陈永红医生的科普号

前面对川崎病的症状给家长们做了一个科普，但对于已经被确诊为川崎病的孩子家长来说，如何治疗才是至关重要的。我们知道川崎病会对心血管造成损害，而冠状动脉扩张是其典型的表现。很多家长面对孩子的心脏彩超检查结果不知所措，孩子冠状动脉扩张了应该怎么办？为此好大夫在线采访了北京大学第一医院小儿心内科陈永红主任。陈永红主任介绍说，首先要明确什么是冠状动脉扩张，扩张的程度如何界定。小于5岁儿童冠状动脉直径＞3mm，5岁及5岁以上儿童＞3.5mm，可以称为冠状动脉扩张。再具体点儿划分，冠状动脉扩张内径＜4.0 mm为轻度扩张；4.0～8.0 mm为中度扩张；＞8.0 mm为重度扩张。如呈瘤样扩张又称为“冠状动脉瘤”。川崎病的治疗效果与冠状动脉损伤的程度有很大关系。大剂量丙种球蛋白 预防冠状动脉瘤发生在治疗方面，首先是使用大剂量丙种球蛋白（IVIG）。静脉滴注丙种球蛋白可改善症状快速退热，有效降低急性期冠状动脉瘤的发生率，一般认为治疗越早效果越好，建议在发病后１０天之内用药。目前主张应用大剂量丙种球蛋白2g/kg体重，12小时持续静脉输入。有些患儿对丙种球蛋白不敏感，首次使用后发热症状没有得到改善，这种情况可能需要再次使用。如果两次使用丙种球蛋白，患儿仍发热＞38℃持续48小时以上，可以考虑适当使用糖皮质激素。阿斯匹林需要长期服用其次是阿司匹林。阿斯匹林（ASA）具有解热，镇痛，抗炎的作用，可以抑制血小板凝集和血栓形成，是川崎病基础治疗的首选药物。急性期需要大剂量服用阿司匹林，一般建议每天服用剂量按照30-50mg/kg 体重计算，分3～4次口服。患儿退热后，阿司匹林改为低剂量，每天服用剂量按照3-5mg/kg体重计算，直到患儿血小板及冠状动脉内径恢复正常才可停用，整个疗程至少需要3个月左右。何时需要加服潘生丁和华法林如果患者属于轻度扩张（冠状动脉扩张内径＜4.0 mm）只需服用阿斯匹林即可。如果为中度扩张（冠状动脉扩张内径4.0～8.0 mm），还需添加服用潘生丁，每天服用剂量按照2-5mg/kg体重计算。如果为重度扩张（冠状动脉扩张内径＞8.0 mm）则要加服华法林，每天服用剂量按照0.05-0.12mg/kg体重计算。需要注意的是阿斯匹林、潘生丁和华法林都有抗凝血作用，如长期服用可能会造成某些脏器的出血。因此药物剂量调节需考虑是否有出血倾向，儿童的个体差异很大，一定要在专业医师的指导下服用。其他严重的情况，如冠状动脉狭窄、冠状动脉主干高度阻塞等，就需要介入或外科手术治疗了，我们的目标是把患儿的病情控制在这些状况发生之前，陈主任介绍道。多数患儿可以痊愈 但需定期随访对于川崎病患儿的治疗效果，陈主任指出，经过正规治疗，95%以上的孩子不会合并冠状动脉瘤，部分孩子出现小的冠状动脉瘤在1～2年内还可能会消失，但仍需根据冠状动脉的变化，采取相应的随访和治疗措施。尤其是直径＞8mm的巨大冠状动脉瘤，难以完全消失，容易形成血栓。所以有巨大冠状动脉瘤的患儿，应每3～6个月全面检查1次，平时需清淡饮食，减少高胆固醇食物的摄取，防止过度肥胖，限制剧烈的活动等。本文系陈永红医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

说到“川崎病”可能大家都比较陌生。但由于近年有很多关于川崎病发病率升高的报道，也引起了很多家长的关注。有的家长询问说，我的孩子高烧不退，各种抗生素都没有用，主管医生说疑似“川崎病”。到底什么是川崎病？会对孩子有什么损伤？我们怎么能早期判断这个疾病啊？为了解答大家的疑惑，好大夫在线采访了北京大学第一医院小儿心内科陈永红主任。陈主任介绍说，1967年日本川崎富作医生首先报告了一种儿科疾病，该病是一种以全身血管炎为主要表现的急性发热出疹性小儿疾病，学名叫“皮肤黏膜淋巴结综合征”，但人们更习惯用“川崎病”来称呼它。川崎病在5岁以下儿童中高发，发病原因尚不明确，但很多证据提示，可能和感染引起的免疫功能异常有关。但各位家长放心，虽然川崎病可能和感染有关，但并不传染。川崎病最大危害是损伤心血管可能很多家长更关心川崎病会对孩子造成哪些危害。对此陈主任介绍说，不要因为“皮肤黏膜淋巴结综合征”这个学名而误解该病只涉及皮肤和淋巴结。川崎病在急性期（急性发热期，一般病程为1～11天）如果治疗不及时，有超过20%的可能会造成心血管损害，损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。是造成儿童时期缺血性心脏病的主要原因，还可能在孩子成年后引发冠心病。但如果川崎病能够得到及时治疗，损伤心血管的可能性降至5%以下，可见早诊断早治疗是非常重要的。6种典型表现警示川崎病那么作为家长可以根据那些症状来早期辨别呢？川崎病早期容易和感冒、猩红热等发热出疹性疾病混淆，但还是有其典型的表现。表现一，高热在39°左右，持续发热5天以上，且抗生素治疗无效；表现二，眼球结膜充血，但无分泌物；（图1）（图1眼球结膜充血）表现三，发热2-3天后出现红色斑丘疹，多发在躯干部，没有水泡及结痂，且没有瘙痒症状；（图2）（图2红色斑丘疹）表现四，手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，大约10天后会出现手指指尖的脱皮；（图3）（图3指端脱皮）表现五，颈部淋巴结肿大，多为单侧。颈部淋巴结肿大的症状与发热同时出现或在发热之前出现，逐渐肿大到鸡蛋大小，一般为非化脓性肿大；（图4）（图4颈部淋巴结肿大）表现六，口唇潮红，有皲裂或出血，舌头红成杨梅样，也称“杨梅舌”。（图5）（图5杨梅舌）以上6条中出现5条临床表现就可以诊断川崎病，如果仅符合4条加之超声心动图看到冠状动脉扩张也可以诊断，陈主任介绍道。陈主任提醒家长，川崎病的诊断需要排除其他可能疾病，家长很难自行诊断。但如果发现孩子有以上可疑的症状，应该及时带孩子到医院找专业的儿科医生就诊。早诊断早治疗，能把川崎病的危害降到最低，绝大多数孩子是可以痊愈的。

1.心功能不全、心源性休克或心脑综合征。2.心脏扩大（胸部X线片、超声心动图检查具有一种表现）。3.心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右束支或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性期前收缩，非房室结及房室折返引起的异位心动过速，低电压及异常Q波。4.CKMB升高或心肌肌钙蛋白（CTNI或CTNT）阳性。具备以上2项可临床诊断为心肌炎。发病同时或发病1-3周有病毒感染的证据更支持诊断。

川崎病多发生在5岁以下小儿，尤其是1-2岁的孩子。3个月以下小儿及8岁以上儿童比较少见。主要有以下表现：1.发热5天以上，抗生素治疗无效。2.眼球结膜充血。3.皮疹，多表现为斑丘疹，没有水泡及结痂。4.口唇干裂，杨梅舌。5.颈部淋巴结肿大。6.手足红斑，硬性水肿，恢复期脱皮。以上6条中出现5条临床表现就可以诊断川崎病，如果仅符合4条加之超声心动图看到冠状动脉扩张也可以诊断。川崎病孩子化验检查血白细胞高，中性粒细胞高，CRP高，血沉快。

一、炎症性心肌病定义：1995年WHO和国际心脏病学会提出：炎症性心肌病是指心肌炎同时有心功能不全。治疗上除了一般心肌炎治疗外，要注意治疗心功能不全，同时应检查超声心动图，注意是否有心肌重构。2005年Maisch提出：病毒性心肌病和炎症性扩张性心肌病新概念。病毒性心肌病是指病毒持续存在于一个扩大的心脏，可能同时有心肌炎症称为炎症性病毒性心肌病或病毒性心肌炎+心脏扩大。2008年Elliot提出：炎症性扩张性心肌病是心脏扩大，射血分数下降加慢性炎细胞浸润，有病毒蛋白的持续存在。二、炎症性心肌病的诊断：1.曾有病毒感染史或病毒感染的实验室证据。2.病程短<6个月。3.生化指标即特异性心肌酶（CKMB及CTNI）升高。4.心电图改变，如心肌梗死样心电图及动态ST-T改变。5.心肌炎免疫激活证据（抗心磷脂抗体中度以上升高）。6.心肌MRI检查（心肌组织的延迟增强现象）。7.心肌活检示淋巴细胞浸润。三、炎症性心肌病治疗：1.卧床休息、防止感染、注意电解质平衡。2.营养心肌治疗。3.抗炎治疗。4.治疗心功能不全。

一、定义：1980年WHO和国际心脏病学会(ISFC)定义：心肌病是原因不明的心肌疾病。1995年WHO和国际心脏病学会(ISFC)定义：心肌疾病同时有心功能不全。2006年美国心脏病学会（AHA)定义：心肌病是一种异质性心肌疾病，并有机械和/或电功能障碍，通常表现为不适当的心肌肥厚或扩张。其病因不同而以基因异常为常见。心肌病既可以局限于心肌，也可是全身系统疾病的一部分，经常导致心血管性死亡或进行性心力衰竭。2008年欧洲心脏病学会定义：心肌病是心肌的构造和解剖异常，且无足以引起上述心肌异常的冠状动脉病、高血压、心瓣膜病和先天性心脏病。二、分类：1972年Goodwin分类：原发性心肌病包括：充血性、肥厚性、限制性心肌病。1980年WHO和ISFC分类：1.原发性心肌病包括：扩张性、肥厚性、限制性心肌病、致心律失常性右心室心肌病、未分类心肌病。2.特异性心肌病包括：感染性、代谢性、全身系统性疾病、家族遗传性、过敏性与毒性反应所致心肌病。1995年WHO和ISFC分类：1.原发性心肌病包括：扩张性、肥厚性、限制性心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分类心肌病（指不符合上述各类型的心肌病，如心内膜弹力纤维增生症，左室心肌致密化不全等）。2.特异性心肌病包括：缺血性、瓣膜性、高血压心肌病、炎症性心肌病、代谢性、内分泌性、全身系统疾病（结缔组织病等）、神经肌肉病变、过敏及中毒反应、围生期心肌病等。2006年美国心脏病学会分类：1.原发性心肌病包括：（1）遗传性心肌病：肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病、左室心肌致密化不全、糖原贮积病、线粒体心肌病、传导系统疾病以及心脏离子通道病。（2）混合性心肌病（遗传性和非遗传性因素）：扩张性、限制性心肌病。（3）获得性心肌病：炎症性心肌病、应激性心肌病、围产性心肌病、心动过速性心肌病、酒精性心肌病、胰岛素依赖糖尿病母亲的婴儿。2.继发性心肌病：心肌病变是全身系统性疾病的一部分。

功能性（良性）室性期前收缩（室早）：无器质性心脏病，心功能正常，无症状，期前收缩为单源性，无其他心电图异常，运动后期前收缩减少或消失。器质性室性期前收缩：有心脏病基础，药物治疗中的毒性反应，电解质紊乱，长ＱＴ间期综合征等。以下表现应重视：频发、多源性室早，连发室早或室速，ＲｏｎＴ现象，心电图同时有：其他类型早搏，传导阻滞，ＱＴ延长，ＳＴ－Ｔ改变。治疗对策：二尖瓣脱垂伴室早——应用受体阻滞剂 扩张型、肥厚型心肌病伴室早——应用胺碘酮无症状、无器质性心脏病室早者——可不用抗心律失常药物室早频发引起明显症状——可用受体阻滞剂，美西律，普罗帕酮

乙型肝炎病毒携带是一个比较多见的问题，在平时工作中经常有母亲询问孩子如何喂养。目前建议：1.若母亲仅HBsAg、抗HBe和抗HBc阳性，孩子在产前和产后已经采取了免疫措施的，可行母乳喂养。2.对HBsAg、HBeAg双阳性，或HBVDNA阳性等HBV高载量孕妇，建议人工喂养。

呼吸道感染是小儿常见病。婴幼儿由于免疫功能低下，尤其是进入幼儿园以后，容易发生反复呼吸道感染，给家长造成巨大心理压力和经济负担。什么是反复呼吸道感染？病因是什么？如何处理呢？定义：反复呼吸道感染指1年内发生上、下呼吸道感染的次数频繁，超出正常范围。反复上呼吸道感染定义：0-2岁小儿，1年内感染7次；2-5岁，1年内6次；5-14岁，1年内5次。反复上呼吸道感染病因：以反复上呼吸道感染为主的婴幼儿和学龄前儿童，其反复感染多与护理不当、入托幼机构起始阶段、缺乏锻炼、迁移住地、被动吸入烟雾、环境污染、微量元素缺乏或其他营养成分搭配不合理等因素有关；部分与鼻咽部慢性病灶有关，如鼻炎、鼻窦炎、扁桃体肥大、腺样体肥大，慢性扁桃体炎等。处理原则：1、寻找致病因素并给予相应处理。对鼻咽部慢性病灶，必要时请耳鼻喉科协助诊断。由于大部分上呼吸道感染系病毒感染，故不应滥用抗菌药物。2、注意营养和饮食习惯以及增强体质方面的指导。3、护理恰当。4、养成良好的卫生习惯、预防交叉感染。5、必要时给予针对性地免疫调节剂。

近年我们收治了一些儿童心肌梗死的患儿，年龄从1岁半至12岁都有发生。他们临床表现为乏力、胸闷、多汗、气促，晕厥或抽搐。心电图显示典型心肌梗死表现，ST段抬高，T波倒置，异常Q波。心肌酶谱异常升高。为什么孩子会像成人一样发生心肌梗死呢？追问其儿童发生心肌梗死的原因，他们并不是像成人那样因为动脉粥样硬化，而多数是因为既往曾患川崎病。由于川崎病导致冠状动脉瘤，冠状动脉狭窄，发生心肌梗死。川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，1967年日本首先报告此病。急性期主要表现为：发热5天以上，皮疹，眼球结膜充血，口唇干裂，颈部淋巴结肿大，四肢硬肿脱皮。主要并发症为冠状动脉瘤。急性期治疗主要应用大剂量丙种球蛋白和阿司匹林。正确及时的治疗是非常重要的，可以减少冠状动脉瘤的发生。如果发生了冠状动脉瘤。应长期应用阿司匹林等药物，定期随诊。如果冠状动脉瘤的孩子出现乏力、气促、晕厥等表现应想到心肌梗死可能，及时到医院做心电图和超声心动图检查。心肌梗死患儿我们会应用抗凝等治疗，根据病情选择冠脉扩张、放置支架或冠状动脉搭桥手术。