肺动脉高压的早期诊断和规范化治疗

肺高血压早期没有特异性临床表现，绝大多数患者就诊时间明显延迟，至少1/5 患者从症状出现至确诊时间超过2年。超过半数的IPAH 患者确诊时WHO心功能为Ⅲ-Ⅳ级。肺高血压最常见症状为活动后气促，合并严重右心功能不全可出现下肢浮肿、腹胀、胃纳差、腹泻和肝区疼痛等。

仅推荐对于IPAH、遗传性PAH和药物相关PAH患者首次右心导管检查时行急性肺血管扩张试验。急性肺血管扩张试验阳性标准：mPAP下降幅度超过10mmHg且绝对值≤40mmHg，同时心输出量增加或不变，需同时满足以上3项标准方为阳性。

右心导管检查是确诊肺高血压的“金标准”，也是进行鉴别诊断、评估病情和治疗效果的重要手段。 血流动力学参数的测定：推荐右心导管检查常规测定以下血流动力学参数：（1）心率、体循环血压（有创或无创压）；（2）右心房压、右心室收缩压和舒张末压；（3）肺动脉收缩压、舒张压和平均压；（4）PAWP，如无法测定可应用左心室舒张末压参照，房间隔缺损患者可直接测量肺静脉压；（5）心输出量。 血氧指标：（1）腔静脉、右心房、右心室及肺动脉氧饱和度。对于无心内或大血管分流患者，从右心房到肺动脉，各腔室氧饱和度依次递减或改变不明显。（2）若以上不同部位血氧饱和度明显异常，应进一步检查确诊。（3）混合静脉氧饱和度（SvO2），对于无心内或大血管分流患者，SvO2指肺动脉近端血氧饱和度。（4）对于房间隔缺损患者应尽量测定肺静脉氧饱和度。

肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均升高）。肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure, mPAP)≥25mmHg1mmHg=0.133 kPa)。正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20mmHg。 PAH指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺高血压。PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测量mPAP≥25 mmHg，同时肺小动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure,PAWP）≤15mmHg及肺血管阻力＞3Wood单位。