河南省骨科医院(河南省洛阳正...科普号

患者：如何预防骨肉瘤术后复发及转移？河南省洛阳正骨医院骨肿瘤科李东升：骨肉瘤好发年龄为10～20岁，男性多于女性。多发于青少年患者的长骨干骺端，如股骨远端，胫骨近端，初期多无典型的症状，仅表现为近关节的疼痛，常常间歇性发作，活动后加剧，数周后疼痛加剧，并呈持续性，局部出现软组织肿块，肿块逐渐加重，触之质硬，疼痛明显，不断增大的肿块边界不明显，局部皮温增高，皮肤表面可见浅表静脉怒张现象，部分病人可发生病理骨折。当肿瘤累及关节软骨时，可出现关节腔肿胀。当肿瘤进展显著时，可触及局部淋巴结增大。病人可早期出现肺转移，但临床可以无症状。 术后复发及转移是骨肉瘤术后常见的并发症，预防复发及转移的方法除了严格执行肿瘤广泛切除原则外，术前及术后化疗非常重要，目前，骨肉瘤的化疗称为新辅助化疗，原则包括三部分内容，①强调术前化疗的重要性；②切除的肿瘤做坏死率检查；③根据肿瘤坏死率高低,决定术后化疗方案。当前趋向于使用很强的手术前化疗，联合使用大剂量的氨甲蝶呤、顺铂、异环磷酰胺及阿霉素。在经过大约2月短暂疗程的化疗后，当肝肾功能无明显异常，血小板和中性粒细胞恢复到正常水平时，即可进行手术治疗。对少数因肿瘤非常膨大和生长迅速而不能在术前完成化疗的病例应及时截肢，不可延误治疗。 手术切除术后，至少要对整个肿瘤标本中的一个切片进行组织学检查。当肿瘤细胞的坏死达90%时，说明肿瘤对化疗的敏感性佳，则继续使用同样的药物，当肿瘤细胞的坏死达不到90%时，则药物的配合应加改变。 常用的药物有氨甲喋呤(MTX)、阿霉素（ADM）、顺铂（CDP）、长春新碱(VCR)、异环磷酰胺（IFO）等。抗肿瘤药物对机体都有毒性作用,主要的毒性反应为肝功能损害、消化系统反应、口腔黏膜溃疡、骨髓抑制等。 目前，虽然化疗方案尚不可能取得统一，但是一些原则已逐渐取得大家的认同。化疗的目的是提高患者的长期生存率，降低致命的远处转移瘤的发生率。所以化疗的主要目标是远处的微小转移，而不是局部原发灶，单纯追求切除率的观念是错误的。 中医药在预防骨肉瘤术后复发方面有一定作用，可以尝试，我院在骨肉瘤治疗过程中配合应用中药“化岩胶囊”取得一些疗效，但尚不能肯定疗效有多大。临床研究表明，化岩胶囊对骨肉瘤体积减小有一定作用，对缓解疼痛，提高患者生活质量、提高患者生存率有一定作用，可以作为骨肉瘤的辅助用药。经初步实验研究证明，对S180小鼠实体肉瘤的抑制率达62.5%；可显著提高S180荷瘤小鼠细胞免疫功能，提高T细胞应答能力；对成骨肉瘤细胞系U2—OS的诱导调亡作用研究表明，其作用于肿瘤细胞周期G2/M期，细胞凋亡率达41.05%，免疫组织化学检测有广泛DNA断裂。患者：李主任：您好！感谢您的回复。不明之处再请教如下： 1、保肢术后常规复查时间及复查内容有哪些？ 2、我们服用贵院化岩胶囊已有半年，现服一天2次，每次3粒，要服用多长时间，中间要否停顿？要不要再服用其他中药汤剂？ 3、请简述该如何预防复发和转移？ 4、股骨下端骨骺生长占总股骨生长的比例为多少？ 另补充孩子基本病情如下：男孩，10岁，07年4月行右股骨下段瘤段去除重建术，术前术后均行规范化疗2期，前半年每月1次胸透及腿部X片复查，现每3月1次胸部CT及腿部X片复查。AKP在200-230之间，应属正常，术前也正常（第一次157），LDH正常。河南省洛阳正骨医院骨肿瘤科李东升：1、保肢术后常规复查时间及复查内容有哪些？ 保肢术后常规复查时间一般每2月复查一次，也就是说每次化疗前要进行一次复查，每次复查一般包括右股骨中下段X线片，肺部X线片，肝肾功能及血常规，特别是AKP检查，如果局部出现肿胀，疼痛等异常情况，要立即复查，必要时复查MR。 2、服用化岩胶囊中间要否停顿？ 化岩胶囊尚不能肯定疗效有多大，如果服用已有半年，建议你间断服用，休息1月后再服用，如果出现胃肠道反应，也可停用。可以配合中药辩证治疗，如果孩子对中药很反感，也不必过于勉强。 3、请简述该如何预防复发和转移？ 预防复发及转移最好的化疗，目前对骨肉瘤的化疗疗程有一些新的观点，过去一般认为化疗6个疗程为宜，现在一般观点是如果条件允许，化疗疗程不局限于6次，可间断多次化疗，这里说的条件包括身体状况，经济状况等。患者： 吾孩十岁，现身高1.43米左右（父母身高1.7、1.6米），07年4月切除右股骨下端骨骺（异体骨重建长22厘米），术前曾请教主治医生会不会造成肢体不等长，答复一般只会短缩2-3厘米，手术中异体骨延长2厘米，今后不会产生造成肢体不等长，但据我现在多方阅读相关资料，发现肢体短缩不知2-3厘米，有的长达10多厘米，而且现在两腿已基本等长。请教： 1、股骨下端骨骺生长占总股骨生长的比例为多少？ 2、今后若短缩较多，延长术该何时实施，怎样施术？河南省洛阳正骨医院骨肿瘤科李东升：1、股骨下端骨骺生长占总股骨生长的比例为多少？ 很抱歉，我查阅了手边的资料，也未能找到股骨下端骨骺生长占总股骨生长的比例为多少？所以上次未回答你的第四个问题， 2、今后若短缩较多，延长术该何时实施，怎样施术？ 人体有两个生长高峰期，第一个在12-13岁，第二个在15-16岁，如果肢体短缩过多，可考虑在16岁左右性肢体延长术。 目前肢体延长有一些几种方法：a、骨盆延长术，延长一般在2-4厘米左右。b 、骨骺延长术，从骨骺牵拉延长，最多可延长18厘米。c、骨干延长术，将骨干劈开进行延长，一般可延长5-10厘米。患者：我家孩子骨肉瘤保肢术后服用化岩胶囊已有半年多，现咨询：1、为预防复发和转移，需要服用多长时间？2、据公开报道，化岩胶囊疗效依据是临床研究27例，而且报道时间较早，不知现在实际应用病例有多少，且实际显效如何？3、如何邮购化岩胶囊？河南省洛阳正骨医院骨肿瘤科李东升：化岩胶囊的具体疗效，我们目前尚处研究阶段，尚不能肯定其具体疗效有多大，不建议为预防复发和转移而长期服用，目前也不办理邮购。

患者：五年前我的左腿股骨头内得了骨巨细胞瘤，后到医院切除了左腿的股骨头，换上了人工股骨头，以后一直没有什么不良反应。半个月前到地方医院照X光片，发现左腿大腿的腿骨上半部分内似乎又有了骨巨细胞瘤复发的样子，因为是两条腿一起照的，只是感觉左腿大腿骨的骨质似乎要比右腿的稀一些。 因为五年前作手术手效果比较好，此后又在地方医院照过几回X光片，发现恢复得还不错，所以也并没有太过在意。前一阵因为发现会有复发的可能，所以又拿着片子到原来就诊的医院看了一下，大夫的意思是可能是骨巨细胞瘤复发了，但也只是先让再照一个放大的片子看一下。由于五年前作手术时才19岁，现在才只有24岁，所以不想再次躺在手术台上，在网上查了一下资料，发现对于骨巨细胞瘤只有手术和放化疗两种冶疗方法。但是实在是不想再动手术了，所以想问一下有没有保守的治疗方法？中医难道就没有办法治了吗？河南省洛阳正骨医院骨肿瘤科李东升：小王你好！ 来信收到，知道你五年前左腿股骨头内得了骨巨细胞瘤，后到医院切除了左腿的股骨头，换上了人工股骨头，以后一直没有什么不良反应。半个月前到地方医院照X光片，发现左腿大腿的腿骨上半部分内似乎又有了骨巨细胞瘤复发的样子，因为是两条腿一起照的，只是感觉左腿大腿骨的骨质似乎要比右腿的稀一些。 从你反应的情况看，目前不能说明你左股骨头骨巨细胞瘤复发了，大腿骨质稀一些极有可能是骨质疏松造成的，建议你将近期拍的X线片发送过来，进一步明确诊断。 关于骨巨细胞瘤有否保守治疗方法。目前对于原发的骨巨细胞瘤或者复发的骨巨细胞瘤均无有效的保守方法，以手术治疗为宜，化疗不可靠，全身化疗对巨细胞瘤的作用甚微或完全无效，但有局部应用的报道。放疗不可取，对于无法手术的病灶，如椎体等部位手术不易彻底者，或因其他原因不能手术者，可考虑放射治疗，或放射治疗2月后再手术治疗，以利于彻底切除病灶并减少术中出血。可采用低水平剂量的（45Gy）放疗，在4～5周内完成，可以杀灭微小病灶，使病灶得以长期控制。 关于骨巨细胞瘤的大致情况，你可以参考网站文章《我的著述》“骨巨细胞瘤的诊断与治疗”一节，也可参考《我的论文》“骨巨细胞瘤术后复发的早期诊断及其原因探讨”，“骨巨细胞瘤的临床分级及手术方法探讨”，“长骨骨巨细胞瘤术后复发相关因素的探讨”等几篇论文。

纤维肉瘤纤维肉瘤是起源于纤维母细胞的恶性肿瘤，好发年龄为30～50岁，男性多于女性。软组织纤维肉瘤好发于大腿、小腿、上臂和躯干，常发生于深筋膜深层结构中；骨纤维肉瘤好发四肢长骨部位，股骨、肱骨、胫骨占半数以上，其次是髂骨、肩胛骨、颌骨、颞骨、脊椎等。【病因病理】 纤维肉瘤是起源于纤维母细胞的病变，尚未知是否与遗传有关，偶尔该肉瘤可以由放射诱导产生，也可发生于烧伤后的瘢痕中。它的生物学行为多种多样，可以表现为缓慢生长，也可表现为快速侵袭性生长。骨纤维肉瘤大部分为原发性，只有少数系纤维异常增殖症、畸形性骨炎、骨巨细胞瘤等恶变而来。【临床表现】 软组织纤维肉瘤表现为软组织内深在的缓慢生长的固定肿块，疼痛多不明显。骨内纤维肉瘤主要症状为局部疼痛及肿块，疼痛一般不甚严重，肿块硬度差别很大。纤维肉瘤易合并病理骨折，肿瘤突破到软组织中，生长更快，形成巨大肿块，肿瘤表面光滑，质硬韧，皮下静脉充盈，有的部位软化甚至破溃。有的生长缓慢，病程长，术后五年存活率高；有的生长迅速，病程短，预后差，并早期出现远隔转移。【辅助检查】1．X线检查 软组织纤维肉瘤表现为深部肿块，与周围正常组织具有相同的X线密度，骨内纤维肉瘤表现为溶骨性骨破坏，病变多呈偏心性，无成骨，无钙化。2．CT检查 软组织纤维肉瘤显示病变为密度均匀的肿块，其密度与邻近的肌肉组织相似。骨内纤维肉瘤表现为大片的溶骨，大小不一，边缘模糊，无明显增生硬化改变，肿瘤常突破皮质形成软组织肿块，肿块密度一般较均匀。3．MRI检查 T1加权像上为低信号, T2加权像上为较高信号。注射Gd-DTPA增强后,肿瘤内呈不均匀强化，MRI不仅能显示肿瘤及其范围，还能了解肿瘤与神经血管的关系。4．病理检查肉眼所见在术中，较小的病变经常被一层成熟的纤维组织包裹，并且与周围正常肌肉组织之间有一薄层疏松结缔组织相间隔。较大的病变通常有由炎性反应组织构成的假包膜，并且浸润邻近组织。根据纤维肉瘤内胶原(白色)和细胞（粉红色）所占的比例不同，肿瘤组织的颜色可表现为白色、灰色、灰白色或浅粉红色，其质地可以表现为粗糙的皮革状或柔软的肉样组织。肿瘤内常见出血区和囊性退变区。镜下所见肿瘤质地均匀，几乎没有分叶倾向，肿瘤的边缘被致密的胶原包裹，特别在较小的病变中更是如此。但靠边缘的反应组织内常有肿瘤细胞构成的微小卫星灶。肿瘤“舌”样侵入到邻近正常组织，瘤细胞为异型的梭形细胞，细胞核深染，几乎没有胞浆，细胞膜不明显或缺如，常见有丝分裂象。细胞被胶原纤维间隔，交织排列。【诊断要点】1．临床表现为软组织内深在的生长缓慢的固定肿块，经常无痛，骨内纤维肉瘤表现为疼痛逐渐加剧，病史数月，最终导致病理骨折。2．X线表现 在软组织中，纤维肉瘤表现为一个深部肿块，与周围正常组织具有相同的X线密度，大约10%的患者肿块内有散在的钙化。骨内纤维肉瘤表现为X线密度减低的穿透性破坏区，病变通常位于主要长骨的髓腔中央。3．病理检查主要的细胞学特征是由大小、形态均一的梭形细胞构成。细胞核深染，几乎没有胞浆，细胞膜不明显或缺如。细胞被胶原纤维间隔，交织排例，呈“鲱鱼骨”状。【鉴别诊断】1．软骨肉瘤发病年龄较大，好发与于扁骨或长骨干骺端，呈不规则溶骨性破坏，边界不清，内多有钙化阴影，周围有软组织肿块。二者的鉴别要点是软骨肉瘤发病年龄较大，病灶内无瘤骨，有钙化影，骨膜反应少见，病理学检查可明确诊断。2．骨巨细胞瘤多发于20～40岁，临床多有局部酸困或疼痛，X线表现为位于骨骺线闭合处的偏心性，溶骨性，膨胀性骨破坏，内常有皂泡样阴影，无钙化，周围有骨壳形成。与纤维肉瘤鉴别要点是骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处的干骺端，溶骨性破坏密度更低。纤维肉瘤病变通常位于主要长骨的髓腔中央，或骨膜下的偏心性骨破坏，病理学易于鉴别。3．骨肉瘤骨肉瘤好发年龄在10～20岁之间，临床表现为疼痛、质硬、不断增大的肿块，血清碱性磷酸酶可升高，有时病灶Ｘ线表现为不规则的成骨，有时则完全为溶骨，常见放射状骨膜反应和Codman三角。二者鉴别要点是：纤维肉瘤发病年龄以中年多见，无明显骨膜反应及Codman三角，无瘤骨生成。病理学检查容易鉴别。【治疗与康复】1．非手术治疗（1）放疗：纤维肉瘤对放射线不敏感，放疗作为一种非手术性的治疗手段仅对无手术指征的病例适应。（2）化疗：术前化疗效果不明显，故不作常规应用，但可采用与治疗骨肉瘤同样的方案，即在施行广泛切除肿瘤后行周期性联合化疗，以延长生命。2．手术治疗（1）广泛切除：适应于1级纤维肉瘤；根据肿瘤的解剖部位及其扩展范围，有行广泛切除边界的2级～4级病例也可施行广泛切除术。骨内纤维肉瘤肿瘤切除后根据病变部位可选择适当的重建方法：如关节融合术、人工假体置换术(图4-4-6)、同种异体骨关节移植术、异体骨和人工假体复合移植术、带血管自体骨移植术、瘤骨灭活再植术等(图4-4-7)。 图4-4-6 股骨下端纤维肉瘤肿瘤切除人工假体置换 (1) 术前X线片；（2）CT表现；（3）术后 图4-4-7 股骨下端纤维肉瘤肿瘤切除瘤骨灭活再植 (1) 术前；（2）术后 2）截肢术：肿瘤已局部广泛扩散或术后复发病例；特殊部位不能行广泛切除者，特别是3级～4级病例，可行截肢术。任何截肢的部位都必须远离肿瘤，例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢位置要很高，有时需行髋关节离断，或行半骨盆切除。【评述】纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同，但转移较少，一般可少于10%。在成年期，当行边缘切除或切除范围不够广泛时，常可局部复发。大多数文献报道其复发率约为50%，而且约60%的病例可发生转移。当局部复发后，其转移的发生率也相应增高。一般多转移至肺、骨骼和肝脏。淋巴转移者很少9少于5%)。I~II级的十年生存率为60%，III级和IV级约为30%。骨内纤维肉瘤具有与软组织纤维瘤病相同的生物学特征，局部侵袭性生长和复发，但不发生转移。也不具有后者的复发时向身体中心蔓延的特征。对纤维肉瘤的治疗主要为手术切除，对成年病例，肿瘤切除应彻底，而对儿童病例要求则不如成人者高。切除边缘应广泛。对成年患者及III~IV级纤维肉瘤适于行根治性边缘切除术。放射疗法和化疗仅能取得中等或多变而不恒定的治疗效果。所以只能作为辅助性治疗，特别是适宜于对III至IV级纤维肉瘤的处理【难点与对策】纤维肉瘤诊断较为困难，放射学表现无特异性，主要依据病理学检查，在病六学检查方面，I期的纤维肉瘤与韧带样纤维瘤很难区别，前者的细胞核较多、较大，染色稍深，有相当数量的多形核。同时可见有丝分裂现象。骨成纤维性纤维瘤无包膜，沿骨小梁侵袭性生长的生物学行为与肿瘤复发有直接相关性。术前临床医生要作出明确诊断是十分困难的，术中的冰冻切片，病理医生尽可能提供明确诊断，以便临床决定手术切除范围，减少复发。

骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤是可能来源于组织成纤维细胞的低度恶性肿瘤，好发于20～40岁，女性多见，90%的骨巨细胞瘤发生于长骨，几乎均出现在干骺端的骨骺闭合处，以股骨、胫骨、肱骨、桡骨骨端多见，仅个别病例在生长软骨闭合前发生。【病因病理】本病病因不明，近期的电镜研究发现，其基底细胞有两种不同的外观：一种是成纤维细胞，另一种是组织细胞，故该肿瘤来源于组织成纤维细胞的假说得到证实。巨细胞来源于融合的基底细胞，根据组织化学和电镜特征，尚不能区分这些巨大的肿瘤细胞与正常的破骨细胞，故有学者认为其来自破骨细胞。【临床表现】疼痛是其主要症状，常有关节疼痛，肿瘤接近关节腔可引起关节功能受限和关节内渗出，当骨内病变扩展时，常出现明显的膨胀，骨皮质变薄，容易出现细微骨折或病理骨折，尤以下肢多见，使疼痛加剧，功能丧失。如果肿瘤穿破骨皮质进入软组织，则可出现软组织肿胀，肿瘤周围水肿，以及皮肤浅静脉网状充盈等体征。【辅助检查】1．X线检查肿瘤大都局限于骨端和干骺端，呈膨胀性，偏向性生长，皮质变薄，但轮廓完整，无骨膜反应。其中可见类似房间隔样残留骨小梁，呈“肥皂泡样”改变。病变晚期，可见骨皮质破裂，出现软组织肿块。2．CT检查表现为密度较低的溶骨性破坏，骨皮质膨胀变薄，骨壳包绕低密度的瘤性实质，在骨壳内面常有较深的骨嵴。3．MRI检查在MRI图像上边界清楚，少数病灶边缘有低信号环圈，瘤体在T1加权像上多数呈均匀的低信号或中等信号，如出现明显高信号区，提示亚急性出血。在T2加权像上常信号不均，呈低、中等或高信号混杂。4．病理检查肉眼所见肿瘤由软而脆组织构成，呈浅棕色，且均匀一致，可有出血、坏死、囊性变。局限在骨内，多数呈偏心性，膨胀性。镜下所见肿瘤由纤维母细胞型和组织细胞型基质细胞组成，大量的多核巨细胞分布于各部，基质细胞细胞核中常可见到一个或多个大小不同的核仁，为多形性，常有核分裂。巨细胞含有丰富的，可能有空泡的胞浆，大量的细胞核聚集在其中，这些核和基质细胞的核相似。【诊断要点】1．临床常有关节疼痛，肿瘤接近关节腔时，常出现明显的肿胀、疼痛和功能障碍。2．X线表现病灶呈位于干骺端的偏心性、溶骨性、膨胀性骨破坏，边界清楚，有时呈皂泡样改变，多有明显包壳。3．病理检查肿瘤由稠密的、大小一致的单核细胞群组成，大量的多核巨细胞分布于各部，基质中有梭性纤维母细胞样和圆形组织细胞样细胞分布。【鉴别诊断】1．骨囊肿多发于青少年，临床表现为局部酸困或疼痛，多无临床症状，多发生于股骨和肱骨的干骺端或骨干部位，呈偏心性，溶骨性破坏，周围有骨硬化，易发生病理骨折，骨折多为粉碎性，有折片陷落囊内。骨巨细胞瘤的骨破坏位于骨的骺线闭合处，密度相对较高，周围多无骨硬化，骨皮质变薄，在骨壳内面有较深的骨嵴，骨壳包绕低密度的瘤性实质，不似骨囊肿样骨壳完整，病理学检查易于鉴别。2．软骨母细胞瘤好发年龄为10～20岁，症状出现较晚，较轻，主要症状为间断性疼痛和邻近关节的肿胀，肌肉乏力。X线表现为二次骨化中心内小圆形、2～4cm的低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘，病灶内可见点状钙化。病理检查镜下肿瘤细胞为软骨母细胞，呈“铺路石”样排列。骨巨细胞瘤的发病部位多在骨的骺线闭合处，与软骨母细胞瘤的骺端发病不同，周围多无骨硬化，骨皮质变薄，在骨壳内面有较深的骨嵴，且病变区内无钙化表现，病理学相差更甚。3．动脉瘤样骨囊肿是一种孤立性、膨胀性、出血性、多房性囊肿，临床表现为局部肿胀、疼痛和患部的功能障碍。X线表现为长骨干骺端的溶骨性、偏心性骨破坏，向外突出如气球状膨胀，囊肿表面有一薄的骨壳。与骨巨细胞瘤的主要鉴别点是后者骨破坏位于骨的骺线闭合处，密度相对较高，周围多无骨硬化，骨皮质变薄，在骨壳内面有较深的骨嵴，骨壳包绕低密度的瘤性实质，骨壳如虫蚀状、斑驳样，病灶内多无液-液平。病理学检查易于鉴别。【治疗与康复】1．非手术治疗（1）放疗：对于无法手术的病灶，如椎体等部位手术不易彻底者，或因其他原因不能手术者，可考虑放射治疗，或放射治疗2月后再手术治疗，以利于彻底切除病灶并减少术中出血。可采用低水平剂量的（45Gy）放疗，在4～5周内完成，可以杀灭微小病灶，使病灶得以长期控制。（2）化疗：全身化疗对巨细胞瘤的作用甚微或完全无效，但有局部应用的报道。由骨巨细胞瘤转化的肉瘤，最常用的方法是扩大切除联合化疗。2．手术治疗（1）刮除加局部辅助治疗：适应于未突破骨皮质的较小肿瘤，除关节软骨外，肿瘤附着的内壁应彻底清除，直到正常骨组织为止。然后用石碳酸、酒精瘤壁灭活3次，最后用骨水泥填塞骨腔(图4-6-1)。也可应用液氮、大功率激光气化、氩气刀炭化、微波等灭活，当软骨下骨质已破坏或非常薄时，为了使骨水泥不与软骨接触，用一层1～2㎝厚的自体骨植于软骨下，然后填充骨水泥。如果肿瘤破坏严重或病变位于机械应力部位（如股骨颈）则需要应用自体骨或异体骨来恢复骨的完整性(图4-6-2)。累及脊柱的病变(包括1～2骶骨段)可行肿瘤刮除加内固定术(图4-6-3)。 图4-6-1 胫骨上端骨巨细胞瘤刮除骨水泥填充 (1)术前；(2)术后 图4-6-2 股骨上端骨巨细胞瘤刮除吻合血管的腓骨移植 (1)术前；(2)术后；（3）示意图 图4-6-3 颈椎骨巨细胞瘤病灶清除除前后路植骨内固定 (1)术前；(2)术后正位片；（3）术后侧位片 （2）肿瘤扩大切除，吻合血管的腓骨、髂骨联合移植术：本手术由河南省洛阳正骨医院发明采用，主要适用于膝关节周围骨巨细胞瘤，关节软骨下骨质破坏不超过关节面2/3，一侧骨皮质保持完整的病例，Enneking外科分期为Ia期；放射影像学Campaniccis分级为I～II级；病理学Jaffes分级为I～II级。胫骨上端肿瘤切除重建方法：采用硬膜外麻醉方法，手术分两组同时进行。一组行肿瘤切除术，根据肿瘤部位选用胫骨上端内侧或外侧切口，在正常组织内分离肿瘤，距肿瘤下缘4～5cm将肿瘤整体切除，保留关节软骨及一侧未被侵及破坏的骨皮质，如肿瘤波及关节软骨不能整块切除者，开窗刮除肿瘤后，扩大切除肿瘤周壁，仔细切刮软骨下骨，并给予石碳酸灭活，若肿瘤破坏到胫骨结节，则切下并保护髌韧带，将胫骨结节切除。反复用生理盐水冲洗。另一组切取对侧髂骨块，游离并切取带腓动、静脉的腓骨瓣，根据肿瘤大小决定适当长度。将髂骨平放于软骨面下，顶紧软骨，髂骨内侧面（凹侧）朝向关节软骨，髂骨和软骨面之间接触不佳处填充松质骨，腓骨瓣一折为二，其一插于髓腔，另一靠近骨干固定，两根腓骨平行支撑嵌入软骨下的髂骨瓣，腓骨和原位骨用螺丝钉固定，髂骨与原位骨用克氏针固定，若肿瘤破坏到胫骨结节，则将髌韧带固定到腓骨上。固定后腓动静脉血管和受区血管吻合，动脉与胫前动脉吻合，静脉与大隐静脉吻合。如有死腔，游离腓肠肌内侧头或外侧头填塞死腔，术后石膏固定8～12周，植骨愈合后逐步负重，进行膝关节功能锻炼(图4-6-4)。 图4-6-4 胫骨上端骨巨细胞瘤切除吻合血管的髂骨、腓骨联合移植 (1)术前；(2)术后；（3）示意图 股骨下端肿瘤切除重建方法：切除重建方法类似胫骨上端肿瘤，髂骨外侧面（凸侧）朝向关节软骨，动脉与旋股外动脉降支吻合，静脉与大隐静脉吻合(图4-6-5)。 图4-6-5 股骨下端骨巨细胞瘤切除吻合血管的髂骨、腓骨联合移植 (1)术前；(2)术后；（3）示意图 （3）瘤段切除：瘤段切除应广泛，包括反应骨壳周围组织。肿瘤切除后可应用人工关节重建(图4-6-6)，自体骨重建(图4-6-7)，或关节融合术。在进行广泛切除术后(包括原活检或手术的经过区)，局部复发率几乎可降至零。 图4-6-6 股骨上端骨巨细胞瘤并骨折瘤段切除人工假体置换 (1) X线表现；(2)CT表现；（3）MRI T1加权像；(4) MRI T2加权像； (5)术后 图4-6-7 桡骨远端骨巨细胞瘤切除吻合血管腓骨头移植重建 (1)术前；(2)术后 （4）截肢：适应于极少数肿瘤已广泛侵袭软组织及神经血管束的病例。【述评】骨巨细胞瘤的手术方式是决定术后复发的最重要因素，骨巨细胞瘤的外科分期对准确评价手术的效果亦有重要价值。对于骨巨细胞瘤的治疗，可视病情采用多种手术方法。对于病灶较小者，可采用病灶刮出，自体骨移植的方法，但清除病灶必须彻底。该方法术后复发率较高，且有较高的恶变率。瘤段切除的手术适应症是肿瘤已广泛破坏病变骨，有病理骨折发生，及病变位于非重要骨。对于恶性骨巨细胞瘤，或有明显恶变者，侵犯软组织广泛者可考虑截肢。累及脊柱的病变(包括1~2骶骨段)可行肿瘤刮除加内固定术。位于脊柱或骶髂关节处而不能手术切除者，一旦恶变即有导致死亡的可能。肺转移者极少，其中包括已发展为肉瘤者。很多报道骨巨细胞瘤放射治疗可引起肉瘤样变，一般认为照射后肉瘤变的发生率为8%左右。手术后应密切随访很重要，巨细胞瘤局部复发或转移很少发生在术后3年以上者，故特别在手术后前3年，应对原发肿瘤处和肺野进行监测，如术后出现疼痛、肿胀，往往意味着病情发生变化，必须及时追踪检查。如为术后复发或转移，都要不失时机的再次手术彻底切除。【难点与对策】骨巨细胞瘤的术后复发是临床较难解决的问题，由于骨巨细胞瘤有复发、恶变和转移的可能，手术应力争局部广泛切除。对于反复发作，或有恶变者应行瘤段切除，由于切除的骨段经常是重要的部分，如膝、肩、髋、腕、踝等，从而可导致需行复杂的关节重建和/或使相关肢体重要功能丧失的后果。对于有功能严重影响者可以采用腓骨等通过吻合血管移植重建关节功能，我们应用此方法治疗骨巨细胞瘤取得较好疗效，积累了许多宝贵经验，应用吻合血管的桡骨移植重建桡骨远端骨巨细胞瘤，肱骨上段、股骨上段骨巨细胞瘤，效果良好，对于膝关节周围的骨巨细胞瘤我们选择关节外途径行边缘或广泛切除，应用吻合血管的髂骨、腓骨联合移植的方法治疗，在生物学及力学上都显示较好效果。

骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。若多骨发病伴有皮肤色素沉着和内分泌紊乱，特别是性早熟，称为Albright综合症。该病在瘤样病损中发病率占首位。好发年龄为11～30岁，一般在儿童期发病，常于青年或成年时就诊。男性多于女性，男女之比为1.1:1。好发于股骨和胫骨，其次为颌骨和肋骨。【病因病理】具体发病原因目前尚不清楚。有人认为是先天性骨发育异常，发生在胚胎的组织错构，骨小梁发育异常，为纤维组织替代。也有认为是骨形成障碍，骨小梁停留在编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁。也有人认为是内分泌异常。目前多数学者认为本病是由原始间叶组织发育异常，骨骼内纤维组织异常增生所致。【临床表现】症状较轻，病程较长，可长达数年或数十年之久，有时在青年或老年时出现症状而被发现。多数病人的主要症状是轻微疼痛、肿胀以及局部压痛，如果病变范围大，可出现关节功能障碍。个别病例可发生患肢肌肉萎缩，由于受累骨的坚固性受到明显影响，肢体可出现弯曲畸形,病理骨折是常见的并发症。许多病人因病理骨折而发现本病，少数无症状者可因拍X线片而偶然发现。临床上将骨纤维异样增殖症分为3型，即单发型、多发型和内分泌紊乱型 (Albright综合征)，其表现各有不同，但肿块、畸形、病理骨折是其主要症状。病变骨的膨胀变形，在浅表骨表现明显，并可产生轻微疼痛。病变使骨质强度减弱，可出现各种弯曲畸形，下肢常因负重而发生髋内翻，膝外翻或膝内翻等畸形，约有2/3的病人发生病理性骨折，有时仅为皮质骨的裂纹骨折，有时是完全性骨折。经治疗后骨折可愈合，不愈合者极少。【辅助检查】1．X线检查 病变主要位于长骨骨干或干骺端，呈磨砂玻璃样改变，骨皮质膨胀，无骨膜反应，软组织内无肿块阴影，也可表现为大小不等的圆形透光区，周围骨质硬化，边缘呈斑片状致密阴影和云雾状增高阴影。严重的多发型可因骨骺提前融合而发生畸形。在股骨颈部位发生的骨弯曲畸形被称为“牧羊人拐杖”，其他部位的病损可有特殊的形态，如面骨和颅底的致密硬化和不对称，可形成骨性狮面。儿童上、下颌骨的膨胀性溶骨性病损可形成颌骨增大症。如发生病理性骨折，骨折多为螺旋型。2．CT检查 在磨砂玻璃样改变不典型，病变发生在复杂的解剖部位，或疑有恶性变时行CT扫描进一步检查。CT较平片能清晰的显示磨砂玻璃样结构，骨的囊状破坏，骨的膨胀增粗或弯曲，CT可较早的发现软组织肿块，提示有恶变可能。3．MRI检查 病灶在T1加权像和T2加权像上均呈低信号。病灶内坏死液化在T1加权像上呈低信号，在T2加权像上呈高信号。如坏死组织合并出血，在T1加权像上呈高信号。病灶内的钙化和周缘的硬化在T1加权像和T2加权像上呈明显的低信号。4．病理学检查肉眼所见骨膜多无改变，骨皮质变薄，剖面为苍白致密组织，有砂砾感，有时可见囊腔、水肿或出血，有时整个溶骨区内含有液体成分。镜下所见病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨骨小梁，纤维组织和骨小梁有移行，表明后者是从前者化生而来。骨小梁表面一般很少有骨母细胞覆盖。【诊断要点】1．病程经过缓慢，症状出现较晚，较轻，疼痛为主要症状，少数无症状者可因拍X线片而偶然发现。2．X线表现为长骨骨干或干骺端的磨沙玻璃样改变，皮质往往膨胀变薄，或有病理性骨折。3．病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨，纤维组织和骨小梁有移行。【鉴别诊断】1．骨巨细胞瘤多发于20～40岁，临床多有局部酸困或疼痛，X 线表现为位于骨骺线闭合处的偏心性，溶骨性，膨胀性骨破坏，内常有皂泡样阴影，无钙化，周围有骨壳形成。骨纤维异常增殖症发病部位为骨干或干骺端，范围通常较大，呈磨砂玻璃样改变，密度较骨巨细胞瘤高，伴有骨的膨胀增粗或弯曲，并常常出现骨的畸形，病理学检查易于鉴别。2．骨囊肿多发于青少年，临床表现为局部酸困或疼痛，多无临床症状，呈中心性，溶骨性破坏，周围有骨硬化，易发生病理骨折，骨折多为粉碎性，有折片陷落囊内。骨纤维异常增殖症的骨密度相对较高，周围无骨硬化，常伴有骨的膨胀增粗或弯曲，骨折常常为螺旋型，病理学检查易于鉴别。3．软骨母细胞瘤好发年龄为10～20岁， X 线表现为二次骨化中心内小圆形、2～4cm的低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘，病灶内可见点状钙化。骨纤维异常增殖症的发病部位多在骨干或骨的干骺端，与软骨母细胞瘤的骺端发病不同，且病变区内无钙化表现，病理学检查相差更甚。【治疗与康复】1．非手术治疗（1）放疗：多不应用，因放疗不但不能解除疼痛，反而使骨折愈合迟缓，并有引发恶变的可能，虽然后者极为罕见。（2）化疗：无效。2．手术治疗（1）刮除植骨术：成人病损较大者可做刮除植骨，植骨可应用自体骨或异体骨或人工骨，有时单纯刮除植骨效果不理想，主要是病变清除不彻底所致，可应用彻底刮除的方法，然后应用自体腓骨髓腔内植骨(图4-8-7)。局部病灶大块切除，应用自体骨移植效果较好，对于四肢长骨可应用吻合血管的腓骨移植重建骨缺损(图4-8-8)，总之，彻底去除病变是减少复发的主要手段。 图4-8-7 股骨颈部骨纤维异常增殖症肿瘤刮除吻合血管的腓骨移植 (1)术前；(2)术后 图4-8-8 胫骨长阶段骨纤维异常增殖症肿瘤刮除吻合血管的腓骨移植 (1)术前；(2)术后 （2）矫形截骨术：骨纤维异常增殖症病例出现弯曲畸形者可考虑矫形截骨术。该术式必须在畸形变得严重之前早期施行，尤其在股骨近端，常常需多处截骨并坚强内固定(图4-8-9)。 图4-8-9 股骨颈部骨纤维异常增殖症弯曲畸形并骨折植骨内固定 (1)X线表现；(2)CT表现；(3)术后 （3）假体置换术：对于较大的单骨型，关节活动严重受限，可考虑做假体置换。【述评】本病复发率较高，一般认为儿童期外科手术后复发率更高，因此，手术治疗主要适于成人，儿童最好行有限的治疗，因其成年以后病变可趋向稳定。恶变率为2-3%，多发型高于单发型，Albright综合症可因其他系统的并发症于早年死亡。另外，本病有行放射治疗后转变为肉瘤的报告，不提倡应用。由于在儿童其间对异常增殖的程度难以预计，所以只能在10~12岁以后才能比较确切地判断其预后。在成年期后，病灶不再扩展，相反还趋向于缓慢地改善，除了很少数有肉瘤样恶变危险者外，轮廓良好的病灶预后良好。甚至某些扩展很大者病灶在成年后也可获坚硬的骨皮质且畸形很少。最严重的扩展及散发者可能还是会产生显著的不对称的肢体畸形和短缩，面部的畸形，反复骨折及严重的残废。【难点与对策】骨纤维异常增殖症复发率较高，在临床我们多采用大块切除的方法治疗，对于四肢长骨应用吻合血管的腓骨移植重建骨缺损，或者应用彻底刮出的方法，然后应用自体腓骨髓内植骨。总之，彻底去出病变是减少复发的主要手段。对于多发型病变，预防性矫形支具应用可有效减少畸形。

骨的嗜酸性肉芽肿骨的嗜酸性肉芽肿属于网织内皮细胞增生症的一种病损类型，各种年龄均可发病，可见于9月～56岁，多见于儿童和青少年，男性多于女性，男、女之比为2:1，常见的发病部位为颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨、骨盆，也可见于长管状骨。【病因病理】病因不明，过去有人认为由于低毒感染所致，也有人认为与高度过敏反应有关，均未能被大家公认，但目前多认为本病为肉芽肿增殖而不是肿瘤。【临床表现】骨的嗜酸性肉芽肿可为骨内单发或多发，无皮肤、肺和其他骨外损害，临床症状变异大，可以没有任何症状，也可随发病部位和病灶的大小而有不同程度的疼痛、肿胀和功能障碍。长管状骨的病变见于骨髓，很象尤文氏肉瘤或感染的表现，承重的长管状骨可能会发生病理性骨折，有些病人以病理骨折为首发症状。位于表浅部位的可触及骨的变化，长骨隆起肥厚，大范围颅骨破坏时骨可凹陷，位于脊柱的病变最常受累的是颈椎，其次为胸椎和腰椎，可并发脊柱侧凸或后突畸形，少数病人可发生脊髓压迫症状。【辅助检查】1．实验室检查血液检查可见中度的白细胞增多和嗜酸性粒细胞增加，血清钙、磷、碱性磷酸酶均正常。2．X线表现头颅的X线表现为单发的圆形或卵圆形骨质缺损，边缘一般无硬化，多发病变可融合成地图状骨质缺损；发生在肩胛骨的病灶可出现大片状的骨质破坏，伴软组织肿块，在肋骨时可有轻度膨胀现象；在骨盆则可有边缘清楚的溶骨性破坏；在脊柱开始为溶骨性骨质破坏，并迅速变成为扁平椎，椎体可象纸样菲薄，椎间隙不受影响，并可有椎旁软组织肿胀(图4-8-10))；在长骨的病灶可发生在骨干或干骺端，极少发生在骨骺，在骨干的病灶表现为骨质轻度膨胀，骨膜呈层状反应(图4-8-11)。 图4-8-10 椎体嗜酸性肉芽肿扁平椎X线表现 图4-8-11 股骨上端嗜酸性肉芽肿X线表现 3．CT检查病灶呈溶骨性破坏，边界清楚，长管状骨有骨膜反应，脊柱和骨盆可清楚显示病灶(图4-8-12)。 图4-8-12 股骨上端嗜酸性肉芽肿CT表现 (1) 骨窗；(2) 软组织窗 4．MRI检查病灶在T1加权像上通常为低信号，在T2加权像上多呈高信号，但病变发生的部位、时间、及病理方面的差异较大，可导致MRI表现不同。(图4-8-13)。 图4-8-13 股骨上端嗜酸性肉芽肿MRI表现 (1) T1加权像；(2) T2加权像 5．病理检查肉眼所见外观呈灰色或草黄色，质地较软，有时呈半液体状，常含有暗红色出血区和黄色液化坏死区。镜下所见常见的病理学特征为以组织细胞增生为主的多种成分构成的肉芽肿样结构，大量嗜酸性细胞浸润。【诊断要点】1．床随发病部位和病灶的大小而有不同程度的疼痛、肿胀和功能障碍。2．X线表现病灶呈溶骨性破坏，边界清楚，长管状骨有骨膜反应，脊柱病变可表现为扁平锥。3．病理检查常见的病理学特征为间质细胞增生及白细胞侵润，而白细胞则以嗜酸性细胞为主。【鉴别诊断】急性骨髓炎：急性骨髓炎X线亦可表现为骨干骺端的溶骨性改变，有层状骨膜反应，与骨的嗜酸性肉芽肿鉴别点是急性骨髓炎临床多有局部红、肿、热、痛和功能障碍，化验检查表现为白细胞增高及中性粒细胞增高，病理学检查也以中性粒细胞侵润为主。【治疗与康复】1．非手术治疗（1）强的松注射疗法：骨嗜酸性肉芽肿的理想治疗是在病灶内注射缓慢吸收的强的松制剂。对局部复发或继发病灶，在病变部位便于施行注射疗法时，也适宜这种治疗方法。通常只需注射2～3次，即可达到治疗目的，而且在6～12月内病变可首先停止发展，然后完成病灶修复。（2）放疗：对放疗较敏感，一般给予500～1500rad放射治疗即可，对于无法手术的病灶，如椎体及颅骨部位手术不易彻底者，或因其他原因不能手术者，可考虑放射治疗，或术后辅助放射治疗，可以杀灭微小病灶，使病灶得以长期控制。（3）化疗：对于多发病变不宜手术或放射治疗者可应用肾上腺皮质激素或抗肿瘤化疗药物，如氮芥、氨甲蝶呤，长春新碱等。 2．手术治疗（1）刮除植骨术：适用于单发或多发的便于手术刮除的病变，理想的手术是彻底清除肿瘤组织，肿瘤刮除后的内壁应彻底灭活，可应用95%乙醇、石碳酸、液氮、大功率激光气化、氩气刀炭化、微波热疗等，灭活后应用自体骨、异体骨或人工骨移植填充瘤腔(图4-8-14)。 图4-8-14 腰5椎体嗜酸性肉芽肿植骨内固定 （2）瘤段切除术：手术适应证是肿瘤已广泛破坏病变骨，有病理骨折发生，或位于非重要骨。瘤段切除应广泛，包括反应骨壳周围组织。肿瘤切除后可应用自体骨重建。在某些部位，如肋骨和腓骨，可行边缘性瘤段切除术。【述评】病灶内注射缓慢吸收的强的松制剂可以使病变静止，理想的手术是彻底清除肿瘤组织，疑有脊柱病灶时，可行穿刺活检，并行单纯的体外矫形固定或化疗。当病灶扩展到脊柱后弓，并压迫神经时，可行椎板切除减压术。发生于颅骨、脊柱、肩胛骨、骨盆处者，手术不易彻底，可供灭活方法较少，可考虑放射治疗，或术后辅助放射治疗。化疗临床不多用。骨嗜酸性肉芽肿的预后一般良好。少数情况下，当病变处于进展阶段时，施行病灶内切除术可能局部复发。对于多发性病变的病例，只要没有骨外病灶者预后也同样好。骨的嗜酸性肉芽肿理想的手术是彻底清除肿瘤组织，刮出后的内壁彻底灭活后应用自体骨、异体骨、或人工骨移植填充瘤腔，但该病好发于颅骨、脊柱、肩胛骨、骨盆等，手术不易彻底，可供灭活方法较少，可考虑放射治疗，或术后辅助放射治疗。化疗临床不多用。骨嗜伊红性肉芽肿的预后一般良好。对于多发性病变的病例，只要没有骨外病灶者预后也同样好。少数情况下，当病变处于进展阶段时，施行病灶内切除术可能局部复发。【难点与对策】复发率较高是本病治疗上的一个难题，尽可能的刮除病变组织是解决复发的最好办法，不能彻底刮除者可配合放射治疗。

河南省洛阳正骨医院正骨研究所 (471002)古建立，李东升摘要：目的：观察化岩液治疗骨转移癌疼痛的疗效。方法：对30例骨癌疼痛患者外用化岩液离子透入，每次10ml，每日2次，7天为1疗程，连续应用3疗程。结果：完全缓解14例明显缓解10例，部分缓解4例，总有效率93.3%，治疗前VRS差值为(67.93±5.36)，治疗后VRS差值为(51.18±5.39)，差异有显著性意义(P＜0.05)提示：该方具有补肾健脾，软坚散结、豁痰破瘀之功，可明显减轻骨癌病人的疼痛。主题词：骨转移癌是由于内脏等肿瘤通过不同途径转移至骨骼的病变，其疼痛约占50%，一旦出现骨癌疼痛，将使患者生活质量大大降低，笔者于1998年7月至2001年12月运用化岩液离子透入治疗骨转移癌30例，取得满意疗效，现报告如下：临床资料本组共30例，其中男14例，女16例，年龄45~60岁，平均47岁，病程最短10个月，最长8年，平均4年零3个月。诊断标准:根据有癌变病史，X线、CT、MR、同位素扫描及临床体征诊断为骨转移癌,其中21例经病理学检查证实。30例病人中乳腺癌切除术后9例,胃癌7例,前列腺癌6例,未发现原发癌8例; VRS评价标准分4度[1]：0度，无疼痛；Ⅰ度：原发性轻微疼痛，可忍受，能正常生活，饮食及睡眠和防生类药物可解除；Ⅱ度：原发性或持续性疼痛较重，不能忍受，日常生活、饮食及睡眠受到一定影响，需要用强阿片类药物止痛；Ⅲ度：剧痛难忍，不能正常生活，饮食及睡眠可拌植物、神经功能紊乱，需要用强阿片类药物止痛。其中Ⅰ度疼痛8例，Ⅱ度疼痛5例；Ⅲ度疼痛17例。治疗方法化岩液为我院医院协定处方 (药物组成：补骨脂120g、苡薏仁150g、延胡索120g、白芥子80g、莪术80g、胆南星80g、大黄180g、急性子4g)，用水、酒精提取，提取液合并后加氮酮制成每1毫升含生药1g的药液用法：应用南京炮兵学院电子技术研究所制造的Npo~4AS型离子透入治疗仪，将药液10ml注入特制的6×6cm2棉布上的，极板放于棉布上用棉布包扎，置于疼痛部位，离子透入30分钟。每日二次， 7天为一个疗程，连用3个疗程；疗效标准无效，自身治疗前后VRS差值的均值等于或小于0者；部分缓解，自身治疗前后VRS差值的均值大于0而等于0或小于10者；明显缓解：自身治疗前后VRS善值的均值大于10而等于或小于20者；空全缓解：自身治疗前后VRS善值的增值大于20者[2]。治疗结果本组30例，无效2例，部分缓解4例，明显缓解10例，完全缓解14例。总有效率93.3%，治疗前VRS差值为(67.93±5.36)，治疗后VRS差值为(51.18±5.39)，差异有显著性意义 (P＜0.05)。用2次止痛生效18例，二次以上止痛生效者10例。说明化岩胶囊对骨癌疼痛有明显缓解作用。病案举例王某，女53岁，因2年前左乳腺癌乳房切除术，右髋部疼痛，于1999年5月来治，X线片提示，左股骨转子间有2×4cm2溶骨性破坏，以“左股骨转子间转移癌”收住院，经过同位系扫描，左第6肋骨、胸8椎体，左股骨转子间有较高核素浓集，左股骨转子间穿刺病检；诊断为乳腺癌转移。入院时左髋部剧痛难忍，夜间加重，伴有烦燥、汗出、食欲不振，夜不能寐，有轻生念头，入院后，行化岩液离子透入，电流强度12ma，每次时间为30分钟，每日2次连续3天治疗后夜间可以睡觉，1周后疼痛完全缓解，休息3天又进行了一个疗程治疗，3月后复查，疼痛症状无复发。讨论癌痛是癌症患者在各种因素刺激下产生的疼痛，随着骨转癌诊断和治疗的进步，以及有关疼痛的生理学，药理学，心理学的深入研究，在对疼痛原因的探索、止痛手段的选择，用药组合的更新，麻醉性镇痛成瘾性的预防等方面，都有新的进展。但西药常有胃肠造的刺激症状和骨髓抑制等副作用，不少病人因顽固性疼痛不能缓解，影响抗癌计划的顺利进行，中医药在癌症疼痛治疗方面有自己独特的优势。中医认为，癌症疼痛的病因既有外感六淫，又有内伤七情，痰阻血瘀等，其病机不外乎虚实两类，即“不通则痛”属实，即癌毒蓄积，寒邪凝滞，痰阻血脉，气血运行不畅而疼痛；“不荣则痛”属虚，骨转移癌主要是由于肾气不足，不能荣养筋骨，脾虚寒痰流注于骨而产生疼痛。化岩液中用补骨脂以补肾填髓，苡薏仁健脾，以绝痰之源为君；元胡、莪术软坚散结为臣；白芥子、南星豁痰、大黄破瘀，急性子引药入骨为佐使，诸药合用，达补肾健脾，软坚散结，豁痰破瘀之功，用氮酮加强透皮作用，用离子透入使药物加速吸收。本药采用外用方法，发挥了中药“内病外治”的优势，从而减轻骨转移癌患者疼痛，提高患者生活质量；通过消除疼痛改善患者情志，有利于患者自身免疫能力的提高。参考文献1徐国柱，蔡志基.镇痛药临床评价方法研究.中国新药杂志.1995；4(4):20-22.2徐万鹏.骨科肿瘤学，北京：人民军医出版社.2001；654-667

软骨黏液样纤维瘤软骨黏液样纤维瘤是由黏液样软骨组成的软骨来源的良性肿瘤,又称纤维黏液样软骨瘤。好发年龄为5～30岁，男性多于女性，约为2:1。好发于长骨干骺端和跗骨，以下肢多见，在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、颅骨、掌骨、下颌骨和上颌骨等发病者罕见。【病因病理】根据软骨黏液样纤维瘤的病理学表现，推测该肿瘤可能发生于软骨或纤维软骨，肿瘤源自生长软骨区的附近，在无骨骺的骨骼中几乎不发生软骨黏液样纤维瘤，其具体发病原因目前尚不清楚。【临床表现】病程经过缓慢，常为数月至数年。症状出现较晚，较轻，可出现轻微的间歇性疼痛，局部可出现骨性肿块。肢体活动多不受影响，如果病变范围大，可出现关节功能障碍，个别病例可发生患肢肌肉萎缩。少数无症状者可因拍X线片而偶然发现。个别恶变的病例和儿童软骨黏液纤维瘤症状可进行性发展，检查可有压痛、肿胀，肢体活动受限等。【辅助检查】1．X线检查 表现为位于干骺端的偏心性溶骨性破坏，常呈“扇贝”样缺损（1-3-14），其长轴与骨干的长轴一致，边界清楚，边缘可有一薄的骨质硬化，骨皮质很少破坏。病灶常呈分叶状，有时可见多个分叶，明显的钙化不常见。2．放射性核素扫描 病灶内及反应区放射性核素均浓集。在儿童，干骺端的病变可被骺板部位的核素浓集所干扰。3．CT检查 为边界清楚的放射线透亮区，可以发现不明显的钙化点，可以明确肿瘤的分叶状轮廓、周边扇贝样特征等（1-3-15）。4．MRI检查病灶在T1加权像上呈低或中等信号；在T2加权像上，信号混杂，软骨、黏液及陈旧性出血为明显高信号，纤维组织为中等或低信号（1-3-16）。Dd-DTPA增强后病灶可呈明显强化，也可呈部分不规则强化。5．MRI病理检查 肉眼所见：术中可见即使皮质骨已被完全破坏，病灶表面仍被覆骨膜，由于病灶与周围的反应骨很容易剥离，所以可以钝性剥下整个病灶。软骨成分多的地方肿瘤组织质软而致密，呈白色。镜下所见：低倍镜下淡染的黏液样软骨排列成小叶状，深染的基质细胞点缀其中。高倍镜下软骨小叶往往不完整，周围细胞肥硕，形态多样，中心基质黏液状。【诊断要点】1．临床表现局部间歇性疼痛，或有肿胀，可扪及包块，或有关节功能障碍，患肢肌肉萎缩。2．X线表现为干骺端的边界清楚的、偏心性、低密度阴影，呈“扇贝”样缺损，病灶常呈分叶状，或见钙化。3．病理检查低倍镜下见淡染的黏液样软骨排列成小叶状，深染的基质细胞点缀其中。高倍镜下见嗜硷性的结节由黏液样软骨组成，而基质细胞区由梭形细胞和小的多核巨细胞组成。【鉴别诊断】1．骨巨细胞瘤多发于20～40岁，临床多有局部酸困或疼痛，X线表现为位于骨骺线闭合处的偏心性、溶骨性、膨胀性破坏，内常有皂泡样阴影，无钙化，周围有骨壳形成。与软骨黏液样纤维瘤鉴别要点是骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处的干骺端，溶骨性破坏密度更低，无“扇贝”样缺损，病灶内无钙化，病理学易于鉴别。2．软骨肉瘤发病年龄较大，好发与于扁骨或长骨干骺端，呈不规则溶骨性破坏，边界不清，内多有钙化阴影，周围有软组织肿块。与软骨黏液样纤维瘤的鉴别要点是后者边界清楚，周围多无软组织肿块，病理检查淡染的黏液样软骨排列成小叶状，深染的基质细胞点缀其中，细胞无异形性。3．骨囊肿多发于青少年，多无临床症状，好发生于长骨干骺端，呈中心性、溶骨性破坏，分叶不明显，周围有骨硬化，易发生病理骨折。与软骨黏液样纤维瘤鉴别要点是后者为干骺端的边界清楚的、偏心性骨破坏，密度相对较高，呈“扇贝”样缺损，病灶常呈分叶状，病灶内可见点状钙化，少有病理骨折。4．软骨母细胞瘤好发年龄为10～20岁，主要症状为间断性疼痛和临近关节的肿胀，X线表现为二次骨化中心内小的圆形低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘，病灶内可见点状钙化。与软骨黏液样纤维瘤鉴别要点是后者为干骺端的偏心性“扇贝”样缺损，而不是在二次骨化中心内，病灶常呈分叶状，病理检查见淡染的黏液样软骨排列成小叶状，易于鉴别。【治疗与康复】1．非手术治疗（1）化疗：不敏感。（2）放疗：不敏感，有放疗后转变为肉瘤的报告。2．手术治疗（1）刮除植骨术：2期病变主要采用病灶刮除植骨术，充分显露后，开骨窗，使能在直视下彻底刮除病灶内各个部位的肿瘤组织。用95%的乙醇或石碳酸骨壁灭活后充分植骨，植骨可应用自体骨、异体骨或人工骨，对于股骨颈部位病灶刮除后应用大块自体骨或异体骨植骨，必要时应用内固定。（2）广泛的大块切除术：3期病变具有局部侵袭性，必须行广泛的大块切除，广泛切除后复发率较低。瘤体切除应包括反应骨壳周围组织，肿瘤切除后可应用自体骨或异体骨移植重建，应用吻合血管的髂骨、腓骨联合移植的方法治疗膝关节周围的软骨黏液样纤维瘤有很好的效果。（3）瘤段切除术：对于多次复发，或有恶变者行瘤段切除术，骨缺损可采用自体骨或异体骨移植重建，近关节部位肿瘤切除后可采用异体半关节移植，人工假体置换等(图1-3-17)。桡骨远端、肱骨近端肿瘤切除也可行吻合血管腓骨头移植重建。【述评】软骨黏液样纤维瘤生长缓慢，很少长到很大，边缘有反应骨，多为2期活跃性病变，1期者很少，但可发展为3期侵袭性病变，穿破骺板侵入骨骺和周围软组织。2期病变行刮除术，复发率小于10%，而3期病变刮除后复发率太高，必须行广泛切除。一般不会恶变为软骨肉瘤，但有行放射治疗后转变为肉瘤的报告。个别病历可有肺转移，应积极行外科切除。【难点与对策】软骨黏液样纤维瘤的术后复发是临床较难解决的问题，由于软骨黏液样纤维瘤复发可能，3期病变应力争局部广泛切除。对于反复发作，或有恶变者应行瘤段切除，对于有功能严重影响者可以采用腓骨等通过吻合血管移植重建关节功能，我们应用此方法治疗软骨黏液样纤维瘤取得较好疗效，积累了许多宝贵经验，应用吻合血管的腓骨移植重建桡骨远端、肱骨进端软骨黏液样纤维瘤，效果良好，应用吻合血管的髂骨、腓骨联合移植的方法治疗膝关节周围的软骨黏液样纤维瘤也取得很好的效果。【参考文献】1.刘彤华.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，1994.8002.王金明, 李涛, 宋振龙,等.儿童软骨黏液样纤维瘤:附六例报告. 中外医用放射技术, 1998, 6 753.梁国桢.软骨黏液样纤维瘤.实用癌症杂志1995,10(1)474.宋振龙, 柴新, 刘玉元,等.软骨黏液样纤维瘤6例报告.医学影像学杂志 ,1995,5（1）245.陈逸三.软骨黏液样纤维瘤X线临床分析与鉴别.临床医学影像杂志.,1997,8（3）226

软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞的良性肿瘤，又称成软骨细胞瘤。由于其好发于二次骨化中心，也称为良性骨骺软骨母细胞瘤。好发年龄为10～20岁,男性多于女性，男女之比为2～3:1。最多见的部位为肱骨头、股骨髁、胫骨平台，有时可见于无二次骨化中心的小骨（如距骨）和扁平骨的骨突（如髂骨翼）。【病因病理】Jaffe与Lichtenstei在1924年指出该病起源于幼稚软骨细胞并将其命名为软骨母细胞瘤。其发病原因不明，主要学说有：①起源于胚胎性软骨；②原发于生长期的骨骺板残余。【临床表现】病程经过缓慢，症状出现较晚，主要症状为间断性疼痛和邻近关节的肿胀，肌肉乏力，症状可持续几个月到一年，可因创伤或压力增加而引起中度疼痛，小部分病变向邻近关节或软组织浸润，可有关节积液或积血。病变也可穿透骺板进入干骺端。软骨母细胞瘤恶变者罕见。【辅助检查】1．X线检查表现为二次骨化中心内圆形、偏心性、溶骨性破坏，一般为2～4cm大小，边界清楚，病灶内可见点状钙化或团块状钙化或羽毛状钙化，皮质破损后，病灶附近可见骨膜反应(图1-3-9)。晚期骨破坏明显，肿瘤可扩展到软骨下骨，但很少进入关节腔。2．放射性核素扫描病变区放射性核素摄取量增加，放射性核素扫描并不能对病变进行精确的判断。3．CT检查多呈圆形或椭圆形稍有偏心的膨胀性低密度灶，于中心部分常有较多的棉絮状、砂砾样软骨钙化影(图1-3-10)。4．MRI检查 在T1加权像上一般呈与肌肉相似的低信号；在T2加权像上软骨样基质(透明软骨)通常为较高信号，钙化为低信号，出血囊变区为明显高信号，甚至有液-液平面征象，有人将混杂信号描述为“大鹅卵石”表现(图1-3-11)。5．病理学检查 肉眼所见肿瘤为质软、肉样、血运丰富的组织，肉眼所见并不能判断该病变的软骨起源。很容易从反应壳上剥离，病变常富含血腔。镜下所见肿瘤性软骨母细胞体积较大，呈多边形，核位于中央，深染，胞浆透亮，呈“铺路石”样排列。散在分布许多体积较小的多核巨细胞和较成熟的软骨岛，软骨岛内有软骨细胞和少量的嗜碱性基质，在软骨母细胞周围有小的紫色钙化颗粒，称为“格子样钙化”。【诊断要点】1．临床症状出现较轻，主要表现为间断性疼痛和临近关节的肿胀，肌肉乏力。2．X线表现为二次骨化中心内小圆形、2～4cm的低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘，病灶内可见点状钙化。3．病理检查镜下肿瘤细胞为软骨母细胞，呈“铺路石”样排列，在软骨母细胞周围有小的紫色钙化颗粒，称为“格子样钙化”。【鉴别诊断】1．骨巨细胞瘤多发于20～40岁，临床多有局部酸困或疼痛，X线表现为骨骺闭合处的偏心性，溶骨性，膨胀性破坏，内常有皂泡样阴影，无钙化，周围有骨壳形成。与软骨母细胞瘤鉴别要点是骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处而不是二次骨化中心内，溶骨性破坏区密度更低，病灶内无钙化，周围无反应骨形成的硬化缘，病理学检查易于鉴别。2．内生软骨瘤好发于手足部位，位于长骨者病变由骨端向骨干延伸，呈中心性，溶骨性破坏，内多有钙化阴影。与软骨母细胞瘤鉴别要点是内生软骨瘤好发于手足部位骨干或干骺端，而不是二次骨化中心内，病理学检查易于鉴别。3．软骨肉瘤发病年龄较大，好发于扁骨或长骨干骺端，呈不规则溶骨性破坏，边界不清，内多有钙化阴影，周围有软组织肿块。与软骨母细胞瘤鉴别要点是软骨肉瘤呈不规则溶骨性破坏，边界不清，周围无反应骨形成的硬化缘，可有软组织包块。病理学检查见肿瘤细胞胞核肥大，常可见双核细胞，易于鉴别。【治疗与康复】1．非手术治疗（1）化疗：不敏感。（2）放疗：禁忌，有恶变的危险2．手术治疗（1）刮除植骨术：2期病变可行刮除植骨术，肿瘤附着的内壁应彻底清除，刮除后的内壁应进行灭活，可应用95%乙醇、石碳酸等，但有损伤骺板及关节软骨的危险，复发率接近10%。当病灶较大时需要植骨，可选用自体骨、异体骨、人工骨，植入骨粒要小，尽量填满瘤腔(图1-3-12)，也可填充骨水泥(图1-3-13)。如果肿瘤破坏严重或病变位于机械应力部位（如股骨颈）则需要应用大块自体骨或异体骨来恢复骨的完整性。（2）广泛的大块切除术：3期病变刮除植骨术复发率高达50%，广泛的大块切除后复发率极低，但有可能导致部分功能丧失。位于骨盆等中轴骨的软骨母细胞瘤更应行广泛的大块切除，切除后应用自体骨或异体骨移植重建。（3）瘤段切除术：伴有关节内种植的复发性软骨母细胞瘤，肿瘤破坏整个骨骺，广泛侵犯关节或病理检查为恶性软骨母细胞瘤，采用积极彻底的瘤段切除术。瘤段切除后可选择吻合血管的自体腓骨移植，异体骨移植，人工假体置换等重建关节功能。【述评】软骨母细胞瘤常生长缓慢，多为良性病变，一般可经刮出植骨治疗而愈，若刮出不彻底术后常有复发，复发率约为10%，广泛的大块切除后复发率极低，但有可能导致部分功能丧失。有少数病例会发生肿瘤恶变，其体积迅速增大，破坏整个骨骺和（或）广泛侵犯关节。另有极个别病例可以发生肺转移，该病肺转移的特点是病程缓慢，类似原发瘤，而且治疗效果好。【难点与对策】手术易导致关节内复发，为了避免因污染所致的复发，手术入路一般不要经关节，但经骺板的入路有可能导致生长畸形。当考虑到患者的年龄和病变的部位，认为经骺板手术所致的生长畸形比较小时，那么首选经骺板手术，从而避免关节内复发的危险。为了减少畸形的发生，可以填入脂肪或人工合成物。【参考文献】1. 李景学，孙鼎元.骨关节X线诊断学.北京：人民卫生出版社，1982 .2842. 曹来宾.良性骨肿瘤及肿瘤样病变的恶变（续二）.中华放射学杂志，1991，25（4）:2323. 沈天真,陈星荣,陶可,等.成软骨细胞瘤的X线诊断.中华放射学杂志,1982,16（2）:114

骨软骨瘤骨软骨瘤是骨发育异常所形成的软骨赘生物，又称骨软骨性外生骨疣，可单发，亦可多发，因多发者有家族遗传性，故称为遗传性多发性骨软骨瘤。发病年龄多在5岁以上，男性多于女性，男女之比为1.5～2:1。多见于四肢长骨的干骺端和骨盆骨及肩胛骨。【病因病理】单发骨软骨瘤是位于骨表面的错构瘤。遗传性多发性骨软骨瘤的遗传性和多发性表明其起源为先天性错构瘤。【临床表现】单发骨软骨瘤临床表现为缓慢生长、无痛、坚硬、固定的包块，起源于骨表面，而与周围软组织不粘连，有时骨软骨瘤和其表面覆盖的肌肉、肌腱等相摩擦而形成滑液囊肿。症状多因对周围软组织的机械压迫而引起，偶而可影响关节功能,在有些部位可完全无症状。遗传性多发性骨软骨瘤表现为多发性骨端包块，触诊常不对称，严重者可出现肢体短缩，常伴前臂弓形、桡骨头脱位、膝外翻以及因腓骨近端包块压迫腓总神经所致的足下垂等畸形。在成人，突然出现疼痛和包块增大为恶变表现。【辅助检查】1．X线表现表现为附着于干骺端的向外骨性突起，生长方向与肌肉的牵引方向一致，与受累骨皮质和松质骨相连，软骨帽不显影，有长蒂型和广基型之分。多发性骨软骨瘤表现为干骺端增粗，皮质变薄，肿瘤外形不一，常出现患骨关节畸形，当肿瘤恶变时，其表面的软骨部分迅速长大，当有大量钙化时，则X线表现明显。2．放射性核素扫描 骨软骨瘤的骨性部分与软骨帽交界处放射性核素浓集，当有恶变时，病变处的放射性核素摄取量会突然增高。3．CT检查 能清晰的显示出肿瘤与受累骨皮质和松质骨相连，软骨帽部分呈软组织密度，有时可见不规则的钙化及骨化。4．MRI检查 骨性部分的信号与相邻干骺端松质骨的信号相同，软骨帽在T1加权像上呈低信号， T2加权像上呈高信号。MRI检查可以明确软骨帽的厚度，如超过25mm者应考虑有恶变可能。5．病理学检查 肉眼所见骨性包块表面被覆一薄层半透明的蓝灰色软骨。它将周围的软组织推移，与相邻肌肉组织之间形成一薄层疏松组织，使得很容易行钝性剥离。软骨帽下方，为一薄层白垩色钙化软骨带，再下方为松质骨，其间有黄骨髓。成人，软骨帽厚度平均为3～5mm，当有恶变时，骨软骨瘤的软骨帽向周围软组织生长，若超过25mm，则高度怀疑其恶变。镜下所见软骨帽由透明软骨构成，外层细胞呈柱状排列，其下明显可见肥大细胞层和退变的基质钙化层以及原发小梁骨，软骨帽与骺板的生长机制在各方面都相似。【诊断要点】1．临床表现为缓慢生长的、无痛的、坚硬的、固定的包块。2． X线表现为受累骨干骺端骨皮质向外的骨性突起，骨性突起与受累骨骨皮质和松质骨相连。3．病理学检查见骨性包块表面被覆一薄层半透明的蓝灰色软骨，软骨表面覆一薄层疏松组织，软骨帽由呈柱状排列的软骨细胞构成，其下明确可见肥大细胞层和退变的基质钙化层以及原发小梁骨。【鉴别诊断】骨旁骨肉瘤 是与骨表面相邻的软组织中原发恶性肿瘤，倾向于包绕骨生长，早期，在病灶与骨之间可有一狭窄的透亮缝隙，多无骨膜反应。与骨软骨瘤鉴别要点是后者病史长，未恶变时临床无疼痛，表面无静脉扩张，皮温不高，X线、CT检查肿瘤有清晰的边缘，在病灶与骨之间无透亮缝隙，病理检查可明确鉴别。【治疗与康复】1．非手术治疗 四肢单发骨软骨瘤恶变率<1%，单纯为预防恶变而行手术切除是不必要的，应密切观察病情变化。2．手术治疗（1）四肢单发骨软骨瘤有功能障碍或为预防和纠正畸形者行肿瘤切除术。应该平齐宿主骨皮质将肿物从基底大块切除，切除时应将整个骨软骨瘤连同软骨帽、被膜一同广泛、彻底切除，若有生长活跃的软骨帽残留，将导致复发，若分块切除，有污染伤口的可能，发生肿瘤细胞种植。（2）发生于躯干骨或近躯干骨者，恶变率较高，应尽早手术切除，尽可能连同软骨帽及纤维膜一起切除。当有恶变时，应行广泛的大块切除。（3）遗传性多发性骨软骨瘤恶变率为10%，恶变者多位于躯干骨或近躯干骨部位的骨盆骨及肩胛骨，应尽早大块切除。【述评】骨软骨瘤开始表现为位于骨侧方的小肿物，被覆的软骨帽，软骨帽下为形成病变骨性部分的原始小梁。随着生长，软骨帽保持相对的厚度，而其下的骨性部分逐渐长大，其原始的小梁仍与干骺端的松质骨相连，无皮质骨相隔。在骨发育成熟之前，病变持续生长，当骨成熟后，随着骺板的闭合，尽管软骨帽未骨化，但骨软骨瘤亦停止生长，其下的小梁骨因不承受应力而未塑形。此外，髓腔内可见钙化的软骨岛，骨髓为红骨髓或黄骨髓。当骨成熟后，病变处于静止期。单纯为预防恶变而行手术切除是不必要的。但发生于躯干骨或近躯干骨者，恶变率较高，应近早手术切除，并应尽可能的连同软骨帽及纤维膜一起切除。遗传性多发性骨软骨瘤位于几乎所有长骨干骺端，其单个瘤体同单发骨软骨瘤一样，但恶变率要比单发者高（多发10%，单发<1%）。【难点与对策】在诊断上有无恶变有时不易鉴别，恶变一般发生在中年（30～50岁），主要表现为突然长大和出现疼痛，恶变位于软骨帽，一般恶变为低度恶性的I期软骨肉瘤。在成人，瘤体表面的滑囊因机械磨擦而增大形成的软组织包块要与恶变鉴别。在手术治疗上，应彻底切除软骨帽及纤维膜，若有生长活跃的软骨帽残留，将导致复发，若分块切除，有污染伤口的可能，从而导致复发。躯干骨或近躯干骨者，应行广泛的大块切除。孤立性骨软骨瘤约有1.3%～4.1%发生于脊柱，占椎管内肿瘤的0.4%。有的可表现为急性发作，如发生于齿状突者甚至可突然死亡，亦有在毫不知情下度过一生。椎管内骨软骨瘤手术难度较大。手术时可交替使用骨刀和枪式斜口咬骨钳从肿块周围迂回进入，连同附着之椎板一并切除。关于硬膜缺损，只要将骶棘肌、腰背筋膜各层缝合严密，不放引流条亦可。如术后出现切口脑脊液漏，可将皮肤全层缝合数针，效果好。【参考文献】1.Albrecht S,Crutchfield S,Segau GK.On spinal osteochondromas.J Neurosurg,1992,77:2522.Roblot P,Alcalay M,Cazenave-Roblot F,et al.Osteochondroma of the thoracicspine:reportofa ase and review of literature.Spine,1990,15:2403.Esposito PW,Grawford AH,Vogler C,et al.Solitary osteochondroma occuring in the transverse process of the lumbar spine.Spine,1985,10:3984.陈仲强,党耕町.脊柱骨软骨瘤.中华骨科杂志，1997,1:48本文系李东升医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。