李楠医生的科普号

   门诊经常遇到因各种原因进行腰骶椎检查发下隐性脊柱裂的病人，家属对于脊柱裂的关心程度远远大于对于原发病（来院就诊原因）的关注，对于脊柱裂导致的疾病、相关风险说的非常夸张，进一步沟通发现，家属所谓的相关风险主要来自于网络。   通过常用的网页搜索了一下“隐性脊柱裂是什么”“隐性脊柱裂的危害”，看到的相关网页及一些健康咨询网站提到的关于脊柱裂的一些描述，里面强调最多就是：部分脊柱裂可以导致神经损伤、可以引起脊柱畸形、可以导致排尿排便异常等问题。而真实情况是否是这样，下来讨论一下什么是隐性脊柱裂，对于机体的影响到底有多大？1.什么是隐性脊柱裂？  胚胎早期，中胚层组织围绕神经管周围形成管柱状的椎管形态，前方为椎体，后方为椎弓根、椎板形成的闭合状的环形结构，而在这个时期，骨性结构未闭合即形成了所谓的脊柱裂，如果脊髓、脊膜结构正常，就是上面所说的“隐性”脊柱裂，同期如果伴有脊膜或和脊髓自缺损的椎板向外膨出，那就形成了“显性”脊柱裂。2.脊柱裂产生的原因？遗传因素：具体参与度多少不祥。孕期因素：孕妇在孕期叶酸摄入不足（明确因素之一）、接触有害物质（如药物、化学物质、辐射等）、患有某些疾病（如糖尿病、癫痫等），会影响胎儿脊柱的正常发育，增加隐性脊柱裂的发生风险。因神经管及脊柱的形成发生在胚胎早期（孕2-4周）。备孕期间口服叶酸可以有效的降低神经管及脊柱发育畸形的概率，而在非计划怀孕时，当发现时往往已超过了2-4周，若饮食结存在问题，同时又没有口服叶酸，此种情况出现相关异常的风险就会增大。3.重点来了，隐性脊柱裂到底需不需要担心，需不需要处理，会引起严重问题吗？a.无症状隐性脊柱裂不需要处理，不影响日常活动及运动，不需要特别在意。b.隐性脊柱裂为骨性结构异常，与神经无直接相关，若存在大小便障碍、下肢感觉运动障碍，这时需要进一步进行腰骶椎核磁排除有无合并脊髓相关异常（因神经管与脊柱的形成同期同步，在出现骨性发育异常的时候，有一定的概率出现神经发育异常）。4.隐性脊柱裂到底会不会导致神经神经损伤、神经卡压、排便、排尿异常？a.隐性脊柱裂为骨性结构异常，与神经无直接相关，不会导致上述问题，但部分病人可以合并神经发育异常，导致上述症状，出现概率较低（需核磁共振明确及神经外科专科诊疗评估）。b.隐性脊柱裂常见于下腰椎或骶椎，单一的腰椎脊柱裂一般不引起问题，腰椎的多个脊柱裂会影响腰背部肌肉的附着和发育，部分人可以引起慢性疼痛和脊柱不稳问题（通过加强核心力量锻炼对于疼痛缓解和脊柱稳定会有一定的帮助）。而5个骶椎融合形成一个整体，即使出现脊柱裂，对结构的稳定性也不会产生影响。总结：无症状隐性脊柱裂不用在意，伴有相关神经症状的情况需进一步进行核磁检查并神经外科诊疗。

目前我们中心的观点第一：无拴系症状（大小便障碍、下肢功能障碍）的病人无需做俯卧位核磁。第二：如果因家属要求或其他因素做了俯卧位核磁，而无相关拴系症状，因无法评估是终丝是悬浮（漂浮）还是紧绷（拴系），不做干预。部分高张力终丝拴系术后病人复查影像仍存在终丝悬浮未沉降，所以单纯悬浮不除外终丝漂浮的可能，单纯影像改变，无症状者目前我中心是不做手术干预的（不涉及明确的终丝脂肪变性和明确的纤维化增粗的病人）。

神经外科-脊髓脊柱组病例：汇报近期门诊4例脊髓拴系术后复诊患儿（遗尿、便秘、下肢无力.腰背部疼痛）均得到有效缓解。   先天性脊髓栓系综合征（高张力终丝、终丝脂肪变性）：由于脊髓被牵拉导致脊髓损伤或功能障碍，从而导致出现大小便障碍、下肢活动障碍、腰背部疼痛（高龄组患儿），通过手术行脊髓拴系松解，可改善脊髓牵拉状态，缓解症状，手术时间短（30分钟-60分钟）、创伤小（腰骶部后正中3cm左右），风险可控。   手术过程：经骨性间隙进入椎管，剪开硬膜囊，分离终丝后进行终丝末端离断。

关于小脑扁桃体下疝畸形的病人是否应该积极手术的问题？   门诊经常遇到因各种原因进行头颅影像检查发现小脑扁桃体下疝畸形的病人，在就诊前大部分病人进行了网上的咨询和相关资料的翻阅，在就诊的过程中十分担心所说的各种严重并发症，部分家属有着强烈的手术欲望（即使没有症状，下疝程度不严重），在与家属沟通病情后告知无症状及无继发脊髓空洞的病人可长期随访，部分病人随年龄增大，后颅凹容积增加扁桃体可以回复至正常位置，部分病人长期随访并不引起任何问题，而出现症状的病人通过随访和对疾病的正确认知亦能得到及时的诊疗。   图1：我微信中长期随访病人和部分手术病人，手术病人只占很少一部分。   图2和图3：同一患儿随诊情况，1年前的影像和今年复查的影像，可见小脑扁桃体明显回缩。   外科书总论部分外科诊疗的基本原则：严于术前，严格掌握手术指正和手术时机。正确的诊断及评估，可能会使很大一部分不需要手术的病人免受手术困扰。

婴儿头皮血肿，不容忽视的疾病，可详见我院网站，我的文章。http://mp.weixin.qq.com/s/F0ybNBrYsKeB0dCVLyij9g

视路胶质瘤（OPG）可见于视神经、视交叉和视束，单侧或双侧。典型的病变呈纺锤样增粗，CT呈等低密度，MRT1呈等低信号，T2呈等高信号。增强呈无强化到致密强化。受累神经弯曲和神经管扩张比较常见。大部分OPG病变为良性病变并有自限性，尤其是在与神经纤维瘤I型的病人（NF-1）有关时。 视路胶质瘤常无症状，症状取决于病变的位置。眶内视路胶质瘤出现突眼、斜视或视力丧失，颅内部分可导致内分泌/下丘脑功能障碍和阻塞性脑积水。其最常见的临床表现是视力丧失。与神经纤维瘤I型的视路胶质瘤典型的呈惰性。治疗包括观察、外科切除、化疗和放疗。 视路胶质瘤占儿童脑内肿瘤的5%和幕上肿瘤的10-15%，从球后到视皮层的视路的任何地方都可以发生。视路胶质瘤是低级别胶质瘤，常为毛细胞型星形细胞瘤或纤维型星形细胞瘤。约20-30%的病人表现为视力缺损、神经功能障碍、甚至死亡。大部分病例于10岁内明确诊断，主要发生于神经纤维瘤I型病人中，其中有15-20%会出现沿着视神经分布的良性纤维增生改变。散发病例一般具有侵袭性，多起源于视交叉。