北京同仁医院神经内科科普号

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白（GFAP）星形细胞病（GFAP-A）是一种损害中枢神经系统的自身免疫炎性疾病。血管周围放射状强化是本病的脑磁共振特征，发病可能与病毒感染、肿瘤和自身免疫性疾病有关。GFAP-A与脑脊液（CSF）GFAP抗体（GFAP-Ab）相关，临床表现为发热、头痛、脑病、以及脑膜脑炎等相关临床综合征。一些GFAP-A患者还存在运动障碍、精神障碍、癫痫发作、自主神经功能障碍、极后区综合征、孤立性脊髓炎等。已有报道GFAP-A可伴有双侧视盘水肿，但视力丧失作为主要症状罕见。在我们最近报道的研究中，GFAP抗体阳性的频率在原因不明的视神经炎（ON）患者中占9%（4/43例）。可表现为反复发作的孤立视神经炎，磁共振显示视神经炎性改变。除了检测出自身抗体阳性，也发现患者可能与白塞综合征有关。研究支持GFAP抗体阳性谱系疾病包括孤立视神经炎，有助于临床进行视神经炎病因分类。s12886-023-02927-z.pdf(biomedcentral.com)

视盘苍白也可能是非病理性的，但在临床上容易混淆视神经萎缩，包括以下情况：轴性近视有髓神经纤维视神经凹陷倾斜视盘视神经发育不全巩膜新月区缺乏视网膜色素上皮细胞视盘玻璃膜疣有人工晶体植入物的眼底检眼镜的光照亮度过高贫血

1. 视力损害及恢复与病人基因突变位点有关 2. 14484突变有较高的自行恢复机会 3. 所有患者都有永久丧失视力的风险，视力低于0.1，但无光感罕见 4. 心脏或神经系统异常可能伴随发病或死亡风险 5. 艾地苯醌治疗可能对11778和3460突变者可能有益 6. 双侧视力损害不对称者恢复更容易

以前出现过的症状再次出现：视力下降，视物遮挡眼痛、转动眼球时更明显，伴/不伴头痛视物颜色异常以前没有出现过的症状比如：头晕伴视物旋转视物成双肢体麻木肢体无力行走不稳小便或大便异常或者治疗过程中出现：视力不改善反而加重药物减量时视力下降停药后视力再次下降以上症状提示视神经炎复发非视神经炎复发的症状：眼前闪光锻炼、发烧、热水浴时出现短暂视物模糊，可恢复物体移动时出现不走直线的状况 以上症状可能在视神经炎发病后出现本文系赖春涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

除了多发性硬化外，非典型视神经炎或者炎性脱髓鞘视神经病（如AQP4/MOG抗体相关）经常采用长期免疫抑制治疗方案，常用免疫抑制剂如吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等，病情平稳后经常面临停药问题，临床上缺乏统一标准，在停药之前经常考虑的因素包括：1. 诊断孤立单发者停药后不再复发2. 复发性视神经炎停药后复发风险仍存3. 维持治疗一般要超过既往发作最长间隔时间4. 炎症未控制者停药后可临床发病5. 磁共振或炎症化验结果持续异常者，停药复发风险高6. 既往药物减量或停药时病情有反弹者停药易复发7. 如出现药物严重副反应则及时考虑停药 临床医生需详细评估多种影响因素并权衡利弊后才能做出停药选择。

预防视神经炎复发的措施：有免疫功能紊乱者，如系统性红斑狼疮、白塞氏病等，治疗基础病。病因为多发性硬化者，需长期免疫调节治疗（如特立氟胺、β-干扰素等）。病因为视神经脊髓炎者或MOG抗体相关者，需长期免疫抑制治疗（如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等）。避免维生素D缺乏。预防感冒。控制视神经炎的感染原因，消除潜在感染。定期神经眼科检查，发现有无疾病活动迹象，及时调整治疗。按医嘱服药，不要自行决定更改药物剂量或者停用药物。谨慎接受疫苗接种，严格参照疫苗使用说明书。停止接触对视神经有毒药物或物质。保持健康的生活方式、均衡营养、运动、预防肥胖、情绪稳定。

视神经炎发病经常与脱髓鞘疾病有关，新冠疫苗接种知情同意书中有【疫苗接种禁忌】一栏，其中列有“患有脱髓鞘疾病（格林巴利）等病史者”，疫苗接种有可能增加视神经炎、视神经脊髓炎、以及急性播散性脑脊髓炎等的发病风险，视神经炎患者不适合疫苗接种，请相关病友在接种前仔细阅读疫苗接种知情同意书。

可引起视神经中毒的物质：砷二硫化碳/四氯化碳乙醇乙二醇甲醇铊烟草可导致视神经病变的药物：心律失常：胺碘酮或地高辛；免疫检查点抑制剂；肿瘤坏死因子α抑制剂；癌症：甲氨蝶呤、长春新碱和他莫昔芬；疟疾：氯喹和羟基氯喹；感染：乙胺丁醇、氯霉素、异烟肼和磺胺类抗生素；其他：异维A酸、利奈唑胺、西地那非、二硫仑维生素缺乏：B12B1B6避免服用含有氰钴酰铵的维生素B12(可能加重Leber遗传性视神经病）

不利于视神经炎视力恢复的因素：1) 发病年龄晚2) 反复发作3) 视力损害严重4) AQP4抗体阳性5) 磁共振示视神经长节段病变伴AQP4抗体阳性6) 视诱发电位持续严重异常7) 盘周视网膜神经纤维层显著薄变有利于视神经炎视力恢复的因素：1) 儿童患者2) 孤立发作3) 视力损害轻4) MOG抗体阳性5) 视盘水肿伴MOG抗体阳性6) 磁共振示视神经长节段病变但MOG抗体阳性7) 单眼发病伴无症状的脑白质多发性硬化样病灶8) 及早治疗总的来讲，医生会结合多种因素，预测视神经炎后视力恢复机会。

尽早就诊，最好不要超过两周，以免错过最佳治疗时间窗急性期患者可以通过好大夫网上或电话咨询联系尽快就诊带好既往病例资料，特别是当地眼科检查记录。建议来院做检查，有可能减少重复检查费用。网上咨询时请叙述详细病史，有就诊病历记录也请上传。门诊挂号预约请关注本院及社会公开信息（如同仁医院微信公众号及114等）本文系赖春涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载