厦门市儿童医院小儿神经内科科普号

天使综合征（Angelsyndrome,AS）：一种遗传异常所致的致残率高的神经发育障碍性疾病，属于非进展性脑病。特征性表现：智力低下、快乐行为、严重语言障碍、共济失调、睡眠障碍及癫痫发作等。AS多发生于儿童，本病无法治愈，但症状可随年龄增长而减轻，终生需要疾病照料，给家庭带来沉重的负担。家庭管理:以家庭为单位，对患儿健康进行全面监测、分析、评估、提供健康咨询和指导以及对健康危险因素进行评估与干预的全过程。目的：提高患儿生活质量！家庭康复是一个缓慢冗长之路，家长要做好长期治疗的心理准备，要有强大的内心支撑和乐观积极的心态去面对！天使们需要家长的陪伴，请不要轻易放弃！更需要社会各界的关爱和支持！家庭是照护AS患儿的核心，家庭疾病管理状况对于患儿的疾病预后及生活状况至关重要！陪护天使综合征患儿在智力、语言及行为等方面都存在异常的情况，需要获得更多的关注，以家庭为中心，需要专人照料。一般包括为基础、饮食、安全及睡眠等方面。基础：注意卫生，勤更换衣物、勤清洁身体，保持皮肤清洁干燥。注意房间空气流通，保持室内温湿度适宜。家庭环境干净整洁，避免在床上放置过多的日常用品。饮食：根据习惯及喜好，安排易消化、营养丰富的流质或半流质饮食。可以咨询营养师，在营养师的指导下，做营养餐，保证营养供给。出现喂养困难时，可以在使用特殊的奶嘴、鼻饲胃管、空肠管喂养或者胃造瘘等方法改善患儿吸吮能力弱或不协调的情况，确保最佳的营养状态。睡眠：天使综合征患儿常有严重的睡眠障碍，表现为异常睡眠-觉醒周期、睡眠少。可以通过白天减少睡眠时间，睡前利用讲故事或听儿歌等帮助入眠。有新的证据印证周期性有规律的睡眠也可以减轻天使综合征患儿神经方面的表现。安全：保证环境安全，上好床护栏，下床活动时专人看护，防止发生坠床或跌倒等意外。天使综合征患儿很容易发生自我伤害，专人看护及安全的环境十分重要！药物治疗积极记录患儿癫痫发作的情况，做好癫痫记录表格，详细记录发作时间及经过，在神经专科医师的指导下，合理选择和使用药物，按时按顿口服药物。定期神经内科门诊复诊，注意抗癫痫发作药物的不良反应，定期复查血常规、肝肾功能及视频脑电图等。抽搐的护理以保护患儿为原则！第一、家长需要保持冷静，不要惊慌失措；第二、要立即将患儿平躺在安全的地面或者床上，头偏向一侧，或者直接选择侧卧位，有利于口腔内容物流出，防止进入气管，导致窒息；第三、要密切观察患儿情况，记录抽搐发作时间；仔细观察患儿发作时的样子，有条件可以拍摄视频，需拍摄全身；第四、如果抽搐持续时间超过5分钟，要及时至就近医院就医或拨打120请医生帮忙确认引发抽搐的原因，积极治疗。如伴有发热的患儿要尽快积极退热。提醒各位家长，孩子抽搐时的“四不要”不要用力按压患儿，防止骨折；不要接触各种强烈刺激，如声，光刺激；不要向口腔内塞入任何物品，特别是正在换牙的孩子；不要喂任何药物、食物和水。物理疗法天使综合征患儿的生活自理能力差，需要采取行为疗法进行治疗，提高他们的生活自理能力；同时还可以采取一些沟通辅具和康复锻炼改善他们的理解能力、语言能力、运动能力、认知能力等。1.口腔功能和喂食训练借由按摩脸颊及口腔周围肌肉来改善咀嚼能力，也可以改善流口水的情况。给患儿一些特别的口腔经验（如按摩口腔内部、尝试冰的或酸的食物）也可起到刺激的作用。矫正进食的姿势，反复进行吞咽动作，尽量选择容易吞咽的食物。每一口进食少量，尽量缩短进食时间，少量多次，集中注意力进食，进食后需要清洁口腔。严重的吞咽障碍，行胃造瘘手术。2.粗大和精细动作发展6个月以后发育障碍非常明显，运动或平衡障碍表现为共济失调、四肢震颤。通过一些适当的刺激技巧和活动、肌力和平衡训练来促进粗大和精细动作发展。如使用韵律球玩游戏来增强患儿的肌力和平衡能力。利用一些色彩或音效夸张的玩具配合摆位技巧，诱发和训练患儿从坐到站或跨步的能力。维持重要的功能活动能力。有些患儿喜欢水，可以在水疗环境下进行治疗活动，给患儿提供不同的感觉经验和学习乐趣。训练要适度，避免引起疲劳和肌肉疼痛。若出现形体异常、脊柱侧弯、X型腿、足外翻等问题需要专业骨科医师、康复治疗师提供专业指导和治疗。姿势管理，必要时应使用特殊的椅子和定位器。3.感觉统合让患儿被动地接受各种合适的感觉刺激或特别设计的活动来进行感觉统合的治疗。触觉刺激可以利用不同质感的东西来按摩皮肤表面，也可以让患儿在球池或沙坑游戏来得到刺激。4.语言沟通在语言发展上有严重的迟缓，无或极少量词汇，表现为重复性语言和非语言交往能力，一般认为，AS患儿的语言理解能力远优于表达能力。因此，让患儿学习如何以其他的替代方式来表达自己的需求和想法，是更为实际的治疗和训练重点。把握两个语言发育的敏感期强化训练，一个是2、2岁半到3岁，一个是5、5岁半到6岁。★要注重非言语沟通能力的训练！非言语沟通是指在交流情境下，所有不通过口头语言，而通过身体表达的信息。八个非言语沟通的方式：面部表情、动作、身体倾向、空间行为、姿势、眼神、声音、触碰。使用手势和肢体语言、手语、图卡或电子沟通辅具等来达到沟通的目的。5.日常生活功能训练生活自理的项目可以分解成一个一个的小步骤，各个步骤都包括了一个或数个基本能力。训练时，可以从练习个别的小步骤或基本能力开始，再慢慢将其拼凑起来练习。可以利用不同的活动设计来增加练习的机会，个体化，富有趣味性，融合于日常生活中。★穿衣可以由以下的步骤完成：抓握衣服、辨别衣服的正反面、将手套入并伸出衣袖，最后扣扣子。做到这些步骤需要的基本能力至少有：手部抓握、认知、肢体协调和坐姿或站姿平衡能力。照护者与孩子的互动和营造一个充满适度学习与练习机会的生活环境，对患儿的动作和认知发展有相当正面的影响。但是，如果认知的发展没有跟上动作的发展，加上好奇心，很容易会对危险缺乏警觉，容易发生意外。需要提供一些预防性措施，如为患儿准备一条防走失手链，以及在厨房和卫生间这种较为危险的地方，加装安全设施等。和大部分的罕见病一样，天使综合征只能干预，不能治愈。★加强生活护理及物理治疗干预，提高照护者的健康意识，做好家庭管理，预防或减轻其后遗功能障碍，帮助AS患儿生活自理，回归社会，提高其生存质量！守护“天使”的微笑，一起为爱发声！

癫痫，我们一起来认识一下它吧！ 癫痫的病因有很多，包括结构异常、感染、代谢、免疫、遗传和原因不明的。 癫痫的评估，需要完善各项检查。包括脑电图、头颅MRI、心电图及相关的血液检查，必要时完善基因检测。 癫痫的治疗，首选药物治疗，除非一些急需手术治疗或某些代谢性原因等需要特殊治疗的患儿。提倡单药治疗，从小剂量开始，逐渐加量至足量。如果单药治疗效果不好，需要联合用药。建议严格按照医嘱服药，足疗程服药，定期复诊。如有抽搐加重、出现皮疹、呕吐、腹痛等不适及时复诊，禁忌自行调药或停药。 对于药物难治性癫痫，还有其他的治疗方法，包括手术治疗、生酮饮食等。

惊厥（convulsion）俗称抽筋、抽风、惊风，也称抽搐。表现为阵发性四肢和面部肌肉抽动，多伴有两侧眼球上翻、凝视或斜视，神志不清。有时伴有口吐白沫或嘴角牵动，呼吸暂停，面色青紫，发作时间多在3-5分钟之内，有时反复发作，甚至呈持续状态。是小儿常见的急症，尤以婴幼儿多见。6岁以下儿童期惊厥的发生率约4％～6％，较成人高10～15倍，年龄愈小发生率愈高。惊厥的频繁发作或持续状态可危及患儿生命或可使患儿遗留严重的后遗症，影响小儿的智力发育和健康。 ? 小朋友出现惊厥怎么办？ ? 第1，?家长需要保持冷静，不要惊慌失措； 第2，?要立即将患儿平躺在安全的地面或者床上，头偏向一侧，或者直接选择侧卧位，有利于口腔内容物流出，防止进入气管，导致窒息； 第3，?要密切观察患儿情况，记录惊厥发作时间；仔细观察患儿发作时的样子，呼叫他（她）的名字，看看是否有意识，测量体温看看是否有发烧，有条件可以拍摄视频，需拍摄全身； 第4，?如果惊厥超过5分钟，要及时至就近医院就医或拨打120.请医生帮忙确认引发惊厥的原因，做好以后的预防措施。如发热性惊厥的患儿平时发现发烧后要尽快积极退热。 ? 提醒各位家长，孩子惊厥时的“四不要” 第1，?不要用力按压患儿，特别是按压人中； 第2，?不要接触各种强烈刺激，如声，光刺激； 第3，?不要向口腔内塞入任何物品，特别是症状换牙的孩子； 第4，?不要喂任何药物、食物和水。 ?

孩子眨眼，你焦虑吗？ 关爱抽动障碍患儿及家人，厦门市儿童医院在行动 让我们一起来了解一下抽动障碍吧！ 抽动障碍（Tic disorders，TD）又叫抽动症，指于儿童和青少年时期起病，以运动性抽动（motortics）和（或）发声性抽动（vocaltics）为特征的神经精神疾病。起病年龄为2~21岁，多见于学龄前期和学龄期儿童，以5~10岁最多见，男性明显多于女性，约（3-5）：1；TD患儿的病情通常在10-12岁最严重。 抽动：“tic”一词是从法语“Tique”演变而来，是指身体任何部位肌群出现不自主、无目的、重复和快速的收缩动作。与其他运动障碍不同，抽动是在运动功能正常的情况下发生，且非持久地存在。抽动特点：不自主的、突然发生的、快速的、反复的、刻板的。 抽动症状分类：①根据抽动部位不同：运动抽动、发声抽动； ②根据复杂程度：简单抽动、复杂抽动。 抽动形式可改变，可从一种形式转变为另一种形式，在疾病过程中不断有新的抽动形式出现。 抽动频度和强度，在病程中呈现波动性特征，新的抽动症状可以代替旧的抽动症症状，或在原有抽动症状基础上又出现新的抽动症状。 抽动症状往往起伏波动，时好时坏，可以暂时或长期自然缓解，也可因某些诱因而使抽动症状加重或减轻。加重因素：紧张、焦虑、生气、惊吓、兴奋、疲劳、被人提醒、伴发感染等；减轻因素：注意力集中、放松、情绪好等。 约半数TD患儿伴有1种或1种以上心理行为障碍，被称为共患病。包括注意缺陷多动障碍（ADHD）、学习障碍（LD）、强迫障碍（OCD）、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为及品行障碍等。 当然大家最关心的是抽动障碍的病因，目前有关儿童TD 的病因及发病机制仍不完全清楚。多数学者认为该病可能是由多种因素，包括遗传因素、生物因素、心理和环境因素等在儿童生长发育过程中相互作用的综合结果。 您的孩子是否有这方面的困扰，请您第一时间找我们，尽快就诊厦门市儿童医院！ 厦门市儿童医院神经内科，我们是一个年轻的团队，我们热情、真诚、有耐心、有爱心、有责任心，每天都有我们科室的医生出诊，认真接待每一位患儿！我们会详细的询问病史，认真的体格检查，完善必要的辅助检查，这些检查对于TD本身通常无阳性发现，检查目的为排除其他疾病。治疗要综合性，既要针对抽动，又要注意伴发的行为障碍，只有通过多学科及家庭合作治疗本病可以得到有效的控制；强调心理行为治疗与药物治疗相结合，注重治疗的个体化；及时综合治疗，包括药物治疗、心理治疗、饮食调整和环境治疗。 厦门市儿童医院康复医学中心专门开设抽动障碍-多动症门诊，采用耶鲁综合抽动严重程度量表对患儿抽动障碍的严重程度进行测评，并应用非药物疗法（理疗、穴位点按、针灸等）为主进行治疗，大多数患儿取得了良好的效果，且可避免药物的副作用。抽动障碍-多动症康复门诊的出诊医生是梁树艺主任医师（周三上午）和张德强副主任医师（周四上午）。 厦门市儿童医院中医科针对抽动障碍的治疗如下： 1.无痛揿针：实现无痛治疗，有起效快、疗效持久、易于被儿童接受等特点。 2.耳穴治疗：耳穴有镇静安神、调节脏腑功能、改善身体机能状态等作用，对抽动症治疗效果明显。 3.无烟艾灸：无烟灸法通过调节阴阳、调节气血、温通经络，使抽动症治减轻且不易复发。 4. 中药治疗：通过内服中药改善体质，从而达到治疗抽动症的目的。 厦门市儿童医院儿童保健科针对抽动障碍（TD）、注意缺陷多动障碍（ADHD）等疾病，有各种各样的评估量表，帮助评估抽动障碍及其共患病，积极有效的行为管理需要患儿及家长的配合！ 抽动障碍（TD）预后相对乐观，大部分的患儿可以正常生活、学习，当然也可以胜任所从事的任何工作！希望可以将我们的专业知识传播出去，以消除患儿的紧张、自卑心理，解除家长的思想顾虑！希望家属不要反复责备或惩罚、过分注意与提醒患儿，合理安排患儿的日常生活！希望老师及同学们不要取笑或歧视患儿！关爱抽动障碍患儿及家人，厦门市儿童医院在行动！

流行性感冒（简称流感）是由流感病毒引起的一种具有高度传染性的急性呼吸道传染病。​全球每年约有5％~10％的成人和20％~30％的儿童发生流感。大部分流感患者可自愈，但也可能出现肺炎、脑炎或心肌炎等严重并发症。据统计，全球每年约有300-500万例重症流感患者，并可导致25-50万例患者死亡。流行性感冒具有发病急、传染性强等特点，传播途径可分为多种，包括飞沫传播、直接或间接接触传播，同时传播速度快。由于学龄前儿童各项身体机能尚未发育完全，免疫功能较弱，体质较差，所以极易出现流行性感冒，尤其在季节变换时期极易发生流行性感冒。流感病毒感染是导致流行性感冒的主要原因，可分为3种类型，比如甲型、乙型以及丙型，其中甲型流感病毒最为容易发生变异，极易在大范围中流行。与此同时，学龄前儿童免疫力较差，病毒感染后可能诱发多种并发症，比如肺炎，往往早期治疗可获得突出作用效果。 实验室病原学确诊或高度怀疑流感，且有发生并发症高危因素的患者，不论有无基础疾病、流感疫苗免疫状态及流感病情严重程度，都应在发病48小时内给予抗病毒药物治疗；需要住院的流感患者若发病48小时后标本（痰液或者鼻咽拭子）流感病毒检测阳性，亦推荐应用应用抗病毒治疗。2岁以下儿童是发生儿童是发生流感并发症的高危人群，并发喉炎、气管炎、支气管炎、毛细支气管炎、肺炎及胃肠道症状较成人常见，确诊或疑似流感时应尽早开始抗病毒治疗。儿童用药剂量与成人不同，但是疗程相同。现在可用于儿童的抗病毒药物主要有神经氨酸酶抑制剂、M2离子通道阻滞剂以及病毒RNA聚合酶抑制剂。神经氨酸酶抑制剂：可以选择性抑制神经氨酸酶的活性，阻止病毒由被感染细胞释放和入侵邻近细胞，减少病毒在体内的复制，对甲型和乙型流感均有抑制作用。世界卫生组织和美国CDC推荐神经氨酸酶抑制剂作为一线抗流感病毒药物。奥司他韦：口服制剂，儿童常规预防和治疗剂量给药。常见不良反应主要有恶心、呕吐。在每天吃饭时服用，从而预防各类胃肠不良反应。 帕拉米韦：静脉制剂。WHO推荐重症病例或无法口服患者，帕拉米韦可作为奥司他韦的替代选择。常见不良反应主要为支气管炎、咳嗽等，此外还可能出现眩晕、头痛、失眠、疲劳等。 其他对症治疗原则：1. 高热患儿可进行物理降温、应用解热镇痛药物，需注意儿童禁用阿司匹林或含阿司匹林及其水杨酸制剂。2. 咳嗽、咳痰严重者可给予止咳祛痰药物。3. 避免盲目或不恰当使用抗菌药物。应仅在细菌感染指征时使用抗菌药物。抗病毒药物是接种疫苗预防流感的有效辅助措施，其预防流感的有效率为70-90％，但不能替代疫苗。  流感的预防1.要加强锻炼，提高自身抵抗力。2.要养成良好的卫生习惯，饭前、便后和外出归来时，要用肥皂或洗手液，在流动的水下洗手，手要彻底洗干净;经常用生理盐水清洗鼻腔。3.根据天气变化情况，适时增减衣服。4.家里的门窗要定时打开，进行自然通风，每天不少于2小时。5.当阳光普照时，被褥要在太阳下暴晒2小时左右，起着杀菌作用，每星期不少于1次。6.每天注意饮食均衡，要吃富有营养易消化的食物，多喝白开水，适当吃些水果，定时进行运动，有足够休息时间，减轻压力。7.保证足够的睡眠。8.到公共场合，尽量戴口罩。9.在公共场所经常使用的物品应该定期用消毒液浸泡、擦拭消毒。10.可注射流感疫苗，以增强机体免疫力。11.打喷嚏或咳嗽时，应该掩上口鼻，以免造成交叉感染。12.如果感觉不适，应该尽早就医，并主动告知医生曾经密切接触过同类病人。

直播时间：2023年09月17日10:01主讲人：林彩梅副主任医师厦门市儿童医院神经内科问题及答案：问题：7个半月宝宝3天排便困难，没有拉屎，偶尔拉一点比较干硬的羊屎蛋，需要用开塞露吗，还是就吃益生菌即可？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子癫痫，控制住了，可以练武术吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子经常头晕，特别是早上，上午，做CT结果双侧额部蛛网膜囊肿视频解答：点击这里查看详情>>>问题：有鼻炎，鼻涕倒流视频解答：点击这里查看详情>>>问题：9岁个子偏矮，有癫痫可以打长高针吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：现在只有喉咙，有时候会清一下嗓子，其他没有了视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子8岁的时候有抽动症，去检查没什么其他问题，现在长大了偶尔还有一点视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医生您好孩子出现双层牙需要干预吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子发烧在点滴氯化钠，葡萄糖，钾了，然后发作后抽血检查，钾低，平时需要补充钾吧。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医生，我妈妈脑垂体2.7cm2.3cm4.0cm，手术需要开颅吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：就害怕一直抽视频解答：点击这里查看详情>>>问题：39就抽了，温度一直降不下来视频解答：点击这里查看详情>>>问题：七月份检查都正常视频解答：点击这里查看详情>>>问题：39度40度的情况下，怎么办呢，可以输甲强龙，地塞米松吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子早一片半晚两片半，之前正常，到开学了，晚上都会发作一两次，就头不舒服，表面没症状视频解答：点击这里查看详情>>>