河北燕达陆道培医院科普号

缺铁性贫血是最常见的贫血类型，属于小细胞低色素性贫血。发病人群以儿童、育龄期妇女和老年人为主。儿童铁缺乏会影响生长发育，容易烦躁、注意力不集中、抵抗力下降等，也可损害儿童的认知能力和记忆力，影响的儿童的学习能力。厌食往往是缺铁性贫血的早期普通症状，当婴儿出现厌食应警惕有无缺铁的可能。成人缺铁性贫血表现为易疲劳、乏力、头晕、心悸、眼花、面色苍白，胃粘膜萎缩、胃酸缺乏，出现腹胀等消化不良症状，工作和学习效率降低、抵抗力低下等。还会出现皮肤干燥，毛发干枯、脱落，指甲脆薄凹陷呈勺状（反甲，也称为匙状指）、肝脾轻度肿大、全身浮肿等，严重者可危及生命。有时候，我们以为患了缺铁性贫血补铁即可，有些人会去购买一些补铁或者补“血”的药物自行服用，一“补”了之。但是，缺铁性贫血的诊治没有那么简单。1.首先，要确定是否为缺铁性贫血不能一看到化验结果是小细胞低色素性贫血就认为是缺铁性贫血。其他可以表现为小细胞低色素性贫血的疾病有地中海贫血、慢性病贫血、铁粒幼细胞性贫血等，除了做血常规化验以外，还应该抽血化验血清铁、总铁结合力、不饱和铁结合力、铁饱和度和铁蛋白等进行鉴别，有的还需要做骨穿协助确定诊断。血常规检查为小细胞低色素性贫血，血清铁降低，血清总铁结合力升高，铁饱和度降低，铁蛋白降低，骨髓铁染色示细胞外铁消失，细胞内铁＜15%，都是缺铁性贫血的诊断依据。在抽血检测或者骨穿前最好不要盲目补铁，以免影响化验结果，从而导致诊断延误。2.要明确发生缺铁性贫血的原因缺铁性贫血的病因治疗是最重要的。所以，确定是缺铁性贫血之后，一定要注意查找导致缺铁的原因。主要原因有：机体铁质摄入不足、吸收不良、利用障碍、丢失过多，以致体内储存铁耗竭，或者由于儿童生长发育迅速，需铁量多，饮食不均衡，摄入铁剂量少，影响血红蛋白合成，引起贫血。慢性失血是最主要的发病原因，以育龄期女性多见，大多由于患有子宫肌瘤、子宫腺肌病、功能性子宫出血，导致月经量多，每月丢失的血液中含有大量铁剂，而通过进食补充的铁量不足以满足机体的需要，造成失铁过多。这种情况需要请妇科医生协助查找月经过多的原因并协助治疗；消化性溃疡并出血、痔疮出血等也是造成慢性失血的重要原因；因消化道肿瘤致铁吸收不良、利用障碍或者慢性失血引起的贫血并不罕见，需要引起重视。如果患者缺铁性贫血不能很快找到病因，建议及早进行胃镜、肠镜检查，可以帮助明确患者是否存在消化道肿瘤，必要时还可以取病理活检以明确肿瘤性质及类型。3.如何治疗缺铁性贫血？缺铁性贫血的治疗首要的是去除病因！查清缺铁性贫血的原因后，应尽快针对病因进行治疗，否则也会影响贫血的治疗效果。其次，缺铁性贫血的治疗要补铁！而不是补血！有些医生给患者开各种补血膏、补血冲剂、补血口服液，还有的患者自行购买阿胶、大枣等以为可以补血的药物或食物，如果主要成分不含铁或者含铁量低，对缺铁性贫血的治疗基本无效。多吃富含铁的食物如动物血、肝脏、畜禽肉类、黑木耳、芝麻、干果等。红色肉类和禽类等食物中的含铁量较高，也容易吸收，其中所含血红素铁的吸收率可达20%，植物性食物中含铁量相对偏少，吸收率也低，只有约1-7%。由于维生素C可将难吸收的三价铁还原为易于被吸收的二价铁，同时口服维生素C或摄入含维生素C丰富的水果蔬菜如猕猴桃、樱桃、柑橘、青枣、菜花等有助于促进铁的吸收。口服铁剂，是目前治疗缺铁性贫血的主要方法。三价铁和有机铁在肠道内不容易被吸收，必须变成游离的二价铁才被吸收。口服铁剂多为亚铁盐，常用的有硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、富马酸亚铁、乳酸亚铁、琥珀酸亚铁等，这些亚铁盐易于吸收，不良反应较少，疗效好，常作为首选铁剂。轻症贫血病人，可选用硫酸亚铁、琥珀酸亚铁等，重症贫血、病人同时患有消化道疾病或病人服用上述铁剂后消化道反应严重，可选用多糖铁复合物胶囊，对胃肠道刺激性小，含铁量和铁吸收率高。 避免钙剂、锌剂、抗酸剂、四环素等与铁补充剂同时服用。限制饮用咖啡、浓茶等，这是由于其中所含的咖啡因和鞣酸能降低膳食中铁的吸收。重度贫血和极重度贫血患者可以首先输注悬浮红细胞，尽快纠正严重贫血，以免影响心脏的重要脏器功能，待Hb＞70g/L，症状缓解后，改为口服或注射铁剂。注射铁剂有右旋糖苷铁、山梨醇铁、蔗糖铁等，仅适用于口服铁剂不能耐受、吸收差，或者患有广泛性慢性失血，单靠口服铁剂不能支持的缺铁病人。注射铁剂对血管的刺激性较强，可导致静脉炎，其他不良反应有头痛、发热、恶心、呕吐、支气管痉挛，甚至死亡，必须严格掌握适应证。治疗2周后应复查血常规评估疗效。至血红蛋白恢复正常，还应继续口服铁剂3-6个月，以补充体内的储存铁，防止停药后缺铁性贫血复发。

白血病与淋巴瘤到底是什么关系？淋巴母细胞淋巴瘤/白血病，到底是淋巴瘤还是白血病？什么是白血病？骨髓或者外周血的恶性原始细胞超过20%就可诊断为急性白血病。这些恶性原始细胞如果是淋巴细胞，那就叫急性淋巴细胞白血病；如果是恶性原始髓系细胞，就叫急性髓系白血病；如果是NK细胞，就是NK细胞白血病。什么是淋巴瘤？淋巴组织的恶性肿瘤通常称为淋巴瘤，多以无痛或有痛的淋巴组织肿块发病，另有一部分起病时骨髓的原始恶性淋巴细胞≥20%，就是我们常说的淋巴细胞白血病。因此，淋巴瘤广义上包括淋巴细胞白血病。还是一头雾水？我们来举例说明吧！1. 弥漫大B细胞淋巴瘤最常见通常情况下是发现身体某部位有个肿物，做活检发现淋巴瘤细胞浸润，病理诊断为弥漫大 B 细胞淋巴瘤。接下来，医生通常会给患者做骨穿，了解骨髓里有无肿瘤浸润，如果有恶性淋巴瘤细胞，但其比例＜25%，就会被诊断为淋巴瘤侵犯骨髓；如果其比例≥25%，就会被诊断为淋巴瘤/白血病，说明这个淋巴瘤已经比较晚期了，已经发展成白血病了。另外还有一种情况，初次就诊时骨髓中没有淋巴瘤浸润，但治疗过程中出现了，提示是一种肿瘤的不同发展阶段，而非两种不同的类型。 2.以白血病方式发病的淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤＝急性淋巴细胞白血病，T细胞来源的通常以淋巴瘤的方式发病，即表现为肿物或肿块，而B细胞来源的则更多表现为白血病。某患者初诊时发现纵隔肿块，活检显示T淋巴母细胞淋巴瘤，骨髓未累及，经化疗后好转；一年后再次就诊，发现骨髓里大量白血病细胞浸润，提示急性淋巴细胞白血病，这样的患者，就可能是原来的淋巴瘤复发并浸润骨髓，而不是新发的急性白血病。白血病和淋巴瘤是否会同时存在？答案是肯定的。比如急性 T 淋巴细胞白血病患者，同时伴有淋巴结肿大，此时做淋巴结活检病理诊断就可能回报：T 淋巴母细胞淋巴瘤，所以就是既有白血病又有淋巴瘤。还有一种少见的情况，患者发病初期仅表现为慢性髓细胞白血病，后来又新发了淋巴瘤，对于这种情况的患者，治疗就要同时兼顾两种疾病。 同时患有白血病和淋巴瘤就必须进行造血干细胞移植？答案是否定的。骨髓侵犯并非进行造血干细胞移植的唯一决定因素，比如滤泡淋巴瘤或者小细胞淋巴瘤，即使伴有骨髓侵犯，但因其生长缓慢，一般情况下都不建议患者进行造血干细胞移植。

骨髓穿刺简称骨穿，但是其目的是取髓，而不是仅仅穿骨。住院患者的骨穿检查一般在他自己的病床上进行，门诊的骨穿往往在专门的骨穿室。在开始做骨穿前，医生会按照无菌操作要求，请家属到外面等候，以减少交叉感染的机会。另外就是防止家属干扰检查进行，这一点我深有体会，大约十年前，给一位患者做骨穿的过程中，本来非常顺利，我跟患者聊着天，家属也在旁边关心的看着，在非常轻松的气氛中，骨穿顺利进行着，没想到这位家属晕血，我刚刚抽出骨髓，家属就晕倒在地，急忙喊人过来抢救家属。1.选择穿刺点哪儿有骨髓，哪儿的骨髓容易抽出来，就可以选择这个部位为穿刺点。出生后的几个月内，全身的骨骼内部都是红骨髓，都具有造血功能，所以，新生儿及小婴儿在需要抽取骨髓做检查的时候，可选择的穿刺部位还是挺多的，大多数儿科医生习惯从胸骨或者胫骨粗隆（膝关节下方，小腿骨上段前面）进行穿刺。随着年龄增长，造血组织逐渐减少，呈向心性萎缩，四肢的管状骨（小腿的胫腓骨、大腿的股骨、胳膊的尺挠骨及肱骨）的骨髓逐渐转变成黄骨髓，暂时失去造血功能。有些患者到老年期从髂骨抽出的骨髓也是含有大量的脂肪，造血组织很少。这时，胸骨的骨髓还会保持造血功能，如果胸骨的骨髓造血组织减少，增生不良，往往就是再生障碍性贫血。当某一部位穿刺发现骨髓增生不良，难以确定诊断的时候，可能需要多部位穿刺，以便了解全身的骨髓造血情况。可选择的部位主要有双侧的髂后上嵴、髂前上嵴、腰椎棘突、胸骨等。2.摆好穿刺体位穿刺时患者的体位取决于选定哪个部位为穿刺点，从髂前上嵴和胸骨穿刺时取仰卧位，如果以髂后上嵴作为穿刺点，可以采取的体位在各家医院有所不同，有的让患者俯卧，有的让患者坐在椅子上，然后趴在椅子背上。我们习惯于让患者侧卧在病床上，双腿屈曲到腹部，这样的体位会让穿刺点离皮肤更近，皮肤更紧，穿刺起来更容易。所以，在穿刺前如果医生跟您说:“请上床，侧躺下，把腿蜷起来，解开腰带，把裤子往下褪褪！”，您可千万不要想多了。3.消毒无论选哪个部位做穿刺点，在穿刺前都要进行消毒后才能穿刺。消毒的药液各家也不太统一，有的用碘伏，有的用碘酊，有的用吉尔碘，如果患者对碘或者酒精之类的过敏，需要提前告诉医生。消毒时，医生会先戴好无菌乳胶手套，用蘸有消毒液的棉球，从穿刺点由内向外旋转均匀涂抹2-3遍，消毒的范围直径大约为15公分。稍待片刻后，再用酒精脱碘（碘酊消毒时），纱布把多余的消毒药液擦去。铺上无菌洞巾。4.局部麻醉穿刺点的麻醉是个技术活，麻醉好的话，穿刺进针时基本没有疼痛的感觉。麻醉一般选用2%利多卡因，不用做皮试。以往曾有单位用普鲁卡因做局部麻醉，因为过敏反应发生率高，还需要做皮试，又要多挨一针，逐渐就被淘汰了。有些医生习惯于麻醉时把针头斜刺进穿刺点的皮肤，先打起一个皮丘，然后继续进针，向不同方向刺入并注射利多卡因进行局部麻醉，我认为没有必要这样麻醉，因为骨髓穿刺不同于外科手术，骨穿针刺入过程中，可能会引起穿刺点皮肤及刺入的骨膜部位疼痛，麻醉时从穿刺点垂直刺入即可，只需重点麻醉穿刺部位的皮下及骨膜下，不仅麻醉药物需要的少，麻醉效果还非常好！5.骨髓穿刺麻醉药注入后，稍等约半分钟，以便达到最佳麻醉效果。在等待麻醉药起效的这半分钟里，可以将骨穿针拿过来，取出针芯，查看一下针芯有没有断裂及裂纹，针芯有没有被堵。检查完毕，插入针芯。左手拇食两指分开，固定穿刺点皮肤，右手握紧骨髓穿刺针，自穿刺点垂直于骨面进针，来回旋转推进，依次穿透皮肤、皮下组织、脂肪及肌肉层、骨膜、骨皮质，到达充满骨髓的松质骨，穿刺针固定，拔出针芯，用20ml的无菌注射器抽取少量骨髓液送检。穿刺的过程要“稳、准、狠”:手要“稳”，不哆嗦，不忙乱；穿刺点要找的“准”，进的“准”，指哪儿打哪儿，不乱扎；“狠”是进针快，患者才不会感觉痛，快的环节主要有两处，一是穿刺皮肤要快，要知道，钝刀子砍人是最痛的，二是刺入骨质时，一旦骨穿针探到硬硬的骨质，一边来回旋转穿刺针，一边快速刺入。但是做胸骨穿刺需在穿刺前确定刺入的深度，穿刺时缓慢旋转刺入，且不可急躁冒进。6.拔针骨髓抽取完毕，插入针芯，一边来回旋转，一边拔出骨穿针。拔出后用无菌纱布按压针孔数秒至数分钟，以防止针孔出血，然后用无菌纱布或者敷贴覆盖针孔。如果血小板较低，可以多按压针孔几分钟，以免出血。血小板不太低的话，做完骨穿马上就可以起来活动了，但要保证做完骨穿后三天内保持穿刺部位干燥，不要把针孔弄湿了，以免发生感染。上面的穿刺过程写的足够详细的，主要目的是辅导一下快要走上临床的医学生，学的好了可以让很多病友受益的，做起骨穿来又快还不痛，从此可以不用害怕骨穿了。这个过程写出来有些麻烦和复杂，其实骨穿做起来挺快的，熟练的话，平均可以五分钟做一例。在北大血研所学习期间，每个周三我被派到门诊骨穿室做骨穿，在骨穿室护士配合下，一个下午可以做三十个，再多了就做不了，因为每次只准备三十个骨穿包。本文系吕范永医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

上周四下午临近下班的时候，门诊医生打来电话，说需要紧急收住一位血小板减少症的患者，血小板极低，只有7×109/L（正常100-300×109/L），复查一次，也只有8×109/L，这种情况非常危险，有随时内脏大出血而致命的风险。 虽然科里床位紧张，这么重的患者也不能不收，赶紧让护士从五楼的十二病区借到一张床。同时心里在盘算着今天要不要给这位患者紧急骨髓穿刺查找原因，要不要紧急联系输注血小板及止血药物。 很快，患者就交了五千元住院押金，办好住院手续，由他儿子带着来到五楼的护士站。 患者是位七十多岁的老大爷，自己也没有感觉不舒服，血小板减少的毛病也有五六年了，以前没有这么低过，都是20-30×109/L，10月24日退休办组织他们查体发现血小板比以前低了，所以今天来复查一下。 按照常规，追问患者平时有没有牙龈渗血、鼻出血、尿血、便血或黑便，得到的都是否定的回答，体格检查也没有特殊的发现，血小板这么低的水平，患者常常会有双下肢甚至全身皮肤出血点及/或瘀斑，也可能有口腔血泡，这个患者的皮肤黏膜干净整洁，没有任何出血表现。 一边做体格检查，一边跟患者了解病程经过，最近是否有过感冒发烧，做过哪些检查，是否治疗过。。。。。。这时，一条非常重要的信息出现了，大爷说：10月24号退休办查体，抽血检查发现血小板减少后，当天下午又到中医院查了一次血常规，但不是抽血查的，是扎的手指，采集末梢血查的，结果是225×109/L，不知道准不准。我突然明白了，马上跟他说，可能只有这一次是准的。 因为，以前曾经见过类似的病例，是一位女性血小板减少患者，马上就要做骨穿检查了，为慎重起见，又把她领到检验科，在检测血常规的机器旁采血，马上做检测，结果出来血小板基本正常，后来终于弄明白，是假的血小板减少。 这位老大爷的情况似乎也是类似的，我跟老大爷的儿子说：现在去急诊科，采手指血复查一次血常规，如果没有那么低，就把住院手续退掉，回家放心睡觉，明天再来医院找我，我一定帮你搞清楚，老大爷的血小板到底低还是不低，是真低还是假低。 急诊复查的血常规结果是血小板31×109/L，爷俩回家睡觉！ 第二天刚上班，爷俩早早等在门口，我赶紧给检验科李大夫打电话，把简要病情跟他叙述一下，要求用添加不同抗凝剂的试管采血检测血常规，看看患者的血小板水平是否一致。 一个小时后李大夫汇报，用常规的紫帽管（EDTA抗凝剂）采血的标本血小板是4×109/L，另外一个用蓝帽管（枸橼酸钠抗凝剂）采血的标本血小板是169×109/L（正常）。 至此，真相大白，这位大爷是假的血小板减少症。也就是说，他的实际血小板水平是正常的。由于体质原因，他的血液对进行血常规检测的常用抗凝剂（EDTA）不敏感，采血以后血液仍然会发生凝固，把采集的血液中的血小板消耗掉，检测的结果也就出现了严重的偏差。 这种情况虽然非常少见，但可提示我们，现在检测手段越来越多，越来越高精尖，最基本的病史资料和详细的体格检查仍然非常重要，机器永远也代替不了人，度娘，也永远代替不了医生。本文系吕范永医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

很多的血液科医生认为，急性白血病的治疗无非就是化疗，实在不行就考虑异基因造血干细胞移植！而异基因造血干细胞移植在多数地市级医院甚至某些省级医院开展的并不顺利。甚至有个患者去某省级医院血液科就诊，找某位医生咨询造血干细胞移植方面的问题，竟然被告知：移植手术风险太大了，万一死在手术台上.......其实，造血干细胞移植时患者根本就不用上手术台，只需将采集的供者造血干细胞象输血一样输入患者体内即可。我真是无语了，某位医生........大多数医院的血液科能够选择的治疗方法似乎只有化疗了。化疗的方案都是标准方案，按照身高体重计算出体表面积，按照体表面积计算药物用量，急性髓系白血病用DA3+7方案，也可以选择HA、MA、AA、IA等方案，急性淋巴细胞白血病用VDLP方案，也可以选择CODPL、HyperCVAD等方案，大同小异。完全缓解后几种方案交替使用，然后强化治疗、维持治疗！可是，有相当多的患者化疗的效果并不理想，甚至多个疗程不能达到完全缓解，连移植的机会都没有。上周，我们科就住进这样一位急性淋巴细胞白血病患者，20岁的南方女孩，非常瘦弱，被家属用轮椅推进病房。她的体重，仅仅30公斤。在这之前，已经经历了5个疗程的化疗，白血病没有缓解，而体质却越来越差，吃什么吐什么！已经有些恶病质的样子。刚刚在北京的一家医院查到外周血里的白血病细胞占到77%，我们就暂时不做骨穿，采集了她的外周血做了相关的化验，力争找到多个疗程化疗不缓解的原因。她是2013年12月发病的，开始是腰背部疼痛，逐渐出现全身疼痛，到多家医院就诊，均未做出明确诊断。2014年5月在某大学附属医院诊断为“椎管内小圆细胞恶性肿瘤”，做了“椎管内肿瘤切除术”，术后恢复差，不全性截瘫状态。后来又到多个医院就诊，均考虑恶性肿瘤广泛转移。云南省病理专家会诊及免疫组化提示（椎管内）淋巴造血系统恶性肿瘤。骨髓穿刺检查：原始、幼稚淋巴细胞（白血病细胞）比例60.5%，形态异常，提示急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤细胞白血病。曲曲折折近到处就诊一年后，方确定诊断。自2014年11月04日开始化疗，先后用过的药物有表柔比星、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、地塞米松、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、培门冬酶等，这些药物组合成不同方案化疗5个疗程没有缓解。2015年6月16日来到北京，在某知名大医院行骨穿，骨髓的原始淋巴细胞（白血病细胞）占84%。然后又慕名赶到位于燕郊的陆道培血液肿瘤中心。我们先给她一个小剂量的化疗，以免恶性细胞疯长，等待化验结果。终于传来消息，她的融合基因筛查检测到BCR-ABL融合基因，荧光原位杂交（FISH）除了检测到BCR-ABL融合基因外，还检测到另外的BCR-ABL样基因：CRLF2，这两种基因异常都可以应用靶向治疗药物-格列卫（伊马替尼）来治疗。也就是说，我们找到敌人的软肋，可以一招制敌了。于是，把她的化疗停掉，开始给她口服格列卫（伊马替尼），每天3片，轻轻松松的口服，不用输那么多液体，不用水化碱化，不用恶心呕吐，不用掉头发。今天夜班巡视病房的时候，见她趴在床上，开心地看着电视，见我进来，兴奋地告诉我：现在吃饭特别香，从住院到今天，体重已经长了6斤，还下地走了几步。开心的笑容让人难忘！其实，她可能不知道，医生也很开心！回到办公室，翻看一下昨天回来的化验结果，她外周血中的恶性细胞已经由77%降到11%，医生就更开心了。不过，这种类型的白血病通过口服这种靶向药物还是难以治愈的。通知她家，做好移植前的准备工作，准备进行造血干细胞移植。这可是我们陆道培血液肿瘤中心的拿手活。去年一年就做了402例造血干细胞移植，大多数是各地转来的难治复发患者，而且，三分之二以上的是半相同移植，也就是父/母供子/女或者子/女供父/母的，成功率90%以上。她家可能就不用做半相同的了，因为她们兄弟姊妹一共6个人！她是老五。下周配型，前途应该是光明的。期待着越来越多的好消息！所以，急性白血病，不仅仅是化疗那么简单！治病就像指挥一场战争，侦查敌情是非常重要的环节，知己知彼，百战不殆。没有侦查清楚敌情就狂轰滥炸，可能杀敌一千，自伤八百，也可能杀敌八百，自伤一万。精确的检验分型、危险度评估，可以事半功倍，找准要害，一招制敌。节省治疗费用，减轻患者痛苦，增加成功治愈疾病的机会!期待着技术的进步惠及每一位患者，每个不幸患病的人都能受到个性化的精准治疗，早日康复！回到工作中，回到家庭中，回到社会中，健健康康快快乐乐的生活。

2019年，涂先生（化名）被确诊为急性髓系白血病（AML-M4），自此踏上漫长而艰难的治疗之路。尽管经历多轮化疗，他仍屡次复发，病情一度危急。但是，他和家人都没有放弃，毅然选择挽救性造血干细胞移植。在陆道培医院造血干细胞移植科八病区刘德琰主任带领医护团队的精心救治下，他挺过感染、移植并发症等重重险阻，终于迎来曙光……2019年10月，涂先生（化名）因持续一个月的乏力就医时被确诊为急性髓系白血病（AML-M4），伴NPM1突变及WT1高表达。这一突如其来的诊断，打破了他原本平静的生活。他积极配合治疗，从诱导化疗到巩固维持，曾一度迎来骨髓微小残留病（MRD）阴性的希望。然而，病魔并未轻易放过他，这场胜利只是漫长战役的序幕。此后四年多的化疗，他多次复发，多次化疗，直至2024年8月，化疗已无法有效缓解病情，三系血细胞持续低下，感染性发热加重，岌岌可危。“当得知移植成为延续生命、重寻健康的唯一希望时，我心中五味杂陈，恐惧与迷茫如阴霾笼罩。”2024年9月，病情危重的涂先生，抱着最后一搏的心态，来到陆道培医院，入住造血干细胞移植科八病区。刚入院，涂先生就遭遇了感染性休克、菌血症及肺炎等严峻考验。刘德琰主任带领团队迅速制定治疗方案，对症治疗稳定病情。然而，治疗过程中，涂先生合并肝功能异常、菌血症、肺炎等等，不得不暂停化疗。患者为高危急性髓系白血病（AML），自确诊以来，经历多轮诱导、巩固和维持治疗，但仍然多次复发，且对后续化疗不再敏感，无法通过常规化疗实现长期缓解。且患者病史长，三系低下合并感染，且身体耐受差，导致治疗效果有限。在充分了解涂先生病情现状后，尽管面临较高的治疗风险，涂先生及家属仍坚定选择进行挽救性造血干细胞移植。在刘德琰主任团队对涂先生病情进行充分评估后，2024年11月，在白血病细胞近90%情况下，为他进行了子供父半相合造血干细胞移植。移植后11天，白细胞及血小板顺利植入，这一进展令人欣慰。然而，移植后的日子并不轻松，他先后经历了细胞植入反应、出血性膀胱炎、巨细胞病毒感染、肾功能损伤等多种并发症，甚至一度因呼吸困难血氧下降而陷入险境。移植后的日子是一场与身体排异反应的持久战，“每一次身体稍有异样，护士们总是第一时间赶到床边，量体温、测血压、记录数据，有条不紊又关切备至。医生们则根据细微变化迅速调整方案，耐心解释病情用通俗易懂的话语让我这个医学“门外汉”也能安心。那些个被疼痛和焦虑纠缠的夜晚，因为医护们定时的查房、贴心的问候，我才得以咬牙坚持。”所幸，在刘德琰主任带领医护团队精准治疗和不懈守护下，他挺过了一次次难关，病情逐渐平稳。如今，他的各项身体指标逐步恢复，终于迈入梦寐以求的康复阶段。回顾这段时间，他满怀感恩写下了一封深情的感谢信：“如今，我身体各项指标渐趋稳定，身体慢慢恢复活力，这于我而言是梦寐以求的阶段性胜利！这份胜利，是你们用无数个日夜的坚守、精湛医术和无私爱心铸就。你们是暗夜里的明灯，寒冬中的炭火，让我在绝境中重生，在病痛中望见希望。愿你们的生活如春日暖阳般灿烂，工作中的每一次挑战都能迎刃而解。而我，也会带着你们给予的力量，继续勇敢前行，不辜负这份重生的珍贵。”病情简介：患者，男，61岁，于2019年10月因“乏力”1月诊断急性髓系白血病(AML-M4)，伴NPM1突变、WT1高表达。后开始给予IA方案诱导化疗，复查骨穿骨髓形态缓解，骨髓MRD转阴。后予巩固、维持治疗。维持治疗过程中复发，再予治疗后多次复发。2024年7月因胆囊结石、胆囊炎，给予行胆囊穿刺引流、抗感染治疗。于2024年8月再次复发，再予化疗仍后不缓解，三系持续低下，存在感染性发热，病情危重。于2024年9月第一次就诊我院，入院后寒战、高热，出现感染性休克、菌血症、肺炎，给予抗感染、升压、支持对症等治疗后生命体征正常。再予两疗程化疗+达雷妥尤化疗，化疗过程中合并肝功能异常、高热、呼吸困难、菌血症、肺炎，予暂停化疗。患者高危组白血病，化疗药耐药，且患者病史长，耐受差，告知患者及患者家属病情后，患者及家属要求积极行挽救性造血干细胞移植。移植过合并感染性发热、肺炎进展、弥漫性口腔溃疡、严重腹泻。于2024年11月20日行子供父半相合造血干细胞移植。移植后+11天白细胞、血小板顺利植活。移植后早期合并细胞植入反应、血氧下降，预防GVHD过程中合并出血性膀胱炎、巨细胞病毒血症、肾功能不全、高血压等并发症。给予积极治疗后症状好转，移植后+25天、+2月、+3月骨穿未见异常，好转出院。——移植科八病区主治医师王旸

2025年3月25日，一位稍显消瘦但精神矍铄的老人，在燕达陆道培医院移植仓的出仓通道处，迎着走廊的晨光，与医护团队及家属拍下了一张珍贵的合影，记录下了这位73岁高龄老人完成半相合造血干细胞移植顺利出仓的重要时刻。这不仅是她的一次重生，更是刷新了陆道培医疗团队迄今为止半相合造血干细胞移植患者的最高年龄纪录，印证了团队在高危血液病诊疗及移植领域的卓越实力。高龄、高危MDS-EB2七年抗病历程患者周阿姨（化名），今年73岁，七年前因一次“头晕”踏上了与疾病抗争的漫漫征途。她被诊断为骨髓增生异常综合征（MDS-RA，伴5q-），并携带多个高危基因突变（SF3B1、BCOR、ASXL1），治疗效果不佳进展为MDS伴有原始细胞增多症II型（MDS-EB2），并出现TP53基因突变，原始幼稚细胞比例达15%，距离急性白血病一步之遥。随后，她接受了长达数年的化疗，经历了地西他滨、阿扎胞苷、维奈克拉等22个疗程，但始终无法清除体内的微小残留白血病（MRD），TP53突变顽固存在，随时可能进展为急性白血病。原本应该安享天伦的年纪，周阿姨不得不辗转于医院与家庭之间，生活质量受到严重影响，治疗也一度陷入僵局。极高复发风险接受移植挑战2025年2月，为寻求进一步的治疗，周阿姨及家人经过多方咨询，来到燕达陆道培医院，入住造血干细胞移植科八病区。完善相关检查，此时周阿姨虽然骨髓状态达到完全缓解，MRD也显示阴性，但TP53基因突变仍在，意味着仍有极高的复发风险（IPSS评分极高危组），同时还伴有高血压、甲减、哮喘等基础疾病。刘德琰主任在仔细分析周阿姨的病情后，给出了科学的评估，“继续化疗，疾病无法根治，不仅极高的复发风险，而且长期使用药物还会对心肺、肝肾功能造成更严重的损伤。选择移植，也有一定的风险，但有可能彻底治愈。”经过充分的沟通知情后，周阿姨以及儿子、女儿对于病情及移植风险非常理解，对团队也非常信任，最终决定进行半相合造血干细胞移植。刘德琰主任随即为周阿姨52岁的女儿安排了供者体检，而周阿姨则暂时出院休养，静待结果。然而，命运似乎并未轻易放行，在院外休养期间，周阿姨突发咳嗽、憋喘，血氧饱和度急剧下降至80%以下，肺功能FEV1/FVC一度低至55%。面对突如其来的病情变化，刘德琰主任迅速安排她紧急入院，经过检查，确诊为呼吸道感染（甲流阳性）合并哮喘急性发作，好在经过治疗，周阿姨的病情得以迅速控制，最终稳定下来。这一波折让整个治疗团队更加警觉，尤其在接下来的移植过程中要密切监测脏器功能。是重生也是新生迈出意义非凡的一步高龄患者的移植并非易事。面对年龄带来的脏器功能下降、化疗耐受性差、移植物抗宿主病（GVHD）及感染风险高等多重挑战，刘德琰主任带领团队回顾学习了陆道培医院70岁以上患者移植的宝贵经验，并结合患者情况，精心定制了减低强度的清髓性预处理方案。2025年3月12日，在周阿姨农历73岁的生日这天，她回输了来自女儿的造血干细胞。期间，医护团队全程密切监护，针对她的高龄和既往肺部基础疾病，精细调整免疫抑制剂和抗感染治疗策略，确保移植过程的安全平稳。周阿姨也始终保持乐观，积极配合，展现出惊人的毅力和信念。回输后11天，白细胞顺利植活！周阿姨情况稳定，可以出仓转到普通病房。尽管经历漫长的治疗，周阿姨的身形有些消瘦，但精神矍铄，在场的医护人员也为她竖起大拇指。目前，周阿姨已转至普通病房进行后续治疗，在病房里，周阿姨坚持站起来和陪她并肩战斗的护理团队合影，在大家的注视下，她扶着病床缓缓站起，用自己的双脚迈出了这意义非凡的一步。祝周阿姨接下来的治疗一切顺利，早日康复！“高龄并不是造血干细胞移植的绝对禁区。随着医学技术的进步和治疗策略的优化，我们有能力为更多高龄患者提供更安全、更有效的治疗方案，为更多高龄血液肿瘤患者带去希望。”陆道培医院始终致力于血液病患者的全方位诊疗，尤其在难治复发性血液肿瘤疾病的诊疗方面不断探索、创新。随着人口老龄化加剧，高龄血液肿瘤患者救治需求日益迫切，此次73岁MDS患者移植的成功，不仅刷新我院半相合造血干细胞移植年龄上限，也证明了科学、精准的诊疗方案可以让更多高龄患者拥有治愈的可能。陆道培医学团队也将持续开拓创新，以期延长生命的长度，拓展生命的宽度，为人类健康事业做出更大的贡献。

上个世纪80年代初，在我国大陆上演的的日本电视剧《血疑》中，女主角大岛幸子因为患急性白血病，又是AB型Rh阴性的罕见血型，每次疾病发作需要输血，都是同血型的男主角相良光夫献血救她，彼此逐渐产生爱情，但是，他们是不可能结合的，因为他们是同父异母的亲兄妹。后来，我们在影视剧里面也经常看到为亲人输血的桥段，儿子出车祸发生大出血，找不到合适的血液，父亲说赶快输我的吧，我们爷俩血型是一样的，把观众感动的稀里哗啦的。陆续又有很多专家的科普文章指出，直系亲属间的输血是危险的。直系亲属间输血有时会发生一种严重的输血反应，称为输血相关移植物抗宿主病（TA-GVHD）。输血相关性移植物抗宿主病是一种免疫反应，供血者的淋巴细胞在受血者体内植入并增殖，而受血者无能力辨认与破坏这种具有免疫活性的淋巴细胞。大约在输血后的4～30天，植入的细胞大量增殖后会攻击受血者的组织器官。受血者出现高热、皮肤潮红或红斑、恶心、呕吐、黄疸、腹痛、腹泻、全血细胞减少、肝功能异常或衰竭等。这种输血反应尽管发病率很低，一旦发生，其死亡率却高达95%，几乎无法挽救。上面的两种说法都有道理，却都有其局限性。理论上讲，只要ABO血型和Rh血型相同输血都是可以的，不管是不是直系亲属；在直系亲属间输血也确实会有发生输血相关性移植物抗宿主病的风险。那么，直系亲属间到底能不能输血呢？如果受血者免疫功能正常，所输血液中的淋巴细胞进入受血者体内后往往很快就会被识别并清除，一般不会在受血者体内植入并增殖，发生输血相关移植物抗宿主病的可能性极低。当受血者与供血者有血缘关系时，两者的一部分遗传基因相同。如果受血者免疫功能低下，对供血者的淋巴细胞不能识别，任其在受血者体内植入、存活并增殖，就可能导致输血相关性移植物抗宿主病。这种情况下，直系亲属之间不能相互献血及输血。但是，随着输血技术的发展和献血法规的规范，亲属间输血的具体情况也在发生变化。首先，国家提倡无偿献血，规定中心血站是采集、提供临床用血的机构，医院不得擅自采供血，杜绝不规范用血，基本不存在直系亲属间直接采血输注的可能。其次，现在基本都是成分输血，悬浮红细胞及单采血小板已经去除了绝大部分白细胞（包含淋巴细胞），输血反应发生率大大下降。特殊情况下进行亲属间输血，也不是绝对禁忌。当然，即使特殊情况下需要亲属间输血，也不能贸然输注。特别是患有先天性或获得性免疫缺陷症的受血者，如骨髓移植受者，所输的血液仍需特殊处理。常用的办法是以γ射线（15～30Gy）照射悬浮红细胞或者血小板，以灭活血液中的淋巴细胞。有些单位没有条件进行血液的γ射线照射，可以提前采购白细胞滤器，在输血时连接到输血管路上，可以把血液中的白细胞（包括淋巴细胞）过滤掉。这样再输血就安全多了。所以，不建议直系亲属间输血，特别是受血者免疫功能低下时更应该避免直系亲属间输血。但是当特殊情况需要亲属间输血时，经过γ射线照射或者白细胞滤器过滤，尽量把血液中的淋巴细胞灭活或者去除，亲属间仍然可以献血及输血。

适应症（1）卡非佐米Kyprolis联合地塞米松或来那度胺/地塞米松治疗既往接受过一至三线治疗的复发/难治性多发性骨髓瘤患者。（2）卡非佐米Kyprolis单药治疗既往接受过一至多线治疗的复发/难治性多发性骨髓瘤。用法用量（1）20mg/㎡/d，每周连续2天，静脉输注2-10min，共三周（即d1、2、8、9、15、16），随后休息12天（d17-28）。（2）若第一疗程d1、2使用20mg/㎡/d患者可耐受的话，建议d8开始增加剂量至27mg/㎡/d。（3）治疗前后保证患者补充充足水分。（4）第一疗程治疗前、第一个疗程剂量增加期间，或患者出现治疗注射药物症状，应提前予以地塞米松治疗。（5）使用20/56 mg/㎡剂量需静脉输注30分钟，使用20/27 mg/㎡剂量需静脉输注10分钟。不良反应（1）在用卡非佐米Kyprolis作为单药治疗的患者中，最常见的不良反应（频率20%）为贫血，疲劳，血小板减少症，恶心，发热，呼吸困难，腹泻，头痛，咳嗽，外周水肿。（2）在用卡非佐米Kyprolis作为联合用药的患者中，最常见的不良反应（频率20%）为贫血，中性粒细胞减少，腹泻，呼吸困难，疲劳，血小板减少症，发热，失眠，肌肉痉挛，咳嗽，上呼吸道感染，低血钾症。警告和注意事项（1）心脏毒性：监测心衰或心肌缺血的症状和体征，迅速评估情况并停药。（2）急性肾衰竭：定期监测血肌酐。（3）肺毒性，包括急性呼吸窘迫综合征（ARDS），急性肺功能衰竭，急性弥散性渗透性肺疾病：停用卡非佐米Kyprolis并进行评估。（4）肺动脉高压：停用卡非佐米Kyprolis并进行评估。（5）呼吸困难：对于严重或危及生命的呼吸困难，停用卡非佐米Kyprolis并进行评估。（6）高血压(包括高血压危象)：定期监测血压，若高血压无法控制，中断卡非佐米Kyprolis治疗。（7）静脉血栓形成：预防血栓形成。（8）输液反应：使用地塞米松预防处理。（9）出血：可能出现严重的或致命的出血时间，包括胃肠道、肺及颅内出血，在出血时应迅速评估症状及体征。（10）血小板减少：监测血小板计数，必要时暂停或减少卡非佐米Kyprolis剂量。（11）肝脏毒性和肝功能衰竭：定期监测肝脏酶，若怀疑发病，应中止卡非佐米Kyprolis。（12）血栓性微血管病：监测体征和症状，若怀疑发病，应中止卡非佐米Kyprolis。（13）后路可逆性脑病综合征(PRES)：对于视觉或神经症状的发作，考虑使用MRI成像；若怀疑发病，停止使用卡非佐米Kyprolis。（14）胚胎毒性：可能致胎儿危害。告知患者对胎儿的潜在风险和使用有效避孕。特殊人群的使用（1）老年人使用：≥75岁的患者其不良反应发生频率更高；（2）肝损伤：轻中度肝损伤患者减少卡非佐米Kyprolis剂量至75%；（3）血液渗透：血液渗透后使用卡非佐米Kyprolis。