智春升医生的科普号

软骨肉瘤是成软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨，有透明软骨的分化，常出现黏液样变、钙化和骨化。转骨肉瘤占骨恶性肿瘤的20.4%。约75%为原发性。继发性软骨肉瘤多数发生于骨软骨瘤和内生软骨瘤。 性别：57%为男性。年龄：原发性软骨肉瘤多见于成年和老年。约60%患者年龄在30-60岁之间。发病部位：骨盆多见，其次股骨上端（髋部）、肱骨上端（肩部）和肋骨。临床表现：发病缓慢，以疼痛和肿胀为主。开始为隐痛，以后逐渐加重。肿块增长缓慢，可产生压迫症状。偶有病理性骨折。影像学表现：软骨肉瘤普遍较大，平均9.5CM。表现为一密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影。治疗：软骨肉瘤临床发展缓慢，转移相对罕见且发生较晚，临床以手术切除为主，放、化疗一般不敏感。预后比骨肉瘤好。女性，18岁。A：胫骨远端骨软骨瘤。B：3年后恶变为软骨肉瘤。

骨软骨瘤 一、概念 骨软骨瘤（osteochondroma）又名骨软骨外生性骨疣（osteocartilaginous exostosis）或外生骨疣，是指发生在骨表面，表面覆以软骨帽的疣状骨性隆起，是最常见的骨肿瘤，约占良性骨肿瘤的1/3。本瘤多见于11～20岁，约占40％。有单发性（孤立性）及多发性两型，其中以单发性远为多见，多发性者为常染色体显性遗传性疾病，多处长骨受累，并伴有骨发育不良及弯曲或短缩畸形，又称骨软骨瘤病。但无论单发或多发性者，其形态学基本相似。多发性较少见，常合并骨骼发育异常，最多发生于膝关节及踝关节附近，常为二侧对称性并有遗传性，又称遗传性多发性外生骨疣。在生长年龄内，骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板，所以到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。特点：1、单发性多见，约90%，多发性较少见。2、发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤，位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。3、约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10～20%。多发骨软骨瘤有三个主要特征：遗传性，骨短缩与畸形，易恶变为软骨肉瘤。二、病因骨软骨瘤瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出，或来自骺板软骨。凡软骨化骨的部位均可发生，但下肢长管状骨占1/2，股骨下端和胫骨上端最多，其次为肱骨上端，桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端病变位于干骺端，随生长发育逐渐远离骺板。极少发生于关节内，脊柱多累及附件。三、发病机制 本瘤好发于四肢长骨的干骺端，尤以股骨下端、胫骨上端最为多见，其次为肱骨上端，而位于手足骨者极少。肿瘤大小不等，直径一般为3～4cm，大者可达10cm以上。肿瘤可分为宽基型与带蒂型两种，从骨表面向外隆起，表面呈半球状、菜花状或息肉状。骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状，也可为宽广的基底。在生长年龄内，骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。骨性部分可直接或有一细蒂与骨皮质相连续。肿瘤直径多介于1～10cm，形态各异。四、病理（软骨膜+软骨帽+基底松质骨）骨软骨瘤结构较特殊，一般可分为三层：①表层为一薄层纤维组织组成，即软骨膜，和相邻骨膜相连；②中层为软骨帽盖由灰白略带蓝色的透明软骨组成，其厚度随患者的年龄而异，年龄越小，软骨帽越厚；在成年人，软骨帽很薄，或几乎消失，其厚度多在1～5mm之间，镜下与正常软骨骺板相似，表层软骨细胞及基质组织较不成熟，愈近底层愈成熟，交界处的成熟软骨细胞排列成柱状，并见钙化及骨化现象；③基底部为肿瘤的主体，常占肿瘤的大部分，由海绵状松质骨组成，骨小梁间多为纤维组织，有较丰富的毛细血管网。基底部下方与正常骨相连。肉眼形态肿块1～10cm，表面光滑，灰蓝色软骨样，切面软骨帽厚度不超过1cm。组织形态病变最表面为薄层纤维组织，下为软骨帽，软骨细胞小核深染，排列规则，再向下软骨细胞肥大，钙化和海绵状骨小梁形成，骨小梁之间是红骨髓和脂肪性骨髓。现多认为单发骨软骨瘤可能是骨骼发育障碍而不是真正的肿瘤，可能起源于骨膜内的小软骨结节。病变由骨块组成，多成蒂状，背向骺板方向生长。五、临床表现病人多为青少年，局部有生长缓慢的骨性包块，本身无症状，多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等，影响功能而就医，多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育，以致患肢有短缩弯曲畸形。虽然任何由软骨化骨的骨骼均可生长骨软骨瘤，但长管状骨比扁骨短骨更多见。其中股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。局部多无压痛。有些因压迫血管、神经及内脏器官，产生相应的症状。常是意外中摸到肿物或在X线照片上偶然发现异常。股骨下端或胫骨上端的内侧骨疣可有肌腱滑动感肿物遭到直接冲击或蒂部发生骨折以后才会有疼痛感觉。瘤体较大时可压迫神经腰椎的骨疣可发生马尾神经的压迫症状。足和踝部肿物会使走路和穿鞋困难。有的可并发滑囊或滑囊炎。 1. 肿瘤生长缓慢，轻微疼痛或完全无症状。2. 局部探查可触及一硬性的包块，无压痛，活动差，边界清，表面光滑。若临近关节（膝关节常见）可引起关节活动受限，关节活动时引起疼痛或弹响。3. 少数的骨软骨瘤可发生于脊柱，主要累及附件，但也可突入髓腔内，引起神经根或脊髓的压迫，导致相应的症状。 4.病理性骨折少见。六、诊断1. X线检查：X线表现为骨性病损自干骺端突出，一般比临床所见的要小，因软骨帽和滑囊不显影，肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同。不易区别。其形状不一，可有一个很长的蒂和狭窄的基底。或很短粗呈广阔的基底，较大的肿瘤其顶端膨大如菜花，悬垂状骨性骨块，其尖端朝向邻近关节相反方向。其基底直接或有一细蒂与骨皮质相连续。瘤体表面的软骨帽虽然在X线上不显影，但常有钙化和骨化位于前臂、小腿的较大肿瘤可压迫邻近骨骼，产生压迫性骨缺损或畸形。多发性者往往合并骨骼畸形。儿童软骨帽超过3cm时考虑恶性变可能，而成年人超过1cm则有恶性变可能，病变分布点状或环状钙化，也是骨软骨瘤的典型特征。多发软骨瘤最典型的畸形是前臂及腕部畸形。尺骨桡骨发育不平衡，导致桡骨向外侧（桡侧）及背侧弯曲或尺偏畸形伴桡骨小头脱位。2. CT检查：能清晰的显示出肿瘤与受累骨皮质和松质骨相连，软骨帽部分呈软组织密度，有时可见不规则的钙化及骨化。脊柱的骨软骨瘤多位于椎弓根、椎板、横突等附件。3. MRI检查：骨性部分的信号与相邻干骺端松质骨的信号相同，软骨帽在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号。MRI检查可以明确软骨帽的厚度，如超过25mm者应考虑有恶变可能。七、鉴别诊断骨软骨瘤诊断容易，不易与其他肿瘤混淆，因有典型的临床表现及影像学特征，但需除外是否多发（可行全身骨ECT扫描明确）。多发性骨软骨瘤常有家族遗传病史，且以膝关节周围多见，对称性明显。还需除外周围型软骨肉瘤。ECT核素扫描可显示病变区域放射性浓聚。周围型软骨肉瘤较骨软骨瘤的放射浓聚更显著，骨软骨瘤的放射浓聚是在软骨帽周围，而软骨肉瘤则是整个肿瘤体浓聚。八、并发症l 骨折在大而有蒂的骨软骨瘤中，外伤可致基底部骨折。临床不常见。骨软骨瘤基底部骨折易于愈合，很少出现延迟愈合或不愈合现象。骨折后可出现局部疼痛肿胀，X线可明确诊断。l 骨骼畸形：多发性骨软骨瘤常见，有三种：1、骨管状化不良。 2、干骺端变宽。3、造成周围骨骼继发畸形。l 血管损伤 位于膝关节附件的骨软骨瘤可推挤其周围的大血管，使之移位。严重者可形成动脉、静脉嵌压，甚至形成假性动脉瘤。l 神经损伤 骨软骨瘤压迫神经干，出现神经支配区域出现相应的症状。压迫脊髓可出现不全瘫痪。l 滑囊炎形成 瘤体较大，并位于活动较多的部位，骨软骨瘤的顶端与周围组织经常摩擦可形成滑囊炎。l 恶变单发骨软骨瘤的恶变率约为1%，常恶变为软骨肉瘤。骨软骨瘤如出现局部疼痛、肿胀、包块增大等症状，X线表现为骨软骨瘤再度生长、界限消失、融骨性破坏、软骨帽不规则、出现钙化、硬化等表现，应考虑骨软骨瘤恶变的可能。恶变的软骨肉瘤，可见到溶骨性破坏，软组织肿块，肿瘤穿破骨皮质。九、治疗手术指征：肿瘤较大影响美观，压迫周围组织引起症状，影像学怀疑有恶变可能，在不能明确性质时，可行手术切除活检术。术后一般极少复发。复发多为没有完整切除软骨帽所致。多发软骨瘤外科手术指证：肿瘤较大影响美观；有临床症状，压迫邻近血管神经；引起邻近关节活动障碍；存在畸形，切除肿瘤后可矫正畸形；肿瘤有恶变征象，在成年后继续生长或突然生长，影像学提示有恶变或那些位于中轴骨骼的骨软骨瘤。一般不须治疗，若肿瘤过大，生长较快，或影响功能，应考虑作切除术，切除范围应较广，要包括肿瘤基底四周部分正常骨组织，以免遗漏，引起复发。骨软骨瘤一般无明显症状，只是局部肿块形成。有时肿块压迫周围组织，引起疼痛和不适。如果肿块体积迅速增大，软骨帽增厚至1cm以上，则须考虑恶变的可能，这在多发性者比单发性者多见。本瘤如手术切除不彻底，则易复发，多发生在1年或数年后。

骨肿瘤简介一、定义：凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性肿瘤统称为骨肿瘤。二、流行病学：我国原发性骨肿瘤发病率约为每年2/10万～3/10万人口，其中1/3是恶性骨肿瘤，约占全身恶性肿瘤的1%～2%。原发性骨肿瘤分为良性、恶性和交界性，还有一类骨肿瘤称为瘤样病变，部分良性骨肿瘤或瘤样病变可有恶变倾向。三、骨肿瘤的分类：原发骨肿瘤中良性骨肿瘤约为恶性骨肿瘤的2倍，其中骨软骨瘤最多见，其次为巨细胞瘤及软骨瘤等；骨恶性肿瘤中以骨肉瘤最多，其次为软骨肉瘤、纤维肉瘤及尤文肉瘤等；瘤样病变中以纤维性结构不良最常见，其次是骨囊肿、嗜酸性肉芽肿和动脉瘤样骨囊肿等。转移性骨肿瘤是指身体其他组织或器官的恶性肿瘤转移到骨组织，其发病率明显高于原发骨肿瘤。据估计其发病率是骨原发恶性肿瘤的30～40倍。继发性骨肿瘤是指在原发良性骨肿瘤或瘤样病变基础上发生其他类型的肿瘤。骨肿瘤的发病部位最常见于四肢的膝、髋及肩部和脊柱。骨肿瘤的男女比例为1.71：1。骨恶性肿瘤有两个发病高峰，第一个出现在5～19岁，第二个出现在50岁以后的老年人。骨肿瘤的临床表现主要有：（一）疼痛与压痛：疼痛是恶性肿瘤的重要症状之一。骨的良性肿瘤病程较长，一般不出现疼痛症状，即使出现疼痛也不严重，但若发生恶变或合并病理性骨折，疼痛可突然加重；恶性骨肿瘤的病程较短，疼痛多较严重，夜间痛、静息痛和不规则疼痛是骨恶性肿瘤重要临床特征，早期疼痛常呈间断性，逐渐发展为持续性疼痛，严重时影响生活的睡眠，服用镇痛药不能缓解，发生病理骨折性可以产生剧痛或锐痛。发生于脊柱的恶性肿瘤除局部疼痛较重外，还可出现压迫神经或截瘫等相应症状。（二）局部肿块和肿胀：良性肿瘤包块多生长缓慢，无症状，通常被偶然发现。恶性骨肿瘤包块往往生长迅速，病程较短，局部肿胀明显，有时出现局部血管怒张和皮温升高。（三）功能障碍：骨的良性肿瘤一般不引起病变部位功能障碍，而骨的恶性肿瘤可因病情发展迅速、肿胀、疼痛剧烈而引起相邻关节活动障碍。（四）病理性骨折：轻微创伤或无明显创伤就发生骨折是骨肿瘤所致病理性骨折的显著临床特点，也是恶性骨肿瘤和骨转移癌的常见并发症。创伤常引起肿瘤的早期发现，但不会导致肿瘤。晚期恶性骨肿瘤可出现贫血、消瘦、食欲不振、体重下降。低热等全身症状。远处转移多为血行转移，最常见转移部位是肺。五、骨肿瘤的诊断：骨肿瘤的诊断必须临床、影像学和病理学三结合。（一）影像学检查：影像学检查是骨肿瘤术前诊断的重要检查手段，X线检查能反映骨的基本病变，CT和磁共振（MRI）检查可更清楚的显示肿瘤的范围，识别肿瘤的侵袭程度，与邻近组织的关系，帮助制定手术方案和评估治疗效果。一般来说，良性骨肿瘤的密度高而均匀，边缘与正常骨组织或软组织有明显分界，周围无骨膜反应，无软组织肿块形成。而恶性骨肿瘤除骨质破坏外，还可见瘤骨形成，与正常骨组织分界不清楚，多见层状或针状骨膜反应，周边可形成软组织肿块。全身骨扫描（ECT）检查能早期发现全身可疑的骨转移灶。（二）室验室检查：大多数骨肿瘤患者化验检查是正常的。血钙、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿本-周蛋白、骨髓象及肿瘤因子等检查可以为一些骨肿瘤的诊断及治疗和预后提供一定的依据。（三）病理检查：病理组织学检查是骨肿瘤诊断的“金标准”，可分为切开活检和穿刺活检两种。切开活检优点是能够直视下取得肿瘤组织，取样准确，准确率可达98%以上，缺点是容易引起出血或形成血肿，并有引起肿瘤散播和扩散的可能。穿刺活检简便易行，创伤小，疼痛轻，并发症少，准确率可达90%以上，一般首选穿刺活检。六、骨肿瘤的治疗：（一）、良性骨肿瘤的外科治疗：可采用刮除植骨术或肿瘤切除术，可完整切除肿瘤并重建骨缺损，多可获得治愈，也有复发及恶变可能。（二）、恶性骨肿瘤的外科治疗：1、保肢治疗：不断成熟的化疗促进和发展了保肢技术。实践证明保肢治疗与截肢治疗的生存率和复发率相同。保肢手术肿瘤切除术后的重建方法有异体骨重建、自体骨移植、灭活骨重建、骨延长、人工假体重建等方法。2、截肢术：对于就诊较晚，破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤，截肢术仍是一种重要有效的治疗方法。（三）化学治疗：化疗的开展，特别是新辅助化疗概念的形成及其法则的应用，大大提高了恶性骨肿瘤患者的生存率和保肢率。（四）放射治疗：主要用于一些对放疗敏感的恶性骨肿瘤切除术后和无法手术切除肿瘤的姑息治疗以及某些手术难以彻底切除的肿瘤的治疗。

骨肉瘤是一种最常见的恶性骨肿瘤，特点是肿瘤细胞产生骨样基质。其病因不明，可能与基因异常有关。骨肉瘤存在多种亚型和继发性骨肉瘤。继发性骨肉瘤多继发于Paget病、放射治疗史、骨梗死、慢性骨髓炎以及骨关节退行性囊肿。 骨肉瘤好发于青少年，发病高峰年龄为10-20岁，男性占58%，好发部位为膝关节周围（股骨远端、胫骨近端）和肩关节周围（肱骨近端）。常形成梭形瘤体，可累及骨膜、骨皮质及髓腔，病灶切面呈鱼肉状，棕红或灰白色。临床表现：主要症状为局部疼痛，多为持续性（早期可能呈间歇性），逐渐加重，夜间尤重。可伴有局部肿块，附近关节活动受限。局部表面皮温增高，静脉怒张。可以伴有全身恶病质表现。溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨而导致病理性骨折。X线检查：可有不同形态，密质骨和髓腔有成骨性、溶骨性或混合性骨质破坏，骨膜反应明显，呈侵袭性发展，可见Codman三角或呈“日光射线”形态。 治疗和预后：单纯外科治疗的5年生存率为20%，提示80%的患者在就诊时就已经肺转移（可能未能检测出）。新辅助化疗的出现使5年生存率提高到60%-80%，且提高了保肢手术的成功率。术前大剂量化疗，然后作根治性瘤段切除，肿瘤型假体置入，术后继续大剂量化疗。

骨纤维异常增殖症是常见的发育异常，可单发或多发。其特点是正常的骨和骨髓组织被纤维组织和小片的编织骨所替代。本病好发于5-50岁，男女发病率为1:2-3，我国发病率约为百万分之10-30。长骨病变主要在骨干，也可发生于骨骺和干骺端。主要X线表现为髓腔膨胀性、磨砂玻璃状、囊状、丝瓜瓤样和虫蚀样改变。与周围分界清楚，有硬化缘，骨髓腔消失，皮质变薄，肢体增粗弯曲，以胫骨的前弓畸形及股骨上段“牧羊人手杖”样畸形最为常见。当有严重畸形、病理性骨折及明显疼痛时需手术治疗。

脂肪瘤是最常见的结缔组织良性肿瘤，是由分化成熟的脂肪组织构成，可以发生在任何部位。可见于任何年龄，男、女均可发生，中年女性稍多见。肿瘤通常发生于皮下，但可侵及深层组织。有时可侵犯滑膜及骨膜。临床上，肿瘤表现为质软、边界清楚、可移动的肿块，无疼痛，生长缓慢。磁共振是检查脂肪瘤最好的方法，在T1加权上表现为均匀的高信号，并在脂肪抑制序列上表现为低信号。鉴别诊断：需要与脂肪肉瘤（恶性）相鉴别。治疗：脂肪瘤可随诊观察或行边缘性切除。肿瘤的大小和导致压迫症状与否是手术干预的参考要点，对不同患者的手术要采取个体化设计。术后复发率较低。

AO（国际内固定研究会），这个全球闻名遐迩的国际学术组织，半个多世纪以来一直致力于骨折治疗的基础和临床研究，以改善和提高创伤患者的治疗效果为已任，引领着骨折治疗和创伤骨折发展的方向。AO将骨折分为两种：1、简单骨折：只有1条骨折线的骨折。可采用髓内钉固定获得相对稳定，也可以解剖复位，钢板加压固定以达到绝对稳定。2、复杂骨折：骨折有1个或者多个中间骨块。这种骨折的骨折部位并不需要处理，只是用钢板或髓内钉将其桥接，为骨折提供相对稳定性，同时保护并维持骨折块的血运，恢复肢体的长度、对线和旋转，但不是对每个骨折块都要达到解剖复位，希望骨痂尽快形成，骨折愈合。因为骨折块上的软组织附着（骨膜、肌肉等），一旦被剥离就不能参与早期骨痂形成，因为这些骨折块首先需要再血管化。简单的说就是人的骨头并不是木头，它是活的组织具有生长能力，它碎裂了以后不需要像木匠一样把每一个碎块都拼好固定，恢复它原来的样子。其实骨头更像是大树，树干的营养来源于树皮，骨头的营养来源于骨膜，树没皮不能活，骨头离开了骨膜也就失去了营养供应，我们应该更像园丁植树一样，小心呵护骨头的血运，而不是要把每一个折块都显露、复位并固定，因为这样做会剥离骨膜，损害折块的血运，影响骨折的愈合。正确的做法是不处理骨折的部位，只是用钢板或髓内钉将其桥接，这样做完手术的术后片子在患者看来，好像自已的骨折怎么没有复位呢？骨折怎么还有这么大的缝呢？其实不必担心，因为这么做很好的保护了骨折块的血运，将来骨折愈合快，对肢体的功能不但不产生影响还促进其快速康复。

骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤为低度恶性或潜在恶性的肿瘤，好发于20-40岁，女性略多，好发部位为长骨骨端和椎体，特别是股骨下端和胫骨上端。骨巨细胞瘤可分为三级，I级和II级为良性，III级为恶性。病因骨巨细胞瘤的病因目前还不清楚。临床表现主要症状为疼痛和肿胀，局部包块压之有乒乓球样感觉和压痛，病变的关节活动受限。检查骨巨细胞瘤的X线改变对本病的诊断提供了重要线索。X线表现为骨端偏心性、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应，病灶膨胀生长、骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变。侵袭性强的肿瘤可穿破骨皮质致病理性骨折。诊断骨巨细胞瘤的诊断要点为：1.临床上有关节疼痛，肿瘤接近关节腔时，出现肿胀、疼痛和功能障碍。2.X线表现为病灶位于干骺端，呈偏心性、溶骨性、膨胀性骨破坏，边界清楚，有时呈皂泡样改变，多有明显包壳。3.病理检查发现肿瘤由稠密的、大小一致的单核细胞群组成，大量多核巨细胞分布于各部，基质中有梭性成纤维细胞样和圆形组织细胞样细胞分布。鉴别诊断本病应与骨囊肿、成软骨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿等疾病鉴别。治疗骨巨细胞瘤的治疗以手术切除为主，应用切刮术加灭活处理，植入自体或异体松质骨或骨水泥。本病复发率高，对于复发者，应作切除或节段截除术或假体植入术。属G1-2T1-2M0者，宜广泛或根治切除，本病对化疗无效。对手术困难者（如脊椎），可放疗，放疗后易发生肉瘤变。目前靶向药物可用于难治性骨巨细胞瘤，控制疾病进展和复发。1.局部切除骨巨细胞瘤切除后，若对功能影响不大，可完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。2.刮除加辅助治疗本疗法既可降低肿瘤的复发率，又可保留肢体的功能。化学方法可应用酚溶液或无水乙醇涂抹刮除后的肿瘤空腔的内表面。细胞毒素物质可用于局部复发的表面。物理疗法有冷冻或热治疗。用骨水泥填充肿瘤内切除所剩的空腔时，产生的热量可预防复发，即骨水泥的致热反应造成局部发热，使残存肿瘤组织坏死，却不损伤正常组织，避免并发症出现。3.切除或截肢骨巨细胞瘤如为恶性，范围较大，有软组织浸润或术后复发，应根据具体情况考虑局部切除或截肢。有的切除肿瘤后，关节失去作用（如股骨颈），可考虑应用人工关节或关节融合术。4.放射治疗骨巨细胞瘤在手术不易操作，或切除后对功能影响过大者（如椎体骨巨细胞瘤），可采用放射治疗，有一定疗效。少数病人放疗后可发生恶变。经手术或放疗的患者，应长期随诊，注意有无局部复发，恶性改变及肺部转移。