苏宁医生的科普号

1、病因：遗传性疾病：最常见的是X连锁显性遗传，约占80%（母病传子也传女，父病传女不传子）。其次为常染色体隐性遗传，约占15%（与非alport综合征人群结婚，则子代不发病），常染色体显性遗传最为少见。2、临床表现：家族性血尿、肾功能进行性受损、感音神经性耳聋、眼部异常等。3、诊断：基因检测或肾脏或皮肤活检。4、治疗：(1)无特效治疗。(2)推荐ACEI/ARB药物延缓肾脏进展。(3)不推荐环孢素治疗（不但不能有效缓解，还可能增加环孢素肾毒性）(4)肾移植不复发，但3%男性患者可能出现移植后抗GBM肾炎。(5)针对耳聋及眼部异常进行支持治疗。

（一）病因：原发性：与抗足细胞PLA2R抗体高度相关继发性：（1）药物：解热镇痛药（NASIDS）、青霉胺、卡托普利等。（2）感染：乙肝等。（3）自身免疫性疾病：狼疮、桥本甲状腺炎等（4）肿瘤相关。（二）继发性膜性肾病病理特点：（1）原发病变以IgG4及C3沉积为主，继发病变合并其他抗体沉积。（2）原发病变常在肾组织免疫荧光中发现抗PLA2R或THSD7A阳性。（3）原发病变主要沉积在上皮下及基底膜，继发病变可有系膜区、上皮下甚至小管基底膜沉积。（三）临床表现：蛋白尿、水肿、可伴有血肌酐升高及原发病表现。（四）治疗：（1）去除诱因，如停用药物、治疗乙肝、肿瘤等疾病。（2）糖皮质激素+免疫抑制剂方案为主的一体化治疗。

非甾体类抗炎药导致的肾病综合征诱因：使用退烧止痛药（如布洛芬、芬必得、对乙酰氨基酚等非甾体类抗炎药）。表现：发热、皮疹、蛋白尿、管型尿、浮肿、少尿、血肌酐升高中的一项或多项。原因：肾小球微小病变、膜性病变、急性过敏性间质性肾炎等。治疗：停用可疑药物、使用糖皮质激素。温馨提示：（1)杜绝滥用止痛药，尤其是国外旅行中推荐的“神药”，大多含有非甾体类抗炎药成分，老年人尤其容易中招。(2)一旦服药后出现皮疹、少尿等症状，立即停药就医，越早治疗、疗效越好。

苏医生查房时总有透析患者再问，以前我每日还有一两百的尿，为什么透着透着就没尿了？是透析引起的吗？怎么恢复尿量？针对上述问题，我们来深入浅出的回答一下。一、肾脏的功能：我们的双肾实际上主要有三大功能：1、排除体内多余的水份，所以才会喝水越多，排尿越多。2、排除体内多余的毒素，所以肾衰的患者才会出现以血肌酐为代表的一些毒素在体内的堆积，因而表现为血肌酐升高。3、促进骨代谢及骨髓造血，故肾衰患者才会容易骨折及贫血。简言之，我们可以把肾脏比喻为人体具有重要调节功能的“下水道”。二、蛋白尿和血肌酐升高的关系：其实就是“下水道破了”和“下水道堵了”的关系：1、如果“下水道”破了，它可以排除多余的水（不会无尿），也可以排除多余的毒素（不会血肌酐升高），还可以流失掉本因在体内的正常成分，如蛋白质（表现为蛋白尿）。2、下水道破了得不到有效的维修（蛋白尿不缓解），则迟早下水道会不堪重负而堵掉，它就不能充分排水（表现为尿量减少甚至无尿），不能充分排出毒素（血肌酐急剧升高），也会流失掉较少的蛋白质（蛋白尿程度减轻）。显然，下水道“堵了”比“破了”危害更大。三、为什么透着透着就没尿了：1、内因：原有的肾病还在进展，残余的部分仍有功能的“下水道”不断闭塞，导致尿量越来越少。2、外因：每一次透析，我们的机体及肾脏都会经历一个“脱水”的过程，这个过程会一定程度影响残余肾单位的供血，导致其加速硬化，表现为“下水道”闭塞的时间缩短，程度加重。四、如何避免过早地无尿：尽管到了尿毒症，残余的肾单位还有一些重要的内分泌功能及调节水电解质酸碱平衡的功能，所以保护残余肾功能是每位患者，也是每位肾科医生护士关注的问题，建议如下：1、内因：透析患者需要控制透析间期饮水量，从而避免一次脱水过多而加重肾脏损伤。2、外因：腹膜透析较血液透析能更好的保护残肾功能，所以，如有可能，腹透优先，而后血透，再做肾移植应成为医生推荐给尿毒症患者的主要治疗方案。本文系苏宁医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

作为肾科医生，一部分因为滥用药物或保健品而导致尿毒症患者常常令我们分外痛心，这些患者本因健康的肾脏因为不当的“进补”而屡受摧残，令人扼腕叹息。今天，我们来谈谈药物相关肾损害的问题：1、药物为什么会伤肾？药物都是“双刃剑”，在其发挥治病救人的正能量的同时，也会带来肝肾功能受损的“负能量”，所以如果广大病友留意的话，每一种药物说明书上都会提示肾功能受损患者禁用或慎用。因为大多数的药物都要经过肾脏排除体外，从而避免药物过度堆积，因而，肾脏自然就成为药物损伤的重灾区。2、药物所致肾损伤的表现：口服药物后数天出现乏力、恶心、呕吐等胃肠道反应，严重的患者出现尿量减少甚至无尿，全身浮肿，需要肾透析治疗以维持机体正常的水电解质及酸碱平衡。血液及尿液检查中常会有嗜酸性粒细胞增多，伴有糖尿、低比重尿等肾小管损伤的表现，蛋白尿程度轻，与血肌酐升高不相匹配。3、如何避免药物相关肾损伤：1、不滥用中药及保健品。2、即便需要使用中药，也必须到正规中医诊疗机构开方拿药，很多导致肾损伤的元素并不来于中药，而来源于中药加工过程中的一些佐剂成分，因而尤其需要到正规医疗机构抓取中药。4、如何治疗药物相关肾损伤：从服用药物到肾脏不可逆的损伤大约2-3个月，只有在及时发现药物相关肾损伤并给以及时有效的治疗（包括激素的使用）等才能有效挽救肾脏，避免永久性肾损伤。本文系苏宁医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。