朱兰医生的科普号

MRKH综合征，国内统称为先天性无子宫无阴道，民间称这类患者为“石女”。患者通常有单侧或双侧实性始基子宫结节，少部分合并有功能内膜但发育不良的子宫。阴道完全缺失或上2/3缺失，阴道下1/3呈穴状、其顶端为盲端。患者的性染色体、性腺、第二性征及阴道前庭均为正常女性结构。其发病率约为1/4000~1/5000个活出生女婴。临床表现1、原发闭经：表现为青春期后无月经来潮。常因为原发闭经就诊被发现。2、性交困难：少数患者直至婚后发现性交困难而就诊。3、周期性下腹痛：极少数合并功能性子宫内膜的MRKH综合征患者，可随月经周期出现周期性下腹痛。 4、合并其它器官畸形和异常：伴随的其他畸形中，泌尿系统畸形最常见，另一种常见的合并畸形为骨骼系统畸形，主要为脊柱发育畸形，少数患者可合并面部及肢端骨骼发育畸形以及心脏畸形、听力障碍等。体格检查1、一般检查：该类患者的第二性征发育正常，表现为正常女性体态。2、妇科检查：外阴发育正常，阴道前庭仅有尿道开口而无阴道开口，有时呈一浅凹或深约23cm的凹陷。辅助检查1、实验室检查：包括染色体核型检查及女性激素水平测定。这类患者为正常女性核型，46 XX。且患者的卵巢发育及功能均正常，有排卵，故女性激素检测表现为正常女性水平。2、影像学检查：（1）盆腔B超：通常表现为子宫缺如或始基子宫。少数合并有功能内膜但发育不良子宫的患者可显示为盆腔包块（或积血的子宫），卵巢一般正常。（2）泌尿系B超：可正常亦可发现如一侧肾脏缺如或发育不良、异位肾、盆腔融合肾等泌尿系统发育异常。（3）盆腔MRI：常作为进一步检查的手段，对宫颈、子宫的结构检查更为精确，尤其对于合并有功能内膜但发育不良子宫的患者，具有精确诊断的价值。 （4）全脊柱正侧位拼接相检查: 对于合并骨骼系统畸形的排查有价值，可发现侧弯、椎体发育不良或融合、脊柱裂等脊柱发育畸形及胸廓、肋骨等发育畸形。 Tips 您可以在当地三甲医院检查性激素六项、盆腔B超、泌尿系B超、全脊柱正侧位拼接X光，染色体核型（必查项目，因协和医院染色体检查排队时间太长，建议您在当地三甲医院检查），带检查结果到协和医院就诊。本文系朱兰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

2017-09-29乐可MRKH聚友会顶压治疗是MRKH患者治疗手段之一，适合于外阴发育良好、阴道前庭有潜在陷窝的先天性无阴道患者，其优点是不需手术，无需特殊技术，可以在院外治疗，但需要患者坚持顶压，依从性好。在协和医院朱兰教授和陈娜医生的指导和帮助下，很多患者已经治疗成功。群里姐妹“缘来如此”的经验就很值得与大家分享，希望您可以从中得到帮助，更顺利的完成治疗。Q:有没有顶压成功患者的经验分享？A:有成功患者经验分享如下：1、心态很重要，一定要有一个正能量的态度。觉得自己就是一个很完美的人，战胜自己的内心了才会下一步配合治疗。2、可以抽动顶压，顶压时间最少早晚两次（每次最少40分钟），如果条件允许要三次，早晨我上班时间不充足，我就晚上补回来顶1个小时左右。3、顶压方法按照医院给的方法之外可以自行根据身体内部结构进行调整。前两个星期是最关键的，要垂直平行线延伸的方式，必须有撑胀的感觉（不是疼痛）。两个星期左右适当调换方法，垂直适当倾斜往后方延伸，坚持两个星期之后，再调整方式垂直向前方延伸，（调换方式根据自己的自身配合情况而定。但是一定要方法到位，有撑胀感觉）。4、父母做到督导和心理沟通工作，增强孩子自信心。（我个人完全不需要）5、每天每次顶压之后要做凯格尔运动，一次20下，一天做10组。需要说明的是：每个人原来的阴道凹陷长度以及盆底组织的弹性不同，要根据自身的情况，切莫操之过急，防止阴道黏膜顶破出血。我们会将病友群中常见的问题搜集整理一一解答，希望会对您的治疗有所帮助。如果您还有其他问题，欢迎给我们的公众号留言。

2017-09-28乐可MRKH聚友会相信很多姐妹在确诊MRKH之初都会感到茫然又无助，不知道怎样去面对。应该采取什么治疗，治疗从什么时候开始，治疗能达到什么样的目的呢？今天小编为您解答这些问题。也请您放松心情，可以参考群里多位姐妹的心路历程，用积极的心态去面对未来的治疗和生活。Q:确诊后很茫然，不知应该怎么面对和治疗怎么办？A:父母应避免有病乱投医的心理，一定要去正规医院就诊。要正确的引导孩子，在孩子心理成熟之后告知身体情况。确诊的姐妹也请你要坚强，MRKH已经发生，并不是谁的错，现代医学可以帮助我们弥补MRKH造成的遗憾。可以通过顶压或者手术再造阴道，解决性生活的问题，在卵巢功能正常的情况下，可以通过第三方辅助生殖有自己的小孩。近年来随着人们观点的开放，年轻人婚前性行为增多，部分患者更愿意先做手术成形阴道，再找异性朋友。目前鉴于人文关怀的理念，根据患者有性生活的意愿可尽早进行手术。美国妇产科协会（American College of Obstetricians and Gynecologists，ACOG）推荐非手术治疗可以在患者情感成熟后的任何时间进行，手术治疗的最佳时间一般在 17 ~ 21 岁。在中国大陆，手术年龄建议在18岁之后。但对于少数合并功能性子宫内膜的患者，因较早即可出现周期性下腹痛症状，应明确诊断后尽早处理，及时切除子宫，人工阴道成形术的治疗建议同上。我们会将病友群中常见的问题搜集整理一一解答，希望会对您的治疗有所帮助。如果您还有其他问题，欢迎给我们的公众号留言。

如果您是：1. 先天性无子宫、无阴道（也叫MRKH综合征）2. 阴道闭锁 3. 阴道斜隔综合征患者 4. 家族性的盆腔器官脱垂患者：即姐妹、长辈女性、女儿之中有三个或三个以上的盆底器官脱垂患者可以直接到门诊来找我加号（周一中午12点，北京协和医院门诊楼3楼妇产科门诊19诊室；或周二上午8点，协和医院门诊楼3楼妇产科门诊8诊室），告诉我您的情况就可以，我会在门诊量许可的情况下尽量予以照顾。

先天性无阴道是发生于女性生殖道的一种先天性畸形，也即人们常说的“石女”，发病率大约在千分之一左右。 许多先天性无阴道的患者都是因为青春期发育后没有月经来潮，才被发现而就诊的。大多数患者在青春期时乳房都发育良好，也有着明显的女性第二性征；而之所以没有月经来潮，是因为她们不具有子宫，或只有一个很小的、不具功能的子宫（医学上称为始基子宫）。患者常常是在青春期后出现了原发闭经、或结婚后出现了性交困难，才来到医院就诊并诊断本病。如不治疗，当然会影响到患者的生活质量。 无子宫或仅有始基子宫的先天性无阴道患者，是不具有怀孕的可能的（排卵可以是正常的）。但可以通过医学手段再造阴道而达到能性生活的目的。已有男友，准备结婚时，是最佳的手术时机。 先天性无阴道除了一部分患者可以采用顶压法（这是一种非手术疗法），“顶”出一个阴道外，主要的治疗方法仍然是手术治疗，也就是“人工阴道成形术”。这种手术方法是在膀胱与直肠之间分离出一个大约8至10厘米长的腔道，并采用各种不同组织覆盖腔道四壁，用纱布填塞，使组织紧贴四壁而生长。大约7-10天后，覆盖的组织就会生长得很好了。这时就可以换用硬质的模型，以保证做出的人工阴道不塌陷，并防止组织挛缩。目前阴道成形术的术式多达20多种，因人工造穴所用的铺垫物不同而有不同的命名，常用的有：羊膜法阴道成形术，腹膜法阴道成形术，乙状结肠阴道成形术，皮瓣阴道成形术，以及生物补片法人工阴道成形术等。每种方法应用于临床的时间先后不等，其优缺点也各有不同。现将主要的手术治疗方法及其优缺点介绍如下：一、生物补片法人工阴道成形术： 目前，国内外都有医生采用医用组织补片覆盖人造阴道的四壁，从而达到重建阴道的目的。所谓“生物补片”，是利用组织工程学技术，将异体组织通过脱细胞处理之后，得到的一种天然的细胞外基质，是一种真皮替代品。这种新材料最显著的特点是：无毒，具有良好的组织相容性，不会引发机体的免疫排斥反应。临床应用发现，这种手术的过程比较简单，只需要在静脉麻醉（有别于“全麻”）下进行大约30分钟，并发症和出血都很少。手术后4周-12周，患者阴道的大部分就已经粘膜化——意味着“做”出的人工阴道成功了。和采用其他方法形成人工阴道相比，生物补片法的优点是手术和麻醉时间短，术后粘膜化的时间短，需佩带模具的时间也相应缩短，且形成的阴道粘膜比较厚，光滑红润，弹性好，疤痕的形成及挛缩都不明显，从而大大提高了病人的日常生活质量。但缺点是费用高，此外再造的阴道顶端易长肉芽组织。二、腹膜法阴道成形术： 随着微创技术的开展，腹腔镜技术日臻完善，通过腹腔镜途经完成的腹膜法阴道成形术也得到了广泛开展。所谓“腹膜法阴道成形术”，是把盆腔壁腹膜分离之后，向下拉，内衬在从阴道分离的腔道内，这样来人工形成一个阴道。经过多年的实践，我院的腹腔镜下腹膜法阴道成形术的手术时间约为40分钟，充分体现了微创的理念，术后的阴道深度及性生活满意度明显高于传统的羊膜法。这个方法还有一个优点，就是再造的阴道的顶端光滑，不易生长肉芽组织，免去了门诊处理肉芽组织的麻烦。三、羊膜法阴道成形术： 这种手术方法采用新鲜羊膜，作为暂时性的生物敷料，覆盖的羊膜生长率高，可以起到预防创面感染及纤维支架的作用。术后，阴道前庭部位的粘膜上皮可以顺着支架向腔内生长，慢慢“爬”满整个阴道。一般在3到6个月后，最终形成的阴道就和自然阴道非常相似了。这种手术方法操作最为简单安全，但应严格无菌操作技术，否则容易因为感染而导致失败。羊膜法阴道成形术的优点费用低，手术和麻醉时间也短，缺点是术后的分泌物多。四、乙状结肠阴道成形术： 这种手术方式需要开腹（有别于“微创”），游离出一段保持血运的乙状结肠，并将这段乙状结肠移植到成形的阴道腔内。由于这种手术直接采用肠道代阴道，而不需要阴道粘膜上皮“爬行”生长，所以术后阴道不挛缩，能保持宽畅，且可以免带阴道模型。但手术方法复杂，对患者创伤较大，而且手术后短期之内肠液的分泌较多，阴道会有异味，会给患者的生活带来不便。五、自身皮瓣阴道成形术： 这种术式是取得患者自身的皮肤作游离皮片后，移植到成形的阴道腔内。常用来取皮片的部位有外阴、双腹股沟、腹部等，皮片的存活率高，手术成功率也很高。但取了皮片之后，供皮区留下的疤痕会比较明显，腹部皮片成形术后有毛发生长，且形成的皮肤阴道由于没有分泌功能，会比较干涩，导致术后的性生活不甚令人满意。 以上就是目前常用的治疗先天性无阴道的手术方法。值得注意的是，患者进行手术的最佳时机是准备结婚、或已经结婚时；否则，术后需长期佩戴模具，会给生活带来很大不便。

患者： 无阴道始基子宫，发育正常，现在有固定男友，马上要工作，想尽快手术，哪种手术适合我？问题： 1.您能否给一些治疗建议？ 2.能否找您看病？ 3.哪种方式适合我，每种方式大概多少钱？北京协和医院妇产科朱兰教授：对于阴道有浅盲端的一部分患者，可以考虑采用顶压法（这是一种非手术疗法），“顶”出一个阴道。这部分患者是不需要手术，即可解决生活问题的。对于没有阴道（也没有浅盲端）的患者，目前我们医院采取的手术方式为生物补片法人工阴道成形术，花费（检查+住院+手术）总共约2-2.5万元。可以于周一下午12点半来普通门诊三层或者周二上午8点来特需门诊楼8层，可以加号。先在当地的三甲医院检查染色体，带染色体检查结果来。患者：朱兰大夫谢谢您在百忙之中回复我，这个病挺困扰我的，现在很迷茫，希望咨询您一些问题得到您的帮助，1.做人工阴道手术住院多久？2.贵院的腹膜法和生物补片的区别。期待您的回答。北京协和医院妇产科朱兰教授：人工阴道手术住院时间大约7天，出院后在医院附近住7天等至术后14天返院拆线，换模具，即可回家。腹膜法需要用腹腔镜在肚子上打洞后，在腹腔内将腹膜分离、游离出来，再铺入人工造的阴道洞穴内。生物补片法直接人工造阴道洞穴，然后将补片铺入洞穴内，不需要进行腹腔内的手术操作，手术损伤小，腹部不留瘢痕。

女性生殖器官在形成、分化过程中，由于某些内源性因素或外源性因素的影响，可导致各种发育异常。因女性生殖器官与泌尿器官在起源上相同，在诊断生殖器官异常的同时，要考虑是否伴有泌尿器官（肾脏）的异常，下面我们将介绍常见的宫颈及阴道发育畸形,希望本文对患者了解自己的疾病及治疗会有所帮助。宫颈发育异常一、先天性宫颈闭锁表现：青春期后经血不能流出而出现周期性腹痛，经血还可经输卵管逆流入腹腔，引起盆腔子宫内膜异位症。治疗： 可手术穿通宫颈，建立人工子宫阴道通道，但成功率不高。阴道发育异常一、处女膜闭锁又称无孔处女膜。由于处女膜无孔使阴道和外界隔绝，故阴道分泌物或月经初潮的经血排出受阻，积聚在阴道内。有时经血可经输卵管倒流至腹腔。若不及时切开，反复多次的月经来潮使积血增多，发展为子宫腔积血，输卵管可因积血粘连而致伞端闭锁，经血反流至盆腔易发生子宫内膜异位症。表现：患者至青春期发生周期性下腹坠痛，呈进行性加剧。严重者可引起肛门或阴道部胀痛和尿频等症状。检查可见处女膜膨出，表面呈紫蓝色；盆腔B超声检查可见子宫腔内和阴道内均有积液。治疗：及时手术切开切除多余的处女膜。二、先天性无阴道发生率约为1/4000~1/5000，先天性无阴道几乎均合并无子宫或仅有始基子宫，卵巢功能多为正常。表现：原发闭经，无周期性下腹痛。检查可见患者体格、第二性征以及外阴发育正常，但无阴道口，或仅在前庭后部见一浅凹。常伴子宫发育不良（无子宫或始基子宫）。有患者伴有泌尿道发育异常，个别伴有脊椎异常。治疗：分手术及非手术（顶压）治疗（具体见我的另一篇文章）。三、阴道闭锁 可分为两种：（1）阴道下段闭锁，阴道上段及宫颈、子宫体均正常；（2）阴道完全闭锁，多合并宫颈发育不良，子宫体发育不良或子宫畸形。表现：阴道下段闭锁患者多子宫内膜功能正常，青春期后经血不能流出，而较早出现周期性下腹痛症状，严重时可以合并宫颈、宫腔积血。阴道完全闭锁，多合并宫颈发育不良，子宫体发育不良或子宫畸形，子宫内膜分泌功能不正常，症状出现较晚，经血容易逆流至盆腔，常常发生子宫内膜异位症。治疗：一旦明确诊断，应尽早手术解除阴道阻塞，使经血引流通畅。四、阴道横隔 按横隔上是否有孔分为：完全性横隔（无孔型）；不全性横隔（隔上小孔型）。横隔可位于阴道内任何部位，但以上、中段交界处为多见。表现： 不全性横隔位于上部者多无症状，位置偏低者可影响性生活。完全性横隔有原发性闭经伴周期性腹痛，并呈进行性加剧。治疗： 切除横隔，缝合止血。五、阴道纵隔分为完全纵隔和不全纵隔。完全纵隔以对称性为特点。阴道纵隔常伴有双子宫、双宫颈、以及同侧肾脏发育不良。表现： 阴道完全纵隔者多无症状，不全纵隔者可有性生活困难或不适。治疗： 阴道纵隔影响性生活或阴道分娩时，应将纵隔切除。六、阴道斜隔综合征双宫体、双宫颈、阴道斜隔及斜隔侧的肾缺如，斜隔分有孔型和无孔型。因阴道斜隔的存在，使得该侧的子宫内的经血无法排出或排出不畅，。表现：发病年龄较轻，月经周期正常，有痛经及一侧下腹痛，部分患者表现为月经间期阴道少量褐色分泌物或陈旧血淋漓不净，脓性分泌物有臭味；治疗：斜隔切除手术。

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