TAPVC不同类型术后死亡率相差很大,心下型和混合型死亡率最高。固有肺静脉狭窄可能是影响术后死亡率的主要原因,高质量的肺静脉-左房吻合技术可以降低手术死亡率。 讨论:TAPVC的发病率虽然较低,仅约占先天性心脏病的1.5~3%,但早期症状相对隐匿,没有典型的心脏杂音等体征,大部分患儿仅有不同程度的发绀,因此在基层单位容易漏诊或误诊。TAPVC患儿肺静脉异位引流的解剖变异很大,若不能及早诊断、治疗,在早期就极易出现肺静脉回流梗阻而导致急性肺水肿或心源性休克,是新生儿、小婴儿期心血管系统急症之一。本病诊断即手术指征,手术时机选择主要根据心功能不全的程度、代谢性酸中毒、血管活性药物效果等情况综合判断。术前应积极给予强心、纠正代谢性酸中毒等处理,必要时给予气管插管机械通气。本组84例患儿中73.8%因病情危重在术前入住CICU;有30.9%收治后24h内急诊手术,其余患儿均为亚急诊手术。TAPVC矫治术后早期由于左室容积相对不足,患儿容易出现急性心功能不全,亦需要较长时间的血管活性药物支持、减轻容量负荷,积极妥善处理术后早期相关合并症。在本组结果中,是否急诊手术并未对术后死亡率产生明显影响。 TAPVC术后死亡率各单位文献报告差距很大0~15.3%,可能与患儿构成存在差异有关。手术年龄和TAPVC的类型可能是影响术后死亡率的重要影响因素之一。本组新生儿组达22.7%,虽然高于小婴儿8.06%但差异虽然没有统计学差异。此外,本组中不同类型的TAPVC手术死亡率存在明显差异,由低到高依次是心内型、心上型、心下型、混合型。这种结果可能不同类型的肺静脉走行和连接的“路线图”和肺静脉的形态变异较大相关。 TAPVC术后肺静脉梗阻(pulmonary vein obstruction/stenosis, PVO/PVS)多数是在术后6月内出现,并可能持续加重,是术后死亡率的最主要的因素,发生率可达18%。根据病因学可以粗略地将其划分为原发性梗阻及外科继发性梗阻。原发性肺静脉梗阻可以发生在肺静脉的任何位置,可以表现为开口处狭窄,也可以表现为一支或多支肺静脉均匀性发育不良或者因为分支多而造成血管相对细小。混合型和心下型发生率高于其他类型,主要病理表现为肺静脉因胎儿期回流梗阻而出现的血管内膜纤维增生及血管壁变厚。外科继发性梗阻是指由于手术的原因术后出现不同程度的梗阻情况,梗阻部位不仅表现在吻合口,也可以同时存在于某一单支肺静脉。除了吻合技术原因之外,另一可能的原因是吻合口引起的的肺静脉内膜增生向外延伸累及附近的肺静脉开口。本组患儿心脏超声检查随访结果提示,肺静脉血流速度增快主要出现在术后早期1周以内以及1月后(在3月左右达到高峰),考虑其原因分别与原发性梗阻与继发性梗阻相关。从本组临床经验看来成功完成肺静脉共汇与左房的侧侧吻合需要注意以下几个方面:1、足够大的肺静脉端切口。肺静脉共汇的形态学变异很大,肺静脉共汇的切口需要足够大直至接近左右肺门,将可能存在潜在性肺静脉狭窄的部位都剪开,充分显露肺叶级肺静脉开口使之直接开口于共汇腔内,但要注意切口应避免进入肺叶肺静脉开口以内。对于心内型TAPVC的患儿也需要特别注意冠状静脉窦去顶时要同时探查与二尖瓣环之间的通道是否存在较窄的纤维环,必须彻底剪开。2、合适的左房切口。TAPVC患儿左房容积偏小且后壁游离度较肺静脉共汇要低,因此在左房切口设计上必须注意与肺静脉切口方向、大小、形态相匹配,以避免两者侧侧吻合后吻合口尤其是左右两端出现张力而导致吻合口扭曲、张力。左房切口可经各个入路均可完成,笔者经验认为经右房-ASD入路扩大ASD后显露左房后壁设计左房切口,由于左房显露充分且没有扭曲所以相对更容易设计合适的切口与肺静脉切口相匹配,必要时也可延长成为双房切口。3、优质的吻合质量。肺静脉共汇在组织解剖学上具备血管结构中层由血管平滑肌构成,而左心房后壁主要是由浆膜、心房肌、内膜构成;因此两者行侧侧吻合时应强调内膜的外翻对合,而不是全层吻合。为了减少连续缝合可能导致的荷包收缩效应,应采用“小针密缝”方式,尤其是吻合口两端的“脚尖”部位。吻合口的显露也是影响吻合质量的重要因素之一,不同的作者采用的不同的手术入路显露吻合口,横窦入路、右侧入路、心房内入路、斜窦入路等均有成功报道。同时适当降低转流温度和流量减少左心回血可以有效的帮助吻合口的显露。对于吻合是否需要采用可吸收缝线仍然存在争论。一些作者认为可吸收缝线可以降低远期肺静脉狭窄的发生率,但亦有作者认为可吸收缝线在降解过程中可能加重吻合口水肿和瘢痕形成。笔者认为prolene等不可吸收线虽然便于吻合操作,但尚不能完全排除存在限制婴幼儿低压静脉系统吻合口生长的可能性,且吻合口质量关键在于吻合技术和方法,因此笔者均采用7-0 PDS可吸收线经右侧入路心房外完成吻合,效果尚需长期随访。 对于术中探查肺静脉纤细的患儿,为减少吻合操作可能导致的肺静脉缩窄,可以选择“无内膜接触技术(sutureless)”方法,文献报告中期随访结果良好。在本组病例中“sutureless技术”虽然在术后肺静脉流速低于常规吻合法,但未显著降低术后死亡率,可能与该组中新生儿比例较高,病情相对危重有关,尚需进一步增加病例数量长期随访。 综上所述,TAPVC在小婴儿期是心血管急症之一,多数需要急诊或亚急诊手术治疗。不同类型术后死亡率相差很大,心下型和混合型死亡率最高。固有肺静脉狭窄可能是影响术后死亡率的主要原因,高质量的肺静脉-左房吻合技术可以降低手术死亡率。(转)
单侧肺动脉缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)是一种较罕见的先天性心脏病。于1868年由Fraenlzel首次报告,发病率约为1/20万。临床主要表现为气促、咯血及反复肺部感染、肺动脉高压及运动不耐受,易漏诊。胸部X线摄影表现患侧胸廓缩小、一侧肺血管细小和对侧胸廓过度膨胀,部分合并纵隔向患侧移位。胸部CT可显示闭锁部分和合并的侧支血管。心血管造影是金标准。内科治疗主要以对症治疗为主,如控制反复肺部感染、降低PAH等。目前对于单纯性UAPA,外科治疗手段很少。进行患侧肺动脉重建是最理想的方法,但术前需要进行肺血管造影以了解肺内动脉发育情况,且仅适用于2岁以下的幼儿。对于患侧侧支循环丰富、反复肺部感染或咯血患者,可进行选择性肺侧支血管栓塞或结扎、全肺或部分肺叶切除,由于肺组织切除后会影响患儿胸廓的发育,一般选择在10岁以后手术。没有任何心肺功能障碍证据的患者中,不需要进行治疗,定期进行随访即可。
浙江大学医学院附属儿童医院从2020开始实施达芬奇机器人治疗动脉导管未闭,目前已成功治疗数百例儿童。效果好,恢复快。详细情况可以联系我了解,本人几乎参与了所有病例的手术。
肺动脉闭锁胎儿心超特点:右心室小;三尖瓣发育不良伴重度反流三血管切面,动脉导管内见反向血流!但左右肺动脉血流方向正常。肺动脉发生了“闭锁”,就意味着右心室进入到肺动脉的出口被关闭了,缺乏氧气、富含二氧化碳的静脉血无法通过正常途径进入肺脏。在没有室间隔缺损存在的情况下,右心室无法正常充盈而发育的很小,或称为“右心室发育不良”。右心室收缩的目的是为了把血液泵到肺里去吸收氧气,现在右心室没有出口,右心室还要强行收缩,就导致心室腔内压力变得越来越高。压力终究是要爆发的,血液也终究是要找到个出口的:高压导致部分血流由三尖瓣(右心室入口)反流入上游的右心房,未经氧合的“蓝色”静脉血经过两个心房之间的卵圆孔(卵圆孔在胎儿期为左、右心房之间的正常结构)进入左心房,随即便于来自肺静脉的有氧气的动脉血混合,通过左心室泵入主动脉。由于这些混合血的含氧量相对较低,宝宝的皮肤粘膜看起来就呈不同程度的青紫色,也就是我们常说的“紫绀”。有些细心的、已经基本熟悉肺循环的患儿家长读到这里,一定会发现问题了:“肺动脉瓣是闭锁的,血液进不到肺里,无法无法吸收氧气,那左心房里那些富含氧气的动脉血,是从哪儿来的?”这是一个好问题,如果肺动脉闭锁只有我们上面提到的这些问题,左心房里的动脉血根本就成了无源之水。所以,能够存活下来的宝贝,一定还有别的交通,可以为肺脏提供血液,让这些血液能够在肺里完成气体交换之后,再回到左心房。这个通道就是动脉导管。由这个思路我们也可以想到,患有室间隔完整的肺动脉闭锁的宝贝在出生后,维持动脉导管开放是多么重要的一件事。因此,新出生的宝宝一旦确诊,便需要严密的监护与干预。建议围生期提前跟儿童心脏外科专家联系,临床上,医生往往会为这些宝宝应用前列腺素,以防止动脉导管闭合。有一个较大的心房水平的交通(比如较大的卵圆孔或者房间隔缺损),同时维持动脉导管的开放和经导管血量的平衡,对孩子的生存、有机会接受进一步手术治疗至关重要。必要的时候,在孩子出生后不久,可能需要用介入的方法,把可充气的球囊送到房间隔上,先做一个扩大卵圆孔或房间隔缺损的手术。对于肺动脉瓣呈膜样闭锁的宝贝,在介入技术水平较高的医学中心,还可以采用激光或射频的方式,为闭合的肺动脉瓣打孔,并用球囊扩张,以减轻右心室压力,促进肺动脉正常发育。除了右心室本身发育不良外,三尖瓣也会有不同程度发育不良。早在胎儿期,右心室在收缩时便承受了异常高的压力,虽然部分血液可以通过三尖瓣反流以卸压,但长期的高压迫使血液渗入右心室的肌肉间隙(专业称“窦状隙”)达到冠状动脉,这些冠状动脉的供血就称为“依赖右心室的冠脉循环”。外科手术对畸形的矫治,会解除右心室的高压,但如果压力陡降,就可能会累及冠状动脉的供血,严重的可能会造成心肌缺血甚至心肌梗死,故而“依赖右心室的冠脉循环”是手术方式选择需要衡量的重要因素。
静脉导管血流反映胎儿中心静脉系统血流状况,受右心状态影响很大。静脉导管血流频谱通常由四个波组成,即S波和D波两个波峰及v波和a波两个凹陷。异常静脉导管血流频谱可分为三型,由Ⅰ型到Ⅲ型,提示胎儿合并异常渐行加重。严重心脏缺陷胎儿与心脏结构正常胎儿相比,早孕期胎儿静脉导管血流各点速度之比明显不同。在相同诊断阈值,静脉导管血流a/S或a/D较PI值变化更显著,且重复性与PI无明显差别。a波是静脉导管波形最易受心脏生理变化影响,基于比值进行评估,其重复性和准确性可优于PI值。与仅测量静脉导管血流PI相比,测量静脉导管血流的各个波及其比率可提高早孕期先天性心脏病的检出。另外,有必要进行前瞻性筛查研究,以评价单独应用静脉导管血流各个指标及联合应用NT厚度、三尖瓣血流的诊断效能
简单的讲
先天性心脏病(先心病)患者的不良牙齿卫生习惯可增加他们患心内膜炎的风险。与健康同龄人相比,先心病青少年使用牙线、牙刷及看牙医的次数较少,但他们有较好的健康行为如远离酒精、香烟。单心室(一种先心病)成年患者与健康同龄人相比,总体健康习惯较好,但牙齿卫生习惯同样较差。 第 12 届丹麦哥本哈根心血管护理年会公布了这两项研究的结果。 比利时 Leuven 大学护理学 Philip Moons 教授,亦是丹麦哥本哈根大学医学院的客座教授,指出:“先心病患者确诊后在童年期接受治疗,但这并不意味着已得到治愈。他们体质较弱,容易出现一些并发症,例如大量饮酒可使他们出现致命性心律失常,良好的牙齿卫生有助于他们预防心内膜炎。” 第一个研究从 i-DETACH(改善先心病青少年信息技术设施和教育规划)纵向调查中入选了 429 名先心病患者,收集他们的生活习惯信息,这些患者年龄为 14-19 岁,对照组为年龄和性别相匹配的 401 名受试者。所有受试者完成 Moons 教授团队的调查表,包括酒精、香烟 *** 品的使用情况,牙齿的保健和体育运动状况,这些行为显著影响先心病患者的身体健康。 根据调查结果,研究者计算得出“物品使用”(酒精、香 *** 毒品的使用)和“牙齿卫生”(不看牙医、不刷牙、不用牙线)的风险评分,再根据以上两种风险评分和缺乏体育运动得出总体健康风险评分,分数范围定义为 0(无风险)至 100(最大风险),最后比较不同年龄组的风险评分。 先心病青少年不良物品的使用随着年龄的增长而增多(p
儿童心脏外科术后的急性肾损伤(AKI)可见于 25%~60% 的患者中,但是关于其长期结局如何知道的很少。康涅狄格的耶鲁应用研究项目的负责人 Dr.Parikh 及其同事因此做了相关研究,文章发表于 2016 年 9 月 12 的 JAMA Pediatrics 杂志上。研究者们在 5 年的随访时间里,追踪了 131 例进行了心肺旁路的心脏外科手术的儿童。这些儿童年龄从 1 个月到 18 个月,其中 68 例是男性,63 例是女性。其中有 57 名儿童(44%)出现了术后 AKI,定义为心脏外科手术住院期间血清肌酐水平从围手术期的基线水平升高 50% 或 0.3 mg/dl 以上。5 年以后,22 名儿童(17%)出现了高血压,较普通儿科人群的发病率高了 10 倍多。此外,9 名儿童(8%)出现了微量白蛋白尿,13 名儿童出现了估测的肾小球滤过率 eGFR
复杂先天性心脏病大动脉转位(transposition of the great arteries, TGA)已经被认识了近300年。1797年Mathew Baillie在伦敦首次描述了最常见的转位类型:d-TGA。主动脉-肺动脉“转位(transposition)”在1814年被Farre首次应用,字面解释为主动脉-肺动脉在室间隔上交叉排列(trans-意即“交叉”;positio-意即“位置”)。继而,将胚胎学变异作为畸形的分类基础的尝试则将“transposition”这个名词应用于主动脉位于肺动脉前方的任何畸形。在二十世纪早期,这个概念已经扩展到任何合并大血管位置异常的畸形中,而不考虑其心室起源[1]。 Van Praagh在“转位”的解剖分类中起到最深刻的影响。他认为圆锥干发育异常是大血管异位(malposiontion)的原因。“转位”只是“异位”的一种类型。其他类型的“异位”包括右室双出口、左室双出口、解剖矫正型大动脉异位(anatomically corrected malposiontion)[2]。这种畸形是漏斗部或动脉圆锥异常的结果。一般来说,主动脉瓣下存在肌性圆锥,并将转位的主动脉瓣与两侧的房室瓣隔开;肺动脉瓣下圆锥游离壁的缺如使肺动脉瓣-二尖瓣的直接纤维连续成为可能。这个描述与“不完全转位(incomplete transposition)”形成对照,而“不完全转位”这个命名已经过时,现在被命名为右室或左室双出口。我们现在归之为转位(transposition)的所有大动脉异位(malposition)都是完全转位。因此,“完全性(complete)”这个修饰词是多余的,应该避免使用。一些人用“转位”这个词来描述主动脉在肺动脉前方的心脏畸形,这种定义是不准确的。因为主动脉并不是在所有的转位中都位于前方,并且一些其他主动脉位于前方的畸形并不是转位。 当我们提及TGA,是指那些没有生理矫正的大动脉转位。这种畸形总是心室-大动脉连接不一致导致主动脉完全或大部分起自右心室,并且肺动脉完全或大部分起自左心室,而房室连接顺序几乎总是一致的。 为了建立一个前瞻的、全面的数据库,我们将TGA定义为没有生理学矫正的大动脉转位。各型TGA的特点在图表1中 列出。这个定义包括:心房正位/房室连接一致/心室大动脉连接不一致;同时也包括心房反位/心室左袢/D或L转位。节段解剖学命名为SDD、SDA、SDL以及ILL、ILD。Van Praagh认为在那些不能确定心房定位的心脏畸形中,是否房室连接一致是不可能确定的。因此,这些患者(ALL、ADD)的生理学表现与非校正大动脉转位相同。在最严格的定义中,如果心房不能定位则不能称“房室连接一致”。但是很清楚的是,在很多情况下TGA患儿都进行大动脉调转手术,因此必须包括这个定义。 另一个加在TGA前正在被修正的名词是“单纯(simple)”。“单纯TGA”曾被用于定义那些不伴随相关缺陷的患者,如三尖瓣闭锁、二尖瓣闭锁、共同房室瓣、单心室。偶尔也被进一步限定于仅表述为没有相关室间隔缺损或左室流出道梗阻。迄今为止,对“单纯TGA”的应用还没有取得一致意见。 大多数外科医师把TGA、d-TGA、完全性转位混为一谈。但是,d-TGA仅指那些主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧的心脏畸形,这种畸形在Van Praagh报告的病例中确实是最常见的类型,占到80%以上。在这一类型中,主动脉瓣位于肺动脉瓣的右侧。 l-TGA和a-TGA代表大血管异位的不同类型。l-TGA 中主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧,a-TGA中主动脉瓣位于肺动脉瓣正前方。典型的l-TGA曾与解剖矫正型TGA作为同义词,然而正如并非所有的d-TGA都是生理性非矫正一样,不是所有的l-TGA都是生理性矫正。 在SDL类型中,主动脉瓣虽然位于肺动脉瓣左侧,但仍与解剖右室相连。Houyel等报告了26例SDL型TGA。在193例内脏正位非生理性矫正TGA中也有6例是这种排列。这种畸形与d-TGA一样也是生理性非矫正,处理方式上与SDD、d-TGA类似。SDL型患者有一些重要的合并畸形,如VSD、圆锥隔异常连接、右室发育不良、左室流出道梗阻、高发生率的单冠畸形。这种大动脉排列类型非常少见,单作为前瞻性数据库仍应包涵在内。 a-TGA指那些主动脉瓣位于肺动脉瓣的正前方的心脏畸形,发生率约0.5%。由此可见,d-TGA、l-TGA、a-TGA指示描述了大动脉的空间排列情况,不能用来定义大动脉转位,但他们是重要的限定词,因为大血管空间俳谐关系与冠状动脉畸形密切相关。 建议的命名法 TGA按照是否合并室间隔缺损(VSD)和是否合并左室流出道梗阻(LVOTO)进行分类。接近75%的TGA患者是一种简单形态:孤立性心室-大动脉连接异常(VAD)+完整的室间隔(IVS)+卵圆孔未闭(PFO)+动脉导管未闭(PDA)(自然存在的或应用前列腺素维持的)。在这种常见类型中主动脉瓣下可见圆锥或漏斗,左心室很少有肺动脉瓣下圆锥,因此肺动脉瓣和二尖瓣间存在纤维连续;主动脉和肺动脉直径相近,主动脉在肺动脉的右前方。 大约50%的TGA患者除了PFO或PDA之外不合并其他畸形;VSD是相对常见的合并畸形(40~45%),但是近三分之一的VSD很小或没有血流动力学意义;继发孔ASD可能在10~20%的患者中存在。无论有没有VSD,LVOTO均可存在;尽管在室间隔完整的患者中非常罕见,不足5%。 TGA患者合并的VSD变异最多,可以是小的、大的、多发的,可以发生在室间隔的任何地方。建议若VSD存在,则VSD的命名分类按照在《室间隔缺损》篇中的描述进行。围膜部、流出道型最常见,一些流入道缺损可能包括传导组织异常以及三尖瓣在室间隔的骑跨。流出道型或对位不一致(malalignment)型VSD最有临床意义,因为向前、向右的对位不一致的VSD与肺动脉环在右室上方跨越的不同程度相关。随跨越程度的增加,出现右室双出口合并肺动脉瓣下VSD。这种畸形也被称作Taussig-Bing畸形,将在本文后面叙述。 【编者注:右室双出口合并肺动脉瓣下VSD (Taussig-Bing畸形)与TGA-VSD间的区别在《右室双出口》章描述如下:“我们将右室双出口定义为心室大动脉连接的一种类型,即两条大动脉均完全或大部分起自右心室。右室双出口合并肺动脉瓣下VSD(Taussig-Bing畸形)被认为是DORV的一种类型,除非肺动脉主要起自左心室(被认为是TGA-VSD的一种类型)”】 LVOTO的发生率约25%,可以发生在左室流出道的任何地方。一些分型系统里把这一相关性畸形和非矫治型畸形中的肺动脉狭窄归于一类。我们宁愿将之参照其起源的解剖心室进行分类。接近30%的TGA-VSD患者合并LVOTO。瓣下流出道梗阻可能是动力性、固定的膜性或弥漫性管道样狭窄。新生儿由于肺血管阻力高,动力性梗阻很少表现显著;但可能在发育成长数周后随肺循环阻力的下降时出现。瓣下膜性环状狭窄或管性狭窄多见于TGA-VSD患者中。其他不常见的瓣下左室流出道狭窄类型由二尖瓣装置与室间隔的异常连接、多余的或呈瘤样的三尖瓣组织通过VSD气球样膨入左室流出道引起的。肺动脉瓣狭窄或瓣环发育不良很少在TGA-IVS中出现,但可与LVOTO同时存在。 在4%的接受外科手术患者中发现同时合并三尖瓣畸形。三尖瓣可能合并异常腱索附着于膜旁或流出道VSD边缘。在TGA-IVS中三尖瓣畸形更为常见。二尖瓣和三尖瓣均可骑跨在室间隔上,这种相关畸形于心室严重发育不良有关,将在《单心室》章节中讨论。 大约5%的TGA患者也可以合并主动脉弓离断或主动脉缩窄,较常见于对位不良型VSD合并不同程度的骑跨(也就是说Taussig-Bing畸形)。这种联合畸形多数与不同程度的右室流出道梗阻同时存在。右位动脉弓在4%TGA-IVS患者中出现,而在TGA-VSD中约由20%合并右位弓。 一种能被广泛接受的描述冠状动脉畸形的分类法总是难以琢磨。在关于冠脉异常分型的综述中,Amoto将其分为Jatene(大动脉调转术)前期和后期,Jatene后期的分型法侧重于外科治疗所需要考虑的事项。在Jatene前最早期的1962年,Rowlatt描述了59例TGA-IVS中冠脉走行的5种形态和23例TGA-VSD中的6种形态,这是最早的一篇将VSD作为分析冠脉走行异常的重要标志的报告。1963年Elliott等尝试将主动脉-肺动脉空间位置结合到冠脉异常分型中。1966年Shaher和Pudu提出一种文字数字复合分型,将冠状动脉起源分为9种类型18种亚型,但过于繁琐难以推广。 1978年Yacoub和Radley-Smith乘Jatene手术(arterial switch)的流行浪潮提出一种简化的适应外科需要的分型。从A到E分为5种类型:A型最常见(LAD和Cx起自前窦);D型其次(Cx自RA发出/ Cx off the right coronary)。这种方法的简单使其立刻吸引了人们的注意并很容易的被接受。外科医师很快认识到A型和D型包涵了90%的冠脉形态。 1988年Planche等尝试根据冠状动脉环在大动脉干的前方或后方进行分类,不仅描述冠脉起源,而且包括初始段走行。他们提出只依靠“冠脉起源”不足以决定冠脉移植的最佳手术方法。 1983年Leiden 小组提出一个经典分型,延续至今仍得到广泛认同。不仅仅描述,而且是一种描述的方法,它将理论观察者置入主动脉内,面向肺动脉。在他的右手边的主动脉窦称为1窦,在左手边的为2窦。利用这种分型系统,最常见的冠脉形态是1LCx-2R,意味着左冠和回旋支从1窦内发出,右冠从2窦内发出。这种分型的优势在于简单并有效的描述了典型TGA中95%以上的冠脉形态,已经在心外科学界广泛接受。它的局限性在于不能定义冠脉在心外膜或心肌内的走行、其他血管(如窦房结动脉)的起源、一些罕见的冠脉起源于非面向冠窦(nonfacing sinuses)内。Smith尝试扩展Leiden的范围,根据冠脉起自双窦或单窦分为不同亚组。 Amato最终提议描述观察者站在肺动脉内的视野内冠脉解剖,包涵了所有方法,其的模型也包涵了血管在心外膜的走行。关于冠脉解剖的文献引起了理解上的混乱,因为大量类似“面向”、“左手边”或“右手边”等名词应用混乱,并且假想观察者的观察视野不断改变(在主动脉窦内、肺动脉内)。最后,一些文献中的名词并不局限在某个单一分类法中。反向冠脉(inverted coronaries)是一种罕见(