐,2年来患儿体重不增。另一例患儿,男,12岁,以“反复呕吐4月”来我院就诊,之前曾在多个三甲医院就诊,并行腹部B超、CT、动态脑电图、胃镜等检查,也诊断为“慢性浅表性胃炎”,并按胃炎予以治疗,但治疗效果不佳,仍反复出现胆汁性呕吐,4个月来患儿体重降低10kg。 我们接诊患儿后认为“胆汁性呕吐”是一个典型的警示症状,不能用“慢性浅表性胃炎”解释,于是行上消化道造影检查发现十二指肠水平部明显受压,造影剂通过不畅,典型“笔杆征”(图1)。因此我们初步诊断为“肠系膜上动脉综合征”,进一步行CTA检查(图2、3)发现符合影像学诊断标准:腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角≤25°,腹主动脉与肠系膜上动脉之间距离≤8mm。由于保守治疗无法缓解患儿症状,且患儿体重不增或明显下降,我们对两例患者进行了微创腹腔镜十二指肠空肠吻合术(图4),术后3天上消化道造影显示吻合口通畅、无造影剂渗漏(图5),进食后患儿未再出现呕吐症状。 呕吐是儿科门诊最为常见的症状之一,能引起呕吐的疾病很多,最为常见的消化系统病因包括急性胃肠炎、肠套叠、急性阑尾炎、儿童功能性胃肠疾病(如婴儿反胃、功能性呕吐、功能性消化不良、反刍综合征、周期性呕吐综合征)、急性胰腺炎等。而胆汁性呕吐绝对是一个值得警惕的症状,因为患儿反复出现胆汁性呕吐,说明很可能存在肠梗阻的情况。就这两例病人而言,患者起病缓,病程长,呕吐发作时上腹部压痛明显、无腹胀、有排气排便,因此我们判断十二指肠降部以下不全性梗阻可能性很大,且之前的CT、B超均未报腹部的占位性病变。因此,最为可能的就是肠旋转不良和肠系膜上动脉综合征,结果证实了我们的判断。 对于呕吐病因的判断,需要有非常全面的临床知识以及严谨的临床思维,要避免陷入惯性思维的逻辑陷阱中,否则一些比较罕见的病因非常容易被误诊漏诊。
急性肠系膜淋巴结炎,不管对儿科医生还是对患儿家长来说,是一个耳熟能详的疾病。这个疾病也经常被用来解释患儿不明原因的腹痛,但我们真的认识它吗?其实,“急性肠系膜淋巴结炎”背的锅可真不少。 急性非特异性或原发性肠系膜淋巴结炎,表现类似阑尾炎或肠套叠。因此,有很多早期的阑尾炎或者肠套叠被误诊为“急性肠系膜淋巴结炎”。虽然现在大量使用高质量的影像学研究更好地描述了肠系膜淋巴结炎的特征,但其自然病程还没有明确。在大多数肠系膜淋巴结炎的病例中,潜在的病毒感染性终末期回肠炎被认为是病因。而且,目前许多医生认为肠系膜淋巴结炎不是一种疾病,而是一种现象,其症状无法解释。 急性非特异性,或原发性肠系膜淋巴结炎是一种影响肠系膜淋巴结的自限性炎症状态,发生在儿童、青少年和年轻人中。10岁以内,肠系膜淋巴结炎可能比急性阑尾炎更常见。10岁以后,急性阑尾炎比肠系膜淋巴结炎更常见。而且肠系膜淋巴结炎在20岁后非常少见。它常发生在上呼吸道疾病之后或与上呼吸道疾病相关。症状可有低热、呕吐,大便频率和性质的变化。疼痛程度较重,但通常病人并没有表现出严重的俯卧症状。疼痛的分布,就像阑尾炎一样,可以在脐周区域和右髂窝感受到,但常出现在上腹部。根据我们的经验,淋巴结炎患儿的触痛程度明显低于阑尾炎患儿。对于患有淋巴结炎的患儿来说,手的按压是可以忍受的,而阑尾炎患儿则无法忍受。对于肠系膜淋巴结炎患者来说,当孩子左右移动时,疼痛区往往会移动,这与阑尾炎的固定压痛相反。 白细胞计数和c反应蛋白在区分有无肠系膜淋巴结炎时作用有限。超声检查是诊断的主要方法。20多年前肠系膜淋巴结炎的放射学定义提示:在右下象限和腹主动脉旁区域有3个或3个以上的短轴直径5毫米或以上的异常增大的淋巴结,没有可识别的急性炎症过程。最近的数据表明,异常增大的淋巴结定义为8毫米或以上的短轴直径可能更合适。一些阑尾炎病例(特别是阑尾穿孔的病例)也会发现淋巴结肿大,但一般情况下,淋巴结并不像肠系膜淋巴结炎患者可见的那么多,也没有那么大。 在此需强调,本文所说的是原发性肠系膜淋巴结炎,而不是继发性。继发性是指不是原发疾病,是继发性改变,因为急性阑尾炎、炎症性肠病、结核、血液系统疾病及自身免疫病同样可引起肠系膜淋巴结肿大。 急性非特异性肠系膜淋巴结炎是自限性疾病,2-4周内可完全自愈。无需抗生素治疗,若疼痛明显时可予以非甾体类抗炎药口服缓解症状即可,自愈与否的判断是根据临床症状而定,不能仅仅依据B超。但临床上,抗生素滥用非常普遍,有的孩子甚至口服抗生素长达数月,仅仅是因为B超所示的“淋巴结肿大“。 因此,做出急性原发性肠系膜淋巴结炎的诊断时需谨慎,首先需与阑尾炎、肠套叠相鉴别,还要排除其他潜在的炎症性疾病。作为医生,也不能将“不明原因的腹痛”简单归咎于“肠系膜淋巴结炎”。
直肠脱垂是指排便过程中近端的直肠壁全层或者粘膜层突出到远端肠腔、肛管或者肛门外,引起排便困难。直肠粘膜脱垂、直肠脱垂、直肠套叠是同一种疾病的不同病理阶段。更多见于女孩。 直肠脱垂与便秘之间互为因果,至于“先有蛋还是先有鸡”尚不清楚。总之,长期便秘,腹压的增加可使盆底肌及结缔组织松弛,固定直肠的作用减弱,可引起直肠脱垂;直肠脱垂造成出口梗阻、排便困难,使便秘进一步加重。 直肠脱垂的主要临床表现为排便困难,如果因反复直肠脱垂、嵌顿可引起孤立性直肠溃疡综合征,出现粘液血便、会阴坠胀;直肠脱垂造成直肠扩张,引起肛门内括约肌松弛反射,可出现污粪甚至大便失禁。 本病早期不易诊断,轻微的直肠粘膜脱垂在直肠指检时可被复位且不容易察觉,因此查体常无阳性体征。让患儿在下蹲姿态下进行排便动作时,进行直肠指检可有助于诊断,较重者甚至可观察到自肛门脱出的粘膜或肠管。确诊需依靠排粪造影。 本病治疗以保守治疗为主,包括进行排便习惯训练、口服缓泻剂、生物反馈等,大多数病人可痊愈。硬化剂疗法仅使用于直肠粘膜脱垂者,直肠脱垂者疗效欠佳。手术治疗适用于保守治疗无效的患者,手术方式应根据脱垂程度、便秘程度、以及有无乙状结肠冗长等情况而定,包括直肠粘膜切除术、直肠悬吊术、直肠悬吊+乙状结肠切除术等。
盆底痉挛综合征属于出口梗阻性便秘,是指在排便过程中不能像正常人那样松弛外括约肌及耻骨直肠肌,而出现反常收缩,导致排便困难,也可称为肛门痉挛。 盆底肌痉挛综合征的特征性临床表现是排便非常困难,且伴有明显的疼痛,排便不尽,会阴坠胀感。直肠指诊可触及盆底肌显著肥大,并可导致肛管狭窄,手指通过疼痛明显,张力很高,这种狭窄感比肛门内括约肌失迟缓更加明显。 鉴别诊断依赖排粪造影、肛门直肠测压及肌电图检查。排粪造影在排便动作时可见直肠肛管角不增大,反而缩小,耻骨直肠肌压迹加深,肛管不开放。进行直肠肛管测压时可见排便动作时肛管压力不降反升,但内括约肌松弛反射尚正常。肌电图显示患儿排便动作肛门外括约肌及耻骨直肠肌出现异常放电,肌电振幅明显增高。 保守治疗包括生物反馈及局部注射肉毒杆菌毒素,,尤其是生物反馈是一项很有前途的治疗方法。手术治疗由于并发症较多,如切口感染、肛瘘、肛门狭窄及大便失禁等,应慎重选择。
一部分顽固性便秘患儿是由于出口梗阻导致,就好像水龙头没法打开,水流不出来一样。出口梗阻的原因有肛门内括约肌失迟缓症、盆底痉挛综合征、直肠脱垂、直肠前突等,肛门内括约肌失迟缓在小儿便秘中最为常见。 肛门内括约肌失迟缓症是由于排便过程中内括约肌不能松弛导致粪便储留于直肠,直肠顺应性增高,收缩力下降,可出现继发性巨结肠。有研究报道,慢性便秘患儿中,1/3的患者存在内括约肌失迟缓。我们之前的科普文献中讲到,大便干燥导致排便疼痛,排便疼痛导致产生克制排便的行为,克制排便导致大便储留,大便进一步干燥,这是一个恶性循环。如果长期持续下去,将使内括约肌长期处于收缩状态,也叫失迟缓状态。 患儿表现为便意淡漠或无便意,无痛性排便困难、粪便干燥,会阴部坠胀感。直肠指检时可感觉到内括约肌张力增高,肛管压力大,手指插入困难,部分患儿疼痛明显,直肠壶腹可触及干硬的粪块。本症的确诊依赖肛门直肠测压,肛管压力异常身高,肛门直肠松弛反射减弱或者消失。与先天性巨结肠的鉴别主要依靠直肠活检,观察有无神经节细胞。 对于肛门括约肌失迟缓症的保守治疗包括生物反馈、肉毒杆菌毒素局部注射、扩肛等治疗,均有一定的疗效。对上述治疗无效的患儿应进行手术治疗,术式为肛门内括约肌及部分直肠环肌切除术,治疗有效率可达90%以上。
慢传输型便秘是一种特殊类型的顽固性便秘,也叫结肠无力,主要表现为全部或部分结肠传输功能障碍,结肠传输时间明显延长。 慢传输型便秘患者与普通功能性便秘患者临床表现与许多不同之处,普通功能性便秘患儿的大便常常为干硬的粪块,排便疼痛及腹痛的发生率明显高于慢传输型患者;而慢传输型患者的粪便常常并不十分干硬,只是粘稠,腹部有时可触及粪块,腹痛较少见,但污粪及便失禁常见。 诊断慢传输型便秘主要依靠结肠传输试验,诊断标准尚未统一。有学者将超过正常便秘患儿结肠传输平均时间与2倍标准差之和作为诊断小儿慢传输型便秘的标准。正常便秘患儿结肠传输时间为60.7±18.5小时,因此如果结肠传输时间超过100小时即可诊断为慢传输型便秘。 普通的缓泻剂药物治疗对于很多慢传输型便秘患者来说,疗效不佳。新一代促胃肠动力药——普芦卡必利,为高选择性5-HT4受体激动剂,具有较强的促肠动力作用,但儿童尚无用药经验。对于保守治疗无效的慢传输型便秘患者,需要手术治疗。手术方式有多种,包括malone手术,次全结肠切除盲肠直肠吻合术、节段性结肠切除术。手术适应症包括:①保守治疗无效 ②有明确的结肠慢传输证据 ③排除出口梗阻型便秘。手术适应症要严格把控,手术方式的选择应该非常谨慎。