谭小云医生的科普号

场景一：医生，你好，我宝宝现在2个月，出生时额头中央三角形斑块，两眼角有血丝网状斑块，哭闹时颜色加深，尤其是一热一着急特别明显------场景二：医生，你好，我宝宝出生以来额头正中间有两条竖红印，到现在一直没有消。出生时红印是鲜红色的，现在感觉像是褐色。红印表面光滑，没有突起，也没有扩张，按压时会褪色，不按压时立刻恢复，宝宝哭闹时或者用力时，红印会加深，还有凹陷下去的感觉------场景三：医生你好，我宝宝出生时就有，脖子后面，后脑勺下面，不规则红斑，用手挤压后大部分恢复正常颜色，没有凸起，在老家县城医院就诊过，医生说是血管瘤------在日常门诊及网上会诊工作中，经常会碰到上述病例，有些家长甚是焦虑，其实这些病例大部分都不是血管瘤，而是今天我们要讲的中线型微静脉畸形，又称“天使之吻”或者“鹤吻痕”！鹤是西方传说中送子鸟，传说中仙鹤总是抓着婴儿的背部或者颈部将其送给孕妇，这些红印就是仙鹤留下的“吻痕”。“鹤吻痕”还有另外一个名字“天使之吻”，是因为在传说中天使亲吻婴儿额头及眼部而留下的印记！中线型微静脉畸形，属于先天脉管畸形之一，是毛细血管后微静脉由于自主神经系统发育迟缓，从而导致扩张所引起。病灶主要位于中线部位，以额部、眼睑、枕部以及上唇人中等中线结构高发，属于先天发育畸形，但通常为自限性疾病，大部分随年龄增大而逐渐消退，但并不意味着一定会完全消退。有些颜色减退到一定程度后就不再消退并伴随终生，通常在安静状态下基本显示不明显，情绪激动时额部红斑就显示出来了。有时妈妈或者爸爸带患儿来就诊时，我们也发现部分患儿妈妈额头也同样有残留的“天使之吻”，但尚不得知是否与基因遗传有关。此类疾病主要影响外观，对身体健康无影响。治疗上主要以观察为主，大部分到2-3岁可达到一个满意的消退效果。问题的关键在于还有小部分不能达到满意的自然消退效果，且无法评估是否可以完全消退！那有没有办法，通过尽早进行医学干预，让它早期消退，后期没有任何残留痕迹，从而达到一个完美的治疗效果？有些医生会采用血管瘤的治疗方法来早期处理中线型微静脉畸形，比如外涂噻吗洛尔滴眼液、反复激光治疗等等。从我们观察随访问病例看，总体临床效果欠佳，对于一些色素沉着明显的病灶，上述治疗会有一定效果，但仍无法做到完全消退，或许将来随着科技的进步，会有更好的治疗方法。另外，至于网络上流传的“鹤吻痕”的宝宝是来报恩的，又或者可能会影响智力等等，都是毫无科学依据的，我们观察到的所有病例都证实他们都是正常的宝宝。需要提醒的是，“鹤吻痕”需要与胎记、血管瘤、血管畸形等鉴别，一旦发现宝宝有上述红斑，切勿自行诊断，建议专业机构就诊。另外谭博士在此作诗一首，共勉！《鹤之吻》------谭小云仙鹤展翅，悄然降临，它轻抚婴儿的额与颈，留下那淡淡的红印，仿佛是天使的吻痕。母亲焦虑，红印不消，眼中映着忧愁的波涛。可这不过是中线的印记，微静脉畸形，生命的轨迹。自古传说，鹤衔子至，背负着祝福，轻柔地赐予，那吻痕，印在额头与眼角，诉说着一个无声的祝福。岁月流转，痕迹褪淡，情绪如波，红斑闪现。它无害，无痛，亦无伤，只是一段生命的初章。无需惊恐，无需忧惧，大部分随时光消逝而去。传说是美，现实无妨，天使的吻，伴您一生悠长。

  在临床工作中时常会碰到整个下肢（臀部-大腿-小腿-足部）或者整个上肢（肩背部-上臂-前臂）都是静脉畸形的患儿，如图1：大部分患侧呈青紫色，但也有少部分病灶表皮颜色正常，磁共振（MRI）检查则可以清楚显示里面的病灶情况，如图2:  这些畸形都是先天性的，随着患儿身体长大而同步增大。除了影响外观外，患儿会逐步开始出现肢体胀痛、关节部位活动障碍，如站立位时患侧下肢会明显肿胀、疼痛，膝关节不能弯曲，走路姿势异常等等。广泛的静脉畸形已同患儿肢体正常肌肉及血管融为一体，成为身体的一部分，外科切除是不可能的。但是，也不能任由病灶自由进展，为了进一步控制病灶发展，尽可能的缩小病灶，介入硬化治疗（图3）便成为了此类静脉畸形的首选治疗方法。  因为病灶广泛，患儿往往需要接受3-5次甚至10次以上的介入硬化治疗。患儿家属往往非常困惑，到底要做多少次介入手术？临床医生也非常困惑，为什么打了这么多硬化剂感觉还是杯水车薪？在仔细查看MRI图片后，感叹如此多的病灶。于是，医生想尽办法，采用各种更强效的硬化剂，以期尽可能的消灭病灶，结果在七八次介入手术后患儿肢体肌肉开始萎缩，甚至牵拉跟腱，导致各种关节活动障碍，如肘关节不能伸直（图4）、小腿腓肠肌挛缩导致踮脚走路（视频1）等。                           视频1左下肢静脉畸形多次介入治疗后“踮脚”走路  上述不是个例，似乎是当前治疗理念下大多数肢体广泛静脉畸形的最终归宿！值得当前每一位患儿家属及介入医生反省及思考！  其实，但从磁共振影像图片来看，这些患儿病灶确实广泛存在，但广泛存在并不代表及必须完全消灭。谭博士认为，从临床体征来看，有些病灶广泛但并不能称之为“严重”，部分病灶虽然在肌肉里面弥漫，但往往无症状或者症状不明显，最起码患儿的关节活动是不影响的。介入医师不能只看片子，必须结合患儿的实际情况选择合适的硬化治疗，确勿治疗过度，否者得不偿失。记得有位法国著名的血管畸形专家曾说过：“我们治疗的是病人，而不是片子”。                  视频2“Weshouldthinkaboutthepatient,notonlyabouttheimage”      通俗的来讲，面对广泛的肢体静脉畸形，介入医生不应该看到片子上有病灶就打硬化剂，必须要正视治疗可能给患者带来的更大创伤，不能把病灶治好了，最后肢体废掉了！介入医生更应该考虑患儿的临床症状、诊治需求、病灶进展情况。介入治疗的起点不应该是“片子上有病灶”，治疗的终点也不应该是“片子上没病灶”。从临床实践情况来看，我们更应该主张此类患儿“带病灶生活”，通过适量的介入治疗，让患儿更加快乐的同病灶一起生活。每次介入/硬化治疗的目的应该为改善及预防肢体活动功能为主，其次再考虑青紫色导致的皮肤美观问题。部分大腿和小腿肌肉里面的大面积病灶，若处于无功能影响的“静止期”，则可不必过度治疗，待有症状后再考虑治疗，更大程度上减轻患儿家属心理及经济负担，减少患儿手术风险。  最后，希望每一位大面积静脉畸形患儿，在介入护航下健康、快乐生活，让我们一起努力！

治疗前 1月患儿，右前臂大面积血管瘤，开始是几个小红点，后期红点逐渐增多并迅速融合成片，遂来门诊就诊。 治疗后 治疗后180天 给予口服心得安及外涂噻吗洛尔滴眼液后病灶迅速得到控制，经过大半年的坚持，病灶明显消退，目前已停止服药，病灶无再复发，后续还会缓慢消散。述评：血管瘤一经发现就应尽早诊治，越早治疗残留的痕迹越少。不同年龄阶段有不同的治疗方法，当然也存在药物疗效的个体化差异，需要患者积极复诊及医生综合评估。此外，心得安目前已成为血管瘤首选一线用药，大可放心使用！

治疗前 1岁患儿，出生时背部即有青紫色肿物，当地医院考虑血管瘤，观察到1岁，肿物一直不大不小，局部温度明显增高，遂来我院就诊。结合病史诊断为先天性不消退型血管瘤，建议考虑介入栓塞治疗。 治疗中 其中造影可见明显肿瘤染色及供血动脉，历时约半小时完成手术，染色灶消失，过程顺利。 治疗后 治疗后60天 术后2个月复查，肿块明显瘪平，皮温恢复正常。述评：血管瘤有很多种，大多数为后天性的婴幼儿血管瘤，先天性不消退型血管瘤(NICH)少见。NICH一般出生时即可见明显青紫色肿块，有些周围会出现白圈，温度明显增高，此后瘤体随身体发育同步增大，无任何消退迹象。既往只能外科切除，创伤疤痕大，给患者带来极大痛苦。谭博士的＆ldquo;改良式介入栓塞＆rdquo;治疗效果确切，无需开刀，成果发表在中华小儿外科杂志，目前已在科室逐步推广，被越来越多的同行采纳使用，希望能造福更多患儿！

治疗前患者，男性，14岁。3年前发现右大腿局部肿痛，可触及包块，站立时明显。曾至当地医院就诊，考虑为血管瘤，予外科切除术。现患儿右大腿肿物再次增大，复查磁共振提示右大腿肿物残留复发。谭博士接诊后考虑为静脉畸形，建议行介入硬化治疗。治疗中术中采用泡沫硬化治疗，即在先进的DSA机器引导下局部穿刺病灶，成功后注入泡沫硬化剂，泡沫硬化剂将血液推开，更好地破坏畸形血管内膜，从而达到治愈目的。治疗后治疗后365天经多次介入硬化治疗，一年后复查磁共振提示病灶基本消退，患儿无任何不适，可完全正常生活及活动。述评：静脉畸形实际为先天性疾病，往往出生时即有，此后随身体发育同步增大。一般无特殊不适，往往在外伤、感染、青春发育期或者怀孕期时突发增大而就诊。既往常常诊断为海绵状血管瘤行外科切除术，外科切除通常难于切除干净，复发率较高且创伤疤痕较大，基本被抛弃。现在主流治疗手段为介入硬化治疗，不用开刀，不留疤痕，可重复进行，安全有效，为国际上首选治疗方法！

治疗前 患儿女性，11岁。自幼即发现左大腿肿物，间伴疼痛，站立或者运动后明显。曾在当地医院就诊，行外科切除术后，术后考虑为脂肪瘤。现瘢痕处病灶再次肿大并疼痛。家属通过好大夫联系到谭博士，了解治疗方案后遂来到广州就诊。我仔细查看患儿磁共振后诊断为静脉畸形，遂安排入院行介入硬化治疗。 治疗中 术中在DSA机器引导下用细针定位病灶并注入泡沫硬化剂，治疗过程全程实时监测，手术过程约15分钟即可。 治疗后 治疗后90天 经过两次介入硬化治疗，患儿症状明显缓解，日常无特殊不适。复查磁共振提示病灶较前明显减少，只剩少许散在病灶，目前已接受第三次介入硬化治疗。相信此后患儿病情会进一步好转。述评：静脉畸形为儿童常见血管畸形，但其诊断及治疗概念仍需要进一步普及。至今不少基层医院仍在采用传统的外科切除手段来治疗静脉畸形，由于病灶往往与正常肌肉组织混杂在一起，导致外科完全切除困难，复发率高且留下永久性疤痕，给患儿带来痛苦。介入硬化治疗因微创、可控性强而具有巨大优势，很多患儿当天手术即当天出院，谭博士每年诊治此类患儿约200余例，总体效果满意。

治疗前2月患儿，出生后不久即出现左上肢红斑，迅速增大。我接诊患儿后诊断为血管瘤，目前处于快速增长期，建议尽早诊治，给予局部硬化结合口服心得安及外涂药物治疗。治疗后治疗后240天经过大半年治疗后病灶明显消退，剩下少许色素沉着，相信后续还会进一步好转。述评：婴幼儿血管瘤一经发现就要尽早诊治，约早治疗效果越好。治疗方式的选择要结合血管瘤生长速度、部位、家属接受程度等等综合考虑，让每一位患儿尽快康复是我们的责任与担当！

治疗前 患儿母亲怀孕22周时行产前B超检查即提示患儿(胎儿)右颈部巨大肿物，考虑为淋巴管瘤。患儿出生后右颈部肿物逐步增大，约10个月大小时在中山大学第一附属医院接受外科切除术，术后一个月肿物再次增大遂来我院就诊。谭博士接诊患儿否诊断为淋巴管瘤合并出血，收入院拟行介入硬化治疗。 治疗中 介入硬化术在B超及DSA双重引导下进行，抽出大量红色血液约100毫升，考虑病灶较大，予引流管留置，此后每日硬化冲洗，5天后拔管出院。 治疗后 治疗后60天 2个月后复查病灶明显缩小，进一步复查B超提示囊腔基本闭合，效果满意，建议后期随访。述评：淋巴管瘤也称这个淋巴管畸形，实际为先天性疾病，有些在胎儿期即出现，出生后随身体发育同步增大。如果病灶内部合并出血则容易压迫气管等周围器官造成生命危险，谭博士建议一经发现尽早诊治。淋巴管瘤外科切除治疗创伤发、复发率高，我院基本摒弃此方法。介入微创治疗淋巴管瘤为国际主流选择，尤其对于外科切除术后残留的淋巴管瘤具有绝对优势。对于大囊型病灶往往一次即可，对于多囊或者微囊型病灶往往需要分多次进行，需要家属积极配合，方能达到最大化治疗效果。

治疗前患儿自幼左上唇红紫色肿物，哭闹时明显，在当地诊断为血管瘤，多次门诊注射治疗好转。现患儿三岁，除了左上唇肿物外，家属发现患儿左口腔黏膜内侧及上颚也可见红紫色肿物，遂来我科门诊就诊。谭博士诊断为左颌面部及上颚静脉畸形。治疗后治疗后90天患儿先后接受两次介入硬化治疗，约3月余后复查左颌面部口腔黏膜侧病灶及上颚病灶基本消退，建议随访观察。述评：口腔黏膜或者嘴角处的静脉畸形极易误诊为血管瘤而导致错误的治疗。口腔颌面部病灶治疗更应谨慎，如何消灭病灶及保留容貌与功能，对手术医生的临床经验是个极大的考验。疾病的治疗终点是什么？曾有位意大利著名的学者说过：＆ldquo;我们治疗的是病人本身，而不是单纯的病灶＆rdquo;，这或许就是最好的答案！