西安儿童医院神经外科科普号

儿童，尤其是两岁以下的婴幼儿，患各种疾病的可能性都非常高，而且由于孩子小，没法准确用语言表述，许多家长再不注意，导致许多疾病没有早期发现，错过最佳的治疗时机。脑瘫，这种小儿常见疾病也在其中。其实，婴幼儿日常生活中的一些异常表现，只要我们细心观察其形体、脸色、精神状态等，往往可以发现一些脑瘫的预警信号。 下面，西安儿童医院脑瘫诊疗中心为大家总结了脑瘫的早期症状，父母们可以据此尽早发现宝宝的异常情况，做出一些初步的判断，对宝宝的症状做到心中有数，有问题也好及时去正规儿童医院诊治。 脑瘫宝宝的早期症状有哪些？ 1、新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳和睡眠困难。 2、早期喂养、进食、咀嚼、饮水、吞咽困难，以及有流涎、呼吸障碍。 3、生后不久的正常婴儿，因踏步反射影响，当直立时可见两脚交互迈步动作。3月龄时虽然可一度消退，但到了3个月仍无站立表示或迈步者，就要怀疑小儿脑瘫。 4、过“百天”的婴儿尚不能抬头，4～5月挺腰时头仍摇摆不定。 5、一般生后3月内婴儿可握拳不张开，如4个月仍有拇指内收，手不张开应怀疑小儿脑瘫，及时到医院检查。 6、正常婴儿应在3～5月时看见物体会伸手抓，若5月后还不能者疑为小儿脑瘫。 7、一般生后4～6周会笑，以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠，手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。 8、感觉阈值低，表现为对噪声或体位改变易惊，拥抱反射增强伴哭闹。 9、肌肉松软不能翻身，动作徐缓。触摸小儿大腿内侧，或让小儿脚着床或上下跳动时，出现下肢伸展交叉。 10、肢体僵硬，尤其在穿衣时，上肢难穿进袖口；换尿布清洗时，大腿不易外展；擦手掌时，以及洗澡时出现四肢僵硬。婴儿不喜欢洗澡。 11、小儿脑瘫患儿可能会出现过早翻身，但是一种突然的反射性翻身，全身翻身如滚木样，而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿，坐稳前可出现双下肢僵硬，像芭蕾舞演员那样的足尖站立。 脑瘫孩子最主要的症状有哪些？ 脑瘫孩子最主要的症状有运动障碍和姿势异常等。 1、运动障碍：运动自我控制能力差，严重的双手不会抓东西，双脚不会行走，有的甚至不会翻身，不会坐起，不会站立，不会正常的咀嚼和吞咽。 2、姿势异常：各种姿势异常，姿势的稳定性差，3个月仍不能头部坚直，习惯于偏向一侧，或者左右前后摇晃。孩子不喜欢洗澡，洗手时不易将拳头掰开。 3、口面功能障碍，脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩，咀嚼和吞咽困难，口腔闭合困难以及流口水。 上面，就是一些脑瘫常见的症状，希望父母们可以注意观察宝宝的身体情况，出现上面的症状就要引起注意了。当然不是说宝宝出现上面某些症状就一定是脑瘫，这时最关键的还是要去正规儿童医院就诊检查，明确病因，对症治疗。如果说孩子不幸真的确诊为脑瘫，家长也不要过于悲观，应该积极让孩子接受早期治疗。脑瘫的治疗目前需要多个学科共同参与，需要“康复训练”和“外科手术”相结合的综合治疗，如果孩子接受早期正规的治疗，效果好的患儿甚至就接近正常儿童的状态，所以家长千万不要放弃！

在我们西安儿童医院神经外科的门诊中能遇见许多患脊髓拴系综合征的孩子，每每遇见这样的孩子，都会问他们的家长：“孕期有正规产检吗？”大多数家长答，“没有。”这些家长大多来自于农村，可能没有意识到产检的重要性，其实脊髓拴系综合征等神经管畸形疾病是可以由产检查出的！今天，我们在这里介绍脊髓拴系综合征的相关知识，希望每一位家长都能知道这种疾病，可以早期避免的早期避免，需要早期治疗的可以及时治疗！ 脊髓拴系综合征是什么？ 脊髓拴系综合征是小儿神经外科的常见病，病情复杂，给很多孩子和家庭带来苦恼。 脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位，造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。多见于新生儿和儿童。 脊髓拴系综合征的预防 1. 补充叶酸能够将神经管畸形疾病的发病率降低80％。目前，普遍认为最重要的就是注意叶酸的补充，建议有怀孕计划的女性在孕前3个月就开始服用叶酸（每天0.4mg）。 2. 同时注意在怀孕头一个月，应该避免感冒，不要私自服药，避免接触有毒物质。 3. 正规定期产检很重要！通过B超检查，严重的神经管发育异常所导致的畸形，B超可以早期发现，给予一定的处理，可以选择终止妊娠。 孩子出生后，出现什么症状就要注意了？ 1.腰骶部皮肤异常：脊髓拴系综合征患儿常有特征性的皮肤表现，如腰骶部皮肤出现小的凹陷、皮肤窦道，局部多毛或皮毛窦，腰部中线部位血管瘤，不对称臀裂等。腰骶皮下脂肪瘤则提示脂肪脊髓脊膜膨出，此外，合并脊柱侧弯也是常见表现。 2.泌尿系症状：表现为紧张性、充盈性尿失禁，尿频，残余尿增多并引起反复尿路感染。 3.感觉、运动障碍：感觉障碍多表现为鞍区即骶尾部麻木及感觉减退;运动障碍常表现为单侧下肢无力和步行困难，运动功能最常受累部位是踝部，而近端肌群一般不受累。儿童患者可不明显，患者常出现频繁摔倒。 4.直肠功能障碍：便秘，排便困难。 5.肌肉骨骼畸形：足畸形是最常见的肌肉骨骼畸形，如双足不对称、高弓内翻足、鹰爪趾、营养不良性溃疡等。这种畸形形成的原因是因为一些肌肉的无力造成足部与趾拮抗肌平衡失调所致。此外，脊柱侧弯和脊柱前凸畸形也较为常见。 若存在2条或者2条以上临床表现，并存在相应影像学改变，如X线检查，有骶裂存在，应考虑脊髓拴系可能，最好行MRI检查，即可确诊，同时也能了解引起拴系的原因。 脊髓拴系综合征患儿怎么办？ 一经确诊，拴系松解手术越早做越好。脊髓拴系到出现症状时已经发生器质性改变，应该尽早手术使其不继续发展。如果等到孩子长大了，甚至已经出现严重症状了再手术，那么此时脊髓功能的损伤已经比较严重了，仅仅通过手术，已无法修复已经出现损伤的脊髓。 最后，西安儿童医院神经外科温馨提醒大家：家长孕前、孕中要做好预防工作。对于出现上述症状的孩子，家长应该及时去正规儿童医院检查。对于已经确诊的患儿，家长应该尽早去正规儿童医院的神经外科治疗。

神经外科-脊髓脊柱组病例：汇报近期门诊4例脊髓拴系术后复诊患儿（遗尿、便秘、下肢无力.腰背部疼痛）均得到有效缓解。   先天性脊髓栓系综合征（高张力终丝、终丝脂肪变性）：由于脊髓被牵拉导致脊髓损伤或功能障碍，从而导致出现大小便障碍、下肢活动障碍、腰背部疼痛（高龄组患儿），通过手术行脊髓拴系松解，可改善脊髓牵拉状态，缓解症状，手术时间短（30分钟-60分钟）、创伤小（腰骶部后正中3cm左右），风险可控。   手术过程：经骨性间隙进入椎管，剪开硬膜囊，分离终丝后进行终丝末端离断。

可能有一些家长疑问：“同样都是脊柱裂，怎么我孩子的和别人孩子的表现不一样呢？体征也不一样呢？” 其实，脊柱裂这种疾病有两种分类，一种是显性脊柱裂，一种是隐性脊柱裂。这也是患儿身体是否出现体征的区别所在。 脊柱裂(spinal bifida)又称椎管闭合不全，一种常见的先天畸形，是胚胎发育过程中，椎管闭合不全而引起。临床上，脊柱裂根据是否伴有椎管闭合不全，分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。 1. 显性脊柱裂： 显性脊柱裂患儿出生时背部有局部包块，单纯脊膜膨出可以无明显症状，脊髓、脊膜膨出伴有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者，其症状多较严重，常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁，少数患儿可合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形。 2. 隐形脊柱裂 隐性脊柱裂的症状出现有早有晚，有的在成年后才出现症状，主要表现为不同程度的双下肢无力和大小便功能障碍。此类畸形很多见，只有脊椎管缺损，脊髓本身正常，因此没有神经系统症状，对健康没有影响。有的患儿缺损部位皮肤上面常有一些异常现象，如一撮毛、小凹、血管痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等，缺损上面也可能有先天性囊肿或脂肪瘤。 当孩子患得是显性脊柱裂时，一般可以通过肉眼观察到，患儿背部中线的颈、胸或腰骶部可见囊性包块，其大小可从枣大至巨大不等。隐性脊柱裂很难发现明显特征，需要到正规医院进行专业的相关检查。 发现脊柱裂后，积极配合治疗！ 我想孩子被确诊为脊柱裂，可能家长们都不好受，但是第一时间要做的应该是积极配合正规治疗。 显性脊柱裂患者一经确诊，多数需要手术治疗。手术最佳时机是出生后1-3个月显性脊柱裂患儿手术目的主要是通过手术切除膨出囊壁，松解脊髓和神经根粘连，将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持续性牵扯而加重症状；必要时翻转腰背肌筋膜进行修补。 对于隐性脊柱裂的治疗临床多坚持的治疗理念为：1、没有症状时，建议随访观察；2、如果患者伴有脊髓栓系，则需尽早行手术治疗。隐性脊柱裂患者手术的主要目的：松解粘连；最佳手术时间：婴儿期。 总的来说，脊柱裂患者需要明确三点： 1、隐性脊柱裂无症状的多数无需治疗； 2、隐性脊柱裂患者如果出现症状，则需手术治疗； 3、显性脊柱裂患者一经确诊多建议尽快手术。 小儿脊柱裂及早发现，早治疗，治愈状况则越好。希望家长们发现孩子有异常时，能送孩子第一时间去正规儿童医院就诊。

关于小脑扁桃体下疝畸形的病人是否应该积极手术的问题？   门诊经常遇到因各种原因进行头颅影像检查发现小脑扁桃体下疝畸形的病人，在就诊前大部分病人进行了网上的咨询和相关资料的翻阅，在就诊的过程中十分担心所说的各种严重并发症，部分家属有着强烈的手术欲望（即使没有症状，下疝程度不严重），在与家属沟通病情后告知无症状及无继发脊髓空洞的病人可长期随访，部分病人随年龄增大，后颅凹容积增加扁桃体可以回复至正常位置，部分病人长期随访并不引起任何问题，而出现症状的病人通过随访和对疾病的正确认知亦能得到及时的诊疗。   图1：我微信中长期随访病人和部分手术病人，手术病人只占很少一部分。   图2和图3：同一患儿随诊情况，1年前的影像和今年复查的影像，可见小脑扁桃体明显回缩。   外科书总论部分外科诊疗的基本原则：严于术前，严格掌握手术指正和手术时机。正确的诊断及评估，可能会使很大一部分不需要手术的病人免受手术困扰。

呕吐，是一种常见的症状，几乎我们每个人都有过这种经历，饮食不当、晕车、怀孕等因素都可以导致呕吐的发生。特别是儿童体质、肠胃不好，也容易出现呕吐症状。而呕吐也是儿童脑肿瘤最常见的症状，发生率达73%～94%。由于儿童脑肿瘤多数为小脑疾病，而小脑病变经常表现为肠胃道的症状，比如恶心、呕吐等，或者走路不稳。因此在儿童期，孩子多次不明原因的呕吐，家长要引起关注。儿童脑肿瘤呕吐与普通呕吐不一样一、儿童脑肿瘤呕吐呕吐是儿童脑肿瘤最常见的表现，早期时易在清晨或早餐后发生，随着病情的进展则出现在一天的任何时间，并呈现出间歇性和反复性的特点。对于孩子，常出现从口、鼻腔呈喷射样呕吐，并伴有头痛。在部分患儿(10%～20%)呕吐是唯一的早期症状，其中婴幼儿多见，呕吐可与头痛或头晕伴存，呕吐并不全为喷射性。不同于一般的胃肠反应所表现的呕吐症状，与进食无关，而且不伴有胃脘胀、恶心、腹痛和腹泄等胃肠道症状。儿童脑肿瘤患者在呕吐后能立即进食，而进食后又很快呕吐。而且随着病情的发展其可发生在任何时间，呈间歇性反复发作，这样长期反复发作可出现脱水、营养不良，易误诊为胃肠道疾病。我们都知道这是颅压增高的表现，但在临床上常碰到约10%的脑肿瘤患儿，仅有反复的呕吐，没有头痛的现象；这往往是因为第四脑室底部的呕吐中枢神经受到肿物压迫和刺激引起的呕吐。所以，当孩子出现不明原因的反复呕吐时，特别是伴随有头疼或者头晕，家长注意带孩子去正规儿童医院的神经外科进行头部的影像学检查。儿童普通呕吐一般的呕吐多为患儿胃肠道受寒凉或有害物质的刺激而产生的消化道反应，呕吐物不会出现喷射状，有时与饮食有关，经常伴有腹部不适。儿童呕吐虽然看起来是个小问题，但其导致的后果可能会非常的严重。因此，如果孩子出现持续、反复、不明原因的呕吐时，家长们就需要关注起来了，及时前往正规儿童医院神经外科进行诊断治疗。

脑瘫高危儿是指临床怀疑脑瘫但不能确诊时，在确诊前使用的一种过渡性诊断，往往这样婴儿大多在母孕期、围生期及婴儿时期暴露过高危因素，包括早产、窒息、缺氧、脑出血、脑损伤等病史。其中诊断为脑瘫高危儿必须存在运动障碍，例如肌张力高/发育落后等，并且符合至少一项附加标准，就是颅脑磁共振检查异常或脑瘫风险临床病史。脑瘫高危儿常用于1岁以内具有异常表现的婴幼儿，他们尚不足以诊断为脑瘫，但有较大概率发展为脑瘫，经过早期干预或可能改变其预后。

许多宝宝被检查出来有肌张力高，有些家长回家在网上一查，特别担心孩子是不是脑瘫？肌张力高的主要原因是中枢神经系统构造异常以及脑代谢和构造异常，让人不由得在脑海中浮现脑瘫患儿的一系列症状。那么宝宝肌张力高到底是不是脑瘫呢？肌张力是什么？简单来说就是肌肉的张力，肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，表现为多种形式。人在静卧时，身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力；站立时，虽不见肌肉显 著收缩，但躯体前后肌肉亦保持一定张力，以维持站立姿势和身体稳定，称为姿势性肌张力；肌肉在运动过程中的张力，称为运动性肌张力，是保证肌肉运动连续、 平滑的重要因素。宝宝为什么会出现肌张力高？我们人体完成肌肉的收缩、伸展等活动，是受神经支配的，而神经支配的最高中枢在大脑。因此，如果宝宝的大脑在分娩前后由于各种原因出现损伤，累及了支配肢体运动的脑区或神经束时，就会出现所支配肌肉伸缩功能的受损，从而导致肌张力的改变，出现姿势和运动功能的异常。这也就是医生对于有围产期脑损伤的宝宝，要进行肌张力检查的必要性所在。宝宝肌张力高的表现有哪些？1.换尿布时，能明显感觉阻力升高，肌肉关节很难被拉开或活动。如果用一点力去拉伸，宝宝还会感到疼痛而大哭。2.仰卧时可出现头一直向后背；3.上肢肘关节、腕关节一直保持屈曲状；4.手指拇指内收，双手紧握拳而很难张开；5.双下肢总表现为伸直，双足尖着地等；6.如果全身肌张力显著增高，可导致宝宝全身僵硬，肢体运动减少。肌张力高就是脑瘫吗？经常有家长把“肌张力高”和“脑瘫”画等号，其实这是错误的。可能有些家长发现宝宝上面这些症状，比如“有时小手呈握拳姿势”，“总是爱使劲”等现象，再在网上一查后就担心宝宝是不是肌张力高，是不是脑瘫，是不是给宝宝耽误了。其实家长不要过于紧张，肌张力高的确是脑性瘫痪的主要表现之一，但真正的“肌张力高”需要由专业医生经过详细诊断来明确，并不能仅通过个别的表现就来判断的。所以，家长要做的是在发现宝宝异常时去正规儿童医院检查。就像之前所说，分娩前后的损伤有可能导致肌张力的改变。如果宝宝在分娩前后出现过一些高危因素，如早产、窒息等情况时，医生一定会仔细检查运动发育及肌张力有无异常，并给予家长相应的指导。而我们在门诊时也经常遇到常常只是由于医生检查或其他原因导致宝宝情绪紧张、不能放松，或是宝宝在发育过程中，出现“一过性”运动发育落后现象等等这些情况，这不一定是真正的“肌张力高”，家长可以和专业医生探讨，找到宝宝出现这些表现的原因，请医生给予专业指导。要是宝宝真的是脑瘫，肌张力高该怎么办？目前，临床应用上对于小儿脑瘫肌张力高，采用最好的办法就是进行“康复训练—手术治疗—康复训练”的治疗方式。这里的手术常指FSPR手术，就是功能性选择性脊神经后根部分离断术。通过对脊髓神经后根的处理，全面调整患者的肌肉张力。其短期疗效最为突出，可显著缓解患者双下肢痉挛，提高运动功能，为进一步的康复训练创造了良好的基础。通常这种手术主要应用在解决痉挛型脑瘫方面，因为肌张力高这种症状主要是出现在痉挛型脑瘫患者身上的。最后，西安儿童医院脑瘫诊疗中心告诉各位家长们：宝宝肌张力高并不意味着一定就是脑瘫，但肌张力高确实是脑瘫常见的表现之一，家长在发现宝宝异常的时候，要尽快去正规的儿童医院检查，由专业医生来判断孩子的病情。

脑性瘫痪分为六型，临床症状不一样，第一型为痉挛性四肢瘫，主要是皮质运动区损伤，引起四肢肌张力增高，典型症状为上肢肩关节内收内旋/肘屈曲/拇指内收；下肢交叉，好像剪刀，足尖着地；第二型为痉挛性双瘫，主要表现为下肢肌张力增高；第三型为痉挛性偏瘫，主要表现为一侧肢体肌张力增高；第四型为不随意运动型，主要是锥体外系受损，表现为头部及四肢不随意运动，静止时肌张力低下，运动时肌张力增高，有时伴有流涎/吐字不清等。第五型为共济失调型，主要是小脑受损，表现为运动笨拙/平衡力差/不协调。第六型为混合型，表现为以上两种及以上脑瘫类型症状。

近年来，儿童肿瘤的发病率逐渐增高，儿童脑肿瘤已成为儿童因病致死的一大杀手。脑肿瘤其实是统称，可以分为多种类型，比如胶质瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、听神经瘤，室管膜瘤等。今天，我们就来一起了解下儿童常见的脑肿瘤之一，室管膜瘤。室管膜瘤来源于脑室和脊髓中央管神经胶质细胞，占颅内肿瘤1.2-3.5%，占成人脑肿瘤的不到3%，但占儿童颅内肿瘤的8-10%，室管膜瘤在所有儿童中枢神经系统肿瘤的发病率中位居第三。据临床统计，室管膜瘤每年发病率为2.19-3.5/100万儿童，其中66%的患者在7岁以前发病，33%的患者在2岁以前发病。临床上，儿童颅内室管膜瘤患者的症状表现和患儿肿瘤所处的位置有着直接关系。大约60%的儿童幕上室管膜瘤起源于或包含侧脑室和三脑室壁组织 。肿瘤增大后常会阻塞CSF循环通路，引起一系列高颅压症状，包括视乳头水肿，头围增大，昏睡以及头痛呕吐，而其余40%，儿童幕上室管膜瘤发生在近皮层区域， 所以多引起偏瘫及癫痫等症状。而几乎所有的儿童幕下室管膜瘤都起源于四脑室，可以归纳为三个相对固定的位置。（1） 最常见的位置是四脑室底：大约60%的后颅凹室管膜瘤发生在这个部位，除颅内压增高外，患者多表现为斜颈和共济失调。 （2）30%的幕下室管膜瘤发生在侧隐窝：患者多有后组颅神经症状，包括听力损害，构音不良，吞咽困难以及辨距不良等。（3）四室顶是少见的室管膜瘤发生部位，大约占后颅窝室管膜瘤的10%，当蚓部受压时可出现共济失调。目前，临床上对于小儿颅内室管膜瘤的治疗主张以手术切除为主，手术中在保护脑组织的情况下，尽可能做到肿瘤的全切。随着显微神经外科技术和神经电生理检测技术等的应用，手术效果有了很高的提升。当然对于患儿和家长而言，越早治疗，患者预后越好。如果病情需要，临床医生根据患儿病情制定相应的辅助治疗计划。所以，家长们发现孩子出现文中所述的症状时，应尽快去正规儿童医院就诊治疗。