顾虹医生的科普号

2015年08月30日 16:53:11新华网北京 2015 年８月３０日电（记者唐召明）不久前，来自西藏那曲地区尼玛县的先天性心脏病患儿其美拉姆，经北京安贞医院小儿心脏内科副主任顾虹术后复诊，得出结果是“身体恢复良好”。其阿爸次仁石达听到后，眼流热泪连声道谢说：“顾‘菩萨’，吐基其（谢谢）！”次仁石达告诉记者，小拉姆新生命是顾“菩萨”给的。去年９月，西藏那曲地区尼玛县２岁多的其美拉姆曾在拉萨一度病危，经中海油援藏干部王晖辗转介绍住进北京安贞医院。来京前，病情较重的其美拉姆在拉萨治病花去４万多元，这使生活本不富裕的小拉姆一家雪上加霜。尽管京城许多爱心人士闻讯后伸出援助之手积极为她治病筹款，但仍不够７万多元的两次手术费用。顾虹，对于没有钱看病的藏族同胞，常常是自掏腰包或是找朋友为其筹钱。她了解到小拉姆情况后，召集朋友为小拉姆筹款５万多元，还为小拉姆的手术制定了详尽方案。经顾虹两次手术和一个半月的精心治疗，小拉姆最后重获新生。此前，顾虹还为尼玛县无钱治病的１５岁先心病患儿才旺爱卓筹集捐款２万多元，使她顺利完成手术。在先心病高发的青藏高原，顾虹以忘我的工作为先心病患儿撑起生的希望。患儿的家长说她是“活菩萨”，同事们则称她为“工作狂”。今年５４岁的顾虹已十上西藏高原，参与和组织筛查了上万名先心病儿童，并在北京安贞医院为１６０多名西藏患儿实施了手术。２００４年，曾经在日本和美国留学、工作１５年的顾虹放弃国外优越的工作和生活条件，回国建功立业。作为小儿心脏病治疗领域的领军人物，顾虹一回国即受北京安贞医院和北京市卫生局委派，先后十赴西藏高原救助藏族先心病患儿。２００８年，记者跟随顾虹率领的中美医疗队来到海拔４４５０米的西藏浪卡子县。在短短的两天时间内，专家们从８００多名儿童中筛查出７名先心病患儿。顾虹和同事们一边工作，一边靠吸氧和服药来战胜严重的高原反应。不管自己有多累，面对孩子们，顾虹的脸上总是溢满笑容。她说：“我们希望能尽量多地检查一些孩子。早一天查出来，这些孩子就能早一天得到治疗。”２００９年６月２日９时到２０时３０分，顾虹在西藏自治区人民医院藏族、汉族医护人员的配合下，在试运行的西藏自治区人民医院心脏导管室，创造了在高原上连续１３个小时为６名患儿做先心病手术的世界纪录。２０１２年，顾虹第八次上西藏前，血压曾一度高达１８０，但为了挽救更多孩子的生命，她并不为之所动。因为做先心病手术有Ｘ光辐射，所以在手术台上，顾虹必须一直穿着像铠甲一样的几十斤重的铅围裙，经常一站就是一整天。常年积劳成疾，顾虹患有胃溃疡、高血压、静脉曲张、心脏早搏等疾病。尤其在高原，缺氧常令她头疼，白天做手术一站就是十几个小时，晚上因为肺水肿不能平躺入睡，只能坐着或是靠吃药入眠。今年７月，顾虹完成西藏先心病筛查诊断技术培训班授课后，马上又到四川阿坝州筛查先心病患儿，她就像一部高速运转的机器，一刻也不停歇……

十年前，在肺动脉高压靶向药物问世之前，医生们普遍采用姑息治疗的方法改善患者的生存质量。对于存在心功能不全的患者需予以地高辛强心治疗。如果患者没有出现明显的青紫，利尿药的使用可以减轻患者的心脏负荷；但如果患者青紫明显、血液粘滞度高，利尿药可能引起这些患者出现血栓或栓塞的发生，所以对于已出现明显青紫的患者利尿药是不推荐使用的。另外，在艾森曼格综合征患者中，会同时出现肺血管的血栓/栓塞及咳血，抗凝药物可防止肺血管的血栓/栓塞，但会加重患者咳血，因此不推荐有咳血等症状的艾森曼格综合征患者使用抗凝药。长期家庭氧疗可以改善患者的症状、提高生存质量，有条件的患者可以接受这项治疗。再次有一点需要指出的是，治疗体循环高血压的药物，如钙离子拮抗剂等，是不能轻易用于先心病肺动脉高压的，因为这些药物会造成患者的体循环压力下降，增加缺损部位的右向左分流量，患者出现明显的紫绀加重，引起活动耐量下降甚至猝死。 近年来随着肺动脉高压靶向治疗的出现及其药物价格的不断降低，越来越多的患者从这些药物中获得不错的疗效。国内常用的肺动脉高压靶向药物有内皮受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类药物三大类。 在国内已上市的内皮素受体拮抗剂叫做波生坦，该药物具有扩张肺动脉、逆转已形成的肺血管损伤和调整心功能的作用。它是目前唯一经过随机、双盲、安慰剂对照的临床研究证实可以改善患者运动耐量、降低肺动脉压力及肺血管阻力的药物，并且不会引起明显的副反应。在长期应用药物时，除了需要定期检测肝功能以外，其安全性和有效性均有很好的保证。虽然波生坦目前价格较高，但一些像安贞医院心儿科一样的医院科室具备帮助患者向中华慈善总会申请援助的资格，可以较大幅度的减少患者服用波生坦的治疗费用。此外，目前安贞医院心儿科也在进行一项国际临床研究，可以为入组的患儿提供半年免费的波生坦治疗，帮助他们改善症状，并使其中一些患者重新获得手术机会。 国内已上市的磷酸二酯酶抑制剂包括西地那非、伐地那非、他达那非等，这些药物中研究比较透彻的是西地那非，它和波生坦一样，都具有扩张肺动脉和改善心脏功能的双重作用，并可改善患者活动耐量，提高血氧饱和度、降低肺动脉压力和肺小动脉阻力。从药理上讲，伐地那非、他达那非应该具备与西地那非相似的作用，只是国内外相关研究较少，需要进一步的研究证实其临床作用。 治疗肺动脉高压的前列环素类药物的服用方法分成口服（Beraprost）、静脉(Flolan)和雾化吸入(Ilorpost)三种。目前国内的前列环素类似物有两种，分别是吸入的伊洛前列素和口服的贝前列素钠，通过防止肺血管内血栓形成和舒张肺血管的途径，获得降低肺血管压力及阻力，改善运动耐量、增加血氧饱和度等效果。贝前列素钠为口服剂型，价格较为便宜。伊洛前列素可通过雾化吸入和静脉泵入两种方式给药。其中静脉应用的伊洛前列素具有最佳的治疗效果，但由于需要应用深静脉置管，会增加脑血管不良事件的发生，因此在使用时需要更多的权衡这种治疗方法的利与弊。 另外要强调的是肺动脉高压或艾森曼格综合征的治疗是一个长期的过程，药物治疗也要至少经历3个月的疗程才能起到效果，所以我们建议这些患者每3个月或半年来医院门诊随诊一次，并根据患者的病情进一步调整诊疗方案。临床上一些患者仅应用药物1个月后就仅凭自身症状没有得到明显的改善而自行停药，实在有些可惜。 对于存在重度肺动脉高压，处于边缘状态的患者，应行心导管检查及急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。有手术指征的病人可以通过外科手术或内科介入手术方法治疗，暂时无手术指征的病人可以通过一段时间的靶向药物治疗后，再做心导管评价心肺功能、肺阻力和手术指征。患者如果有其他相关问题可以通过电话咨询与我联系。

先天性心脏病合并艾森曼格综合症时患者手术效果较差，失去手术治疗机会。即使部分患者度过围手术期，术后仍残存肺动脉高压，部分患者肺动脉高压继续进展，严重威胁患者健康及生命。在判断患者手术指征时，右心导管检查和急性肺血管扩张试验是国际通用的金标准。但如何准确地区分出可通过手术治疗的肺动脉高压和艾森曼格综合征，目前国际上也还没有定论。 欧洲最近的研究表示，如果患者在右心导管术中，肺小动脉阻力指数<6 Wood unit/平方米，同时肺循环阻力与体循环阻力比<0.3，这样的患者可行手术治疗。如果患者肺小动脉阻力指数>10 Wood unit/平方米则不建议手术治疗。对于肺小动脉阻力指数在6-9 Wood unit/平方米，肺循环阻力与体循环阻力比在0.3-0.5之间的患者，建议行急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。在使用肺血管扩张药物后，如果患者肺小动脉阻力指数或肺循环阻力与体循环阻力比较基础状态下降超过20%，肺小动脉阻力指数<6 Wood unit/平方米，同时肺循环阻力与体循环阻力比<0.3，则可行手术治疗。 特别要强调的是，对于没有或已经失去手术适应证的患者，如果强行手术治疗，只会加重患者肺动脉高压的进展，术后早期就会出现右心功能和全心功能衰竭，缩短患者寿命。因此，对于已出现艾森曼格综合征并失去手术机会的患者，应该强调的是通过肺动脉高压的药物治疗，达到延缓肺动脉高压进展，改善患者的临床症状和生活质量，延长患者寿命的目的。 在我们的临床工作中，也可通过内科介入试封堵的方法，使用适合患者缺损大小的封堵器进行介入治疗，如果患者试封堵后肺动脉压力下降、主动脉血压升高，表示试封堵结果满意，对于这样的患者可通过微创的方法治愈患者的先天性心脏病和肺动脉高压。反之建议行药物治疗，定期随访观察。 由于心肺联合移植的供体稀少，这种治疗只能适用于小部分的患者。此外，心肺联合移植术的围术期死亡率也比较高。根据相关研究表示，心肺联合移植后的1年生存率约为70%，5年生存率为51%，10年生存率为28%。因此，只有那些前列腺素及其类似物以及内皮素受体拮抗剂治疗无效的患者，才具有心肺联合移植的指征。 由于近几年来肺动脉高压靶向治疗药物的出现，使得许多重度肺动脉高压患者和艾森曼格综合症的患者在治疗中获益，可以明显改善临床症状，提高生活质量，延长寿命。今后随着医学科学的进一步发展，会有更多的治疗肺动脉高压的新药出现，会有更多的患者从中受益。患者如果还有其他相关问题可以通过电话咨询与我联系。

艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾森曼格综合征。 先天性心脏病包含了几乎所有的出生时即出现的心内及大血管水平的形态学异常。在出生时，先天性心脏病的发病率在存活新生儿中的发病率为千分之6至千分之8。肺动脉高压是一种继发于先天性心脏病的常见并发症，由于先天性心脏病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改变，导致了肺动脉高压的产生。疾病自然史的研究结果显示，所有出生时存在先天性心脏病但未行外科治疗的患儿中大约30%会发生肺血管疾病，即肺动脉高压。肺动脉高压的血流动力学定义是肺动脉平均压大于25 mmHg, 同时肺小动脉楔压小于等于15 mmHg, 肺小动脉阻力大于3 个wood单位。当先心病合并肺动脉高压时，此时最好的治疗方式就是尽早行手术或介入的方法治愈先天性心脏病。如果因为某种原因未能及时手术治疗先心病，肺动脉高压继续进展，可发生梗阻性肺动脉高压，患者出现缺损部位的双向分流或右向左分流，皮肤粘膜出现青紫，称为艾森曼格综合征。该病症以进行性的肺小动脉阻力增高为特征，伴有肺血管扩张试验阴性的低氧血症，可以引起连接肺动脉之心室的心室功能衰竭并最终导致患者死亡。在临床上，此时患者表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。 当患者出现艾森曼格综合征时，已失去最佳手术治疗机会，但可通过内科药物治疗的方法达到改善症状，提高生活质量，延长寿命的目的。另外必须强调的是，患艾森曼格综合征的女性需要避孕，因为患艾森曼格综合征孕妇剖腹产的死亡率可以高达50-65%，胎儿流产率可高达75%。相关研究与临床报告均表明，艾森曼格综合征对于孕妇和胎儿均有着非常不利的影响，甚至可夺去母子二人的生命。患艾森曼格综合征的女性万一怀孕，专家一致建议需要早期终止妊娠。 艾森曼格综合征自然病程有一个很大的跨度，其患者的生存率高于其他原因导致的肺动脉高压患者。未经手术治疗的患者，大多数能生存到三到四个十年，甚至有报道，如果经过合理的药物治疗，病人可以生存到第七个十年。相反，如果艾森曼格综合征患者接受手术治疗，他们的生存时间反而明显短于未行手术者。由此引出了临床工作中的一个非常关键的问题，就是如何判断一名患者是否存在手术指征。 因此艾森曼格综合征的女性患者应该注意避孕，尽量避免怀孕，一旦怀孕应该早期终止妊娠。艾森曼格综合征患者是手术的禁忌症，该病症为慢性病，同高血压、糖尿病类似，需要长期持续的药物治疗，通过药物治疗可以达到延长患者寿命、改善生活质量的目的，是这些患者的理想治疗方案。患者如果有其他问题可以通过电话咨询与我联系。

新华网北京６月２５日电（记者唐召明、程云杰）白天穿着厚厚的防辐射背心在手术台前忙碌，晚上因肺水肿而不得不坐着入睡……在先天性心脏病高发的青藏高原，她以忘我的工作为先心病患儿撑起了生的希望。患儿的家长们说她是“活菩萨”，同事们则称她为“工作狂”。 她就是顾虹——北京安贞医院的“海归”医生，也是首位获得日本小儿心脏学会青年研究奖的女性。自２００４年放弃国外优越的工作和生活条件归国以来，她不畏艰苦，以精湛的技术治愈了上千名藏、汉族先心病患儿。 七上高原，不错过一个病儿 作为小儿心脏病治疗领域的领军人物，顾虹一回国即受北京安贞医院委派，负责与西藏自治区人民医院合作，在美国一家基金会的资助下，对西藏的先心病患儿进行普查和治疗。 在过去的５年中，顾虹组织和率领美国匹兹堡儿童医院、日本东京女子医科大学、安贞医院的多名专家，７次到西藏进行先心病患儿的联合普查与治疗。截至目前，专家们已对拉萨、山南、日喀则、那曲等地的９３５０名少年儿童进行了健康体检和心脏超声波检查，确诊先心病患儿１７１名，有１４０多人先后被送到北京安贞医院接受手术治疗。 去年１０月，记者跟随顾虹率领的中美医疗队来到海拔４４５０米的西藏浪卡子县。在短短的两天时间内，专家们从８００多名儿童中筛查出先心病患儿７名。顾虹和同事们一边工作，一边靠吸氧和服药来战胜严重的高原反应。 不管自己有多累，面对孩子们，顾虹的脸上总是溢满笑容。她说：“我们希望能尽量多地检查一些孩子。早一天查出来，这些孩子就能早一天得到治疗。如果错过时机，一些患儿很可能在未来的某一天，因为细菌感染引起心内膜炎或者由肺动脉高压导致心衰而失去生命。” 守护心脏，就是守护孩子的明天 藏族患儿来京治病后，许多家长不可避免地遇到人生地不熟和语言不通的困难。特别是一些患儿除患有先心病外，往往还伴有肝炎、肺炎、脑水肿等疾病。每当遇到这种情况，顾虹都会无私地予以帮助。５年来，顾虹先后为洛桑巴姆、欧珠旺姆、洛桑扎西等１０多名患儿请来北京地坛医院、天坛医院等医院的著名医生会诊，帮助他们治愈其他疾病后，再为他们实施心脏手术。 ５年来，顾虹挽救了多少孩子的生命没有人记得清。一次在拉萨，身穿１０多公斤重的防辐射背心的她，率领医疗队从８时到１９时，连续进行了７台先心病介入手术，眼看就要虚脱了。但是，当她得知一名７岁的女童急需救治时，她硬撑着没有放下手术刀。如今，这名女童已经背着书包正常地生活和学习了。 “努力就意味着生的希望！”顾虹的话坚定了同事们的意志，大家一起创下高海拔地区连续进行多台先心病介入手术的历史纪录。 今年６月２日，又一次率领医疗队来到雪域高原的顾虹，在试运行的西藏自治区人民医院心脏导管室，连续工作近１２个小时，为１３岁的次旦桑珠等６名藏族儿童成功地实施了先心病介入手术。她在高海拔地区工作起来不要命的精神再一次感动了在场的每一名医护人员，不少人动情地称她为“导管室里的疯子”。 跟着顾虹进修学习的藏族女医生尼玛玉珍告诉记者：“顾‘门巴’（藏语医生的意思）经常深夜才下班，有些患儿家长出于感激，给她送‘红包’表示谢意，她不仅分文不要，还自己掏钱买来玩具、小食品以及学习用具，送给孩子们。” 与顾虹同在手术台上工作的北京安贞医院副院长、小儿科主任罗毅说：“去年，她从西藏普查回来脸部浮肿，大家劝她休息两天，可她第二天就来上班了。顾虹一心为病人的医德令人称道！” 学成归来，为的是当名好医生 为了利用自己所学的知识更好地服务祖国，顾虹２００４年结束了在美国的心脏病基因研究工作，放弃了优厚的薪水和待遇，也放弃了在国外心脏医学界获得荣誉的机会，毅然回到祖国。 她学习和工作过的日本东京女子大学、美国纽约州立大学上州医学院至今仍然为其保留着工作岗位，希望她能“回心转意”。 世界著名小儿心脏病专家高尾笃良是顾虹在日本读博士时的导师，无儿无女，将顾虹视如己出。２００６年高尾笃良病逝，７７岁的师母为了让顾虹回到日本，特意学会了上网，积极地与她联系……而这一切，都动摇不了顾虹报效祖国的信念。 回到阔别已久的北京安贞医院，顾虹在领导的支持下，举办了全国先天性心脏合并症肺动脉高压诊疗培训班，对全国３００多名医护人员进行了培训，悉心传授国外的先进经验和做法；她还带领团队进行了有关小儿慢性心功能不全的药物治疗、先心病相关肺动脉高压的诊断与治疗、先心病与连接素４０基因异常的相关关系等方面的研究工作。 成人先心病的诊疗体系在中国尚未建立。顾虹所在的小儿心脏病科经常会接待一些特殊的病人，他们曾经是小儿先心病患者，在成年之后再度感到不适，却找不到相应的科室对自己进行专业化的治疗。 “顾虹女士正在用一己之力，推动中国建立成人先心病诊疗体系，我们对她的精神表示由衷的敬意。”美国波士顿儿童医院成人先心病科主任麦克·兰兹博格赞赏地说。 看到顾虹在国内的待遇和收入较低，但她仍无怨无悔地超负荷工作时，许多人不解地问：“你图的是什么？”顾虹淡淡地笑着说：“子不嫌母丑，儿不嫌家贫。我就是想回报祖国的养育之恩！”

http://news.QQ.com 2008年10月15日15:00 新华网 我要评论(0) 患儿 src="http://img1.qq.com/news/pics/13337/13337022.jpg">这是北京安贞医院小儿心脏病科副主任顾虹（右一）、美国匹兹堡儿童医院超声波技师洛基·威尔克斯（右二），以及西藏自治区人民医院医生马永红（右三）在西藏浪卡子县幼儿园为一名儿童进行检查（10月11日摄）。 这是北京安贞医院小儿心脏病科副主任顾虹（前）与美国匹兹堡儿童医院小儿心血管室主任布莱德利·凯勒医生等在西藏浪卡子县卡隆乡完全小学为小学生进行检查（10月12日摄）。 新华网 记者程云杰 唐召明 藏族女孩归桑央宗现年11岁，哭了。 如果不是医疗队从拉萨驱车220多公里来西藏山南地区浪卡子县普查义诊，女孩不知道自己罹患先天性心脏病。如果错过治疗时机，某一天细菌感染引起心内膜炎或肺动脉高压导致心衰，可能会夺走她的生命。 普查义诊 轻抚归桑央宗的头发，北京安贞医院小儿心脏病科副主任顾虹告诉女孩，“别哭，宝贝儿，检查出来是好事，我们会给你安排治疗。” 这是北京安贞医院自2004年以来第七次派出小儿心脏病医学专家，会同西藏自治区人民医院医生和美国匹兹堡儿童医院小儿心脏病专家，在西藏地区普查和治疗儿童先天性心脏病。 两天内，在浪卡子县幼儿园、县完全小学和卡隆乡完全小学等地，995名儿童接受普查，7人确诊患有不同程度的先天性心脏病。美国东南亚祈福基金会资助下，轻度和重度患者将分别在西藏自治区人民医院和北京安贞医院免费接受治疗。 医疗队半数以上成员来自平原地区，须克服高原缺氧产生的生理反应。来自美国的超声波技师洛基·威尔克斯在普查第一天的下午就被紧急送到医院接受输液治疗，安贞医院的郭保静、李强强一直靠吸氧和服药克服高原反应，坚持工作。他们为每一名儿童量血压、测血氧饱和度、听诊心脏，凡是心脏出现杂音或血压偏高的孩子都会接受超声心动图检查。 顾虹告诉记者：“一开始工作，注意力就集中到孩子们身上，头痛恶心之类高原反应全顾不上，生怕听漏了一个孩子。” 2004年，顾虹在西藏自治区人民医院穿着10多公斤重防辐射铅背心为动脉导管未闭患者做内科介入手术时，差一点因缺氧倒在地上。 有效施治 在素有“世界屋脊”之称、平均海拔高度4500米的西藏高原，小儿先天性心脏病发病率较高。 正常情况下，胎儿肺部不呼吸，需通过动脉导管开放与母体交换氧气；出生后，随着呼吸系统建立和呼吸氧浓度增高，动脉导管会自动闭合。但是，高原缺氧所致，一些新生儿动脉导管无法闭合，促生先天性心脏病。 2005年至2006年对西藏部分在校学生的普查显示，不包括因病夭折和因患重病而无法就读的儿童，先天性心脏病发病率为千分之十二至千分之十四。相比之下，平原地区先天性心脏病发病率一般为千分之六至千分之八。 顾虹说，高原缺氧是西藏地区先天性心脏病发病率高的明显原因，卫生条件、营养水平、母体叶酸缺乏和近亲结婚等因素也起了作用。 西藏自治区人民医院统计数字显示，2004年以来，拉萨、山南、日喀则、那曲等地部分县累计9350名不满1岁至14岁儿童接受基本健康体检和超声心动图检查，确诊先天性心脏病患儿171人，除22例因家属原因放弃治疗外，其余149名儿童接受了内科介入和外科开胸手术治疗，2例死亡，死亡率为1．3％。 参与普查治疗的美国匹兹堡儿童医院小儿心脏科主任布莱德利·凯勒告诉记者，西藏自治区人民医院和北京安贞医院联合组织的先天性心脏病普查和治疗项目实施效果“非常出色”。现阶段，在中国和美国，未经治疗的小儿心脏病死亡率一般在20％以上，而接受治疗的患儿死亡率为2％至10％。 凯勒说：“西藏地区海拔高，大部分心脏病患儿未经治疗可能在童年夭折，但如果能及时发现这些患儿并实施手术，只需1个多小时，他们的命运会完全改观，与正常同龄人一样，有充实的人生。” 帮扶培训 浪卡子县卫生局局长旺堆看着县幼儿园和卡隆乡完全小学学生们排着队，有说有笑地等待检查，感到欣慰。 浪卡子在山南地区海拔最高，人口最多，居住环境恶劣，医疗任务相对更重。然而，由于居民生产以农牧为主，居住分散，加之县乡医院设备落后、医务人员缺编近一半，对全县儿童作先天性心脏病普查难度相当大。 浪卡子全县人口3．4万多，每年新生儿约480个，现有在校小学生3856名，初中生2076名，可8乡2镇的医务人员总共只有24名。 旺堆说，国家在西藏实行免费医疗，缺药现象不再存在，但缺医问题仍然严重。 参与普查和诊治的浪卡子县人民医院儿科医生索朗央金说：“这么多好门巴（医生）到基层普查其实也是对我们实地培训……以前不知道能通过听诊分辨先天性心脏病。现在学会了，可以利用下乡机会及时普查，让更多患者得到及时救治。” 患先天性心脏病的儿童常会出现喂养困难、体重不增、呼吸急促吃力和面部发紫症状。为加强防治，西藏自治区人民医院将编印藏、汉两种文字的科普卡片和医疗手册。2009年春，一间配备精良的心脏导管室将交付使用，轻度患者届时不必前往北京，在拉萨就可接受治疗和随诊。 今后3年，西藏自治区人民医院打算在阿里、那曲、山南、日喀则、昌都和拉萨地区确定10个至18个项目县，春季和秋季对不满1岁至18岁儿童和青少年开展先天性心脏病筛查。 曾在美国和日本留学工作的顾虹说：“受经济条件和现有医疗技术水平限制，改善西藏地区先天性心脏病诊治状况还需要更多内地和境外医疗机构给予支持和帮助。”（新华社专稿）

来源：新华网 更新时间：2009-6-14 10:23:51 记者日前从北京安贞医院赴藏医疗队获悉，北京安贞医院与西藏自治区人民医院合作，日前在西藏自治区人民医院新建试运行的心脏导管室，日创高原6例先天性心脏病患儿手术的最高历史纪录。 这是自2004年以来北京安贞医院第8次派出小儿心脏病医学专家，参与西藏地区的先天性心脏病患儿的免费普查和治疗工作。 6月2日9时到20时30分，由北京安贞医院小儿心脏病科副主任顾虹带队的6名医学专家，在西藏自治区人民医院藏、汉族医护人员的配合下，在试运行的西藏自治区人民医院心脏导管室，首次为13岁的次旦桑珠等6名藏族儿童成功地进行了心脏介入手术。 令人欣喜的是，6月4日，刚结束在北京安贞医院进修学习的西藏自治区人民医院小儿科医生蔡梅在老师顾虹的帮助下，为6岁的女患儿格桑央拉成功地进行了心脏介入手术，成为当地首位先天性心脏病患儿的“主刀”医生。 2004年以来，北京安贞医院和西藏自治区人民医院合作，已对拉萨、山南、日喀则、那曲等地部分县的9350名零岁到18岁少年儿童进行了基本健康体检和心脏超声波检查，确诊先天性心脏病患者171名，有140多名先后被送到北京安贞医院接受心脏手术的免费治疗。 顾虹高兴地说，西藏自治区人民医院新建心脏导管室设备精良，通过此次手术的试运行和对当地医护人员的培养，可以预见未来几年，西藏轻度先天性心脏病患儿不用到北京，在拉萨即可接受治疗和随诊。作者：唐召明 | 编辑:华锐·索南

要准确、早期识别不典型川崎病，首先让我们回顾一下典型的川崎病诊断标准，为了方便记忆，将诊断标准中的6种主要症状按照从全身到局部、从头到脚的顺序排列如下：（1）发热：5天以上；（2）皮疹：主要在躯干部，斑丘疹、多形红斑样或猩红样；（3）双侧眼结膜充血，无渗出物；（4）口唇皲裂、杨梅舌；（5）颈部淋巴结肿大；（6）指趾端肿胀、脱屑等。典型的川崎病诊断包括发热在内的上述5条以上标准符合，或者上述4条符合，加上心脏超声发现冠状动脉扩张或动脉瘤者，也可确诊。 所谓不典型川崎病，是指临床疑似病人，但不够以上确诊标准者，尤其是在早期诊断中，病人发热天数不足5天，也少有明显的颈部淋巴结肿大等，而且有流行病学资料表明其冠状动脉扩张或动脉瘤发生率并不高于典型川崎病，这些特点给川崎病的临床诊断带来困难，而由于各种原因（如静脉丙球的早期应用等），临床中这类病人的比例却在逐渐增高。 根据国内外临床经验总结，目前认为以下指标可作为不典型川崎病的诊断参考：（1）卡介苗接种处再现红斑；（2）血小板计数显著增多；（3）C反应蛋白、血沉明显增加；（4）超声提示冠脉扩张或动脉壁辉度增强；（5）心脏杂音；（6）低蛋白血症、低钠血症等。我们的经验中还有肛周脱屑等。

病例简介：8个月男童因发热4天伴咳嗽在当地医院查末梢血白血病计数13.4X109/L，疑为“上呼吸道感染”，给予静脉头胞二代抗生素注射及对症治疗2天无效急转我院诊治。患儿发热为持续高热，体温在38.5℃以上，伴轻度咳嗽，就诊时查体患儿体重8kg，体温39℃，精神弱，躯干部少许充血样班丘疹，面色红，双眼结膜充血，口唇充血皲裂，杨梅舌，颈部可触及肿大淋巴结，表面皮肤不发红，无明显压痛，双侧手掌、足底红肿，触之发硬。追问病史，家长回忆患儿在发热第2天躯干部曾有皮疹，后自行消退。进一步化验：末梢血白细胞18.6×109/L，快速快速C-反应蛋白（CRP） 89mg/dl。超声心动图检查左右冠状动脉均轻度增宽，左冠状动脉主干内径3.6mm，右冠状动脉近端内径3.1mm，左右心室内径正常，少量心包积液。诊断为“川崎病”收入院治疗。入院后当日给予人血丙种球蛋白（IVIG）2g/kg，共16g于12小时内静脉冲输注，同时给予阿斯匹林100mg每日三次口服及对症治疗，患儿体温次日降至正常，精神明显好转，体征逐渐改善。住院第5天复查末梢血白血病8.6×109/L，CRP正常，但血小板计数升高至552×109/L,住院第 6天，患儿手、足开始自甲沟处脱皮，成不规则的片状。住院10天时患儿无任何症状，末梢血白血病及CRP正常，但超声心动图复查示左、右冠状动脉仍轻度扩张，将阿斯匹林剂量减至40mg/d口服出院门诊随诊。出院2个月后查超声心动图示心脏各房室内径正常，左右冠状动脉内径正常，停用阿斯匹林。以上是一个典型的川崎病急性期临床表现，川崎病过去称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病。该病在1967年由日本医生川崎富作首次报道，以亚裔儿童更多见，日本、美国、加拿大、我国北京、上海及台湾的流行病学研究均显示该病的发病率有逐年增高趋势，该病的关键问题是它属一种血管炎综合征，患儿发病时伴全身性血管炎，以心脏冠状动脉炎症及损害最常见，未经正规治疗患儿冠状动脉并发症的发生率达25%，严重者或延误治疗者可以引起患儿的冠状动脉瘤，引起急性期死亡或遗留长期的冠状动脉后遗症，严重影响患儿及其家庭的身心健康，目前已经取得风湿热，成为儿童最常见的后天性心脏病，是我国儿科的心血管系统常见病之一。川崎病的病因至今不清，但临床和流行病学资料支持该病的病因可能为一种或多种目前还没有被认识的病因微生物感染了易感人群引起的一种免疫异常疾病。虽然病因不清，但特异性的大剂量IVIG治疗可以迅速改善患儿的症状，并且使其冠状动脉并发症的发生率由原来的25%降低到目前的5%左右，极大地改善了患儿的预后。因此提高临床医生及其家长对该病的认识，早期诊断，及时治疗是改善川崎病的关键。川崎病虽然没有特异性的检验方法，但它有比较特异的临床表现，只要患儿家长或医生想到该病，诊断并不难，多数能够及时诊断。目前全世界公认的的川崎病诊断标准主要参考以下6个方面的表现：1.持续发热5天以上，该表现占全部患者的97%～100%，上呼吸道感染等疾病一般在3天左右就会退热，川崎病一般要发烧5天以上，患儿体温多可高达38度以上甚至40度，患者一般状态不佳，食欲不振，精神不好。2.双眼球结膜充血，占全部患者的86%—90%，双眼结膜充血，但没有眼部的分泌物。3.口唇改变，口唇红肿潮湿、口腔粘膜弥漫性发红、口唇皲裂、杨梅舌。4.多形性皮疹，患儿皮疹呈现多形性，没有水疱或痂皮,皮疹或者是渐渐消退，或者是形成更大的斑。另外一个早期诊断的关键是在发热的同时，其他部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现明显的红斑。5.四肢末端的改变，急性期掌心和脚心出现红斑占87%～95%,硬肿占75%～76%；发病的第10天到15天，开始出现手指和脚趾自甲沟开始的片状脱皮。6. 颈部淋巴结肿大，该症状是所有主要症状当中最不常见的一个，两岁以下患儿出现的比例可以低到50%，很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。颈部淋巴结肿大的症状与进行性的发热同时出现或在发热之前出现，逐渐肿大到鸡蛋大小，患儿因为颈部淋巴结痛而引起注意，但其特征是非化脓性肿大。以上6个主要症状中只要出现5个就可以诊断为本病。如果不足6个症状，但通过超声心动检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤(或者动脉扩大)，在排除其它疾病的基础上，也可确诊为本病。除上述6个主要症状外，川崎病还会出现其它的症状和体征，如腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸、血清转氨酶值上升等消化道改变；心脏杂音、心音减低、心电图PR间期延长、心律不齐等心血管表现；咳嗽、流涕等呼吸道表现；白血球增多、伴核左移,血小板增多,血沉加快、CRP升高、低白蛋白血症、贫血等血液改变；蛋白尿、沉渣中白血球增多等泌尿道改变及脑脊液中单核细胞增多、惊厥、意识障碍、面神经麻痹等神经系统改变。其它临床症状发生率低，但末梢血检查白血球增多、血小板增多、血沉加快、CRP升高发生率均超过85％,对协助临床诊断，尤其是表现不典型的川崎病诊断有重要意义。川崎病患儿在发病初期大多首先表现为发热，因部分患儿可合并咳嗽等呼吸道感染症状，容易被误诊为上呼吸道感染。因为川崎的本质是一种免疫性的血管炎，所以抗生素治疗无效。随着病程的延续，患儿发热依然会持续，如果出现川崎病的其他表现如眼红、口唇红、皮疹、手足硬肿等应该想到川崎病，进一步检查末梢血、CRP或血沉等指标，必要时行超声心动图检查，如果患儿这些指标有问题，川崎病应该可以诊断，及时没有问题也不能排除川崎病，可能患儿在病程的不同时期症状还没有表现出来，应该建议家长带患儿随诊。另有一些患儿，尤其是年长儿，病初会首先表现为颈部淋巴结肿大，随后出现发热，易被误诊为颈淋巴结炎。与川崎病鉴别的其它疾病包括猩红热、病毒感染、类风湿疾病等等。川崎病一旦诊断应该在发病10天之内给予及时治疗，主要治疗包括：1．IVIG静脉输注，IVIG既可以防止冠状动脉瘤的形成，有可以改善患儿症状及心功能，是目前川崎病的常规治疗，推荐剂量为2g/kg，12小时内一次静脉输注。2．阿司匹林：急性期起到起到抗炎的作用，按30～50mg/kg.d分3～4次口服。热退或2周后改3～5mg/kg，起到抗凝作用，无冠状动脉并发症患儿口服至病后2～3个月，有冠状动脉并发症者应该口服到冠状动脉内径恢复正常。3．对症治疗，包括退热等药物。部分患儿肝功能急性期异常，可能与疾病本身有关，也可能与大剂量阿司匹林应用有关，可以适当给予保肝药物。文章开始讨论的病例临床表现典型，早期误诊的主要原因是当地医生没有认识到该病，诊断后经过及时治疗，患儿2个月时冠状动脉并发症完全恢复。但是尽管经过积极治疗，仍有5％左右患儿遗留冠状动脉并发症，尤其是合并冠状动脉瘤，对这些患儿还应继续治疗，长期随诊。

心肌炎是小儿常见病。目前小儿心肌炎的诊断缺乏高度敏感、特异的实验诊断指标。临床工作中，小儿心肌炎的诊断和治疗存在一些误区，家长经常有些困惑“我的孩子是心肌炎吗？”1.胸闷、长出气是心肌炎的表现吗？家长以“胸闷、长出气”为主诉带患儿来就诊并不少见。胸闷、长出气可以做为心肌炎的伴随症状。但更多见为“心因性（功能性改变）”，这类孩子常有性格偏差，如小心眼儿、喜生闷气、争强好胜、内向等。2.窦性心动过速是否真正的窦性心动过速，不能以一次心电图片面诊断，需做24小时动态心电图检查综合评价加以明确。心肌炎可以表现窦性心动过速。如单纯窦性心动过速，不伴其它异常，需注意除外甲亢、β-受体功能亢进、不适当的窦性心动过速。3.仅有心肌酶增高能诊断心肌炎吗？心肌酶同功酶（CK-MB）以及肌钙蛋白（CTnI,CTnT）异常是诊断心肌炎的主要指标之一，还需结合临床综合考虑。如年龄因素对心肌酶正常值的影响；以CK或LDH显著增高注意除外肌病；仅AST增高需除外肝功能损害，查肝功；取血不顺溶血使心肌酶假阳性等。4.早搏（期前收缩）早搏是儿科临床上最常见的心律失常，多数患儿经全面、系统检查未发现有器质性心脏病变的证据，最后诊断为单纯性早搏。在此特别强调不能仅以早搏存在做为心肌炎的诊断证据。5.ST-T改变部分小儿心肌炎心电图可出现ST-T波的改变，有时甚至是唯一的心电图异常表现。心肌炎诊断强调ST-T波的改变持续4天以上，伴动态变化。这里还需要指出，因小儿心电图具有明显的年龄特点，故在判断ST-T波改变是否具有病理意义时不能完全按照成人的标准，如III、avL、V3导联T波改变在小儿可为正常。6.阵发性室上性心动过速在小儿较多见，易误诊为心肌炎。阵发性室上性心动过速多为先天心脏传导系统发育异常所致，有经验的医生可经心电图加以鉴别。部分心动过速发作后心电图ST-T波改变，心肌酶异常，不能作为诊断心肌炎的依据。