朱长真医生的科普号

近日，北京清华长庚医院胃肠外科领域传来振奋人心的消息，李元新教授凭借深厚的专业造诣与精湛医术，借助达芬奇机器人，采用 sugarbaker 法，成功完成医院首例造口旁疝修补手术，为饱受病痛折磨的患者带来希望曙光，更为医院机器人辅助外科手术发展增添强劲动力。 2016 年，李女士因直肠癌接受根治术，随后进行永久性降结肠造口。术后，厄运并未远去，造口旁逐渐膨出疝囊。随着时间推移，疝囊颈扩张至 4.5cm，肠管及大网膜频繁突入，间断引发肠梗阻。腹痛、腹胀、恶心等症状反复侵扰李女士，日常生活陷入困境。为摆脱病痛，李女士四处奔波求医，却因手术难度大、术后复发率高、手术效果差，被多家医院婉拒。直到听闻北京清华长庚医院李元新教授的大名，李女士慕名而来。李元新教授师从我国著名外科学家黎介寿院士，深耕胃肠外科领域30余年，拥有丰富诊疗经验，尤其在复杂胃肠功能疾病外科治疗方面建树颇丰，在被誉为腹部外科 “珠峰” 的小肠移植领域也成绩斐然。近年来，他勇于开拓创新，开创性地将机器人技术应用于复杂胃肠功能障碍治疗，如复杂肠梗阻、放射性肠炎等病症。面对这些让外科医生棘手的难题，李元新教授借助机器人的精准操控，取得了与传统开腹手术相当甚至更优的治疗效果，一举打破 “复杂胃肠功能障碍疾病只能开腹手术” 的传统观念，为众多患者开辟了全新的治疗路径。面对李女士复杂的病情，李元新教授经过严谨评估与深入研讨，决定采用达芬奇机器人结合 sugarbaker 法实施手术。尽管 sugarbaker 法在国内部分医院已有实践，但此次手术仍面临诸多挑战。手术空间狭小，疝囊与周围组织解剖关系复杂，既要精准操作机器人分离疝囊，又要严格按照 sugarbaker 法要求，将补片精确放置并牢固固定，这对主刀医生及团队的技术、经验与应变能力均是严苛考验。手术当日，李元新教授带领经验丰富的团队有条不紊地开展操作。达芬奇机器人优势尽显，其高清三维视野，让手术区域细微结构清晰呈现，教授得以精准洞察疝囊与周围组织的复杂关联。灵活的机械臂宛如医生手部的延伸，在狭窄空间内自由旋转、精准施术，极大提升了手术的灵活性与精准度。手术过程中，李元新教授通过机械臂小心分离疝囊，随后依照 sugarbaker 法，将补片精准放置并牢固固定。整个手术历时 2小时，术中出血量极少，尽显机器人手术的微创优势。与传统开腹手术相比，此次手术优势显著。传统开腹手术术后伤口疼痛剧烈，患者往往延迟下地活动，且术后约 3 天肠动力才能恢复，炎症指标明显升高。而李女士在术后第 1 天便能正常下地活动，肠道恢复动力，炎症指标与术前相比无明显变化。曾经造口旁折磨她许久的 “包” 也彻底消失不见。术后 1 周，李女士顺利出院，腹部不见传统手术的长刀疤，仅留三个 1cm 左右的微小伤口。这不仅极大减轻了患者痛苦，更加速了身体恢复，降低了术后感染风险。达芬奇机器人手术通过sugarbaker 法治疗造口旁疝，微创优势不言而喻。微小的创口显著减少了术中出血量，降低了术后感染几率。凭借机器人的精准操作，补片放置精准无误，确保修补效果确切。从根源上解决了疝囊问题，有效降低了复发风险。此次手术的成功，不仅让李女士重获健康，更是北京清华长庚医院在机器人外科手术领域的重大技术创新。李元新教授表示，此次实践为医院后续开展复杂机器人外科手术积累了宝贵经验。未来，医院将持续加大机器人外科手术技术的投入与研发，培养更多专业人才，为患者提供更优质、精准、安全的医疗服务。相信随着达芬奇机器人等先进技术的广泛应用，将有更多患者摆脱病痛，拥抱美好生活。

中外专家齐聚清华长庚，共筑肠功能障碍诊疗新高度在追求医疗技术精进与突破的道路上，国际间的学术交流与合作正扮演着愈发关键的角色。近日，清华长庚医院胃肠外科迎来了一场意义非凡的学术盛事，丹麦著名短肠综合征、肠功能衰竭专家Pro.PalleBekkerJeppesen专程来访，围绕肠功能障碍诊疗领域的前沿话题展开深入研讨与交流。访问当日，清华长庚医院胃肠外科李元新主任亲自率领肠功能障碍团队，以最诚挚的热情迎接了Pro.PalleBekkerJeppesen。交流伊始，李元新主任对胃肠外科肠功能障碍和小肠移植专病中心进行了全面且细致的介绍，着重阐述了目前科室在我国肠功能障碍及肠功能衰竭领域所开展的一系列工作，展现了科室在该领域深厚的专业积淀与积极探索的精神。同时，双方就中心备受瞩目的小肠移植工作展开了深度交流，从手术技术的革新到术后免疫抑制方案的优化，分享了各自宝贵的经验与前沿研究进展，为未来在该领域的合作拓展了广阔的空间。随后，朱长真主治医师引领Pro.PalleBekkerJeppesen深入病房，向其介绍了中心肠功能障碍及衰竭的部分典型患者病情。通过详实的病例分析，包括患者的既往病史、症状表现、各项检查数据以及当前的治疗进程，使专家对科室的临床实践有了更为直观、深刻的认识。参观过程中，胃肠外科方玲护士长、吴琼个案管理师及团队其他成员龙海若医生、金露佳医生、路璐医生、蔚田医生全程陪同，他们凭借专业的素养和对患者无微不至的关怀，展现了清华长庚医院胃肠外科团队的卓越风采。参观病房之后，学术交流活动进入高潮。Pro.PalleBekkerJeppesen带来了一场极具价值的报告，他围绕短肠患者的管理展开论述，详细讲解了科学有效的管理策略，包括精准的营养支持方案、系统的肠道功能康复训练方法等。在临床路径优化方面，他依据丰富的经验和深入的研究，提出了极具针对性的见解，强调应根据患者个体差异制定个性化的诊疗流程。对于治疗目标的设定，他指出不仅要着眼于患者症状的缓解，更要致力于提升患者的长期生活质量。此外，他还深入剖析了替度鲁肽在短肠综合征及肠功能衰竭治疗中所带来的显著临床获益，结合大量临床研究数据，为在场的医疗同仁开拓了新的治疗思路。紧接着，李元新教授详细讲解了肠功能障碍，尤其是短肠综合征的外科治疗。从传统手术方式的改良到新型微创手术技术的应用，从复杂病例的手术策略制定到围手术期的精细化管理，全方位展示了清华长庚医院胃肠外科在该领域的深厚技术底蕴与创新精神。值得一提的是，此次访问还邀请到了国内众多顶尖专家共同参与。北京协和医院基本外科于建春教授，北京协和医院杨红教授、李正红教授、陈伟教授，以及北京医院李子建教授等齐聚一堂，围绕替度鲁肽在肠功能障碍及衰竭患者的临床应用展开了热烈而深入的交流。从药物在不同病情阶段的疗效评估，到可能出现的副作用及应对策略，专家们各抒己见，分享了丰富的临床经验与前沿研究成果，为提升我国在该领域的诊疗水平提供了宝贵的参考。难得的是，目前李元新教授团队已有近数例短肠综合征患者使用替度鲁肽的经验。访问期间，两名接受替度鲁肽治疗的短肠综合症患者也来到会场。作为主管医生，朱长真医生就这两例患者用药过程中的细节与Pro.PalleBekkerJeppesen展开了详细、深入的探讨。这种理论与实践相结合的交流方式，为进一步优化替度鲁肽的临床应用提供了重要的现实依据。此次Pro.PalleBekkerJeppesen的访问，为清华长庚医院胃肠外科乃至我国肠功能障碍诊疗领域搭建了一座通往国际前沿的桥梁。通过中外专家的思想碰撞与经验分享，必将推动我国在肠功能障碍及衰竭诊疗技术上实现新的飞跃，为更多深受病痛折磨的患者带来康复的曙光。

文章标题《平滑肌动力障碍表型：与七种致病基因（ACTG2、MYH11、FLNA、MYLK、RAD21、MYL9和LMOD1）相关的病例系统综述》作者NinonFournier¹，AlexandreFabre¹²¹AP-HPM，蒂米翁儿童医院，儿科多学科科，马赛，法国；²Aix-MarseilleUniversité，INSERM，GMGF，马赛，法国摘要平滑肌动力障碍影响肠道和膀胱已有十年之久。然而，最近发现与这些功能障碍相关的基因，导致了多种临床表型的描述。我们对涉及七个基因（ACTG2、MYH11、FLNA、MYLK、RAD21、MYL9和LMOD1）致病变异的所有已发表病例进行了系统综述，共纳入28篇文章，描述了112例患者和5例终止妊娠的病例。最常描述的突变涉及ACTG2（112例患者中的75例，占比67%）、MYH11（14%）和FLNA（13%）。27例患者（28%）在中位年龄14.5个月时死亡。在76例有此信息的患者中，10例（13%）患有孤立性慢性肠假性梗阻（CIPO），17例（22%）患有孤立性巨膀胱，48例（63%）同时患有CIPO和巨膀胱。在56例ACTG2突变患者中，这些表型的比例分别为9%、20%和71%；在10例MYH11突变患者中，比例分别为20%、20%和60%；在7例FLNA突变患者中，比例分别为50%、50%和0%。1. 引言平滑肌动力障碍是一组先天性疾病，常与慢性肠假性梗阻（CIPO）、低蠕动、巨膀胱和/或小结肠相关。这些疾病没有特异性体征，直到最近，只能通过临床诊断，通常在出生时，有时在产前。其特征性症状是腹胀，提示机械性梗阻，但没有放射学或外科可检测到的机械性梗阻，也没有任何器质性、系统性或代谢性疾病。这些疾病的罕见性意味着流行病学数据稀缺，只有少数病例系列被报道。然而，在过去几年中，几个与平滑肌收缩相关的基因被发现与这些表型有关：ACTG2、MYH11、LMOD1、MYLK、MYL9、FLNA和RAD21。我们对这些基因的平滑肌动力障碍相关病例进行了系统综述，以总结当前的遗传学知识，并概述这些先天性疾病的临床表型、治疗方法和结果。2. 文献检索策略和分析方法2.1 检索策略根据PRISMA指南进行文献综述。2020年10月2日在MEDLINE（PubMed）上进行了检索，使用以下术语：“ACTG2CIPO”、“ACTG2低蠕动”、“ACTG2平滑肌动力障碍”、“MYH11CIPO”、“MYH11低蠕动”、“MYH11平滑肌动力障碍”等。还于2020年3月在GoogleScholar上进行了检索，纳入了包含七个基因突变的患者临床描述的文章。2.2 病例选择和描述纳入与ACTG2、MYH11、FLNA、MYLK、RAD21、MYL9或LMOD1突变相关的病例，并描述了胃肠道或泌尿系统症状。收集的数据包括患者的性别、出生时和最后一次随访时的人体测量数据、产前表现（巨膀胱、肾盂积水、肠扩张）以及消化和泌尿表现（CIPO的迹象、巨膀胱的存在、结肠的描述）。还记录了突变的遗传方式、肠外营养的使用和持续时间、造口术的需要、膀胱导尿或膀胱造口术以及死亡率和死亡原因。2.3 统计分析使用biostatgv进行统计分析。变量以数字、百分比和中位数表示。使用Audipog计算出生体重百分位数，使用Peditool计算体重Z评分。P值<0.05被认为是统计学上显著的。使用STRING数据库构建蛋白质-蛋白质相互作用网络。3. 结果3.1 人群使用检索词检索到61篇文章，其中28篇符合纳入标准。在描述的117例病例中（61例男性，53例女性，3例性别不明），5例（2例男性，2例女性和1例性别不明）仅纳入产前迹象分析，因为相应的妊娠在出生前终止。3.2 死亡率17例患者（15%）的结果未知。死亡率为每1000患者年8.8例。在27例死亡病例中，16例的死亡原因已知：4例死于败血症，4例死于多系统器官衰竭，4例死于单一器官衰竭（肝衰竭、胰腺炎、心搏骤停和呼吸衰竭），2例在治疗停止后死亡，1例死于手术并发症，1例死因不明。3.3 产前迹象117例患者中有58例（50%）描述了产前迹象，包括77例ACTG2突变患者中的44例（57%）、18例MYH11突变患者中的5例（28%）、14例FLNA突变患者中的4例（29%）以及所有5例MYLK、MYL9或LMOD1突变患者。产前迹象主要在泌尿系统：巨膀胱（55例患者）、肾盂积水（14例患者）、羊水过多（13例患者）和羊水过少（11例患者）。6例患者报告了产前胃肠道迹象，如肠扩张或回声增强。对于14例有可用数据的患者，中位孕周为38周，中位出生体重Z评分为0.175。3.4 遗传模式ACTG2突变的遗传模式在大多数情况下（77例中的54例）为常染色体显性，但有5例涉及家族突变史。MYH11、MYLK、MYL9和RAD21突变的遗传模式在36例中有20例为常染色体隐性。描述了一例FLNA突变的X连锁隐性遗传。3.5 表型76例患者的临床症状信息（包括膀胱和/或肠道受累）可用。最常见的表型是CIPO伴巨膀胱（68%）。少数FLNA和LMOD1突变患者患有孤立性CIPO，10例MYH11突变患者中有4例患有孤立性CIPO（2例）或孤立性巨膀胱（2例）。对于所有3例RAD21突变患者，均未描述膀胱（正常或增大）；这些患者均无CIPO。在75例ACTG2突变患者中，47例描述了结肠，其中21例为小结肠，但在16例MYH11突变患者中，仅3例描述了结肠，且均为小结肠。对于所有2例MYL9或LMOD1突变患者，均描述了结肠，且均为小结肠。对于2例MYLK突变患者，仅1例描述了结肠（小结肠）。对于所有17例FLNA（n=14）或RAD21（n=3）突变患者，均未描述结肠。3.6 治疗管理112例患者中有64例已知需要全肠外营养（TPN），其中49例（77%）需要，其中39例为ACTG2突变。TPN通常在出生后不久开始（开始年龄中位数为0个月；范围为0.2-42个月，n=25），在提及的34例中，仅3例（9%）成功断奶。仅描述了2例患者的断奶年龄，分别为9个月和90个月。为了确保膀胱减压并防止肾脏瘢痕或衰竭，48例患者提到了间歇性导尿或膀胱造口术，其中43例（90%）进行了手术。在84例提到手术的患者中，71例（85%）进行了手术。3.7 蛋白质相互作用使用STRING数据库预测的蛋白质-蛋白质相互作用表明，7个分析基因中的5个（ACTG2、MYH11、MYLK、MYL9和LMOD1）作为更大的单位的功能相关。分别针对每个蛋白质构建的网络显示，LMOD1与所有其他4种蛋白质相互作用，而其他4种（ACTG2、MYH11、MYL9和MYLK）仅与另外3种相互作用。该分析还证实RAD21和FLNA不与其他蛋白质相互作用。注意，3种蛋白质出现在多个网络中：ACTA2和TPM2与ACTG2、MYH11、MYL9和LMOD1相互作用，TPM1与ACTG2、MYL9和LMOD1相互作用。4. 讨论在这项研究中，我们回顾了所有117例与ACTG2、MYH11、FLNA、MYLK、RAD21、MYL9和LMOD1基因致病变异相关的平滑肌动力障碍病例。主要发现是，最常见的表型是CIPO伴巨膀胱，类似于巨膀胱-小结肠-肠蠕动减退综合征（MMIHS）和小儿肠假性梗阻（PIPO）所描述的。我们确定了五个主要基因，ACTG2、MYH11、MYLK、MYL9和LMOD1。我们从文献中与平滑肌动力障碍相关的七个基因开始分析，然后对相应患者的表型进行分类，而不是从已知表型（如MMIHS、CIPO、多系统平滑肌功能障碍综合征、空腔内脏肌病、无腹肌综合征）开始，以确定基因，这是以往研究的做法。这是本研究的主要优势之一，也是对已发表的平滑肌动力障碍病例的最大规模综述之一。我们的结果证实，所有考虑的基因突变都有很高的表型变异性，这显然限制了将特定基因与特定平滑肌动力障碍形式联系起来的可能性。注意，其他表型，如孤立性巨膀胱和孤立性CIPO，也是可能的。在MMIHS患者结果的系统综述中，Gosemann和Puri发现80%的MMIHS儿童在成年前死亡（报告的最年长的MMIHS患者分别为19岁和24岁）。本研究中病例的死亡率为28%，5年生存率为84%，10年生存率为80%。主要死亡原因是败血症和多系统器官衰竭，这可能是由于这些疾病的管理有所改善。Soh等在2015年对日本病例的回顾中也发现了类似的结果，42%的被诊断为MMIHS的儿童死于肠炎或败血症，5年和10年的生存率分别为63%和57%。需要进一步的研究来探索全肠外营养和多器官移植与多学科护理的临床效果，以评估当前的生存率，即使目前还没有专门的治疗方法。我们的综述证实，平滑肌动力障碍是严重的疾病，许多情况下需要全肠外营养，断奶非常罕见（本系列中仅为9%）。目前尚不清楚本研究中识别出的更好结果是由于基因分析还是由于过去几年护理的改善。本研究的局限性包括纳入文章中不同水平的患者数据缺失，以及仅根据胃肠道和/或泌尿系统症状选择病例，例如，仅具有神经症状的FLNA突变患者未被纳入。我们的结果也可能受到基因初始分布的偏差影响，67%的病例与ACTG2突变相关，该基因编码肠道组织中发现的平滑肌肌动蛋白，14%与MYH11突变相关，13%与FLNA相关，而仅6%的病例涉及MYLK、MYL9、RAD21或LMOD1突变。基于STRING数据库的分析表明，ACTG2、MYH11、MYLK、MYL9和LMOD1这五个主要基因是蛋白质相互作用网络的一部分，这与Ambartsumyan等在MMIHS病例中识别的五个基因相同。这些蛋白质还共享相互作用伙伴，即ACTA2、TPM1、TPM2。ACTA2突变已在多系统平滑肌功能障碍病例中被描述，这是一种具有内脏肌病的严重表型。ACTA2的杂合变异最初是在家族性胸主动脉瘤患者中被描述的，这种表型也适用于MYH11致病变异。如果尚未在文献中描述，将很有趣地看到另外两个共享的相互作用伙伴TPM1和TPM2是否也涉及其他形式的动力障碍。总之，平滑肌动力障碍是罕见的、常常未被识别的、严重的疾病，由于平滑肌功能受损，其并发症具有致残性，可能在短期内危及生命。我们的综述强调了每个基因突变的临床表型的变异性，防止了任何简单的基因-表型关联。对于有低蠕动、CIPO迹象和/或膀胱增大，或有产前迹象如巨膀胱的患者，应考虑对ACTG2、MYH11、MYLK、MYL9和LMOD1进行多基因面板检测。症状的变异性使得平滑肌动力障碍这一组疾病成为诊断挑战，但有关相关遗传变异的信息应有助于诊断和分类。致谢感谢PaulGuerry（GreenGrowScientific）对文章进行编辑。资金无。利益冲突作者声明无利益冲突。参考文献（此处省略参考文献的翻译，可按需提供）

我今天系统的看了下Kareem医生所有的大文章 他发表了很多文章 这4篇文章  都发表在外科学年鉴上  Kareem是第一作者和通讯作者  这可能是他一生工作的精华  是关于肠功能衰竭、肠旋转不良、慢性假性肠梗阻和减重导致的肠衰的自体消化道重建和移植 每篇文章都回答了一个关键的临床问题  临床指导意义的重要性不言而喻

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历史回顾    单独小肠移植或包含小肠移植物在内器官簇移植手术尝试已持续一个多世纪，但患者术后存活时长不过数天。1980年，Grant完成第一例真正意义上成功的小肠移植手术。团队发现，该患者体内存在免疫活性细胞的嵌合体，这说明在宿主和供体免疫系统的共同作用下，受体对移植物达到免疫耐受。其他移植中心也发现同样移植物免疫耐受现象：受体的移植肠固有层出现调节性T淋巴细胞。    正常情况下，淋巴细胞在外周淋巴组织如脾脏、淋巴结和消化道间往复循环。上述过程在小肠移植后仍在继续，即淋巴细胞在宿主和移植物之间不断循环、交换。在合适的免疫抑制作用下，这可能是一个良性过程，逐步出现免疫耐受。但免疫抑制强度不足即可导致促炎淋巴细胞活跃和移植物排斥反应，甚至出现少见的移植物抗宿主病。淋巴细胞消耗剂的免疫抑制作用可能至少部分因“适当免疫耐受”的形成而出现的。这种耐受性是由受体和供体组织共同组成的环境中出现的“嵌合”淋巴细胞取代耗尽的宿主免疫细胞导致的，从而增强了供体耐受性。1995年，Campath1H，一种单克隆抗CD52抗体，在英国剑桥首次用于腹腔多器官移植手术。该药物同时耗竭T和B淋巴细胞，促进更大程度免疫耐受出现，再加上20世纪90年代初更为强效的钙调神经磷酸酶抑制剂（如他克莫司）的出现，使得10年内小肠移植手术量呈指数级增长。但随之出现的严重感染病例的增加使移植医生意识到，要兼顾排斥反应和感染，需寻求两者之间微妙的平衡。当时，试图通过同期进行脾脏移植，以提高免疫耐受和降低感染发生率的尝试，最终因手术效果不确切而放弃。在过去的十年里，大多数移植中心的移植政策更加趋于谨慎。总体而言，小肠移植术后存活率是可接受的，少数移植中心比肩肝移植术后存活率。早期认为，器官簇移植物包含肝脏有助于诱导移植物免疫耐受。但临床实践证明，与不带肝的小肠移植相比，带肝的器官簇移植手术可显著增加整体手术风险率，降低患者术后存活率。因此，依赖肠外营养的肠功能衰竭患者，尤其是短肠综合征患者，应该严格监测肝功能状态，应在肝功能出现重度损害之前，转入移植中心接受小肠移植术前评估。小肠移植适应症与时机    英国国家医疗服务体系血液与移植中心公布的小肠移植适应症汇总于表1.0.随着过去15年临床实践的经验积累，移植医生对小肠移植手术的风险/获益理解的加深、术后存活率可预测性的加强，小肠移植的适应症正在逐渐拓宽。但是，仍需要一个专业医疗机构或团队充分、严格评估肠功能衰竭患者依赖全肠外营养状态下和选择小肠移植手术的各自生存率。也应严格评估两种状态对生活质量的影响。有些患者认为移植后生活质量明显提高，有些患者认为没有提高，甚至降低。对此，目前尚无有效的预测指标。应重点关注小肠移植手术对患者自身认为最对他们重要的生活方面的影响，但始终要考虑到小肠移植术后对患者其他生活方面的影响。这一领域仍然极具挑战性。    如表1.0所示，肠外营养的深静脉通路丧失是小肠移植的适应症之一。但值得指出的是，患者必须具有能保证手术和术后恢复所需的静脉通路，这至关重要。例如，许多患者在术后恢复期间需要临时肾脏替代治疗、静脉营养、复杂败血症的抗感染治疗、其他手术和侵入性操作等。这些病人会在术后相当长一段时间内需要静脉通路。从长远来看，即使在出院后，患者并发严重疾病时多次再入院治疗时也需要良好的中心静脉通道。    其他适应症包括，反复发作的败血症、营养支持能量不足导致整体情况逐步恶化、生长缓慢的肿瘤如硬纤维瘤。后者因其生长速度不可预测且实际肿瘤分期较影像学评估更晚，所以，难以准确判断此类患者接受小肠移植手术时机。    除上述因素外，还应充分考虑到手术的复杂性。若患者早期接受小肠移植手术，肠功能衰竭相关的肝功能损害一般会逆转。与不带肝的器官簇移植相比，带肝的器官簇移植患者生存率较低。肠功能衰竭相关的肝功能损害进展速度个体差异较大，少数患者可出现重度肝功能损害，管床医生应对肠外营养相关的肝功能损害有深刻认知，一旦肝功能损害出现，应及时识别。    所以，既要使未达到小肠移植标准的肠功能衰竭患者避免过早进行小肠移植，使患者承担无意义的移植相关风险，又要避免本该接受小肠移植的肠功能衰竭患者因未及时进行移植手术而导致过早死亡。英国小肠移植适应症（来源：NHS血液与移植中心 https://www.odt.nhs.uk/transplantation/small-­bowel/）不可逆肠功能衰竭合并以下情况1.   肠外营养支持出现威胁生命的并发症a.逐步进展的肠功能衰竭相关的肝功能损害IFALD或非IFALD通过生化或穿刺证实的肝功能损害对于进展期肝功能损害（门静脉高压或晚期纤维化）的患者，可以考虑肝-小肠联合移植b.严重败血症     反复出现深静脉导管相关的危及生命的败血症，且没有明确的诱因。     心内膜炎或其他转移性感染C.中心静脉通路的丧失        传统的中心静脉部位被定义为颈内静脉、锁骨下静脉和股静脉成人一般选择颈内静脉、锁骨下静脉、股静脉，儿童则为颈内静脉、锁骨下静脉2.   生活质量低下，经评估认为生活质量可通过小肠移植手术获得改善接受内脏器官广泛切除手术的患者1.   手术切除大部分内脏器官，如侵犯多脏器的硬纤维瘤、严重的肠系膜血管疾病。经评估认为，需接受腹腔多器官簇移植手术。2.   需要进行大范围切除的局部恶性肿瘤，如神经内分泌肿瘤。此类患者手术应特别谨慎，术前需要在多学科讨论。需行其他大器官移植，同期行小肠移植不会对患者生存率产生不良影响1.   其他大器官移植手术排除了小肠移植的可能性（如失去静脉通路或人类白细胞抗原致敏）2.   其他大器官移植后，患者将来可能需要行小肠移植且如果不行小肠移植手术，患者死亡率将明显增加。可能的情况：慢性、严重的肠道疾病如糖尿病内脏神经病变、超短肠综合征，可引起严重的脱水、电解质失衡、酸中毒，可显著影响患者自体或移植肾功能。特殊情况Ø   若患者整体情况允许，行联合器官移植Ø   肾移植？？？Ø  对GFR＜45mL/min/m2的成人和儿童患者，需评估同期行肾移植的可能性小肠移植受体评估要充分评估患者整体状态及自身合并症对围手术期恢复、手术效果的影响。不仅要求患者身体状态达到小肠移植手术要求，而且要特别强调心理、精神健康的重要性。很多患者由于病程较长出现严重的精神心理障碍且移植后的经济负担等会加剧患者精神紧张、焦虑情绪。一般移植后，患者需要在ICU治疗较长一段时间，且返回普通病房后往往需要数月才能出院。精神心理异常一般与朋友、家人的情感支持的减少或缺失有关。多学科仔细、充分评估肠功能衰竭患者的整体情况及不同状态下（TPN支持或移植）的生存率，这是当代社会最具挑战性的工作之一。有些中心通过开展多学科会议进行评估。在英国，则通过全国成人小肠移植论坛（NASIT）实现该目的，所有拟接受小肠移植的肠功能衰竭患者都会在会上被充分讨论、评估，这为不同移植中心交流经验提供了宝贵机会，参会人员均为各个移植中心的代表。

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文章中包含了改良腹腔器官簇移植治疗慢性假性肠梗阻长期随访结果，包括患者生存率、移植物存活率、生活质量的改善等病友关心的问题。详见附件。

经皮内镜胃造瘘（PEG）及经皮内镜小肠造瘘术（PEJ）适应症、优势、并发症及术后护理