面肌痉挛的真正科学、有效的治疗方法只有面神经微血管减压术。药物治疗除苯妥英钠或卡马西平等药对少数轻型患者可能有效外,一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。另外服用卡马西平或苯妥英钠这些抗镇定抗癫痫药物只控制,而且长期服用副作用也很大,依赖性也比较强。可以口服B1、B12但收效甚微。中医针灸面肌痉挛最好不要针灸,因为此病本身就怕刺激,有时针灸反而会加重病情,有的人当时见效,日后复发起来反而会厉害。注射肉毒毒素在一定程度上可控制面肌痉挛,一般打一针控制3-6个月,最长能控制一年,长时间注射会产生抗药性,控制时间越来越短;而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神经造成人为的面瘫,所以当时打完面肌痉挛会控制。但长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的症状。手术治疗(按照手术方式出现的时机,前3种手术方式已经很少使用,面神经微血管减压术是目前广泛采用的手术方式)1)面神经干压榨和分支切断术 在局麻下,于茎乳孔下切口,找出神经主干,用血管钳压榨神经干,压榨力量应适当控制,轻则将于短期内复发,重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出,在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支,进行选择性切断,效果虽较压榨术好,但术后仍要发生轻度面瘫,1~2年后亦有复发,现已很少采用。2)面神经减压术即将面神经出颅之骨管磨开减压,系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突,用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去,纵行切开神经鞘膜,使神经纤维得以减压。1972年Pulec认为,单纯乳突内减压范围太小,应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象,但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常。减压术较复杂,尤其全段减压术不仅难度大,而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致,并非减压之效,也值得商榷。3)面神经垂直段梳理术Scoville(1965年)采用,将垂直段面神经骨管磨开后,用纤刀将垂直段纵行剖开1cm,并在其间隔以硅胶薄膜,其目的是切断交叉的神经纤维,以减少异常冲动传导,缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。4)微血管减压术(唯一科学有效的方法)1967年,美国Jennatta教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛。是目前国际上神经外科常用的根治HFS的方法。具体方法是:全身麻醉下,采用耳后发际内直切口,术中在显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系,仔细寻找压迫面神经的血管袢,确认责任血管(即压迫面神经致临床症状的血管)后松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连,确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon垫片。如果术中未发现明确责任血管,则对可能压迫神经的血管进行处理,实行减压术。
面肌痉挛表现为一侧面部不自主抽搐,初期症状为眼睑跳动,民间又有“左眼跳财,右眼跳灾”之称,所以一般不会引起人们的重视,经过一段时间发展成为面肌痉挛,连动到嘴角,严重的连带颈部。面肌痉挛的特点:1.面肌痉挛发作呈阵发性且不规则,程度不等,没有任何预兆,发作时一般表现为,面部肌肉不自主、快速的抽动,发作时间长短及发作间隔毫无规律。 2.面肌痉挛一般为单侧,双侧者甚少见。若有,往往是两侧先后起病,多一侧抽搐停止后,另一侧再发作,而且抽搐一侧轻另一侧轻重,双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。3. 面部肌肉抽搐可由面部正常的自主运动、咀嚼或是一些面部表情的动作突然引发。可与个人情绪有关,紧张或者劳累后容易加重症状,休息或情绪稳定后,症状会有所缓解。4.面肌痉挛起病时间多为中年,女性患者多于男性。5.面肌痉挛起病多从眼轮匝肌开始,初期多发生于下眼睑,范围随着病情发展进一步扩大,会逐渐波及到口角、面部其他肌肉。6.面肌痉挛严重患者,可出现眼睑强直性收缩造成睑裂变小,甚至是口角歪斜,偏向患侧,患者会出现说话困难。7.部分患者伴有头晕、耳鸣、出汗、鼻塞等症状。 8.有个别面肌痉挛患者会伴有三叉神经痛。
原发性三叉神经痛的治疗方法很多,除药物治疗外,还有封闭治疗,三叉神经周围支及半月节封闭术,周围支切除或抽出术,经延髓的三叉神经脊束切断术,三叉神经感觉根切断术,经皮穿刺选择性三叉神经根射频毁损术,立体定向放射外科手术(伽玛刀治疗) 以及广泛应用的三叉神经微血管减压术。了解上述方法的优缺点有助于正确选择治疗方法,是获得良好治疗效果的前提。1.三叉神经痛的保守治疗以药物治疗为主:目前应用最广泛,最有效的药物是卡马西平。本药可以使70-80%的病人完全止痛,近20%的病人得到缓解,有关服药的开始剂量及增量方法,各家根据自己的调药经验略有差异。此外,临床上应用其他药物尚有苯妥英纳等,这些药物的疗效均不如卡马西平。药物长期服用的副作用有嗜睡、眩晕、消化功能障碍、肝功能受损、造血系统受抑制等等。药物治疗的同时,尚有针炙、中药、理疗、按摩等方法治疗三叉神经痛,但这些辅助措施的效果均不确切。但是,对于初发的病人,应首先以药物治疗为主,辅以其他保守治疗,如无效或服药后副作用不能耐受,应及时行手术治疗。2.三叉神经周围支及半月节封闭术:这种方法操作简单,安全,但疗效不够持久,一般可以维持3-8个月,适用于全身状况不佳不适合手术者,同时,亦可作为协助诊断的方法。半月神经节封闭有引起神经性角膜炎等并发症,在解决疼痛的同时,造成感觉丧失。近年来, 采用本术式者已逐渐减少。3.三叉神经周围支抽出术:适用于高龄或有器官功能障碍不能耐受开颅手术者。尤其是第Ⅰ支痛患者,损伤小、局麻下进行,平均疗效约10个月。4.三叉神经根部分切断术(开颅手术):(1)经颞下硬膜外入路三叉神经根切断术,又称Frazier手术。此术式适用于Ⅱ、Ⅲ支痛及血管减压术后复发的病例。有可能损伤眼支纤维及运动根,造成术后并发症。损伤岩大浅神经,造成周围性面瘫。术后复发率15%,部分病人可有面部的感觉异常及麻木性疼痛。(2)经颞部硬膜内入路的三叉神经根切断术,又称Wickinse手术。此术式的优点在于不切断脑膜中动脉,不损伤岩大神经。适应症与合并症及疗效与经颞下入路一致。(3)经后颅窝入路三叉神经根切断术,又称Dandy手术。可以保留部分触觉,不易损伤运动根,复发率低,这一术式优于前两种术式。缺点是必须部分牺牲面部感觉(很多患者术后有无法忍受的麻木感)。5.三叉神经脊髓束切断术:本手术的优点是能保留面部触觉和角膜反射,不影响运动支,止痛范围广,双侧三叉神经痛,单纯I支或I支痛特别是健侧失明者。主要并发症有共济失调,对侧偏身感觉障碍,喉返神经麻痹等,复发率很高,故目前已倾向应用于癌痛的手术。6.立体定向脑深部刺激术:由Hosobuchi Aclrms 1973年最先采用,电刺激靶点主要为第三脑室后下部脑室旁灰一白质(PVC)及疼痛对侧丘脑腹后核(VP)。电刺激术一般不产生神经系统并发症,主要止痛机理尚不清楚,价格昂贵,效果不确切。7.经皮穿刺三叉神经根射频毁损术:由Sweet(1974)首先应用。本法适用于三叉神经痛不适于开颅及拒绝开颅手术者,也适用复发及口腔、鼻咽癌致面部疼痛者,手术有效率85-95%,主要合并症有面部的触觉障碍,感觉异常,运动根损伤,角膜反射减退或消失,麻木性疼痛。动眼、滑车、外展神经损伤等。最严重的并发症为误穿颈内动脉,导致死亡。复发率10-20%,最高近80%。复发后再次进行毁损可以有效。8.立体定向放射外科手术(伽玛刀治疗):头部伽玛刀是由201个钴放射源排列成半球形,每一个放射源发射出的γ-射线都聚焦到一个点上,这个点(也叫靶点)有相当大的放射剂量,靶点组织变性、纤维化,细胞丧失原有功能;而靶外的放射剂量很小,对周围组织损伤很小。靶点内外的界限非常清楚,象刀割一样,形象的称之为“伽玛刀”。伽玛刀治疗也是三叉神经痛的一种微创治疗手段,不需要开刀,也无需麻醉,没有创口,对患者身体无特殊要求,适用于高龄或有器官功能障碍不能耐受开颅手术者及拒绝开颅手术者。 但是由于伽玛刀是通过放射使三叉神经根的神经组织变性、纤维化,所以需要一定的时间(数个月)达到治疗效果(起效慢),不适于疼痛发作无法忍受的患者;而且于治疗数月后出现并发症,常表现为面部感觉缺失、感觉异常、麻木,概率为10%甚至更高,轻重不等,持续数周至数月,重度者可能会对正常生活有影响 。 9. 三叉神经后根微血管减压术(开颅手术):Jannetta(1967)根据三叉神经痛,主要致病原因为后根受到邻近血管的压迫,导致神经脱髓鞘,引发疼痛的理论,采用后颅窝入路,显微血管减压术治疗三叉神经痛。其优点是有效率高,起效快(术后麻醉清醒后疼痛消失),复发率低,可以保留三叉神经功能,较少遗留永久性神经功能障碍,还可以同时发现症状性因素等;缺点是手术需要开颅,但是在成熟的中心,手术的安全性很高,治愈率90%,成为目前治疗微创手术治疗原发性三叉神经痛的首选方法。 综上所述,由于目前原发性三叉神经痛比较公认的致病原因为三叉神经后根在颅内受到邻近血管的压迫,导致神经脱髓鞘,引发疼痛的理论,所以三叉神经微血管减压术是目前唯一的针对病因的治疗方式(也就是俗话说的“治标又治本”)。
面肌痉挛可以从症状上分为两种:一种是原发性面肌痉挛,在静止状态下也可发生,痉挛数分钟后缓解,不受控制;一种是继发性面肌痉挛,即面瘫后遗症产生的面肌痉挛,只在做眨眼、抬眉等动作产生。痉挛强度(Cohen)分级:0级:无痉挛;1级:外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;2级:眼睑、面肌自发轻微颤动,无功能障碍;3级:痉挛明显,有轻微功能障碍;4级:严重痉挛和功能障碍,如病人因不能持续睁眼而无法看书,独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外,无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。
原发性(特发性)三叉神经痛临床上把找不到病因的三叉神经痛称为原发性三叉神经痛。以往认为占临床的大多数,是三叉神经分布组织区域内的发作短暂性剧烈疼痛,是无器质性损害发现的一种疾病。多见于40岁以上的中老年人,达70%-80%,最小年龄只有10岁,最大年龄92岁。随着科技的进步,检查手段日益先进,目前发现以往认为的原发性三叉神经痛有90%以上是由于“微血管压迫三叉神经根”引起的(脑干周围的血管对三叉神经根的长期压迫可以导致神经根脱髓鞘,从而导致疼痛的发生)。微血管减压术就是将压迫神经根的血管(病因)与神经根分离后、移位并固定在远离神经根的部位,实现神经根的完全减压,获得治疗的目的。所以微血管减压术是一种针对病因的治疗方法,有望彻底治愈,也就是俗话说的“治标又治本”。继发性(症状性)三叉神经痛是指由颅内外各种器质性病变(肿瘤等)引起的三叉神经继发性损害而致的三叉神经痛。多见于40岁以下的病人。与原发性三叉神经痛的不同点是:疼痛发作时间通常较长,或为持续性、发作性疼痛,而无扳机点。体格检查可查出三叉神经受累的客观表现及原发性疾病的体征,但亦可完全为阴性者。经CT、MRI检查一般可明确诊断。治疗上主要是针对原发性疾病的治疗,比如颅内肿瘤显微切除术等。目前确诊原发性三叉神经痛必须行MRI检查,既可排除颅内其它病变引起的继发性三叉神经痛,又可明确有无微血管压迫三叉神经根,以及压迫的血管及方式,为手术提供详细信息。
1、性别与年龄:年龄多在40岁以上,以中、老年人为多。女性多于男性,约为3∶2。2、疼痛部位:右侧多于左侧,疼痛由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支,以第二支、第三支发病最为常见,第一支者少见,仅2~5%。其疼痛范围绝对不超越面部中线,亦不超过三叉神经分布区域。三支具有同时受侵者少见,约为0.5%,偶尔有双侧三叉神经痛者,占3%,多为两侧交替疼痛,两侧协和同时发作罕见。3、疼痛性质:如倒割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛,甚至痛不欲生。4、疼痛的规律:三叉神经痛的发作常无预兆,而疼痛发作一般有规律。每次疼痛发作时间由仅持续数秒到1~2分钟骤然停止。初期起病时发作次数较少,间歇期亦长,数分钟、数小时不等,随病情发展,发作逐渐频繁,间歇期逐渐缩短,疼痛亦逐渐加重而剧烈。夜晚疼痛发作减少。间歇期无任何不适。5、诱发因素:说话、吃饭、洗脸、剃须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作,以致病人惶惶不可终日,精神萎靡不振,行动谨小慎微,甚至不敢洗脸、刷牙、进食,说话也小心,惟恐引起发作。6、扳机点:扳机点亦称“触发点”,常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处。轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作。7、表情和颜面部变化:发作时常突然停止说话、进食等活动,疼痛侧面部可呈现痉挛,即“痛性痉挛”,皱眉咬牙、张口掩目,或用手掌用力揉搓颜面以致局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状态。8、神经系统检查:无异常体征,少数有面部感觉减退。本文系胡震医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。