韩东一医生的科普号

于2014年12月1日由韩东一教授主刀给一位91岁高龄、患有重度感音神经性聋患者成功实施人工耳蜗植入手术。迄今，此例为国内人工耳蜗患者中年龄最大。随着我国老龄化时代到来，重度老年性耳聋患者通过人工耳蜗植入期待改善听力的病人将会越来越多。91岁高龄患者人工耳蜗植入术后第二天（韩东一拍摄）

问：慢性化脓性中耳炎导致的鼓膜穿孔、听力下降为何及早需要手术治疗？答：慢性化脓性中耳炎是临床常见、多发病。本病常因鼓膜穿孔和听小骨各种病变引起听力减退，其听力减退的程度多与鼓膜穿孔的面积、同时伴有的听小骨病变程度相关。慢性化脓性中耳炎在炎症得到控制以后虽耳部停止流水或流脓，但因上述鼓膜穿孔没有愈合和可能伴有听骨活动障碍或听骨缺失而遗留听力减退。这种疾病除了听力减退之外，常因洗澡或游泳耳部灌水易引起中耳再次感染，出现耳部流脓。因此在中耳没有急性感染期间，应及早来医院检查接受鼓膜修补等手术治疗。手术治疗的目的有二，1、鼓膜修补后因阻断了经耳道引起中耳感染的途径，若手术成功，术后完全可以消除因耳部灌水或游泳引起中耳再次感染的疑虑；2、术后除了防止中耳再次感染之外，很重要的意义在于提高术前的听力，但提高的程度除了手术医生的技术之外，还取决于病人术前中耳炎的病变程度。总之慢性化脓性中耳炎的病人应及早接受手术，以期实现防止感染、提高听力的目的。

问：单耳重度感音神经性聋可以植入人工耳蜗吗？答：既往很多人曾提出对一侧耳听力好而另一侧患重度感音神经性耳聋者，在耳聋侧植入人工耳蜗是否因两耳信号不同步能否获得双耳听力？但最近的国外研究资料表明，这类单侧重度感音神经性聋的病人植入人工耳蜗后可以整合来自两耳声电信号，达到获得双耳听力的效果。另外这类病人植入人工耳蜗后可以（1）提高在噪声环境中言语识别率（2）提高声源定向能力（3）患耳术前有耳鸣的病人术后可以降低耳鸣干扰，有效率>95%（4）植入侧不影响对侧正常耳的言语听取能力（5）单侧耳人工耳蜗植入在声源定向、噪声下听力、听取声音的自然感觉方面的效果优于骨锚式助听器（BAHA，一般人称之骨导助听器）。因此，一侧耳听力好、另一侧耳重度感音神经性聋者在耳聋侧可以植入人工耳蜗。

问：双耳重度感音神经聋的病人双耳人工耳蜗植入比单耳植入好在哪里？答：(1)在安静环境和噪音环境下言语识别率双侧植入明显好于单侧植入（2）双侧植入后声音定位能力提高18.5%，特别在噪音环境下言语识别率平均提高20%（来自文献）（3）双侧植入可以分次完成，也可同时植入，后者的手术风险较单侧植入没有显著性差异，而且手术时间是单侧植入的1.5倍。因此同时植入更能节省经费。由于双侧人工耳蜗植入效果明显优于单侧植入，国外双侧植入已经成为趋势。国内双侧植入尚未广泛开展，其主要原因可能还是病人承受的费用问题。

问：人工耳蜗植入术后对耳鸣治疗有效码？答：根据国外学者报道，准备做人工耳蜗的病人除神经性耳聋外伴有耳鸣的约占80％。显然这部分病人除了耳聋外，耳鸣同样严重困扰他们的日常生活。所以，很多这类准备接受人工耳蜗植入的病人，常常提出人工耳蜗植入后能否同时治疗耳鸣的问题，并期待通过人工耳蜗植入不仅改善听力、还迫切期待耳鸣得到改善。根据最近国外学者观察，人工耳蜗植入对神经性耳鸣有治疗作用，其有效率各家报道有差异，但总体上看其有效率约在40～70％之间。这一研究结果告诉我们，人工耳蜗植入术后对较多病人的耳鸣有治疗作用。

问：突发性聋的病人为何需要做颅脑MRI（增强）？答：突发性聋别名特发性聋或暴聋，即原因不明突然瞬间发生耳鸣、听力下降，听力下降的程度各异。耳聋也可在数小时或数日内迅速加重。多累及单耳，以40～60岁成年人发病率高，双耳患者占1％。根据国外文献报道，听神经瘤以突聋表现要比一般认识的更常见。有学者报告患听神经瘤病人中，主要表现为突聋的约占5～10％。而且这部分病人按突发性聋治疗，听力有可能改善，这种结果在临床上容易被医生或病人忽视有听神经瘤的可能。因此突发性聋的病人除了常规的耳科学检查之外，常规做颅脑MRI（且需增强）是非常必要的，以防漏诊和贻误治疗。

答：该问题是患儿家长经常咨询的问题。既往人工耳蜗的植入标准为双耳重度感音神经性聋（双耳听阈>90dB），但近十年的国内外研究结果证实，听力损失在70dB的患儿人工耳蜗植入后听觉和语言康复的效果明显好于佩戴助听器。因此目前很多国家将人工耳蜗植入的听力标准设定在70dB。另外一个很重要的理由是，多数感音神经性聋的患儿听力障碍会进行性加重，特别是某些先天性遗传性耳聋（如大前庭导水管综合征引起的耳聋），其听力损失迟早要进一步加重。因此听力损失在70dB左右的这类感音神经性聋的患儿，不应徘徊在佩戴助听器和人工耳蜗植入的两种选择之间，而应尽早接受人工耳蜗植入手术，以利于更好的听觉和语言康复。如果暂时没有条件做人工耳蜗时，可考虑先佩戴一段助听器。

问：人工耳蜗植入后原来的残余听力的保存，是幻想还是现实？答：在感音神经聋患者中，约有2%的 病人表现为高频的听力损失，他们750 Hz以内的低频听力保持在20-60 dB，而在1k及以上的频率，听力损失超过了60 dB，到了重度-极重度耳聋的范围，即使佩戴助听器后的最好助听条件下，他们的单音节词语的理解也不超过30–40%。这组耳聋病人呈现出以中高频率部分听力损害为特征。尽管声音放大对这部分患者的听力改善非常有限。但是保留的低频听力对患者至关重要，可以用来传递韵律（prosodic）特征，以及言语的基频和第一共振峰频率的信息，这样患者感受到的声音更为自然。过去几年前，大部分耳蜗植入的患者伴随着术后失去术前的残余低频听力，术后会经历低频区的音质改变。针对这部分患者，von Ilberg 等于 1999提出了声电刺激（EAS）的治疗策略。EAS策略使用电刺激来补偿中-高频率范围的感觉细胞缺失，同时联合使用声音来刺激耳蜗植入者同侧的残余低频区。成功保留残余听觉是使用EAS的前提，保留残余听力的技术包括：1.插入电极的深度控制在听力损失超过65 dB的区域，而避免损伤耳蜗的顶回；2. 使用柔式手术原则（AOS）开放耳蜗；3. 小心切开膜迷路内皮滴入1滴曲安奈德；4.植入电极后立即使用颞筋膜瓣和纤维蛋白胶封闭耳蜗； 5. 耳蜗开放前静脉单次使用500mg的强的松龙；6. 采用圆窗植入技术。这些植入技术旨在减少内耳损伤，以期保存术前的残存听力。在国内301医院等北京、上海几家大医院已开展了人工耳蜗植入术后保留术前残余听力的工作，获得很好的结果。目前，澳大利亚科利耳公司和奥地利MED-EL公司分别推出了各自的电声联合刺激装置Hybrid S8系统（ Cochlear Hybrid System）和EAS听觉植入系统（EAS Hearing Implant System，MED-EL），MED-EL还针对声电联合刺激推出了整合助听器和言语处理器于一体的联合声音处理器MED-EL DUET装置。另外奥地利MED-EL公司新近推出的SONATA软电极等新产品，有利于提高人工耳蜗植入术后的残余听力保存率。

问：对中耳及内耳畸形病人在术中CT引导下手术有何意义？答：对于中耳和如内耳共同腔这类内耳畸形患者实施人工耳蜗植入，手术风险和难度较大，即使像韩东一一样富有经验的教授也面临巨大的挑战。这类病人在手术中的主要风险是易损伤面神经，植入电极误入内听道,术后声刺激时易引起面肌痉挛。但随着手术医生经验的积累和手术设备条件的改善，上述风险明显变小。解放军总医院外科手术室已装备CT、MRI以及手术机器人等先进设备，为手术医生做人工耳蜗植入手术提供了更为确实的安全保障。至今解放军总医院在国内首先开展了对一些中耳、内耳畸形病人在术中CT引导下安全、成功实施了多例人工耳蜗植入手术。在此领域达到国内乃至国际先进水平，这些工作已得到国内外同行的高度认可。术中CT实时引导人工耳蜗植入在个别中、内耳结构畸形，特别是在面神经位置、耳蜗结构严重畸形、内听道与耳蜗交通的病例中，对指导电极插入的径路、实时判断电极位置具有重要的指导意义。术中对上述特殊病例在CT引导下进行人工耳蜗植入手术，可以达到提高手术质量，降低手术并发症的目的。

问：大前庭导水管综合征是何病？引起的耳聋如何治疗？答：大前庭导水管综合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS )是前庭导水管扩大伴有感音神经性聋为特征的先天性遗传性疾病。 1978年由Valvassori首先描述并被正式命名。该病与常染色体隐性遗传有关,现确定为PDS基因病变引起，有明显的家族发病倾向。既往对本病的诊断率较低，近年来由于高分辨CT的应用，耳聋基因诊断技术的创用，使本病能够被早期诊断。病人一般在1～2岁左右开始发病，主要表现为听力波动性进行性下降（时好时坏），听力下降的程度各异，早期听力下降程度较轻，以后逐渐加重甚至全聋。早期听力下降不重时，不易被家长发现。感冒、头部碰撞等因素会使听力骤降。有些病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。本病双耳发病。目前尚无有效的治疗方法，有些患儿家长求医给患儿用一些药后感觉听力改善，其实这种听力的变化并非是真正的治疗作用。因为本病的听力特征就是波动性的，若有改善很可能是在听力波动的波峰期。如果听力检查听阈在70～80dB水平，应及早做人工耳蜗植入手术，此有利于尽早获得有用听力和言语中枢的良好发育。