周晓医生-漏斗胸的诊断与治疗

漏斗胸的诊断并不困难，但他们的病因还不明确。有的认为与遗传有关，有家族遗传倾向，可合并其他畸形比如先天性心脏病，男性较女性多见。一：成因典型的漏斗胸是以胸骨体下部为中心向内形似锅底状的凹陷，两侧的肋软

漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育过度，胸骨代偿性地向后移位而形成的畸形。一：病理改变漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后变近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。二：临床表现漏斗胸多见于15岁以下的儿童，很少见到40岁以上的患者，这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺，损害呼吸和循环功能，致使患者存活时间缩短，40岁以前就已去世。轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环功能，肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道感染，出现咳嗽、发热，常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少，年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛，主要是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常，以及收缩期杂音。漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病，这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形，往往需要尽早手术纠正。三：程度诊断漏斗胸在临床上非常容易诊断，畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的，目前临床上有很多描述方法。1.漏斗指数（FI）是最重要的一种表达畸形的方法（图1）。图1漏斗指数及其测量方法示意图a.漏斗胸凹陷部的纵径；b.凹陷部的横径；c.凹陷部的深度；A.胸骨的长度；B.胸廓的横径；C.胸肌角至椎体的最短距离判断漏斗胸凹陷程度的标准是：重度：FI＞0.3，中度0.3＞FI＞0.2，轻度：FI＜0.22.漏斗部注水测量水量令患者仰卧，在漏斗部注水然后测量水量，也可以了解漏斗胸的严重程度，重症漏斗胸的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸内，塑形后取出橡皮泥，浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积。胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。四.治疗措施（一）手术适应证漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的，应该手术治疗。漏斗指数大于0.2的均应手术。手术时机的选择尚有争论，多数专家认为3～10岁手术为宜，部分病人可以放宽至15岁，不过大于18岁一般就失去手术机会了。也有人主张只要看到明显的畸形，无论年龄大小都应立即手术，而不应该等到有严重的临床症状以后再手术，年龄越轻，治疗效果越好，需要手术的范围越小。手术适应证包括：(1)CT检查Haller指数大于3.25;(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常;(4)畸形进展且合并明显症状;(5)外观的畸形使病儿不能忍受。实际上有些症状在手术前可能并未觉察，而在手术后才发现这些症状消失了。婴幼儿吸气时胸壁明显反常内陷，加重了凹陷的畸形，因此一些作者认为当用力呼气时明显的畸形仍然存在就应认为是有恒定的畸形，应该手术纠正。（二）手术方法（主要介绍微创手术方法）目前常规开展的微创手术，即Nuss方法。该手术方法，创伤轻、术后恢复快、术后下床活动早、手术后并发症少、畸形矫正效果满意率高、复发率低。对成年人亦获得良好的效果。是值得采用和推广的方法。漏斗形术后的康复是值得关注的问题，鼓励患者积极坚持术后的康复训练，尤其是成年人十分重要。NUSS手术是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板（PectusBar），将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出，但是没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌之切开。此一金属板，需留置体内至少2至5年后再移除。现在所使用的NUSS微创手术，手术时间平均35分钟，伤口小，出血少，肌肉软骨完整保留，而且住院天数也大为缩短。除了可改善心肺功能外，也可矫正胸骨及肋骨位置，在外表美观的问题上也能顾及，这点在女孩子尤其重要。漏斗胸术后注意事项：1、漏斗胸术后3-5天需要在床上平卧；2、漏斗胸术后一周内不屈曲、不转动胸腰，不滚翻；3、漏斗胸术后一月内背部保持挺直，两月内不弯腰搬重物，三月内不要进行剧烈运动；4、漏斗胸术后睡觉尽量平卧；5、漏斗胸术后避免外伤及剧烈运动；6、漏斗胸术后支架一般于术后2-3年以后视具体情况取出；7、漏斗胸术后定期门诊复查了解病情变化；8、漏斗胸术后如遇外伤后出现呼吸困难、胸部疼痛，需要立即就诊并拍胸部正侧位X片。

微创漏斗胸矫正术（Nuss手术） 由于传统手术切口大、出血多，创伤大，美国医师Nuss基于少年儿童胸廓骨骼可塑性大的原理，自1987年开始不断尝试，1998年系统报道新式的微创漏斗胸矫正术。经胸腔镜

传统手术：传统的手术方法有肋骨成型术、胸骨抬高术、胸骨肋骨抬高术、胸骨翻转术等。该手术对患者创伤极大。传统手术缺点：伤口大，肌肉软骨破坏多。手术时间需要四至六小时，出血多，在300毫升左右。微创手术：是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的纯钛矫形板，将凹陷胸骨向上顶起做矫正手术，该手术没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌被切开。此矫形板，需留置体内2-3年后取出。微创手术优点：伤口小，2厘米左右；手术时间平均40分钟；出血少，在30毫升左右，肌肉软骨完整保留；住院时间短；除了可改善心肺功能外，也可矫正胸骨及肋骨位置，在外表美观的问题上也能顾及，这点在女孩子尤其重要。对于漏斗胸矫正钢板的选择很有讲究：我们选用的是国产纯钛钢板！具有如下优点：一.新型纯钛材料更轻便纯钛密度4.5g/M3是不锈钢材质的56%，植入患者体内可显著减轻患者负重感，同时减轻临床医生操作负荷。二.生物力学设计，更舒适纯钛的弹性模量低（97.54Gpa）更接近人体骨骼力性，具有更好的生物力性相容性。固定片采用圆弧渐窄式设计，更贴合肋骨，舒适感更强。三.人性化设计，更安全矫形板和固定片边缘圆钝，最大程度减少手术过程中对患者组织的损伤。矫形板规格长度为178mm-406mm可满足大多数患者的需求。手术配套工具齐全，操作流程简单方便。纯钛材料不含对人体有害的铬镍离子，患者伤口更容易愈合，不污染血液与人体相溶性极佳。纯钛材料无磁性金属，不影响患者进行MR等各种检查。

【注意事项】 一. 术前注意事项 除血常规、尿常规、心电图等手术前常规检查外，患者可以做心肺功能的检查来评价鸡胸对心、肺功能的影响，及术前、术后心、肺功能的改变。 CT可以更清楚的表示畸形的严重程度、心脏、肺受压程度等其他问题，并可发现是否合并其他的畸形，如先心病（最好做一个心脏彩超检查）、脊柱侧弯，神经纤维瘤病，马凡综合征，粘多糖病等。判断是否同期手术及术后可能的并发症。 全面正确的诊断，有助于判断是否应该手术和选择合适的手术年龄和方法。 二．术后注意事项 （1）手术当天禁食，镇静，平卧，心电监侧，雾化吸痰。清醒时可适当进行深呼吸锻炼。 （2）术后第一天可以进食，可坐起，保持上身平直。 （3）加强呼吸道理疗，防治呼吸道感染。静脉预防性应用抗菌素。可配合祛痰药物。 （4）术后需保持背部伸直，避免弯腰、扭髋，以防撑架移位。 （5）术后一周内不屈曲，不转动胸腰，不滚翻，保持平卧。起床时最好有人协助。 （6）如体温正常，伤口愈合好，一般5-7天患者不需帮助就能行走时就可出院。出院前拍胸片复查。 （7）术后可以使用硬膜外阻滞或静脉镇痛泵止痛。 （8）如有呕吐，可禁食减压，静脉输液支持；如便秘可使用缓泻剂；可能与使用镇痛泵止痛有关。 三．出院注意事项 （1）注意姿势、体位；不滚翻，少屈曲；平时战立、行走要保持胸背挺直。伤口完全愈合后方可沐浴。 （2）睡觉尽量平卧。避免碰撞伤口及周围，造成钢板、线排斥，影响远期效果。不能行核磁共振检查。 （3）避免外伤、剧烈运动使支架移动影响手术效果或损伤血管及周围组织。一般2-4周可以正常上学及工作。 （4）一月内病人保持背部伸直的良好姿势，免持重物包括较重的书包，经常进行正常行走，不滚翻。一个月复查后可以进行常规的活动。 （5）术后两个月内不弯腰搬重物，不滚翻，不猛的扭动上身。 （6）术后三个月内尽量不要进行剧烈运动。避免身体接触性运动，之后可恢复正常运动。 （7）支架在体内保留一年以上。定期复诊评估胸壁的矫形效果，取支架前尽量不要进行对抗性运动。 （8）如有外伤、呼吸困难、立即复诊，拍胸部正侧位X线片。 （9）如伤口周围局部突起等，立即复诊，拍胸部正侧位X线片。 （10）通常在术后2年左右，患者的胸壁巩固可全麻下取出植入物。取出钢板后2天内运动稍加限制，以后恢复正常，每年随访一次以评估胸壁的矫正效果。

漏斗胸当前较普遍采用的手术方式为NUSS手术，即钢板矫形。这种手术的优点在于手术时间短，安全性高，矫形效果好，创伤小。但钢板需要取出，也就是要再次手术取钢板。 NUSS手术后需要注意以下情况： 1、术后第二天就要下床活动，减少长期卧床带来的并发症，如下肢血栓形成，肺部坠积性炎症，功能性肠麻痹引起大便不畅等。 2、加强术后呼吸功能锻炼，如吹气球、深呼吸、咳嗽等动作，有利于减少肺部并发症。 3、术后特别要注意坐、立姿势。要体质抬头挺胸，避免弯腰屈背，不可以做搬重物、提重物或背重物等重体力活动，避免做俯屈弯腰、翻滚、左右扭动胸腰部等动作。简言之就是尽量避免胸部的活动。 4、尽量保持平卧位睡姿，去枕平卧或睡硬板床，避免侧卧或俯卧位。 5、避免胸部受撞击或外伤等。 6、伤口若为非美容缝合，则在术后七天应据伤口愈合情况拆线。 7、术后6周逐渐恢复正常活动，术后2-3个月可参加一般体育活动，但不可参加剧烈性体育活动如球类活动、俯卧撑、引体向上、拔河等。 8、术后前三个月应每个月行胸部X片检查一次，了解矫形钢板是否有移位等情况，生长发育较快的患者，特别是在青春期行漏斗胸NUSS手术的患者，因胸廓变化较大，易发生钢板或固定片移位的情况，如有任何不适应及时到医院就诊。 9、术后在矫形钢板取出前不能行MRI（核磁共振）检查，现在国产的有研医疗公司出品的纯钛不锈钢钢板可以进行核磁共振检查。 10、矫形钢板一般在术后2-3年后取出，每年要进行胸部X片检查。 11、极个别患者术后可能出现对矫形钢板过敏，或出现伤口积液、流水等情况，要及时到医院复查。

鸡胸 （pectus carinatum）是指胸骨向前隆起的畸形。发病率排漏斗胸之后，为胸壁畸形中第二常见病。 一. 病因及发病机制 与漏斗胸一样病因至今尚不十分清楚，与漏斗胸一样与遗传相关。多数学者认为是下部肋骨和肋软骨发育过快，胸骨慢而被向下挤压形成漏斗胸；向上挤压形成鸡胸，胸骨的畸形是继发于肋骨畸形。影响呼吸、循环的胸壁畸形，如漏斗胸、鸡胸、胸肌裂等，除了畸形造成的精神负担和性格影响以外，畸形本身对呼吸和循环功能的损害也需要手术纠正。 二. 病理生理 少数小儿的鸡胸是先天性的，而后天性鸡胸多是佝偻病造成的。婴幼儿期的小儿骨骼由软骨构成，如果此时忽视了维生素D、钙的供给或供给不足，钙磷吸收发生障碍，出现骨软化症，胸部肋骨与胸骨相连处内陷，使胸骨前凸，形成鸡胸。患儿除了鸡胸外，往往还伴有其它畸形，如方颅，“X”形腿，“O”形腿等。 鸡胸的患者胸肋骨向前突，使胸廓前后径加大，肺组织弹性减退，肺发育受限，导致呼吸幅度减弱，运动耐受力差，抵抗力低下，部分患者出现气促、乏力，易患气管炎或肺炎等，甚至严重影响心肺功能。 三. 临床表现 （1）症状：大多数鸡胸的患儿出生后及婴幼儿期因腹大且较胖，不易被发现。随年龄增长，一般在学龄期腹部肌肉加强，腹大消失，而被发现。多数患儿在幼儿期常有不同程度的呼吸道症状，体质较同龄儿差。部分患者出现气促、乏力，甚至影响心肺功能。 （2）体征：胸壁前凸畸形形态多样，分类不一。 临床上把鸡胸分为三型： a. 对称性鸡胸（胸骨弓状前凸型）、 b. 非对称型鸡胸 c. 胸骨柄肋软骨前凸型。 最常见的是对称性鸡胸（胸骨弓状前凸型）：胸骨体呈弓状前凸，两侧肋软骨对称性向后、向下呈沟状塌陷，双肋缘外翻。 其次是非对称型：胸骨和两侧肋软骨前凸程度不平衡，表现为一侧较高、一侧低平，往往同时伴有胸骨向高的一侧旋转。 较少见的是胸骨柄肋软骨前凸型：因胸骨柄与胸骨体畸形愈合而前凸，胸骨体中下部逐渐下陷其远端反转向前，形成上凸下凹的畸形。 四. 诊断 鸡胸是一种与漏斗胸相反的、胸骨向前凸起的畸形，但鸡胸较漏斗胸发生率低，临床症状也较轻，因此不太受患者及家属的重视。轻微的鸡胸往往不就诊，较重的鸡胸畸形明显，临床上很容易确诊，侧位Ⅹ线胸片能清楚显示胸骨的畸形状况，其他检查方法常无异常发现。详细检查胸部及心血管等系统和脏器有无合并多发性畸形。

一.内科治疗鸡胸分为先天和后天性，后天者多为营养障碍所致，多见于幼儿期，系佝偻病的一种表现。鸡胸过早手术由于骨质较软，有复发可能，而且后天性鸡胸在发育过程中偶有自行纠正的能力。因此对于3岁以下的鸡胸患

直播时间：2024年04月15日09:30主讲人：周晓副主任医师安徽医科大学第二附属医院胸外科

直播时间：2024年04月12日09:30主讲人：周晓副主任医师安徽医科大学第二附属医院胸外科