进行性假性类风湿发育不良症二例临床分析 汪学群 关键词 进行性假性类风湿性发育不良症;临床分析进行性假性类风湿性发育不良症(progressive pseudorheumatoid dysplasia,PPD)是一种罕见的、由于Wntl诱导的信号肽通路蛋白3基因(Wntl inducible signaling pathway protein 3,WISP3)OMIM 603400突变导致的常染色体隐性遗传性软骨发育不良疾病[1],表现为进行性的骨关节僵硬,关节膨大、畸形及活动受限。临床上常误诊为幼年型类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等。PPD临床罕见,国内自曹来宾等1986年首先报告一组7例病例以来,陆续有病例报道。笔者对近年收治的2例PPD进行分析,报告如下。1 病例报告 例1 男,26岁。因“多关节疼痛,活动受限17年”于2004年6月23日就诊。患者9岁起无诱因出现双髋部隐痛,无明显活动受限,渐加重致行走困难。1997年在外院诊为“强直性脊柱炎、股骨头坏死”。给以外敷、内服中药治疗半年余,效果尚好,可去拐行走。2000年又出现双手关节晨僵,晨僵时间约半小时,双手活动久后关节疼痛,但当时尚能洗衣服。2003年6月,出现右髋部疼痛加重,行走受限。2003年11月,又出现右踝关节肿痛,活动受限。近1个月出现颈部不适。查体:智力正常,蹒跚步态,身高160 cm,头颅面部无异常,颈椎C3~5左侧横突压痛,双手近端指间关节(PIP)与远端指间关节(DIP)梭形膨大,活动受限,僵硬感。部分指变形。右腕关节背侧局部肿胀、压痛,触之韧感,活动受限。双腕双肘关节活动受限。双腹股沟区压痛,双骶髂关节压痛阴性。双侧“4”字试验阳性。双髋及双踝关节明显活动受限。右踝关节压痛。实验室检查:血常规、尿常规正常,ESR 38mm/h,CRP 8.35mg/L, 肝功TP 82.5U/LGLB 44.5U/L↑ A/G 0.85↓ RF、APF、AKA、ANA、抗ENA多肽谱、HLA-B27、ANCA、α-MPO、抗-CCP抗体均为阴性。X线表现:双手正位片:双腕关节面模糊不清,掌指关节局部梭形膨大,近远指关节间隙变窄,关节面不整,局部有融合(见图1)。胸腰椎正侧位片:未见异常(见图2)。双肘及双肩关节正位片未见异常。双膝关节正侧位片:双膝关节局部膨大,关节间隙变窄,关节面不整(见图3)。骨盆正位片:双侧股骨头形态不整,髋关节间隙变窄,关节髋臼面局部增生硬化(见图4)。骶髂关节片及骶髂关节CT:双侧骶髂关节炎(见图5)。双踝关节正侧位片:右侧胫距关节面不整,局部增生硬化,双足跟骨赘形成(见图6)。诊断为“进行性假性类风湿性发育不良症”,给以尼美舒利0.1 Bid、泼尼松10mg qd、阿法骨化醇0.5μg qd、碳酸钙D3 600mg Bid、盐酸氨基葡萄糖 0.48g tid po,治疗15天关节疼痛减轻,ESR降至15mm/h出院。随访1年病情无明显变化,之后失随访。例2女,42岁。因“多关节疼痛34年”于2010年8月入院,8岁起无诱因地出现颈项部疼痛,渐出现指间、腕、肘、肩、膝、踝关节疼痛及腰背部不适。无发热、口眼干燥,无面部红斑、口腔溃疡及肢端遇冷变白。久站及行走时,双膝及双髋疼痛加剧。2008年10月在外院诊断为“双侧股骨头坏死、双膝骨性关节炎、膝关节游离体”。建议手术治疗患者未同意。查体:智力正常,蹒跚步态,行走困难,身高152c m, 头颅面部无异常。双手PIP与 DIP关节呈梭形膨大,僵硬感。双腹股沟区压痛,双骶髂关节压痛阴性。双侧“4”字试验阳性。双髋及双膝关节明显活动受限。双踝关节压痛。实验室检查:血常规、尿常规正常,血沉 33mm/h↑;肝功、肾功正常,类风湿因子、抗核抗体、 抗E NA多肽谱、HLA-B27、抗-CCP抗体均为阴性。X线表现:双手正位片:双腕关节面模糊不清,掌指关节局部梭形膨大,骨质疏松,近远指关节间隙变窄(见图7)。胸椎腰正侧位片:未见异常(见图8)。双肘及双肩关节正位片:未见异常。双膝关节正侧位片:双膝关节关节间隙变窄,骨质增生,关节前后缘及膑骨上缘不规则骨化影,考虑为滑膜骨软骨瘤(见图9)。骶髂关节片:双侧骶髂关节炎。骨盆正位片:双侧股骨头形态不整,髋关节间隙变窄,关节髋臼面局部增生硬化(见图10)。诊断为“进行性假性类风湿性发育不良症”,给以洛索洛芬钠60mg Bid、泼尼松10mg qd、阿法骨化醇0.5μg qd、碳酸钙D3 600mg Bid 、盐酸氨基葡萄糖 0.48g tid po,治疗21天关节疼痛减轻,ESR降至9mm/h出院。出院一月停泼尼松,随访至今病情无明显变化。2 讨论 1982年,Wynne-Davices等[2]首次提出PPD是一种常染色体隐性遗传病。由于PPD的临床表现类似类风湿性关节炎,而x线显示全身骨及软骨发育不良,故以往将该病命名为晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病(SEDT-PA)、儿童进行性假性类风湿关节病(PPAC)等[3]。1999年Hurvitz等[4]将此病的致病基因WIPSl定位于6q21,并首次在13例PPD患者中报道了9种突变。WISP3基因缺陷,干扰了出生后软骨细胞的稳定性,使未成熟的软骨细胞处于高增生状态,使关节软骨提前退化而导致全身各关节畸形、运动障碍[5]。此2例患者自幼发病,表现为关节软骨过早退行性改变,表现为进行性骨关节僵硬,关节膨大、畸形及活动受限,结合文献诊断无疑。该疾病在儿童早期常无症状,典型症状出现在3-8岁[3]。临床上以双手小关节和下肢关节受累起病的患者最多,文献总结分别占53% 和42% [6] ,此2例患者分别以双髋部疼痛及颈项部疼痛起病,累及的关节包括指间、腕、肘、肩、髋、膝、踝、颈椎、骶髂关节,其中以指间、髋、膝关节受累明显。X线片表现为双腕关节面模糊不清,掌指关节局部梭形膨大,近远指关节间隙变窄。以掌指关节局部梭形膨大为其典型特征。髋关节表现为关节间隙变窄,关节髋臼面局部增生硬化,可出现股骨头形态不整。双膝关节关节间隙变窄,关节面不整,一例出现关节前后缘及膑骨上缘的滑膜骨软骨瘤,并发滑膜骨软骨瘤仅见于Marik I[7]及Shivanand G[8]的报道。文献报道[9]骶髂关节正常,但这2例出现类似强直性脊柱炎的骶髂关节改变。肘及肩关节虽疼痛,但X线片并无明显异常。很多报道[9,10]该病脊柱受累引起的脊柱僵直、胸椎脊柱后突、扁平椎及椎间隙狭窄,身材矮小,但在这2例胸腰椎片均未见异常。2例患者的X线表现对比,患者2明显重于患者1,且患者2双膝关节出现多发的滑膜骨软骨瘤,两人的年龄相差16岁,提示随着年龄的增大,骨关节的损害更严重。文献一家3个患者病情描述也提示年龄越大,病情愈重[9] 。化验检查大多无异常,但2例血沉均增快,这与现有文献不符[6,9,10]。治疗上在补钙的基础上加小量激素及非甾体抗炎药,病人疼痛可减轻,血沉可降至正常,提示该病软骨破坏的过程中,可能有免疫因素的参与。结合文献总结PPD的临床特点:发病于幼年,可累及的关节包括指间、腕、肘、肩、髋、膝、踝等关节,其中以指间、髋、膝关节受累明显。随年龄增大,骨关节的损害加重。影像学检查:双手关节关节间隙变窄,以掌指关节局部梭形膨大为其典型特征,髋关节表现为关节间隙变窄,关节髋臼面局部增生硬化。双膝关节关节间隙变窄,关节面不整,可出现滑膜骨软骨瘤。与现有文献报道不同,此2例患者血沉均增快,脊柱受累不明显,累及骶髂关节,应与幼年慢性关节炎鉴别。参考文献 [1]Nakamura Y,Weidinger G,Liang JO,et al.The CCN family member WisP3,mutant in progressive pseudorheumatoid dysplasia,modulates BMP and Wnt signaling[J].J Clin Invest,2007,117,3075-3086.[2] Wynne-Davies R,Hall C,Ansell BM.Spondylo-epiphysial dysplasia tarda with progressive arthropathy:a“new”disorder of autosomal recessive inheritance[J].J Bone Joint Surg Br.1982,64:442-445.[3] 叶军,张惠,王彤等.进行性假性类风湿性发育不良症的临床诊断及WISP3基因突变分析[J].中华儿科杂志.2010,48(3):194-198.[4] Hurvitz JR,Suwairi WM,Vall Hul W,et a1.Mutations in the CCN gone family member WISP3 cause progressive pseudorheumatoid dysplasia[J].Nat Genet,1999,23:94-98.[5] Zhou HD,Bu YH,Peng YQ,et a1.Cellular and molecular responses in progressive pseudorheumatoid dysplasia articular cartilage associated with compound hetemzygous WISP3 gene mutation[J].J Mol Med,2007,85:985-996.[6] 邓小虎,黄烽,张江林等.进行性假性类风湿发育不良症的临床分析[J].解放军医学杂志.2006,31(4):351-353[7] Marik I,Marikova O, Zemkova D, et a1.Dominantly inherited progressive pseudorheumatoid dysplasia with hypoplastic toes[J] .Skeletal Radiol.2004,33(3):157-164.[8]Shivanand G, Jain V, Lal H.Progressive pseudorheumatoid chondrodysplasia of childhood[J].Singapore Med J. 2007,48(5):e151-153.[9] Bennani L, Amine B, Ichchou L, et a1. Progressive pseudorheumatoid dysplasia:three cases in one family[J].Joint Bone Spine.2007,74(4):393-5. [10]张利霞,张莉芸,段锐峰.晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病2例并文献复习[J].实用骨科杂志.2009 ,1 5(10):795-797
汪学群关键词 贝赫切特综合征 沙利度胺 环磷酰胺 糖皮质激素类 治疗 白塞病是一原因不明的以血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。该病在我国发病率约为14/10万[1]。目前该病没有很好的标准治疗方案。笔者应用沙利度胺、泼尼松联合小剂量环磷酰胺治疗白塞病6例,病情控制满意,现报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料 选择2000年9月—2009年 1月我院风湿门诊确诊白塞病6例,均符合白塞病1989年国际诊断标准。6例均为女性,年龄30~45岁,6例患者均有低热,体温37.0~38.5℃,6例均有复发性口腔溃疡,4例有复发性外阴溃疡,6例均有双小腿结节性红斑,针刺反应阳性。1例患者曾出现左眼睑周围红斑。1例出现双侧股骨头坏死(在某医院治疗自行停激素9个月后出现双侧股骨头坏死考虑为白塞病血管炎所致)。1.2 治疗方法 6例患者开始治疗给以沙利度胺25 mg 每日2次、泼尼松30 mg 每日1次,每3周静脉点滴环磷酰胺 0.4 g ,同时辅以补钙药物以防止激素骨质疏松等不良反应。治疗前复查血常规、血沉(ESR)、肝肾功能,每3周复查1次。ESR正常后泼尼松渐减量至10 mg每日1次维持。以后根据病情可4周甚至8周或12周应用1次环磷酰胺,沙利度胺有的可减少剂量为25 mg 每日1次。定期门诊随访至少1年。1.3 结果 6例患者发热1~2 d消失,口腔溃疡4~6 d消失,结节性红斑3~7 d消失,外阴溃疡5~7 d消失,ESR3~6周恢复正常,其中1例双侧股骨头坏死患者双髋疼痛3个月后明显减轻。后续维持治疗中,病情一直控制良好,无复发。 2 讨论白塞病目前尚无公认的有效根治办法。也无标准的治疗方案。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。沙利度胺是20世纪50年代由德国开发应用的药物,由于出现严重不良反应(致海豹肢畸形儿)而被限制使用,后来经过医药学专家的研究发现其具有免疫抑制和免疫调节作用,有较好的抗炎和抗风湿作用。是一种肿瘤坏死因子抑制剂,可抑制血管生成。Sayarlioglu等[2]应用沙利度胺治疗1例对秋水仙碱、硫唑嘌呤和甲基波尼松龙无效的反复肠穿孔的白塞病的患者,100 mg每日1次,治疗2周症状消失,4个月无复发。Letsinger等[3]采用阶梯治疗方法治疗复发性口腔溃疡,首先应用秋水仙碱,无效者加用氨苯砜,再无效则改用沙利度胺,1个月后溃疡消失。多数研究证明,沙利度胺对本病的口腔和生殖器溃疡治疗起效迅速,并能使复发时间延长或复发后再用沙利度胺仍有效且用量减少[4-5]。中华医学会风湿病学会发布的白塞病诊断治疗指南 [6]提出:在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时,才使用环磷酰胺,并与泼尼松联合使用。可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0.5~1.0 g/㎡体表面积,每3~4周1次)。欧洲抗风湿联盟建议在白塞病大血管受累(有急性深静脉血栓形成的白塞病患者,有肺动脉或外周动脉瘤的白塞病)、脑实质受累时,使用环磷酰胺[7]。但笔者在治疗中发现这6例并无明显内脏受累的白塞病患者,应用小剂量环磷酰胺后,可很快撤减激素,也可减少沙利度胺的剂量,从而减少两药的不良反应。并在以后的维持治疗中,能很好的控制病情。治疗过程中,未出现明显的不良反应。因此,笔者认为,沙利度胺、泼尼松联合小剂量环磷酰胺可作为白塞病的治疗方案。但本研究观察的患者例数较少,有必要大样本的病例治疗观察,以证明此治疗方案的可靠性。【参考文献】1 董怡.贝赫切特病[M]. 蒋明,David Yu. 风湿病学. 北京:华夏出版社,2004:1194-1203.2 Sayarlioglu M, KotanM C, Topcu N, et al . Treatment of recurrent perforating intestinal ulcers with thalidomide in Behet's disease [J] . Ann Pharmacother, 2004, 38 (5) : 808-811.3 Letsinger JA, Mccarty MA, Jorizzo JL. Complex aphthosis : a large case serieswith evaluation algorithm and therapeutic ladder from topicals to thalidomide[J] . J Am Acad Dermatol, 2005, 52 (3 Pt 1) : 500-508.4 Mascaro JM, Lecha M, Torras H. Thalidomide in the treatment of recurrent, necrotic and giant mucocutaneous aphthae and aphthosis [J]. Arch Dermatol, 1979, 115(5):636-637.5 Hamuryudan V, Mat C, Saip S,, et al.Thalidomide in the Treatment of the Mucocutaneous Lesions of the Behcet Syndrome[J]. Annals of Internal Medicine,1998,128(6):443-450.6 白塞病诊治指南(草案) [J].中华风湿病学杂志,2003,7(12) :762-764.7 Hatemi G, Silman A, Bang D, et al . EULAR recommendations for the management of Behcet disease[J].Ann Rheum Dis ,2008, 67(12): 1656-1662.
1.怎样预防老年性白内障?老年性白内障发病原因到目前为止还不十分明了。平时保养眼睛,对老年人尤为重要,不少老人眼睛仍晶莹明亮,晶状体的变化仅为密度增加,核变硬,并没有片状或块状混浊,视力也在正常范围。预防措施可有以下几个方面:⑴适当增加营养:多吃水果蔬菜等含维生素量多的食物,防止紫外线的照射,太阳光强烈时出门可戴防紫外线的墨镜,经常用些对晶状体代谢有益的眼药或口服药物。对患有糖尿病或其它内分泌-代谢性疾病的患者应及时治疗,及早控制。⑵平时注意保养眼睛:看书写字、看电视时间应适当控制。每隔1-2小时到户外活动让眼睛休息一会儿,不在暗处看书。如有远视、近视或散光等屈光不正现象,应到医院检查验光或到正规专业眼镜店,配戴合适的眼镜,以避免发生眼疲劳症。切忌随便到小摊上或不正规的眼镜店里,不经过正确验光,胡乱买一副眼镜戴上,这将对眼睛带来损害。⑶生活起居要有规律:控制自己的情绪和脾气,性格开朗,休息与运动应合理安排。⑷合理安排饮食:每日三餐保证足够的营养外,应多吃富含维生素C、维生素E的食物,少吃油腻、过咸的食物,忌烟酒,避免暴饮暴食。2.怎样预防并发性白内障?并发性白内障的预防在于积极治疗引起白内障的原发病因。积极预防及治疗虹膜睫状体炎、脉络膜炎、青光眼、视网膜脱离等眼部疾病。一旦患者得了并发性白内障,应在积极治疗原发病外,定期检查晶状体及眼底情况,以便采取进一步治疗措施。并发性白内障治疗及手术难度大,并发症也较多,预后也较老年性白内障差,因此预防并发性白内障的发生就显得更为重要。3.白内障的药物治疗有效吗?白内障药物治疗没有确切的效果,目前国内外都处于探索研究阶段,一些早期白内障,用药以后病情可能会减慢发展,视力也稍有提高,但这不一定是药物治疗的结果,因为白内障的早期进展至成熟是一个较漫长的过程,它有可能自然停止在某一发展阶段而不至于严重影响视力。一些中期白内障患者,用药后视力和晶状体混浊程度都未改善。近成熟期的白内障,药物治疗更无实际意义了。目前临床上常用的药物不下几十种,有眼药水或口服的中西药,但都没有确切的治疗效果。4.白内障引起的失明可以不手术吗?有些病人因对白内障病不了解,患了白内障后即使已失明,也不想去手术治疗,认为自己年龄大了治不好,甚至误认为白内障手术后会再长出来,何必经受手术的痛苦。另一些病人虽一眼已失明,但另一眼还有些视力可维持生活,也不想手术了。孰不知,白内障疾病是要发展的,过熟的白内障可引起许多并发症。我们已知道得了白内障药物治疗是无效的,唯一途径只有通过手术,才能重见光明。如白内障成熟后不及时手术,可因白内障过熟而引起继发性青光眼、葡萄膜炎等并发症,病人可出现头痛、眼痛、流泪、恶心、呕吐等,这时如再手术,效果较差,有时甚至失去手术复明的机会。另外,白内障一般双眼先后发病,一眼白内障成熟失明后,另一眼也会在一定时间内因白内障混浊发展而严重影响视力,所以对一眼白内障成熟已失明,另一眼尚剩一点视力的病人应及时进行手术,否则等双眼都失明后再手术,将会大大影响患者的生活质量。同时可能因年龄增大身体健康条件不良或因眼部情况的变化而失去手术机会,将会造成终身遗憾。5.白内障常用的手术方法有哪几种?⑴白内障囊内摘除术:这种复明手术曾是白内障摘除的最常用方式。手术方法相对简单,可通过用二氧化碳或氟里昂冷凝器,或手术镊子将白内障及囊膜一起镊出。术后瞳也区透明,不发生后发性白内障。此手术需要较大的手术切口,晶状体娩出后,对眼内组织,尤其是对玻璃体的影响较大。容易引起玻璃体脱出,瞳孔阻滞继发性青光眼、黄斑囊样水肿、视网膜脱离等。因手术时晶状体囊一并被摘除,故不能同时植入后房型人工晶状体。⑵白内障囊外摘除术:是现代白内障手术的常用方法,需在手术显微镜下操作,切口较囊内摘出术小,将混浊的晶状体核排出,吸出皮质,但留下晶状体后囊。手术基本做法分为三个步骤:在角膜或巩膜作一个适当的切口,截开晶状体前囊,排出晶状体核心,并吸出晶状体的皮质。后囊膜被保留,可同时植入后房型人工晶状体,术后可立即恢复视功能。因此,白内障囊外摘出已成为目前白内障的常规手术方式。⑶白内障超声乳化术:为近年来国内外开展的新型白内障手术,使用超声乳化仪,通过3-5毫米大小的角膜或巩膜切口,应用超声波将晶状体核粉碎使其呈乳糜状,然后连同皮质一起吸出,术毕保留晶状体后囊膜,也可同时植入房型人工晶状体。其优点是切口小,组织损伤少,前房保持良好,手术时间短,视力恢复快,屈光状态稳定,角膜散光小。6.老年性白内障在什么时候动手术较好?这个问题需根据病人的综合情况考虑,如晶状体混浊程度、视力情况、病人全身情况、病人工作性质对视力的要求等。过去老年性白内障要等到完全成熟,看不到东西时才做手术,尤其是以前做的白内障冷冻摘除术(囊内摘除),只有在晶状体完全混浊后才是手术最佳时机。但随着科学技术的不断进步,白内障手术方法有了质的飞跃。眼科手术进展,人工晶状体问世,手术技巧不断改进,目前已采用了现代显微囊外白内障摘除和人工晶状体植入术。此手术安全,成功率高。因此不一定要等到晶状体完全混浊才动手术。一般来说,在病人感到工作和生活有困难,阅读不方便,视力在0.2以下,不能用镜片矫正时即可考虑手术。对于工作性质对视力要求高或生活自理发生困难者(如电子计算机操作员、仪表修理工、驾驶员等),即使白内障并未成熟,视力在0.4左右,也可提前进行手术。7.白内障手术有年龄限制吗?白内障手术是眼科手术中较为普通而且经常做的手术,随着现代显微手术的发展,手术方法的不断改进,手术器械及显微镜不断的完善,使白内障手术成功率大大提高,并发症显著减少。因此白内障手术的适应症及年龄界限大为放宽。先天性白内障一般在出生后1-2个月即可进行手术。手术越早,越有利于婴幼儿视网膜及黄斑部的功能发育,术后必须作弱视训练。外伤性白内障一般不受年龄限制。任何年龄组外伤性白内障,如影响视力,均可考虑手术。老年性白内障和并发性白内障,只要眼部情况及全身情况允许,即使100岁以上的老年人照样可以接受白内障手术治疗。8.老年性白内障手术后应注意些什么?现代白内障囊外摘除术手术十分精细,切口缝合亦很严密,手术后如能正确护理并发症很少。手术后应注意以下问题:⑴病人不要用力挤眼,避免剧烈活动,有咳嗽或呕吐者,要服用镇咳或止吐药。⑵术后病人平卧,尽可能放松头部,避免过多活动头部,自然呼吸,不要用力憋气或打喷嚏。吃饭、大小便可起床,但动作要缓慢些,尽量少低头。⑶术后手术眼一般无疼痛,如有明显疼痛,应注意有否眼内感染、眼压升高、前房积血等,应请医生检查并做出相应的处理。⑷术后手术眼需加金属或塑料保护眼罩,以避免误伤手术眼,每日换药一次,注意术眼有无分泌物,创口有无渗出、缝线检脱等。⑸老年性白内障病人大都年老体弱,全身合并有多种疾病,需用适当药物治疗,必要时请专科医生协助治疗。⑹术后3天内不吃难以咀嚼与过硬的食物,不吃刺激性食物,忌烟酒。⑺保持大便通畅,养成每日排便1次的习惯。9.老年性白内障术视力应怎样矫正?我们已知道白内障手术摘除后等于摘除了一高度数的凸透镜,如要矫正视力,需另加一个高度数凸镜。目前临床上常用的有三种方法:⑴配戴眼镜:这是最简单的方法,但存在许多困扰的光学缺点。譬如:影像放大,放大的程度约是原来的20%-30%,视野变小,周边视野缺损,只能看清楚景象的中心,而周围模糊,物像变形等。加上眼镜片度数高,重量较重。病人戴此种白内障眼镜需要一阶段适应期,这种眼镜也不适合只接受一眼白内障手术的病人,它会造成复视、头晕、昏眩等现象。⑵配戴角膜接触镜(隐形眼镜):配戴隐形眼镜的结果优于无晶状体眼镜。它能有好的周边视力,虽然影像放大约7%左右,但病人不易察觉。它能适合单眼白内障病人。但配戴隐形眼镜,必须掌握正确的方法,每日需清洗以防止因镜片污垢而造成角膜及结膜感染,而且经常戴上取出较为麻烦。若有干眼症,或双手动作不灵巧的病人不适合配戴。老年性白内障患者多为年岁高者,所以不易接受。⑶植入人工晶状体:将高分子特殊材料制成的人工晶状体,通过手术植入眼球内,取代原先混浊而被摘除的晶状体。因为它植入在眼球里面原来晶状体的解剖位置上,术后可以有非常好的视力,不需要再戴眼镜。对一个老年人来说,每天早晨醒来即能看清楚周围的景象,有一种难以言喻的喜悦。所植入的人工晶状体的屈光度数,都必须通过高度精密仪器,如A超测出患眼的眼球轴长度,角膜曲率仪测出角膜的曲率,然后输入电脑计算出人工晶状体准确的度数,一般植入人工晶状体后可获得较好视力,手术后如还有低度的近视、远视或散光度数,3个月后再验光配镜以得到更佳的视力。10.老年性白内障手术病人都能植入人工晶状体吗?由于白内障手术技术不断完善,人工晶状体质量显著提高,大部分老年性白内障病人在术时均希望同时植入人工晶状体,以使早期获得满意的视力及避免术后戴眼镜的麻烦。但是,人工晶状体植入有它的适应症,且术后可能有些并发症产生。因此,白内障摘除后手术眼是否植入人工晶状体,要根据每个白内障病人的眼部和全身情况及对视力的要求综合考虑。另外,病人所在地区的医疗条件、医生的手术技术、病人的经济状况及心理状态均为考虑因素。一般老年性白内障无其它眼部重要疾病(如玻璃体、视网膜、视神经、虹膜病变),全身无严重疾病(如严重心脏病、严重糖尿病等),均可考虑植入人工晶状体。11.植入人工晶状体后应注意哪些问题?老年性白内障病人在做了现代显微囊外白内障摘除手术并同时植入人工晶状体,视力可马上恢复提高,“重见光明”,病人非常高兴,但仍需经常观察,以免出现了并发症没有及时处理,而造成严重后果,一般应注意以下几个问题:⑴思想上要重视,不能放松警惕,认为手术后就万事大吉了,人工晶状体植入眼内毕竟是个异物,有时也能产生一定的并发症,故应加强观察,注意保护,以免导致严重后果。⑵人工晶状体植入术后,应注意术眼有无疼痛、人工晶状体位置有无偏斜或脱位,眼前节有无炎症渗出,虹膜及瞳孔是否发生粘连等。⑶术后每周去医院检查1次,包括视力、眼前节、人工晶状体及眼底情况。1个月后遵医嘱定期复查。⑷术后3个月应避免剧烈运动,尤其是低头动作,避免过度劳累,防止感冒。⑸术后1个月内每日数次滴用激素及抗生素眼药,并且遵医嘱滴用作用较弱的扩瞳眼药,以防止瞳孔粘连。对长期滴用激素类眼药者,应注意眼压情况,避免产生激素性青光眼。⑹保持大便通畅,少吃刺激性食物,忌烟酒,多吃水果及蔬菜。⑺术后3个月应到医院常规检查,并作屈光检查,有屈光变化者可经验光后配镜加以矫正。一般1个月后可参加正常的工作和学习。
1. 确诊是否患白内障如果感觉自己近年或者近期单眼(双眼)视物不清,首先到门诊(四楼)挂号看病,确诊自己患有白内障(哪只眼,双眼?哪个眼比较严重?),同时明确是否患有其他眼病,是否有高血压糖尿病?眼底是否能看到?眼底情况如何?是否患糖尿病视网膜病?必要时做一些检查。如果确诊,自己要知道是单眼还是双眼?哪个眼严重?2 确诊后自己决定是否行手术治疗如果决定行白内障手术(结合医生观点,看是否适合行手术治疗),明确行哪只眼睛(一般先做比较严重的眼睛)?是否手术还要根据自己对视力的要求、自己的工作和生活需要、自己的全身健康状况等情况决定。3 手术前的检查血常规 明确全身状况,是否有感染等传染病检查空腹血糖 空腹血糖高会增加感染的几率(严重者眼内炎,摘除眼球),切口不愈合,一般高于8mmol/L不行手术,待降至8以下再行手术。凝血四项 明确凝血功能是否正常,如果不正常会导致术中出血不止,术后出血等情况。心电图 了解心脏功能胸透 了解肺部和心脏情况(是否有传染病和一些其他全身严重疾病)眼部A.B超、角膜曲率 了解眼底情况(粗略估计眼底情况,由于大部分患者眼底看不到,没法对眼底作出一个详细准确的评估,B超可以查出是否网脱等情况)。测量眼球计算出要装入眼内的人工晶状体的度数。角膜内皮细胞计数 了解角膜功能,对预后做出初步评估根据患者全身情况行肝功、肾功、血脂、心脏彩超等检查。4 人工晶状体的选择把自己现有的浑浊的晶状体切掉拿出来,把一个透明的人工晶状体装进去,这就是白内障手术的基本过程。所以,术前患者及家属要选择一种人工晶状体。一般情况下,大部分厂家生产的多种类型的晶状体都适合患者使用,但是每种晶状体都有自己的特点,故术前认真选择还是有必要的。人工晶状体大体分两大类:硬质和软质,硬质不能折叠,手术切口相对较大,软质可以折叠,手术切口相对较小。任何人工晶状体都可使用50年以上,也就是说不需考虑“保值期”的问题。一般参考下面几点来选择:a 自己的经济情况 术后一个好的视力和自己的眼底等眼部情况有直接关系,和所选择的晶状体关系不大,晶状体都是透明的,透光性能都非常好,如果术后视力不好,绝对不是因为你选择的晶状体不好。所以,在做选择时不要一味追求高价位,主要根据自己的经济情况。b 对视力的特殊要求 人工晶状体装入后一般眼睛就不具备调节的功能了,也就是说要么看远清,要么看近清(一般看报纸时要佩戴老花镜),近年来出现了可调节的多焦晶体可供患者选择(价格较高,年轻人,对视力要求高的推荐)。c 年龄 婴幼儿建议选择植入后稳定性好的,年轻人建议选择折叠晶体,老年人都可以选择,患糖尿病病确诊糖尿病视网膜病建议选择一般的或者硬质晶体都可以,有眼底疾病的患者要慎重选择(兼顾到以后是否行眼底手术等)。d 一些特殊晶体 非球面:它在光学性能上更接近人类自然的年轻的晶状体,初期的临床应用也证实其能够提高对比敏感度,使患者获得更好的功能性视力。蓝光滤过:保护眼底视网膜色素上皮细胞。多焦:满足视近和视远,提高对比敏感度,减少像差,提高功能性视力5 签手术同意书主要目的是让患者及家属了解手术过程和术前术后注意事项以及术后并发症等情况,并真正做到知情同意。6 术前准备在以上几点都做到并且已经约好时间准备手术时,患者要注意:手术前要点消炎眼药(氯霉素或典必殊),每天三次,点准备手术的眼。手术当天早晨7点半准时到医院,到5楼护士站测量血压,冲洗泪道,同时(7点半)开始点散瞳眼药(复方托吡卡胺眼药),点手术眼,每5分钟一次,连点8次(或者更多次)。然后到四楼手术室门口等待手术,同时准备好钱(免费的准备好晶体差价,就是你选择的较贵的晶体减去免费晶体的价格,自费的准备好晶体费和手术费)。等待同时注意护士所叫的名字,护士安排交费和进手术室。7 术后注意术后全身抗生素应用三天(吃三天消炎药),第二天早晨8点准时来检查室换药检查眼部情况,一周后来复查。术后换药后局部应用抗炎类眼药,一般术后应用一个月眼药(具体根据病情定)。另:如果完成各项检查和术前准备工作,可尽早安排手术。
病历摘要:患者,米小刚,男,30岁,主因“确诊系统性红斑狼疮6年余,发热、乏力9日余”入院。92年9月无明显诱因出现发热,体温39℃~41℃,乏力,伴双膝关节、双腕关节、掌指关节、近端指间关节对称性疼痛,静点“青霉素”、“先锋必”抗感染治疗,效差,加用地米5mg/日后体温降至正常,停地米后反复,遂入我院呼吸科住院治疗。住院期间发现胸腔积液,尿蛋白阳性,确诊为“系统性红斑狼疮”,予强的松90mg/日晨顿服,病情控制较好,一年后渐停药,此后间断发热,乏力,多关节疼痛,并于1996年面部出现蝶形红斑,自服强的松,剂量不定。99年3月,出现寒战、高热、乏力、纳差,无咳嗽、咳痰、咽痛、尿频、尿急、尿痛、腹泻及脓血便,无明显午后低热、盗汗,先后静点“环丙沙星”、“青霉素”、“病毒唑”、“罗诗芬”,效差,为求彻底诊治,收住我科。入院查体:背部皮肤有散在充血皮疹,双手大小鱼际、指尖、甲周有红斑。实验室检查:ESR 21mm/h,CIC 105,CRP 8.3 g/ml, WBC 3.1G/L,尿蛋白10mg/d,24小时尿蛋白定量2.55g,ALT 120u/L,AST 81u/L,LDH 637u/L,HBDH 630u/L,三次于体温最高时作血培养均为阴性。因患者无明显感染症状及体征,且广谱抗生素无效,考虑病情活动,当时腰穿测颅压100cmH O,脑脊液蛋白定量1.09g/L(正常0.08--0.43),球蛋白实验阳性,及时增加强的松用量至40mg,20mg早晚分次口服,鞘注甲氨喋呤10mg 及地塞米松10mg,甲强龙0.5g/日连续冲击,环磷酰胺首次400mg,一周后800mg冲击治疗。出院时各项指标均降至正常。讨论:系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身多个系统的自身免疫性疾病,当病变累及中枢及周围神经系统时称为狼疮脑病。国内外较大宗病例调查发病率差别很大。临床表现不特异,可以表现为癫痫,脑血管病,颅神经麻痹,意识障碍或幻觉,妄想等精神症状。有实验表明,脑脊液中高水平的IL-6与中枢神经系统狼疮的活动性相关。临床上可根据患者的精神神经症状,脑脊液检查(颅压、白细胞记数及蛋白定量),脑电图,头颅CT及核磁共振(MRI)等项检查确诊为狼疮脑病,治疗时可给予甲强龙(MP)0.5或1克/日连续静点三日,口服强的松40mg~100mg/日和静点环磷酰胺(CTX)400mg~800mg/2周作为维持治疗,对于颅压高或脑脊液生化蛋白定量高的患者,可予每周一次甲氨喋呤10mg及地塞米松10mg鞘注治疗。本例患者已发热起病,无感染症状及体征,无神经精神症状,头颅CT未见明显异常,作腰穿后发现颅压正常,但脑脊液蛋白定量高出正常上限2倍余,球蛋白实验阳性,及时按上述治疗方法治疗,体温降至正常。据Cauli A;Montaldo C报道,随机抽查了40例SLE患者,其中15名患者头颅MRI有异常,均表现为脑白质多发性、小病灶性的TR加权像的强信号,在这15例患者中,只有7例精神症状。故本文提示,临床上确实存在无神经系统症状的狼疮脑病,容易漏诊,应于重视。在广大基层医院,没有条件做CT及MRI检查的情况下,腰穿是一简便快捷的诊断方法,脑脊液的变化实质上反映了狼疮脑病的病理特点,包括小血管炎使炎症细胞增多和蛋白渗漏增加及自身免疫反应使脑内蛋白合成率提高,及时按狼疮脑病治疗以使病情缓解。
玻璃体为透明的胶样组织,清晰而明亮,主要成分是由胶原纤维构成的网状架,其中充填着吸附分子的透明质酸,它可使玻璃体凝胶性能稳定,保证玻璃体及其周围的视网膜在眼球转动或受震动时得到缓冲。且视野中清晰无暇,保证了视力的敏锐度。如果玻璃体内出现了除正常结构以外的不透明体,则称为玻璃体混浊。那么玻璃体混浊日常需要注意什么?日常注意事项:1.平时注意休息不要过度用眼睛,避免形成近视。切忌"目不转睛",自行注意频密并完整的眨眼动作,经常眨眼可减少眼球暴露于空气中的时间,避免泪液蒸发。2.不吹太久的空调,避免座位上有气流吹过,并在座位附近放置茶水,以增加周边的湿度。3.多吃各种水果,特别是柑桔类水果,还应多吃绿色蔬菜、粮食、鱼和鸡蛋。多喝水对减轻眼睛干燥也有帮助。4.保持良好的生活习惯,睡眠充足,不熬夜。5.避免长时间连续操作电脑,注意中间休息,通常连续操作1小时,休息5-10分钟。休息时可以看远处或做眼保健操。6.保持良好的工作姿势。保持一个最适当的姿势,使双眼平视或轻度向下注视荧光屏,这样可使颈部肌肉轻松,并使眼球暴露于空气中的面积减小到最低。7.调整荧光屏距离位置。建议距离为50-70厘米,而荧光屏应略低于眼水平位置10-20厘米,呈15-20度的下视角。因为角度及距离能降低对屈光的需求,减少眼球疲劳的几率。8.如果你本来泪水分泌较少,眼睛容易干涩,在电脑前就不适合使用隐形眼镜,要戴框架眼镜。在电脑前佩戴隐形眼镜的人,也最好使用透氧程度高的品种。9.40岁以上的人,最好采用双焦点镜片,或者在打字的时候,配戴度数较低的眼镜。10.如果出现眼睛发红,有灼伤或有异物感,眼皮沉重,看东西模糊,甚至出现眼球胀痛或头痛,休息后仍无明显好转,那就需要上医院了。11.平时注意不要强光直射眼睛。另外防止眼外伤。
皮肤硬化性疾病皮肤硬化是指因真皮胶原纤维增生和细胞浸润,真皮或皮下水肿而引起的局限性或弥漫性皮肤组织硬度增加、发紧和弹性降低等皮肤改变;而皮肤硬化性疾病是指以皮肤硬化为特征的包括各种不同病因的一组疾病。现根据病因分类将可以引起硬皮样病变的疾病分述如下。免疫异常(一)系统性硬皮病: 为可累及皮肤、消化道、肺、心脏和肾的全身性疾病。皮损大致可分为水肿期、硬化期和萎缩期。根据皮肤受累程度和血管的改变,本病可分为肢端硬化症(占95%)和弥漫性硬皮病(5%)两型。此外尚有亚型CREST综合征。本病成纤维细胞胶原合成率增高,原因可能是存在高胶原产量成纤维细胞亚群,毛细血管内皮细胞的损伤也可能是引起纤维化的原发因素;约20~30%病人有特异性很高的标志抗体—SCL-70抗体(在弥漫型中可高达60%),24%病人有抗着丝点抗体(CREST综合征中阳性率可达49~96%),在弥漫型病人中可有抗核仁抗体。以上三种较特异的抗体有助于分类和判断预后。(二)嗜酸性筋膜炎:1974年由Shulman首先报告。好发于前臂和小腿,发生紧张性水肿,继而硬化,其下方组织固着,皮肤和皮下组织肥厚,表现为结节性或硬斑病样斑块。大静脉和肌腱部位可呈明显条沟状凹陷,上肢皮肤可呈桔皮样外观。面部和指(趾)很少受侵犯,常无雷诺现象,内脏一般不受侵犯,病程缓慢,预后好。实验室检查主要有高丙球蛋白血症、末梢血嗜酸细胞增高。皮肤组织病理变化主要在深筋膜,呈弥漫性筋膜增厚,有嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润。(三)皮肌炎:是皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病。皮肤发生水肿性红斑,肌肉发生炎症变性而致无力、疼痛。约10%的病人在患病后6月~3年可发生皮肤硬化改变,称为硬化性皮肌炎。(四)混合结缔组织病:1972年Sharp等首先报告,同时具有SLE、系统性硬皮病和皮肌炎的临床特点。典型的临床症状包括雷诺现象、多关节病、手部肿胀呈香肠状、手指硬化、食道运动减弱和肺动脉高压。实验室特征为血清中有高滴度的抗RNP抗体和直接免疫荧光试验显示表皮细胞核内有IgG呈斑点(或颗粒状)型沉积。(五)移植物抗宿主病:是由于移植组织中的免疫活性细胞与免疫受抑制的、组织不相容性抗原受体者的组织间反应所引起的疾病。皮肤是主要的靶器官,其临床表现在早期可发生扁平苔藓样损害,其后可发生硬皮病样皮疹,主要见于上肢、面部和躯干,其皮肤改变在临床和组织学上与硬皮病均不能区别。DIF显示在基底膜和真皮血管周围有Ig和补体沉积。代谢或内分泌异常(一)硬肿病:90~95%病人在传染性急性热病后1~6周开始发病。皮损开始于头颈部,最后累及四肢,但手足不受累,皮损硬而发亮,不能捏起,呈非凹陷性肿胀,由于肿胀可致吞咽困难和关节活动受限。病理组织学变化为真皮增厚,胶原纤维肿胀、均质化,间隙增宽,其间充满丰富的基质,用组织化学染色可证实为酸性粘多糖。(二)迟发性皮肤卟啉症(PCT):嘱肝性卟啉病,发病与饮酒、服用雌激素等有关。皮损好发于露出部位,常由光照和轻微外伤引起,包括水疱、皮肤脆性增加、多毛、色素沉着等,约1/3的病人在发病多年后可发生硬皮病样损害,见于面、颈、头皮、胸和手背皮肤,皮肤变硬,局部毳毛消失,色素改变明显,面部皮损酷似系统性硬皮病。皮肤组织病理改变为胶原束增厚,整个真皮有PAS阳性耐淀粉酶物质。患者尿中卟啉排泄异常增加,均有肝脏损害。另有土耳其中毒性卟啉症,为发生于土耳其的因接触外源性化学物质六氯化苯引起的PCT样综合征。(三)硬化性粘液水肿:是粘液水肿性苔藓的一种特殊类型。皮损常累及手指背、足背、四肢伸侧、胸部及面部,特征性损害为圆顶形丘疹,有蜡样光泽,常从毛囊为中心,在密集的丘疹下皮肤弥漫性浸润、增厚,呈硬皮病样改变,但可活动和被捏起,严重或晚期患者可出现四肢、指趾弯曲受限及张口困难,临床上似系统性硬皮病,但损害仅限于皮肤。组织病理上以皮肤内成纤维细胞增生和酸性粘多糖沉积为特征。(四)新生儿硬化症:为一严重的新生儿皮下脂肪凝固性疾病,常于出生后一周内发病,开始于颊部、小腿背面和臀部皮肤变硬,呈蜡样外观,严重时可侵及全身。患儿体温低下,脉搏微弱,常可合并肺炎、腹泻,黄疸和败血症等而死亡。组织病理变化显示皮下脂肪细胞增大和脂肪小叶间结缔组织间隙增宽,脂肪细胞内见针状结晶,旋光显微镜下呈双折光。(五)原发性系统性皮肤淀粉样变:系淀粉样蛋白沉积在间质中所致,累及心、肝、肾和胃肠道等许多脏器,常有巨舌。皮损约占25%,以面部紫癜最常见,其他有散在或融合的丘疹和斑块,少数患者有坚硬的皮肤和皮下结节,似硬皮病或粘液性水肿,波及手指时局部红肿变硬。患者血浆γ-球蛋白升高,骨髓浆细胞增生,尿中有Bence-Jones蛋白。(六)苯丙酮尿症:为一种罕见的遗传病。因苯丙氨酸氧化酶缺乏,引起血液内苯丙氨酸蓄积,尿中出现苯酮酸和苯乙酸,苯丙氨酸抑制了酪氨酸-酪氨酸酶反应,使黑色素减少。临床上表现为毛发和皮肤色素减退,白斑部位易发生湿疹,常对光过敏,皮损可呈硬皮病样改变。并常伴有智力障碍。(七)糖尿病性硬肿病:由于长期患糖尿病可使颈、背部上方及肩部皮肤硬化增厚,症状同硬肿病,但无压痕,即使糖尿病被控制,病变也很少减轻。此外,30%的糖尿病人有部分或轻度关节僵硬,其中1/3有明显的皮肤肥厚,表现为腊肠指,皮肤肥厚以手指末端为主,很少累及手背,皮肤硬厚不可捏起,病理组织象与硬皮病相似。环境因素(一)职业性皮肤硬化症:最多见的是因接触氯乙烯、三氯乙烯、聚氯乙烯而致的肢端——骨皮质溶解症(氯乙烯病),具有三联的临床症状,即雷诺现象,硬皮病样皮损和骨溶解性损害。硬皮病样皮肤改变的表现各异,从腕部和手指背侧的象牙小丘疹到手部皮肤全部粘连,伴手的活动受限,面部皮肤红、硬化,末节指骨的溶解性损害使指甲变短。有些病人脱离接触后,皮肤的硬皮病样损害可自然消退。此外,长期接触环氧树脂、硅、有机溶媒和杀虫剂者也可以产生相似的皮损。(二)Erasmus综合征:为矽肺并发硬皮病的一种罕见疾病,肺有纤维化征象,且矽肺发生在硬皮病之前。本病可能与二氧化碳的细胞毒性作用引起细胞免疫功能降低有关。(三)药物:用博莱霉素治疗肿瘤时,除可发生脱发、口腔炎和甲变化等常见副反应外,还可见到一些少见的变化,既色素沉着和皮肤硬化,后者表现为手部发生浸润斑、结节和带状损害,晚期可产生指端坏疽,重者影响手功能。其组织学变化似硬皮病,其发生机制与博莱霉素可刺激胶原和氨基多糖合成的能力有关。维生素K肌注后也可引起硬皮病样皮下组织炎(腰臀部),先在注射处出现红色斑块,并扩展,两侧损害可在腰骶部融合,皮下组织逐渐发生浸润,数月后形成象牙色的局限性硬皮病样损害,与深部组织粘连。组织象为真皮网状层、皮下组织和筋膜的硬化和炎症。此外,服用异烟肼、喷他佐辛和卡比多巴也偶可发生类似的损害。另有人类辅药病—注入硅酮和石蜡后发生,其发生是一种自身免疫反应。(三)中毒性流行性综合征:是1981年在西班牙因摄入变质后经处理过的菜油而流行的一种多系统的新病种,临床上分为急性期、间歇期和慢性期,主要侵犯呼吸系统、心血管系统、神经系统、消化系统和血液系统。大部分患者均有皮肤损害,在慢性期(发病4~5月后)病人多出现硬皮病样皮损,表现为皮肤硬肿、无皱纹或皮肤硬而发亮,四肢近远端常同时开始发病,大多数均有硬皮病的其它特征—雷诺现象、吞咽困难、关节活动受限、四肢关节屈曲挛缩和手部X线摄片显示广泛性骨质疏松。(四)嗜酸粒细胞增多—肌痛综合征。已报道有1500例,与摄入L-色氨酸有关,有严重的致无能力的肌痛及外周血嗜酸性粒细胞增多。(五)PUVA治疗:可发生硬皮病样改变,组织学检查显示光线性弹力纤维变性改变。新生物(一)类癌综合征:系恶性内分泌肿瘤,可产生5-羟色胺、胰舒血管素、组胺和前列腺素等而引起明显的皮肤、消化道、呼吸系统、心脏和肝脏症状。其皮肤表现有阵发性血管舒缩现象,面部毛细血管扩张和持续性红斑、色素沉着和糙皮病样改变,并逐渐波及到全身,但无雷诺现象和内脏病变,ANA呈阴性。组织象为胶原纤维增粗和均化,弥漫性水肿,血管壁增厚,血管周围淋巴细胞和肥大细胞浸润。其原因可能是长期5-羟色胺增加引起的真皮胶原纤维增生或是胰舒血管素起主要作用。(二)POEMS综合征:本病系Shimpo(1968)首先描写,多数病人伴有浆细胞恶病质变化。1982年Bandwish把本病的主要临床特征多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、M蛋白和皮肤变化的英文首字母缩写为病名,称为POEMS综合征。皮肤变化包括色素沉着、硬皮病样改变、血管瘤、多毛、毳毛硬毛化、多汗症和甲改变等,硬皮病样改变的发生率为77%,表现为皮肤绷紧、增厚、肿胀、肢端硬化不能握拳、舌系带变短和雷诺现象等。皮肤活检符合硬皮病改变。先天性(一)先天性皮肤异色症:为常染色体隐性遗传病。常在出生后3天~6月间发病。皮肤症状包括皮肤异色症、毛发减少、对光过敏、甲营养不良、在四肢和手足部可发生硬化性疣赘状小结节,尚可有先天性白内障、骨骼缺陷、齿缺损和内分泌紊乱等。(二)硬化性皮肤异色症:患者有肢端硬化,同时伴有皮肤网状色素沉着,萎缩和毛细血管扩张。(三)Werner综合征:主要临床表现有硬化性皮肤异色症。毛发灰白和脱发,身材矮小和老人貌、白内障、骨质疏松、性功能减退和糖尿病。(四)肢骨纹状肥大:出生时或少年时发病,一侧肢体疼痛运动受限,骨X线片示不规则形骨硬化阴影,同时在遮盖部的皮肤上发生线状硬皮病。(五)厚皮性骨膜增生症:分特发性和获得性两种,前者为常染色体显性遗传,后者继发于肺癌,症状有(1)前臂和小腿皮肤增生、硬化;(2)杵状指样手足部骨膜增生;(3)回状颅皮,病理象示真皮增厚,胶原纤维数量和大小增加,成纤维细胞和基质量两也增加。(六)僵硬皮肤综合征(stiff skin syn)又称先天性筋膜发育不良。属常染色体显性遗传,1971年由Estenly等首先报告,可能属粘多糖类病,在出生或婴儿早期即可出现皮肤局限性僵硬,硬度如石,伴关节活动受限或轻度多毛,皮损以腰部及臀部最为严重,但手足皮肤正常,皮损病理示真皮有较多粘多糖沉积,本病目前无特殊疗法。局限性皮肤硬化(一)局限性硬皮病:分为点滴状、斑纹状、线状或带状及泛发性硬斑病。皮损一般仅限于皮肤和皮损的皮下组织,其下的肌肉偶也可受侵,但内脏不受累及。(二)慢性放射性皮炎:常由于长期、反复小剂量放射线照射所致或因接受大剂量射线引起急性放射皮炎转变而来。多在接触射线数年后在照射部位发生皮肤异色症,同时伴有皮肤硬化、溃疡,甚至发生恶变。(三)木村病:好发于耳下腺部位,皮肤增厚硬化,可能触及浸润的结节,无自觉症状。组织象为皮下组织有淋巴滤泡样结构和明显嗜酸细胞浸润,外周血嗜酸细胞增多,血清IgE增高。(四)嗜酸性蜂窝织炎:系Wells1971年首先报道,临床症状分两个阶段:(1)类似急性蜂窝织炎,唯局部温度不高,抗生素治疗也无效;(2)发病后1~3周起,局部皮损逐渐变硬或呈皮下浸润性斑块或结节,与硬斑病相似,约经6周左右而自然消退,不留疤痕。皮肤组织病理检查显示真皮有显著嗜酸细胞浸润和有火焰样图形的炎症性肉芽肿。外周血象示白细胞增高,嗜酸粒细胞增多(成熟型)。
常见食物嘌呤含量表(mg/100g)名称含量名称含量名称含量名称含量名称含量名称含量蔬菜类肉及水产类水果类豆类白菜12.6菜花24.9瘦猪肉122.5海参4.2柠檬3.4豆芽菜14.6菠菜13.3菜豆29.7猪血11.8海蛰皮9.3桃子1.3绿豆75.1包菜12.4蘑菇28.4猪皮29.8螃蟹81.6西瓜1.1红豆53.2空心菜17.5大葱13.0猪脑66.3乌贼89.8哈密瓜4.0豌豆75.7蒿子16.3姜5.3猪肝169.5鱼丸63.2橙子3.0杂豆57.0芥菜12.4谷物类猪大肠262.2虾137.7橘子3.0黄豆116.5榨菜10.2白米18.1猪肾132.6白鲳鱼238.1葡萄0.9豆干66.5芹菜12.4糙米22.4猪肚132.4白带鱼391.6石榴0.8黑豆137.4苋菜8.7糯米17.7猪肺138.7鲨鱼166.8凤梨0.9熏干63.6芥兰菜18.5米糠54.0牛肉83.7乌鱼183.2鸭梨1.1杂类雪里蕻24.4小米7.3牛肚79.0海鳗159.5桃子1.4银耳98.9盐酸菜8.6小麦12.1牛肝169.5牡蛎239.0枇杷1.3香菇214.5韭菜25.0面粉17.1羊肉111.5蚌蛤436.3干果类蜂蜜1.2芜荽20.2面条19.8兔肉107.6蛋奶类等腰果80.5番茄酱3.0葫芦7.2高粱9.7鸡心125.0鸡蛋白3.7栗子34.6酱油25.0苦瓜11.3玉米9.4鸡胸肉137.4鸡蛋黄2.6莲子40.9注意事项冬瓜2.8米粉11.1鸡肝293.5鸭蛋白3.4红枣6.01多吃蔬菜,日饮水3000ml。2可食用煮过的肉而不喝汤。3 禁饮酒,尤其啤酒。少饮茶,咖啡,可可。茶,咖啡不可太浓。4 面,米,鸡蛋,牛奶,蔬菜为主。5 低脂肪摄入,以植物油为主。6 多运动。丝瓜11.4麦片24.4鸭肠121.0鸭蛋黄3.2黑枣8.3小黄瓜14.6甘薯2.4鸭肝301.5皮蛋白2.0葡萄干5.4茄子14.3芋头10.1鸭心146.9皮蛋黄6.6龙眼干8.6青椒8.7土豆3.6鳝鱼92.8奶粉15.7瓜子24.2萝卜7.5荸荠2.6草鱼140.3紫菜112杏仁31.7胡萝卜8.9大豆27.0鲤鱼137.1海带6.7花生96.3洋葱3.5鲢鱼202.4核桃8.4黑芝麻57.0菜花24.9海参4.2白芝麻89.5嘌呤含量等级: 超过150mg/100g,不宜食用; 50~150mg/100g,急性期不宜食用; 小于 50mg/100g,适宜选用
玻璃体为透明的胶样组织,清晰而明亮,主要成分是由胶原纤维构成的网状架,其中充填着吸附分子的透明质酸,它可使玻璃体凝胶性能稳定,保证玻璃体及其周围的视网膜在眼球转动或受震动时得到缓冲。且视野中清晰无暇,保证了视力的敏锐度。如果玻璃体内出现了除正常结构以外的不透明体,则称为玻璃体混浊。 日常注意事项: 1、平时注意休息不要过度用眼睛,避免形成近视。切忌"目不转睛",自行注意频密并完整的眨眼动作,经常眨眼可减少眼球暴露于空气中的时间,避免泪液蒸发。 2、不吹太久的空调, 避免座位上有气流吹过,并在座位附近放置茶水,以增加周边的湿度。 3、多吃各种水果,特别是柑桔类水果,还应多吃绿色蔬菜、粮食、鱼和鸡蛋。多喝水对减轻眼睛干燥也有帮助。 4、保持良好的生活习惯,睡眠充足,不熬夜。 5、避免长时间连续操作电脑,注意中间休息,通常连续操作1小时,休息5-10分钟。休息时可以看远处或做眼保健操。 6、保持良好的工作姿势。保持一个最适当的姿势,使双眼平视或轻度向下注视荧光屏,这样可使颈部肌肉轻松,并使眼球暴露于空气中的面积减小到最低。 7、调整荧光屏距离位置。建议距离为50-70厘米,而荧光屏应略低于眼水平位置10-20厘米,呈15-20度的下视角。因为角度及距离能降低对屈光的需求,减少眼球疲劳的几率。 8、如果你本来泪水分泌较少,眼睛容易干涩,在电脑前就不适合使用隐形眼镜,要戴框架眼镜。在电脑前佩戴隐形眼镜的人,也最好使用透氧程度高的品种。 9、40岁以上的人,最好采用双焦点镜片,或者在打字的时候,配戴度数较低的眼镜。 10、如果出现眼睛发红,有灼伤或有异物感,眼皮沉重,看东西模糊,甚至出现眼球胀痛或头痛,休息后仍无明显好转,那就需要上医院了。 11、平时注意不要强光直射眼睛。另外防止眼外伤。
经常遇到有人诉说眼 前有黑影飘动,时多时少,像飞来飞去的小虫子,又像头发丝在眼前晃动,挥之不去,十分烦恼。在眼科医学中把这种现象称之为“飞蚊症”,它是因为眼球内的玻璃体有不同程度的混浊所致。 正常的玻璃体是如蛋清样的透明胶体,充满于眼球内五分之四的体积,通常是无色透明的,含有99%水分和少量蛋白质等,光线可以不受阻挡地通过。当玻璃体发生混浊时,眼前就会出现黑影飞舞。 “飞蚊症”的原因有近视性、老年性、外伤性、出血性、炎症性。 一、近视性与老年性玻璃体混浊:这是一种玻璃体变性所致的混浊。随着年龄的增大或近视眼的加深,玻璃体性质会发生变化,由凝胶状态变为液化状 态,玻璃体与视网膜分离开,形成玻璃体后脱离。在人们的视觉上就可能看到眼前有点状、絮状的混浊飘动,这种混浊是半透明的,在白色背景及光亮处更明显,随 眼球运动而飘动。在老年人及高度近视眼更常见,可以长期不变化,不影响视力。因此,不用太紧张。治疗可以点氨肽碘眼药水,服沃丽汀药片(甲亢者忌服),或 服一些帮助吸收的中药,多吃苋菜等蔬菜。 二、炎症性混浊:如葡萄膜炎、视网膜炎、虹膜睫状体炎等,炎性的渗出物进入玻璃体所致。混浊的程度与炎症的轻重和范围有关。症状亦为眼前有点、片、絮、丝、尘状物飘动,而且较多、较大、不透明,治疗应以治疗原发眼病消退炎症为主,再配合前述吸收药物。 三、出血性混浊:高血压糖尿病等可能并发眼底病变,发生眼底出血,进入玻璃体所致。轻症可出现前述飞蚊症状,重症多量出血致玻璃体严重混浊,视力减退。治疗仍以原发疾病为主,配合吸收药物如安妥碘肌肉注射,活血化瘀促进吸收的中药等。严重的玻璃体出血混浊须手术治疗。 四、外伤性混浊:眼外伤可致眼内出血,引起玻璃体混浊;眼外伤可使眼内异物存留,如铁、铜的存在生锈,早期亦可出现飞蚊症状,后期视力严重减退。要确诊这种混浊的性质并不难,治疗同样是针对原发眼病,多需手术治疗。 五、其他原因的玻璃体混浊:如果飞蚊症状伴有闪光感,可能是玻璃体与视网膜发生粘连牵拉,应引起高度重视。患者须去眼科医院检查,有无视网膜脱离的先兆。有的患者眼前飞蚊突然增多,在眼的一角有黑影似幕布一样遮盖过来。杨勋博士提醒,此时应放大瞳孔作详细眼底检查,如发现视网膜裂孔可及时作激光治疗;如发现已有视网膜脱离,就需要手术治疗。