杜青医生的科普号

青少年中脊柱侧弯的患病率较高，约为0.1%-1.33%。脊柱侧弯的定义为脊柱在冠状面上有超过10°的侧方弯曲。不过，脊柱侧弯除了脊柱在冠状面的侧方弯曲外，同时还存在脊柱和胸廓横断面的扭曲、矢状面的异常，是一种脊柱的三维畸形。引起脊柱侧弯的原因有很多，包括先天性、特发性、神经肌肉性和功能性脊柱侧弯等，其中以特发性脊柱侧弯最常见。怎样才能发现孩子有脊柱侧弯？早期的脊柱侧弯引起的外观异常并不明显，难以及时发现。大多数患有脊柱侧弯的孩子身材瘦长，并可有以下表现：1)直立状态下向前弯腰时，孩子两侧背部不等高；2)领口和双肩不平；3)一侧后背异常隆起；4)女孩双乳发育不对称；5)腰部一侧有皱褶；6)两侧髋部不等高；7)两侧下肢不等长。如果出现这些异常，家长需引起警惕,最好到医院骨科、康复医学科就诊。脊柱侧弯对孩子有什么影响？脊柱侧弯常常会对孩子产生生理和心理两方面的影响。除了常见的外观畸形如剃刀背、骨盆倾斜、胸廓不对称、双肩不等高外，还会引起脊柱及两侧的受力不平衡，出现腰背疼痛，影响孩子的身高发育；严重的畸形可以压迫脊髓或神经，引起截瘫或椎管狭窄。另外，脊柱侧弯还会影响孩子胸廓的正常发育，压迫心肺，进而引起心肺功能障碍。而脊柱侧弯所致的外观畸形常使许多孩子产生自卑、羞涩、抑郁、焦虑、恐惧、自闭等性格，严重影响孩子心理的健康发展。特别需注意的是，脊柱侧弯是一种进展性疾病，会随着孩子的生长发育逐渐加重，近三分之二骨骼未成熟的患者侧弯会进展，而且其残留畸形可持续终身。因此，孩子一旦发现有脊柱侧弯应及时积极治疗。脊柱侧弯的康复评估脊柱侧弯是一种复杂的三维畸形，而且每个孩子都有自己的自然病程，因此在进行治疗之前对孩子的康复评估尤为重要。脊柱侧弯的康复评估包括常规的体格检查、脊柱X线检查、肺功能检查等，以及心理状态的评估。全面的康复评估有助于专科医生了解脊柱侧弯的类型、严重程度、柔韧性，确定不同面的弯曲程度以及椎体的旋转程度，明确侧弯的进展风险，以便制定个体化的治疗和康复方案。脊柱侧弯的康复治疗许多家长发现自己的孩子有脊柱侧弯后会非常紧张，甚至不知所措，常常到处乱投医，听说什么方法有用，就带孩子去治疗，结果收效甚微。那么，得了脊柱侧弯后到底该怎么治疗呢？脊柱侧弯的治疗方法有康复治疗和手术治疗两大类，具体方法选择取决于侧弯的严重程度和未来进一步生长的可能。早期和轻度脊柱侧弯国际推崇的治疗方法是康复治疗。如果Cobb’s角大于40°或发现侧弯快速加重，那就需要考虑手术治疗。对于先天性脊柱侧弯和一些特殊的脊柱侧弯类型，如果原发或继发弧度加重，则应及早手术，不应一味顾虑手术对身高的影响而延误最佳手术时机。手术治疗前后也需要进行康复训练，改善呼吸功能、加强肌力，使手术达到最佳效果，减少手术并发症。脊柱侧弯的康复治疗方法有运动疗法、手法治疗、支具治疗及综合治疗，其目的是通过控制脊柱侧弯的进展来减少手术治疗。运动疗法是脊柱侧弯常用的有效康复治疗方法之一，通过合理的处方，可以帮助改善侧方畸形和脊椎的旋转。运动疗法种类繁多，包括三维运动疗法、轴向脊柱减重训练、侧移运动、悬挂运动、定量躯干旋转力量训练、躯干稳定性训练、个体功能训练等。通过运动疗法可增强躯干肌力量和脊椎的稳定性，减少肌肉筋膜对脊柱三个平面活动的限制，改善呼吸肌控制能力，增加肺容量，加强协调性、脊柱的本体感受和运动控制，在功能位上建立新的正确的姿势模式，从而达到改善脊柱畸形，减少侧弯进展，延迟手术治疗时间的目的。运动疗法的效果主要取决于侧弯的柔韧性和患者的依从性。在临床上常用手法治疗脊柱侧弯。手法治疗有放松、强化、牵伸肌腱或韧带的作用，可减少Cobb角和侧弯的进展，改善躯干畸形和日常生活功能。支具用于治疗已有50余年的历史，是保守治疗中的最常用的治疗方法。支具治疗可用于Cobb角25度到40度且骨骼未成熟的患者。支具治疗的目的主要是引导脊柱的纵向生长直到发育成熟, 控制脊柱侧弯不继续恶化。佩戴支具并进行运动训练，能增加矫正力量、活化肌肉、提高呼吸功能，同时能在心理上帮助患者。脊柱侧弯的综合康复治疗受到国际脊柱侧弯外科与康复治疗学会（SOSORT）的肯定。综合康复治疗包括运动疗法和支具治疗等，可以有效降低侧弯患者的手术率，甚至Cobb角40度以上的患者也能取得很好的效果。综合康复治疗方案的制定必须个体化考虑。青少年是长身体的关键阶段，相信大家都会希望自己的孩子拥有一副挺拔而健美的身体。如果家长发现孩子患有此病，应积极去医院的康复科和骨科就诊，并主动配合医生早期和正确治疗，防止畸形的加重和残疾的产生。

先天性马蹄内翻足是一种儿童常见畸形，严重影响儿童骨与关节的生长发育，可能是骨科领域内最常见的、需要特别治疗的先天性畸形，据统计，全世界每年约有10余万的新生儿患有先天性马蹄内翻足。目前治疗的原则性共识是，如能早期适当处理，大多可获较好的畸形矫治，如不治疗，则将终生残废，影响生活和工作。在我国由于医疗资源得不足造成大量晚期病例，传统采用的手术治疗方法，由于治疗时间太晚，手术创伤较大，足部组织损伤较大，往往造成关节僵硬，远期的功能结果多存在很多问题，影响足踝部的活动。国际医学界的大多数学者认为，先天性马蹄内翻足的最初治疗应该是非手术治疗，新生儿时期是治疗先天性马蹄内翻足的最佳时机。目前国际上公认的非手术治疗治疗方法是Ponseti法，它由美国Iowa大学的Ponseti提出、自北起，治疗成功率超过90%。应用该方法治疗马蹄内翻足，可以使患者获得有力量、灵活而无疼痛的足，完全避免了手术治疗带来的复发、足的僵硬、疼痛和软弱无力的后遗症，更为重要的是，该方法是简单、实用、有效并且治疗费用低廉，易被患者及家属接受。具此，联合国国际卫生组织（WHO）也十分倡导和支持北美儿童骨科学会（PONSA）在全球的范围内推广和应用Ponseti方法治疗马蹄内翻足。上海交通大学医学院附属新华医院儿童骨科和儿童康复科，在先天性马蹄内翻足的治疗方面积累了丰富的临床经验，采取Ponseti方法救治了大量先天性马蹄足患儿。赵黎教授由于在国内采用Ponseti方法治疗马蹄内翻足取得了巨大的成功而被北美儿童骨科学会和BJD工作的全球负责者，授权为中国Ponseti马蹄内翻足治疗方法培训和推广的项目负责人，使这一治疗方法在中国广泛、全面地传播和实施。同时，赵黎教授在北京、天津、西安、江西、广西、青海、山东、武汉和上海等地举办多次讲座和培训，开展了有效的推广工作，并得到了联合国国际卫生组织（WHO）、中华医学会小儿外科分会、上海市康复医学会的支持和好评，上海新华医院每周三下午开设了“马蹄内翻足”门诊,由赵黎主任亲自进行治疗。

乳腺癌是威胁人类健康和生命的主要恶性肿瘤之一，全世界每年大约新增一百多万女性乳腺癌患者，其中至少有四十万人死于乳腺癌。外科手术是治愈乳腺癌的主要方法，但术后可能并发：上肢淋巴水肿、臂丛神经损伤、肩关节功能障碍，以及患者面对乳房缺失以及化疗、放疗所带来的一系列不良反应时，产生的对预后不确定感，甚至焦虑抑郁情绪。国内外的研究也都肯定了乳腺癌术后全面的康复训练在改善肢体功能、缓解疲乏症状、改善心肺功能、提高健康相关生活质量上的效果。随着社会的发展，生活水平的提高，人们对自身形体、功能，以及对生活质量的关注及要求也越来越高。医学模式也由单纯的生物医学模式发展成为包括生物、心理、社会因素等在内的整体医学模式，我们关注的已不仅仅是疾病本身，而是把人的生物性与社会性有机地结合在一起，关注乳腺癌患者的功能、心理及生活质量。普外科、肿瘤科、宁养院与康复科开展乳腺肿瘤联合门诊，就是整体医学模式的体现。这种多学科合作的模式，可以更好的整合医疗资源，为患者提供更先进的医疗服务，使患者的功能得到最大的恢复。乳腺癌的康复治疗是这一疾病国内前沿的治疗理念，不同阶段的治疗有不同的康复方案和作用。术前康复指导，可以加强与患者的交流，使其了解疾病相关信息及康复的意义，树立战胜疾病的信心；并指导术后可进行的训练及从事的活动，如上肢肌肉的静力性收缩，术后体位的摆放等，为术后康复治疗做准备。术后康复早期可以促进静脉、淋巴回流，减少术后上肢肿胀。第二阶段的康复可以促进血液回流及关节功能的恢复，防止肌肉萎缩、关节粘连，减轻疼痛。第三阶段的康复可以缓减肩部的疼痛及粘连，促进肩关节活动范围和肩周肌肉力量，同时提高日常生活能力，树立患者战胜疾病的信心。第四阶段康复可以提高肌肉力量、心肺功能，增强身体机能，帮助控制体重；缓解疲乏、恶心，改善睡眠。总之，乳腺癌的康复治疗可以缓解疼痛，促进关节功能的恢复，防止肌肉萎缩，缓解心理压力，树立战胜疾病的信心，帮助患者尽早康复。康复评估也是康复治疗中非常重要的部分，包括关节活动度、臂围、疼痛、心肺功能和身体耐力、心理功能、日常生活能力及生命质量等评定，以及对患者家庭及其所处环境的评估，以帮助患者更好的恢复其肢体功能，心理康复，以回归正常的社会生活。国际功能、残疾和健康分类（ICF）就是这样一个能全面反映患者健康状态的分类系统，是目前国际上最先进、最流行的评估方法。ICF关注的是在身体、个体和社会3个水平的健康状态所发生的功能变化及出现的异常；是目前国际上最权威、最全面的分类系统之一，国际上已将其应用于乳腺癌的评估，使其可以更全面的反映乳腺癌患者的身体、个体和社会水平上的状态，并能据此提供更全面、更准确的治疗。开展乳腺癌康复治疗有助于患者术后的功能恢复，减少总体社会医疗保障费用的支出，因此，目前国际上包括瑞典、荷兰、澳大利亚、美国、英国、韩国、加拿大、丹麦等许多国家在内的众多康复中心均已开展乳腺癌的康复治疗，并已发展成熟，形成规范化治疗。而我国很多康复科已经开始了此方面的综合治疗，希望康复能为乳腺癌患者提供趋于国际发展水平的综合治疗，提高前期治疗的有效性。

聋儿听觉言语康复包括听觉康复、言语矫治与语言教育三部分。听觉康复是聋儿康复教育的第一阶段。通过医学诊断，绝大部分造成听力障碍的病因得到明确；而医学干预已从听力补偿（助听器验配）发展到听力重建（人工耳蜗植入）。听觉康复就是在这一基础上训练聋儿的各项听觉功能，为言语矫治与语言教育作铺垫。听觉功能的康复从下向上分为四个阶段，即：听觉察知、听觉分辨、听觉识别、听觉理解。听觉康复的主要形式是个别化康复；听觉康复的主要手段是充分利用现代化听觉康复设备，在对听力障碍儿童进行定量评估的基础上，制订个别化康复计划，从而进行系统、科学的康复训练。耳言语矫治是HSL的中间环节，起着承上启下的重要作用。听觉障碍儿童在听力补偿或重建后，仍会存在不同程度的言语功能性障碍，需要对其进行言语矫治。言语矫治通过发音训练，使聋儿呼吸、嗓音、共鸣系统协调统一，能够自然舒适地发音与准确地构音，促进语音清晰度的提高，为学说话奠定基础。语言教育是听觉与言语康复成果得以巩固与发展的重要手段。听障儿童的语言教育既有与健听儿童共性的一面，也有其特殊的一面。从共性来看，听障儿童与正常儿童应有共同的教育及教学目标。但是，对于聋儿来说，共性的教育目标需要通过相应的阶段目标与特殊的途径才能逐步完成。听障儿童语言教育的重点是：强化口语、学词学句、说写并举、读写并重。教学内容应尽量结合儿童生活实际与经验，教学安排应小步递进、稳步发展。教学手段应立足现代先进技术，传承优秀传统经验，切实提高聋儿的语言能力与认知水平，促进其社会性的发展。人工蜗植入儿童的听觉言语康复包括植入前和植入后两个阶段。所以,在植入人工耳蜗之前需要配戴助听器进行至少3个月的听觉言语康复；人工耳蜗植入开机工作后还需要进行1年左右的听觉言语康复。

先天性心脏病儿童的饮食建议：严重的先天性心脏病患儿在婴儿期死亡率很高，大部分先天性心脏病患儿会在此期进行手术治疗，手术前后的喂养略有不同，但基本原则是相似的，日常的饮食建议如下：1、以普食、高蛋白、高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食，避免胃部抬高而影响心脏功能，建议一天至少用膳五次。2、发酵易胀气的食物，如豆类食品、萝卜、洋葱、卷心菜及土豆等应避免或少量食用。3、多吃新鲜蔬菜和水果，尤其是黄绿色的植物，因为含有丰富的维生素，可防止胆固醇的沉积，保持血管的弹性，使血流畅通。4、饮食宜清淡不宜过咸，因为重盐会使血管收缩、血压升高，还可使小血管壁水肿，从而增加血液流动的阻力，影响血压的恢复。5、充分提供各种维生素，尤其是维生素Ｂ和Ｃ更应保证，有利于促进心脏功能的恢复。6、建议食用富含不饱和脂肪酸的食物和食用油，如橄榄油、瓜子油、芝麻油、豆油、玉米油等，节制胆固醇的摄入量，少吃猪油、牛油、鲫鱼子等食物。7、易消化的乳类、瘦肉、虾、鸡、鸭、鱼等食品都可选用。8、急性心衰期或全身出现浮肿时，应限制吃盐和水，以低盐饮食为主，不吃放碱的馒头和苏打饼干。刺激性食品、辛辣食物应严格禁忌，症状消失后可逐渐恢复到正常饮食。9、先天性心脏儿童术前应控制液体入量（1-5岁儿童入量20-40ml/小时，5-10岁儿童入量40-80ml/小时，10- 14岁80-120ml/小时），但对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量，以免脱水而导致血栓形成。家长应学会记录出入量，维持每天出入量的均衡。10、术后的孩子建议多服用含钾量较高的食物，如菠菜、苦瓜、木瓜、香蕉等，预防低钾血症。没有医生指导，不要单独服用钾剂。11、孩子的饮食要新鲜，以防腹泻和其他疾病加重病情。小儿要控制零食、饮料，不要食用不清洁、过期或含色素及添加剂较多的零食。先天性心脏病儿童的喂养建议：先天性心脏病的婴儿，吸吮能力一般较差，易喘、呛奶和出现呕吐现象，喂养比一般的小婴儿困难，因此有以下的喂奶建议： 1、建议采用母乳喂养，增强婴儿机体的抵抗能力，并采取少量多餐的方式，按需喂奶。 2、分段喂食，一次不能喂太多，中间应给予休息及排气数次。 3、喂奶时随时注意患婴面部情况，如出现发绀，呼吸过快时，应立即停止喂奶。4、喂奶最好抱着喂，采用半坐卧姿45°，而发绀型患儿采膝胸体位（膝盖靠近胸口），有助于增加吸吮力和消化能力，婴儿吸吮不易疲倦。 5、喂奶完毕之后，应抱着婴儿轻拍背部排气，予以右侧卧位，抬高床头并观察有无溢奶现象出现。 6、呛奶现象严重的婴儿可改喂婴儿米粉，以免奶呛入气管，造成窒息或引发肺部。呕吐或大量出汗的体弱小婴儿可用鼻饲法喂养。 7、吐奶处理：把婴儿的头侧到一边，轻拍其背部，让口腔内残余的液体流出，以防吸入气管，并且清洁口腔。 8、添加辅食的建议与正常婴儿同步。

先天性心脏病(congenital heart diseases，CHD)是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。先天性心脏病的畸形种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊，随着医疗技术的不断发展，先天性心血管疾病患者的存活率不断提高，很多孩子先天畸形的血流动力学障碍可自我调节和代偿而并自然存活至成年。许多科学研究报告了合理运动对公众健康特别是心脑血管健康的积极影响，先天性心脏病（CHD）患者也应该在合理的运动中受益。心脏功能较弱儿童的父母常常担心孩子的运动超量，过度保护和限制孩子的活动是一种普遍现象，久坐和不运动的生活方式导致这些儿童身体素质和工作能力降低，使得他们骨骼肌肉等系统早期出现疾病的潜在危象，这样不仅影响儿童的体格发育，而且更加重了家长和儿童心理上的负担。合理的运动是儿童生长发育的必然要求，也是情感，心理和认知技能发育的催化剂，促进肌肉、骨骼的生长，减少疾病，是保持健康体魄的主要指标，并能有效地改善心血管和呼吸系统的功能。国际心脏学会推崇的理念是：正常儿童每天至少有60分钟中度到剧烈的体育活动，虽然并非所有CHD儿童能参与各项体育活动，但如果儿童身体活动受到限制，会产生很多对儿童生长发育不利的情况，由此建议，所有年龄段的CHD儿童应该鼓励介入合理的、有利于儿童身心发育和符合个体生理状况的体育活动。先天性心脏病由于血流动力学的改变，机体和组织的摄氧能力会改变和下降，并因此出现相关的功能障碍，如：心功能障碍、心理功能障碍、运动功能障碍，并在活动时出现呼吸困难、发绀，运动耐力和肌力的减弱，日常生活能力也会受到很大的影响。如果孩子病情稳定，运动过程中不出现明显胸闷、头晕、面色苍白、呼吸困难、血压下降和严重心律失常等症状，并且缺陷自然闭合、无明显症状或成功修复，完全可以在医生的指导下进行合理的康复及休闲运动，无须限制符合个体生理状况的娱乐活动和低强度的运动。他们较为适宜的运动项目有踢毽子、下棋、打乒乓、行走-慢走-慢跑运动、固定或活动的踏自行车及保健体操等，但不宜参加剧烈运动，如篮球、足球、骑术等撞击性运动，避免过度疲劳。心脏功能较弱小的婴儿，可在父母监护和帮助下进行短时间的游泳、抚触按摩和保健体操，增强体质和增加机体的免疫功能。参与体育运动的青少年需要每年进行心脏功能评估，指导训练，建议避免进行高强度静力性和动力性的运动。运动计划中，训练应遵循特定的形式，运动前应有一个热身期，进行低强度的运动，防止运动中骨骼肌产生最大收缩之前，外周阻力的突然改变，运动后应有放松期，可以防止低血压和晕厥。先天性心脏病儿童康复治疗建议：1、运动疗法：先天性心脏病的青少年可根据自身情况，进行自我锻炼，如气功、太极拳及医疗体操等锻炼。并可根据个人兴趣，参加各种娱乐活动，如玩扑克、球类、游戏、下棋等。2、温水疗法：调节血管舒缩，增加心排量，改善血液循环，水温35°~37°为宜。3、按摩和捏脊疗法：可以疏通经络，调理气血，改善和调整脏腑功能，增强机体抗病能力。4、心理治疗：通过心理支持、疏导的治疗方法，改善或消除儿童抑郁、焦虑的心理，鼓励孩子正确认识疾病，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，消除心理障碍。心理调节还可以放松肌肉和身心，舒缓焦虑的情绪。5、饮食起居：营造舒适、充满亲情、和谐融洽的生活环境，帮助儿童消除恐惧、悲观、焦虑和抑郁情绪，使其树立生活信心，加快心脏功能的康复。由于CHD儿童会因恶心、呼吸困难或水肿等原因导致进食减少，所以建议少量多餐，出现心衰时应限制钠盐的摄人。6、增强自身免疫能力：预防呼吸道感染，减少发生心力衰竭的可能。如注射流感疫苗和日光浴、中药方剂调理气血，作为CHD的辅助治疗。

◆什么是唐氏综合症？ 唐氏综合症最早叫蒙古症（Mongolism）或者蒙古痴呆症（mongolianidiocy），现在一般称为21-三体综合症，国内又称为先天愚型，是最常见的严重出生缺陷病之一。唐氏综合症1866年由英国医生唐·约翰·朗顿（JohnLangdonDown）在学会首次发表了这一病症。这是人类首次发现的染色体缺陷造成的疾病。1965年，WHO将这一病症正式定名为“唐氏综合症”。它包含一系列的遗传病，其中最具代表性的第21对染色体的三体现象，会导致包括学习障碍、智能障碍和残疾等高度畸形。 唐氏综合症患病几率高低与人种，生活水准等没有直接联系，估计每660个新生儿就有一个患有唐氏综合症，使之成为最常见的染色体变异。高龄初产妇会加剧婴儿患有唐氏综合症的风险。 另外也有多余的染色体来自父亲一方的情况，父方起因和母方起因的比例为1：4。患病的潜在高风险家庭通常会被提议进行遗传学咨询和遗传测试例如“羊水诊断”等。◆唐氏综合症基本上分为三种类型１、第21对染色体的三体变异现象。染色体移位造成第14对染色体的变异标准型第21对染色体三体变异（Trisomy21）：又称廿一三体症，第21对染色体多出一条，细胞中有四十七条色体，占唐氏综合症患者的90-95%。２、染色体移位型(Translocation)：占全体比例的5-6%。细胞中多出的一条染色体，其某部份会依附在其它的染色体，特别是会出现在第十四对或廿一对染色体上，有5-6%的唐氏综合症人士是属于此类。３、无色体型(Mosaicism)：占全体比例的1-3%。此类非所有细胞有四十七条染色体，有些是四十七条，有些是四十六条的，这种情形较为罕有，只有1%的唐氏综合症人士是属此类。◆唐氏综合症的常见并发症：唐氏综合症患者伴随有器脏畸形变异的几率也较高，但并非所有并发症都会出现，也有完全没有并发症的例子。1、消化器官畸形，如先天性食道闭锁症，十二指肠狭窄，锁肛等2、 先天性心脏病，患病比率高达40%，尤其是心内膜不全比例较高，通常如果不进行早期治疗会有致命危险3、 白内障，患病率为2%。4、 急性白血病，患病率为1%。5、 环轴间接不稳定性，患病率2-3%。6、 甲状腺疾病，患病率3%。7、 点头癫痫，患病率10%。8、 一时性骨髓异常增生症。9、 眼异常，由角膜，水晶体异常引发近视，远视，乱视等。10、浸出性中耳炎，容易在内耳积蓄液体引发耳炎，影响听觉◆唐氏综合症的七大特征 (1)智力低下：为轻、中度，多数是中度精神发育迟滞，其智力随着年龄的增长而逐步降低，年龄从1岁增长至10岁，其平均智商（IQ）则从58下降至40以下。也有专家认为，在青少年期智商（IQ）相对稳定，以后才降低。大多数研究表明环境因素是影响智商（IQ）的重要因素，在良好环境中抚养的患者智商（IQ）相对较高。不同类型的患者智力低下的程度可不同，一般来说，三体型者最严重，易位者次之。易位型中以平衡易位者智力受累程度较小。由于患儿安静、温驯，为特殊教育训练提供较好条件，虽然在文化技能上很难达到小学1-2年级水平，但适应能力可有明显的改善，有一定的生活自理和劳动能力。 (2)语言发育障碍：患儿开始学说话的平均年龄为4-6岁，95％有发音缺陷、口齿含糊不清、口吃、声音低哑；1／3以上有语音节律不正常，甚至呈爆发音。 (3)行为障碍：大多性情温和，常傻笑，喜欢模仿和重复一些简单的动作，可进行简单的劳动，少数患者易激惹、任性、多动，甚至有破坏攻击行为，某些则显示畏缩倾向，伴有紧张症的姿势。 (4)运动发育迟缓：患儿在出生后的一段时期其运动功能与正常同龄儿差别可能不大，但随年龄增长其差别增大。在不同的患者中运动发育的情况也相差很大。先天愚型患者可执行简单的运动，如穿衣、吃饭等，但动作笨拙、不协调、步态不稳。 (5)生长发育障碍：先天愚型患者母体妊娠期较短，平均为262~272天。出生时身高较正常新生儿短l~3cm，头围基本正常，双顶径在正常范围，前后径相对较短，枕部平坦。大多数呈短头畸型。前后囟及前额缝宽，闭合迟，常出现第三囟(后囟上方的矢状缝增宽)。本病患儿出生后几天睡眠较深，吸吮、吞咽十分缓慢，甚至完全不能，故弄醒和喂养十分困难。80％的患儿肌张力普遍低下。(6)特殊的外貌：双眼距宽，两眼外角上斜，内眦赘皮，耳位低，鼻梁低，舌体宽厚，口常半张或舌伸出口外，舌面沟裂深而多，手掌厚而指短粗，末指短小常向内弯曲或有两指节，40％患儿有通贯掌。跖纹中，拇趾球区胫侧弓状纹，拇趾与第二趾指间距大，关节韧带松弛或见肌张力低。◆唐氏综合症儿童自我控制的发展特点1、唐氏综合症儿童自我控制的动机水平较低有学者曾指出：所有的人一出生就伴有能力发展的动力，尽管它最初不是依靠外部的强化，但早年快乐的感觉会强化接近成功的程度。也就是说，当一个孩子在某项任务中获得成功时，他们就会表现出愉快的反映，这种愉快的感觉可以促使他去寻求更新更好的技能。有人研究了普通儿童与唐氏综合症儿童坚持与成功的行为曲线，发现唐氏综合症儿童努力成功的比率要低于普通儿童。还有研究表明，唐氏综合症儿童从事工作的水平低、节奏慢，在工作中不经常表现出愉快，喜欢接受容易的挑战。唐氏综合症儿童在认知能力测试项目中表现出很大的可变性，他们缺乏坚持，逃避学习的机会，许多测试项目的分数低是由于他们拒绝尝试而不是由于他们的表现差。因此，增强唐氏综合症儿童自我控制的能力，激发“动机”是十分重要的方面。2、唐氏综合症儿童的生长环境与受照料程度与普通儿童存在差异由于唐氏综合症儿童的生理、心理缺陷，其生长环境与受到的照料程度也与普通儿童不同。唐氏综合症儿童很难融入普通的社会群体当中，他们很少有机会接触幼儿园、学校的教育，并且由于他们在Et常生活中所表现出的不同，常常被忽视了正常的教育。由于交流方式的缺乏，患唐氏综合症的儿童及其父母很难有交流的机会。缺少社会榜样的示范也是影响唐氏综合症儿童自我控制发展的一个重要因素。唐氏综合症儿童由于很少接触普通儿童及其环境，很难找到示范者和可模仿的对象，因此，他们很难做出好的认知反应。许多测试母一婴关系的研究发现，唐氏综合症儿童的母亲可能花费了大量的时间，结果却不尽如人意。她们习惯凡事包揽，亲力亲为，这反而降低了唐氏综合症儿童解决问题的能力，影响了儿童坚持性品质的发展。3、唐氏综合症儿童控制情感的能力较差普通的儿童，在学校教育和家长的逐步严格要求影响下，随着年龄的增大，其控制和调节自己情感的能力会日益发展起来。学龄初期的儿童在一定程度上已经能够控制自己的一些愿望，服从活动任务的需要。而唐氏综合症儿童在情感控制方面则发展得又差又慢。他们情绪的调节和控制能力还更多地受机体需要和激情的支配。他们难以按照社会所需要的行为规范或道德标准来调控自己的情感和行为，也难以根据环境的变化和实际需要协调自己的情感，改变已经产生了的欲望和要求。◆如何提高唐氏综合症儿童自我控制能力抓住自我控制发展的关键期关键期的研究对儿童发展有重要的意义，它说明个体学习的最佳期。研究表明，3～9岁儿童的自我控制能力随年龄增长而呈上升趋势，发展的关键年龄在3～5岁。研究发现，儿童自控在3～4岁发展迅猛，在4～5岁相对减慢。生理学研究也表明，4～5岁儿童抑制能力得到迅速发展，大脑皮层的延缓抑制为大脑中枢神经系统控制个体活动奠定了基础。唐氏综合症儿童由于自身的缺陷，自我控制能力发展较正常儿童缓慢。但通过分析，我们不难看出，发展幼儿的自控主要在幼儿期。因此，我们要抓住幼儿期这个关键期，对唐氏综合症儿童的自我控制进行适时的干预与矫正。1、运用游戏对唐氏综合症儿童的自我控制进行矫正研究表明，幼儿在一定的趣味性活动中比在枯燥的活动中坚持时间长，无趣味的活动易于使幼儿分心，破坏行为规则。但 “运用游戏对幼儿的自我控制能力进行了培养，结果表明，游戏训练可以提高幼儿的自我控制能力，并且不同的年龄阶段训练幼儿自我控制的游戏类型应有所区别。一个有关儿童错误信念的研究指出，普通儿童和患有唐氏综合症的儿童在通过错误信念任务以前，能够参与自发的假装游戏，并且形成了参与复杂的互动式假装游戏的能力。很多心理学家和临床工作者尝试用游戏对儿童的不良行为进行干预和治疗。游戏能帮助儿童在一种与治疗师的协作关系中表达和完成他们的情感冲突，治疗师通过游戏的隐喻语言和儿童互动。唐氏综合症儿童由于很少接触玩具，很少与同龄人沟通而造成自我控制发展不良。因此，在对唐氏综合症儿童自我控制的矫正，应适当引进游戏，从简单的，能引发他们兴趣的并容易实现的游戏任务开始，慢慢地过度到需要更多的付出意志努力的活动中，从而逐步培养他们的自我控制能力。2、利用“诱因”效应培养自我控制儿童自我控制行为在很大程度上是受环境因素影响的。幼儿活动的目的大多与眼前的需要、兴趣和愿望相连。研究发现，诱因对儿童自我控制能力的培养有积极的作用。教育工作者要善于利用这一手段来培养幼儿的自我控制能力。智力落后的儿童，兴趣、爱好比较单一，其物质兴趣占主导地位。培养唐氏综合症儿童的“动机”，给其适当的诱因，让其体验到成功的快乐，这样才能触发唐氏综合症儿童的成功欲望，促使其追求更高的目标，从而增强其自我控制能力。3、增强唐氏综合症儿童“延迟满足”的能力“延迟满足”，被认为是自我控制中最重要的技能之一，被看作是社会交往和情绪调节的必要组成部分。心理学家Mischel认为，延迟满足是心理成熟的表现。具体讲，是专指一种甘愿为更有价值的长远结果而放弃即时满足的抉择取向，以及在等待中展示的自制能力。发育正常的儿童4岁左右的延迟满足能力被认为可以预测青年时期的认知和社会能力。延迟满足能力包含很多因素，智力残疾儿童研究报告说在进行选择方面存在困难。语言的理解可能是造成这种困难的原因之一。为了做出等待决定，儿童必须知道“等待”一词的含义和一些时间概念。因此，耐心地教授唐氏综合症儿童一些相关的语言知识，并通过示例来让他们充分的理解，对儿童延迟满足能力的培养有一定的作用。4、充分发挥“家庭”的作用家庭在对唐氏综合症儿童自我控制的矫正中有及其重要的作用。唐氏综合症儿童很少有机会被外界接纳，与他们关系最密切的群体即是家庭。一个唐氏综合症儿童是属于家庭的，家长以及其兄弟姐妹对其期望值也是最高的。澳大利亚的一项研究表明¨，唐氏综合症儿童气质与母亲教养行为存在关系。唐氏综合症儿童的父母如果对孩子过分溺爱、保护，儿童的自我控制能力发展就会较差。还有些父母过分专制、严厉，不允许儿童有任何违反社会要求的情绪和行为出现，把患儿限定在一个狭小的空问内，这种情况下，儿童会表现出压抑、退缩甚至攻击性行为，这属于不良的控制特征。儿童控制动机的发展是通过护理者引导儿童对行为——效果之间关系的理解来发展的。护理者提供给儿童一种情感上的积极环境，并且分担儿童的目标，使目标变成是相互的，这可以通过父母采取主动的形式来完成，即：父母协助儿童发展技能，通过鼓舞人心的方法鼓舞儿童去尝试较高水平的任务。家庭成员要逐步适应患儿的生活规律，根据他们的特点来选择合适的教育方法。当然，唐氏综合症儿童由一个依赖的个体转变成一个自我控制较好的个体，是一个逐渐变化的、艰难的过程。但我们相信，通过耐心的引导与培养，唐氏综合症儿童的自我控制能力一定会得到显著的提高。