小耳畸形综合征,按耳廓发育情况一般分为三度。 Ⅰ 度:耳廓各部分尚可辨认,有小耳甲腔及耳道口,只是轮廓较小,耳道内面长为盲端。(图1) Ⅱ度:耳廓多数结构无法辨认,残耳不规则,呈花生状、舟状和腊肠状等,外耳道常闭锁。(图2) Ⅲ度:残耳仅为小的皮赘或呈小丘状,或者仅有异位的耳垂。(图3) 无耳症:耳廓完全没有发育,局部没有任何痕迹。很罕见。
耳廓再造需要解决两个问题,一是:再造外耳的耳廓支架,一是:再造外耳的外被皮肤。 迄今为止,再造耳的耳廓支架的材料主要有两种:自体肋软骨,多孔高密度聚乙烯材料(Medpor)。 自体肋软骨是被整形外科界公认的再造耳支架首选材料,它易于雕刻成型,易于移植成活,不易被吸收,方便采集,只要手术成功即可维持不变的轮廓终生,适合绝大多数临床外耳再造患者; 而对于不适合应用或采集肋软骨的患者(比如:肋软骨已经完全钙化者),多孔高密度聚乙烯支架可以作为再造耳支架材料。但是因其是异物,仍然和被植入的机体存在一些炎性反应,并且其质地过硬,随着时间,外露的发生率比较高,容易造成再造耳廓变形或失败。 2021年4月19
耳廓再造是一个很复杂的手术,方法很多。耳廓是由皮肤与软骨支架构成的,再造耳廓支架自体肋软骨为首选,皮肤则是乳突区无毛皮肤(即耳后皮肤)最好。 现在,国内耳廓再造临床上应用的方法主要有两种:一种是皮肤扩张器法,一种是改良的nagata法。两种方法各有特点。 扩张器法是:应用皮肤扩张器先把乳突区无毛皮肤慢慢地扩张大,然后再进行耳廓再造术,手术分两次进行,具体操作: 第一次为放置扩张器,一般在局麻下进行。一周后拆线,开始注水,总共需要三周时间。然后休息一个月后行第二次手术再造耳廓,约10天左右。两次手术时间跨度约二个月左右。此方法优点:经过扩张后的皮肤,用作耳廓再造时,有效面积增加,皮肤血运、韧性等得到了适当锻炼,对于小耳后皮肤条件差(如小耳后发际过低、皮肤较厚、弹性差、皮肤有损伤性瘢痕、曾经做过耳廓再造但失败了想再做等等)的患者更适用。缺点是:易发生因扩张器手术或注水造成的一些并发症,有的甚至会因为比较严重的并发症而不得不中断耳廓再造术;整个手术时间要求比较严,必须在60-70天时间内完成。另外扩张器注水需要至少3周时间,这3周时间几乎每隔一天就去医院一次。这对于部分学生、上班族等有难度,对于离家远程就医者亦增加了各种成本。 改良的nagata法:手术分两次:第一次自体肋软骨耳廓支架移植,直接耳廓再造。手术后外耳初具轮廓,细微结构尽显,只是贴在头皮上。第二次把贴在颅骨侧的耳廓抬高,耳廓成型。优点:创伤小,恢复快,无扩张器相关并发症风险,省却扩张器注水的麻烦。第一次手术7-10天拆线即可返家,第二次手术时间12天亦可出院,两次手术间隔时间在不短于3个月的 基础上,任何时间均可。可以灵活选择。对于学生、上班族患者,避免了刻板的时间限制。第一次手术后外耳即初见轮廓,增加治疗的信心、成就感。缺点:对于小耳后皮肤条件比较差的患者不适用,如:小耳后发际过低、皮肤较厚、弹性差、皮肤有损伤性瘢痕、曾经做过耳廓再造但失败了想再做等等。 据本人临床经验,大多数耳廓再造患者都可以考虑第二种方法。少数小耳后皮肤条件特殊者,可与医生详细沟通定夺具体手术方案。
据统计,先天性小耳畸形的发生率也在4000—7000 :1左右。小耳畸形以右侧较多,约为60%,左侧为33%,右侧:左侧=2:1,双侧小耳为7%。 关于小耳的发生原因一般认为怀孕早期的异常事件如病毒感染、服药、精神刺激等、或是经历过辐射、环境污染等会引起小耳畸形。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用。当前的研究似乎表明:小耳畸形是散发、随机事件,父母必须理解此畸形并非母亲孕前、孕中某些原因引起。亲属中复发率仅为5%,也就是说基本上不会遗传。在临床病例中也有多例同卵双胞胎,遗传基因应该完全相同,一个为小耳另一个却正常,充分表明小耳不是遗传引起。 —王炜《整形外科学》1067。浙江科学技术出版社。
外耳再造的年龄应从患儿心理上和生理上两方面考虑。 心理上,儿童对自己身体、五官形态的意识通常在3-5岁时形成,3岁以上的患儿已经注意到了自己耳朵的与众不同,所以在小孩进入学校之前进行耳廓再造是比较理想的,这易于使他/她们树立自信心并免于遭受同伴的嘲讽而产生心理上的创伤。孩子成长的过程中,心理健康不容忽视,自信、阳光、豁达的心理状态会使孩子受益终生;反之则会遗害无穷,甚至终其一生难觅独立、幸福。 生理上,3岁儿童的耳廓大小已达成人的85%,10岁以后耳廓宽度几乎停止生长。6~10岁间的儿童,耳廓的长度仅比成人小数毫米,主要为软骨部分小,耳垂部分则和成人差不多。而且,作为再造耳支架材料,这个年龄段患儿肋软骨量已经生长到足够满足耳廓再造手术的需要。况且,作为再造耳廓支架移植的自体肋软骨,随着身体发育还会略有生长,因此,此时期行耳廓再造,成年时双耳形态对称没有问题。另外,6岁年龄段儿童机体自我修复重建功能旺盛,术后恢复迅速,无论是采集肋软骨的胸部术区、再造的耳廓恢复、还是手术后疼痛的恢复都非常快。 著名外耳再造专家:美国tanzer和brent教授,国内庄洪兴教授等均认为患儿手术年龄应在6周岁以后、学龄前为宜。
外耳在胚胎发育时起源于鳃弓组织,而面部各器官多数也起源于鳃弓组织,所以很多小耳畸形患者同时伴有相邻面部发育缺陷,也就毫不奇怪了。具体表现为小耳侧面部短小,其实是下颌骨、上颌骨、颧骨、部分颞骨、面神经及浅表软组织发育不良造成,程度轻重不一,有的很明显,有的几乎看不出来。对于小耳伴有的面部畸形较严重者,行耳廓整形时也可以根据实际情况做面部畸形矫正术。而对于面部轻微短小畸形者,一般在外耳再造后,面部畸形,在视觉上会有所改善、甚至看不出来。