中国目前约有900万左右的癫痫患者,且每年新增40万左右,其中有30%以上的顽固性癫痫患者,需要进行外科手术治疗。 而目前在中国癫痫手术量全年最高不超过1万例,但需要外科治疗的癫痫患者约有120万–180万,是一个庞大的治疗缺口,这些病人如何获得有效的治疗,使他们重新获得健康的人生呢?以迷走神经刺激术即(VNS)为代表的神经调控技术,恰恰可以弥补手术的不足,以相对简便安全的治疗方法,让更多癫痫患者得到治疗机会。在巨大的顽固性癫痫患者中,至少有50%适合VNS治疗。 虽然其还不能像切除性手术那样对多数癫痫病人实现完全治愈,但其治疗效果已经得到患者及专家公认,而且其优势也很明显:不需要像开颅手术那样复杂、风险高、他以简便快捷、低风险并能够对癫痫发作有效控制为患者和家属广为接受。VNS技术上,天坛医院与清华大学联合研发国产技术设备。其中国产VNS设备已经2016年正式上市,自上市后,全国已经做了大量的病例,他是进口VNS价钱的一半,从而极大降低医疗费用,减轻了患者负担。 VNS原理是: 大脑有一个Papez环路,这个环路有多种功能,包括记忆,环路与神经核团相关,也是边缘系统。对于一些颞叶癫痫,对其环路的刺激可能会对癫痫发作有影响。 VNS技术是一次性治疗还是要长期佩戴? 是长期的,需要植入人体的。VNS是在颈部切开一个小口,暴露出颈动脉鞘,找到迷走神经,然后把电极缠到神经上。电极下面是固定的,有正极和负极,单向向上传导。另外我们在胸部锁骨下皮下做一个囊袋,埋藏刺激器。这个手术的过程只需要一个小时左右就完成了。不熟练的话,两个小时也做完了。 医生和患者考虑手术和VNS的因素中,哪个更高一些? 大多数癫痫病人是选择切除性手术的,因为手术有根治的可能,甚至有些病人一年只发作一、两次,也想做开颅手术,心理压力就特别大,就想要根治。这我们也够理解,因为病人会考虑结婚生子,家人和周围人的看法等等。当然其中也个别情况,甚至有这样的病人,医生说做切除性手术效果会很好,能够得到根治机会。但是病人就是不选,理由就是怕开颅,所以就要选择VNS。 但是实际上,正常人生孩子的致畸率是1-2%,癫痫患者在吃药状态下的致畸率3-4%,只增加了1-2个百分点,区别不是很大。但是患者不是这样认为,觉得风险还是很大,所以说心理因素也很重要,更重要的是医生要和病人讲清这个道理。 但是现实的情况是,如果一年只发作过几次,特别是核磁阴性的,无法确定致痫病灶的,很难做切除性手术。 我们要做脑电抓发作期癫痫波,要监测发作,如果一年只发作十次八次,那很难抓到。抓到了还不一定能够保证定位到这个部位。包括立体脑电技术SEEG,把电极植入后要天天监测,国外监测时间长的也有,长时间的,两个月三个月都有,但是中国病人多,恐怕很难做到,病人也无法坚持。 一些类型的儿童癫痫用VNS的治疗效果特别好,对这一类儿童患者,VNS治疗而且会改善儿童认知功能。 VNS早期治疗小儿癫痫的价值是,如果不选择VNS治疗,而用大量的药物或者多种药物,除了药物本身有损害,关键是也控制不了发作。那么在儿童三、五岁大脑发育期的时候,如果控制不了癫痫发作的话,就会对智力有很大损害。即使成人之后有根治的方法,智力也不会改善。 因此:当一些顽固性癫痫患者惧怕开颅手术或者压根没有开颅切除手术机会时,是完全可以选者VNS即迷走神经刺激术来治来治疗的。
当孩子被确诊癫痫后不要慌乱,因及时去医院进行治疗,越早越好 ,由于小孩的自制力和自我保护力差,因此家长们一定要做好孩子们的日常护理工作。以帮助他们减轻癫痫的折磨。下面请新乡二院神经外科癫痫专家来给我们讲解一下小儿癫痫因注意些什么。1、小儿癫痫患者的心理调整由于小孩的自制力和自我保护力差,家长们要悉心照料。作为家长除了要做好小孩的日常吃喝起居之外,还要做好孩子的心理辅导。 2、 避免孩子独自一人最好时刻陪在孩子的身边,以防病情发作照顾不周。3、 养成良好的生活习惯多多培养孩子的生活自理能力和自律能力,养成良好的生活习惯,尽量不要让孩子熬夜疲劳。远离电视,电脑,手机等带有辐射散光等的电子产品。4、 定期复诊有的家长觉得自家的孩子已经很久没有癫痫复发了就觉得孩子病好啦没必要再检查了,这种想法是错误的,即使很长时间没有发作那也得去医院定期检查,根据医嘱调整药物的剂量和服的次数,并监测血常规、肝功能。5、家人要对癫痫了解如果家里有癫痫病患儿,那么家长朋友们一定要加强癫痫病的知识。在患儿出现大、小发作的时候能够知道如何护理患儿。若出现发作持续时间超过以往的时间或发作次数明显增多应马上就近就诊。 6、 遵医嘱用药许多癫痫药物都带有一定的毒副作用,因此一定要谨遵医生的医嘱服药,不能随意改变物的剂量及停。癫痫的护理事无巨细,任何一点都有可能引起癫痫的发作,因此癫痫的护理一定要从生活中的一些小事做起,如此能更好的预防癫痫的发生,癫痫患者可根据自己的身体状况来选择合适的治疗,早日康复。如果家长对于如何护理小儿癫痫病患者还有不清楚的,可以咨询专业的医生:13837322427
狭颅症也叫颅缝早闭,指的是一条或多条颅缝过早闭合,导致儿童头形发育异常。同时可能伴有智力运动功能落后,视力等异常以及认知障碍等。狭颅症的就诊科室是在小儿神经外科,需要进一步行颅脑CT及颅骨三维重建检查,可以明确具体的颅缝早闭情况。狭颅症治疗只有手术治疗,扩大颅腔,降低颅内压。手术治疗最佳时机为4-10月。
“医生,我孩子出生后头皮鼓个包,到现在都没有下去,而且变硬了......”近日,家住新郑市的刘女士带着孩子匆忙来到郑州大学第三附属医院(省妇幼保健院、省妇女儿童医院)神经外科门诊就诊,检查后考虑患儿双侧顶部头皮血肿机化,随即孩子住院完善进一步检查。住院后,孩子完善了头部CT及颅骨三维重建等检查,发现双侧顶部头皮血肿,由于没有得到及时处理,已经机化形成假性外颅骨(骨性包壳),包在正常颅骨外面,形似“哪吒头”,严重影响了患者头颅外观。神经外科医疗团队讨论后,认为患者需要完善各项术前准备,尽快安排手术。△头部CT提示患者双侧顶部头皮血肿机化,形成骨性包壳,右侧更为明显。△颅骨三维重建可见患者头部形似“哪吒头”。最终,在神经外科团队及麻醉团队的密切配合下,成功为孩子手术去除了假性外颅骨。目前,孩子也恢复了正常头颅外观。在临床工作中,医生经常遇见许多新生儿因头皮血肿未及时处理,最后机化形成骨性包壳的情况。神经外科专家建议家长要重视早期头皮血肿的情况,在早期积极治疗,避免造成严重结果。关于头皮血肿,您了解多少?什么是头皮血肿?头皮富含血管,遭受各种钝性打击后,可导致组织内血管破裂出血,从而形成各种血肿。依据头皮的层次不同,头皮出血常发生在皮下组织、帽状腱膜下或骨膜下并容易形成血肿。新生儿头皮血肿有什么特点?新生儿头皮血肿多发生于难产、使用胎头吸引、产钳助产的新生儿,偶可见于正常分娩的新生儿。新生儿头皮血肿常常为骨膜下血肿,多见于一侧头顶骨或双侧头顶骨部位同时发生,可以是圆形的血肿,也可以稍微隆起像鸡蛋或者核桃大小,边界比较清楚,一般不超过骨缝,血肿处皮肤颜色正常,压之不凹陷,不宜移动,有波动感。,不宜移动,有波动感。新生儿头皮血肿需要怎样治疗?单纯头皮血肿如果面积不大,可以通过物理治疗、外敷硫酸镁促进局部吸收,逐渐就可以恢复,不需要特殊的处理。如果血肿较大,同时伴有感染或者其他情况,在排除贫血和凝血功能障碍以后,可以进行穿刺、抽液治疗,术后给予加压包扎处理,避免血肿机化或感染加重等情况。
手术后无癫痫发作,孩子获益,又能去上学了。
颅缝早期闭合的类型有:额缝早期闭合(三角形头)、单侧冠状缝早期闭合(斜头)、双侧冠状缝早期闭合(短头)、矢状缝早期闭合(舟状头)、人字形缝早期闭合(平头)和全颅缝早期闭合(小头)。最常见的是矢状缝合早期闭合,约占所有颅缝早期闭合的1/2~2/3。如果早期闭合颅缝的儿童不接受这种手术,他们的头部形状将变得越来越难看。例如,当孩子长大后,他们可能会面临长头畸形。此外,它们可能会限制儿童大脑组织的发育。生活中要警惕婴儿颅缝早闭人类颅盖是由额骨、颞骨、顶骨、枕骨合围而成,各骨之间存在骨缝,为头围增长提供条件,并随着生长发育而先后闭合。如果某一条或多条骨缝提前闭合,将使头颅局部或全部生长受到限制,首先在外型上会出现头型异常,即临床上常说的斜头甚至小头畸形。如下图所示,矢状缝早闭将导致舟状头,额缝早闭导致三角头,双侧冠状缝早闭导致短头畸形,单侧冠状缝或人字缝早闭导致斜头畸形。小头畸形的直接危害是限制脑发育,影响全脑功能,远期癫痫、脑瘫、智力、视力及/或听力损害的发生率明显增高,应引起医生及家长的高度注意。颅缝早闭所致的小头畸形尽早治疗可有效避免脑发育障碍。最佳治疗时机是1岁以内,此时神经系统特别是脑发育最快,且治疗创伤较小,可在内镜微创手术下行颅缝再造术;1-3岁治疗仍有助于脑发育,超过3岁则属晚期病例,治疗目的主要是纠正头颅畸形,对神经功能改善帮助不大,且手术创伤大。因此,小头畸形的治疗强调早期,早期甚至是出生后数周的超早期。
核磁共振检查不能检查出颅缝早闭。颅缝早闭在临床上主要指狭颅症患者使用X光进行头颅正侧位检查,可观察前囟和后囟有无骨化,即X光头颅正侧位进行检查。另外,患者也可用头颅CT进行检查,使用原理亦是X射线对骨头有特殊骨密度影。磁共振检查对颅骨内板与板障之间、骨髓及血液和帽状腱膜之间无太强分辨能力,故观察不清骨密度的情况,导致颅缝早闭患者不能用磁共振进行检查。颅缝闭的早,智力影响大!颅缝早闭又称作狭颅症或颅缝骨化症,由于颅缝过早闭合,常导致颅腔狭窄而约束或改变大脑组织结构,影响神经系统的正常发育。我们经常认为脑袋大的孩子聪明,不管这句话的科学性如何,颅缝早闭往往会导致大脑发育不良,引起颅内压增高和各种脑神经功能障碍,甚至是情感和行为异常。 颅缝早闭不仅在婴幼儿期导致神经功能发育延迟,而且这一影响会持续到学龄期,并表现出学习障碍和其他异常。一项大样本的队列研究显示,颅缝早闭的儿童智力发育存在明显迟滞。该研究共纳入182例单一颅缝早闭的患儿,与正常儿童比较他们在学龄期的学习情况和IQ水平,发现患儿的IQ和数学水平都明显较差,而阅读与拼写相关的功能不受影响;尤其是冠状缝和人字缝过早闭合最易引起神经发育异常。
科普一下,什么叫颅缝早闭。 颅缝早闭呢,也叫狭颅症或者是颅缝骨化症,它是一种先天性的疾病。是由于颅缝过早的闭合导致的颅腔容积减少,比较容易发现的是宝宝头型形态的异常。临床上呢,多以单个或者多个颅骨的骨缝早闭为特征。 那讲到这里,要和大家科普一下什么是颅缝。 那么刚出生的宝宝,他的颅骨没有发育完全,在颅骨与颅骨之间是有一条很宽的缝隙的,被称为颅缝。我们正常的宝宝,他的颅缝是没有闭合的,并且他的头型看着也是圆头,如果说他的颅缝过早的闭合,那么相对应的他的头型也会出现异常。 颅缝一般在2岁后才开始闭合。如果提前闭合的话,对于孩子不仅仅是头型,外观上的影响。 还可能出现不可逆的视力下降、听力损伤、智力障碍,或者是牙齿、颌面、头颅的畸形等等。智力的异常、外观的畸形,还有可能导致患儿此后出现长期的心理问题。 发现早、就医早的患儿可以通过手术达到临床治愈。
1,什么是颅缝早闭? 狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症,新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压升高、发育迟缓、智力低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。 2,什么是颅缝及囟门? 人类的颅腔是由多块颅骨构成的。而颅骨与颅骨之间的连接处就是颅缝。颅缝与颅缝相交形成囟门。主要的颅缝有:矢状缝、冠状缝、额缝及人字缝等。主要的囟门有前囟及后囟。 3,囟门和颅缝的闭合时间? 后囟门于生后两个月闭合,然而前囟大约要等到生后2年。前外侧及后外侧囟门分别于生后三个月和生后一年闭合。额缝关闭的时间通常在2岁,其他的颅缝则跟随颅脑的发育逐渐闭合。 3,什么原因引起颅缝早闭? 原因不明,Converse等学者认为本病是一种先天性发育畸形。但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。 4,颅缝早闭有哪几种? 一种是单纯型的颅缝早闭,另一种是综合征型的颅缝早闭。在单纯的颅缝早闭里面最常见的是矢状缝闭合导致的舟状头畸形,其次是前面的单侧的冠状缝导致了前斜头畸形,以及额缝闭合导致的三角头畸形,以及单侧的人字缝闭合导致的后斜头的畸形这是主要的几种。这种综合征型的颅缝早闭最常见的Crouzon综合征和Apert综合征这两种。 5, 颅缝早闭有什么危害? 颅缝早闭后会影响患儿大脑的正常发育。约20%的患儿会出现颅内压力过高表现,从而导致严重的脑功能障碍(如癫痫、失明等)。特殊的头颅外观也会在患儿成长过程中影响他们正常的心理及精神发育。 6,颅缝的作用是什么? 出生经产道时的头颅变型以利顺利产出,以及为以后的大脑发育提供生长空间。 头围:足月产婴儿出生时是成人的40%;7岁时达90%。 7,正常情况下,颅缝及囟门是什么时候闭合的? 额缝:约6个月;冠状缝、矢状缝及人字缝:12~18个月。 前囟:12~18个月;后囟:4~6个月。 8,颅缝早闭典型的症状有哪些? 典型的症状表现第一个就是头颅的异常,最常见的有长头的畸形也就是舟状头的畸形,也有短头的畸形,如果说一侧冠状缝早闭的话叫前斜头的畸形即整个前面额部、眶部 都是不对称的,以及有后斜头的畸形,那么一侧人字缝的早闭后面整个都是偏的,乳突包括两个耳朵的位置都是不一样的,这是一个最早期的表现。再一个就是多数的颅缝早闭,可以通过表面能够摸到闭合的鼓脊这一点也是可以帮助我们去判断的。但是其它的一些症状往往都是到晚期可能才会发现,比如说一侧冠状缝的早闭导致的前额部不对称进而导致两眶的不对称甚至可能会进一步影响眼睛的发育,以及比如说影响了额部的脑子发育的话,孩子可能逐渐会出现一些智力的问题,发育的迟缓甚至可能还有一些颅高压的表现,这些可能都要到1岁以后才会逐渐地体现出来。 9,什么时候孩子应当行神经外科检查? 对孩子进行评估的最佳时间是孩子出生后的几个星期之内。医生可以帮助明确孩子的身体状况,是否符合每一个生命阶段的特点。在第一年应当3个月一次,之后半年至1年一次。 10,颅缝早闭怎么治疗? 目前为止,手术是治疗颅缝早闭唯一有效的方法。手术目的是在早闭颅缝的位置上再造新的人工颅缝,以增大颅腔,为大脑的发育提供正常的生长空间;同时有效改善畸形的头颅形态,为患儿以后正常的心理及精神发育创造条件。
颅缝的解剖学基础以及闭合的发育规律 颅顶部常见的骨缝有矢状缝、冠状缝、人字缝、鳞状缝、顶骨乳突缝和枕骨乳突缝等。约在30岁以后,颅缝开始闭合骨化,先自内板后达外板,进而完全闭合。往往矢状缝首先闭合,相继为冠状缝和鳞状,人字缝和枕骨乳突缝最晚,而且常可终生不闭合。额缝在出生后6个月即开始闭合。在5~6岁时应当闭合,但也有少数正常人,此缝可部分或完全存在,称“永存额缝”。颅底的缝多在出生后不久即行闭合,只有蝶枕缝要到青春期方始闭合。 【2】颅缝早闭的定义、分型、流行病学 颅缝早闭又称为颅缝骨化症或狭颅症,是一种颅骨先天发育障碍性疾病,因其颅骨不能随生长发育而长大可导致颅骨变形和脑功能障,是一种较常见的先天性颅面畸形,表现为患儿出生时或出生后2~3个月即出现某条颅缝或多条颅缝的早闭,并伴发或继发慢性颅内压增高。 颅缝早闭是指一条或者多条颅缝过早闭合,使得颅腔不能适应体积不断增大的大脑,颅骨限制、压迫不断增长的脑组织,引起颅内压增高和脑功能障碍,同时未闭合的颅缝受压不断增宽,致使头颅畸形。 颅缝早闭目前病因不明,是最常见的一种头面部畸形,一般分为综合征型颅缝早闭和非综合征型颅缝早闭。非综合征性颅缝早闭即单纯性的颅缝早闭,若颅缝早闭症同时伴有面部和四肢畸形,则称为综合征型颅缝早闭。颅缝早闭发病率约为1/2000,综合征型颅缝早闭发病率约占10%~20%。 【3】非综合征型颅缝早闭症颅盖畸形与早闭颅缝的关系 非综合征型颅缝早闭症(表) 颅盖畸形遵循Virchow定律,即与早闭颅缝成垂直面的颅腔缩短,与正常颅缝成平行面的颅腔拉长。因此,畸形情况与早闭颅缝密切相关。畸形形态特征结合体格检查.对于此类颅缝早闭诊断的准确率可达98%。 治疗 手术方式可分为三大类,主要为 ①颅骨重塑:包括额顶部、额眶部和全头颅 ②扩大颅腔:包括前颅及后颅。前颅主要进行一期额眶前移,以期有效扩大前颅底。改善颅腔狭小;后颅采用牵引成骨扩张为主 ③颌面部截骨:即Lefort截骨手术,主要针对综合征型颅缝早闭症合并中面部凹陷患儿。 对于非综合征型颅缝早闭症,主要的方式为颅骨重塑。必要时采取扩大颅腔的手术。 对于综合征型病例.以扩大颅腔为主要手段,而颅骨重塑为辅,在青春期前可行中面部牵引成骨,考虑行颌面部截骨,以改善整个面部形态。