深圳市龙岗中心医院皮肤科科普号

【GPP诱因】药物：停用糖皮质激素环境：太阳照射或刺激性物质感染：呼吸道感染，冠状病毒等妊娠：最常发生于妊娠中晚期压力：心理压力。基因突变：IL-36RN、AP1S3、CARD14与这3种有关【如何应对GPP发作】一旦出现以上类似的表现，并发作，保持冷静，及时就医，尽早诊断，尽早治疗。不要相信任何的偏方、秘方、永不复发特效药、广告中的“根治”的说法，这些往往都是没经过规范的临床试验的。疗效和安全性根本无法把控，没有安全保障。GPP的患者应该科学的管理和治疗，到正规的医院，在专业的医生的指导建议下规范治疗，不可胡乱用药。应积极与医生沟通所希望达到的效果，共同制定针对这次的治疗目标。发作时应保护皮损部位，避免各种刺激，病情严重时需要住院，卧床休息，在医院进行全面的检查并治疗。每次就医时记得带上病例，跟相关的检查的报告。治疗期间患者需要有耐心，建议患者可以自行记录下GPP发作的症状、症状严重程度及持续时间，方便医生跟进治疗效果，调整治疗方案。此外，患者正视自己的情绪变化，并向就诊的皮肤科医生说明，以便医生及时做出处理。  【GPP治疗方案】《中国银屑病诊疗指南(2018版)》：泛发性脓疱型银屑病和红皮病型银屑病的治疗模式。 《脓疱型银屑病诊疗中国专家共识（2022版）》“对于需快速改善病情的严重急性期患者，可选用起效更快生物制剂作为初始治疗药物。”共识中将纳入一项针对脓疱型银屑病的新疗法、新技术。最新研究发现，脓疱型银屑病与白细胞介素-36（IL-36）通路相关。而勃林格殷格翰的新药Spesolimab（佩索利单抗注射液）正是一款阻断IL-36受体的单克隆抗体。它于2023年4月份在中国上市，几乎跟欧美发达国家同步上市，是目前中国唯一获批治疗GPP发作的生物制剂，也是首个针对GPP发作进行全球RCT双盲试验的生物制剂。（I临床研究效果图发表在新英格兰杂志） 由于患者的情况各不相同，医生会给与专业个体化的治疗方案，以便于患者能够快速缓解病情，恢复到日常工作和生活。【GPP治疗目标】GPP虽然不能够完全治愈，但可以通过规范的治疗使病情得到控制，因此治疗过程中GPP患者与医生进行有效的沟通是一项重要的环节。短期治疗目标：在发作期间快速改善皮肤症状，减轻全身症状，以防止潜在的并发症发生。此外，还应侧重于预防GPP患者进一步的并发症，如中性粒细胞性胆管炎、葡萄膜炎、急性呼吸窘迫综合征、心力衰竭、严重感染等。长期治疗目标：预防疾病复发、疾病恶化及并发症的发生，如高血压、糖尿病、高血脂、缺血性心脏病、关节炎等。最终目的是提高患者的生活治疗。【患者和家人需要正确认识GPP】作为GPP患者的的朋友或亲人需要正确认识GPP，鼓励他们在出现急性发作的第一个迹象时寻求治疗。GPP不会自行消失，而且急性发作可能会危及生命。主动接近他们，帮助他们消除孤立感。为他们取药、送他们去看医生或做其他他们可能需要的事情。帮助他们保持积极的态度，并鼓励他们与医生合作，找到有效的治疗方法。如您/身边朋友有类似以上症状，请及时到门诊就医。祝您身体健康，生活愉快！

泛发性脓疱型银屑病是一类以红斑和无菌性脓疱为特征的十分严重且罕见的炎症性皮肤病。根据2012-2016年全国城镇基本医疗保险国家数据库的流行病学研究，GPP粗患病率为1.4/10万，估计中国约为2万人。世界卫生组织将患病人数占总人口0.65‰~1‰的疾病定义为罕见病。流调报告显示，我国银屑病总患病率为0.17%。不久前，国内专家发布了12000名银屑病患者调研结果：脓疱型银屑病占银屑病患者总数的0.6%左右。【GPP定义】欧洲罕见和严重银屑病专家网络对GPP的定义：GPP是一种原发性、无菌性、非肢端皮肤上肉眼可见的脓疱；伴发或不伴发全身性炎症，伴发或不伴发寻常型银屑病，复发(>1次发作)或持续(>3个月)。【GPP的临床表现】患者皮肤会出现脓疱、红斑等。触碰时会出现疼痛感（可能伴随皮肤瘙痒、疼痛等）、身体某些部位会有密密麻麻的针尖-粟米大小的无菌脓疱，严重时一个个脓疱会融合成一片，最终形成脓湖。   除了皮肤的症状，患者还会出现其他的症状如，疼痛、发痒、脱屑、发红、烧灼感、干燥、发热、不适、疲乏、水肿、关节痛等。GPP需要及时治疗，因为疾病可能带来多种并发症和共病，严重时甚至可能导致死亡；不同患者之间的症状各不相同，差异较大，发作的时间跟频次都不一样。有的患者可能多年才发作，有些患者可能1个月就会复发一次。【GPP的类型】《脓疱型银屑病诊疗中国专家共识(2022版)》中提到了GPP的5个类型，分别是急性期GPP、妊娠期GPP、婴幼儿脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病、GPP局限型。【GPP与寻常型银屑病不同】GPP与斑块状银屑病在发病机制、遗传学特征、临床特征等多方面存在差异,需要专病专治。