(主诉)反复肢体麻木、无力、视力下降3年余,四肢无力加重3天。(多发性硬化)(简介)多发性硬化是一种好发于青壮年女性的中枢神经系统炎性脱髓鞘病,病因不明,可能与遗传、环境因素、病毒感染等相关,通过自身免疫介导,导致脑白质脱髓鞘等病理改变。病灶表现为时间和空间多发的特点。本病在中国以至于在亚洲被认为是少见病,其发病率约为1~5/100,000。然而随着诊疗技术的进步,尤其是核磁共振的发展,加之临床医生对本病的认识有所提高,近些年多发性硬化有逐渐增多的趋势。由于本病可损害中枢神经系统不同部位,临床表现多样,易造成误诊。以下介绍1例经典的多发性硬化患者的诊治经过。 一、病例介绍(一)主诉反复肢体麻木、无力、视力下降3年余,四肢无力加重3天。(二)病史患者,女,39岁。于2005年9月无明显诱因出现左上肢麻木,约6—7天后平脐处出现皮肤疼痛及束带感,并逐渐出现左下肢麻木无力,10月4日出现小便费力,来我院,经核磁共振检查发现颅内及上胸髓内多发片状长T2信号,脑脊液蛋白增高,寡克隆区带阳性,诊为“中枢神经系统炎性脱髓鞘病”,予激素(甲基强的松龙)、人免疫球蛋白等治疗,后症状渐缓解。2007年1月感冒后出现左眼视力下降,进行性加重至完全失明,在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免疫球蛋白等治疗,左眼视力恢复至0.7。2007年5月感冒后出现右下肢无力,再次入我院确诊为“多发性硬化”予激素、人免疫球蛋白等治疗,后右下肢无力渐好转,此后应用β干扰素间断治疗,2008年2月出现右眼视力下降,入我院予激素、人免疫球蛋白等治疗后好转, 2009年4月6日无明显诱因双侧肢体无力,以左侧为著,伴麻木感,行走困难,步态不稳,尚能持物,无头痛、头晕,饮水呛咳,吞咽困难,尿便障碍,在外口服强的松、卡马西平,注射腺苷钴胺治疗,效果差,入院。(三)入院查体生命体征平稳。内科检查未见明确异常。神经系统检查:意识清楚,查体配合,言语流利,高级皮层功能正常。左眼视力0.7,右眼视力光感,粗测视野正常,眼底检查:双侧视乳头边界清晰,色苍白,中央凹陷存在,无出血、渗出。双眼向左注视时可见短暂水平眼震。余脑神经检查正常。四肢肌肉容积正常,四肢肌张力正常。左侧上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅳ级;左侧下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅲ级;右侧上肢近端肌力Ⅳ+级,远端肌力Ⅳ+级;右侧下肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅲ+级。指鼻及跟膝胫试验双侧稳准;快复轮替动作灵活;反击征阴性;Romberg征睁眼稳、闭眼不稳。步态不稳。胸4平面以下痛温觉、触觉、音叉震动觉减弱。双侧腹壁反射减弱,四肢腱反射活跃对称,双侧Hoffman征、Babinski 征、Chaddock 征均阳性。颈软,Kernig征、Brudzinski征阴性。括约肌功能正常。 (四)辅助检查 2009-4-10血生化:正常。肿瘤标记物:正常。 2005年10月05日,301医院头部MRI:双侧丘脑、脑干片状长T2信号。 2007年05月09日,301医院颈椎MRI:上段胸髓多发异常长T2信号。 (五)住院经过入院后患者左侧肢体无力进行性加重并累及右下肢,胸部出现束带干,乳头以下痛温觉减退,双髂前上嵴以下音叉振动觉消失,尿失禁并便秘。核磁共振检查提示胸段脊髓增粗,多发点片状长T2信号,病灶有明显片状强化。血AQP4抗体阴性。2009-4-16血常规:正常。血生化:正常。(六)诊断:多发性硬化-复发缓解型,考虑为急性复发。(七)治疗:给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠1g X 3天、免疫球蛋白0.4g/kg/d连续冲击5天、并营养神经、补钾、补钙、保护胃粘膜等治疗。(八)出院时情况患者双侧肢体无力减轻,可持物行走,无抽搐、饮水呛咳、吞咽困难、尿便障碍,神志清,精神好,大小便正常,查体:意识清,言语清,左上下肢肌力Ⅳ级,右上下肢肌力Ⅳ+级,指鼻试验稳准;跟膝胫试验稳准;快复轮替动作灵活;Romberg征睁眼稳、闭眼不稳。胸4平面以下痛温觉、音叉震动觉减弱。肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝腱反射活跃,Hoffman征 、Babinski征 、Chaddock征阳性。出院后继续口服强地松治疗,并渐减量,干扰素β皮下注射,3次/周。二、诊断思维过程(一)病例特点1. 青年女性。2. 病毒感染后易复发,为诱发因素。3. 病程特点:多发,即发病-好转-再发-再次好转的多次复发-缓解过程,临床表现为反复肢体麻木、无力、视力下降等。4. 病灶特点:多发,(结合核磁共振及查体结果)中枢神经系统可先后多处受累,视神经、脑皮层下白质、脑干、小脑、颈髓、胸髓等。5. 影像学特点:脑白质多发长T2信号,尤其位于皮层下、脑室旁、脑干、小脑、视神经、脊髓,急性期病灶往往呈环形、半环形、点片状或线样强化,周边有一定程度水肿,慢性病灶可逐渐淡化、边缘模糊、甚至消失,少数因继发轴索损害转为空洞。6. 脑脊液特点:急性期提示蛋白-细胞分离,免疫球蛋白增加,寡克隆区带阳性。7. VEP特点:可见传导速度明显减低而波幅无明显变化。8. 血AQP4抗体阴性。除外其他疾病可能。9. 治疗特点:对皮质类固醇及人免疫球蛋白治疗有效。(二)诊断及其依据诊断:临床确诊多发性硬化(CDMS),病程分型为:复发缓解性多发性硬化(RRMS),急性发作期。依据:青年女性符合好发年龄,病史中反复5次临床发作,符合病程多发特点,影像学病灶先后累及广泛中枢神经系统白质,视神经、脑皮层下白质、脑干、小脑、颈髓、胸髓,符合病灶多发。感冒诱发、脑脊液蛋白-细胞分离,免疫球蛋白增高、激素免疫球蛋白治疗有效均提示与免疫介导相关。鉴别诊断:视神经脊髓炎,淋巴瘤,血管炎等结缔组织病,维生素B12缺乏等。 三、点评多发性硬化诊断的精髓在于其病灶具有如下3个特点:1.时间的多发;2.空间的多发;3.排除其他可能。此外新出现的临床症状/体征必须持续24小时以上视为复发,2次临床发作必须间隔1个月以上。多发性硬化因为其病灶可侵犯中枢神经系统任何部位,故临床表现多种多样,如果医生缺乏相关认识很容易发生误诊。多发性硬化尤其是早期诊断有一定的难度。往往被错误诊断为诊断为脑血管病,肿瘤等,反之往往将其他疾病误诊为本病。所以在确诊本病前应做相关疾病的筛查。其次,由于影像学技术的飞速发展,熟悉掌握多发性硬化的影像学特点亦相当重要,其近皮层病灶及胼胝体病灶更具有特异性,矢状位Flair像对于发现胼胝体及脑室旁白质病变更为敏感。本例病例在第一次视神经炎时即可诊断多发性硬化,但可能由于医生对本病认识不足或忽略了既往病史导致延误诊断。四、关于多发性硬化的进展(一)概述(简介)多发性硬化是一种好发于青壮年的中枢神经系统炎性脱髓鞘病,病因不明,可能与遗传、环境因素、病毒感染等相关,通过自身免疫介导,导致脑白质脱髓鞘等病理改变。青年女性多发,病灶表现为时间和空间多发的特点,因其可损害中枢神经系统不同部位,临床表现多样,易造成误诊。常见症状有感觉异常,肢体无力,尿便障碍、视力下降、共济失调等。磁共振对本病有重要诊断价值。急性期皮质类固醇冲击治疗有效,β干扰素等疾病调节治疗可延缓病程,减少复发并改善生存质量。(二)流行病学多发性硬化患病率在世界范围内分布不均。高发病区位于北纬45°~65°之间,其患病率介于30~80/10万,最高地区甚至高达200/10万。亚洲、非洲、南美被认为是低发病区,约为1~5/10万。我国尚无完整的流行病学资料,发病高峰多见于20~40岁女性。(三)病因及发病机制本病病因不详,发病机制尚不完全清楚,但根据流行病学资料显示病因涉及多个方面。1. 遗传因素,即遗传易感性。多发性硬化亲属患病明显高于常人,其中约25~50%的单卵双生及1~4%的异卵双生的双胞胎患多发性硬化。不同种族亦有差异,基因多态性研究显示欧美高加索人种HLA-A3、B7、DR2、DR15、DQ6、DW2频率较高,亚洲HLA-B1、B38、B39、DRW8、DQW1频率较高。2. 环境因素。本病好发于北半球高纬度地区,纬度越低发病率越低,此外亚洲、非洲均属于低发病区。移民调查资料显示15岁前暴露环境对多发性硬化发病起重要作用。3. 病毒感染。在部分多发性硬化患者血清和脑脊液中分离出有关病毒证据,如麻疹、风疹、腮腺炎病毒、带状疱疹、单纯疱疹病毒、EB病毒等,但并不恒定。此外有证据表明病毒感染易诱发多发性硬化临床发病或复发,但不能证明本病病因一定源于某种病毒感染或病毒感染后一定出现多发性硬化复发。4. 自身免疫。最大的证据来源于实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)。其病理表现与多发性硬化相似,提示多发性硬化是一种与自身免疫相关的疾病。在多发性硬化病人血清、脑脊液及病变组织中IgG合成率增加,某些细胞因子及粘附因子增加。目前较一致的看法为:髓鞘自身抗原或病毒抗原被抗原呈递细胞如巨噬细胞呈递加工并表达HLA-II类分子并与T淋巴细胞受体结合,在白介素1、2和γ-干扰素的作用下激活为辅助性T淋巴细胞(TH1细胞),与巨噬细胞在粘附因子的作用下透过血脑屏障,辅助性T淋巴细胞分泌肿瘤坏死因子、淋巴毒素、白介素-2和γ-干扰素等攻击髓鞘导致髓鞘脱失。(四)病理大体病理:可见中枢神经系统广泛白质内脱髓鞘病灶,按急性程度病灶肉眼呈粉灰色或粉白色,直径数毫米至数厘米不等,慢性病灶边缘较为锐利。国人以视神经和颈髓容易受累。镜下病理:新鲜病灶髓鞘染色变色者为髓鞘脱失区域,多以小静脉为中心,可见淋巴细胞及单核细胞浸润形成血管周围套袖现象。周边伴有少突胶质细胞不同程度增生。严重者可合并轴索损伤及坏死。慢性病灶炎性细胞逐渐减少,星形细胞增生形成斑块。(五)临床表现发病见于各种年龄,以20~40岁青年女性多发。少数病前有病毒感染史,起病形式多为急性、亚急性。因病变部位不同故临床表现多样。病灶多发病程复发缓解是本病最特征性的表现。约85%病人为复发缓解过程,仅10%为缓慢进行性加重过程。临床最常见的表现有感觉障碍、运动障碍、视力下降、复视、共济失调、尿便障碍等等,少数病例有精神异常、智能改变、发作性神经症状及合并周围神经损害。国人资料显示最突出的临床表现为视力障碍和脊髓受损症状。感觉障碍:多发性硬化最常见症状,如麻木感、束带感、痛觉过敏、痛性痉挛。此类症状在疾病早期表现轻微时往往易被忽略。此外Lhermitte征即屈颈动作时出现的后颈部向下放射的触电样异常感觉,在多发性硬化病人中较为常见,其机制可能为脱髓鞘的轴索对牵拉和压迫较为敏感所致。多见于颈髓后索损伤。运动障碍:轻者多主诉疲劳感,逐渐出现动作笨拙缓慢,重者出现偏瘫、截瘫、肌张力升高等表现。视觉障碍:约25%患者首发症状为视觉障碍,视神经炎。临床表现为视敏度下降、视力减退、眼痛、视野改变、严重者导致失明。可单眼亦可双眼同时受累,眼底急性期可见视乳头炎,长期导致视神经萎缩、视乳头苍白。MRI可见是神经变粗水肿。视觉诱发电位有利于亚临床病灶的检出。尿便障碍:多见于脊髓损害病变。往往合并截瘫。临床表现为尿失禁、便秘、便失禁、性功能障碍等。(六)临床分型复发缓解型多发性硬化(RRMS),最常见病程类型,85%以上多发性硬化患者最初为本类型,表现为明显的复发和缓解过程,每次发作均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5至15年内最终转变为继发进展型。继发进展型多发性硬化(SPMS),表现为在复发缓解阶段以后,疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症,疾病逐渐缓慢加重的过程。约50%复发缓解型多发性硬化患者在10年内以及80%复发缓解型多发性硬化患者在20年内转变为本型。治疗上以应用免疫抑制剂为主。原发进展型多发性硬化(PPMS),少见病程类型,约10-15%多发性硬化患者最初即表现为本类型,临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢进行性加重,并且病程大于一年以上。目前尚无有效治疗。(七)辅助检查1.核磁共振 核磁共振是目前诊断多发性硬化的最有效的检查手段。其优点不但在于可清楚地显示中枢神经系统病灶位置,而且还可以通过水肿带大小、弥散加权像是否高信号以及是否强化来区分新旧病灶。此外如近皮层病灶以及胼胝体病灶和直角征(Dowson’s finger)对本病诊断具有较高的特异性。值得一提的是矢状位Flair像对于早期发现脱髓鞘病灶最具敏感性。近几年一些新的功能核磁共振技术如弥散张量成像(DTI)等更有利于发现和鉴别脱髓鞘病变。2.视觉诱发电位 视觉诱发电位(VEP)对于视神经脱髓鞘损害具有重要价值。对于亚临床损害以及特发性视神经炎与其他眼科疾患的鉴别上,如视觉诱发电位提示P100潜伏期延迟而波幅正常更支持脱髓鞘诊断。3.脑脊液 多发性硬化脑脊液压力一般均在正常范围,少数假瘤型多发性硬化可以合并脑脊液压力增高。 急性期,脑脊液常规可见轻度细胞数增加,但不超过50X106/L,多数为淋巴细胞。脑脊液生化蛋白可轻度升高,免疫球蛋白IgG、髓鞘碱性蛋白(MBP)及鞘内免疫球蛋白合成率升高。寡克隆区带(OB)呈阳性。(八)诊断与鉴别诊断多发性硬化的诊断精髓在于病灶具有时间和空间多发的特点。时间的多发指病程多为复发、缓解过程,空间的多发指病灶先后可累及中枢神经系统多个部位,此外还需排除其他疾病可能。所谓临床发作是指新出现的症状/体征必须持续24小时以上,并且2次临床发作必须间隔1个月以上。多发性硬化的诊断标准随着核磁共振技术的进步得到了重大改进,随着1983年Poser首次将核磁共振作为病灶空间证据的重要指标以来,2001年以及2005年修正的McDonald标准更是将核磁共振检查作为重要的空间和时间诊断依据。McDonald标准提出了改良的核磁共振诊断标准,空间证据需要有如下4个条件:1. 至少1个强化病灶或9个长T2病灶;2. 至少1个幕下病灶;3. 至少1个近皮层病灶;4. 至少3个脑室旁病灶。其中1个脊髓病灶等同于1个幕下病灶或颅内病灶。时间证据需要满足如下条件:1. 前次发作3个月以上再次出现强化病灶;2. 前次发作30天以上发现新的T2病灶。2005年改良McDonald多发性硬化诊断标准 临床表现 多发性硬化诊断所需附加条件 至少2次临床发作 至少2个病灶 无 至少2次临床发作 1个病灶 仍需空间证据, 需进一步MRI寻找新的病灶证据或脑脊液证据或等待下次发作 1次临床发作 2个以上病灶 仍需时间证据, 进一步MRI寻找新的病灶(不同时期)或新的临床发作 1次临床发作 1个病灶 仍需时间及空间证据,进一步MRI寻找新的病灶(不同时期)或新的临床发作 原发进展型多发性硬化 疾病进展1年以上 和 以下2条 : (1) 脑MRI阳性发现 (2) 脊髓MRI阳性发现 (3) 脑脊液阳性发现 值得一提的是McDonald核磁共振诊断标准大大的提高了诊断特异性,但其敏感性有所下降,从而延缓了多发性硬化的早期诊断。临床医生还是应该掌握多发性硬化时间空间多发的特点,不宜片面强调病灶数量。鉴别诊断 对于早期诊断的多发性硬化病例尤其应该注意与其他可能疾病相鉴别,必要时应该做充分的实验室检查。临床上及影像上易出现多发病灶及反复病程的疾病常见有:1. 胶原性疾病,如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合症、系统性血管炎;2. 感染性疾病,如脑囊虫、螺旋体感染、Lyme病、梅毒、艾滋病等;3.遗传代谢性疾病,如肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、维生素B12缺乏等;4. 其他脱髓鞘病,如视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎,假瘤样脱髓鞘;5. 其他疾病,如中枢神经系统血管炎、结节病、淋巴瘤、腔隙性脑梗死等。(九)治疗由于多发性硬化的病因不详,因此目前治疗手段有限。目前主要针对病程的不同阶段采用不同的治疗策略。急性期以减轻症状、改善残疾程度为主;缓解期以减少复发、减少颅内病灶及提高生存质量为主。与此同时应给与对症治疗,减轻病痛,同时应关注心理上的支持治疗,让病患有参与社会生活的愉快感。总之,多发性硬化应该及早诊断及早治疗。遗憾的是目前为止有循证医学证据支持的药物相当有限,并且价格昂贵,国人接受起来有一定困难。急性期治疗 1. 皮质类固醇,机制主要为免疫抑制,抑制炎性细胞浸润,减轻病灶水肿、减少抗体形成和稳定细胞膜等作用。研究表明激素可缩短急性期病程但对整体疾病不觉有预防和减少复发作用。推荐使用甲基强的松龙1.0g X 3日, 500mg X3日,每3日剂量减半,依次递减至停。2. 大剂量人免疫球蛋白冲击IVIG,机制为竞争拮抗抗体并促进髓鞘再生,但尚无有力证据表明其可预防或减少复发。推荐0.4g/kg/日,连续冲击5天,1个月后可重复使用。3. 血浆置换,有利于重症患者或对激素无效者。作用机制为滤过异常抗原、抗体。针对复发的免疫治疗目前统称为疾病调节治疗(DMT)。主要药物有:1. β-干扰素,适用于复发缓解型多发性硬化,可减少约32~33%复发率及50%颅内病灶数目,减轻29~37%的EDSS评分进展。为目前国际上治疗的一线药物。2.Copolymer1,为4个氨基酸组成的多肽,可减少29%的复发,但对颅内病灶数目影响不大。为目前国际上治疗的一线药物(国内为上市)。3. 米托蒽醌,适用于重症复发缓解型患者或继发进展型患者,但应注意其心脏毒性。应用不宜超过两年,为治疗二线药物。4. 那他株单抗,重组α4-整合素单克隆抗体,可减少67%的复发,减少约83%颅内病灶数目,但至今报道有5例进行性多灶性白质脑病(PML)出现,为治疗二线药物(国内为上市)。5. 其他药物,如各种免疫抑制剂,环磷酰胺、氨甲喋呤、硫唑嘌呤、环孢霉素、FK506、骁悉等等均缺乏大样本临床实验证据。对症治疗1. 痛性痉挛,可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。2. 乏力,可应用金刚烷胺。3. 震颤,可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。4. 抑郁焦虑,可应用SSRI、SNRI、NaSSA类药物治疗。5. 尿潴留,自行导尿术。6. 性功能障碍,可应用改善性功能药物等。7. 肢体功能康复。8. 认知损害,可应用胆碱酯酶抑制剂。
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):201O年7月初发病 ,开始就感觉是视神经萎缩了。没有好转过的情况,一直都是进展性的,用过VB1,VB12,强的松从12片开始,每周减量1片,无效,后在成都华西做腰穿什么都没有问题,和抽血化验都没有问题(记得当时医生说化验了几乎全部),当时是11月28日,当时的就一样过了(嗜酸细胞)是6.0,正常最大是5.0,当时也冲了激素,效果不明显,然后12中旬去同仁做了抗水通蛋白4检查 ,结果是1:10(痕迹检出),做那个乙肝DNA结果是小于1000的。张晓君主任说没有脚麻和手麻的现象,就开了白芍总苷,叫天天吃,现在近一个月出现了脚麻和手麻的现象,还有颈子痛,过度前屈时没有放电的感觉 ,背也痛,四肢肌肉痛,这些都是会缓解的,我现在就想知道,我是不是要加上免抑制剂和强的松了,我想我应该是NMO吧,不过我的视神经没有脱髓鞘,MRI提示双侧脑白质轻度脱髓鞘,眼眶MRI报告是正常,目前还没有 做颈椎、胸椎、脊椎的MRI,在华西住院那次冲了激素,,效果不明显,,,,现在樊永平的中药,+白芍总苷,B1、B12我应该是根据抗水通道蛋白4 的结果 痕迹检出(1:10)的滴度,确诊是NMO吧,我是不是应该加上免抑制剂和强的松了, 北京301医院神经内科黄德晖:建议做颈段核磁共振,抗水通道蛋白4抗体阳性,NMO可能极大,应该加上免抑制剂和强的松。建议上传具体资料。 患者:我目前有小三阳,今天查了血常规和肝肾,其中丙氨酸基转酶高出正常值2倍,我现在是104 正常最大值是55,胆固醇也偏高,其它还好,还有就是白细胞计数(WBC)正常最大值是10,我的是10.15,目前医生说我肝有问题,开了护肝的药,我目前的强的松要怎么吃才好,我现在吃12颗,估计嘌唑嘌呤是不能吃了,跪盼回复,我现在在出现视力模糊了,在复发期,又不能减激素,怎么办,有不有一个舍车保帅的办法,我还有开角青光眼,目前可以去做手术不,又怕加重病情 北京301医院神经内科黄德晖:激素每周减2片,至1~2片时长期口服。 患者:我吃了一周的护肝药今天的检查转氨酶正常了,可用硫唑嘌吟了不,这里的医生说先从半片开始。对不。叫前三个月每半个月查一次。我觉得还是按你的一天一片吧。另外这里的医生看了我那个AQP4都不敢确诊我NMO我太气了。我想AQP4就应该确诊了吧。我们这的医生太差了。 北京301医院神经内科黄德晖:应该可以确切说是NMO高危,方便请上传核磁。 患者:黄主任也不知道如何谢谢你,我现在在住院呢,甲强冲了三天一克的, 0.5克冲了一天。就第一天视力有好转。现在医生不敢给我加免抑药。根据你的意见我强烈要求下。医生让我选。我现在有过问题:根据日本二月份的报道,可以用一种类风湿药来抑制IL6的表达从而减少AQP4的分泌。如果你也相信的话。我查了一下文章,硫唑嘌呤不能抑制IL6的表达,而甲氨蝶呤可以,还有一种山茱萸总甙可以,请问现在还见意用硫唑?对不起我不是不明白的半桶水。 北京301医院神经内科黄德晖:欧洲指南中首先建议硫唑嘌呤,因为他和激素有协同作用。你说的新型免疫抑制剂是指来氟米特的衍生物--特立氟胺,我个人认为也是更为安全的免疫抑制剂。 患者:请问,黄主任,我可以长期吃鲜蜂王浆不,在蜂家那里买的那种,听说有病友在吃, 患者:黄主任你好,我出院了,不过冲激素对我好像没有用,就第一天感觉视力模糊好些了,不过后来没有效果了,目前在家里吃50MG的硫唑嘌呤,但感觉还是没有效果,已经吃了13天了,目前+8片强的松,请问那个你了解不,是同仁的张晓君主任开的。他说这个没有副作用。不知道你用什么看法。请黄主任原谅,我很让人烦。目前我吃8片强的松+50MG的硫唑嘌呤+樊永平的二黄方。就这些了。我就是担心硫唑嘌呤的副作用,想用白芍总甘代替,不知道行不行。跪谢 北京301医院神经内科黄德晖:硫唑嘌呤与白芍总甙应属不同作用,不建议替代。同一张晓君主任治疗方案。 患者:我4.22的检查结果,血常规是正常的,就没有上传了。目前硫唑嘌呤50MG./天。强的松8颗,肾功好像不好,20天前都是好的。不会又是尿毒症了吧。我们这里的GGT正常范围是0.00----10。0 我的结果是17.3g/dl 后果提示升高了,有个向上的箭,我要停药不,目前强的松又吃回8颗,硫唑嘌呤停了两天了。吃硫唑嘌呤感觉效果不太好。要加其它什么免抑制剂吗? 北京301医院神经内科黄德晖:这里许多患者有个误区。硫唑嘌呤是免疫抑制剂,其最终目的是减少或阻断疾病复发及进展,并不能解决已经发生的神经系统损害后的后遗症状。如何评价他对疾病的疗效:需要通过客观的评价疾病进展情况以及综合药物所带来的副反应后最终做出的,而不是以病人的主观感受来决定的。你的情况比较复杂,目前确实肾脏功能有一定损害,肝功尚好,应该找其原因,是否为硫唑嘌呤或中药或其他原因所致一定要搞清。此外,激素应该减至2片长期口服。
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 发病时间:2011.3.25 主要症状:一开始舌头发麻,不到半个月进展成为半侧身体发麻,包括舌头、脸部、头部 就诊医院:天坛医院 4.12之前用丁咯地尔、舒血宁、依达拉奉 4.12开始使用激素治疗,500mg用5天,症状有明显好转 以下几个问题想请大夫解答: 1.咨询了以上医院的医生,不推荐用干扰素,说是因为副作用比较大,所以想问问您干扰素对于患者可以使用么?干扰素已经很成熟了么?(利比或者倍泰龙,医院里都没有卖,而且患者想要孩子) 2.有条件使用那他株单抗,请问这个药国内有卖么?对于该患者可以使用么?效果真的有那么好么?要坚持使用多长时间呢? 3.如果在缓解期使用中西医结合疗法,加上良好的外界环境(工作无压力、不疲劳、饮食情绪等都很好的注意),复发的几率就会小很多吧? 问题比较多,希望能够谅解,也麻烦黄大夫可以在百忙中抽空解答,谢谢了!北京301医院神经内科黄德晖:1.方便请上传影像资料或来我院就诊。2.如确诊多发性硬化,我个人认为不用药物干预是最下策。因为本疾病为随着疾病的复发缓解缓慢进行性加重过程,为终身性可治疗而非治愈性疾病。早期干预治疗组获益最大。治疗越晚疗效相对越差。3.初诊复发缓解型多发性硬化或早期多发性硬化,国际上首选干扰素β治疗,因为它有效、安全。尽管存在一定的副作用如注射后流感样反应,但大多患者均能适应,且在注射2月后症状逐渐减轻。国外已有应用长达22年经验。4.如想要孩子,则应慎重选择治疗方案。严谨使用免疫抑制剂、激素。不推荐使用干扰素。应咨询专业医生。5.那他株单抗,在国际上属二线治疗药物。其疗效显著,但安全性需要长期监测。目前国内购药困难。孕期不推荐使用。6.免疫抑制剂可能会有一定作用,但长期应用副作用加大。7.其他方法目前均无明确询证医学证据。北京301医院神经内科黄德晖:建议:点击此处参考我的文章 《中国多发性硬化诊断与治疗专家共识》北京301医院神经内科黄德晖:建议:点击此处参考我的文章 《多发性硬化典型病例分析及概述》
患者:多发性硬化能不能用干细胞移植治疗?05年发病,直到现在复发了10了多次,从眼睛,胳膊,腿,吞咽都犯过,今年开春入院呼吸困难做磁共振往上发展了已经到耳坠下方。我想知道有没有什么好的方法可以预防复发,我知道我的病不可能治愈,我只求能让我少受罪,听说我的病能做神经干细胞移植,您说可以吗?术后效果如何?北京301医院神经内科黄德晖:关于自体干细胞移植治疗目前尚属于研究阶段,很多缺乏长期客观观察,并且存在潜在风险。很多机构盲目夸大其作用。我个人认为短期内不建议此治疗。
患者:多发性硬化疼痛问题如何解决?目前瘫痪在床,但要命的问题是:疼痛!每天都疼痛,缓解的时间有,但不多!尤期是夜里,由于疼痛睡不成觉,十分痛苦!现在,所有的医生都束手无策,只配一些治疼药,如目前服用的盐酸可待因、强痛定,请大夫帮我出个主意,如何解决疼痛问题?北京301医院神经内科黄德晖:你的疼痛属于痛性痉挛,可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。患者:自您在网上教我服用卡马西平+加巴喷丁后疼痛减轻了一些,痛的时间也比未服药前要短一些.真是谢谢您了!我服用的是0.1g的加巴喷丁胶囊(恒瑞制药出品)一天三次,每次一颗,已服用十五天,请教黄教授卡马西平+加巴喷丁需服用多长时间,需不需要调整?北京301医院神经内科黄德晖:加巴喷丁胶囊还可逐渐加量,0.2-0.3,3/日。患者:黄教授:您好!谢谢!是否服用加巴喷丁逐渐加量,直至疼痛减缓为止,能否长期服用,有没有副作用,请您指教,谢谢,谢谢您!北京301医院神经内科黄德晖:是的,可逐渐加至缓解80%症状即可。注意血象、肝功等指标。
患者:干扰素在家安全吗?如果出现副作用需要吃哪种药品?芬必得可以吗谢谢?北京301医院神经内科黄德晖:我的病人都是经过培训后回家自行注射治疗的。芬必得可以缓解干扰素初期注射时的流感样症状。患者:黄教授你好我注射后出现了流感样症状,当天下午4点注射5.30发烧到第二天早上退烧期间吃了布洛芬,到第二天下午又烧起来了,请问这种流感样症状是持续到1个月以后才逐渐消失还是每次注射完持续几十个小时后消失谢谢北京301医院神经内科黄德晖:建议注射前半小时口服2片布洛芬,流感样症状一般不会超过48小时,一个月后症状会明显减轻。患者:黄教授:一直吃布洛芬会延长流感样的时间吗?还是说要快速减轻这种症状必须不吃药北京301医院神经内科黄德晖:不需一直服用,只是在开始应用的注射前后。
患者:教授您好,我与去年10月确证多发性硬化,今年4月地又复发一次,本来去年要上学也因当时病情严重休学一年,现在在经过激素冲击在缓解期,目前是口服强的松6片,看到您说确诊了MS不建议长期激素,我想请问下目前除了干扰素以外没有其他办法吗?我在这段时间在网上看到有很多外国公司口服新药,住院的时候医生也说将来几个月有测试,我现在激素吃到那个时候好还是激素快停用干扰素?如果干扰素没有用够半年有效吗?北京301医院神经内科黄德晖:激素建议在1个月之内减停。目前除干扰素外还有免疫抑制剂及单克隆抗体等几种治疗。如应用干扰素应坚持1年以上。
患者:教授您好,我与去年10月确证多发性硬化,今年4月地又复发一次,本来去年要上学也因当时病情严重休学一年,现在在经过激素冲击在缓解期,目前是口服强的松6片,看到您说确诊了MS不建议长期激素,我想请问下目前除了干扰素以外没有其他办法吗?我在这段时间在网上看到有很多外国公司口服新药,住院的时候医生也说将来几个月有测试,我现在激素吃到那个时候好还是激素快停用干扰素?如果干扰素没有用够半年有效吗?北京301医院神经内科黄德晖:激素建议在1个月之内减停。目前除干扰素外还有免疫抑制剂及单克隆抗体等几种治疗。如应用干扰素应坚持1年以上。
患者:多发性硬化是否可以服用中药?2002年第一次发病,2008年12月第四次发病。每次都是感冒着凉引起的。现在激素减量到10毫克每天,一直这样维持着。现在情况比较稳定,有些许运动功能障碍。请问我是否可以服用仁仁益髓颗粒?广告铺天盖地,我认为该药有夸大疗效的嫌疑。但我爸坚持要我用几个疗程。怎么办呢?如果可以服用,那激素要停吗?北京301医院神经内科黄德晖:多发性硬化不建议服用中药1.首先应明确诊断。2.如确诊多发性硬化则不建议长期口服激素,激素不具有预防复发作用,相反服用时间越长只增加副作用。3.你说的中药缺乏临床验证,不建议服用。