上海市华山医院风湿免疫科科普号

各位病友，本院目前开展多项强直性脊柱炎，银屑病关节炎，系统性红斑狼疮，类风湿关节炎临床试验，药品为最新生物制剂或靶向小分子药物，既往传统治疗不佳的患者可留言咨询或门诊咨询。 全程免费治疗并有一定交通补贴

眼睛干涩？ 跟你说，我从霓虹国代购的XX眼药水很灵的！ 嘴巴干？ 唇膏没选对，试试我这款含有ABCDE成分的润唇膏吧！ 皮肤干？ 水乳精华霜都会用哇，给你好好讲讲护肤品的种类…… 眼干、口干、皮肤干说起来也不是什么大事情 做好保湿工作当然没错 可是一旦出现下面这些症状，就需要警惕了。 很多人（尤其是女性）经常会出现长时间不明原因的口干、眼干、皮肤干燥，不停地喝水却依然不能缓解，还有眼睛干涩、视物模糊等症状。不少人往往觉得是因为环境干燥，多补补水不就好了嘛！而事实上，这些干燥的症状可能预示着机体免疫系统紊乱。有时候不是补水不到位，而是干燥综合征在搞鬼！ 为啥就干燥综合征了？ 干燥综合征（SS）是一种自身免疫性疾病，也就是说患者的免疫系统会攻击自身的细胞。正常情况下，免疫系统可以保护我们免受外界有害生物（如病毒和细菌）的攻击。而患有干燥综合征时，本该与疾病搏斗的免疫细胞“化友为敌”，攻击自身的多种器官，尤其是泪腺和唾液腺，从而导致了眼干和口干。 干燥综合征表现在哪里？ 眼干无泪 “相思未尽泪已干”：泪水分泌不足，眼球缺少润滑。 猖獗齿 “千言万语难启齿”：因为口腔唾液腺分泌减少，口腔细菌滋生，患者短时间内会出现大量蛀牙，牙齿蛀烂片片脱落，最后只剩余残根，临床上称为猖獗齿。 口干 “爱你在心口难开”：唾液分泌不足。 此外还可能伴随器官损伤！ 干燥综合征可以不光光有“干燥”的表现，也可影响腺外器官，包括关节、甲状腺、肾脏、肝脏、肺以及皮肤等，出现相应症状。 成年人反复腮腺肿大 周期性肿大、疼痛；可双侧也可单侧 不典型的关节痛 尤其是中老年女性高发；排除类风湿关节炎；关节侵蚀罕见 远端肾小管酸中毒 远端肾小管负责排出体内多余的酸。酸化功能障碍会导致身体酸中毒，表现为低钾性肌肉无力、软瘫。 不明原因肺间质纤维化 轻度受累者出现干咳，重者出现气短。早期病变只有高分辨肺CT能发现。活检发现CD4+T细胞浸润有重要提示作用。 不明原因的肝胆管损害，慢性胰腺炎 血液系统：白细胞减少；血小板减少 神经系统：麻木、疼痛。 “干燥”治疗“三部曲” 早期：对症处理 仅有口干眼干而无其他脏器损伤时，主要采取对症处理： 用人工泪液缓解眼干，用口腔润滑剂缓解口干，用非甾体抗炎药治疗关节或肌肉疼痛； 定期到医院随访，密切观察病情，随时调整治疗； 不需要激素及免疫抑制剂药物干预，否则会出现副作用，导致治疗过度，弊大于利。 眼干的对症处理 1.人工泪液 代替自然眼泪来保持眼睛湿润，有不同浓度，有些含防腐剂可能刺激眼睛。 2.各种软膏 比人工泪液浓稠，作用时间相对较长，可达几个小时，睡眠使用效果最好。 3.羟甲基纤维素 4.局部消炎药 活动期：系统治疗 病情进展，出现其他脏器受损迹象，如血液系统异常、肝功能异常、肺间质纤维化、肾功能异常、神经病变等，需要使用激素和免疫抑制剂治疗，以阻止免疫紊乱，缓解病情进展。 稳定期：维持用药 药物减至安全维持剂量，坚持服用以保持病情长期稳定，此阶段的关键是避免诱发因素，保证维持剂量药物治疗。 “滋润”过日子，还有什么注意事项吗？ 眼干护理注意事项 阅读或用电脑时记得每分钟眨眼5到6次； 在使用加热器、空调的室内放置加湿器； 不要吸烟，并且远离烟雾缭绕的环境。 口干护理注意事项 通过咀嚼口香糖或吸吮硬糖来刺激唾液腺分泌。但是，口香糖和硬糖必须是无糖的，因为口干易导致龋齿，含糖食物会加重蛀牙。 全天小口喝水或喝一些无糖、非碳酸的饮料来保持口腔湿润。注意，多次而大量饮水并不会减轻口腔干燥，反而会使小便次数增多。 定期看牙医，至少一年两次，检查并清洗牙齿，每天用牙线洁牙。 每天多次用水漱口。不要使用含酒精的漱口液，因为酒精会使口腔干燥。 饭后及睡前使用含氟牙膏轻柔地刷牙、牙龈及舌头，不起泡的牙膏更好。 出现不常见或持续性的灼烧感或其他口腔症状，及时就医。 皮肤干燥的日常护理 部分患者对紫外线很敏感，甚至透过窗户的阳光都能引发灼烧感。如果有光过敏的情况，无论何时外出均应涂抹防晒霜（SPF≥15），并避免长时间暴露在阳光下。 每天3-4次涂抹润肤霜及软膏以减少皮肤水分丢失。化妆水蒸发很快且会导致皮肤干燥，不建议单独使用。 建议短时间淋浴（5分钟），使用有保湿功效的肥皂；泡澡最好浸泡10到15分钟，让皮肤吸收水分。 干燥综合征并不少见，尤其是中老年女性高发，但是很多患者并没认识到口、眼干燥也是一种病，因此从起病到确诊往往少则几个月，长可达十余年，并且常在出现明显内脏损害后才确诊，丧失了最佳治疗时机。所以风湿免疫医生提醒您，出现上述症状或在原有结缔组织病基础上出现口干眼干症状，请及时到风湿免疫科就诊。 干燥综合征并不可怕，只要我们正确治疗，注意日常护理，完全可以拥有很高的生活质量。让我们一起远离干燥，滋润生活！ 文 | 风湿免疫科 于一云 编辑 | 唐吉云

硬皮病患者除了皮肤改变外，消化道也常常受到影响，患者在积极治疗的同时，也要注意日常饮食。那么，有哪些可以食用，哪些需要忌口呢？首先应选择高纤维素饮食，多吃新鲜水果和蔬菜。这些食物能降低胆固醇水平，提供每日所需维生素。平常饮食宜低脂，低盐，富含蛋白质。补充铁、锌等矿物质，维生素A、D、E、K，叶酸及B12。易胀气的患者可选择服用益生菌补充剂，调节消化能力。其次，要避免进食不易消化、油腻的食物。容易导致腹胀，不新鲜、易变质的食物应避免食用。胃食管反流指胃酸反流至食管，患者可出现胃部烧灼感。需避免食用辛辣，寒凉，以及刺激性食物，如酒精、咖啡及油炸食品等。像西红柿这种较酸的食物也要少吃，以免加重返酸症状，睡前两到三小时内最好不要吃东西，以免加重胃食管反流。吞咽困难可出现于硬皮病食管功能障碍的患者中，建议这类患者进食半流质或糊状易消化的食物，避免食用大块的肉或蔬菜，可以把食材搅拌成糊或做成浓汤再食用。雷诺现象患者也很常见，通常表现为手指发作性苍白、发绀和潮红，伴疼痛及感觉异常，重者可出现指尖溃疡或手指缩短。这些患者切水果或蔬菜比较困难，可以买一些提前切好的食品，或让家人帮忙做饭。要多吃富含铁、锌的食物，如牛肉、猪肉，多摄入富含维生素E及维生素B族的食品。服用激素患者需要低糖低盐低油的清淡饮食，避免高血压、高血脂及糖尿病的出现。总而言之，硬皮病日常饮食调理应富含蛋白质、纤维素、维生素及矿物质的食物，忌刺激性食物。如有吞咽困难，应半流质饮食，注意慢咽。硬皮病患者应在保持适量卡路里摄入的同时，注意食物搭配的多样性。根据临床表现不同，及时调整饮食结构。如果对自己饮食有所疑问，可以咨询专科医生或营养师。

系统性硬化症又称硬皮病，发病率低，是一种罕见病，其发病特点可用“身披铠甲，内心坚毅”来概括，是以皮肤和内脏硬化导致功能障碍为主要表现的自身免疫性疾病。硬皮病病因尚不明确，目前人们认为硬皮病是在一定的遗传易感性的背景下，由环境因素激发而导致的。早期患者可出现手足遇冷后变白变紫变红的雷诺症，后续出现双手皮肤发硬紧绷，并逐渐向手臂，面部，胸背部，腿脚发展，重者可出现指尖溃疡，手指缩短，也可合并有间质性肺炎、肺动脉高压、胃食管反流等，严重影响了患者的生活和工作。硬皮病目前仍是医学上的难治病，迄今还没有哪一种药物和方法能在短期内轻而易举地将其治好，切务走"欲速则不达"的弯路。得了硬皮病，应及时到正规医院找专业医生积极治疗。建议初发患者及时到风湿科专科就诊，全面评估后制定合适的治疗方案，定期随访相关指标，观察病情变化，以便调整治疗方案。在与“硬皮病”的旷日持久战中，希望各位病友积极面对困难，我们与您同在。

我们在日常生活中常常遇到各种各样、不同部位、或轻或重的肌肉疼痛，多数与感冒、劳损有关，经过休息或一般处理后很快康复，对生活质量影响不大。但其中部分肌肉痛的原因较复杂，应引起重视。肌痛是指肌肉本身的疼痛感。下面就介绍一下应引起我们重视的肌肉痛：一、 新近出现的肌肉痛：如伴有发热的远端肌肉疼痛，尤其是小腿腓肠肌疼痛，应及时就诊，排除钩端螺旋体、寄生虫等感染性疾病；如近期服用某些药物，如降血脂药、抗抑郁药、抗生素等应警惕药物相关性肌炎或横纹肌溶解；如在夏季高温环境中体力劳动后出现的肌肉痛，则应排除中暑导致的横纹肌溶解。单侧的腓肠肌疼痛通常是局部问题，如深静脉血栓等。二、 缓慢起病的肌肉痛：全身性肌痛伴无力通常是由炎性、代谢性、内分泌性或中毒性肌肉病所致，通常表现为上臂和大腿的疼痛。弥漫性肌痛在风湿性疾病中较常见。如伴有眼睑、面部和关节部位皮疹，应去医院就诊检测自身抗体和肌酶，排除皮肌炎或多发性肌炎。如果除肌痛以外，肌无力较明显，伴突眼、体重下降、失眠等，要排除甲状腺机能亢进。风湿性多肌痛多表现为弥漫性肌痛和关节活动不利，腰痛或肩背部疼痛常较为突出，常伴有轻度体重下降和低热，50岁以上老年人多见，有时还伴有颞部的疼痛。另外一些中青年女性经常感觉浑身酸痛、肌肉僵硬，疲倦得不得了，又老是睡不好，但接受各种检查结果偏又都正常，有可能患上纤维肌痛综合征。三、 肌痛轻微但肌无力明显或伴有神经症状：如果出现上述肌肉痛，应及时就诊，完善相关检查，包括血常规、血沉、肌酶、自身抗体、肌电图等，必要时进行肌肉活组织检查，尽早明确诊断。并根据不同的疾病选用合适的治疗，如感染性疾病需使用抗菌素，皮肌炎或多肌炎需使用激素或免疫抑制剂，甲亢性肌病则须抗甲亢治疗。

银屑病俗称“牛皮癣”，指皮肤出现红斑、鳞屑，好发于青壮年，全身均可发病，以头皮、四肢伸侧较为常见，多在冬季加重。虽然银屑病影响美观，但是银屑病没有传染性。银屑病分为寻常型、脓疱型、红皮型、关节病型，期中寻常型和脓疱型最为常见，两者约占80%-90%。银屑病除了皮肤损害外，还出现关节和周围软组织的疼痛、肿胀、压痛、僵硬和运动障碍，皮肤科医生称为"关节病型银屑病”，风湿科医生称为“银屑病关节炎”，约75%的患者皮疹出现在关节炎之前，二者同时出现者约15％，皮疹出现在关节炎之后的患者约10％。指甲病变，如甲凹陷、甲剥离、甲床过度角化、裂片形出血、顶针样改变等为银屑病关节炎的信号。银屑病关节炎的关节炎分为：①远端指间关节炎型：早期表现，约占5％-10%，主要累及远端指间关节，常伴指（趾）炎和银屑病指甲病变，是典型的银屑病关节炎。②单关节炎或非对称性寡关节炎型：约占70％，≤4个关节，“腊肠指（趾）”。③对称性多关节炎型：约占15％，临床表现类似类风湿关节炎，但血清RF阴性。以近端指间关节为主，可累及远端指间关节及大关节如腕、肘、膝、踝关节等，受累关节数≥4个。④脊柱关节炎型：发生率42％，多见于男性患者，与HLA-B27密切相关。银屑病关节炎又常被归类为脊柱关节病的一种。但银屑病关节炎多为非对称性骶髂关节炎，可伴严重的甲剥离和IBD。⑤残毁性关节炎型：约占5％，严重类型，好发年龄为20-30岁，表现为持续进展并导致骨溶解、严重的畸形和关节强直。“望远镜征“或”笔帽征“。若您或您的直系亲属目前患有或既往诊断过银屑病，在此基础上您出现关节痛一定要警惕银屑病关节炎，要及早到风湿免疫科就诊。

类风湿关节炎（Rheumatoidarthritis，RA）是一种以关节侵蚀性炎症为主要临床表现的自身免疫病，可发生于任何年龄。RA的基本病理表现为滑膜炎，可出现关节软骨和骨破坏，最终导致关节畸形和功能丧失。所以对于RA强调早诊断，早治疗，达标治疗，即通过治疗达到疾病缓解或维持低疾病活动度。RA治疗主要依赖药物。改变病情抗风湿药物（DMARDs）可有效的控制或延缓疾病的发展，是治疗RA的最关键药物。目前DMARDs包括四大类药物：传统合成DMARDs（csDMARDs）、靶向合成DMARDs（tsDMARDs）、生物原研DMARDs（boDMARDs）以及生物类似药（bsDMARDs）。 在RA的药物治疗中，一经诊断后需立即使用DMARDs治疗。csDMARDs目前仍然是RA治疗的一线用药，期中甲氨蝶呤（MTX）作为基石药物，首选推荐单药治疗。存在MTX禁忌或不耐受的情况下，可考虑来氟米特（LEF）、柳氮磺吡啶（SSZ））、艾拉莫德、羟氯喹或雷公藤。csRMARDs起效较慢，约需1-3个月，因此也称慢作用药。csDMARDs药物在用药过程中需定期监测血常规、肝肾功。boDMARDs、bsDMARDs、tsDMARDs起效快，期中boDMARDs、bsDMARDs统称生物制剂。我国RA治疗中应用最早、最常用的boDMARD是TNF-α，主要有两大类：可溶性TNF受体-IgG1Fc段融合蛋白以及TNF-α单抗隆抗体。前者以依那西普为代表，后者包括英夫利昔单抗、阿达木单抗、戈利木单抗以及赛妥珠单抗，不同的TNF-α有不同的使用剂量和使用方法。在中国RA患者中使用TNF-α抑制剂需高度警惕乙肝病毒复制及结核复燃的风险。此外，活动性感染及充血性心力衰竭的患者避免使用。RA中常用的第二类生物制剂是托珠单抗，托珠单抗是人源化抗IL-6受体的单克隆抗体，通过与可溶性和膜结合IL-6受体的特异结合抑制IL-6介导的炎症级联反应，有皮下注射剂型，亦有静脉滴注剂型。不良反应包括感染、血脂异常等。第三类是T细胞共刺激信号调节剂阿巴西普，阿巴西普是由CTLA-4胞外结构域与人IgG1的Fc段组成的融合蛋白，阻断T细胞活化所需的第二信号抑制T细胞活化，是唯一作用于T细胞的生物制剂。阿巴西普可能为抗CCP抗体阳性RA患者带来更多临床获益。第四类是CD20单抗利妥昔单抗，是针对CD20的人鼠嵌合单克隆抗体，通过清除B细胞，抑制自身炎症，在国外已使用多年，但是我国还没有治疗RA的适应症，不建议用于低丙种球蛋白血症的RA患者。此外国内还有多种针对不同靶点的bsDMARDs相继获批上市，例如依那西普的生物类似药益赛普、安百诺、强克等，以及阿达木单抗和利妥昔单抗类似药，为临床治疗提供了新的选择。JAK抑制剂（JAKi）属于tsDMARDs，与生物制剂抑制单个炎症因子不同，JAK抑制剂可同时抑制多种炎症因子。目前获批用于治疗RA的JAK抑制剂有托法替布、巴瑞替尼、乌帕替尼。托法替布为JAK1和JAK3的抑制剂，巴瑞替尼为JAK1和JAK2的抑制剂，乌帕替尼为JAK1的抑制剂。tsDMARDs为口服制剂，使用方便，肿瘤与感染发生率与TNF-α抑制剂相当。国内已有托法替布多种仿制品上市，与原研药物具有生物等效性，价格更低。参考文献：《风湿病诊疗规范（2021）》，中华风湿病学会2021.6.

孔宁医生的门诊时间为： 周一下午（总院）风湿免疫科系统性红斑狼疮专病门诊 周三上午（总院）专家门诊 周四下午（北院）专家门诊 总院地址：乌鲁木齐中路12号，电话021-52889999（总机） 北院地址：上海市宝山区陆翔路108号 注：好大夫在线平台上预约挂号是医生正常门诊时间之外提供的加号名额，请优先按照下述方法进行预约挂号，加号患者请注意平台短信通知，在规定时间和地点找孔宁医生进行加号。 挂号方法： 周一下午及周三上午： 微信扫码关注华山医院门诊服务号，可以预约华山医院总院、东院、西院三个院区的门诊，可以预约孔宁医生周一下午和周三上午的门诊。 按上述步骤即可预约孔宁医生周三的专家门诊，在专病门诊>风湿科>风湿免疫科系统性红斑狼疮专病，可以预约孔宁医生周一的专病门诊。 周四下午： 手机下载华山北院APP 华山医院初诊患者：设置>医疗卡管理>添加新卡>初诊病员，申请就诊卡，然后在首页门诊预约>专家门诊>风湿科>孔宁（副教授专家），预约孔宁医生周四下午在华山北院的门诊。 更多挂号途径： （021）96567576 中国电信114

为什么我的手指经常发白发紫？这在医学上被称为雷诺现象，常由寒冷或情绪应激诱发，包含肢端皮肤苍白-青紫-潮红3个过程，往往还伴有麻木刺痛的感觉，患者极易自我识别。雷诺现象是血管舒张和收缩功能调节障碍的表现，见于3-10%的健康人群和90%的硬皮病患者，是硬皮病的分类诊断.标准之一，也是早期硬皮病的特征性表现之一。雷诺现象=风湿病吗？答案是否定的，雷诺并不能和风湿病划等号，雷诺的原因有很多，可见于服用某些药物，从事打钻等振动作业的，动脉闭塞性疾病或腕管综合征患者等，甚至健康人中3-10%也可出现雷诺，当然不容忽视的是，风湿病也是雷诺的一大病因，包括有硬皮病、干燥综合征、系统性红斑狼疮等，需要及时至风湿科排查。雷诺患者需要做哪些检查呢？雷诺患者可至风湿科进行毛细血管镜检查，如果是风湿病，尤其是硬皮病可以有特征性改变，此外，还需根据情况，完善自身抗体，血管B超等检查，明确雷诺的病因。 如何减少雷诺现象的发生？注意保暖 保暖是雷诺现象非药物治疗的核心。需注意的是，保暖指的绝非只是手足的保暖，全身的保暖也必不可少——连指的手套以及加厚的袜子有助于肢端保暖；多层而宽松的衣着以及帽子围巾等有助于保持全身的核心温度；此外，衣物在袖口及袜口等处不可束缚过紧，以免影响肢体的血液循环。避免诱因 避免冷刺激，尤其是环境温度的骤降。患者办公室内、车内、浴室内、卧室内应备有空调、取暖器、电热毯等物品，如有条件，应在进入或接触前做好预先加温。雷诺现象频繁发作时，患者需多在温暖环境中休息，减少外出。同时，冷水、冷物、紧张情绪等也是常见诱因，故而患者应避免徒手接触冷柜、长时间在冷水中浸洗、以及不良情绪的困扰。患者也应远离烟草和二手烟，因为尼古丁能刺激末梢血管收缩，加重雷诺现象。药物治疗 雷诺现象的药物治疗包括各种口服或静脉应用的血管扩张剂，患者可前往风湿免疫科就诊，在专业医师的指导下使用和停用。自我监测 如有可能，患者可使用手机或随身本等记录下每次雷诺现象发作的诱因、时间、持续时长，便于医生评估患者病情，必要时调整用药。