血液病是指发生在血液、骨髓、脾及淋巴结等的疾病。常表现为外周血红细胞、白细胞和血小板质或量的改变。以红细胞改变为主的就是常说的贫血或红细胞增多症.以白细胞变化为主的有白血病和粒细胞减少/缺乏症等,而血小板减少或功能障碍则称为血小板减少性紫癜。一般常把由于血小板和血浆凝血因子异常所引起的出血称为出血性疾病。血液病的早期信号主要有:1.贫血贫血就是血液中的红细胞和血红蛋白减少。常见的原因有:骨髓造血功能障碍,如再生障碍性贫血、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、恶性肿瘤骨髓转移等;造血原料缺乏,如缺铁性贫血、营养不良性贫血;细胞破坏过多如溶血性贫血;丢失过多如女性月经过多、消化道慢性失血或外伤大出血等。贫血的主要表现有面色苍白、心慌气短和头晕耳鸣等。有些患者常因心悸而误认为是患了心脏病,有的因为耳鸣而去五官科就诊,有的因为头晕、失眠、记忆力下降就将其当作神经系统疾病治疗,这时如果做血常规检查就会发现是贫血。2.红细胞增多红细胞增多就是血液中的红细胞数增多,正常值为(3.5-5.5)x1012/L,红细胞增多时可达(6-10)x1012/L,血红蛋白高达170-240g/L。常见原因有:真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症(如高原居住、肺部疾病、发绀性先天性心脏病、肾病变、各种肿瘤等)、相对性红细胞增多症(如严重脱水、烧伤、等)。红细胞增多的主要表现有:皮肤、粘膜显著红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖和四肢末断为甚,眼结膜充血。这时如果做血常规检查就会发现红细胞增多。3.出血血液病患者由于血小板减少或功能异常,血浆中凝血因子不足,血管受到破损时,很容易出血。轻者早期有鼻腔或齿龈出血,重者会有皮肤大片青紫色的淤斑、吐血或便血,其至因脑出血而死亡。血常规检查可见血小板数量减少。4.黄疸血液里红细胞寿命约为120天,由于某些因素的作用,红细胞易被破坏, 寿命缩短,这样就会出现溶血性贫血,表现为黄疸。这是因为红细胞破坏释放出的血红蛋白,经过分解代谢产生胆红素过多,病人血液里胆红素含量增高,致使皮肤与巩膜发黄。因此,当有人出现黄疸时,不要只想到是患了肝病,也要考虑是否患了血液病。溶血性贫血的病人还会伴有腰痛、尿色加深呈酱色或葡萄酒色等症状。通过血液检查可及时确诊,预后良好。5.发热与感染白细胞减少或质量异常,可导致机体抵抗力降低而易于合并感染,感染发生时往往发热。血液病患者,特别是恶性血液病(如白血病、恶性淋巴瘤等)患者,发热是较常见的症状。如果血常规提示白细胞减少,或者是发热的时间长,用抗感染的药物效果不佳等情况,均须进一步做骨髓像检查,明确诊断。6.白细胞数增多或减少 白细胞数增多常为继发性,主要是指中性粒细胞增多。是指年龄大于1个月的儿童和各年龄组成人外周血中性粒细胞计数大于7.5x109/L和小于1个月的婴儿大于26x109/L。血液病中,骨髓增殖性疾病、急、慢性白血病等都可以中性粒细胞增多为主要表现、许多非血液系统恶性肿瘤也常伴有中性粒细胞增多。而且中性粒细胞增多的癌症患者死亡率高。部分血液系统疾病以白细胞减少为最初表现,同样需要引起警惕!7.肝、脾和淋巴结肿大很多血液病可以引起肝、脾和淋巴结肿大,如急慢性白血病、淋巴瘤等。淋巴结肿大早期在双侧颈部最为明显,也易于发现,但常被误诊为淋巴结核或炎症。肝、脾肿大且在上腹部肋下角触及肿块,易被误诊为是肿瘤或肋骨。例如,慢性粒细胞性白血病的早期表现是脾肿大,常在偶然体检时才被医生发现,有的已经延误了早期治疗的机会。8.腰痛 可见于多发性骨髓瘤患者,因此病人大多年纪较大,容易误认为是腰椎疾病,需要引起注意。
骨骼疼痛是血液病很常见的临床表现,骨痛最常发生于胸肋骨、脊椎骨、也可发生于四肢长骨。疼痛可以呈钝痛,也可以是难以忍受的剧痛。哪些血液病可以骨痛,为什么会发生骨痛呢?可以发生骨骼疼痛的血液病有白血病、多发性骨髓瘤、骨髓坏死、淋巴瘤、朗格罕组织细胞增生症等疾病。1、 白血病:急慢性白血病都可有骨痛的表现。骨痛发生的原因是骨髓腔容量有限,骨髓腔四周的骨骼坚硬无弹性,而白血病时骨髓内的白血病细胞大量增生,使得骨髓腔内的张力大大增高,引起疼痛。另外,白血病细胞还可浸润破坏骨骼的皮质和骨膜,也可引起并加重骨痛。白血病的骨痛以胸肋骨最多见,胸骨压痛常是白血病的特征性体征之一。大多数白血病骨痛为隐痛、钝痛。少数患者骨痛剧烈难以忍受。儿童的急性淋巴细胞白血病可有四肢长骨剧痛,一般止痛药不能止痛,甚至哌替啶也不能起到止痛效果。虽然骨骼疼痛剧烈,但查体正常,既无局部红肿,皮肤温度也无改变。 2、多发性骨髓瘤:骨痛是该病的主要症状之一。骨痛发生的原因与白血病不同,它是由于骨骼破坏所引起。多发性骨髓瘤是骨髓内浆细胞恶性变导致的恶性肿瘤性疾病,恶变的浆细胞称骨髓瘤细胞,骨髓瘤细胞可以分泌一种叫破骨细胞激活因子的细胞因子,这种破骨细胞激活因子可刺激破骨细胞,使破骨细胞的功能大大增强,导致骨骼失钙,骨质疏松,骨质破坏。多发性骨髓瘤时骨痛以腰骶部最常见,其次是胸肋骨,四肢长骨较少见。疼痛程度轻重不一,早期常是轻度的、暂时的,活动可诱发或使疼痛加重,随着病情进展可变得持续而严重,这种疼痛止痛药很难凑效,强力止痛的哌替啶也无法缓解疼痛。另外,多发性骨髓瘤由于骨质破坏,很容易发生病理性骨折,若骨折发生则骨痛突然加剧且疼痛剧烈。对多发性骨髓瘤患者进行查体时,有时可发现骨骼局部的肿块,局部骨骼可明显压痛。 3、淋巴瘤:淋巴瘤细胞侵犯骨骼时即可出现骨骼疼痛 。疼痛一般局限于病变部位,局部可明显压痛。淋巴瘤主要侵犯的骨骼依次有胸椎、腰椎、肋骨、骨盆、股骨和颈椎。一般为隐痛和钝痛,亦可有剧痛发作。 4、朗格罕组织细胞增生症:原来称为组织细胞增生症X,是一组原因未明的组织细胞增生症。该病可累及多个组织和脏器,确诊依靠病变部位病理检查发现组织细胞浸润。该病各年龄组均可发病,但50%以上为1-15岁儿童。几乎所有病人都会发生骨病变,主要表现为溶骨性改变,病变可以是单个部位,也可以是多个部位,头颅骨病变最多见,下肢骨、肋骨、骨盆、脊柱次之,颌骨病变亦多见。骨骼破坏造成骨骼疼痛,还可伴有局部红肿,颌面部骨骼破坏不但有疼痛,还可有牙齿松动,甚至牙齿脱落。 5、骨髓坏死:比较少见。由于不明确的病因,骨髓内细胞短期大量溶解坏死,产生剧烈的骨骼疼痛,这种疼痛非常剧烈,使人难以忍受。所有止痛药均难以止痛。骨髓坏死多继发于其他恶性肿瘤,还有一些找不到明确的诱因。
特发性血小板减少性紫癜(ITP)目前尚无法治愈,治疗需要时间,而且易反复,激素是主要药物,但激素副作用较多,许多患者急于要把激素减下来,但在减激素过程中尤其减的过快时,血小板会有反复,如果能够加入中药治疗,即可以缓慢提升血小板数值,提高血小板质量,还可以减轻激素副作用,减激素量不至于反跳。使患者可适应正常工作和生活;改善临床症状,提高生活质量。 中药针对每个患者体质治疗,辨证论治,即治本为主,但起效较慢,同样需要时间,尤其是用过激素等西药的患者,一般有1-2月的时间症状有改善,但血小板上升不明显,所以治疗ITP不可操之过急,减激素时最好配合中药。
原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的,以血小板减少,皮肤粘膜、甚至内脏出血为主要表现的一种获得性出血性疾病,又称为特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病人血
再生障碍性贫血( 再障) 是临床常见的血液病之一,它是一种骨髓造血功能衰竭症疾病,以全血细胞减少为特征。青少年儿童与老人是其高发人群,急、重型再障病死率高,慢性再障迁延难愈。进而导致出血、感染、贫血,重则危及生命。再障早期症状隐匿,一旦发病来势凶猛,因此及时、规范的治疗尤显重要。那么发现再障我们该如何治疗呢?目前,西医主要是根据患者病情采用雄激素、抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)、环孢素、糖皮质激素、骨髓移植等方法治疗,一般均需要长期维持治疗,但长期应用西药治疗,肝肾功能损害、多毛、牙龈增生等副作用也较为明显,而配合中医辨证治疗,能够维持血象稳步上升,同时可逐步减停西药,减少西药副作用。中西医结合治疗能够互相取长补短,发挥优势互补作用,可提高有效率及疗效程度:中药的特点是:疗效启动较慢,一旦见效,疗效较巩固持久,副作用低微。适合于慢性再障患者。西药的特点是:疗效启动相对较快,但副作用多,有的药物或疗法价格昂贵。对于急、重型再障患者,西药治疗不可缺少。对于慢性轻型再障患者可根据病情单独采用中药治疗或者中药配合雄激素、环孢素等治疗,对于重型再障患者可根据病情采用ATG、环孢素、雄激素等配合中药治疗。无论采用何种治疗方案,都要遵循以下原则:1 早期治疗:疾病早期采用适合、积极的治疗,其骨髓损害越小、感染概率越小,其治疗效果越好。2 坚持治疗:造血功能恢复需较长时间及疗程,平均半年见效。有的病例疗程在一年以上方现显著疗效。疗程不到,切勿频繁换药或放弃治疗。3 维持治疗:三系全面恢复是治疗的最终目标,但是血象恢复并不同步。一般其恢复的次序是红细胞→白细胞→血小板。维持治疗可降低复发率,提高远期疗效。4 综合治疗:目前治疗再障的西药种类不少,病情重者多采取两种以上药物综合治疗,中西医结合治疗可以取长补短、优势互补,提高有效率及疗效程度。5 支持治疗:贫血、出血和感染是死亡的三大因素,在病程各个阶段都需注意,主要措施有(1)严重贫血及时输注浓缩红细胞,使血红蛋白经常保持在60g/L以上,(2)血小板过低的患者,出血常见,尤其是致命性颅内出血,10×10^9/L以下,并有明显皮肤、粘膜出血者,应积极输浓缩血小板,头面部出血往往是颅内出血的先兆。 (3)中性粒细胞低,特别粒缺患者注意预防感染,加强保护性隔离。一旦发生感染性发热,要采取强而有力的抗感染措施,使感染消灭在萌芽时期或早期,勿使病情加重。感染严重,治疗措施要有力,支持疗法和抗感染两者并重。再生障碍性贫血对人的健康危害不容忽视,早期,规范治疗,遵循治疗原则,能够帮助患者尽快控制病情进展。再障的治疗是一个长期的过程,坚持治疗不仅需要医生的知道,患者的配合,家人的鼓励也是必不可少的。只有三方的相互协作,才能更好的战胜疾病。本文系刘风医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
1、一些恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病、急慢性白血病和多发性骨髓瘤的患者,体内的这些恶性细胞会随着血液直接进入脾脏,而导致脾脏的肿大。 2、骨髓造血障碍,发生严重贫血时,肝、脾可恢复造血功能,产生髓外造血,肝、脾是体内髓外造血器官,导致增生性肝、脾肿大,尤其是儿童患有血液病,髓外造血更加明显。如骨髓纤维化和骨髓转移瘤等。 3、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和儿童时期组织细胞增生症等,可刺激单核-巨噬系统增生导致脾肿大。 4、充血性肝肿大,干燥血运丰富,肝静脉与下腔静脉相连,任何能导致肝静脉回流受阻的原因均可引起肝肿大;脾脏是血细胞的储存场所,脾充血可使脾肿大,脾静脉是门静脉的分支,凡是肝静脉回流受阻、门静脉高压或脾静脉受阻的病因,均可引起脾脏肿大,恶性血液病导致淋巴结肿大,造成局部压迫属此类。 脾肿大不仅是患病的表现,还会压迫人体内脏,引起食欲不振,呼吸困难等所有在积极治疗原发病的同时,还要进行缩脾治疗,提高患者的生活质量。
十叟长寿歌 昔有行路人, 海淀逢十叟, 年皆百岁余, 精神加倍有, 诚心前拜术, 何以得高寿, 一叟捻须曰: 我不湎旨酒, 二叟笑莞尔: 饭后百步走, 三叟颔首频, 淡泊甘蔬糗, 四叟拄石杖, 安步当车久, 五叟整衣袖, 服劳自动手, 六叟远阴阳, 太极日月走, 七叟摩巨鼻, 空气通窗牖, 八叟抚短须, 早起亦早休, 九叟摸赤颊, 沐日令颜黝, 十叟轩双眉, 坦坦无忧愁, 善哉十叟词, 妙诀一一剖, 若能遵以行, 定卜登上寿。 按 语 此首长寿歌谣,在我国民间广为流传。它以简洁的语言,生动地阐述了未病先防、注意养生、延年益寿的养生之道。 《十叟长寿歌》中的十位长寿老人的防病健体、益寿延年之道,归纳起来,大概有以下几点: 一是饮食清淡。不贪图美味佳肴,不嗜酒,平时的主要食物是各种蔬菜和五谷杂粮。 二是坚持锻炼。饭后散步,出门安步当车,打太极拳,坚持活动筋骨,增强体质。 三是生活自理。不懒惰,不养尊处优,能自己动手做的事,不让家人代劳。 四是起居有常。不熬夜,不恋床,早睡早起,生活起居有规律。 五是心胸坦荡。情绪稳定,遇事不愁,永远保持乐观、开朗的精神状态。 应该说,这十位老人的养生保健经验是不难做到的,老年朋友如能吸取,肯定能长寿。
再障的康复标准一般包括三方面: 第一,临床症状必须要消失。 第二,血象达到一定的标准,血象有三方面:白细胞和中性粒细胞必须要正常,即大于1.8×10^9/L以上;血红蛋白的指标,如果是男士,要
卡铂按AUC给药的计算方法:卡铂(Carboplatin)的剂量限制毒性主要是骨髓抑制,其血小板减少较粒细胞减少更为严重。卡铂无明显肾毒性,但治疗前肾功能状况却能显著影响卡铂所致血小板减少的程度。动物实验表明,卡铂的肾脏清除完全由肾小球滤过而完成,无肾小管的参与,胆汁排泄低于2%。早期研究注意到,治疗前肾小球滤过率(glomerular filtration rate,GFR)低下者血小板减少较普遍,因此研究者曾推荐按照GFR调整卡铂剂量。1984年Egorin等提出,静脉给卡铂后,血小板最低值与游离卡铂AUC(曲线下面积)相关。Calvert等也认为,主要根据GFR在60~100ml/min时确立的单药卡铂剂量400mg/m2,对于高GFR者并不适合。因此,根据GFR的变量改变影响游离卡铂AUC与所给剂量的线性关系,提出了卡铂按AUC给药的计算方法。这样计算出的卡铂剂量,可取得最大疗效并避免不可耐受的毒性。卡铂按AUC给药的计算方法:主要是根据Calvert公式进行。首先确定以下条件:性别、年龄、体重、血清肌酐和AUC,代入公式,即可算出卡铂应使用的剂量。1、Calvert公式:卡铂剂量(mg)=所设定的AUC(mg/ml/min)×[肌酐清除率(ml/min)+25]2、由于肌酐清除率检测复杂,不常进行此项检查,但可以通过血清肌酐(Serum Creatinine)来计算肌酐清除率。请注意:男性与女性肌酐清除率的计算方法有所不同。 男性肌酐清除率(ml/min)={[140-年龄(岁)]×体重(Kg)×1.23}÷血清肌酐(μmol/L) 女性肌酐清除率(ml/min)=男性肌酐清除率(ml/min)×0.853、AUC(mg/ml/min)取值:常取5~7,我们常取5。以下是摘自martindale第35版关于卡铂给药的描述:Administration.Pharmacokinetic studies by Calvert and colleagues1 have indicated that the dose of carboplatin to produce a desired area under the concentration-time curve (AUC) could be calculated, based on the patient's glomerular filtration rate (GFR), as:Dose in mg = target AUC X (GFR + 25)It should be noted that the resultant dose is given in mg and not in mg/m2. This formula was found to be useful in patients with higher than normal as well as reduced GFR. Suggested target AUCs were 5 mg/mL per minute in previously treated patients and 7 mg/mL per minute in those who had not previously received chemotherapy. In combination therapy the appropriate AUC value depended on the other drugs used: an AUC of 4.5 mg/mL per minute gave acceptable results when carboplatin was used with bleomycin and etoposide for testicular teratoma.