张进医生的科普号

https://www.kankanews.com/a/2020-12-08/0019599538.shtml?utm_source=qzone上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科张进

仁济医院泌尿科为FH缺陷型肾癌治疗提供新思路仁济医院泌尿外科最新成果：为世卫组织最新定义罕见肾癌亚型提供治疗新思路2022-06-1719:40:57作者：唐闻佳孔文近日，上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科发表全国多中心临床研究论文结果提示：进展期延胡索酸水合酶（FH）缺陷型肾癌患者应用免疫联合靶向治疗方案疗效可观。研究成果6月15日在线发表于泌尿外科领域铂金期刊《欧洲泌尿外科杂志》（EuropeanUrology，影响因子IF:20.096），作者团队同期针对联合治疗策略配发述评，这一研究发现为罕见肾癌亚型患者的治疗提供了新的思路。FH缺陷型肾癌作为2022年世界卫生组织（WHO）新定义的一种罕见病理亚型的肾癌，其发病年龄偏早，侵袭性强，极易发生早期转移，临床诊治策略亟待探索。对进展期FH缺陷型肾癌患者，现有系统治疗方案有限，且存有争议。FH缺陷型肾癌在临床表现和病情进展上有别于其它类型肾癌，这决定了在筛查、诊断、治疗和随访等方面都需要特殊而全面的考虑，必须由专业团队负责这类患者的全程管理。在仁济医院副院长、泌尿科主任薛蔚教授带领下，泌尿科张进教授牵头开展了一项全国多中心回顾性研究，入组了来自北京大学第一医院、中山大学第一附属医院、浙江大学第一附属医院等全国15家临床医疗机构共77例患者，是迄今为止全球范围内报道的最大队列，其中包括70例FH基因胚系突变的遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌（HLRCC）患者及44个家系。该研究发现国人独特的基因特征及临床表型，结果显示病理联合基因检测可显著提高诊断准确度，免疫联合靶向治疗方案是未来的方向，患者家系成员接受遗传咨询至关重要。在此基础上，泌尿科正在开展一项前瞻性标记物探索试验(NCT05243173)，以期为精准治疗提供更有力的证据。仁济医院泌尿科薛蔚教授、张进教授与黄翼然教授为论文共同通讯作者。泌尿科徐云泽博士、孔文博士和曹明博士为论文共同第一作者。仁济医院泌尿科肾肿瘤亚专业团队于2005年由黄翼然教授领衔成立，是国内最早开始专注于罕见肾癌尤其是遗传性肾癌诊治及家系研究的专业团队之一。在罕见肾癌亚型的筛查诊断、病程监测、手术及复发再手术，以及综合治疗等方面均积累了丰富经验。此外，该团队强调“专病专治”、个体化医疗理念，近三年来每年完成肾脏肿瘤手术1000例以上，手术量连续8年上海地区排名第一，国内位于领先地位。肾脏肿瘤研究成果荣获2016年华夏医学科技奖二等奖、2016年教育部科技进步一等奖、2015年上海市医学科技进步一等奖等多项奖项。http://wenhui.whb.cn/zhuzhanapp/yiliao/20220617/472421.html?timestamp=1655512512412

每位肾脏肿瘤的患友，如果肿瘤发现较早，都希望能够有保肾的机会！在本人的临床工作中，多数小于4cm的肿瘤采用达芬奇机器人技术是可以有保肾机会的，尽管肿瘤位置不好！

治疗前 女性，36岁。右肾5cm占位，双侧肾脏铸型结石。当地医院建议右肾切除，左肾PCN，后期激光碎石，并告知治疗风险大。2017年4月门诊就诊。经进一步检查发现合并严重尿路感染。术后出血、感染、漏尿风险大。经MDT讨论后，先抗炎，再肾脏保肾手术，后期PCN术后碎石。 治疗后 治疗后1506天 手术后4年余，肿瘤无复发转移，肾脏结石基本清理干净。肾脏功能完美保留。患者非常感激。

我们一般将最大直径≤4cm的肾脏实质性肿瘤称为小的肾脏肿瘤（small renal mass）。随着人们健康意识的提高和影像学检查设备的普及，我们发现肾脏肿瘤患者中此类患者的比例越来越高。目前对于小的肾脏肿瘤治疗方法较多。因此，经常出现这样的情景，病人及其家属看了几个专家，但专家可能提出不同的治疗方案。如何选择经常困扰着病人及其家属。现就有关小的肾脏肿瘤常见问题做个总结。问题一： 小的肾脏肿瘤是否一定是恶性的？答案：不一定，大约10-20%的小的肾脏肿瘤可能是良性的。问题二： 小的肾脏肿瘤最优的治疗方案是什么？答案：保肾手术。而不是根治性肾切除术。问题三： 所有的小肾脏肿瘤都能做保肾手术吗？答案：不是的。肿瘤的位置、与肾门大血管的关系是判断能否行保肾手术的重要依据，其次还有患者身体情况、意愿、医生的水平和经验也直接关系到能否行保肾手术。通常肿瘤位于肾脏上下极、外生性肿瘤（肿瘤体积60%以上位于肾脏轮廓外）是可以行保肾手术的。问题四： 选择开放保肾手术还是腹腔镜下保肾手术呢？答案：无论开放还是腹腔镜下保肾手术都需要医生有丰富的经验，其在肿瘤治疗效果和保护肾功能方面两种方式是一样的。但是目前腹腔镜下保肾手术术后患者恢复可能更快些，术后切口更美观。但对医生技术要求较高，医生要有丰富经验。问题五：对小肾脏肿瘤还有其它治疗方法吗？答案：目前国际上还有射频或冷冻治疗肾癌。但它们目前不能取代保肾手术这一治疗小肾癌金标准的地位。但以后有可能。目前对于高龄或伴有严重合并症者及其他不适合手术治疗的患者，可采用射频或冷冻治疗的方法。此外，3cm以下，肿瘤越小，射频治疗效果越好。我们这里已常规开展射频治疗，从目前资料看，效果是肯定的。问题六：小肾脏肿瘤不手术可以吗？答案：目前国际上认为，对于预期寿命短、严重合并症手术风险高者，可考虑积极的等待观察（Active surveillance）。此方法需要定期随访。本文系张进医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。