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发热发热是术后最常见的症状，约七成的患者体温超过37℃，约四成高于38℃。术后发热一般不一定表示伴发感染，48小时内发热一般不需要退热以外的特殊处理。如果术后48小时后仍存在高热（大于39℃），需考虑感染可能。术后感染常见的为颅内感染、泌尿系感染和肺部感染。术后感染将延长住院时间，但绝大部分患者在用药后可以治愈。头痛绝大多数患者术后会出现头痛，这和术后低颅压相关。因为术中大多需要打开硬脊膜，释放脑脊液才能完成肿瘤的切除。术后24小时内一般建议卧床为主，适当补液治疗。人体每天可以产生500-600ml脑脊液，术后头痛通常在48小时后会有所改善。切口疼痛术后每天护士会做疼痛评分，术后48小时一般较明显。针对术后切口疼痛的管理，我们会在手术结束时切口局部注射中长效的止痛药物，术后规律的使用静脉及口服的镇痛药物来做切口疼痛的预防，以改善患者的术后疼痛。（疼痛管理强调预防用药，而不是等疼痛发生再用药，当然，哪怕用药术后切口疼痛也是不可避免的，从我们的经验来看，个体对疼痛的耐受差异比较明显，切口疼痛通常在术后2-3天后会有明显改善）切口换药术后第一天常规会进行切口换药。如果切口敷料保持干燥，一般每3-5天换药一次。出院当天常规换药一次检查切口。出院后建议保持切口敷料干燥，建议到当地医院每3-5天换药一次。如有切口渗液等情况及时与我们联系。什么时候下床我们鼓励患者术后尽早下床活动。但因为低颅压头痛、切口疼痛等因素影响。通常在术后24小时后开始下床活动。下床活动要请家属扶持，以预防意外跌倒。关于深静脉血栓术后双下深静脉血栓的发生率较大家想象的要高很多，文献报道可达到20-30%左右。深静脉血栓的发生会导致下肢肿胀，而血栓脱落可导致肺栓塞，严重者可导致死亡。通过一些预防工作（如弹力袜、气压泵、早期下床活动、抗凝治疗等），可以大大降低深静脉血栓的发生。但对于卧床时间大于48小时的患者，哪怕认真进行预防工作，血栓性事件导致死亡的发生率仍有0.2%。如果不预防，该数字甚至可以达到10倍以上。关于饮食因为术后卧床，大多患者会存在肠蠕动减少，甚至极少数患者会出现麻痹性肠梗塞。建议少吃多餐，注意腹胀、腹痛等情况。如存在腹胀、腹痛，暂停进食。拆线时间拆线时间建议术后14天。因为绝大部分患者在术后一周内已出院，建议就近到附近的医院拆线。部分患者切口采用皮内缝合不需要拆线。什么时候可以洗澡拆线后7天。关于病理结果和随访切下的肿瘤组织常规会送病理检查，通常10到14个工作日会出正式报告。建议到门诊复查时询问病理结果。少部分病理诊断困难将延迟出报告时间，因为病理结果与预后相关，我们建议联系UCLA病理会诊（美国的病理医生出报告，费用2000元人民币，需自费）。建议术后2-3个月复查增强磁共振，之后每年复查一次。（特殊患者除外）

1. 下地活动：手术后12小时可以离床活动，下地时注意佩戴好颈托，术后1月内最好侧身起卧，因为颈椎在左右方向上稳定性最强，在前后方向上最薄弱，侧身起卧可以使颈椎受到保护。2. 体位：可采用任何卧位，习惯仰睡的人，枕头的高度应该相当于我们拳头一拳的高度即可；习惯侧睡的人，枕头的高度可以大约等于我们一侧肩宽的高度。3. 饮食：若无咽痛等不适，可以正常饮食，早期吃松软食物，忌干硬难消化食物。4. 颈托保护：首先选择合适的颈托，即颈椎中立位时，颈托的上缘接触下颌，下缘接触胸骨，戴上以后不能进行颈部屈伸活动为宜。卧床期间和日常活动及进食时不需要佩戴颈托，颈部可以自由活动，适度的屈伸活动及左右转头均可，但外出、乘车时均需要佩戴颈托，以防摔倒或者急刹车导致颈部外伤，至术后1月可不佩戴颈托。5. 拆线和切口管理：颈前路手术均为皮内缝合，不需要拆线。术后3天切口可以暴露，一般不需要换药。手术后两周可以洗澡。6. 术后复查：术后定期复查，建议术后3个月、术后半年、术后1年、术后2年各复查一次。出院后任何时候出现上肢感觉障碍及力量减退等应及时复查。检查内容一般为：颈椎正侧位X线片，颈椎CT平扫，颈椎核磁平扫。7. 功能锻炼：术后早期可以做颈部肌肉拉伸放松练习。术后3个月一般植骨间隙开始融合，也就是手术部位两个节段的骨头之间长牢固，可以做有阻力的颈部屈伸、旋转活动，功能锻炼要循序渐进，若出现颈部不适时应暂时停止。8. 出院后药物：必要时遵医嘱继续口服神经营养药物、止痛消炎药物等。一般不需要长期服药。9. 生活习惯及体育锻炼：对于颈椎间盘突出来说，手术的节段不会复发，但邻近节段可能再发生退变，应避免长期低头或者伏案工作。可适当进行游泳等运动，有利于颈椎曲度的恢复，同时也可以使颈部肌肉群得到锻炼。

病史简介：患者，女，48岁。主诉：颈肩部不适1年，右上肢酸痛8天。查体：右侧肱二头肌肌力减退，右侧肱二头肌腱反射减弱，疼痛由颈部放射至右侧前臂外侧，右侧前臂外侧及手背存在感觉障碍。辅助检查：颈椎MRI示颈5/6椎间盘向右后突出，相应硬膜囊受压凹陷，相应颈髓节段受压。诊断为颈5/6椎间盘突出，神经根型颈椎病。在全麻下行经皮全内镜下椎板间入路颈椎间盘髓核摘除术，术后患者疼痛症状缓解。图1：术前MRI，箭头分别显示颈5/6椎间盘突出、脊髓轻度受压、右侧颈6神经根受压。 图2：术后CT三维重建及手术切口。箭头所示为椎板骨窗。图3：术后MRI, 箭头分别显示颈5/6椎间盘突出缓解、脊髓无受压、右侧颈6神经根压迫缓解。。附手术视频：

病例简介患者女性，50岁，因“左下肢疼痛3月”于2018-05-09入院。患者3月前无明显诱因下出现左下肢疼痛，呈持续性，咳嗽时疼痛剧烈，休息后稍好转，无麻木、肢体乏力等不适，二便无异常。遂于当地医院就诊，查腰椎MRI示：L1-2椎管内肿瘤。来我院门诊，拟“腰1-2椎管内肿瘤”收住入院。入院查体：四肢自主活动，肌力5级，肌张力正常，双下肢感觉正常，病理征阴性。诊疗经过患者入院后进一步行腰椎增强磁共振检查，提示：腰1/2椎体水平椎管内膜内髓外占位，大小约14mm*15mm*22mm（左右*前后*上下），考虑神经鞘瘤（图1）。图1.腰椎增强磁共振：A. T2加权，混杂高信号。 B.增强扫描，肿块呈不均匀强化，提示病灶内囊变。经科室讨论，明确有手术指证。于2018-05-11全麻下行经皮套筒腰1/2椎管内病损切除术。手术经过及镜下所见（图2,3）：取俯卧位，以L1-2为中心中线左侧旁开2.5cm取约2cm直切口，切开皮肤及肌肉筋膜，经最长肌和多裂肌间隙应用扩张器逐级扩张撑开椎旁肌肉，置入工作套筒至L1-2左侧椎板间，C臂机定位无误，支架固定，显微镜下暴露左侧L1/2椎板间隙，磨钻磨除L1左侧下半椎板，咬除黄韧带后见脊膜，切开硬脊膜及蛛网膜，显露肿瘤，呈囊性变，约2.5cm*1.5cm*1.5cm大小，色灰红，边界清，血供一般，电凝肿瘤后切开肿瘤包膜，瘤内减压后，将肿瘤拖出硬膜外，见一神经根穿过肿瘤，予电凝后离断上下极，全切肿瘤，7-0prolene线缝合硬脊膜，逐层缝合肌肉及筋膜，皮内缝合皮肤。术中出血5ml左右。图2.手术经过: A.经皮套筒显微外科手术；B.术中C臂机定位；C.套筒置入支架固定；D.术后切口，长度不到2cm。图3.术中显微镜下所见：A.磨除左侧腰1下半椎板咬除黄韧带后暴露硬脊膜。B.C切开硬脊膜及蛛网膜后，显露肿瘤。D.瘤内减压后，游离肿瘤，将瘤体拖出至硬膜外。E.肿瘤切除后。F.7-0 prolene线缝合硬脊膜。患者术后疼痛缓解，第2天下床活动。术后5天复查腰MRI（图4）未见肿瘤残留，左侧椎旁肌肉无明显损伤。术后病理（图5）提示（L1-2椎管内）神经鞘瘤。图4.术后腰椎增强磁共振及CT： A.B.C.术后增强扫描未见异常强化征象。 D.术后VRT重建见腰1/2左侧微小骨窗，左侧关节突无破坏。 图5.病理结果：L1-2椎管内神经鞘瘤。讨论以往椎管内肿瘤多采用后路全椎板切除后行椎管内肿瘤切除，需要剥离两侧椎旁肌肉，切除棘上韧带、棘突、棘间韧带以及椎板后，才能完整的暴露椎管内结构，虽然手术操作方便；但是存在手术创伤大、术后切口疼痛、术后恢复时间长等诸多问题，且其破坏近乎脊柱后柱一半的解剖结构，无疑也增加了后期脊柱不稳等情况的发生1-3 。随着手术设备及微创理念的普及，半椎板手术入路切除椎管内肿瘤已被广泛的应用，半椎板手术能保留棘间韧带、棘突、棘上韧带和一侧的椎旁肌肉，术后恢复时间短，较好的维持术后脊柱稳定性，但仍需将同侧肌肉从棘突剥离。经皮套筒显微技术是在半椎板的基础上加以改进，钝性撑开椎旁肌肉，在显微镜辅助下切除肿瘤，退出套筒后肌肉自然复位，将肌肉的损伤降低至最低水平，相对传统的半椎板技术，其有更小的手术切口和肌肉损伤4-5。随着磁共振的普及以及成像质量提高，对于早期较小（直径<2cm）的椎管内肿瘤的检出率明显增高，且约60%-70%的腰椎椎管内肿瘤位于一侧，手术仅需针对性的切除部分椎板亦可充分暴露肿瘤，这也提高了经皮套筒显微手术入路的适用范围6-7。近些年来，经可扩张通道切除椎管内肿瘤的报道亦不少见，可扩张通道主要应用于腰椎TLIF（经椎间孔椎体间融合术），经皮套筒手术与可扩张通道手术相类似，但可扩张通道在暴露目标椎板的同时，也暴露了外侧的关节突等结构，尽管皮肤切口较小，但过度的牵开肌肉也可造成肌肉缺血性坏死，因而经皮套筒手术相比可扩张通道在肌肉保护方面更具有优势。在套筒下进行手术，与显微镜下经鼻蝶垂体瘤手术的方式类似，都是在一个狭窄的空间内进行手术操作，无法达到开放性手术的显露水平，受限于手术空间及手术器械的不足。因此，在使用经皮套筒显微手术之前，需要有丰富的显微技术治疗椎管内肿瘤的经验。狭小的手术通道对于严密闭合硬脑膜也产生了巨大的挑战。为了克服这一困难，可采用硬脊膜闭合器夹闭硬脊膜，但目前硬脊膜闭合器费用较高，我们在前期大量半椎板手术硬脊膜采用显微缝合的基础上，采用7-0 prolene缝线显微缝合硬脊膜，大大降低了手术费用。术前严格筛选病例是手术安全的保证，经皮套筒手术主要应用于髓外肿瘤。如果术前判断为终丝室管膜瘤，因需完整切除肿瘤以降低种植转移的风险，不建议使用该技术。若术中遇到肿瘤血供丰富或肿瘤与神经粘连紧密，应及时更改术式。经皮套筒显微技术虽然追求切口、肌肉损伤及骨窗的最小化，但神经保护是该手术最大的核心及底线，不可本末倒置，一味追求微创6。而对于囊变或体积较小的腰椎管内神经鞘瘤，肿瘤显露简单，经皮套筒显微手术具有创伤小、出血少、术后恢复时间短等优势，可作为优先选择的手术入路之一。参考文献1.R avi H. G andHi Md, and J oHn W. G eRMan , M.d. Minimally invasive approach for the treatment of intradural. spinal pathology. Neurosurgical focus. 2013;Volume 352.hamdi g. Sukkarieh m, patrick w. hitchon, md, olatilewa awe, md, and Jennifer Noeller, mSN. Minimally invasive resection of lumbar intraspinal synovial cysts via a contralateral approach: Review of 13 cases. Journal of neurosurgery. Spine. 2015;23:444–4503.Eicker SO, Mende KC, Duhrsen L, Schmidt NO. Minimally invasive approach for small ventrally located intradural lesions of the craniovertebral junction. Neurosurgical focus. 2015;38:E10.4.Yong Yu M, PhD, Fan Hu, MD, Xiaobiao Zhang, MD, PhD, Ye Gu, MD,, Tao Xie M, and Junqi Ge, MD. Application of the hemi-semi-laminectomy approach in the microsurgical treatment of c2 schwannomas. J Spinal Disord Tech. August 2014 Volume 27, Number 65.Raygor KP, Than KD, Chou D, Mummaneni PV. Comparison of minimally invasive transspinous and open approaches for thoracolumbar intradural-extramedullary spinal tumors. Neurosurgical focus. 2015;39:E12.6.陈春美,蔡刚峰,王锐,张伟强,陈琰. 经皮套管椎旁入路显微切除腰椎椎管内肿瘤. 中华神经外科杂志. 2015;第95卷第13期.7. 朱永坚,汤朱骁,王琳琳,朱亮亮,沈宏,张建民. 经半-半椎板入路显微手术切除椎管内髓外膜内肿瘤. 中华神经外科杂志. 2014;30:694-697.

小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形或Arnold-Chairi畸形，临床表现多种多样，最常见的症状为枕部疼痛，严重者可出现脊髓功能减退，表现为感觉减退及肌肉萎缩。病因目前尚不明确，比较主流的学说包括胚胎原发性发育不全、脊髓栓系牵引学说、脑积水压迫学说、基因突变学说等。个人理解小脑扁桃体下疝畸形只是一个依赖于影像学的诊断，原因多种多样。在临床上常常遇到以小脑扁桃体下疝畸形首诊的患者，但在进一步检查中发现实际上继发于脑肿瘤、低颅压性头痛、脊髓栓系及脊柱侧弯畸形等，针对这些继发性小脑扁桃体下疝畸形的患者，一般建议解除原发性疾病后随访。所以不要抱怨医生开了一堆检查，仅仅是为了安全而已。而对于排除了这些病因，存在临床症状的小脑扁桃体下疝畸形患者，建议手术干预。 还是以一例病例来做介绍。这是一位中年女性，颈部疼痛伴双上肢痛觉减退5年，未见明显肌肉萎缩。颈椎MRI提示小脑扁桃体下疝畸形，继发脊髓空洞。 患者小脑扁桃体下疝畸形诊断明确，继发脊髓空洞，存在感觉障碍，症状呈进展性，手术指征明确，与患者沟通后选择手术治疗，方案为寰枕减压+扁桃体部分切除术。切除约2cm*2cm大小枕骨及颈1后弓，剔除寰椎筋膜。按照部分医生的观点，手术到此就结束了，优点是手术快，安全，缺点么也很明显，经常出现减压不够充分、症状缓解不理想或短期缓解后再进展的情况。我个人的观点比较激进，既然选择了手术治疗，总是希望一次解决问题，下一步，继续切开硬膜。硬膜切开后，显露蛛网膜，蛛网膜下可见下疝的扁桃体。也有一种观点，认为蛛网膜不需要打开，硬膜行扩大减张缝合；个人觉得理论上可行，实际操作存在难度，因为蛛网膜菲薄，在切开硬膜时常常会出现蛛网膜破裂，在这种情况下选择硬膜扩大减张缝合，可能出现蛛网膜外硬膜下积液，导致局部加重，继发脑积水可能。所以，我倾向于切除蛛网膜。切除蛛网膜及部分扁桃体，解除脊髓中央管开口的压迫。显微镜下采用7-0缝线及切口取的自体筋膜，水密缝合；请麻醉医生鼓肺后，确认没有脑脊液流出。这一步看似简单，但往往是这个手术最耗费时间和耐心的部分。硬膜的严密缝合是减少术后并发症的关键，很多医生因为担忧脑脊液漏的发生，而选择单纯骨性减压。术后复查的骨窗，小骨窗已经可以满足手术操作及减压的需求。术后第二天复查的颈椎MRI，可以看到脊髓空洞较术前稍缩小。术后半年复查颈椎MRI可见脊髓空洞明显缩小。患者的颈部疼痛症状明显改善。小结：小脑扁桃体下疝畸形作为影像学诊断，需要进一步检查排除原发性疾病。而对于排除了这些病因，存在临床症状的小脑扁桃体下疝畸形患者，建议手术干预。手术是否行硬膜减张缝合存在一定争议，个人倾向于切开硬膜，切除部分扁桃体，探查脊髓中央管的开口，以保证手术效果，硬膜的严密缝合是减少术后并发症的关键。

低颅压性头痛多为体位性，患者常在直立15分钟内出现头痛或头痛明显加剧，卧位后头痛缓解或消失。早期发现，经规范治疗，一般预后良好。但这一类患者在临床上存在症状不典型且查体缺乏特征的特点，早期头颅CT缺乏特征性影像，漏诊及误诊并不少见。部分患者在出现硬膜下血肿甚至昏迷时才就诊，给后续的治疗带来了巨大的挑战。浙江大学医学院附属第二医院神经外科应广宇接下来，我以一例病例为例，介绍下我们的诊治流程，已方便大家了解本病。这是一位中年男性，就诊时头痛3月，意识模糊，胡言乱语。向家属追问病史，患者的头痛症状在直立位明显，卧床休息后可改善。入院后先查头颅CT提示双侧慢性硬膜下血肿。从CT上我们可以看到患者的脑沟不明显，脑干周围的环池结构不清晰。这个时候的处理确实非常有挑战，如履薄冰。大多数医生会选择钻孔引流，但这个选择往往很难收到理想的结果。我们在处理这个病例时，考虑存在低颅压的可能性较大，急诊行头颅增强磁共振扫描。增强磁共振结果显示，患者存在明显的脑膜强化，伴有静脉窦扩张。典型的低颅压表现。接下来的处理就不复杂了，绝对卧床，静脉大量补液，不使用降颅压药物。那么，为什么会低颅压呢？道理很简单，脑袋和脊髓有一个共同的包膜，包膜内充满了脑脊液，也就是水，这个水每天的产生和吸收是平衡的，维持着脑袋的正常压力。而当脊柱里的这层包膜发生隐匿性的破裂时，水就会漏到包膜之外，被身体吸收，脑袋的压力就不够了。接下来，找瘘口就成了关键。我们给患者做腰穿（神经外科基本操作，就和静脉打针是一个道理），提示压力为30mmH2O（成人正常为80-180），注入碘造影剂（这是个古老而安全的做法，临床使用历史至少有50年来），然后在1小时内行全脊柱的薄层CT扫描。CT椎管造影结果提示右侧胸1椎间孔区存在碘造影剂漏出。我们再做一个颈椎MRI的扫描颈椎磁共振发现在硬膜外存在脑脊液积聚。结合CT椎管造影和磁共振的结果，判断瘘口就在胸1附近。瘘口是发现了，那么怎么处理呢？手术去修补么，一般来说不需要，首选C臂透视定位下硬膜外穿刺，然后注入自体静脉血，一般注射到出现麻木或疼痛症状停止注射。接下来，继续卧床，静脉大量补液。1天之后，患者头痛及意识状态明显改善。2天之后，患者回家继续卧床观察。（没办法，缺床位啊）。留了联系方式，嘱两周后门诊复查，万一有症状反复，急诊就诊，万幸，一直没接到电话。两周后门诊随访，患者头痛不明显，复查头颅CT显示双侧硬膜下血肿明显减少，脑干周围环池结构清晰（脑脊液又回来了）。说明问题基本解决了，建议1个月后复查头颅CT，直至血肿完全吸收为止。术后两个月复查，硬膜下血肿完全吸收。结合这个病例，小结下处理的流程：直立位头痛，平卧位能缓解，建议行头颅增强磁共振扫描。磁共振存在脑膜强化及静脉窦扩张等表现，行腰穿测压，同时椎管内注射碘造影剂，行CT椎管造影，找漏口。根据CT提示的漏口部位，行该部位磁共振薄层T2序列及冠状位扫描，进一步确认漏口。C臂定位下硬膜外穿刺，注射自体血。继续严格卧床，大量补液，动态复查。

病史简介患者，男，66岁，因“四肢麻木5年，加重伴肢体无力2年”于2019-07-26入院。患者5年前无明显诱因出现四肢麻木，无活动障碍，无大小便障碍。2年前患者四肢麻木症状进展，伴肢体无力，步态不稳。患者于当地医院行头部CT检查，未见明显异常，进一步完善颈椎MRI检查提示颈髓脊髓空洞，建议至上级医院治疗。我院神经外科门诊行颈椎增强MRI（2019-01-22）检查提示“颈1-5水平脊髓病变，考虑炎症或脱髓鞘病变可能，尚需除外血管畸形”，磁共振增强脊髓血管造影（2019-02-12）提示“颈髓血管畸形考虑”。患者于2019年2月份入院行血管造影提示“颅颈交界硬脊膜动静脉瘘，由右侧椎动脉的分支血管供血”。告知患者手术指征，建议行手术治疗，但患者自觉症状轻微，拒绝手术治疗。出院后患者四肢麻木及肢体无力较前进展，遂于7月份再次入院。诊疗经过入院查体：神志清楚，对答切题，双侧瞳孔等大等圆3mm,对光反射灵敏，心肺腹部查体未见明显异常，步态不稳，闭目难立征阴性，指鼻试验阴性，四肢肌力IV级，四肢末端浅感觉减退，生理反射正常引出，病理征未引出。 图1. 术前颈椎磁共振检查。A. T2WI矢状位，颈髓表面血管流空影，颈髓肿胀明显，髓内高信号；B.T1WI增强相，可见颈髓表面强化的迂曲血管；C. MRA冠状位，箭头所指处为早期显影的迂曲静脉。入院后完善相关检查：（2019-07-25）行颈椎磁共振检查提示：颈1-6水平脊髓病变，结合病史考虑颈髓脊膜血管畸形，较前片2019-02-12髓内病变范围大致相仿。脊髓血管造影：右侧椎动脉造影动脉期可见颈髓迂曲早显静脉，颅颈交界区硬膜内动静脉瘘考虑，瘘口位于枕骨大孔（图2），影像与前次造影结果相仿。排除手术禁忌，患者手术指征明确，家属有手术意愿，于2019-07-31行枕骨大孔区硬脑膜动静脉瘘切除术。术中全麻达成后，取俯卧位，枕部约8cm直切口，分离软组织暴露枕骨及寰椎后弓，铣刀铣下枕部约3cm*3cm大小骨瓣，铣刀铣下寰椎后弓，暴露至硬膜，显微镜下沿后正中切开硬脑膜，见枕骨大孔水平硬膜内侧一根动脉化的静脉血管联通至延髓背侧静脉，符合造影所见，电凝后予离断，可见脊髓背侧静脉压力明显下降（图3所示）。6-0prolene水密缝合硬膜，钛钉*10+钛链*5回纳并固定枕骨骨瓣及寰椎后弓，缝合肌肉及皮肤，结束手术。术后复查脊髓血管造影，未见硬脊膜动静脉瘘残留。出院查体：四肢肌力Ⅴ级，四肢末端浅感觉减退。图2.术前脊髓血管造影见右侧椎动脉造影动脉期可见颈髓后方迂曲早显静脉。A. DSA侧视图；B. DSA正视图；C、D. 血管造影三维重建（图D为枕骨内侧面，箭头所示瘘口位于枕骨大孔后缘）。 图3.术中见硬膜内动脉化的血管联通至延髓背侧静脉。A. 显露动静脉瘘；B. 电凝后予以离断动静脉异常沟通。术后3月复查颈椎磁共振平扫：枕颈交界脊髓血管畸形术后复查，脊髓肿胀较前片（2019-08-02）明显好转。（图4所示）图4.术后复查。A. 术后DSA侧位片；B. 术后DSA正位片；C. 术后3日（2019-08-02）颈椎磁共振可见颈髓表面少量迂曲血管，颈髓肿胀，髓内高信号；D. 术后3月（2019-10-10）颈椎磁共振未见异常迂曲血管，颈髓信号较前明显好转。讨论脊髓动静脉瘘（Spinal Cord Arteriovenous Fistula, SCAVF），又称脊髓动静脉短路（Spinal Cord Arteriovenous Shunts, SCAVSs），是指脊髓动脉与静脉未经过毛细血管网络而形成的病理性连接。根据供血动脉和瘘口的不同位置可分为硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘和髓内动静脉瘘。其中，硬脊膜动静脉瘘（Spinal Dural Arteriovenous Fistula, SDAVF）为硬脊膜动脉和脊髓表面引流静脉之间的异常沟通。SDAVF好发于50岁至60岁的中年人群，没有显著的性别差异。SDAVF的病因尚不明确，可能与先天因素相关，也可由创伤、硬膜外麻醉等获得性因素造成。SDAVF最常位于下胸段和腰段，对发生于颅颈交界区的SDAVF报道较少。颅颈交界区分布有脑干、脊髓、椎动脉及其分支、寰枕部肌肉韧带等结构。因其所处解剖结构的复杂性，颅颈交界区SDAVF可引起多样的临床表现，例如脑干功能障碍、脊髓病变、后组颅神经症状及急性蛛网膜下腔出血。SDAVF常存在静脉淤血和脊髓受压，故临床上仍以慢性进展性症状为主。少数患者由于胸腹腔压力突增，如剧烈运动、用力排便或分娩，可以出现病情急剧恶化。颅颈交界区SDAVF因其症状不典型，病变隐匿，而易被延误诊疗。在高分辨磁共振 T2WI见脊髓表面血管流空影、脊髓水肿、髓内高信号，增强后见造影剂积聚于脊髓表面迂曲血管内时，诊断脊髓动静脉瘘的敏感性达100%。MRA及CTA可作为脊髓血管造影前诊断颅颈交界区SDAVF的参考。脊髓血管造影是确诊SDAVF以及瘘口定位的金标准。颅颈交界区SDAVF常由椎动脉的前后脑膜支、咽升动脉和枕动脉的脑膜支供血，引流入脊髓静脉、冠状静脉丛或颅内静脉系统。其中引流入颅内静脉系统的颅颈交界区SDAVF提示存在较高的蛛网膜下腔出血风险。因颅颈交界区SDAVF可能存在自发闭塞或占位效应，故脊髓血管造影可出现假阴性。颅颈交界区SDAVF的治疗目的在于阻断脊髓动静脉之间的异常沟通，保留正常的动脉供血和静脉引流功能。目前的治疗手段主要有手术治疗和血管内介入治疗。手术治疗是对颅颈交界区SDAVF最有效的治疗方法。在已报道的手术治疗颅颈交界区SDAVF患者中尚未发现动静脉瘘复发的案例。血管内介入治疗，即通过向血管内注射微粒子、凝胶、微纤维等物质的方法，栓塞供血动脉。近年来，Onyx胶作为有效治疗SDAVF的新材料，逐渐被推广和应用。但是，栓塞不彻底和瘘口再通，仍是血管内介入治疗SDAVF的两大局限。颅颈交界区SDAVF较为罕见，我们在术前血管造影明确瘘口，术中采用后路微创手术发现并阻断动静脉异常沟通，术后复查血管造影和磁共振验证治疗效果。随着影像技术的发展，颅颈交界区SDAVF的检出和治疗将会越来越高效、安全和微创。

病史简介：患者，59岁，男性，因“左上肢麻木不适7月”入院。患者7月前无明显诱因出现左上肢麻木不适感，无肢体活动障碍及大小便功能异常，患者初未予重视，7月来麻木症状逐渐加重。患者遂至我科门诊就诊，完善颈椎CT检查提示：左侧颈4-5椎间孔及横突孔肿瘤，考虑神经鞘瘤可能，建议MRI增强检查。颈椎退行性变。我院进一步颈椎增强MRI检查提示：颈4-5左椎间孔及椎管内外哑铃型肿瘤，考虑神经鞘瘤。大小约26mm*24.5mm*24.5mm（左右*前后*上下）。患者为求手术治疗来我院就诊，门诊以“颈4-5椎管内外肿瘤”收住入院。查体：神志清楚，颈软无抵抗，颈部活动无受限，左上臂桡侧浅感觉减退，其余肢体浅感觉正常，四肢肌力V级，肌张力正常，四肢生理反射正常引出，四肢腱反射正常引出，双侧Hoffman征(-)，双侧Babinski征(-)。图1. 术前颈椎增强MRI，提示颈4-5左椎间孔及椎管内外哑铃型肿瘤，考虑神经鞘瘤。图2.颈椎CT VRT重建，提示颈4/5左侧椎间孔扩大。诊治经过：患者因“左上肢麻木不适7月”入院，查体左侧颈5神经根感觉神经支配区域浅感觉减退，颈椎增强MRI表现提示颈4/5左侧椎间孔区“哑铃型”神经鞘瘤，与患者症状体征相符，手术指征明确。在手术入路的选择上科室讨论后提出两种观点：1.经颈前外侧入路，优点在于肿瘤主体位于左侧椎间孔内，颈前外侧入路手术切口距离肿瘤直线距离近，经颈前外侧入路解剖结构暴露清楚，不需要切除颈椎侧块，不破坏脊柱稳定性，不易误伤肿瘤前方的椎动脉，但椎管内部分肿瘤可能残留，必要时需联合应用后方入路；2.经后方入路，优点在于该入路临床应用最广泛，解剖熟悉，对椎管内的肿瘤处理方便，但是该入路切口距离肿瘤椎管外部分距离较远，对颈部肌肉损伤较大，同时对肿瘤腹侧面的椎动脉显露不充分，如不充分切除颈椎侧块，容易发生外侧肿瘤残留。但侧块切除导致颈椎不稳可能性大，需进一步行内固定手术。考虑该患者肿瘤主体位于椎间孔内硬脊膜外，与患者家属充分沟通后选择经颈前外侧入路手术。手术过程：患者全麻后，取平卧位，头右偏，三点头架固定，取左侧颈部5cm横切口，切开皮肤及颈阔肌，从胸锁乳突肌后缘暴露至左侧颈4/5侧块外侧，于侧块前方暴露肿瘤，见左侧椎间孔明显扩大，肿瘤位于左侧C4/5椎间孔内，约2.5cm*2.5cm*2.5cm大小，边界清晰，色黄，血供一般，质地软，沿肿瘤边界剥离肿瘤，内侧至硬脊膜，全切肿瘤，术区止血后填塞明胶海绵及生物胶，缝合肌肉，皮内缝合皮肤。图3. 手术入路，胸锁乳突肌后缘钝性分离颈外侧组织，暴露肿瘤。图4.术中所见，A. 十字切开肿瘤椎管外部分外层包膜；B. 悬吊包膜，包膜内切除肿瘤；C. 切除肿瘤椎管外部分；D. 抓取肿瘤，向外侧拖出肿瘤椎间孔区及椎管内部分；E. 完整摘除肿瘤椎管内部分；F. 显微镜下未见肿瘤残留，肿瘤深面可见硬膜囊。图5. 术后MRI复查，A. 术后3天复查颈椎增强MRI检查提示肿瘤全切，椎管内外无肿瘤残余；B. 术后3月复查颈椎增强MRI，未见肿瘤残余及复发。术后患者左上肢麻木部分缓解，四肢肌力、肌张力正常，患者术后未出现发热，伤口愈合不良等并发症，术后第3天复查颈椎增强MRI检查提示肿瘤全切，术区未见明显出血信号，当日医嘱离院。术后3月，患者我科门诊随访，左上肢麻木感基本消失，复查颈椎增强MRI检查未见肿瘤残余及复发。病理诊断：图6. 术后病理，神经鞘瘤讨论：颈椎椎管“哑铃型”肿瘤是指跨颈椎间孔生长，累及椎管内外的肿瘤，约占椎管肿瘤的15-38%。颈椎“哑铃型”肿瘤常发生于脊神经感觉神经根，以受累神经根感觉障碍为主要症状，常表现为患者颈肩部疼痛及神经根支配区域皮肤感觉麻木。由于90%以上的颈椎哑铃型肿瘤为神经鞘瘤或神经纤维瘤，肿瘤生长缓慢，且肿瘤向椎管外生长的过程中毗邻的重要血管、神经（椎动脉、颈动脉、脊神经运动神经根、迷走神经、舌下神经等）具有较大的代偿空间，颈椎哑铃型肿瘤特别是向椎管外生长者常常起病隐匿，病程较长，发病初期误诊率较高。在本病例中患者于7月前逐渐出现左上肢颈5神经根支配区域感觉麻木，初次增强磁共振检查时肿瘤已有26mm*24.5mm*24.5mm大小。颈椎增强MRI检查是诊断颈椎“哑铃型”肿瘤的重要影像学依据，不仅可以清晰显示肿瘤的位置、大小、边界及毗邻关系，也可以帮助神经外科医生初步判断肿瘤病理性质，制定手术方案。对于伴有神经压迫症状的颈椎“哑铃型”良性肿瘤，手术切除是首选治疗方案。由于颈椎“哑铃型”肿瘤的生长方式差异较大，颈部局部解剖关系相对复杂，术前通过影像学分型来指导手术的入路方式就显得尤为重要。随着CT及MRI的普及，由Toyama在1992年首先提出并由Asazuma等人于2004年在Spine上整理发表报道了颈椎“哑铃型”肿瘤的Toyama分型方法。Toyama分型几乎囊括了所有生长形式的颈椎“哑铃型”肿瘤，并对手术入路和手术方式的选择有重要参考价值。结合本病例，肿瘤横向累及硬膜外、椎间孔并向外突出超过横突外侧缘，纵向累及颈4/5椎间孔，参考Toyama分型应归为IIb型，I期。因此我们选择了经颈前外侧入路，先切除肿瘤的椎管外部分，进而经扩大的椎间孔切除椎管内部分肿瘤。由于肿瘤尚未侵及硬膜内，术中向中线分离肿瘤并不会牵拉硬脊膜造成脊髓损伤，另外手术全程未使用磨钻或咬骨钳破坏椎体及附件骨质，术后亦无需行内固定。图7. 铃型肿瘤Toyama分型示意图由于临床上单纯的椎管内肿瘤在神经外科最为常见，而后入路又是椎管内肿瘤最常用的入路方式，因此神经外科医生在处理颈椎“哑铃型”肿瘤时，常常也会习惯于在后入路（后正中入路或肌间隙入路）的基础上处理肿瘤的椎管外部分。然而根据我科经验，颈椎“哑铃型”肿瘤中硬膜外+椎间孔内外型的病例较硬膜内+椎间孔内外型更为常见。对于肿瘤未侵及硬膜内且椎间孔扩大明显的患者来说经颈前外侧入路手术较后正中入路或肌间隙入路更具优势。中下位颈椎前方外侧入路在1990年以后，法国的神经外科医师乔治（George）进行了大量报道，该入路最佳的适应症为需要显露椎动脉与颈神经根等颈椎前外侧结构的病例。相关病例中哑铃状神经鞘瘤最多。颈前外侧肌肉相对松弛容易牵开, 经颈前外侧入路显露切除椎管外部分肿瘤较为方便，手术过程中肿瘤显露充分, 周围结构可以在直视下辨认清楚, 有助于降低损伤颈髓、椎动脉及脊神经根等重要结构的风险。体位通常采用仰卧位，将颈部向对侧旋转30度左右，皮肤切口可采用胸锁乳突肌后缘的斜切口或横切口，以颈椎横突为基准进行分离，因为该类型肿瘤多伴有椎间孔扩大，通常不需要骨性结构破坏就可以充分显露肿瘤。如果椎管内与硬膜内的肿瘤较大时，可联合应用后方半椎板入路，从而保留侧块结构，在肿瘤充分显露的同时，不破坏颈椎的稳定性。虽然本入路适应症有限，但是在需要显露椎动脉与颈神经根的颈椎前外侧结构时，相比后方入路，该入路具有颈部肌肉破坏少、损伤小、出血量少、骨性结构破坏少等优点，是处理部分颈椎“哑铃型”肿瘤安全、有效的手术入路方式。

病史简介患者，男，60岁，因“双下肢乏力伴大小便障碍1年半余，加重6月”入院。患者1年半前无明显诱因下出现双下肢乏力伴大小便功能障碍，无双下肢疼痛，无明显感觉障碍，未予重视。6月前患者双下肢无力加重，足背屈曲障碍，行走困难，大小便功能障碍较前进展，来我院就诊，查MRI检查提示胸椎-腰椎椎管内见迂曲增粗血管影，所示脊髓圆锥呈长T2信号（图1）。门诊拟“脊髓血管畸形”收住入院。入院查体：步态缓慢，双下肢肌力4级，肌张力正常，无明显感觉减退，病理反射未引出。图1. MRI检查提示胸椎-腰椎椎管内见迂曲增粗血管影，所示脊髓圆锥呈长T2信号。诊疗经过入院后进一步行CTA检查提示椎管内扩张的血管起始于左侧腰4椎间孔，左侧腰动脉的分支从腰5椎间孔进入椎管（图2）。图2. CTA检查提示椎管内扩张的血管起始于左侧腰4椎间孔，左侧腰动脉的分支从腰5椎间孔进入椎管。左侧腰4/5椎板间隙可见椎管内的扩张血管。进一步行DSA检查，用C2导管依次行胸12-腰4双侧肋间动脉、双侧腰动脉造影，见瘘口位于腰4椎体水平，由左侧腰4腰动脉供血，通过髓周静脉引流，并见引流缓慢，髓周静脉迂曲。造影诊断：硬脊膜动静脉瘘（图3）。图3. DSA检查显示瘘口（白色箭头所示）位于腰4椎体水平，左侧腰4腰动脉的分支由腰5椎间孔进入椎管。科室术前讨论：诊断明确，治疗首选手术。告知患者及家属手术及介入方案利弊，患者选择手术治疗。术前在X线透视下注射少量美蓝标记腰4棘突。全麻后取俯卧位，以L4为中心取约4cm直切口，切开皮肤，剥离左侧椎旁肌肉，暴露L4棘突及L4/5椎板间隙，磨钻稍扩大椎板间隙，咬除黄韧带后见脊膜，显微镜下切开硬脊膜及蛛网膜，见扩张迂曲的血管，伴随左侧腰4神经根进入硬脊膜（图4），于血管近硬脊膜处电凝后离断，血管张力明显下降，闭合器夹闭硬脊膜，生物蛋白胶硬膜外止血，逐层缝合肌肉及皮肤。图4. 手术通过左侧腰4/5椎板间微骨孔入路，切开硬脊膜及蛛网膜后，见扩张的血管伴随左侧腰4神经根进入硬脊膜。微小骨窗导致的脊膜缝合难题，以血管闭合系统AnastoClip替代缝合。术后2天复查CTA见腰椎管内术前扩张的血管不显影（图5）。术后3个月患者复查MRI见脊髓背侧扩张的血管消失，脊髓水肿缓解（图6）。患者双下肢肌力及大小便功能恢复正常。图5. 术后CTA显示左侧腰4/5稍扩大的椎板间小骨窗。椎管内术前扩张的血管不显影。图6. 术后3个月复查脊髓MRI见脊髓背侧扩张的血管消失，脊髓水肿缓解。讨论硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenousfistulas, SDAVF）是脊髓血管畸形中最常见的一种类型，约占70%，年发病率5-10/100万，以中老年男性多见。其发病机制为硬脊膜的血供经瘘口联通脊髓静脉，造成脊髓静脉高压、脊髓回流障碍、脊髓淤血，最终导致脊髓功能障碍。SDAVF的临床症状多表现为进行性的双下肢肌力、感觉及括约肌功能障碍，无特异性，临床误诊发生率较高。误诊以急性脊髓炎多见，使用糖皮质激素治疗后往往导致症状急剧加重。脊髓MRI检查可见脊髓表面蛛网膜下腔有迂曲扩张的血管流空影，呈串珠样改变，以胸腰段背侧为多。T2像在中下胸段、腰膨大和圆锥部可见髓内高信号影、脊髓增粗，提示脊髓水肿，可作为临床初步筛查手段。DSA是目前诊断SDAVF的金标准，可显示供血动脉通过硬脊膜瘘口引流入迂曲扩张的脊髓引流静脉，鉴别有无脊髓前、后动脉与瘘的供血动脉共同发出。但脊髓有众多供血动脉，如双侧椎动脉、甲状颈干动脉、肋颈干动脉、各肋间动脉、腰动脉及髂内动脉，依次造影操作难度大、时间长，患者及医生受X线辐射剂量大。脊髓CTA利用冠状位、矢状位及VRT成像，可清楚显示SDAVF供血动脉、瘘口、引流静脉与周围骨性结构空间解剖位置关系(供血动脉进入椎间孔部位、瘘口位置、引流静脉在椎管内空间结构)，从而弥补了DSA单一成像的不足。SDAVF的治疗目标为切除瘘口的血流，解除脊髓静脉高压，减轻脊髓水肿。目前的治疗方法主要是显微手术和血管内栓塞。血管内栓塞的目标是栓塞瘘口近端的静脉，创伤极小，若仅栓塞瘘口近端的动脉，则容易复发；若栓塞剂达到瘘口远端的静脉，则可能导致静脉回流障碍加重，导致脊髓静脉缺血性坏死，导致Foix-Alajouaninesyndrome的表现。目前栓塞治疗更倾向于体质虚弱难以耐受手术的患者或拒绝手术的患者。手术的关键在于如何准确的定位并识别瘘口，同时尽量减少手术的损伤。目前多采用一侧半椎板入路。我们认为采用经一侧椎板间微骨孔入路，充分利用椎板间的自然解剖间隙，以微小的骨窗足以完成SDAVF的引流静脉离断，最大程度维持了椎管原有的骨性结构，手术创伤小，不增加患者的手术风险及并发症，有利于术后脊柱的稳定性。患者能更早下床，有助于术后早期康复训练。因此，在明确瘘口部位、精准定位的前提下，经一侧椎板间微骨孔入路离断引流静脉是治疗胸腰段硬脊膜动静脉瘘的一种更为微创的有效手术方式。

门诊时间为：周五上午，解放路院区，神经外科，应广宇副高专家门诊（脊髓脊柱专科）门诊适用人群：颅底凹陷症、小脑扁桃体下疝畸形；颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄；椎管内肿瘤（神经鞘瘤、脊膜瘤及髓内肿瘤）、脊髓血管畸形、低颅压性头痛、脊髓栓系综合征。